變應(yīng)性血管炎

蕁麻疹性血管炎1973年MCDuffie首先報(bào)告，其特點(diǎn)是皮疹為風(fēng)團(tuán)，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，伴低補(bǔ)體血癥。炎性介質(zhì)損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，因此出現(xiàn)血管炎變化，顯示白細(xì)胞破碎性血管炎的表現(xiàn)。其病因不明，有報(bào)告由于碘過敏，反復(fù)寒冷刺激，以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細(xì)胞，可見核塵及紅細(xì)胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。介紹英文名稱：Urticarial vasculitis藥物療法：皮質(zhì)類固醇激素；氨苯砜；四妙勇安湯基本概述蕁麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）1973年MCDuffie首先報(bào)告，其特點(diǎn)是皮疹為風(fēng)團(tuán)，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，伴低補(bǔ)體血癥。炎性介質(zhì)損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，因此出現(xiàn)血管炎變化，顯示白細(xì)胞破碎性血管炎的表現(xiàn)。其病因不明，有報(bào)告由于碘過敏，反復(fù)寒冷刺激，以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。病理改變主要表現(xiàn)真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細(xì)胞，可見核塵及紅細(xì)胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補(bǔ)體沉著。發(fā)病機(jī)制本病為一種新的免疫復(fù)合物疾病,病因及發(fā)病機(jī)理極其復(fù)雜。1、誘因誘發(fā)蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報(bào)道認(rèn)為是化學(xué)物質(zhì)、藥物(如碘劑)等過敏反應(yīng),反復(fù)寒冷刺激,以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。2、循環(huán)免疫復(fù)合物的損害、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體以及細(xì)胞免疫反應(yīng)抗原抗體免疫復(fù)合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q結(jié)合或活化,進(jìn)一步導(dǎo)致傳統(tǒng)途徑的補(bǔ)體活化,產(chǎn)生過敏毒素及嗜中性粒細(xì)胞趨化因子。這些炎癥介質(zhì)可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞,導(dǎo)致血管炎的發(fā)生。有學(xué)者指出,對(duì)本病與結(jié)締組織病的關(guān)系應(yīng)予以重視。3、阿蒂斯(Arthus)反應(yīng)由IgG、IgM介導(dǎo)的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)所導(dǎo)致的白細(xì)胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應(yīng))。臨床表現(xiàn)中年婦女多見，可伴有不規(guī)則發(fā)熱，繼而皮膚出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)皮疹，持續(xù)時(shí)間可達(dá)24～72小時(shí)，甚至幾天不消失，風(fēng)團(tuán)上可有水皰及浸潤(rùn)。但無壞死，消退后遺留色素斑或脫屑，自覺癢感。可伴有四肢關(guān)節(jié)疼痛及腫脹、淋巴結(jié)腫大、腹部不適，晚期可出現(xiàn)腎臟損害。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應(yīng)性血管炎、SLE等的早期癥狀，故應(yīng)密切觀察病程變化。輔助檢查(1)血常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)周圍白細(xì)胞正?；蛟黾?，嗜中性粒細(xì)胞比例增加，血沉快，嚴(yán)重而持久的低補(bǔ)體血癥最常見,特別是補(bǔ)體C4降低更明顯。(2)直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補(bǔ)體沉著。診斷方法臨床表現(xiàn)主要為皮膚風(fēng)團(tuán)持續(xù)24小時(shí)以上;伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腹痛等;淋巴結(jié)腫大;嚴(yán)重者可有腎臟損害。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細(xì)胞，可見核塵及紅細(xì)胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴(yán)重而持久的低補(bǔ)體血癥;組織病理學(xué)檢查顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補(bǔ)體沉著。鑒別診斷1、慢性蕁麻疹在組織學(xué)上有時(shí)可見血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹;除單核細(xì)胞外,還有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),也可見核塵,大多數(shù)見到血管壁炎性細(xì)胞浸潤(rùn),但無纖維變性、壞死等壞死性血管炎的特征。2、本病還需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)進(jìn)行鑒別,前者除病理學(xué)檢查以外,還可用簡(jiǎn)單的“玻片壓疹法”來區(qū)別:用載玻片壓在UV皮損上,原有的紅斑消退,而臨床上不明顯的紫癜變得肉眼可見;根據(jù)UV患者抗ds2DNA抗體和抗Sm抗體陰性,無或僅有輕微的內(nèi)臟損害,可與SLE鑒別。治療措施抗組織胺藥治療無效，可首選皮質(zhì)類固醇激素，防止腎臟損害，亦可用氨苯砜治療。中藥可用加減四妙勇安湯等治療。目前尚無特效治療方法,一般以支持性療法為主:①及早應(yīng)用皮質(zhì)類固醇,以預(yù)防腎損害等全身合并癥。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇的劑量應(yīng)根據(jù)病情決定,一般相當(dāng)于強(qiáng)的松30～50mg,可以分次口服或緩慢靜脈滴注,待體溫恢復(fù)正常、皮損大部分消退后,逐漸減量。由于有時(shí)病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月,因此,要注意激素的副作用。②可以試用非甾體類抗炎藥,如消炎痛、芬必得、諾松等。③部分病例用氨苯砜治療有效。④必要時(shí),也可考慮應(yīng)用地塞米松。用法為5mg靜脈滴注,1次/d,連用3天停4天,或2.5mg口服,12小時(shí)1次,每周連用3次。一般抗組胺類藥物無效,但可以對(duì)癥止癢。并發(fā)癥本病的并發(fā)癥有：休克、左心衰、雙上肢疼痛等嚴(yán)重疾病，故應(yīng)積極給予有效治療。另外導(dǎo)致本病治療的有效率不高的最主要原因是因?yàn)槌３２l(fā)慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉頭水腫。1、慢性阻塞性呼吸道疾病慢性阻塞性呼吸道疾病是一種因慢性病變而導(dǎo)致氣道受阻的疾病，一般是指慢性氣管炎及肺氣腫兩種疾病。病徵在初期可能不易被察覺，但隨著病情發(fā)展，徵狀漸漸加重。一般徵狀有：經(jīng)?？人?、容易氣喘，雖然慢性支氣管炎及肺氣腫病情惡化較慢，卻會(huì)損害呼吸系統(tǒng)，影響肺功能，也可引致肺炎，甚至死亡。2、急性喉頭水腫急性喉頭水腫主要表現(xiàn)為呼吸困難,口唇發(fā)紺青紫,早期會(huì)有嗆咳.嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致窒而死亡，特別對(duì)小兒來說是危及生命的一種兇險(xiǎn)急癥,由于小兒喉腔狹窄、粘膜后組織疏松等特點(diǎn),氣管插管后易發(fā)生喉頭水腫、喉梗阻。因此應(yīng)積極地預(yù)防并治療。預(yù)防本病由于病因不明，故無有效的預(yù)防措施。有報(bào)道稱本病是由于過敏反應(yīng)引起，故發(fā)病時(shí)應(yīng)嚴(yán)格排查，一旦確定是由過敏原引起，應(yīng)立即移除過敏原，并避免與過敏源再接觸。同時(shí)應(yīng)適當(dāng)?shù)劐憻挘岣邫C(jī)體的免疫力，改善過敏體質(zhì)。

變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎是以下肢皮下組織內(nèi)細(xì)小血管炎癥為病理基礎(chǔ)而形成結(jié)節(jié)性損害的一類皮膚病，皮膚損害以小腿為主，部分皮損可累及大腿或臀部，病程慢性，可反復(fù)發(fā)作。變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎可見于多種疾病如：白賽氏病、風(fēng)濕類疾病、結(jié)節(jié)性脂膜炎、深部紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性紅斑、結(jié)節(jié)性血管炎等。結(jié)節(jié)性紅斑是一種最常見的變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎，臨床特征性表現(xiàn)為小腿疼痛性結(jié)節(jié)，由多種不同的致病因素(細(xì)菌及病毒或真菌感染、某些藥物、惡性腫瘤、機(jī)體免疫異常等)引起。部分患者發(fā)病前有感冒、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等癥狀。結(jié)節(jié)性紅斑可發(fā)生在任何年齡，但以20-40歲為多，女性患者發(fā)病率為男性患者的3-6倍。病情可反復(fù)發(fā)作，以致影響患者生活。結(jié)節(jié)性紅斑的典型表現(xiàn)為硬結(jié)性、觸痛明顯的圓形、橢圓或弧形結(jié)節(jié)，邊界不清，通常發(fā)生在小腿前方，兩側(cè)不對(duì)稱?；?yàn)檢查提示血沉加快、C反應(yīng)蛋白升高，部分患者血常規(guī)提示白細(xì)胞數(shù)也升高。治療：臨床常使用水楊酸鹽等非甾體類抗炎藥，明確有感染誘因的患者可適當(dāng)使用抗生素，口服碘化鉀有特效，但許多醫(yī)院沒有此類藥，停藥易復(fù)發(fā)。有些醫(yī)生喜愛使用糖皮質(zhì)激素類藥物，糖皮質(zhì)激素類藥物起效快，但停藥后病情易復(fù)發(fā)且治療難度加大，我們認(rèn)為可以使用皮質(zhì)激素類藥膏等外用制劑，不建議常規(guī)系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素。我們?cè)趯?duì)多數(shù)患者的治療中發(fā)現(xiàn)：合并使用復(fù)方丹參片等活血化淤類藥物，有明顯的輔助療效，并縮短病程。