肺動脈閉鎖

老規(guī)矩先上結(jié)論：先心病根治手術(shù)后可以坐飛機(jī)，姑息手術(shù)后坐飛機(jī)需要非常謹(jǐn)慎。?這個問題經(jīng)常有患者問。網(wǎng)上有很多答案，有說可以的，有說不可以的，還有說要有醫(yī)生護(hù)士陪伴的。但大多語焉不詳，給不出確切的解釋。今天我來給大家一次性講清楚。?首先，我們要明確坐飛機(jī)的時候?qū)θ司烤挂馕吨裁醋兓看鸢甘牵簹鈮鹤兞?。飛機(jī)達(dá)到萬米巡航高度時，機(jī)艙內(nèi)的氣壓是比海平面氣壓要低的，大約0.6個大氣壓。這是什么概念呢？大概相當(dāng)于在海拔3000米的山上的氣壓。氣壓降低會影響氧分壓，進(jìn)而影響血氧飽和度。這里面就牽涉到一個概念叫“氧離曲線”，這曲線長下面這個樣子。這個曲線橫軸是氧分壓，縱軸是氧飽和度，特點(diǎn)是曲線的右上部分（上圖綠色區(qū)域）很平坦，也就是當(dāng)機(jī)艙氣壓從海平面的1個大氣壓下降至巡航高度的0.6個大氣壓時，正常人的動脈血氧分壓相應(yīng)從100mmHg下降至60mmHg，此時正常人體的血氧飽和度下降是不劇烈的，大概從100%下降到90%。那么正常人通過機(jī)體代償，比如增加心率、增加呼吸頻率等，就完全能夠承受這樣的氧飽和度輕度下降。這就好比你上了3000米高原，會有輕度的高原反應(yīng)，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能夠適應(yīng)的。如果是先心病根治手術(shù)后的病人，術(shù)后血氧飽和度也能達(dá)到或接近100%，這樣的病人去坐飛機(jī)原則上是沒有問題的。?但是，先心病人中另有一類是做了姑息手術(shù)的，這類手術(shù)做完以后血氧飽和度本身就達(dá)不到100%，大概只有80-90%，對應(yīng)的動脈血氧分壓大概只有40-60mmHg。此時，如果去坐飛機(jī)，在巡航高度機(jī)艙0.6個大氣壓的加持下，動脈血氧分壓還要再被打6折，變成25-35mmHg。這就要出大問題了！由于氧離曲線的中段明顯陡直（橙色區(qū)域），隨著氧分壓的下降，氧飽和度也急劇下降。很快就會從80-90%跌到40-50%，這樣的下跌機(jī)體是根本無法代償?shù)?，很快就會因?yàn)槿毖醵霈F(xiàn)口唇發(fā)紺。這和讓普通人去爬珠穆朗瑪峰是一樣的，如果沒有氧氣瓶，肯定會缺氧受不了，而飛機(jī)機(jī)艙里是不允許乘客隨身攜帶氧氣瓶的。因此，如果是先心姑息手術(shù)后的患者，還是最好不要乘坐飛機(jī)了，乘高鐵才是比較安全的選擇。?所以，先心病人出院的時候，應(yīng)該向主刀醫(yī)生了解清楚自己所接受手術(shù)的性質(zhì)。一般像房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉這類的簡單先心病，做的都是根治手術(shù)，術(shù)后完全是可以坐飛機(jī)的。但如果是法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖、右心室雙出口、單心室這類的復(fù)雜先心病，手術(shù)是有姑息和根治之分的。病人術(shù)后一定要向醫(yī)生確認(rèn)做的究竟是姑息手術(shù)還是根治手術(shù)，再選擇正確的交通工具。

5歲的明明喜歡練習(xí)跆拳道，令人驚訝的是他心臟上主動脈和肺動脈卻“長反了”，并伴有室間隔缺損和肺動脈狹窄，嚴(yán)重缺氧紫紺，出生22天做了心臟一期矯治手術(shù)。20歲的彬彬，上帝給他的心臟卻少了肺動脈，由于嚴(yán)重的缺氧發(fā)紺，13歲的彬彬無法正常上學(xué)讀書。7年前，接受了心臟手術(shù)，3年前上了廚師學(xué)校，如今已經(jīng)成為了名副其實(shí)的“大廚”，像正常人一樣工作生活。12年前，同樣患有肺動脈閉鎖接受手術(shù)的王先生，如今是河南的一名網(wǎng)約車司機(jī)，每天往返于鶴壁和鄭州，行程700公里。4歲的湖南豆豆、3歲的河南小博……，在外院經(jīng)歷了三次心臟開胸手術(shù)，術(shù)后肺動脈心外管道再狹窄，家長希望這次手術(shù)給孩子的補(bǔ)心“拉鋸戰(zhàn)”畫上句號。?無數(shù)個他們，都曾是廣東省婦幼保健院心臟中心的患者，如今已步入正常生活軌道。心臟，是人體的“發(fā)動機(jī)”，任何一丁點(diǎn)兒瑕疵，都有可能影響生活質(zhì)量，甚至導(dǎo)致生命隨時停擺。大多數(shù)先心病的孩子可以通過一次手術(shù)治愈，達(dá)到正常的學(xué)習(xí)、工作、生活?？墒怯羞@樣一群“特殊”的孩子，心臟卻“生而不同”。復(fù)雜型大動脈轉(zhuǎn)位、永存動脈干、肺動脈閉鎖、右室雙出口和法洛四聯(lián)癥等復(fù)雜先天性心臟病，他們的心臟沒有肺動脈，或手術(shù)矯正后肺動脈不能正常使用，而必須重新建立右心室流出道和肺動脈。既往國內(nèi)外醫(yī)學(xué)界多采用帶瓣人工外管道或同種主動脈進(jìn)行手術(shù)治療。但往往因外道因年齡增長而變小，或外管道衰敗鈣化而狹窄，需要再次甚至多次手術(shù)，國外有文獻(xiàn)曾報(bào)道此類患者先后進(jìn)行7次手術(shù)。反復(fù)手術(shù)給患兒帶來極大痛苦和危險(xiǎn)，家長也因此承受經(jīng)濟(jì)和心理壓力。如何重建一條具有生長潛能的流出道和肺動脈，成為困擾先心外科醫(yī)生的難題。改進(jìn)和改良手術(shù)，減少和避免再次手術(shù)，勢在必行！采用何種手術(shù)方式？手術(shù)成功率如何?術(shù)后患者生存質(zhì)量如何？在第23屆南方國際心血管學(xué)術(shù)會議（SCC2022，南方會）國際先心病外科論壇上，心臟中心孫善權(quán)主任以《牛心包單瓣補(bǔ)片在右室流出道重建術(shù)中的應(yīng)用及隨訪研究》作會議專題發(fā)言。?挽救生命，更要讓他們像正常人一樣生活先天性心臟病是當(dāng)前全世界發(fā)生率最高的出生缺陷之一。臨床流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示：在亞洲人群中，復(fù)雜先心累及右心系統(tǒng)較多，諸如法洛四聯(lián)癥、肺動脈瓣狹窄及閉鎖、永存動脈干、右心室雙出口合并肺動脈閉鎖、大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損和肺動脈狹窄等。此類疾病患兒的右心室流出道、肺動脈瓣、主肺動脈及左、右肺動脈都可能出現(xiàn)狹窄、閉鎖、發(fā)育不良乃至缺如等病變。其病理解剖復(fù)雜多樣，個性化的右室流出道和肺動脈重建方案是困擾外科醫(yī)生的難點(diǎn)。面對這些難題，廣東省婦幼保健院心臟中心孫善權(quán)團(tuán)隊(duì)致力于這類復(fù)雜先心的研究，挑戰(zhàn)“心”技術(shù)。針對不同的患兒，拓寬思路，改良設(shè)計(jì)Barbero-Marcial術(shù)，REV術(shù)等術(shù)式，創(chuàng)新地應(yīng)用到所有需要重建右心室流出道和肺動脈的復(fù)雜先心，并且應(yīng)用單瓣重建肺動脈瓣，取得了滿意的中遠(yuǎn)期預(yù)后。孫主任表示：先心病外科治療和其他的疾病不一樣，手術(shù)并非治療的終點(diǎn)。需要長期、規(guī)范的術(shù)后隨訪對手術(shù)效果進(jìn)行科學(xué)的評估，減少二次手術(shù)、三次手術(shù)。?覆蓋6類復(fù)雜先心病，74%手術(shù)年齡在1歲內(nèi)，10年的生存率和免外科手術(shù)率均為98.8%在本次南方會議上，孫善權(quán)主任分享了廣東省婦幼保健院使用帶單瓣牛心包重建右室流出道及肺動脈的10年隨訪結(jié)果和回顧性分析，牛心包單瓣補(bǔ)片手術(shù)縫合方法，具有生長潛能的肺動脈后壁的重建方法。該研究納入88名患者，法洛四聯(lián)癥占49.5%，其它為肺動脈閉鎖，大動脈轉(zhuǎn)位，右室雙出口，永存動脈干等更為復(fù)雜的先天性心臟病。采用左心耳或右心耳重建肺動脈后壁連接右心室流出道的有19例，采用肺動脈直接與右心室流出道吻合的有10例。最小體重僅2.65公斤，最小手術(shù)年齡12天，1歲內(nèi)74%。本組病例1年、5年、10年的隨訪率為96.4%、90.4%、81.3%。因感染性心內(nèi)膜炎再次手術(shù)1例，1年、5年、10年的生存率和免外科手術(shù)率均為98.8%。全組患者2021年心臟超聲隨訪結(jié)果，無肺動脈瓣狹窄89%，輕度狹窄8.5%，中度狹窄2.5%，無重度肺動脈狹窄需要再手術(shù)；無肺動脈瓣反流15%，輕度反流58.5%，中度反流24%，中-重度反流僅2.5%。所有患兒右心室不大，右心室前后徑Z值在-1.12至1.34（正常-1.5至1.5）。19例較大年齡患者進(jìn)行了磁共振檢查，右室舒末容積指數(shù)(ml/m2)38-137.2，中位數(shù)70.9，遠(yuǎn)未達(dá)到右心室增大需要再手術(shù)的150ml/m2國際的共識。肺動脈反流率3.22-58.7%，12例低于20%。右室舒末容積指數(shù)最大（137.2ml/m2）的患兒，其肺動脈瓣反流率僅11%，而超聲測量右心室前后徑Z值僅1.34。肺動脈瓣反流率（58.7%）最大的患兒，其右室舒末容積指數(shù)僅40.4ml/m2，超聲測量其右心室前后徑Z值僅0.41，肺動脈瓣中度反流與會專家對本組病例隨訪結(jié)果和手術(shù)方法產(chǎn)生濃厚興趣，詳細(xì)探詢了帶單瓣牛心包補(bǔ)片的型號選擇和縫合技術(shù)。孫善權(quán)主任表示：保留和使用自體組織（左右心耳）重建右心室流出道及肺動脈，使用單瓣補(bǔ)片重建肺動脈瓣的功能，肺動脈具備可生長性，避免使用外管道，特別適合于生長期的兒童患者，明顯避免和極大地減少再次外科手術(shù)。從本組病例隨訪結(jié)果看，單瓣補(bǔ)片能夠獲得滿意的近遠(yuǎn)期效果，如果進(jìn)一步完善手術(shù)方法和單瓣制作方法，可以獲得更好的遠(yuǎn)期預(yù)后。如果成長至青少年，肺動脈瓣關(guān)閉不全加重，可以選擇介入肺動脈瓣支架治療。避免再次外科手術(shù)給患兒帶來的痛苦。

法洛四聯(lián)癥和肺動脈閉鎖動脈閉鎖姑息手術(shù)主要包括體肺分流和右室肺動脈連接（改良brock術(shù)和改良sano術(shù)常用）。術(shù)后缺氧會改善，延長了壽命，增加了存活率，同時促進(jìn)了肺動脈發(fā)育，肺動脈發(fā)育到可以根治的標(biāo)準(zhǔn)就可以二期做根治手術(shù)。

這篇文章的讀者，想來，要么是胎兒在產(chǎn)前檢查中報(bào)告肺動脈閉鎖，要么是新生兒或幼兒病情危重，親人正在焦急的尋找?guī)椭?。這個病很兇險(xiǎn)，即使是最輕型的，在沒有積極醫(yī)療救治下，都很難度過新生兒期。最輕型的，即肺動脈瓣閉鎖，具有較大的室間隔缺損，肺動脈、右心室發(fā)育良好，也需要從新生兒期開始持續(xù)的接力治療。安排根治手術(shù)。也可能除非氧飽和度維持良好，紫紺不重，藥物或支架植入保持動脈導(dǎo)管開放，介入激光打孔開放肺動脈瓣以解除肺動脈閉鎖，然后另期手術(shù)修補(bǔ)室間隔缺損、閉合動脈導(dǎo)管、修整肺動脈瓣。如果接下來雙心室、肺動脈等情況良好，那么遠(yuǎn)期，主要就是肺動脈瓣返流的問題了。這種輕型病例，與法洛氏四聯(lián)癥存在相當(dāng)?shù)念愃菩裕室灿蟹Q為“法四合并肺動脈閉鎖”者。最重型的，即室間隔完整型肺動脈閉鎖，右心室、三尖瓣嚴(yán)重發(fā)育不良，肺動脈也很細(xì)小，冠狀動脈與右心室存在較大的瘺，即右心室依賴冠脈循環(huán)。這種極重度的肺動脈閉鎖，就只能選擇新生兒期心臟移植了。輕重程度不同的肺動脈閉鎖，根據(jù)病情選擇不同的治療方案。肺動脈閉鎖，與法洛氏四聯(lián)癥、極重型三尖瓣下移（Ebstein畸形）、重型肺動脈瓣狹窄存在一定類似性，診斷上有一定混淆可能。PS1：目前有一些胎兒期進(jìn)行子宮內(nèi)治療的報(bào)道，對于珍貴兒確實(shí)可以考慮接受這個治療。其基本原理是，因?yàn)橛倚氖伊鞒龅篱]鎖，導(dǎo)致右心室發(fā)育不良，那么在子宮內(nèi)的胎兒，通過介入方法，打開肺動脈瓣，恢復(fù)右心室的血流，則能促進(jìn)右心室發(fā)育，以改善出生時的心臟狀態(tài)。對于室間隔完整型的肺動脈閉鎖胎兒，宮內(nèi)治療價(jià)值更大。但在此，我也要強(qiáng)調(diào)一下，不同于新聞報(bào)道中，實(shí)際上，這些接受過宮內(nèi)治療的胎兒，出生后仍需要嚴(yán)密的醫(yī)療照護(hù)，一般也需要開胸手術(shù)。只是對于有強(qiáng)烈保留胎兒的意愿者，宮內(nèi)治療確實(shí)是一種有效的值得冒險(xiǎn)的治療方案。

概述肺動脈閉鎖是先天性心臟病的一種，常在生后早期發(fā)現(xiàn)。肺動脈閉鎖的患兒肺動脈瓣沒能正常發(fā)育。正常血液通過肺動脈瓣從右心室流入肺動脈，肺動脈閉鎖患兒右心室血液無法正常流入肺臟進(jìn)行氧和。部分血液經(jīng)過其他通道進(jìn)入肺臟。這些通道正常情況下在胎兒期存在，生后自然關(guān)閉。肺動脈閉鎖患兒由于缺氧，皮膚呈現(xiàn)青紫色，即紫紺。肺動脈閉鎖可能危及生命。治療肺動脈閉鎖首先要通過手術(shù)或者藥物是患兒心臟工作更加高效。癥狀肺動脈閉鎖患兒生后早期出現(xiàn)癥狀，包括以下：紫紺：皮膚顏色青紫或灰暗；氣短、氣促；易疲勞；喂養(yǎng)困難。什么時候看醫(yī)生大多數(shù)肺動脈閉鎖患兒生后早期即被診斷，如果在家發(fā)現(xiàn)孩子有肺動脈閉鎖的相關(guān)癥狀，需要盡快明確診斷并接受治療。原因肺動脈閉鎖具體原因不明。為了理解肺動脈閉鎖對心臟造成的影響，需要先了解心臟如何工作。心臟如何工作心臟主要由四個空腔組成，上部的兩個腔為心房，負(fù)責(zé)回收血液；下部的兩個腔為心室，負(fù)責(zé)泵血。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進(jìn)入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動脈瓣泵入肺動脈到達(dá)肺臟進(jìn)行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進(jìn)入左心室，左心室將這些高氧血通過主動脈瓣泵入主動脈流向全身各處。心臟中四個瓣膜交替開關(guān)，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個瓣膜由兩到三個堅(jiān)韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關(guān)閉時阻止血液從下一個腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通過肺動脈瓣進(jìn)入肺臟進(jìn)行氧和。肺動脈閉鎖患者肺動脈瓣發(fā)育異常，無法正常開放，血液無法通過它流入肺臟。出生之前，肺動脈瓣閉鎖對胎兒并不致命，因?yàn)樘河商ケP供氧而非肺臟。母體獲得的氧和血通過胎兒心臟內(nèi)的卵圓孔從右心流向左心，進(jìn)而泵入主動脈供應(yīng)全身使用。生后需要嬰兒的肺臟呼吸為機(jī)體供氧，肺動脈閉鎖患兒的右心室內(nèi)的血液需要通過其他途徑進(jìn)入肺。卵圓孔通常在生后自行關(guān)閉，但肺動脈閉鎖患兒卵圓孔可能持續(xù)開放。新生兒的主動脈與肺動脈之間還經(jīng)常存在未閉的動脈導(dǎo)管作為血流通道。通過此通道部分非氧和血流入肺進(jìn)行氧和并為機(jī)體供氧。動脈導(dǎo)管通常生后自然閉合，但是可通過藥物維持其開放。有些患者的兩個室間隔之間的室間隔上可能有室間隔缺損，通過室間隔缺損右心室的血可流入左心室。合并室間隔缺損的肺動脈閉鎖患者通常合并其他畸形使兩心室的混合血可流入肺臟進(jìn)行氧和并為機(jī)體供氧。如果沒有室間隔缺損，右心室在胎兒期幾乎沒有血流通過，因此無法正常發(fā)育，稱為室間隔完整的肺動脈閉鎖。危險(xiǎn)因素大多數(shù)情況下，肺動脈閉鎖等先天性心臟病的具體原因未知。然而，以下因素會增加患病的可能性：父母有先天性心臟??；媽媽孕前肥胖；孕前或孕期吸煙；媽媽糖尿病控制不理想；孕期服用某些特定藥物，如某些痤瘡藥和降壓藥。并發(fā)癥肺動脈閉鎖不治療會致命。即使手術(shù)后也需要嚴(yán)格隨訪檢測心臟情況。結(jié)構(gòu)性心臟病如肺動脈閉鎖等的患者更容易得感染性心內(nèi)膜炎。感染性心內(nèi)膜炎是累及心臟瓣膜和心臟內(nèi)膜的細(xì)菌感染。肺動脈閉鎖的患兒治療后，長大后仍要面臨心臟問題的更高風(fēng)險(xiǎn)，如心律失常、心力衰竭等。預(yù)防由于肺動脈閉鎖原因未知，無法完全避免。一些措施可減少先天性心臟病的發(fā)病率：控制慢性病：糖尿病患者控制好血糖可減少先天性心臟病發(fā)病。其他慢性病如高血壓、癲癇等需要長期服藥，需要與醫(yī)生咨詢他們是否對胎兒心臟發(fā)育有影響。戒煙：孕期吸煙會增加先天性心臟病發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)?？刂企w重：肥胖媽媽的孩子更容易患先天性心臟病。接種風(fēng)疹疫苗：孕期感染風(fēng)疹病毒會影響胎兒心臟發(fā)育。備孕前接種疫苗可有效降低風(fēng)險(xiǎn)。目前研究尚未發(fā)現(xiàn)風(fēng)疹病毒感染與肺動脈閉鎖之間的明確聯(lián)系。

2020年8月，我在云南省阜外心血管病醫(yī)院完成一例極低體重小嬰兒的肺動脈閉鎖根治性手術(shù)。想談?wù)勥@次手術(shù)的體會，和關(guān)心這個話題的朋友們分享一下。 患兒手術(shù)時僅出生42天，體重只有3.1Kg。孩子左右肺動脈發(fā)育還可以，能達(dá)到根治手術(shù)的水平，動脈導(dǎo)管只有3mm，因?yàn)椴缓喜⑵渌w肺側(cè)枝，因此孩子缺氧嚴(yán)重?；純涸谠煊皺z查時就心率減慢緊急心肺復(fù)蘇，后轉(zhuǎn)回病房。說實(shí)話，對這么小體重的患兒國內(nèi)外應(yīng)該沒有過行根治手術(shù)的報(bào)道，我們醫(yī)院原則上也多在5個月以上行根治手術(shù)，我曾經(jīng)做過兩個月大的根治手術(shù)，但體重已在5Kg以上。這么小體重的孩子是否能行根治手術(shù)我心里也沒底。如果做一個5mm的人工管道體肺分流手術(shù)，因?yàn)楹⒆臃窝艽舶l(fā)育好，這么小的體重很容易血過的太多導(dǎo)致術(shù)后很難脫離呼吸機(jī)；4mm管道等孩子大些相對血流不夠又喪失了促進(jìn)肺動脈發(fā)育的機(jī)會。極度猶豫的情況下在反復(fù)爭得并確認(rèn)孩子?jì)寢屚夂筮€是決定做根治手術(shù)。 由于沒有相應(yīng)尺寸的Gore-tex血管，手術(shù)使用了牛心包，縫合成血管卷，直徑11mm，并用0.1mmGore-tex膜縫制了三個瓣膜。手術(shù)很順利，右室壓力不高進(jìn)一步證實(shí)了肺血管床發(fā)育不錯，同時也證明遠(yuǎn)端肺動脈的吻合口通暢，孩子術(shù)后恢復(fù)非常順利。 查閱了一下國內(nèi)外文獻(xiàn)，這個孩子可能是體重最小的PAA根治手術(shù)患兒，說明即使體重很小，只要肺血管床發(fā)育好，手術(shù)如果矯治滿意，仍可順利恢復(fù)，關(guān)鍵在于對肺血管床的術(shù)前評估和手術(shù)的精準(zhǔn)操作。 術(shù)中應(yīng)用自己縫制的牛心包加Gore-tex帶瓣管道行 肺動脈閉鎖外管道根治性手術(shù) 患兒術(shù)后早期在PICU的新生兒治療箱內(nèi)監(jiān)護(hù)康復(fù)治療