壺腹周圍癌

（Vater壺腹）:膽總管最后斜穿十二指腸降部后內(nèi)側(cè)壁，在此與胰管匯合，形成略膨大的肝胰壺腹開口于十二指腸大乳頭，是膽汁胰液主要流出通道。壺腹癌要與十二指腸癌、胰腺癌區(qū)別。主要表現(xiàn)為黃疸與腹痛同時(shí)或先后出現(xiàn)鞏膜及皮膚黏膜黃染，伴有皮膚瘙癢、尿色加深及白陶土樣便。根治性胰十二指腸切除術(shù)是壺腹癌治療首選，也是提高生存率的最主要手段，這種腫瘤因?yàn)樵谌轭^發(fā)病，膽管及胰管均擴(kuò)張，并且離大血管較遠(yuǎn)，非常適合微創(chuàng)手術(shù)。發(fā)現(xiàn)早，解剖位置等手術(shù)可切除率高，5年生存率33%-68%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于胰腺癌（5%）。目前已證明Vater壺腹癌，化療可以延長5年生存率。但化療方案的選擇根據(jù)其組織病理類型而不同。其可分為腸型和胰膽，主要根據(jù)免疫組化鑒別診斷（目前很多醫(yī)院并未鑒別分型）。腸型參照腸道腫瘤治療，其預(yù)后較好。而胰膽型要參照胰腺腫瘤治療，預(yù)后相對(duì)較差。

48歲的王先生，因左側(cè)腰疼，腹部疼痛5年余，今年1月15日去山東省諸城市當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，CT診斷意見：壺腹部乏血供占位，考慮壺腹癌，門靜脈受侵犯。下腹部增強(qiáng)CT未見明顯異常。未做治療，為了尋求最佳治療方案，找到我，患者發(fā)病以來，精神、飲食、睡眠正常，大小便正常。 錢祝銀主任：建議做胃鏡觀察十二指腸乳頭是否產(chǎn)生病變 壺腹癌和胰腺癌的關(guān)系： 壺腹：什么叫壺腹？大家知道喝水的水壺，靠近水壺的嘴部，有個(gè)稍微隆起變膨大的地方，這就叫壺腹。人體膽道跟胰腺的胰管，最后進(jìn)到十二指腸之前，會(huì)匯合，匯合完之后會(huì)有個(gè)膨大的位置，這個(gè)地方就叫壺腹。這個(gè)位置非常狹小，也就1cm^2。這個(gè)位置膽汁、胰液，包括十二指腸液都對(duì)它有浸泡，這個(gè)位置發(fā)生腫瘤的概率會(huì)比一般的部位要高。 壺腹癌：壺腹周圍癌系指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸黏膜等處的癌腫。一般起源于：1.壺腹乳頭本身。2.胰頭部膽總管。3.胰管上皮。4.覆蓋于膽總管、乳頭上的十二指腸黏膜或其腺體的癌腫。這些來源不同的腫瘤，其解剖部位毗鄰，有著共同的臨床表現(xiàn)和后果。由于鑒別困難，手術(shù)時(shí)也難以將其截然分開，故統(tǒng)稱為VPC。 壺腹癌發(fā)病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現(xiàn)極為相似，主要表現(xiàn)為黃疸、上腹痛、發(fā)熱、體重減輕、肝腫大、膽囊腫大等。胰腺癌70%發(fā)生在胰頭，半數(shù)病人在有癥狀后3月才就診，10%的在1年以上才就診。 1.黃疸較早出現(xiàn)，與腹痛同時(shí)或先后出現(xiàn)，進(jìn)行性加重，屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢。黃疸多數(shù)為持續(xù)性，少數(shù)病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現(xiàn)波動(dòng)性黃疸，黃疸進(jìn)行性加重是晚期表現(xiàn)。注意不應(yīng)誤為膽石癥或肝細(xì)胞性黃疸。 2.腹痛中上腹痛見于3/4的病例，而且常是首發(fā)癥狀。早期部分病人(約40%)可因膽總管擴(kuò)張或因胰液排出受阻導(dǎo)致管腔內(nèi)壓升高，產(chǎn)生劍突下鈍痛，腹痛可放射至背部，常于進(jìn)食后、傍晚、夜間或脂餐后加重，但不如胰頭癌嚴(yán)重。 3.間歇性寒顫、發(fā)熱常由于腫瘤破潰、膽汁淤積和膽道感染引起。特點(diǎn)是反復(fù)突發(fā)突止，短暫性高熱伴畏寒、白細(xì)胞升高，甚至出現(xiàn)中毒性休克。臨床上易誤診為膽管炎、膽石癥，用抗生素和激素治療無效。 4.消化道癥狀由于腸道缺乏膽汁、胰液，常引起消化吸收功能紊亂，主要表現(xiàn)為食欲不振、飽脹、消化不良、乏力、腹瀉或脂肪痢、灰白大便和體重下降等。由于壺腹癌部分壞死后慢性出血，以致黑便，糞便潛血試驗(yàn)陽性，并出現(xiàn)繼發(fā)性貧血。癌腫腹膜轉(zhuǎn)移或門靜脈轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)腹水。 5.肝、膽囊增大為膽管梗阻、膽汁淤滯所致，?？捎|及腫大的肝臟和膽囊，肝質(zhì)地硬、光滑，胰頭癌在晚期?？蓲械讲灰?guī)則而固定的包塊。少數(shù)病人由于長期黃疸而致膽汁性肝硬化、脾腫大等。 壺腹癌的治療：本病一旦確診，應(yīng)行胰十二指腸切除術(shù)，這是目前最有效的治療方法，其切除范圍，包括胃1/2遠(yuǎn)側(cè)部分、全十二指腸、胰頭部、空腸近端約10.0cm以及膽管十二指腸球后段以下部分 壺腹癌與胰腺癌的區(qū)別：壺腹癌與胰頭癌也是肝膽外科比較常見以及比較嚴(yán)重的疾病。壺腹癌和胰頭癌的區(qū)別，首先從部位上不同，也就是來源不同。胰頭癌來源于胰腺，胰頭癌的惡性度非常高。壺腹癌來源于膽總管下段，以及壺腹、十二指腸乳頭或者十二指腸降部，這個(gè)區(qū)域的腫瘤統(tǒng)稱為壺腹癌，和胰頭癌來源不同、惡性度不同，治療效果也有很大的區(qū)別。 胰頭癌的治療效果非常差，有的病人做了根治性胰十二指腸切除術(shù)，但是五年生存率非常低，各家文獻(xiàn)報(bào)道不一樣，一般來講五年生存率可能是10%，甚至10%以下。壺腹癌，如果經(jīng)過根治性的手術(shù)切除，通常能夠獲得比較好的療效，五年生存率大概有40%。

原發(fā)性十二指腸癌是指原發(fā)于十二指腸各段上皮組織的惡性腫瘤，不包括壺腹部、膽總管下段以及胰頭部的腫瘤。原發(fā)性十二指腸癌是消化道少見的惡性腫瘤，多見于50歲以上中老年人，男女發(fā)病率相等。小腸腫瘤約占消化道腫瘤的1%-3%, 75%為惡性腫瘤，十二指腸惡性腫瘤以十二指腸癌多見，占全小腸惡性腫瘤的30%-45%。原發(fā)性十二指腸癌無特征性癥狀，隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)上腹部不適，噯氣、消化不良，或上腹部疼痛，或者后背部放射痛，潰瘍形成，破壞粘膜周圍血管時(shí)，可以出現(xiàn)黑便、貧血等消化道出血表現(xiàn)，壓迫膽管或者十二指腸乳頭時(shí)可以出現(xiàn)黃疸，腫塊增大可以引起上消化道不全性腸梗阻，患者出現(xiàn)惡心嘔吐等。這些臨床癥狀體征并無特異性，因此早期發(fā)現(xiàn)困難，容易誤診和漏診。

十二指腸乳頭的腺瘤，如果長期不處理，很容易進(jìn)展至乳頭腺癌，乳頭這個(gè)部位結(jié)構(gòu)特殊，是膽管和胰管的開口處，緊鄰胰腺、十二指腸，腺癌一旦進(jìn)展，就需要外科手術(shù)，這個(gè)部位的手術(shù)需要切除一部分十二指腸、胰腺頭部、胃大部分、膽管下段，所以手術(shù)范圍大，術(shù)后并發(fā)癥和死亡率也比較高。 而在乳頭腺瘤及早癌階段，采用內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)切除乳頭，并內(nèi)鏡下放置膽胰管支架預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)后恢復(fù)快，保留了乳頭功能，還可以達(dá)到根治性的效果。 內(nèi)鏡下切除后，進(jìn)行膽管插管 放置膽管支架后，進(jìn)行胰管插管。并鈦夾做乳頭成形術(shù) 放置胰管支架 患者術(shù)后恢復(fù)順利，第二天可以進(jìn)食，術(shù)后觀察48小時(shí)后，出院恢復(fù)正常生活。

胰十二指腸切除術(shù)是普外科最復(fù)雜的手術(shù)之一，手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高，圍手術(shù)期死亡率在5%左右。主要適用于胰頭及壺腹部腫瘤，切除范圍包括部分胰腺、鄰近的十二指腸、膽管下端、部分胃及空腸上端，并且需作膽總管、胰管、胃與空腸的吻合。得益于微創(chuàng)技術(shù)的進(jìn)步，我們團(tuán)隊(duì)每年完成的胰十二指腸切除術(shù)中微創(chuàng)手術(shù)比例達(dá)到70%左右，具有出血少、明顯減輕患者痛苦、縮短術(shù)后恢復(fù)時(shí)間等優(yōu)勢(shì)。患者順利出院以后，需要注意什么呢？1， 一定要注意休息，盡量不要做重體力活動(dòng)；2， 飲食方面有當(dāng)心，術(shù)后一段時(shí)間內(nèi)（3個(gè)月）以容易消化的半流質(zhì)、流質(zhì)飲食為主，例如粥、爛面等，切記少吃多餐，忌暴飲暴食，可以適當(dāng)補(bǔ)充營養(yǎng)，如蝦、魚、肉等，烹飪以好消化為主；3， 補(bǔ)品依據(jù)各人經(jīng)濟(jì)條件而定，適量，不要過補(bǔ)，要保證來源安全及健康；4， 中藥的問題也是大家經(jīng)常問的，可以適當(dāng)使用中藥調(diào)理身體，但要適度，有些患者服用中藥后出現(xiàn)肝功能異常，就得不償失了；5， 術(shù)后一定要返院定期復(fù)查，特別是惡性腫瘤患者，術(shù)后盡早返院化療；6， 出院后要密切監(jiān)測血糖，因?yàn)槭中g(shù)切掉一部分胰腺，可至內(nèi)分泌科調(diào)節(jié)血糖。

小腸的起始部叫十二指腸，從胃到小腸的起始部當(dāng)中有一個(gè)C形的十幾厘米的腸管，十二指腸抱繞著胰腺部位比較特殊，它是個(gè)交通要道，膽管、胰管、胃液、腸液都經(jīng)過這個(gè)地方，包括膽囊的膽汁也是到這里來。一旦發(fā)生腫瘤，處理起來比較困難，一般發(fā)生在十二指腸的降落段，通常會(huì)把它當(dāng)做像胰頭癌來手術(shù)，它跟胰頭是緊密抱繞在一起的。十二指腸癌的早期癥狀是大便帶血或者黑便。到了后期腫塊長得比較大，表現(xiàn)為高位的腸梗阻，病人吃東西吃不下去了，吃了就吐，就像胃癌。所幸這個(gè)部位的腫瘤發(fā)生率不是特別的高，發(fā)生在十二指腸C形的末端，也就是小腸起始部位置，處理相對(duì)容易一點(diǎn)，就當(dāng)做小腸腫瘤來治療就可以了。

專家簡介：王志剛，男，主任醫(yī)師，教授，外科學(xué)博士（畢業(yè)于上海中山醫(yī)院），上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院胃腸外科主任，上海交通大學(xué)博士研究生導(dǎo)師。兼任中華醫(yī)學(xué)會(huì)外科分會(huì)青委，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)結(jié)直腸腫瘤委員會(huì)委員，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)結(jié)直腸腫瘤專委會(huì)—臟器聯(lián)合臟器切除和質(zhì)量控制學(xué)組副主任委員。主攻大腸癌的診治和研究，擅長腸癌腔鏡和雙鏡聯(lián)合微創(chuàng)手術(shù)治療；各類復(fù)雜腸癌如局部晚期、超低位、復(fù)發(fā)腸癌的手術(shù)治療；超低位直腸癌保肛手術(shù)。開設(shè)并領(lǐng)銜國內(nèi)首個(gè)復(fù)雜腸癌多學(xué)科診治整合門診。十二指腸癌治療費(fèi)用會(huì)比較高，它是一個(gè)很大的手術(shù)，通常叫胰十二腸切除，要切掉一部分胰腺，切掉十二指腸、小腸一部分，切掉膽囊、膽管一部分，胃的一部分，要做多臟器切除，多臟器重建的手術(shù)方式。手術(shù)創(chuàng)傷比較大，風(fēng)險(xiǎn)也比較大，住院時(shí)間會(huì)長一些。費(fèi)用可能7、8萬元，甚至更多。如果手術(shù)一切順利，手術(shù)所有的費(fèi)用在10萬元之內(nèi)，病人能夠順利出院。

原發(fā)性十二指腸癌（primary duodenal carcino-ma，PDC）非常少見，占胃腸道惡性腫瘤的 0.3%~1.0%，占小腸惡性腫瘤的 25%~35%。發(fā)生于十二指腸降部者約占72.73%；其次為球部約占11.96%；水平部約占6.70%；升部約占0.96%。PDC 的發(fā)病率低，指導(dǎo)臨床實(shí)踐的數(shù)據(jù)有限，以往的研究多將 PDC 包含在壺腹周圍癌的范疇內(nèi)。然而 PDC 有更好的預(yù)后，較其他壺腹周圍癌有更高的切除率和更長的生存期。早期缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，易造成延誤診斷，導(dǎo)致臨床療效差。 【原發(fā)性十二指腸癌的臨床表現(xiàn)】1. 早期癥狀不典型，難以發(fā)現(xiàn)，易造成延誤診斷 2. 中晚期可以出現(xiàn)以下癥狀： （1）腹痛：腹痛是小腸腫瘤最常見的癥狀，常表現(xiàn)為隱痛或脹痛，并發(fā)腸梗阻時(shí)，疼痛程度劇烈并常伴有放射性疼痛。 （2）上消化道出血：常表現(xiàn)為反復(fù)、間斷性的柏油樣糞或血便，如長期小量出血未被察覺，患者常伴發(fā)慢性貧血表現(xiàn)。 （3）腸梗阻：大多數(shù)患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的慢性腸梗阻，當(dāng)出現(xiàn)腸套疊或腸扭轉(zhuǎn)后，可引起急性腸梗阻表現(xiàn)（以腹痛、惡心嘔吐、腹脹為主，肛門停止排氣排便不明顯）。 （4）腹部腫塊：活動(dòng)度大，位置常不固定。 （5）黃疸：腫瘤位于十二指腸乳頭部位時(shí)，壓迫堵塞膽總管和胰管開口引起進(jìn)行性加深的皮膚或鞏膜黃染。 【原發(fā)性十二指腸癌的診斷】1. 有上述典型臨床表現(xiàn) 2. 腫瘤標(biāo)記物CA199、CEA 有研究表明49.69% 的十二指腸腺癌患者的 CA199 水平升高。僅36.08%十二指腸腺癌患者的癌胚抗原（CEA）升高。 3. 內(nèi)鏡檢查 內(nèi)鏡檢查特別是十二指腸鏡檢查是 PDC 最主要的診斷手段。十二指腸鏡對(duì) PDC 的確診率高，但內(nèi)鏡活檢取材的部位相對(duì)表淺，加之與手術(shù)醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)有關(guān)，常導(dǎo)致來源于間葉組織的腫瘤活檢結(jié)果多為陰性。十二指腸呈 C 字走行，內(nèi)鏡到達(dá)十二指腸水平段及升段有比較高的技術(shù)要求，此部位腫瘤易漏診。此外，十二指腸第三與第四部分是十二指腸鏡的盲區(qū)，需要結(jié)合長光纖示波器、膠囊內(nèi)鏡、十二指腸低張?jiān)煊暗葋硖岣咴\斷率。 4. 腹部增強(qiáng)CT、磁共振（MＲI） 可明確腫瘤的浸潤程度及與鄰近器官的關(guān)系，確定有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 5. PET/CT檢查 對(duì)小腸原發(fā)惡性腫瘤的診斷靈敏度、特異性和準(zhǔn)確度分別為 96. 0% 、94. 7% 和 95. 4% ，且有研究表明最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值與小腸間質(zhì)瘤危險(xiǎn)等級(jí)具有相關(guān)性，可以作為內(nèi)鏡檢查診斷的補(bǔ)充。此外，PET /CT 對(duì)小腸腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶的診斷也有很大的優(yōu)勢(shì)。總之，在 PET /CT 影像診斷工作中，采取適當(dāng)?shù)娘@像前準(zhǔn)備和掃描方法，PET/CT 能對(duì)小腸腫瘤的良惡性做出基本準(zhǔn)確的定性診斷。 6.十二指腸低張?jiān)煊埃簩?duì)了解十二指腸有無狹窄和梗阻有幫助。 【原發(fā)性十二指腸癌的治療】1. 手術(shù)治療 原發(fā)性十二指腸癌首選的治療方法仍然是手術(shù)切除，根治性手術(shù)切除主要包括胰十二指腸切除術(shù)( Whipple 手術(shù)) 和十二指腸節(jié)段切除術(shù)，但其預(yù)后并不樂觀。Whipple 手術(shù)復(fù)雜性高，風(fēng)險(xiǎn)大，術(shù)后的并發(fā)癥是復(fù)雜、多樣的，主要的是胰瘺和膽瘺，發(fā)生率在 8%~25% ，平均 10% 左右。 2. 化療 因十二指腸癌的病例數(shù)較少，國外既往的研究多將該病與小腸癌或壺腹癌一起討論，且多為小樣本的研究。晚期患者的一線化療更是缺乏標(biāo)準(zhǔn)方案。 可能有效的化療方案包括：FOLFOX/CAPOX方案（最常見）；CAPIＲINOX方案；GEMOX方案?；熉?lián)合貝伐珠單抗也可能獲益。 【原發(fā)性十二指腸癌的預(yù)后】原發(fā)性十二指腸癌患者術(shù)后總體1、3、5年累積生存率分別為82.6%、56.7%、30.1%。胰十二指腸切除術(shù)后的1、3、5年累積生存率為100%、68.8%、42.2%；十二指腸節(jié)段性切除術(shù)后的1、3、5年累積生存率為100%、61.8%、0；胃腸短路手術(shù)后患者生存時(shí)間6～12個(gè)月。早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療仍然是提高原發(fā)性十二指腸癌病人生存率至關(guān)重要的因素。

胰十二指腸切除術(shù)是普外科最大的手術(shù)之一，涉及到的重要血管及臟器多，手術(shù)復(fù)雜，風(fēng)險(xiǎn)較高。胰十二指腸相關(guān)解剖胰腺是呈條帶狀的腺體器官，成人胰腺長約12-20cm, 寬約3-5cm，重約70-120g，位于上腹部，胃的正后方，小腸上方。胰腺分為頭、體、尾三部分。重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院肝膽外科陳勇胰頭被十二指腸包繞，胰體位于胃后方，胰尾位于脾門附近，胰頭下緣的一部分包繞腸系膜上血管，稱為鉤突。胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)有胰管，通過胰管將消化酶排入十二指腸，胰管在十二指腸的開口部位稱為Vater壺腹，肝臟分泌的膽汁經(jīng)由左右肝管、膽總管排入十二指腸，遠(yuǎn)端膽總管一般在Vater壺腹部與胰管匯合。如果腫瘤位于胰頭或壺腹部則可阻礙膽汁排入十二指腸，患者即可出現(xiàn)黃疸及皮膚瘙癢癥狀。胰腺的功能胰腺的主要功能是分泌各種激素和消化酶，即所謂的內(nèi)分泌和外分泌功能。激素主要包括胰島素、胰高血糖素(二者影響血糖水平)，消化酶的主要功能是協(xié)助消化食物，主要是脂肪。盡管胰腺手術(shù)會(huì)切除一部分胰腺組織，但胰腺的上述功能通?？梢员槐Ａ?，少數(shù)情況下會(huì)出現(xiàn)血糖升高。如果殘留的胰腺不足以分泌消化所需要的消化酶，須口服藥物(胰酶)替代治療，一般在飯前服用。胰十二指腸切除手術(shù)適應(yīng)癥：1、膽總管中、下段癌；2、Vater壺腹癌；3、十二指腸惡性腫瘤；4、胰頭癌；5、嚴(yán)重胰十二指腸傷。手術(shù)切除范圍（圖中離斷部分）：遠(yuǎn)端約40%的胃、整個(gè)十二指腸、約12cm的空腸、膽囊、胰頭消化道重建包括：胰腸吻合、膽腸吻合、胃腸吻合。由于胰腺柔軟，胰管細(xì)小，最困難最容易發(fā)生漏的即是胰腸吻合。吻合操作示意圖如下：消化道重建完成后示意圖：胰十二指腸切除術(shù)常見并發(fā)癥（1）胰漏胰液從胰腸吻合口漏出，為最常見并發(fā)癥之一，發(fā)生率約為10%～45%，多數(shù)為生化漏（A級(jí)），可自行愈合，對(duì)患者無明顯影響。B級(jí)和C級(jí)胰漏發(fā)生率約5-10%，是引起術(shù)后感染、出血的主要原因之一，嚴(yán)重時(shí)需再次手術(shù)處理，甚至引起患者死亡。（2）術(shù)后出血包括腹腔出血和消化道（胃腸）出血，發(fā)生率約為10%，多數(shù)可自行愈合，對(duì)患者無明顯影響，極少數(shù)嚴(yán)重時(shí)需再次手術(shù)處理，甚至引起患者死亡。（3）膽漏膽汁從膽腸吻合口漏出，發(fā)生率約為5%多數(shù)可自行愈合，對(duì)患者無明顯影響，極少數(shù)嚴(yán)重時(shí)需再次手術(shù)處理。（4）胃排空延遲患者術(shù)后進(jìn)食發(fā)生惡心、腹脹、腹痛、嘔吐等，發(fā)生率約為10%，一般可自行恢復(fù)，所需時(shí)間長短不一，數(shù)周或數(shù)月。（5）感染主要包括腹腔感染，肺部感染等，發(fā)生率約為10%。多見于年齡偏大、黃疸較重、營養(yǎng)較差的患者，多數(shù)在高級(jí)抗生素的作用下可控制，極少數(shù)會(huì)導(dǎo)致胰漏、膽漏、術(shù)后出血、感染性休克等，甚至引起患者死亡。腹腔鏡胰十二指腸切除術(shù)(LPD)是應(yīng)用腹腔鏡微創(chuàng)技術(shù)完成胰十二指腸切除手術(shù)。不管是開腹還是腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，總體并發(fā)癥發(fā)生率約30%，死亡率約1-2%。近年來，LPD可行性、安全性和治療效果得到了人們的認(rèn)可，總體并發(fā)癥發(fā)生率低于開腹手術(shù)，患者恢復(fù)明顯快于開腹手術(shù)。