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戴生明主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 風濕免疫科 上海市第六人民醫(yī)院風濕免疫科 陳淼，戴生明上海市第六人民醫(yī)院風濕免疫科戴生明上海市第六人民醫(yī)院風濕免疫科戴生明病例一：張阿姨，56歲。十年前感覺前胸部骨痛，到醫(yī)院就診，醫(yī)生給她拍了X線片，診斷為“骨質增生”，給她開了一些止痛藥，但是吃了疼痛并沒有好轉。漸漸地，張阿姨開始出現(xiàn)全身疼痛，包括腰背痛、臀部痛、雙腳痛。輾轉去了幾家醫(yī)院，一開始診斷她是“腰椎間盤突出”，后來因為雙側髖部疼痛加重，無法行走，另外一家醫(yī)院診斷她是“股骨頭壞死”，做了股骨頭置換手術。但是手術并沒能減輕張阿姨的痛苦，術后張阿姨的右側髖關節(jié)仍然疼痛，無法行走，只能靠輪椅活動。一波未平一波又起，今年年初，張阿姨開始出現(xiàn)雙手心、雙腳底長滿了膿皰，涂了各種藥膏仍然無法消退。關節(jié)的疼痛，加上皮膚的問題，讓張阿姨非常痛苦。因為聽朋友說風濕科可以看關節(jié)痛，所以來到我科就診。坐著輪椅被女兒推進診室的張阿姨，進來第一句話就是，“醫(yī)生，我全身骨頭痛?！苯?jīng)過簡單的查體，發(fā)現(xiàn)張阿姨脖子無法左右旋轉，不能站立，兩個腳踝腫脹非常明顯，兩個小腿的皮膚上有多處的皮膚破潰，雙手、雙腳脫皮，看起來像是“手氣”、“腳氣”，但仔細看她手上，發(fā)現(xiàn)雙手上的水泡下面都有白色的膿頭。病例二：陳先生，48歲。半年前開始出現(xiàn)左側大腿疼痛，因為平日做體力勞動，就以為是肌肉損傷，自己吃了止痛藥。剛開始吃的時候疼痛還能稍微減輕，但后來即使止痛藥每天吃到最大劑量，還是很痛。陳先生到當?shù)蒯t(yī)院就診，拍了大腿的X光片，見到左側大腿骨頭（股骨）上長了一個“東西”。當?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)生考慮“骨腫瘤”可能，建議他到大醫(yī)院就診。于是，陳先生來到上海，在骨科醫(yī)生的幫助下，做了左側股骨病灶的穿刺術。但是病理檢查結果出來，并沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤，而是提示“炎癥反應”。于是陳先生在骨科醫(yī)生的推薦下來到風濕免疫科就診。我們給他做了更加詳細的檢查，并仔細詢問了病史。得知陳先生之前也曾有過皮膚的問題。他的雙手掌、雙足底反復出現(xiàn)膿皰、脫皮，一直當做“腳氣”治療，但是并沒有得到有效的控制。這兩個看似不同、但又有一些相似之處的患者，得的是同一種疾病——SAPHO綜合征。這個不太好叫的名字，其實是一組疾病英文名稱首字母的縮寫，即Synovitis（滑膜炎）——Acne（痤瘡）——Pustulosis（膿皰?。狧yperostosis（骨肥厚）——Osteomyelitis（骨髓炎）。這是一種比較罕見的自身免疫性疾病，由于發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)多樣，很容易被誤診和漏診。SAPHO綜合征主要累及皮膚、骨和關節(jié)。雖然它的名字來自于上面五種疾病的縮寫，但并不是所有的患者都會全部出現(xiàn)這五種疾病表現(xiàn)。大部分的患者可能都只有其中2-3種表現(xiàn)，比如張阿姨只有膿皰病和滑膜炎，而陳先生只有膿皰病和骨肥厚。SAPHO綜合征可出現(xiàn)在任何年齡，最常見的是兒童和中青年。它的病因不明，可能與感染（痤瘡丙酸桿菌）、免疫異常和遺傳因素有關。那么，當您有什么樣的癥狀的時候需要考慮這個疾?。啃枰绞裁纯凭驮\？又需要做什么檢查確診呢？如果您出現(xiàn)關節(jié)疼痛，尤其是對稱性前胸壁腫痛（胸鎖關節(jié)）、肋骨疼痛或者腰背痛疼痛，同時又有皮膚的問題，包括手腳脫皮、膿皰、痤瘡等，則需要考慮SAPHO綜合征。建議您到風濕免疫科就診，并可以通過抽血化驗（血沉、C反應蛋白等）、全身同位素骨顯像(ECT)、X線片或CT等檢查來確診。典型患者的ECT同位素骨顯像可見“牛頭征”，這是SAPHO綜合征的特異表現(xiàn)。一旦確診SAPHO綜合征，可以消炎止痛藥、生物制劑等加以治療。如果能夠早期確診，早期治療，還是能夠取得很好的治療效果。經(jīng)過我們的治療，張阿姨現(xiàn)在已經(jīng)可以自己下地走路，小腿和雙手、雙足的皮疹也已經(jīng)幾乎全部褪掉了。陳先生經(jīng)過治療，也已經(jīng)能夠正常的工作的生活，擺脫了當初懷疑“骨腫瘤”的陰影，現(xiàn)在雙腳的皮疹也不再發(fā)作了。但是，SAPHO綜合征是一個慢性疾病，治療需要患者的配合和堅持，只有在醫(yī)生和患者的共同努力下，才能戰(zhàn)勝這個疾病，使病情得到有效的控制。(戴生明主任醫(yī)師、教授、博士生導師，門診時間：周一下午和周三上午)照片1： 掌心膿皰、蛻皮照片2：跖底膿皰照片3： 跖底蛻皮2020年11月06日
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李希新主任醫(yī)師 山東新中魯中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 SAPHO綜合征是滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨炎的簡稱，是一種罕見的累及骨關節(jié)和皮膚的無菌性炎癥性慢性綜合征。SAPHO為下列5個英文單詞的縮寫，即：滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteomyelitis)。即synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitissyndrome，簡稱SAPHO綜合征。SAPHO綜合征可發(fā)生于任何年齡，以青年和中年多發(fā)。發(fā)病年齡最小10歲，最大61歲。發(fā)病比例女性多于男性，約占80%。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖膿皰病的鎖骨無菌性肥厚性骨炎，此后相繼報道了250多例，至2009年全球文獻報道約450余例，到2012年報道約1000余例。1987年法國醫(yī)師Charmot等提議將掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎及重癥痤瘡伴發(fā)胸肋鎖骨肥厚、慢性復發(fā)性多灶性關節(jié)炎、骶髂關節(jié)炎等損害統(tǒng)稱為滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨炎綜合征。其共同特點是皮膚損害在某一時期均有無菌性膿皰，骨損害包括無菌性骨炎、無菌性骨髓炎和關節(jié)炎。Kawdi等注意到皮膚、骨和滑膜的組織中均有相似的炎癥細胞浸潤，認為這三處損害有其共同的病因。國內(nèi)于1999年由魏華等首次報道1例SAPHO綜合征，隨著對本病重視度不斷提高與研究程度的不斷加深，無論國內(nèi)還是國外，近幾年相關的報道都在不斷增加。本病病程長，常反復發(fā)作和緩解，且病情多呈隱匿性，加上臨床認識與經(jīng)驗的不足，故容易誤診，嚴重影響了患者的生活質量。多數(shù)學者認為本病是血清陰性脊柱關節(jié)病一個獨立類型，也有學者認為其為銀屑病關節(jié)炎的亞型。根據(jù)其臨床表現(xiàn)，當屬中醫(yī)學骨痹、膿皰瘡、瘑瘡等范疇。一、病因病機本病的病因不明，目前理論認為與感染、免疫介導(細菌、病毒、血漿腫瘤壞死因子α)、痤瘡丙酸桿菌、血清陰性脊柱關節(jié)病等有關。1、循環(huán)免疫復合物：在暴發(fā)性痤瘡中發(fā)現(xiàn)有循環(huán)免疫復合物，可能是對痤瘡丙酸桿菌免疫反應的結果。這些免疫復合物沉著在骨中引起炎癥過程，導致臨床上溶骨性損害。且有人在約半數(shù)的受累關節(jié)活檢標本中找到痤瘡丙酸桿菌。2、環(huán)境因素：掌跖膿皰病在某些地區(qū)發(fā)病率高，認為與環(huán)境因素有關。3、遺傳因素：在SAPHO綜合征病人的家族中，有掌跖膿皰病的占14%，有銀屑病的占19%，有痤瘡的占5%。還有人認為與前列腺素相關，Ueda報道2個嬰兒長期用前列腺素E1治療，以關閉未閉的動脈導管，2例均發(fā)生皮質骨肥厚，特別是肢體的長骨和肋骨尤為顯著。停止治療后骨的改變有所好轉。所以炎癥中產(chǎn)生的前列腺素，可能在骨肥厚的發(fā)病機制中起作用。二、臨床表現(xiàn)SAPHO病人常有骨關節(jié)腫痛，最常累及的是胸鎖關節(jié)、胸肋關節(jié)、脊柱、髂骨、恥骨、周圍骨等。皮膚損害可表現(xiàn)為掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡(聚合性痤瘡或暴發(fā)性痤瘡)、膿皰型銀屑病，也可見手掌部紅斑伴脫屑。SAPHO主要癥狀為前胸壁疼痛和腫脹，常呈雙側性，天氣潮濕和寒冷時加重。病久則胸肋鎖骨連接處融合、骨肥厚，可壓迫鄰近的神經(jīng)血管結構?；ぱ椎闹饕R床表現(xiàn)為骨關節(jié)的腫痛，活動受限。損害常始于肌腱和韌帶附著處，特別是骶髂關節(jié)炎。在兒童和青年中可見無菌性溶解性損害(慢性復發(fā)性多灶性骨髓炎)，痊愈后有骨質硬化和骨肥厚。其主要損害是胸骨為62%，其次是骶髂關節(jié)為33%，脊柱為24%，周圍骨為19%，周圍關節(jié)為10%。52%～66%的病人有掌跖膿皰病，14%～15%的病人有痤瘡，9%～24%的病人有銀屑病。Kawai等檢查41例掌跖膿皰病和骨關節(jié)損害，發(fā)現(xiàn)93%有胸肋鎖骨損害，37%脊柱骨肥厚，22%骶髂關節(jié)有硬化改變，33%有明顯的外周關節(jié)炎。掌跖膿皰病和骨病的關系1967年在日本首先報道。Sonozaki等發(fā)現(xiàn)128名掌跖膿皰病中9.4%有前胸壁骨關節(jié)炎。皮膚病變可發(fā)生在骨關節(jié)病之前或之后，也可同時出現(xiàn)，有的可以相差20多年，因此增加了本病的診斷難度。重癥痤瘡伴關節(jié)炎，首先由Burns和Coleville于1959年描述。聚合性痤瘡、化膿性汗腺炎和頭皮蜂窩織炎3種疾病同時發(fā)生者，稱為毛囊閉塞三聯(lián)征(follicularocclusiontriad，F(xiàn)OT)。Knitzer和WhiteNeedleman研究了60名聚合性痤瘡、暴發(fā)性痤瘡或FOT的肌與骨骼的表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)大部分患者骨和關節(jié)受累。三、檢查方法1、實驗室檢查：多數(shù)患者表現(xiàn)為ESR（血沉）、CRP（C-反應蛋白）輕-中度升高，RF（類風濕因子）、ASO（抗溶血性鏈球菌素O）、抗CCP（抗環(huán)瓜氨酸）抗體、抗核抗體等均陰，HLA-B27（人體白細胞抗原）約30%陽性。2、其他輔助檢查：影像學檢查方面SAPHO綜合征病最常累及前胸壁骨關節(jié)，骨掃描可見前上胸壁異常放射性濃聚灶，胸鎖肋關節(jié)部位放射性攝取增高，胸骨柄形如牛的頭顱。炎癥性的胸鎖關節(jié)及相鄰肋骨放射性攝取增高時，形如牛角，Mylona等將其描述為“牛頭征”，是SAPHO綜合征的影像學特征之一，但敏感度不高。脊柱是第二好發(fā)部位，最常累及胸椎，其次是腰椎和頸椎，而骶骼關節(jié)病變在SAPHO綜合征中占13%-52%，主要表現(xiàn)為骼骨側的骨質硬化，除彌漫性的骨硬化之外，多伴有廣泛的骨膜反應。骶髂關節(jié)病變常不對稱。四、疾病診斷根據(jù)癥狀、體征、典型滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎等表現(xiàn)即可診斷本病。其診斷標準有兩套，一套為Kahn等提出的標準：(1)特征性膿皰瘡或痤瘡，無菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎；(2)無菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎，累及中軸骨或外周骨(特別是前胸壁、椎體、骶骼關節(jié)，兒童多個長骨的干骺端)，有或無特征性皮膚病變，符合上述條件之一者，即可診斷。另一套是由Benhamou等提出的診斷標準：(1)有骨關節(jié)病變的重癥痤瘡；(2)有骨關節(jié)病變的掌跖膿皰?。?3)伴或不伴皮膚病的骨肥厚；(4)慢性復發(fā)性多病灶性骨髓炎。排除標準：化膿性骨髓炎、感染性胸壁關節(jié)炎、掌跖膿皰病、掌跖皮膚角化病、彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥、維甲酸治療引起的相關骨關節(jié)損害。具備4條診斷標準中的至少1條且滿足排除標準，即可診斷為SAPHO綜合征。五、鑒別診斷當本病臨床癥狀不全部具備或醫(yī)生對本病認識不足時易誤診，SAPHO綜合征的骨關節(jié)病變易被誤診為骨髓炎、骨結核、強直性脊柱炎、肥厚性骨病等，合并皮膚病變時易誤診為銀屑病關節(jié)炎。脊柱關節(jié)病與SAPHO綜合征的區(qū)分：⑴SAPHO綜合征的表現(xiàn)為骨炎和硬化，而非真正的關節(jié)炎。⑵骶髂關節(jié)病變在SAPHO綜合征中約50%為單側性，而在脊柱關節(jié)病中通常為雙側性。⑶骨髓炎在SAPHO綜合征中常見，而在脊柱關節(jié)病中不常見。⑷掌趾膿皰與骨病變通常同時發(fā)生，也可早于或晚于骨病變2~3年，甚至二者相差20年。⑸15%患者病程中可僅有骨病變，而無膿皰。六、藥物治療1、西醫(yī)治療本病的西醫(yī)治療并無好的方法，其治療效果一般，易復發(fā)，不良反應多，治療方案主要是采用非甾體抗炎藥控制關節(jié)疼痛，療效不佳者可短期使用中小劑量皮質激素，常用西藥：⑴枸櫞酸托法替布片，每天5mg。⑵依托考昔片(安康信)每天30mg～60mg。⑶來氟米特片：由于來氟米特半衰期較長，建議間隔24小時給藥。為了快速達到穩(wěn)態(tài)血藥濃度，建議開始治療的最初3天給予負荷劑量，一日50mg（5片），之后給予維持劑量，一日20mg（2片）。在使用本藥治療期間可繼續(xù)使用非甾體抗炎藥或低劑量皮質類固醇激素。⑷甲氨蝶呤片抑制免疫，12.5mg，每周1次。⑸可給予雙氯芬酸鈉腸溶膠囊抗炎止痛。阿侖膦酸鈉片抑制骨吸收、骨破壞。玻璃酸鈉雙膝關節(jié)腔內(nèi)注射潤滑關節(jié)。復方倍他米松注射液雙膝關節(jié)腔內(nèi)注射緩解疼痛。并外用維A酸軟膏、糠酸莫米松軟膏等治療皮疹。⑹SAPHO綜合征與脊柱關節(jié)炎、白塞氏病有相關性，故腫瘤壞死因子α拮抗劑證明治療SAPHO綜合征有效。2、中醫(yī)治療中醫(yī)治療以祛濕解毒，補腎強骨，通絡止痛為主，常用藥如蒼術、黃柏、車前子、萆薢、蛇舌草、虎杖、懷牛膝、川續(xù)斷、杜仲、川芎、丹參、桑寄生、老鸛草、徐長卿、豨簽草、海風藤、忍冬藤等。近幾年我的掌趾膿皰病及SAPHO中醫(yī)治療QQ群（152901037）和微信群（lixixin666）里所有接受中藥治療的患者，多數(shù)基本達到了徹底治愈，使他們擺脫了疾病之苦。七、預防護理1、養(yǎng)成良好的生活習慣，防止感染，戒煙戒酒，合理膳食調(diào)配。2、注意鍛煉身體，增加抗病能力，生活要有規(guī)律，勞逸結合，不要過度消耗，心情舒暢，避免精神刺激。3、早期治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。八、預后本病病程長，大多病情進展緩慢，若及時有效的治療預后較好。Maugars等隨訪19例SAPHO平均12.3年，18例病人感覺尚可。Hayem等對120例SAPHO綜合征患者5年以上的隨診，表明本病進展緩慢，無明顯的致殘性，無嚴重的并發(fā)癥發(fā)生。分類為皮膚科、免疫科。皮膚科：掌趾膿皰病；免疫科：SAPHO綜合征。2020年10月24日20494
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