法洛四聯(lián)癥

如果是法四或者其他先天性心臟病術(shù)后肺動脈瓣中-重度反流，心臟核磁提示右心功能受累的話，可以考慮手術(shù)治療，可以考慮外科手術(shù)或者微創(chuàng)介入。其中微創(chuàng)介入手術(shù)，也就是經(jīng)皮肺動脈瓣置換術(shù)（TPVR）被推薦為首選術(shù)式。

備注：本文轉(zhuǎn)載自李守軍教授公眾號精彩人生，從“心”啟航——法洛四聯(lián)癥術(shù)后出現(xiàn)肺動脈瓣大量返流怎么辦？2022年金秋國慶假期后的第一天，一位身材瘦削、戴著眼鏡的小男孩在媽媽的陪伴下走進(jìn)了中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院小兒心外科一病區(qū)的病房。作為孩子的管床醫(yī)生，我很難將這個臉上時刻掛著陽光般笑容的小男孩與先心病產(chǎn)生任何的聯(lián)想，直到孩子解開衣服，我才看到胸骨正中赫然有一道顯眼的手術(shù)瘢痕。小男孩今年12歲，已經(jīng)在11年前經(jīng)歷過一次法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)。小男孩對于病房的一切都似乎感到好奇，可能是對于11年前的手術(shù)已經(jīng)沒有任何的記憶了。然而，上一次的手術(shù)雖然很成功，但是嚴(yán)重的法洛四聯(lián)癥畸形造成孩子的肺動脈發(fā)育極差、肺動脈管徑纖細(xì)，因此必須接受跨環(huán)補(bǔ)片手術(shù)。而法洛四聯(lián)癥跨環(huán)補(bǔ)片手術(shù)不可避免的術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥就是肺動脈瓣的大量反流。這也是小男孩這次住院的原因。圖1，法洛四聯(lián)癥根治術(shù)包括①補(bǔ)片跨肺動脈瓣環(huán)加寬肺動脈和右室流出道②解除肺動脈瓣下梗阻、疏通右室流出道③修補(bǔ)室間隔缺損???入院后小男孩逐步完善了各項術(shù)前的化驗和影像學(xué)檢查，明確了術(shù)前診斷。在術(shù)前檢查過程中，小男孩的媽媽向基金會請求援助。經(jīng)過病區(qū)工作人員與基金會的積極溝通，孩子的基金申請很快得到了批準(zhǔn)，這也在一定程度上為孩子的手術(shù)費(fèi)用問題提供了幫助。術(shù)前孩子媽媽憂心忡忡地找到管床醫(yī)生，表達(dá)了希望為孩子爭取使用同種瓣外管道的愿望。在了解了孩子媽媽的訴求后，病區(qū)李守軍主任、張旌主任反復(fù)研究了孩子的術(shù)前CT和超聲結(jié)果，發(fā)現(xiàn)孩子目前肺動脈發(fā)育尚可，有可能不需要使用同種瓣外管道就可以解決肺動脈瓣大量反流的問題。這一發(fā)現(xiàn)經(jīng)過全科討論研究后認(rèn)為可行，最終決定為孩子進(jìn)行肺動脈瓣生物瓣置換術(shù)。手術(shù)日期定在了2022年10月13日，手術(shù)的前一天晚上管床醫(yī)生與小男孩的爸爸媽媽進(jìn)行了術(shù)前例行談話。雖然已經(jīng)面對過一次開胸心臟手術(shù)，孩子的父母在聽到手術(shù)風(fēng)險時仍然表現(xiàn)的非常擔(dān)憂，想到孩子即將接受第二次生命的考驗，孩子媽媽忍不住哽咽了起來。小男孩在談話的過程中站在遠(yuǎn)遠(yuǎn)的地方看過來，懵懂中似乎也知道明天自己將迎來人生中的第二次大考，那充滿陽光與微笑的眼神中毫不掩飾地閃過些許緊張與害怕的神情。手術(shù)當(dāng)天，李守軍主任主刀為孩子進(jìn)行了手術(shù)，在張旌主任和其他團(tuán)隊醫(yī)生的協(xié)作下，手術(shù)進(jìn)行非常順利，一枚生物瓣被精確地縫合在孩子的肺動脈瓣環(huán)上。孩子術(shù)后安全返回PICU進(jìn)一步治療。圖2：肺動脈瓣生物瓣置換術(shù)示意圖；圖3：李守軍主任、張旌主任在為患兒手術(shù)術(shù)后第二天，管床醫(yī)生來到PICU探視，發(fā)現(xiàn)孩子已經(jīng)從麻醉中蘇醒，并順利拔除了氣管插管。小男孩看到熟悉的醫(yī)生后非常開心，再次露出了陽光般的笑容。從PICU轉(zhuǎn)回普通病房后的康復(fù)過程同樣十分順利，轉(zhuǎn)回后的第二天小男孩就在媽媽的攙扶下可以下地走路，并拔除了胸腔引流管。沒有了引流管的束縛，小男孩覺得舒服了很多，胃口和飯量也在逐步恢復(fù)，甚至可以在病床上大快朵頤地吃炸雞腿。?小男孩術(shù)后的恢復(fù)速度很快，術(shù)后一周就達(dá)到了出院標(biāo)準(zhǔn)。臨出院前，孩子的媽媽和小男孩一起來到了醫(yī)生辦公室，向小兒外科一病區(qū)的各位醫(yī)生表達(dá)了謝意。我們衷心希望經(jīng)歷此次手術(shù)后的孩子可以茁壯成長，以健康的身心完成學(xué)業(yè)、走向社會，做一個對社會有貢獻(xiàn)的人。圖4：患兒于PICU內(nèi)恢復(fù)順利????