變應(yīng)性血管炎

變應(yīng)性血管炎，又稱過敏性血管炎，是由于藥物或感染而引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病，主要影響皮膚細(xì)小血管（細(xì)小動(dòng)脈和靜脈、毛細(xì)血管），但也可影響其他臟器的小血管而造成多系統(tǒng)病變。

本病主要表現(xiàn)為皮膚可觸性紫癜和（或）瘀點(diǎn)（直徑小于 2 毫米的皮下出血斑點(diǎn)）、瘀斑（直徑大于 5 毫米的皮下出血斑點(diǎn)），可伴有其他系統(tǒng)癥狀，包括腎臟、關(guān)節(jié)、腸道、心臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等。

基本病因

本病主要是由于以下病因引起的：

• 免疫復(fù)合物沉積：是最主要的病因。當(dāng)某些外源性物質(zhì)入侵機(jī)體時(shí)，抗原能夠刺激機(jī)體產(chǎn)生對應(yīng)的抗體，形成免疫復(fù)合物，可以沉積在小血管壁，激活體內(nèi)免疫系統(tǒng)的補(bǔ)體成分，破壞沉積免疫復(fù)合物的小血管壁，造成損傷。
• 炎癥損傷：在抗原的趨化作用下，大量的中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞等炎癥細(xì)胞，會(huì)定向向這些抗原部位移動(dòng)聚集，可以直接損傷組織，同時(shí)可釋放大量炎癥介質(zhì)造成組織炎癥損傷。
• 凝血異常：血小板可以釋放一些物質(zhì)，這些物質(zhì)能導(dǎo)致血小板聚集，局部形成血栓。這些血栓堵住小血管，導(dǎo)致這些小血管供應(yīng)的組織器官缺血、產(chǎn)生組織損傷，同時(shí)繼發(fā)的纖溶系統(tǒng)（體內(nèi)能溶解血栓的系統(tǒng)）功能異常也能加重病變。

危險(xiǎn)因素

• 服用某些藥物：包括巴比妥酸鹽類、利尿藥、碘化物類、磺胺類、青霉素以及阿斯匹林等。
• 食用某些食物：包含牛奶、巧克力和含有可可的其他食物等。
• 某些病原體感染：包括結(jié)核桿菌、病毒、鏈球菌、麻風(fēng)桿菌以及真菌感染等。
• 接觸某些化學(xué)物質(zhì)：包括石油產(chǎn)物、除草劑和殺蟲劑等。
• 接觸某些體外蛋白：如抗蛇毒血清、各種脫敏劑等。
• 患有某些免疫系統(tǒng)疾?。喊愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、高球蛋白血癥、冷蛋白血癥和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
• 患有某些惡性腫瘤：某些腫瘤可能引起免疫系統(tǒng)功能異常，可能導(dǎo)致本病的發(fā)生，如肺癌等。

典型癥狀

本病的常見癥狀包括：

• 皮膚損害：典型的皮損是紫癜，稍突出于皮面，從針尖大小至幾厘米不等，形狀多樣，也可表現(xiàn)為丘疹、結(jié)節(jié)、小皰、大皰（水泡或血泡）、潰瘍或復(fù)發(fā)性蕁麻疹，可伴有結(jié)節(jié)的網(wǎng)狀青斑。皮損處可有瘙癢、疼痛、刺痛感或燒灼感。皮損通常對稱分布在身體下垂部位，如臀部、下肢等，損害消退或轉(zhuǎn)為慢性時(shí)可發(fā)生皮膚色素沉著。
• 全身表現(xiàn)：急性發(fā)病時(shí)，可有發(fā)熱、全身乏力、肌肉酸痛等表現(xiàn)，慢性進(jìn)展也可有低熱、乏力等全身表現(xiàn)。
• 腎臟受累：腎臟小血管炎可導(dǎo)致蛋白尿、血尿、高血壓等。
• 關(guān)節(jié)受累：一般僅有關(guān)節(jié)疼痛的表現(xiàn)，偶有關(guān)節(jié)炎引起的關(guān)節(jié)局部紅、腫、熱、痛等表現(xiàn)。
• 腸道受累：可表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、嘔血或排出鮮血或黑便等表現(xiàn)。
• 心臟受累：主要是心律不齊引起的心悸，嚴(yán)重時(shí)可有心衰表現(xiàn)，如呼吸困難、暈厥等。
• 呼吸系統(tǒng)受累：可有氣促、咯血等癥狀，偶有胸腔積液引起的呼吸困難表現(xiàn)。
• 神經(jīng)系統(tǒng)受累：見于嚴(yán)重患者。中樞系統(tǒng)受累可有頭痛、復(fù)視等表現(xiàn)，外周神經(jīng)受累可有局部感覺異常，如手腳麻木、沒有感覺等，也可有運(yùn)動(dòng)異常，如無法抬手腕、抬腳等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 肺炎
• 消化道出血
• 胰腺炎
• 過敏性紫癜

本病主要是通過減少過敏原的接觸，從而減輕發(fā)病率，如某些藥物、食物、某些化學(xué)物質(zhì)等，并積極控制免疫系統(tǒng)疾病和惡性腫瘤等基礎(chǔ)病，避免疾病遷延誘發(fā)本病。

本病主要依靠實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查及病理學(xué)檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

實(shí)驗(yàn)室檢查

• 血常規(guī)：可以輔助發(fā)現(xiàn)體內(nèi)是否有炎癥，甚至包括超敏反應(yīng)炎癥。
• 尿常規(guī)：可以發(fā)現(xiàn)尿中是否有血、蛋白、管型等，可反映過敏性血管炎是否累及腎臟。
• 大便常規(guī)：通過大便隱血試驗(yàn)可發(fā)現(xiàn)大便中是否含有血，從而推測過敏性血管炎是否累及消化道。
• 免疫學(xué)檢查：對血液中的不同的免疫成分檢測，可初步確定引起免疫反應(yīng)的機(jī)制，也可輔助判斷體內(nèi)是否存在某些基礎(chǔ)免疫系統(tǒng)疾病。
• 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)：對毛細(xì)血管施以壓力，觀察血管壁、血管內(nèi)皮細(xì)胞、血小板等因素的綜合止血作用，可發(fā)現(xiàn)毛細(xì)血管是否健康、血小板是否異常。

影像學(xué)檢查

• X 線檢查：對胸部照射可發(fā)現(xiàn)肺部是否有炎癥，有無胸腔積液或心包積液。

病理學(xué)檢查

• 病理檢查：是確診的金標(biāo)準(zhǔn)，主要包括對皮膚和腎臟病理檢查兩部分。根據(jù)皮膚改變部位的病理檢查，可確定是否是皮膚過敏性血管炎；腎臟病理檢查包括光學(xué)顯微鏡和電子顯微鏡下檢查，可確診過敏性血管炎是否累及腎臟。

本病的治療原則為去除致病的病因或誘因，若有嚴(yán)重皮膚病變、持續(xù)存在的病變以及有其他器官受累的情況，可以使用藥物治療，若出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥、且符合手術(shù)指征可進(jìn)行手術(shù)治療。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：具有強(qiáng)大的抗炎作用，此外還有強(qiáng)大的免疫系統(tǒng)抑制作用，可以抑制抗體產(chǎn)生以及免疫復(fù)合物對補(bǔ)體的激活，同時(shí)能抑制炎癥對小血管壁的損傷，一般應(yīng)用于那些彌漫性皮膚病變（嚴(yán)重皮膚病變）或臟器器官受累的患者。常用藥物包括強(qiáng)的松、潑尼松龍等。
• 抗組胺藥：對于輕度皮膚損害的患者，可以僅用抗組胺藥，抑制組胺的釋放，降低毛細(xì)血管通透性，并有一定抗炎作用。常用藥物如氯雷他定等。
• 非甾體抗炎藥：對于輕度皮膚損害的患者，可以僅用非甾體抗炎藥處理，具有一定的抗炎作用。
• 砜類藥物：對本病的治療機(jī)制尚不明確，可能具有免疫抑制的作用。常用藥物如氨苯砜等。
• 秋水仙堿：具有抑制中性粒細(xì)胞的活化、趨化等作用，可以起到抗炎作用。對于慢性過敏性血管炎或者復(fù)發(fā)的患者有一定療效。
• 免疫抑制劑：這類藥物細(xì)胞毒性較大，但免疫抑制作用較強(qiáng)，若糖皮質(zhì)激素?zé)o效或有嚴(yán)重臟器功能障礙，單獨(dú)使用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用有一定作用。常用藥物包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。
• 抗生素：對合并感染尤其是肺部感染的患者，使用抗生素可起到抗感染和殺菌作用。常用藥物包括頭孢克洛、阿莫西林等。

手術(shù)治療

主要用于處理并發(fā)癥。

• 內(nèi)鏡下止血術(shù)：對于并發(fā)消化道出血的患者，若藥物治療無效，首選內(nèi)鏡下止血，一般效果較好。
• 病變腸段切除術(shù)：對于內(nèi)鏡下仍無法止血，或消化道大量出血的患者，必要時(shí)對病變腸段采用切除手術(shù)，可達(dá)到止血效果。

其他治療

• 病因治療：是治療本病最基本的手段，可以防止疾病進(jìn)展也可預(yù)防復(fù)發(fā)。對于明確致病誘因的患者，應(yīng)嚴(yán)格避免今后接觸該類物質(zhì)，不明確但懷疑的物質(zhì)，也應(yīng)避免接觸。
• 血漿置換：可以去除血液中的致敏淋巴細(xì)胞、免疫復(fù)合物等可能引起免疫反應(yīng)的物質(zhì)，可起到免疫抑制和抗炎作用，僅對部分患者有效。

• 服藥期間需注意藥物不良反應(yīng)，若出現(xiàn)感染發(fā)燒、口唇蒼白無血色、容易出血等嚴(yán)重不良反應(yīng)，應(yīng)及時(shí)停藥并就醫(yī)。
• 飲食應(yīng)清淡少油，但需補(bǔ)充足夠的能量和蛋白質(zhì)。食物種類越多越好，主食細(xì)糧（大米、面等）輔以粗糧（玉米、糙米等），蛋白質(zhì)以植物性蛋白為佳，如大豆、豆腐等，脂肪來源于食用油，維生素主要來源于各種綠色蔬菜和水果。
• 痊愈后建議 1 周運(yùn)動(dòng) 3 次，每次時(shí)間不低于 1 小時(shí)，根據(jù)自身情況選擇輕量運(yùn)動(dòng)（走路）到中等運(yùn)動(dòng)（快走），避免劇烈運(yùn)動(dòng)。
• 嚴(yán)格戒煙戒酒。

• 本病若未經(jīng)正規(guī)治療，僅限于皮膚病變等病情較輕的患者有自愈可能，少部分轉(zhuǎn)慢性，其余患者癥狀通常會(huì)惡化，生活質(zhì)量下降，預(yù)期壽命下降，預(yù)后不良。
• 本病經(jīng)過正規(guī)治療后，大部分急性患者可能痊愈，很少轉(zhuǎn)慢性或惡化，慢性患者一般也能較好的控制癥狀，生活質(zhì)量較治療前提高，壽命增加，預(yù)后良好。