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夏雯主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 腫瘤內(nèi)科 間質(zhì)性肺炎與普通肺炎在本質(zhì)上是兩種截然不同的疾病。普通肺炎主要影響肺部的肺泡和氣道導(dǎo)致炎癥和滲出，癥狀相對(duì)明顯，如高熱、咳嗽、咳痰等。間質(zhì)性肺炎則主要累及肺部的間質(zhì)組織，包括肺泡壁、細(xì)支氣管和血管周圍的組織，引起纖維化和氣體交換障礙。其癥狀往往較為隱匿，初期可能僅有輕微的干咳、氣短，甚至可能無(wú)明顯癥狀，隨著病情進(jìn)展才逐漸顯現(xiàn)。在乳腺腫瘤治療的患者中，較常建議德曲妥珠單抗（DS-8201）治療后，約有10-15%的發(fā)生率，因此使用此藥的患者務(wù)必注意這個(gè)副作用的發(fā)生哦，如有相應(yīng)癥狀及時(shí)告知您的主管醫(yī)生就診。2024年08月18日
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2023年03月26日90
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 一、病例舉例 患者，女，59歲，因“活動(dòng)后胸悶、咳嗽1年，加重伴咳痰、聲音嘶啞3周”入院。 現(xiàn)病史：患者2020年5月出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、咳嗽癥狀，夜晚平臥時(shí)咳嗽加重，一月前無(wú)明顯原因出現(xiàn)咳嗽、咳痰加重，伴咳黃色粘痰，有聲音嘶啞、咽干癥狀，于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診，給予清熱解毒、止咳、化痰等治療，2天后聲音嘶啞好轉(zhuǎn)，咳嗽、咳痰、胸悶癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)。5月初就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，2021年5月3日，胸部CT檢查提示兩下肺間質(zhì)性改變，予頭孢他啶+左氧氟沙星抗感染、甲潑尼龍抗炎治療3天無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。為進(jìn)一步診治至我院門診就診，門診以“間質(zhì)性肺病”收住院。 既往史、個(gè)人史、家族史均無(wú)特殊。患者自訴有明顯口干、眼干癥狀。 入院查體：T：36.6℃，P：76次/分，R：18次/分，BP：122/74mmHg，SpO2：99%。神志清，口唇不紺，雙下肺可聞及Velcro啰音，無(wú)杵狀指，心律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音，腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，雙下肢無(wú)水腫。 初步診斷：間質(zhì)性肺炎 入院初步治療：予莫西沙星抗感染、乙酰半胱氨酸化痰及對(duì)癥支持治療。 2021-05-08 實(shí)驗(yàn)室檢查： 血常規(guī)：WBC 6.74×10^9/L、NEUT%56%、PLT 280×10^9/L。 血生化：ALT 15U/L、AST 18U/L、TBIL 3.2↓μmol/L、ALB 42.79g/L、K+4.3mmol/L、Na+138mmol/L、UREA 3.95mmol/L、Cr 47.57umol/L。 血?dú)夥治觯簆H 7.43、PO2 12.3KPa、PCO2 5.77KPa、BE 4.2↑mmol/L。 腫瘤標(biāo)志物：CA19-9 60.84U/ml、CA-50 42.1U/ml，余未見(jiàn)明顯異常。 自身抗體：抗核抗體陽(yáng)性（1:160）、SS-A陽(yáng)性、RO-52陽(yáng)性，余陰性。 體液免疫：IgA 4.46↑g/L、IgG 17.6↑g/L、IgM 1.11g/L、補(bǔ)體C3 1.02g/L、補(bǔ)體C4 0.17g/L。 凝血功能、乙肝病毒肝炎標(biāo)志物、輸血前三項(xiàng)、血沉、G實(shí)驗(yàn)、GM實(shí)驗(yàn)、痰抗酸桿菌涂片均未見(jiàn)明顯異常。 2021-05-10 予加用甲強(qiáng)龍40mg qd抗炎治療。 2021-05-11 眼科會(huì)診：Schirmer試驗(yàn)（+），診斷雙眼干眼癥。 行支氣管鏡下肺活檢（TBLB）。 2021-05-13 行唇腺活檢。 2021-05-13 胸部CT檢查：兩肺近背側(cè)可見(jiàn)網(wǎng)格狀陰影，間質(zhì)性改變。余肺少許斑片、小結(jié)節(jié)影。 2021-05-17 右下葉背段TBLB肺活檢病理：送檢小灶粘膜慢性炎，抗酸染色（-），PAS染色（-）。 2021-05-18 唇腺活檢病理：導(dǎo)管周圍見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（1灶，＞200個(gè)），小葉內(nèi)個(gè)別淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)合臨床，可符合干燥綜合征病理改變。 2021-05-21 出院診斷：干燥綜合征伴間質(zhì)性肺炎。 出院后繼續(xù)予甲潑尼龍片20mg qd、羥氯喹片200mg qd口服治療。 2021-06-21 門診復(fù)查CT提示與前類似。 二、自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎（IPAF） 有部分間質(zhì)性肺炎患者合并自身免疫系統(tǒng)異常的表現(xiàn)，稱為“自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎（IPAF）”，一些最初被診斷為IPAF的個(gè)體有可能隨著時(shí)間發(fā)展成為某種明確的結(jié)締組織病。IPAF診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、存在間質(zhì)性肺炎（通過(guò)HRCT或肺活檢證實(shí)）；2、排除其他已知病因；3、尚不能確定符合某一確定的結(jié)締組織病診斷；4、至少有以下3個(gè)特征中的2個(gè)： a、臨床表現(xiàn)：包括遠(yuǎn)端手指皮膚裂紋（例如“技工手”）；遠(yuǎn)端指尖皮膚潰瘍；炎性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)晨僵≥60分鐘；手掌或指腹毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；雷諾現(xiàn)象；不明原因的手指浮腫以及不明原因的手指背側(cè)固定性皮疹（Gottrons征）。 b、血清學(xué)表現(xiàn)：ANA陽(yáng)性＞1：320（彌漫、斑點(diǎn)、均質(zhì)型）或ANA核仁型（任何滴度）或ANA著絲點(diǎn)型（任何滴度）；RF＞正常上限2倍；存在以下抗體之一陽(yáng)性：抗CCP、抗dsDNA、抗-Ro（SSA）、抗-La（SSB）、抗RNP、抗Sm、抗SCL-70、抗tRNA合成酶（例如Jo-1、PL-7、PL-12,其他如EJ、OJ、KS、Zo、tRS）、抗PM-Scl及抗MDA-5等。 c、形態(tài)學(xué)表現(xiàn)：放射學(xué)上，高分辨CT提示如下類型：非特異性間質(zhì)性肺炎；機(jī)化性肺炎；非特異性間質(zhì)性肺炎重疊機(jī)化性肺炎；淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎。 該患者有口干、眼干的表現(xiàn)，血清學(xué)檢測(cè)抗核抗體、SS-A與RO-52陽(yáng)性，IgG升高均提示患者為自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎，臨床上需要進(jìn)一步明確有無(wú)結(jié)締組織病相關(guān)的間質(zhì)性肺?。–TD-ILD），原發(fā)性干燥綜合征（primary Sjogren Syndrome，pSS）應(yīng)首先考慮。 pSS的診斷標(biāo)準(zhǔn)比較復(fù)雜，包括納入標(biāo)準(zhǔn)和排除標(biāo)準(zhǔn)。1、納入標(biāo)準(zhǔn)，至少有眼干或口干癥狀之一者，即下述至少一項(xiàng)為陽(yáng)性：（1）每日感到不能忍受的眼干，持續(xù)3個(gè)月以上；（2）眼中反復(fù)砂礫感；（3）每日需用人工淚液3次或3次以上；（4）每日感到口干，持續(xù)3個(gè)月以上；（5）吞咽干性食物需頻繁飲水幫助?；蛟跉W洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）的pSS疾病活動(dòng)度指數(shù)（ESSDAI）問(wèn)卷中出現(xiàn)至少一個(gè)系統(tǒng)陽(yáng)性的可疑pSS者。2.排除標(biāo)準(zhǔn)，患者出現(xiàn)下列疾病，因可能有重疊的臨床表現(xiàn)或干擾診斷試驗(yàn)結(jié)果，應(yīng)予以排除：（1）頭頸部放療史；（2）活動(dòng)性丙型肝炎病毒感染；（3）艾滋?。唬?）結(jié)節(jié)?。唬?）淀粉樣變性；（6）移植物抗宿主病；（7）IgG4相關(guān)性疾病。 滿足所有納入標(biāo)準(zhǔn)并除外排除標(biāo)準(zhǔn)者，且歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟-美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（EULAR-ACR）評(píng)分總和≥4分可診斷為pSS。根據(jù)上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，本例患者符合納入標(biāo)準(zhǔn)，排除相關(guān)疾病，評(píng)分至少可以達(dá)到6分，因此可診斷為原發(fā)性干燥綜合征。肺部病變可診斷為原發(fā)性干燥綜合征導(dǎo)致的間質(zhì)性肺疾病。 2016年EULAR-ACR干燥綜合征診斷評(píng)分表： 表1 2016年EULAR-ACR干燥綜合征診斷評(píng)分表 三、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎現(xiàn)狀 國(guó)內(nèi)間質(zhì)性肺炎的研究中發(fā)現(xiàn)結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎占總?cè)藬?shù)的67%，死亡率高于單純的結(jié)締組織病患者，尤其是合并有肺動(dòng)脈高壓的患者，臨床差異性較大，輕者可無(wú)任何臨床癥狀，重者可以一開(kāi)始便出現(xiàn)呼吸衰竭，并迅速進(jìn)展直至死亡，比如抗MDA5抗體陽(yáng)性的無(wú)肌病皮肌炎相關(guān)間質(zhì)性肺病，該抗體陽(yáng)性與快速進(jìn)展性間質(zhì)性肺病密切相關(guān)。臨床表現(xiàn)常表現(xiàn)為咳嗽、氣急、關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、口干、皮疹、肌肉疼痛、雷諾現(xiàn)象等，最為特征性的體征為肺部velcro啰音。不同結(jié)締組織病類型的患者可出現(xiàn)不同的陽(yáng)性抗體組合。血清學(xué)標(biāo)志物中KL-6值得關(guān)注，有研究表明結(jié)締組織病合并間質(zhì)性肺炎患者的KL-6水平顯著高于不合并間質(zhì)性肺炎的結(jié)締組織病患者或健康人群。結(jié)締組織病相關(guān)自身抗體中，尤其要關(guān)注抗合成酶抗體陽(yáng)性的患者，該類患者最終發(fā)展成為間質(zhì)性肺炎的概率很高。 肺活檢是診斷間質(zhì)性肺炎的金標(biāo)準(zhǔn)，尤其是經(jīng)支氣管鏡冷凍肺活檢（TBCB）。這對(duì)于間質(zhì)性肺炎的病理分類極其重要，但是因?yàn)槭怯袆?chuàng)性檢查，存在誘發(fā)病情惡化的可能，因此臨床實(shí)施有一定難度。我們給該例患者做了TBLB，相比TBCB來(lái)講，組織標(biāo)本偏少以至于影響病理診斷，這從另一個(gè)角度說(shuō)明TBCB的重要性。 治療方面結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎分為一般治療、誘導(dǎo)治療、維持治療和其他治療。一般治療：包括心肺的康復(fù)訓(xùn)練，吸煙者戒煙，系統(tǒng)性硬化癥合并有胃食管反流者制酸治療，合并肺動(dòng)脈高壓患者可適當(dāng)給與降低肺動(dòng)脈高壓，但是最終獲益有限。在治療過(guò)程中，我們需要密切觀察患者有無(wú)感染的高危因素及感染依據(jù)，一旦發(fā)現(xiàn)，要積極給予抗感染治療。誘導(dǎo)治療：糖皮質(zhì)激素是結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎誘導(dǎo)治療最重要的藥物。對(duì)于大部分病情嚴(yán)重或快速進(jìn)展的結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎患者，環(huán)磷酰胺聯(lián)合糖皮質(zhì)激素是基本治療方案，但是需要注意環(huán)磷酰胺導(dǎo)致的骨髓抑制，感染風(fēng)險(xiǎn)增加及增加腫瘤發(fā)生率等情況。維持治療：誘導(dǎo)結(jié)束后，便可以開(kāi)始維持治療，藥物包括硫唑嘌呤、霉酚酸酯、他克莫司等。一般來(lái)說(shuō)，硫唑嘌呤作為誘導(dǎo)治療結(jié)束后進(jìn)行維持治療可有效維持肺功能穩(wěn)定。研究表明霉酚酸酯、他克莫司可以有效減少患者口服糖皮質(zhì)激素的劑量。其他治療：包括生物制劑利妥昔單抗對(duì)于部分病情嚴(yán)重或病情快速進(jìn)展的結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎患者可能有效，但是需要注意觀察有無(wú)呼吸道感染。還有一個(gè)重要的問(wèn)題就是目前的抗纖維化治療，包括吡非尼酮和尼達(dá)尼布，關(guān)于用藥時(shí)機(jī)及用藥療程問(wèn)題目前尚無(wú)明確的意見(jiàn)。對(duì)于間質(zhì)性肺炎特別嚴(yán)重的患者可以考慮肺移植。2021年06月29日7044
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汪為民主任醫(yī)師 淮安市第一人民醫(yī)院 老年醫(yī)學(xué)科 間質(zhì)性肺炎是以肺泡壁和肺泡腔中出現(xiàn)程度不同的炎癥性改變和肺纖維化的病理改變?yōu)橹饕颍缓蠡颊呔蜁?huì)出現(xiàn)氣體交換障礙引起的進(jìn)行性呼吸困難，最終呼吸衰竭。間質(zhì)性肺炎包括很多種類型，比如原因不明的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎和病因明確的藥物性肺炎等。吸入粉塵，病原體感染或者藥物等都可能引起肺的結(jié)構(gòu)被破壞，最終出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎。 普通 肺炎可能是繼發(fā)于上呼吸道感染，支氣管發(fā)炎，肺部出現(xiàn)的炎癥，可由細(xì)菌，支原體感染，病毒感染所引起，一般需要7天左右就能夠治好。間質(zhì)性肺炎的發(fā)病可能是肺部肺泡出現(xiàn)了感染，肺出現(xiàn)了實(shí)質(zhì)性的病變所引起的一種情況，如果治療不及時(shí)，會(huì)導(dǎo)致肺部纖維化。 間質(zhì)性肺炎以干咳、胸悶和活動(dòng)后呼吸困難為主要表現(xiàn)?？沙始毙?、亞急性及慢性經(jīng)過(guò)。急性期以損傷或炎癥病變?yōu)橹?，如果表現(xiàn)為重癥急性呼吸綜合征，病情較重，甚至危及生命。而慢性期病程遷延多年，進(jìn)展緩慢，最終以肺纖維化病變?yōu)橹鳎沙霈F(xiàn)呼吸衰竭和肺源性心臟病。 那么間質(zhì)性肺炎如何治療呢？ 首先是去除病因，比如戒煙，遠(yuǎn)離粉塵化學(xué)物質(zhì)侵害，藥物所致需暫停藥物，病毒感染者抗病毒治療，自身免疫性疾病所致間質(zhì)性肺炎以治療原發(fā)病為主。實(shí)際上，間質(zhì)性肺炎并沒(méi)有什么特效藥，仍然以糖皮質(zhì)激素為主打，激素可以緩解癥狀、減輕痛苦、盡量延緩病情發(fā)展。此外就是對(duì)癥治療，對(duì)于繼發(fā)感染的患者需要使用抗生素治療；痰多者給予祛痰治療；呼吸衰竭者給予吸氧，甚至使用呼吸機(jī)治療。對(duì)于發(fā)展到肺纖維化的病人，可以選擇尼達(dá)尼布和吡非尼酮，這兩個(gè)藥是目前國(guó)際上認(rèn)可的藥物，它的作用機(jī)制尚未完全清楚，但其抗纖維化、抗炎作用明確。 作者介紹：汪為民，主任醫(yī)師，博士，碩士研究生導(dǎo)師，江蘇省第五期“333“人才第三層次培養(yǎng)對(duì)象。現(xiàn)任中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)肺系病分會(huì)第二屆委員會(huì)青年委員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)中西醫(yī)結(jié)合分會(huì)呼吸專業(yè)委員會(huì)委員，中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)中西醫(yī)結(jié)合呼吸專業(yè)委員會(huì)委員，中國(guó)殘疾人康復(fù)協(xié)會(huì)“肺康復(fù)專業(yè)委員會(huì)ICU肺康復(fù)專業(yè)學(xué)組”委員，江蘇省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)呼吸系統(tǒng)分會(huì)委員，淮安市中西醫(yī)結(jié)合分會(huì)呼吸專業(yè)委員會(huì)副主任委員，淮安市醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸分會(huì)秘書長(zhǎng)。 主持江蘇省科技廳及省中醫(yī)藥管理局課題各1項(xiàng)、主持淮安市科技局立項(xiàng)課題3項(xiàng)，以第二完成人參與省市級(jí)課題6項(xiàng)，獲得淮安市科技進(jìn)步獎(jiǎng)三等獎(jiǎng)1項(xiàng)，發(fā)表SCI及核心期刊文章十余篇，2篇獲得淮安市自然科學(xué)優(yōu)秀學(xué)術(shù)論文獎(jiǎng)。從事臨床工作二十余年，擅長(zhǎng)內(nèi)科常見(jiàn)疾病、老年綜合征的防治，特別是呼吸系統(tǒng)常見(jiàn)病、疑難病的診治及危重癥搶救。熟練掌握呼吸衰竭、肺部感染、肺心病、支氣管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺間質(zhì)疾病、肺部腫瘤、慢性咳嗽的綜合診治。 門診時(shí)間：周一周三全天；（老年呼吸科專病門診，老年醫(yī)學(xué)科專家門診） 地址：淮安市第一人民醫(yī)院門診二樓5號(hào)診室2020年12月24日3216
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎包括特發(fā)性肺纖維化、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）、隱源性機(jī)化性肺炎（COP）、呼吸性細(xì)支氣管炎伴肺間質(zhì)病、脫屑性間質(zhì)性肺炎和急性間質(zhì)性肺炎（AIP）。其中， COP、 NSIP、AIP與此次新冠肺炎影像特征有很多相似之處、且臨床上也可急性起病。 所以建議從以下幾點(diǎn)對(duì)二者進(jìn)行鑒別診斷： （1）病程：新冠肺炎多在起病1～2周出現(xiàn)呼吸困難，比多數(shù)結(jié)締組織?。–TD）相關(guān)間質(zhì)性肺?。–TD-ILD）快。如果2～4周后加重，則提示CTD-ILD可能性更大。 （2）暴露因素：明確的疫區(qū)接觸及人群聚集發(fā)病，首先考慮新冠肺炎；非流行區(qū)或非疫區(qū)，詳細(xì)詢問(wèn)相關(guān)病史有助于診斷，某些職業(yè)環(huán)境接觸提示過(guò)敏性肺炎，特殊用藥史提示藥物相關(guān)間質(zhì)性肺炎。 （3）臨床表現(xiàn)：特征性的肺外表現(xiàn)有助于診斷CTD-ILD，應(yīng)仔細(xì)尋找有無(wú)皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌痛、肌無(wú)力或腎臟受累等。 （4）影像表現(xiàn)：新冠肺炎仍然是以GGO或?qū)嵶優(yōu)橹饕憩F(xiàn)，可有網(wǎng)格和索條，但相對(duì)較輕，蜂窩或牽張性支氣管擴(kuò)張等肺結(jié)構(gòu)破壞征象不明顯。如果以網(wǎng)格索條為主，而GGO或?qū)嵶冚^少或缺如，甚至出現(xiàn)蜂窩肺，則提示其他原因所致間質(zhì)性肺炎。 （5）確診實(shí)驗(yàn)：自身抗體有助于診斷CTD-ILD，而病毒核酸檢測(cè)或測(cè)序有助于診斷病毒性肺炎。2020年07月11日3776
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黃向陽(yáng)主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 田嵐副主任醫(yī)師 西南風(fēng)濕病專科 前天 大家聽(tīng)見(jiàn)風(fēng)濕免疫性疾病習(xí)慣性想到的就是關(guān)節(jié)腫痛! 殊不知還有很多其他系統(tǒng)損害表現(xiàn)呢！間質(zhì)性肺病是其中比較常見(jiàn)的系統(tǒng)損害。 看到這張CT片子大家有什么感想！ 會(huì)不會(huì)覺(jué)得肺都爛了！ 這樣的肺呼吸好會(huì)好嗎？ 哇，是不是好恐怖呀！ 這就是我們風(fēng)濕免疫疾病肺部病變喲！ 可見(jiàn)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化、混合型結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。 臨床表現(xiàn)為：以干咳、氣喘、胸悶為主，嚴(yán)重者引起彌漫性肺泡損傷，出現(xiàn)劇烈咳嗽、咳痰、咯血甚至呼吸衰竭。 所以大家若出現(xiàn)上述癥狀一定要重視、到風(fēng)濕免疫科就診。 來(lái)看看我們風(fēng)濕免疫科常見(jiàn)疾病發(fā)生間質(zhì)性肺?。↖LD）的情況； 1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA） RA-ILD常見(jiàn)于50－60歲、男性、吸煙，高RF滴度、關(guān)節(jié)病變重 RA發(fā)生ILD平均時(shí)間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時(shí)受累 這種比較常見(jiàn)。 2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） SLE累及呼吸系統(tǒng)占50－60％，大多數(shù)以累及胸膜為主 10％有肺組織受累；3％在初期出現(xiàn) SLE累及肺組織包括： – 急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫 – 慢性：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對(duì)少見(jiàn)） 也會(huì)是這樣的喲！ 3、系統(tǒng)性硬化（SSC） SSC比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴(yán)重程度更高，以肺間質(zhì) 纖維化最常見(jiàn)，大約發(fā)生在40-80％患者，與抗SCL-70相關(guān) 可以是這樣的喲！ 4、多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM） 二種臨床模式： -亞急性起病，廣泛的基底部為主的磨玻璃樣或?qū)嵶儯瑪?shù)周或數(shù)月快速進(jìn)展致呼吸衰竭 -更常見(jiàn)，隱匿的，慢性進(jìn)展 PM/DM-ILD發(fā)生率30％， 女性、50歲左右多見(jiàn)，肌肉和皮膚病變的嚴(yán)重程度與ILD發(fā)生無(wú)相關(guān)性； 抗Jo－1抗體陽(yáng)性發(fā)生ILD比例更高 5、干燥綜合癥 SS-ILD發(fā)生率8－38％； 從確診SS到HRCT出現(xiàn)ILD改變的平均時(shí)間12年 74％無(wú)呼吸系統(tǒng)癥狀. 風(fēng)濕免疫性疾病相關(guān)間質(zhì)性肺部治療 1,糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、霉酚酸酯或他克莫司)是結(jié)締組織病相關(guān)性肺疾病（CTD-ILD）基礎(chǔ)治療。 2,抗纖維化治療（吡非尼酮、尼達(dá)尼布2020年04月14日5651
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 急性間質(zhì)性肺炎，1944年Hamman和Rich報(bào)道了以暴發(fā)起病、快速進(jìn)展為呼吸功能衰竭并迅速死亡的4例患者?；颊咝仄憩F(xiàn)為廣泛的肺部彌漫性浸潤(rùn)影,病理檢查中并無(wú)類似于細(xì)菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性細(xì)胞的浸潤(rùn),主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)中結(jié)締組織的彌漫增生,將這種新的疾病命名為“急性彌漫性間質(zhì)纖維化(acute diffuse interstitil ibrosis),即Hamman-Rich綜合征。其后有相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)將其視為IPF的急性型。1986年Katzenstein等報(bào)道了8例與Hamman-Rich綜合征相似的病例,組織病理學(xué)為彌漫性肺泡損傷(diffuse alveolar damage，DAD),主要特點(diǎn)為肺泡間隔增厚、水腫、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、成纖維細(xì)胞增生但不伴成熟的膠原沉積、廣泛的肺泡損傷和透明膜形成,提出以急性間質(zhì)性肺炎(acute interstitial pneumonia, AIP)取代已使用多年的Hamman-Rich綜合征等相關(guān)名詞。在2002年ATS/ERS發(fā)表的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎分類中,將急性間質(zhì)性肺炎納入特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的范疇,對(duì)其相應(yīng)的臨床-放射-病理學(xué)進(jìn)行了定義。2013年發(fā)布的ⅡPs分類更新中, AIP列為主要IPS之一。 這個(gè)疾病確切的患病率和發(fā)病率尚不清楚。在外科肺活檢組織學(xué)診斷的ⅡP中, AIP不到2%。有限的病例系列資料提示, AIP平均發(fā)病年齡為50歲,無(wú)性別差異,與吸煙無(wú)相關(guān)性,也沒(méi)有明確的致病危險(xiǎn)因素。AIP的確切發(fā)病機(jī)制不清楚,目前認(rèn)為肺內(nèi)多形核中性粒細(xì)胞釋放毒性氧物質(zhì)和蛋白酶引起急性肺損傷。其病理特點(diǎn)AIP病理改變?yōu)閺浡苑闻輷p傷,可分為急性期(亦稱滲出期)和機(jī)化期(亦稱增期)。但在同一標(biāo)本中兩期之間的病理表現(xiàn)常有交叉,與標(biāo)本在具體病程中獲得時(shí)間有關(guān)。 本病并沒(méi)有特異的臨床診斷指標(biāo),最重要的是應(yīng)根據(jù)臨床過(guò)程及HRCT表現(xiàn)及時(shí)想到該病存在的可能。當(dāng)患者出現(xiàn)如下臨床表現(xiàn): ①短期內(nèi)進(jìn)行性呼吸困難; ②胸片和HRCT出現(xiàn)新近的彌漫性肺部浸潤(rùn)影,牽拉性支氣管擴(kuò)張; ③持續(xù)惡化的低氧血癥(PaO2/FiO2 < 225) ; ④無(wú)感染的依據(jù)。應(yīng)該考慮AIP存在的可能。 確定診斷需要臨床符合ARDS診斷,無(wú)可識(shí)別的誘因，外科肺活檢組織學(xué)表現(xiàn)DAD型。能夠產(chǎn)生DAD表現(xiàn)的具體肺部疾病很多,諸如各種類型的感染、藥物性、吸入有毒氣體,急性放射性肺炎、結(jié)締組織病和血管炎等。所以,除了臨床鑒別之外,病理的鑒別診斷也是必需的。 治療方面，這個(gè)疾病無(wú)特異性的治療手段,主要是對(duì)癥支持治療及機(jī)械通氣。糖皮質(zhì)激素是常用的治療藥物,可試用激素沖擊療法:靜脈注射甲潑尼龍500~ 1000mg/d, 持續(xù)3-5天,其后改為80~120mg/d靜脈注射,病情穩(wěn)定后改為口服。還可聯(lián)合運(yùn)用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺和長(zhǎng)春新堿等,但效果并不肯定。發(fā)病后1-2個(gè)月內(nèi)病死率為50%,發(fā)病后存活者10%~50%,存活較前有所改善,可能與重危監(jiān)護(hù)機(jī)械通氣技術(shù)進(jìn)步有關(guān)。有一半的存活患者演變?yōu)槁蚤g質(zhì)性肺病,逐漸進(jìn)展為肺纖維化。磨玻璃影、實(shí)變陰影、牽拉性支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張的范圍與預(yù)后有關(guān)。血肌酐升高和血細(xì)胞比容減少提示預(yù)后不良。2019年12月10日3132
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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 間質(zhì)性肺炎很多人并不知道這個(gè)疾病，有時(shí)候解釋起來(lái)也比較困難，聽(tīng)說(shuō)過(guò)肺炎，間質(zhì)性肺炎到底是一個(gè)什么樣的病，為了方便理解，我常常給病人打這樣一個(gè)比方，我們的肺有2億個(gè)肺泡和粗細(xì)不同的氣管支氣管組成，整個(gè)肺就像一個(gè)有2個(gè)房間的樓房，里面的樓道就是氣管支氣管，每一個(gè)房間就是肺泡。肺間質(zhì)組織指的是肺泡間結(jié)締組織以及終末上皮細(xì)胞以外的一些支持組織，包括血管和淋巴管。也就是房間墻壁中的鋼筋混凝土以及水電煤管道。間質(zhì)性肺炎就是指肺間質(zhì)組織出現(xiàn)炎癥性的改變，是這些鋼筋混凝土以及水電煤管道發(fā)生病變?cè)斐傻?/a>2019年10月25日3622
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2019年07月23日15955
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