復(fù)發(fā)性多軟骨炎

有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。有復(fù)發(fā)性多軟骨炎是較為罕見的疾病，現(xiàn)被認(rèn)為是一種反復(fù)發(fā)作的、有潛在生命危險的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。廣東省中醫(yī)院風(fēng)濕科黃閏月其發(fā)病機制被認(rèn)為是繼發(fā)性血管炎，已在尸解病理證實為彌漫性細小動脈血管炎，發(fā)病率在35/1 000 000左右，本病臨床表現(xiàn)多樣復(fù)雜，從起病到出現(xiàn)多軟骨炎可能經(jīng)歷數(shù)月至數(shù)年。match復(fù)發(fā)性多軟骨炎有哪些臨床表現(xiàn)？（1）耳軟骨炎最常見的臨床表現(xiàn)，初期表現(xiàn)為耳郭紅腫熱痛，反復(fù)發(fā)作后造成耳郭松軟、彈力減退、外耳道狹窄、咽鼓管堵塞導(dǎo)致傳導(dǎo)性聾。（2）鼻軟骨炎約有3/4患者會出現(xiàn)此類癥狀，多數(shù)為突然發(fā)病。數(shù)天后緩解，反復(fù)發(fā)作后引起鼻軟骨局限性塌陷，造成鞍鼻畸形。（3）眼部病變常表現(xiàn)為突眼、鞏膜炎、角膜炎、葡萄膜炎。鞏膜炎反復(fù)最終可導(dǎo)致眼球穿孔。（4）關(guān)節(jié)病變主要是外周關(guān)節(jié)非侵蝕性病變，一般是非致畸性多關(guān)節(jié)炎，全身大小關(guān)節(jié)均可受累。（5）呼吸系統(tǒng)主要是繼發(fā)于喉、氣管、支氣管的病變，主要表現(xiàn)為聲音嘶啞、刺激性咳嗽、呼吸困難等。（6）其他部分患者可出現(xiàn)心血管、血液、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)病變。復(fù)發(fā)性多軟骨炎需做哪些檢查？急性期血常規(guī)可見輕度貧血和白細胞升高，血清學(xué)檢查約有1/5的患者抗核抗體和（或）類風(fēng)濕因子陽性，總補體、C3、C4多正常或升高，ESR、CRP、IgA、IgG在急性期可升高。顱骨x線檢查可見耳軟骨鈣化，胸部x線檢查可顯示肺不張、肺炎、程度不等的纖維化。支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)器官、支氣管普遍或局灶性狹窄，軟骨環(huán)消失，粘膜增厚，內(nèi)有肉芽腫樣改變或粘膜蒼白萎縮。復(fù)發(fā)性多軟管炎如何治療？本病急性發(fā)作的時候后應(yīng)臥床休息，視病情情況給予流質(zhì)飲食，注意保持呼吸道通暢，預(yù)防窒息。藥物治療方面，可選用非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等）、氨苯砜等控制病情。另可根據(jù)癥狀選擇藥物減輕不適感，如眼部病變明顯的可選用糖皮質(zhì)激素眼膏等。如出現(xiàn)因氣管軟骨嚴(yán)重塌引起重度呼吸困難的患者，應(yīng)立即行氣管切開術(shù)，必要時人工呼吸機輔助通氣，為后續(xù)藥物治療爭取時間和機會。中醫(yī)方面力求早期介入和全程介入，在辨證論治基礎(chǔ)上以活血化瘀為主，并結(jié)合靶器官損傷來選方用藥。比如以耳廓和外耳腫脹疼痛為主要表現(xiàn)、舌質(zhì)暗淡瘀紫、苔白膩、脈沉澀的寒濕瘀毒證患者，可以當(dāng)歸四逆湯與失笑散合方化裁。·END·如有風(fēng)濕病相關(guān)疑問歡迎添加咨詢黃閏月教授希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎累及氣管 復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RP）是一少見的累及全身多系統(tǒng)的疾病，具有反復(fù)發(fā)作和緩解的進展性炎性破壞性病變，累及軟骨和其他全身結(jié)締組織，包括耳、鼻、眼、關(guān)節(jié)、呼吸道和心血管系統(tǒng)等。臨床表現(xiàn)為耳、鼻、呼吸道軟骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累癥狀。多關(guān)節(jié)炎和血管受累也比較常見。當(dāng)復(fù)發(fā)性多軟骨炎累及氣管時，導(dǎo)致氣管軟骨環(huán)彌漫性增厚，而氣管后壁膜部無明顯病變。疾病后期可導(dǎo)致氣管軟化癥。 治療方案主要包括：激素治療，非甾體類抗炎藥，免疫抑制藥

1.疾病知識：復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsingpolychondritis,RP)是一種軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥，表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等結(jié)締組織受累。病因目前尚不清楚，與自身免疫反應(yīng)有密切關(guān)系。發(fā)病初期為急性炎癥表現(xiàn)，經(jīng)數(shù)周至數(shù)月好轉(zhuǎn)，以后為慢性反復(fù)發(fā)作，長達數(shù)年。晚期起支撐作用的軟骨組織可能遭破壞，患者表現(xiàn)為松軟耳、鞍鼻以及嗅覺、視覺、聽覺和前庭功能障礙。2.治療方案：急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息，視病情給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，以免引起會厭和喉部疼痛。注意保持呼吸道通暢，預(yù)防窒息。讓患者保持充足的睡眠。藥物治療包括：非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、氨苯砜等，亦可試用生物制劑，需堅持服藥，定期復(fù)診調(diào)整方案。3.飲食注意事項：適當(dāng)忌辛辣刺激性食物，少吃油膩過重的食物，少吃狗肉、羊肉等溫補食物；少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的"發(fā)物"；少吃含化學(xué)物質(zhì)、防腐劑、添加劑的飲料和零食；忌食過酸、過辣、過咸、煙酒等刺激物。多食用可調(diào)節(jié)免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、銀耳等。多食富含維生素的食物，如新鮮的蔬菜和水果。4.保持良好心理狀態(tài)：本病無法根治，但早期患者經(jīng)過適當(dāng)治療可能持續(xù)穩(wěn)定。重癥患者可能出現(xiàn)喉和氣管軟骨支持結(jié)構(gòu)塌陷，或心血管病變(大動脈瘤、心臟瓣膜病變)，需要手術(shù)治療。

哪些表現(xiàn)可見于復(fù)發(fā)性多軟骨炎耳軟骨炎較為典型，耳鼻喉醫(yī)生多稱之為耳軟骨膜炎。約三分之一為首發(fā)，單90%的患者在病程中出現(xiàn)。耳廓紅腫熱痛，不累及耳垂，單側(cè)或雙側(cè)發(fā)生，持續(xù)數(shù)天或數(shù)周，抗生素治療無效。關(guān)節(jié)炎比較常見，單關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)，以胸肋部疼痛多見，游走或有積液；鼻軟骨炎，表現(xiàn)類似于耳軟骨炎，急性發(fā)作，可有鼻出血；反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致鼻骨塌陷。眼的各個部位均可累及，多表現(xiàn)為鞏膜炎、角膜炎、結(jié)膜炎、前后葡萄膜炎等。呼吸道受累為本病的嚴(yán)重類型，從聲門到二級氣管均可發(fā)生，嚴(yán)重者氣管塌陷、狹窄。表現(xiàn)為難治性咳嗽、聲嘶、氣短或喘息，甚至氣管部位壓痛。內(nèi)耳損害可以單側(cè)或雙側(cè)，出現(xiàn)耳鳴、各種類型的耳聾、眩暈等表現(xiàn)；心血管系統(tǒng)受累可以出現(xiàn)心瓣膜損害、傳導(dǎo)阻滯、心律失常、主動脈瘤或心包炎；神經(jīng)系統(tǒng)損害可以累及第2（視神經(jīng)）、6（外展）、7（面）、8（聽）顱神經(jīng)。還可以出現(xiàn)大腦及外周神經(jīng)受累表現(xiàn)；少數(shù)患者還有腎臟損害，如腎小球腎炎或IgA腎病；多種皮膚表現(xiàn)可能與該病有關(guān)，如結(jié)節(jié)紅斑、色素脫失、sweet’s、血管炎樣皮疹等；同時還可以伴發(fā)其他風(fēng)濕病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、甲狀腺疾病、潰瘍性結(jié)腸炎等。由此可見，該病的臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，容易誤診或漏診。因此，對于不明原因的、久治不愈、反復(fù)發(fā)作的耳、鼻、喉、眼病的可疑患者需要進行必要的檢查。本文系王振剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種少見的風(fēng)濕性疾病，西方國家的推測約每百萬人中有3例，但科學(xué)家預(yù)計的實際發(fā)病率要高于此數(shù)字。該病最早于1923年由Jaksch-Wartenhorst醫(yī)生描述為氣管軟化癥；1960年由Pearson醫(yī)生命名為復(fù)發(fā)性多軟骨炎?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)發(fā)現(xiàn)患者血清中存在抗膠原II性抗體，提示本病具有自身免疫的特征。國外資料顯示約30%的患者還伴發(fā)其它種類的風(fēng)濕病，以RA、SLE及pSS為多見，因此，可使病情更加復(fù)雜化。反復(fù)發(fā)作所導(dǎo)致的耳、鼻、喉、氣管部軟骨破壞是本病的基本臨床特點，實際上，眼睛、前庭、關(guān)節(jié)及心血管系統(tǒng)也可以受累，但有時臨床表現(xiàn)不明顯或醫(yī)生經(jīng)驗不足而導(dǎo)致漏診。由于病例較少，本病的治療尚無詢證醫(yī)學(xué)證據(jù)，多需參考其他風(fēng)濕病的治療。多數(shù)患者可能會留有殘疾，約25%的患者于患病后5-7年后死亡。但是，這些數(shù)字的描述并沒有參考治療情況。經(jīng)過恰當(dāng)治療后的情況一定會好于此估計。基于我院眼耳鼻喉的專業(yè)臨床特點，該病在我院較多見。目前已經(jīng)診治超過來自全國各地的240例病情輕重不一的患者，積累了不少可貴的實踐經(jīng)驗。目前多數(shù)患者病情基本穩(wěn)定，尚無因該病而死亡患者。因此，了解本病的基本知識，樹立正確的對應(yīng)策略，積極配合治療和鍛煉，前景是光明的。本文系王振剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

劉主任：您好！我母親是您的患者，她今年58歲，已經(jīng)連續(xù)4年追隨您進行長期的治療了。她是系統(tǒng)性紅斑狼瘡+復(fù)發(fā)性多軟骨炎的患者，我母親一直身體就不好，患病要從10年前說起，2002年母親在北醫(yī)三院做了頸椎手術(shù)，手術(shù)還是比較成功的。2004年母親在309醫(yī)院做了腰椎手術(shù)，腰里安放支架，打了4個鋼釘固定。2009年在因手部關(guān)節(jié)腫痛和胃病在309醫(yī)院住院治療，同年相繼被309醫(yī)院和人民醫(yī)院確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，并住院治療。2010年我從網(wǎng)上查到了北醫(yī)三院風(fēng)濕免疫科，并開始追隨您進行門診治療，2012年被北醫(yī)三院風(fēng)濕免疫科確診：又患了復(fù)發(fā)性多軟骨炎。 同屬于少見免疫系統(tǒng)病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡+多發(fā)性軟骨炎，當(dāng)時真的讓我感到絕望了，這么多年，我們一直頑強地跟病魔做斗爭，但是這次，真的有點泄氣了。就在我們非常絕望的時候，劉主任給我們推薦了間充質(zhì)干細胞輸注這種治療方法，我在網(wǎng)上也看了很多相關(guān)的文獻，以及您的網(wǎng)站上一些患者親身體會的文章，我很受鼓舞，于是我們于2012年在北醫(yī)三院風(fēng)濕免疫科接受了間充干細胞的治療。此過程，母親沒有感到任何痛苦，住院只有1周時間，治療方式很簡單，就是輸液而已（把間充質(zhì)干細胞隨著生理鹽水輸入母親體內(nèi)）。 在治療前，母親因為系統(tǒng)性紅斑狼瘡這個病，服用激素，導(dǎo)致滿臉痤瘡，紅腫得很厲害。她是個非常愛面子的人，從精神上可接受死亡，但絕對接受不了臉上紅腫變形而無法見人的這個狀態(tài)，再加上因為復(fù)發(fā)性多軟骨炎導(dǎo)致一只耳朵腫脹變大變形，母親變得異常煩躁和易怒。但當(dāng)輸入干細胞后，情況明顯發(fā)生了變化，臉上的痤瘡變好了，不再繼續(xù)長新的了，腫脹的耳朵也恢復(fù)了正常，我們都看到了希望。出院的時候，病房的醫(yī)生告訴我們，干細胞起作用，是個循序漸進的過程，隨著時間的推移，效果很越來越明顯，就這樣，我們?nèi)胰藵M懷希望的出院了。 到目前來看，干細胞的效果是相當(dāng)明顯的，母親臉上的痤瘡全部都好了，耳廓不再紅腫，體力也已恢復(fù)正常了。 我就好像抓到了救命稻草一般，覺得終于這世界上還有一樣神奇的東西可以挽救母親的病。雖然，免疫系統(tǒng)的病癥暫時得到了緩解，但由于母親頸椎、腰椎都做過手術(shù)，腿疼等癥狀還是困擾著她。 從她腰椎做手術(shù)到今年，已經(jīng)快10年了，因為腿的疼痛，我們?nèi)ケ贬t(yī)三院骨科去檢查，被告知鋼釘固定的腰椎骨上方的骨頭，又出現(xiàn)了側(cè)彎，最好是保守治療，如果病人疼痛難忍，也可以二次手術(shù)重新固定。但二次手術(shù)的風(fēng)險也很大。母親難以忍受病痛的折磨，還是堅持想二次手術(shù)治療。 跟您復(fù)診的時候，也咨詢了您，母親的這種免疫病是否適宜再次手術(shù)？有無風(fēng)險。您表示，風(fēng)險很大，因為手術(shù)全麻插管的話，就可能會使喉嚨處的軟骨病復(fù)發(fā)，那將直接影響呼吸系統(tǒng)，導(dǎo)致窒息死亡。 母親剛開始聽到可能無法二次做腰椎手術(shù)，她的情緒又很低落，我們家人也很明顯的感覺到，她因為這10多年，不同種疾病被磨得有點抑郁癥的傾向，沒辦法聽我們?nèi)魏稳说膭窠?，很容易發(fā)脾氣。我因為忙工作，還要自己帶小孩，再加上母親的病，我精神上的壓力也很大。通過醫(yī)生和家里人的勸解，媽媽也漸漸接受了這個現(xiàn)實，慢慢地變得堅強起來，轉(zhuǎn)變了對生活的態(tài)度，她現(xiàn)明白干細胞移植治療，對于她患有免疫系統(tǒng)的兩種罕見的疾病，絕對是有救命的作用！有了外界積極的治療，再加上內(nèi)在自己心態(tài)上的調(diào)整、管理好情緒，治療的有效性肯定能夠充分的發(fā)揮作用。 目前，媽媽定期做血液檢查，找您復(fù)診，每天堅持體育鍛煉，跟很多老年人一起運動，腿部感覺比以前有力氣了，看來好心態(tài)真的是治病的良藥。由于她每次的血液檢查指標(biāo)還是不太穩(wěn)定，激素還是每天吃2片半，沒能減量，但她還是抱著希望的繼續(xù)治療，希望有一天，病情穩(wěn)定了，激素能夠少吃一些~~~~~~~ 我講述我們家的情況，是為了鼓勵更多的紅斑狼瘡患者，比咱們痛苦困難的家庭還很多，大家一定要有堅定的信心！積極的治療！ 免疫系統(tǒng)的問題，最關(guān)鍵的還是要調(diào)整心態(tài)，心情好對于免疫疾病來說，是很大的一劑良藥，作為病人家屬的我們，看到你們備受病痛的折磨，也是心如刀絞，精神壓力很大，我們也希望你們能夠從意志上、心態(tài)上積極一點，陽光一點。咱們大家一起共同去面對困難，千萬千萬不要總把死啊、自殺啊這些話掛在嘴邊，這會讓家人聽了很難受，我們最想聽的就是：我還想繼續(xù)活下去！我還希望跟你們在一起！ 想想那么多的癌癥患者，做放療化療的痛苦，絕對不比咱們這些狼瘡患者舒服，癌癥最后都是疼死的，但是怎么還有那么多人可以用積極的態(tài)度去生活呢，我想應(yīng)該是活下去的信念和勇氣吧。 俗話說：改變能改變的，對于不能改變的東西，咱們只能堅強的去面對。 如果哭、抱怨就能夠解決問題的話，我想咱們早就把眼淚哭干了，把嗓子說啞了，問題是這些都根本解決不了現(xiàn)實的問題啊。 能夠幫助我們的，就是聽大夫的話，按時復(fù)查就診，根據(jù)復(fù)查結(jié)果按大夫的要求來增減藥量，控制自己的情緒，多給自己一些正能量的東西。一但病情惡化，挽救我們的還有——干細胞！ 我們家屬能做到的就是：努力地工作，來全力的支持病人積極進行治療。多分擔(dān)一些家庭的責(zé)任，家應(yīng)該是個溫暖的地方，不應(yīng)該讓疾病把這個家搞垮！ 在這里，我衷心的希望劉主任的所有患者每天都有好心情，咱們就是一個大家庭，圍繞著劉主任這個大家長，有這個家長看著咱們的病，咱們就放心了?？粗鴦⒅魅蔚臐M頭白發(fā)，也真是很心疼，希望您保重自己的身體，我們這個大家庭里還是那么的需要您，看到了您，我們才看到了生的希望！ 雖然我們不能改變自己生命的長度,我們對于自己的人生沒有多少選擇的余地與空間.但是,我們可以改變我們自己生命的高度，我們不能改變生命的長度,這一點也不要緊張,我們只要珍惜自己的每一天,把自己生命過程中的每一天過好,過得充滿意義,充滿快樂，使自己的生命的價值有實實在在的含量，這大概就是所謂的生命高度。 現(xiàn)在這個社會，我們每個人活的都不容易，食品安全問題，空氣質(zhì)量問題，影響著每一個人的健康，都說現(xiàn)在的醫(yī)患關(guān)系緊張，都說現(xiàn)在的醫(yī)生根本不管病人的死活，只顧著收錢~~~~但是，通過我的親身經(jīng)歷，我還是看到了仁心仁愛有醫(yī)德的好大夫！ 謝謝北醫(yī)三院，謝謝風(fēng)濕免疫科的大夫們，更要感謝恩人——劉湘源主任！ 更感謝您建立的這個微信平臺，讓更多的人了解免疫系統(tǒng)的疾病，這不僅是健康知識的傳播，也是一種醫(yī)患間溝通。正是這樣的互動，也讓患者更了解疾病，更了解醫(yī)生。 小秦"敬上 2014年6月19日 回復(fù) 小秦：你好！感謝你對我同事和我的信任和鼓勵！你母親患狼瘡加復(fù)發(fā)性多軟骨炎，這兩種疾病同時患病是比較罕見的，截止1994年，全球報道僅16例。幸運的是，你母親通過積極治療，包括使用間充質(zhì)干細胞輸注，病情得到快速緩解，最讓人印象深刻的是，輸注間充質(zhì)干細胞在短期內(nèi)緩解面部的皮疹和耳廓軟骨炎。你母親每次就診均提到這一點，讓我們對新療法充滿了信心！遺憾的是，我們沒有把這種治療的有效性作為個案報道，發(fā)布到世界級SCI檢索的英文雜志上，這畢竟是一種創(chuàng)新性治療成果！ 臨床上每種疾病都復(fù)雜多樣，每個人的表現(xiàn)各不相同，治療上更需要個體化治療，手術(shù)、傳統(tǒng)藥抑或是新技術(shù)治療，都需要結(jié)合患者病情、治療風(fēng)險和預(yù)期效果等綜合考慮。只有醫(yī)生、患者和家屬之間很好的溝通，才能找到最適合患者的治療方案。 的確，目前風(fēng)濕免疫病的治療以糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主，但仍有部分患者對這些常規(guī)藥物治療反應(yīng)不好，病情進行性惡化，這就需要采取新的治療方法和手段。對于復(fù)發(fā)性多軟骨炎，國外用已有利妥昔單抗、抗腫瘤壞死因子α制劑、抗白介素-1、抗白介素6制劑及阿巴西普治療有效的報道，但需要進一步的證實。而間充質(zhì)干細胞治療復(fù)發(fā)性多軟骨炎國際上尚無報道，你媽媽應(yīng)該屬于第一例。間充質(zhì)干細胞治療，是一種新型的細胞治療法，治療方法簡單且風(fēng)險小，對一些傳統(tǒng)治療效果不滿意的病人，仍會有一定的效果，其適應(yīng)癥包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎／皮肌炎、白塞病、系統(tǒng)性硬化癥等多種疾病。因為自身免疫性疾病的發(fā)病機制為免疫系統(tǒng)失調(diào)，產(chǎn)生多種自身抗體從而引起自身組織損傷。間充質(zhì)干細胞具有免疫調(diào)節(jié)作用，其一是通過分泌可溶性細胞因子介導(dǎo)，其二是通過調(diào)節(jié)性T細胞發(fā)揮抑制作用，從這兩方面達到治療自身免疫性疾病的目的，確實給很多患者帶來了新的希望。 生老病死是自然界的規(guī)律，作為醫(yī)生的我們深刻地明白這個道理。我們與疾病抗?fàn)?，無非是想讓生者活得更有質(zhì)量，更有意義。鑒于醫(yī)學(xué)的局限性，醫(yī)生們能做的“有時是治愈，常常是幫助，總是去安慰”。疾病是我們共同敵人，要戰(zhàn)勝疾病，離不開患者的努力、家人的支持和醫(yī)生的幫助。正如你所說的，對于慢性病特別是自身免疫病來說，調(diào)整心態(tài)是非常關(guān)鍵的，積極一點，陽光一點，心情好本身就是一劑良藥。作為家屬，應(yīng)該多理解、支持和包容患者，給患者最大的安慰，陪患者一起面對困難。再配合醫(yī)生遵囑治療，按期復(fù)查，據(jù)病情遵囑調(diào)整治療方案，相信絕大多數(shù)疾病都可以控制得很好。 謝謝你加入關(guān)注我們科室創(chuàng)立的《中國風(fēng)濕病公眾論壇》微信大家庭，到目前為止，平臺用戶人數(shù)已突破10000人，成為我國最大的風(fēng)濕病公眾微信平臺，平臺為風(fēng)濕病患者及時有效地與醫(yī)生的溝通創(chuàng)造了有利條件，希望你及其他同志把這個平臺推薦給其他人，讓更多的患者和健康人受益！最后，讓我們一起努力，攜手戰(zhàn)勝病魔！祝你母親健康長壽！朱桂華 ( yeah-zhuzhu@163.com)劉湘源 （liu-xiangyuan@263.net)2014-6-22

患者： 左耳2012年2月初開始紅腫疼痛，腫大，持續(xù)近一個月（一直以為是上火了），在2月中旬右眼發(fā)病，在同仁醫(yī)院急診確診為虹膜睫狀體炎，之后一直持續(xù)點眼藥，但耳朵依然沒有好轉(zhuǎn)，3月11日在東方醫(yī)院確診為左耳軟骨炎。 眼睛復(fù)診：東方醫(yī)院眼科醫(yī)生對眼睛治療還是叫我一直點眼藥，包括消炎藥普洛芬、妥布霉素地塞米松，從確診開始點藥一周內(nèi)有好轉(zhuǎn)，停過幾天藥，感覺有反復(fù)繼續(xù)點藥；耳朵卻越來越嚴(yán)重，11號確診醫(yī)生叫我每天去上藥做微波治療，5天的頭孢抗生素輸液，可第二天耳朵更疼更腫，醫(yī)生說再控制不住就必須住院刮骨。 我在網(wǎng)上查到感覺自己同時得兩種炎癥并非巧合，剛好看到復(fù)發(fā)性多軟骨炎包含我這兩種病，并且現(xiàn)在鼻梁骨特別疼，家人說是上火，我擔(dān)心會演變成鼻軟骨炎，所以非常想知道自己是不是復(fù)發(fā)性多軟骨炎，如果是能否治愈？我內(nèi)心無法接受每天依賴激素類藥物和抗生素藥物，如果長期用藥對身體傷害勢必也會很大，我是一個北京朝陽區(qū)本地人，希望醫(yī)生指明就醫(yī)方向，現(xiàn)在是眼疼醫(yī)眼，耳疼醫(yī)耳，但感覺像指標(biāo)不治本，若真是復(fù)發(fā)性多軟骨炎，今后還有可能發(fā)展到別的地方去，我希望能確診并且得到綜合性的幫助。北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王振剛：應(yīng)該考慮確診為復(fù)發(fā)性多軟骨炎，眼睛、鼻子、耳朵的病變都是一個病造成的。這樣的疾病在我院有很多，但看眼睛、鼻子或耳朵都是不能解決問題的。建議您來我院風(fēng)濕免疫科住院治療。該病是一種風(fēng)濕免疫病，耳鼻是最常見的受累部位。該病僅用眼藥治療是不夠的，更不能做刮骨，而是需要激素和免疫抑制劑治療。還與一些檢查需要完善。該病的危害不便在這里多說，自己可以上網(wǎng)搜索。但要提醒注意的是：要正確認(rèn)識該病，積極治療、早期治療的效果還是可以的?；颊撸合戎x謝大夫為我解答。今天13號在東方醫(yī)院進行第三次的頭孢消炎輸液，結(jié)合微波和在耳朵上藥，今天耳朵較昨天消腫很多但還有疼痛感，眼睛紅腫狀態(tài)稍有好轉(zhuǎn)，在找主治醫(yī)生換藥時，特意問醫(yī)生有沒有可能我耳朵和眼睛炎癥有關(guān)聯(lián)？會不會是復(fù)發(fā)性多軟骨炎？醫(yī)生回答說我的耳朵是軟骨膜炎不是軟骨炎，我對軟骨炎和他說的軟骨膜炎的區(qū)別不是很了解。他強調(diào)我眼睛和耳朵炎癥沒有關(guān)系，所以我自己很疑惑。另外我對自己得病原因有幾點沒有特別寫明：其一：春節(jié)期間我摔過一次膝蓋，之后沒有上藥一直忍著。（可最近依然感覺膝蓋摔傷部位隱隱作痛）其二：2月初耳朵開始腫痛，而自己有常常掏耳的習(xí)慣，腫痛之前也掏過兩次，所以當(dāng)時以為自己掏耳朵造成的加上可能是上火并沒有特別重視。眼睛的炎癥，我有帶過美瞳隱形眼鏡，最近一次是在春節(jié)的時候。另外因為忽視了病因，也因此忽視了飲食調(diào)整，吃過辛辣和魚類食品導(dǎo)致耳朵眼睛突然嚴(yán)重，所以如果是復(fù)發(fā)性多軟骨炎，那二者之間應(yīng)有必然聯(lián)系，關(guān)系自身免疫力的問題，而我這兩種炎癥又確實有誘發(fā)的外界因素，該如何鑒別呢？我深知激素治療對身體的副作用，我近期會抽時間去同仁醫(yī)院檢查，可我現(xiàn)在確實無法知道發(fā)炎部位是否是自己生活習(xí)慣不正常引起的巧合，我該從哪個科入手看起呢？該從哪個科找出病因呢？北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王振剛：這是一種少見的風(fēng)濕免疫病，由于其常見累及器官的疾病特點，因此，這樣的疾病在我院比較多見，尤其是累及到眼睛和耳鼻咽喉的各種風(fēng)濕病患者。該病的病因不明，與生活習(xí)慣、掏耳朵、飲食等均無關(guān)系，而且局部治療以及抗生素治療均無長久的療效。該病的早期，臨床癥狀可以時好時壞，以至于有時將其“自然好轉(zhuǎn)”時期認(rèn)為是“某些治療的結(jié)果”。該病終究會變得沒有好而只有壞（病情逐漸加重）。這不是危言聳聽。在我的RP患者中（由于各種原因）不乏類似的表現(xiàn)和經(jīng)歷，其中有一例目前正在住院中。該患者當(dāng)初的表現(xiàn)也是反復(fù)雙耳紅腫伴關(guān)節(jié)痛，漸加重，多種治療均無效，以至于想到了“割掉耳朵”。遵循我院醫(yī)生的建議，該患者在我科診斷為RP，經(jīng)激素等治療后未再發(fā)生耳朵的問題，但亦未復(fù)診和堅持治療。4年后出現(xiàn)活動呼吸困難再診，發(fā)現(xiàn)氣管狹窄，致使治療的難度加大。當(dāng)然治療后更多的是病情控制和穩(wěn)定。有些氣管切開的患者最后成功拔管、恢復(fù)正常學(xué)習(xí)和生活（有一例甘肅的患者近日將來復(fù)診）。我有一本書提到了“耳軟骨炎”與“耳軟骨膜炎”的區(qū)別。因此，從專業(yè)渠道了解一下該病是十分必要的。

這是一位復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者在我院的就診及隨診經(jīng)歷。 從在外院的診斷、治療（氣管切開、插管）到2009年我院診治及隨診（藥物治療、病情好轉(zhuǎn)、拔管、恢復(fù)正常生活）的經(jīng)歷，歷時數(shù)年，見證了我院（科）對該病規(guī)范治療的追求和疾病治療的良好結(jié)局（2012年）。以下對話是患者出院后的隨診情況：患者：醋酸潑尼松片一天吃4片一天2片已兩月，還有免疫抑制劑，已服用7月。問現(xiàn)在怎么用藥？北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王振剛：剛通過電話，所以我知道您是誰。得知您的病情有了進一步好轉(zhuǎn)，我很高興。在此基礎(chǔ)上的藥物治療，我的觀點是應(yīng)該繼續(xù)保持，根據(jù)情況再做調(diào)整。注意檢查白血球和肝腎功能。月經(jīng)是否正常？患者：王主任,您好.感謝您在百忙中對我媽媽的用藥給予指導(dǎo).現(xiàn)在有個問題,我媽媽肝腎功能和白血球檢查沒異常.但自從服用這些藥物大概兩個月后月經(jīng)就沒有了.請問這要緊嗎?有什么要注意的?北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王振剛：環(huán)磷酰胺的一個副作用就是停經(jīng)，尤其是對于接近更年期的患者，并且與該藥的劑量有關(guān)。但是，這個藥價格便宜，醫(yī)生比較熟悉，療效也不錯，只是副作用稍多，但也因人而異。因此，對于年齡較大的患者，只要能夠理解藥物的副作用就可以了。對于部分年輕的患者，停藥后月經(jīng)有可能回復(fù)，年老者則不然。另外一個方面，風(fēng)濕病需要長期用藥，必須兼顧療效、副作用和藥品價格等方面的因素。這是中國醫(yī)生不同于外國醫(yī)生的地方。您母親沒有了月經(jīng)，相當(dāng)于進入了更年期。考慮到她的年齡，應(yīng)該說沒有特別大的問題。其注意事項可以參考婦女更年期的要求（復(fù)發(fā)性多軟骨炎的注意事項是另外一回事）。即使如此，年齡所致且不談，病還是要看的、藥還是要吃的。前一階段的治療效果來之不易，停用環(huán)磷酰胺而改用其他藥物（不是不可以）又如何判定預(yù)期的效果呢？這也是醫(yī)生希望患者定期復(fù)查的重要原因之一。不知道您有什么想法？患者：王主任： 你好，謝謝你的關(guān)心。我昨天已經(jīng)繼續(xù)掛水了。我把現(xiàn)在的情況說一下：十月份到你那復(fù)查的時候走路還有點吃力，睡覺堵管都不行?，F(xiàn)在晚上睡覺堵管基本還行。我家住五樓，能自己走上來，也能自己上街去逛逛。我會繼續(xù)服藥的，現(xiàn)在病情已經(jīng)越來越好了。再西謝謝你。北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王振剛：祝賀您！適當(dāng)延長使用環(huán)磷酰胺的時間間隔吧。患者：王主任,您好.昨天我去醫(yī)院化驗血.白細胞數(shù)目為2.9.我們地方醫(yī)院的醫(yī)生說暫時不能掛水,等過一段時間再說.所以我想問問你,聽聽你的意見.謝謝!北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王振剛：可以?？梢酝瑫r加服一點升白細胞的藥物。再復(fù)查。不知道您以前是否有過類似的情況？是否是剛用過環(huán)磷酰胺？最近是否有感冒？患者：王主任:您好.上次向你咨詢關(guān)于白細胞比較低的事.我媽媽以前查白細胞肝功能都正常,最近也沒感冒.上星期天準(zhǔn)備去掛水,先查了下血發(fā)現(xiàn)白細胞比較低醫(yī)生讓暫停掛水.配了一盒鹽酸小辟胺片,一天三次,每次兩片.您看這樣用藥對嗎?北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王振剛：關(guān)注一下輸液后12周時間的白血球！患者：王主任： 新年好，祝您全家生活幸福，工作順利！照你上次的吩咐：激素4片、1片 隔日交替已經(jīng)服用一個月了。請問接下來醋酸潑尼松片應(yīng)該怎么吃？昨天驗血正常。 謝謝！北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王振剛：給我具體的化驗數(shù)據(jù)。提醒我目前的藥物各服用了多長時間？環(huán)磷酰胺的總量有多少？以及目前的病情?；颊撸和踔魅危耗愫?！3月1日化驗血：白細胞數(shù)目4.2，肝功能正常。 09年6月16日從同仁醫(yī)院風(fēng)濕科出院至今，按照出院醫(yī)囑一直服藥基本未中斷。現(xiàn)在我病情比較穩(wěn)定,堵管時能正常行走，爬樓時感覺也還行，略微有點吃力。晚上睡覺時上半夜正常，到下半夜略感有點呼吸不舒暢。北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王振剛：環(huán)磷酰胺可以再延長唱一些，比如2~3周一次；其他不變動。患者：王主任： 您好，又來打擾您了。我把我現(xiàn)在的情況說一下：我現(xiàn)在在家正常堵管了，晚上睡覺也不覺得悶了。前兩天化驗血白細胞是5700/毫升，您看下面怎么用藥？我準(zhǔn)備五月份左右來北京復(fù)查。北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王振剛：很好！我也沒有想到會有這樣的效果。如果下月準(zhǔn)備來北京的話，暫時藥物治療不變?；颊撸和踔魅危?您好！你在回復(fù)中提的想法和看法，我們也有同感。在此請問你一下：像風(fēng)濕類的檢查和化驗主要檢查和化驗?zāi)男╉椖浚磕芊裨谖覀冩?zhèn)江市本地醫(yī)院做檢查和化驗?然后把化驗結(jié)果帶給你們做參考依據(jù)?因為我們在本地醫(yī)院檢查的費用可以參保報銷。我們家經(jīng)濟確實有些困難。我的想法是能節(jié)省就盡量節(jié)省些。當(dāng)然了，主要還是聽你的。如果需要在北京住院檢查化驗的話，我就在北京做。所以請您理解我們的想法，也請您酌情考慮。大概的說明一下。 謝謝！北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王振剛：可以。來京前，先給我們打電話，以便，到京后即可住院。電話：010-58268475?；颊撸和踔魅危?自從管子拔掉之后我現(xiàn)在恢復(fù)的很好。既不憋氣，而且一般的家務(wù)活都能做。想請問您接下來怎么用藥，平常還需要做些檢查嗎？謝謝！北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王振剛：病情還好吧？拔管已經(jīng)一年半多了，是嗎？目前的活動量及活動戶的感覺如何？還有什么不舒服？有沒有化驗肝功、白細胞等。做一下腹部B超吧。患者：王主任： 我目前的活動量及活動戶的感覺一切和正常人一樣。身體沒有什么不舒服。至從上次從您那復(fù)查回來都沒感冒過。我還經(jīng)常出去逛街。前幾天去醫(yī)院做過檢查了。血常規(guī)，肝功能數(shù)據(jù)全在正常范圍內(nèi)。腹部B超：（★膽囊壁粗糙）。肝臟，腹部和脾臟全正常。下面該怎么用藥？應(yīng)該怎么減量？麻煩您了！北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王振剛：暫時不變。等您4月份復(fù)查后再說。

【概述】復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一種較少見的炎性破壞性疾病，其特點是軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥，表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等其他結(jié)締組織受累。復(fù)發(fā)性多軟骨炎的病因及發(fā)病機制目前仍不清楚。軟骨基質(zhì)受外傷、炎癥、過敏等因素的影響暴露出抗原性，導(dǎo)致機體對軟骨局部或有共同基質(zhì)成分的組織（如鞏膜、葡萄膜、玻璃體、視神經(jīng)內(nèi)膜及神經(jīng)束膜、主動脈中層和內(nèi)層的結(jié)締組織、心瓣膜、心肌肌纖維膜、氣管粘膜下基底膜、關(guān)節(jié)滑膜和腎小球及腎小管基底膜等）的免疫反應(yīng)。復(fù)發(fā)性多軟骨炎可與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及其他結(jié)締組織病并發(fā)。各年齡階段均可發(fā)病，好發(fā)年齡為30~60歲，發(fā)病無性別傾向。病初常為急性炎癥，經(jīng)數(shù)周至數(shù)月好轉(zhuǎn)，以后呈慢性反復(fù)發(fā)作。晚期因起支撐作用的軟骨組織遭破壞，出現(xiàn)松軟耳、鞍鼻以及嗅覺、視覺、聽覺和前庭功能障礙。【臨床表現(xiàn)】復(fù)發(fā)性多軟骨炎可隱匿起病，也可驟發(fā)或病情突然加重?；顒悠诳捎邪l(fā)熱、局部疼痛、疲乏無力、體重減輕和食欲不振等。常見臨床表現(xiàn)如下：1、耳軟骨炎耳廓軟骨炎是最常見的臨床表現(xiàn)。病變多局限于耳廓軟骨部分，包括耳輪、耳屏，有時可侵犯外耳道，常對稱性受累，但耳垂不受累。初期僅表現(xiàn)為耳廓紅、腫、熱、痛、有紅斑結(jié)節(jié)，常在5~10天內(nèi)自行消退，可反復(fù)發(fā)作，久之耳廓塌陷畸形，局部色素沉著。耳廓軟骨炎可導(dǎo)致耳松軟、變形、彈力減弱，出現(xiàn)結(jié)節(jié)，外耳道萎縮。外耳道狹窄、中耳炎癥、咽鼓管阻塞可致傳導(dǎo)性耳聾。后期可累及內(nèi)耳，表現(xiàn)為聽覺或前庭功能損傷。病變累及迷路可導(dǎo)致旋轉(zhuǎn)性頭暈、眼球震顫、共濟失調(diào)、惡心及嘔吐等。2、鼻軟骨炎約3/4的患者有鼻軟骨炎。在急性期表現(xiàn)為局部紅腫，壓痛，常突然發(fā)病，頗似蜂窩組織炎，數(shù)天后可緩解。反復(fù)發(fā)作可引起鼻軟骨局限性塌陷，發(fā)展為鞍鼻畸形，甚者在發(fā)病1-2天內(nèi)鼻梁可突然下陷。患者常有鼻塞、流涕、鼻衄、鼻粘膜糜爛及鼻硬結(jié)等。3、眼部眼部受累可單側(cè)或者雙側(cè)，表現(xiàn)為突眼、鞏膜外層炎、角膜炎或葡萄膜炎。鞏膜炎反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致角膜外周變薄，甚至造成眼球穿孔。此外還可有球結(jié)膜水腫、結(jié)膜炎、角膜結(jié)膜炎、眼干燥、白內(nèi)障、虹膜睫狀體炎、眼外直肌麻痹等表現(xiàn)。視網(wǎng)膜病變?nèi)缫暰W(wǎng)膜微小動脈瘤、出血、滲出，靜脈閉塞、動脈栓塞也常有發(fā)生。視網(wǎng)膜血管炎或視神經(jīng)炎可導(dǎo)致失明。隨著病情的反復(fù)發(fā)作，患者常可同時有幾種眼疾。4、關(guān)節(jié)復(fù)發(fā)性多軟骨炎的關(guān)節(jié)損害特點是外周關(guān)節(jié)非侵蝕性非畸形性多關(guān)節(jié)炎。大小關(guān)節(jié)均可受累，呈非對稱性分布，多為間歇性發(fā)作，慢性持續(xù)性者較少。肋軟骨和胸鎖關(guān)節(jié)以及骶髂關(guān)節(jié)也可受累。此外尚可發(fā)生短暫的腱鞘炎、肌腱炎，表現(xiàn)為疼痛和觸痛甚至紅腫。關(guān)節(jié)液多為非炎癥性改變。當(dāng)復(fù)發(fā)性多軟骨炎合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時，則可出現(xiàn)對稱性侵蝕性畸形性關(guān)節(jié)炎。5、呼吸系統(tǒng)病變約半數(shù)患者累及喉、氣管及支氣管軟骨。表現(xiàn)為聲音嘶啞，刺激性咳嗽，呼吸困難和吸氣性喘鳴。喉和氣管炎癥早期可有甲狀軟骨、環(huán)狀軟骨及氣管軟骨壓痛。喉和會厭軟骨炎癥可導(dǎo)致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急癥行氣管切開術(shù)。在疾病的晚期支氣管也可發(fā)生類似病變，炎癥、水腫及瘢痕形成可導(dǎo)致嚴(yán)重的局灶性或彌漫性的氣道狹窄、氣管切開術(shù)不能有效地糾正呼吸困難。由于呼吸道分泌物不能咳出，繼發(fā)肺部感染，可導(dǎo)致患者死亡。7、心血管約30%的患者可累及心血管系統(tǒng)，表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎、或心臟傳導(dǎo)阻滯，主動脈瓣關(guān)閉不全，大、中、小血管炎。主動脈瓣關(guān)閉不全是常見而嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥，通常是由于主動脈炎癥和主動脈瓣環(huán)和主動脈進行性擴張所致，而非主動脈瓣膜病變。在主動脈瓣聽診區(qū)可聞及程度不同的舒張期雜音。其他的表現(xiàn)包括升主動脈和降主動脈動脈瘤，大血管動脈瘤破裂可引起猝死。此外，還可出現(xiàn)因血管炎而導(dǎo)致的血栓形成，可累及降主及腹主動脈，鎖骨下、腦內(nèi)、肝、腸系膜及周圍動脈。本病可伴發(fā)結(jié)節(jié)性多動脈炎、韋格納肉芽腫及大動脈炎等。8、血液系統(tǒng)半數(shù)患者出現(xiàn)貧血、血小板減少。活動期的患者多有輕度正細胞正色素性貧血，白細胞增高。有些患者脾臟腫大，還可并發(fā)骨髓異常增生綜合征（MDS），表現(xiàn)為難治性貧血，紅細胞系統(tǒng)、粒細胞系統(tǒng)、巨核細胞系統(tǒng)增生異常。少數(shù)發(fā)生溶血性貧血，可有黃疸、網(wǎng)織紅細胞增加等表現(xiàn)。9、皮膚25%患者有皮膚受損。皮損無特征性，形態(tài)多樣，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、網(wǎng)狀青斑、結(jié)節(jié)、皮膚角化、溢膿、色素沉著等?；顧z常呈白細胞破碎性血管炎的組織學(xué)改變。此外也可發(fā)生指(趾)甲生長遲緩、脫發(fā)及脂膜炎，口腔及生殖器粘膜潰瘍。有些病例和白塞病重疊存在。10、神經(jīng)系統(tǒng)病變 少數(shù)患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損傷和周圍神經(jīng)受損的癥狀，如頭痛，外展神經(jīng)、面神經(jīng)麻痹、癲癇、器質(zhì)性腦病和癡呆，也可發(fā)生多發(fā)性單神經(jīng)炎。11、腎臟病變 腎臟受累的表現(xiàn)有顯微鏡下血尿、蛋白尿或管型尿，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致嚴(yán)重腎炎和腎功能不全。腎動脈受累可發(fā)生高血壓。腎臟活檢有腎小球性腎炎的組織學(xué)證據(jù)。尿常規(guī)檢測異?？赡芡I臟損害有關(guān)，但也可因合并系統(tǒng)性血管炎引起?！緦嶒炇覚z查】1、血常規(guī)及血沉：大多數(shù)急性活動期患者有輕度正細胞正色素性貧血，及白細胞中度增高，血沉增速。2、尿常規(guī)：少數(shù)患者有蛋白尿、血尿或管型尿。有時可出現(xiàn)類似于腎盂腎炎的改變。急性活動期尿中酸性粘多糖排泄增加，對診斷有參考價值。3、血清學(xué)檢查：約20%~25%的患者抗核抗體及類風(fēng)濕因子陽性。少數(shù)患者梅毒血清學(xué)反應(yīng)假陽性，或狼瘡細胞陽性。總補體、C3、C4多正常，偶有升高。IgA、IgG在急性期可暫時性增高。間接免疫熒光法抗軟骨細胞抗體陽性及抗Ⅱ型膠原抗體陽性有助于復(fù)發(fā)性多軟骨炎的診斷。4、腎功能異常及腦脊液細胞增多提示相關(guān)的血管炎。5、Ｘ線檢查：常有耳軟骨鈣化，喉斷層攝影可見有氣管狹窄。胸片顯示肺不張、肺炎和程度不等的纖維化。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍性狹窄。X線檢查可見心臟擴大，并以左心擴大為主。有時也能顯示主動脈弓進行性擴大，升主動脈和降主動脈、鼻、 氣管和喉有鈣化。關(guān)節(jié)X線檢查示關(guān)節(jié)旁的骨密度降低，可有關(guān)節(jié)腔狹窄，但無侵蝕性破壞。少數(shù)患者有脊柱后凸，腰椎和椎間盤有侵蝕及融合，骶髂關(guān)節(jié)狹窄及侵蝕，必要時行CT掃描檢查。6、纖維支氣管鏡檢查及肺功能測定：纖維支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)氣管、支氣管普遍狹窄，軟骨環(huán)消失，粘膜增厚、充血水腫及壞死，內(nèi)有肉芽腫樣改變或粘膜蒼白萎縮。由于氣道狹窄或塌陷等改變肺功能測定顯示阻塞性通氣障礙?！驹\斷要點】根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查如有復(fù)發(fā)性多軟骨炎的可能，可按1975年McAdam的標(biāo)準(zhǔn)診斷：①雙耳軟骨炎；②非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎；③鼻軟骨炎；④眼炎，包括結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎、淺層鞏膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和(或)氣管軟骨炎；⑥ 耳蝸和(或)前庭受損，表現(xiàn)為聽力喪失，耳鳴和眩暈。具有上述標(biāo)準(zhǔn)3條或3條以上者可以確診，無需組織學(xué)證實。不足3條者需軟骨活檢證實診斷。Damiani認(rèn)為為早期診斷，應(yīng)擴大McAdam的診斷標(biāo)準(zhǔn)，下述3條中的1條即可診斷：①符合McAdam診斷標(biāo)準(zhǔn)；②1條以上的McAdam征，加上病理證實，如做耳、鼻、 呼吸道軟骨活檢；③病變累及2個或2個以上的解剖部位，對糖皮質(zhì)激素或氨苯砜有效。當(dāng)病變累及下列耳、鼻、喉、眼、氣管軟骨時，應(yīng)與臨床表現(xiàn)相類似的其他疾病相鑒別：1、耳廓病變及外耳炎：應(yīng)與局部外傷、凍瘡、丹毒、慢性感染、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、痛風(fēng)、霉菌性疾病、梅毒、麻風(fēng)病鑒別。系統(tǒng)性血管炎或其他結(jié)締組織病也可引起耳軟骨炎，但雙側(cè)耳軟骨炎者不多見。2、鼻軟骨炎：需要與韋格納肉芽腫、淋巴樣肉芽腫、 致死性中線肉芽腫、先天性梅毒、麻風(fēng)、淋巴瘤、結(jié)核等引起的肉芽腫以及癌腫和淋巴肉瘤相鑒別。反復(fù)多次活檢、病原菌的培養(yǎng)及血清學(xué)檢查可有助鑒別。3、眼炎：應(yīng)注意與韋格納肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動脈炎、Cogan綜合征、白塞病、原發(fā)性或繼發(fā)性干燥綜合征、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病等累及眼的全身性疾病相鑒別。根據(jù)這些疾病的全身表現(xiàn)和實驗室檢查特征不難與之區(qū)別。4、氣管支氣管狹窄變形：應(yīng)與感染性疾病、結(jié)節(jié)病、非感染性肉芽腫病、腫瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉樣變性等疾病鑒別，一般上述疾病經(jīng)活組織檢查明確診斷。復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者同時還有耳、鼻等軟骨病變，可資與之鑒別。5、主動脈炎和主動脈病變：應(yīng)與梅毒、馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、特發(fā)性縱隔囊腫壞死、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病并發(fā)的主動脈病變相鑒別。6、肋軟骨炎：需與良性胸廓綜合征（如特發(fā)性、 外傷性肋軟骨炎、Tietze綜合征、肋胸軟骨炎、劍突軟骨綜合征等）鑒別。上述這些疾病均無系統(tǒng)性臨床表現(xiàn)，可與本病鑒別。【治療方案及原則】1、一般治療急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息，視病情給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，以免引起會厭和喉部疼痛。注意保持呼吸道通暢，預(yù)防窒息。煩躁不安者可適當(dāng)用鎮(zhèn)靜劑，以保持充足的睡眠。2、藥物治療⑴非甾類抗炎藥：參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎用藥。⑵糖皮質(zhì)激素：可抑制病變的急性發(fā)作，減少復(fù)發(fā)的頻率及嚴(yán)重程度，用于病情較重者，開始劑量為0.5~1mg/kg/d，分次或晨起一次口服。對有喉、氣管及支氣管、眼、內(nèi)耳等累及的急性重癥患者，糖皮質(zhì)激素的劑量可酌情增加，甚至行甲基潑尼松龍沖擊治療。臨床癥狀好轉(zhuǎn)后，可逐漸減量，以最小維持劑量維持1-2年，或更長時間。⑶免疫抑制劑：可選用環(huán)磷酰胺、氨甲蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制劑口服（詳見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及其他有關(guān)章節(jié)）。在使用免疫抑制劑時，應(yīng)定期查血尿常規(guī)、肝腎功能以防止不良反應(yīng)發(fā)生。⑷氨苯砜：氨苯砜在人體內(nèi)可抑制補體的激活和淋巴細胞轉(zhuǎn)化，也能抑制溶菌酶參予的軟骨退行性變。劑量范圍25-200mg/d，平均劑量為75mg/d，開始從小劑量試用，以后逐漸加量。因有蓄積作用，服藥6日需停藥1日，持續(xù)約6個月。氨苯砜主要副作用為惡心、嗜睡、溶血性貧血、藥物性肝炎、及白細胞下降等。3、對癥治療(1)眼部癥狀局部用潑尼松眼膏，或用氫化考的松眼藥點眼。注意預(yù)防繼發(fā)感染。當(dāng)出現(xiàn)繼發(fā)性白內(nèi)障或青光眼時，給予相應(yīng)治療。(2)對氣管軟骨塌陷引起重度呼吸困難的患者，應(yīng)立即行氣管切開術(shù)，必要時用人工呼吸機輔助通氣，以取得進一步藥物治療的機會。對于軟骨炎所至的局限性氣管狹窄可行外科手術(shù)切除。積極預(yù)防和治療肺部炎癥，一旦發(fā)生肺部感染，應(yīng)使用有效的抗生素。(3)復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者因心瓣膜病變引起難治性心功能不全時,應(yīng)使用強心劑和減輕心臟負(fù)荷的藥物。若有條件可行瓣膜修補術(shù)或瓣膜成形術(shù)，以及主動脈瘤切除術(shù)。【預(yù)后】患者5年死亡率接近1/3，通常死于喉和氣管軟骨支持結(jié)構(gòu)塌陷，或心血管病變（大動脈瘤、心臟瓣膜功能不全）或系統(tǒng)性血管炎。為降低死亡率，改善預(yù)后，應(yīng)早期診斷和及時治療。