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李萃萃副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 脊柱裂和脊髓拴系綜合征，這兩個(gè)聽(tīng)起來(lái)有些陌生的醫(yī)學(xué)名詞，卻可能給患者帶來(lái)巨大的痛苦。今天，就讓我們一起揭開(kāi)它們的神秘面紗，了解這些疾病，守護(hù)我們的脊梁。一、什么是脊柱裂和脊髓拴系綜合征？脊柱裂是一種先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，就是胎兒在發(fā)育過(guò)程中，脊柱的骨頭沒(méi)有正常閉合，導(dǎo)致脊髓和神經(jīng)組織受到影響。而脊髓拴系綜合征則是脊柱裂的核心病理改變，就像一根繩子把脊髓緊緊地拴住，阻礙了脊髓的正常生長(zhǎng)和活動(dòng)，從而引發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙。二、它們是怎么發(fā)生的？脊柱裂的發(fā)生與多種因素有關(guān)。葉酸缺乏或代謝異常是其中的重要因素，葉酸就像胚胎發(fā)育的“營(yíng)養(yǎng)劑”，如果缺乏，神經(jīng)管發(fā)育就會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題。此外，病毒感染、藥物影響、糖尿病、肥胖以及遺傳或基因變異等因素，也可能導(dǎo)致脊柱裂的發(fā)生。在全球范圍內(nèi)，新生兒神經(jīng)管畸形的發(fā)病率大約在0.06%到0.6%之間，每年新發(fā)病例約30萬(wàn)例左右。而在我國(guó)，脊柱裂的發(fā)病率可能更高，北方地區(qū)、農(nóng)村地區(qū)以及女性患者更為常見(jiàn)。三、這些疾病有哪些表現(xiàn)？（一）異常皮征脊柱裂的患兒，背部皮膚可能會(huì)出現(xiàn)一些異常，比如皮膚隆起、凹陷、長(zhǎng)毛、毛細(xì)血管瘤或者色素沉著等。這些異常皮征就像是身體發(fā)出的“警報(bào)”，提示著脊柱裂的存在。（二）二便功能障礙由于脊髓拴系大多發(fā)生在脊髓圓錐部位，所以二便功能障礙是最常見(jiàn)的癥狀?；颊呖赡軙?huì)出現(xiàn)便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡等情況。這些癥狀可能會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸加重，給患者的生活帶來(lái)極大的不便。（三）下肢癥狀下肢麻木無(wú)力、足踝畸形，甚至整個(gè)下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能障礙、萎縮，變細(xì)短小、畸形直至癱瘓。最常見(jiàn)的下肢畸形是馬蹄內(nèi)翻足，患者可能會(huì)出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常等問(wèn)題。（四）其他癥狀疾病早期，患者可能會(huì)出現(xiàn)肛門(mén)周?chē)つw感覺(jué)障礙，男性患者還可能出現(xiàn)陽(yáng)痿。此外，患者還可能會(huì)有下肢怕冷、少汗等癥狀。（五）伴隨畸形脊柱裂患者還可能伴有其他畸形，如脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。這些伴隨畸形會(huì)進(jìn)一步加重患者的病情，增加治療的復(fù)雜性。（六）并發(fā)癥如果脊柱裂和脊髓拴系綜合征沒(méi)有得到及時(shí)有效的治療，患者可能會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱、神經(jīng)源性直腸、下肢畸形、脊柱側(cè)彎、皮膚壓瘡及潰瘍、骨髓炎等并發(fā)癥。這些并發(fā)癥不僅會(huì)加重患者的痛苦，還可能危及生命。四、如何診斷？（一）臨床表現(xiàn)醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的異常皮征、二便功能障礙、下肢癥狀等臨床表現(xiàn)進(jìn)行初步判斷。這些癥狀就像是疾病的“線(xiàn)索”，幫助醫(yī)生初步鎖定病因。（二）影像學(xué)檢查MRI是確診脊髓拴系的首選方法和“金標(biāo)準(zhǔn)”。它可以幫助醫(yī)生清晰地看到脊髓圓錐的位置、脊髓是否被牽拉、是否有脊膜膨出等情況。CT在觀(guān)察脊柱骨性結(jié)構(gòu)方面具有優(yōu)勢(shì)，可以輔助醫(yī)生了解脊柱的詳細(xì)情況。此外，B超在產(chǎn)前篩查中也發(fā)揮著重要作用，可以幫助發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全等問(wèn)題。這些影像學(xué)檢查就像是醫(yī)生的“眼睛”，幫助他們更準(zhǔn)確地了解病情。（三）其他檢查除了影像學(xué)檢查，醫(yī)生還會(huì)根據(jù)患者的具體癥狀選擇其他檢查方法，如下肢神經(jīng)電生理檢查、盆底電生理檢查、尿流動(dòng)力學(xué)檢查、尿常規(guī)、腎功能實(shí)驗(yàn)室檢查等。這些檢查可以幫助醫(yī)生更全面地評(píng)估病情，為制定治療方案提供依據(jù)。五、怎么治療？（一）治療原則治療脊柱裂和脊髓拴系綜合征的目標(biāo)是徹底松解脊髓拴系，盡量切除包塊，修復(fù)神經(jīng)功能，預(yù)防和處理并發(fā)癥，提高患者的生存質(zhì)量。由于這些疾病涉及多個(gè)系統(tǒng)和器官，因此需要神經(jīng)外科、泌尿外科、矯形外科、脊柱外科、理療康復(fù)科等多個(gè)科室的專(zhuān)家共同合作，為患者提供全面的治療。（二）手術(shù)治療對(duì)于開(kāi)放性脊柱裂，需要進(jìn)行急診手術(shù)閉合皮膚破口，并盡可能同時(shí)進(jìn)行脊髓拴系松解手術(shù)。對(duì)于閉合性脊柱裂，原則上越早進(jìn)行脊髓拴系松解手術(shù)越好。手術(shù)過(guò)程中，醫(yī)生會(huì)在顯微鏡下操作，盡量減少對(duì)脊髓和神經(jīng)的損傷。對(duì)于脂肪瘤型脊髓拴系，醫(yī)生會(huì)盡量切除脂肪瘤，縮小髓-囊比，預(yù)防再拴系的發(fā)生。對(duì)于脊髓縱裂，醫(yī)生會(huì)切除分隔物，解除脊髓的壓迫。（三）并發(fā)癥處理對(duì)于神經(jīng)源性膀胱，泌尿外科醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)性化的治療方案，包括藥物治療、理療、康復(fù)護(hù)理以及手術(shù)治療等。對(duì)于神經(jīng)源性直腸，可以通過(guò)飲食調(diào)節(jié)、藥物調(diào)節(jié)、定時(shí)排便等方式進(jìn)行治療。對(duì)于下肢畸形，可以采用非手術(shù)療法或手術(shù)矯正。對(duì)于脊柱側(cè)彎，根據(jù)病因和側(cè)彎程度選擇合適的治療策略。對(duì)于壓瘡，需要消除病因，進(jìn)行全身治療、局部治療和手術(shù)治療。（四）康復(fù)治療康復(fù)治療是脊柱裂和脊髓拴系綜合征治療的重要組成部分。康復(fù)治療的內(nèi)容包括物理治療、作業(yè)治療、康復(fù)輔具適配與應(yīng)用等。此外，還可以采用行為療法、神經(jīng)調(diào)控治療等先進(jìn)的康復(fù)技術(shù)。中醫(yī)的針灸治療也可以用于改善排尿功能障礙等癥狀?？祻?fù)治療可以幫助患者恢復(fù)身體功能，提高生活質(zhì)量。六、術(shù)后隨訪(fǎng)很重要術(shù)后隨訪(fǎng)是確保治療效果、預(yù)防病情復(fù)發(fā)的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。醫(yī)生會(huì)定期對(duì)患者進(jìn)行隨訪(fǎng)，觀(guān)察癥狀、體征的變化，并進(jìn)行必要的輔助檢查。如果發(fā)現(xiàn)病情有加重的趨勢(shì)，如疼痛加重、二便控制能力變差、下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能下降等，可能提示有再拴系的情況，需要再次進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)于開(kāi)放性脊柱裂或巨大囊性膨出型脊柱裂患者，由于術(shù)后再拴系的可能性較大，隨訪(fǎng)間隔需要縮短，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理問(wèn)題。脊柱裂和脊髓拴系綜合征雖然是一種復(fù)雜的疾病，但通過(guò)早期診斷、科學(xué)治療和規(guī)范康復(fù)，患者仍然可以擁有美好的未來(lái)。讓我們共同努力，守護(hù)脊梁，點(diǎn)亮希望，為患者帶來(lái)更多的關(guān)愛(ài)和支持！04月01日
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余建忠副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是脊髓栓系綜合征？脊髓栓系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是一種由于脊髓末端異常固定（“栓系”），導(dǎo)致脊髓受到持續(xù)牽拉，從而影響神經(jīng)功能的疾病。這種異常的固定會(huì)限制脊髓的正常活動(dòng)，尤其是在兒童生長(zhǎng)過(guò)程中，脊髓被不斷拉扯，可能引發(fā)運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)異常、脊柱畸形及膀胱功能障礙。如果不及時(shí)干預(yù)，可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損害。二、主要臨床表現(xiàn)脊髓栓系綜合征的癥狀因患兒年齡、病因和脊髓受累程度不同而有所差異。常見(jiàn)表現(xiàn)包括：1.運(yùn)動(dòng)障礙下肢無(wú)力，孩子可能出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常，如足跟不能著地或步態(tài)不穩(wěn)。肌肉萎縮，尤其是小腿肌肉，導(dǎo)致活動(dòng)受限。腱反射異常，可能表現(xiàn)為反射亢進(jìn)或消失，部分患兒可能出現(xiàn)痙攣性癱瘓。2.感覺(jué)異常下肢麻木或刺痛，感覺(jué)遲鈍或?qū)ν从X(jué)不敏感。冷熱覺(jué)異常，患兒可能無(wú)法正常感知溫度變化。3.膀胱和腸道功能障礙尿頻、尿急、尿失禁，部分患兒可能出現(xiàn)尿潴留或神經(jīng)源性膀胱。便秘或大便失禁，提示自主神經(jīng)功能受損。4.骨骼畸形脊柱側(cè)彎，部分患兒合并脊柱發(fā)育異常，如先天性脊柱裂。足部畸形，如馬蹄足、扁平足、內(nèi)翻足，影響行走。5.皮膚異常腰骶部皮膚異常，如色素沉著、毛發(fā)增生（“毛叢”）、皮膚凹陷、皮下脂肪瘤、竇道等，可能提示脊髓發(fā)育異常。常見(jiàn)的與脊髓栓系相關(guān)的骶尾部皮膚凹陷：三、脊髓栓系綜合征的常見(jiàn)類(lèi)型：終絲脂肪瘤：這是一種常見(jiàn)的脊髓栓系原因，其中終絲內(nèi)部積聚脂肪組織。終絲是脊髓末端的一根纖維繩，正常情況下應(yīng)該是自由的，但是脂肪瘤的存在會(huì)使脊髓受到下拉，從而導(dǎo)致癥狀。脊膜膨出：在這種情況下，脊膜通過(guò)脊柱中的一個(gè)缺口突出，但是脊髓本身并不參與突出。這種類(lèi)型的栓系通常伴隨著神經(jīng)管缺陷，如脊柱裂。脊髓脊膜膨出：比脊膜膨出更嚴(yán)重的一種形式，脊髓和脊膜一起通過(guò)脊柱缺陷突出體外形成囊腫。這是最嚴(yán)重的一種脊柱裂形式，通常會(huì)導(dǎo)致下身癱瘓和其他嚴(yán)重問(wèn)題。脊髓腫瘤：脊髓內(nèi)的腫瘤也可以導(dǎo)致脊髓栓系，因?yàn)槟[瘤的增長(zhǎng)會(huì)對(duì)脊髓產(chǎn)生物理牽拉。先天性脊柱異常：比如半椎體、脊柱裂等，這些骨骼異常可能會(huì)直接或間接導(dǎo)致脊髓被牽拉。四、手術(shù)指征:癥狀明顯并逐漸加重：尤其是運(yùn)動(dòng)障礙、疼痛或膀胱功能障礙等。保守治療無(wú)效：經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的藥物治療、物理治療等保守治療無(wú)明顯改善。影像學(xué)檢查證實(shí)脊髓受到牽拉：如MRI顯示脊髓牽拉、固定或有相關(guān)結(jié)構(gòu)異常(終絲脂肪化等）。為防止神經(jīng)功能進(jìn)一步惡化：特別是在兒童和青少年患者中，及時(shí)手術(shù)可以防止因身體成長(zhǎng)導(dǎo)致的進(jìn)一步神經(jīng)損傷。五、兒童脊髓栓系綜合征的診斷影像學(xué)檢查是確診的關(guān)鍵，主要包括：1.磁共振成像（MRI）首選檢查，可顯示脊髓的牽拉、脊柱裂、脂肪瘤、脊髓縱裂等解剖異常。動(dòng)態(tài)MRI可能用于評(píng)估脊髓的活動(dòng)度，特別適用于早期病例。2.脊髓超聲對(duì)于嬰幼兒，可作為無(wú)創(chuàng)篩查手段，判斷脊髓位置是否異常。3.計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）主要用于觀(guān)察脊柱結(jié)構(gòu)異常，如脊柱裂、椎體畸形。六、預(yù)后與長(zhǎng)期管理早期手術(shù)通常能改善神經(jīng)功能，防止病情惡化。若在癥狀加重前手術(shù)，多數(shù)兒童可恢復(fù)正?；顒?dòng)，不影響生活質(zhì)量。若手術(shù)過(guò)晚，神經(jīng)損傷可能不可逆，即使手術(shù)解除栓系，部分患兒仍可能保留運(yùn)動(dòng)障礙或膀胱功能異常。部分患兒術(shù)后可能復(fù)發(fā)，尤其是合并脊柱裂或脊髓脂肪瘤者，需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)。七、結(jié)論脊髓栓系綜合征是兒童常見(jiàn)的神經(jīng)發(fā)育異常疾病，影響運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和泌尿功能。手術(shù)是目前最有效的治療方法，早期干預(yù)可防止神經(jīng)損傷進(jìn)展。術(shù)后康復(fù)和長(zhǎng)期隨訪(fǎng)至關(guān)重要，可幫助患兒恢復(fù)正常生活，提高生活質(zhì)量。如果家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子步態(tài)異常、腰骶部皮膚異?；蚺拍蚶щy，應(yīng)盡早就醫(yī)，以免錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)！03月13日110
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓位于脊椎管中，人在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊椎管的生長(zhǎng)速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管下端逐漸升高。脊髓拴系綜合征多見(jiàn)于新生兒和兒童，成人少見(jiàn)，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門(mén)直腸深部、臀中部、尾部、會(huì)陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進(jìn)行性無(wú)力和行走困難，皮膚感覺(jué)麻木或感覺(jué)減退。膀胱和直腸功能障礙常同時(shí)出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見(jiàn)。病因1.各種先天性脊柱發(fā)育異常如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數(shù)天之內(nèi)施行了修復(fù)手術(shù)，目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復(fù)到正常狀態(tài)。隨后，脊髓硬脊膜管再建后的愈合過(guò)程中，產(chǎn)生的粘連，可以引起脊髓末端的拴系。2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過(guò)早分離所引起，中胚葉的脂肪細(xì)胞進(jìn)入還沒(méi)有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中。脂肪組織可以進(jìn)入到脊髓的中心部，也可通過(guò)分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周?chē)睦w維化、粘連瘢痕化而致的拴系有關(guān)。3.潛毛竇是神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過(guò)皮下、脊椎，造成對(duì)脊髓圓錐的拴系。也可由潛毛竇壁的組織擴(kuò)大增殖而產(chǎn)生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經(jīng)而導(dǎo)致拴系。4.脊髓縱裂脊髓縱裂的發(fā)生機(jī)制可能是神經(jīng)以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成；也可以是神經(jīng)的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產(chǎn)生。脊髓被左右分開(kāi)，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類(lèi)型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開(kāi)，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開(kāi)，但有共同硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，一般無(wú)臨床癥狀。5.終絲緊張是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過(guò)程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓拴系。6.神經(jīng)源腸囊腫所謂神經(jīng)源腸囊腫是由于脊索導(dǎo)管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據(jù)脊索導(dǎo)管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質(zhì)缺損，稱(chēng)為脊腸瘺和脊柱管內(nèi)外的腸囊腫等表現(xiàn)形式。臨床表現(xiàn)脊髓拴系綜合征的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜。由于脊髓拴系綜合征患者出現(xiàn)癥狀的時(shí)間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時(shí)間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見(jiàn)臨床癥狀和體征有：1.疼痛是最常見(jiàn)的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無(wú)皮膚節(jié)段分布特點(diǎn)。兒童疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射；成人則分布廣泛，可位于肛門(mén)直腸深部、臀中部、尾部、會(huì)陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗(yàn)陽(yáng)性，可能與椎間盤(pán)突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無(wú)力。2.運(yùn)動(dòng)障礙主要是下肢進(jìn)行性無(wú)力和行走困難，可累及單側(cè)或雙側(cè)，但以后者多見(jiàn)。有時(shí)患者主訴單側(cè)受累，但檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)均有改變。下肢可同時(shí)有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進(jìn)。在兒童早期多無(wú)或僅有下肢運(yùn)動(dòng)障礙，隨年齡增長(zhǎng)而出現(xiàn)癥狀，且進(jìn)行性加重，可表現(xiàn)為下肢長(zhǎng)短和粗細(xì)不對(duì)稱(chēng)，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。3.感覺(jué)障礙主要是鞍區(qū)皮膚感覺(jué)麻木或感覺(jué)減退。4.膀胱和直腸功能障礙膀胱和直腸功能障礙常同時(shí)出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見(jiàn)。根據(jù)膀胱功能測(cè)定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn)；后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。5.皮下腫塊腰骶部皮膚異常，兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。1/3患兒皮下脂肪瘤偏側(cè)生長(zhǎng)，另一側(cè)為脊膜膨出。個(gè)別患兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變?cè)诔扇瞬坏桨霐?shù)。6.加重因素（1）兒童的生長(zhǎng)發(fā)育期；（2）成人見(jiàn)于突然牽拉脊髓的活動(dòng)，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運(yùn)動(dòng)或交通事故中髖關(guān)節(jié)被迫向前屈曲；（3）椎管狹窄；（4）外傷，如背部外傷或跌倒時(shí)臀部著地等。診斷根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓拴系綜合征并不困難。由于本病早期常無(wú)癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)患者急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，做到早期診斷和及時(shí)治療至關(guān)重要。脊髓拴系綜合征的診斷依據(jù)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來(lái)解釋?zhuān)虎诔扇嗽诔霈F(xiàn)癥狀前有明顯的誘因；③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染；④感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術(shù)史；⑥MRI和（或）CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和（或）終絲增粗。鑒別診斷對(duì)有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應(yīng)警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊；②足和腿不對(duì)稱(chēng)、無(wú)力；③隱性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反復(fù)尿路感染。治療對(duì)本病治療的惟一手段就是手術(shù)松解，手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對(duì)脊髓的拴系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復(fù)受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)。脊髓拴系綜合征的患者，持久的站立，腰部彎曲活動(dòng)都可以對(duì)脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。手術(shù)將拴系松解后，脊髓局部的血運(yùn)明顯改善。除有嚴(yán)重的腦積水和其他嚴(yán)重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應(yīng)及時(shí)采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。對(duì)于無(wú)癥狀者是否應(yīng)行手術(shù)治療暫無(wú)統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，部分學(xué)者認(rèn)為脊髓拴系綜合征無(wú)癥狀者也應(yīng)手術(shù)，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有學(xué)者認(rèn)為，在還沒(méi)有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴(yán)密追蹤觀(guān)察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應(yīng)及時(shí)手術(shù)。?2024年06月07日458
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楊建凱主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 兒童的癥狀可能包括:1.下背部的病變、毛斑、酒窩或脂肪瘤2.足部和脊柱畸形3.腿部無(wú)力4.腰痛5..脊柱側(cè)凸6.大小便失禁兒童脊髓栓系綜合征可能是由胎兒發(fā)育過(guò)程中神經(jīng)管的不正常生長(zhǎng)引起的，與脊柱裂相關(guān)。脊髓栓系綜合征可能直到成年才被診斷出來(lái)。癥狀可以包括:1.疼痛2.感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙3.大小便失禁這些癥狀與脊髓在一段時(shí)間內(nèi)承受的壓力有關(guān)。這種壓力在運(yùn)動(dòng)時(shí)或懷孕期間可能會(huì)增加，癥狀也可能與隨著年齡的增長(zhǎng)，椎管變得更窄有關(guān)。脊髓損傷后也可能發(fā)生拴系。受傷處的瘢痕組織會(huì)阻礙脊髓周?chē)后w的流動(dòng)。流體壓力會(huì)導(dǎo)致脊髓形成囊腫，這種癥狀被稱(chēng)為脊髓空洞癥?？赡軐?dǎo)致額外的運(yùn)動(dòng)障礙，麻木，疼痛，或其他癥狀，如心率加快，血壓或呼吸問(wèn)題。（撰稿人：李志鍵）2023年10月31日615
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王廣宇副主任醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 當(dāng)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)小朋友在腰骶、尾部有下列體表一些外在表現(xiàn)，一定要警惕是否合并脊柱裂、脊髓栓系。 今天呢，和大家科普一下小兒神經(jīng)外科常見(jiàn)的一個(gè)疾病，脊柱裂，脊髓栓系。 一般這種小朋友往往在腰骶尾部有相應(yīng)的體表標(biāo)志。 第一呢，有些孩子是有色素沉著。 皮膚凹陷。 局部皮膚不對(duì)稱(chēng)，中線(xiàn)偏斜。 還有一些瘢痕組織。 還有皮膚非薄。 還有一些贅生物。 還有一些毛發(fā)增毛發(fā)增生贅生物呢，有大有小。 小的像一些小的一個(gè)PG啊，大的呢有。 五公分甚至十公分的也包塊，隨著它的增長(zhǎng)有變化。 還有毛發(fā)增生這些情況。 有類(lèi)似的體表標(biāo)志以后呢，一定要建議家長(zhǎng)做進(jìn)一步檢查，局部做B超或者腰骶部和磁共振平掃，會(huì)發(fā)現(xiàn)有無(wú)脊髓栓系、中絲脂肪化、中絲纖維化、脊髓頸膜膨出。 脊柱裂。 當(dāng)確診這些疾病以后呢，一定要做到早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療，給出一個(gè)個(gè)性化的針對(duì)孩子的一個(gè)治療方案。還有部分胎兒在產(chǎn)前檢查做B超就可以發(fā)現(xiàn)有脊髓脊膜膨出，這個(gè)需要做胎兒核磁或生后做核磁共振，給出相應(yīng)的診斷和治療。2023年08月14日523
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沈志鵬副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 《小孩子屁股上方皮膚凹陷怎么回事》關(guān)于骶尾部皮膚凹陷的患者，咨詢(xún)非常多！浙江省，經(jīng)過(guò)我這么多年的一個(gè)科普，這方面的篩查在國(guó)內(nèi)甚至全世界來(lái)說(shuō)，做的最深入了！目前來(lái)說(shuō)，終絲緊張型脊髓栓系的手術(shù)量可能也是我最大了，所以基于臨床實(shí)踐，給出一個(gè)簡(jiǎn)單的科普小讀物，以供參考！首先小孩子屁股上方皮膚凹陷需要做磁共振檢查的。有些小孩子，尤其嬰兒，出生后會(huì)發(fā)現(xiàn)屁股上方有個(gè)皮膚凹陷，有些人比較深，像個(gè)洞，有些人比較淺，看上去像個(gè)坑。骶尾部的皮膚凹陷是胎兒在發(fā)育早期，神經(jīng)管閉合時(shí)發(fā)生障礙，導(dǎo)致神經(jīng)管閉合不全，其在外觀(guān)上的一種表現(xiàn)。這個(gè)時(shí)候，我們需要做磁共振檢查，進(jìn)一步去排查是否存在脊柱以及脊髓的畸形。臨床上最常見(jiàn)的畸形是隱性脊柱裂和脊髓栓系綜合征，對(duì)于隱形脊柱裂，我們一般不需要特別處理，但是對(duì)于脊髓栓系綜合征是需要手術(shù)治療的。脊髓栓系綜合征常引起大小便的問(wèn)題，如大孩子常見(jiàn)尿頻、尿急、尿失禁，白天漏尿，晚上遺尿，大便失禁、便秘；對(duì)于小嬰兒來(lái)說(shuō)，反復(fù)便秘和尿路感染患者要高度重視；脊髓栓系也會(huì)引起下肢功能的問(wèn)題，小小孩表現(xiàn)為學(xué)步延遲，走路不穩(wěn)，踮腳走路，走路姿勢(shì)異常等；大孩子會(huì)有腰酸背痛、下肢麻木、下肢疼痛，甚至有些會(huì)出現(xiàn)下肢跛行、乏力，那么最厲害的是有一些小朋友在做跳舞下腰或者坐位體前屈等動(dòng)作的時(shí)候，導(dǎo)致一個(gè)下肢癱瘓。所以對(duì)于骶尾部凹陷的小朋友，我們需要重視。如果合并以上癥狀，那就更加需要關(guān)注！所以磁共振檢查是必要的，而且磁共振檢查沒(méi)有輻射，對(duì)小孩子也沒(méi)有傷害。2023年07月16日1006
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黃德章副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 神經(jīng)外科 脊柱裂（spinabifida）是最常見(jiàn)的先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，可導(dǎo)致脊髓拴系從而導(dǎo)致不同程度脊髓神經(jīng)功能受損，致病因素主要有葉酸缺乏或代謝異常、病毒感染、藥物、糖尿病、肥胖、遺傳或基因變異等。多位于腰骶椎，少數(shù)位于頸椎和胸椎。孕前服用葉酸可明顯降低脊柱裂的發(fā)生率。脊髓拴系綜合征是由于各種先天或后天原因引起的脊髓及馬尾神經(jīng)受牽拉，血供發(fā)生變化，造成其氧化代謝功能受損，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征，它主要引起泌尿直腸系統(tǒng)和/或下肢功能障礙癥狀。根據(jù)其拴系原因可將脊髓拴系綜合征分為以下四型：?jiǎn)渭冃汀⒅玖鲂?、脊髓縱裂型、脊柱裂脊髓脊膜膨出型。脊髓拴系往往與脊柱裂同時(shí)出現(xiàn)，脊柱裂及脊髓拴系所造成的的損傷主要是由以下三種原因所致：脊髓被牽拉、缺血變性；部分患者伴包塊導(dǎo)致脊髓神經(jīng)被壓迫；先天性神經(jīng)發(fā)育不良。這類(lèi)患者臨床表現(xiàn)主要是：腰骶部異常皮征、膀胱直腸癥狀、下肢癥狀及其他臨床癥狀如：馬鞍區(qū)感覺(jué)障礙、脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。其中異常皮征最為常見(jiàn)，也是對(duì)患兒家屬早期就診的主要原因，主要有以下幾種異常的皮征：皮贅、皮膚隆起：尤其是顯性脊柱裂皮膚毛細(xì)血管瘤、色素沉著；皮膚長(zhǎng)毛：多見(jiàn)于Ⅰ型脊髓縱裂；皮膚凹陷：多見(jiàn)于系帶型脊髓拴系、脊膜膨出和脊髓脂肪瘤；皮膚潰瘍：疾病后期出現(xiàn)受力部位出現(xiàn)，足底、臀部；病情進(jìn)展可引起脊髓圓錐受損，表現(xiàn)出膀胱直腸癥狀，即二便功能障礙。便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡；一般在出現(xiàn)二便功能異常一段時(shí)間后，出現(xiàn)腰痛或腰腿痛；脊髓縱裂和脊髓脂肪瘤患者，常首先出現(xiàn)下肢癥狀，后期才出現(xiàn)膀胱直腸癥狀；彩超是產(chǎn)前篩查首選，可發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全、脂肪回聲、圓錐低位、皮膚不連續(xù)及后腦形態(tài)變化等。出生后，彩超可用于觀(guān)察泌尿系結(jié)構(gòu)及殘余尿量測(cè)定，確定有無(wú)膀胱纖維化、間質(zhì)性膀胱炎、輸尿管擴(kuò)張、腎積水等。MRI是確診脊髓拴系的首選方法和金標(biāo)準(zhǔn)，可觀(guān)察到脊髓圓錐低位、脊髓被牽拉成角，（脊髓）脊膜膨出，或脊髓縱向裂成左右兩部分，增粗的終絲、脂肪瘤、纖維系帶或骨性分隔物，脊膜膨出、脊髓空洞、椎管內(nèi)囊腫及脊柱側(cè)彎等。CT在觀(guān)察脊柱骨性結(jié)構(gòu)方面具有優(yōu)勢(shì)，明確有無(wú)脊柱裂。MRI和CT均可用于觀(guān)察有無(wú)腦積水及腦積水類(lèi)型、嚴(yán)重程度及其進(jìn)展情況。其他檢查如：下肢神經(jīng)電生理檢查（包括感覺(jué)誘發(fā)電位等）、尿流動(dòng)力學(xué)檢查、尿常規(guī)、腎功能等，有利于評(píng)估病情、判斷預(yù)后。單純的隱性脊柱裂無(wú)臨床癥狀無(wú)需處理，開(kāi)放性脊柱裂、伴有脊髓拴系的閉合性脊柱裂需盡早處理，徹底松解脊髓拴系，盡量切除脂肪瘤等包塊，以阻止或緩解神經(jīng)損害進(jìn)一步加重，修復(fù)神經(jīng)功能，同時(shí)預(yù)防和處理脊柱裂并發(fā)癥和后遺癥，終身康復(fù)，提高生存質(zhì)量。而對(duì)于脊髓拴系患者無(wú)論有無(wú)臨床癥狀均需盡早處理，一般應(yīng)在出生后3-12月進(jìn)行手術(shù)處理，對(duì)后期發(fā)現(xiàn)的脊髓拴系患者（包括成人），也應(yīng)在發(fā)現(xiàn)后盡早行手術(shù)治療，降低拴系對(duì)脊髓的牽拉及損失，最大可能保護(hù)患者脊髓及神經(jīng)功能。山東大學(xué)齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)外科脊柱脊髓專(zhuān)業(yè)組在微創(chuàng)理念的指導(dǎo)下，憑借扎實(shí)的顯微手術(shù)技術(shù)，運(yùn)用高倍顯微鏡、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等高端技術(shù)設(shè)備輔助進(jìn)行手術(shù)，使得手術(shù)操作更加精細(xì)，最大程度地解除脊髓牽拉及壓迫，減少脊髓神經(jīng)損傷、減少術(shù)中出血，并對(duì)硬膜進(jìn)行水密縫合，降低手術(shù)并發(fā)癥，極大的提高治療效果。像愛(ài)護(hù)眼睛一樣愛(ài)護(hù)您的脊柱脊髓！山東大學(xué)齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)脊柱脊髓專(zhuān)病門(mén)診門(mén)診時(shí)間：每周五上午2022年05月15日1121
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王作偉主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 說(shuō)你也不用治了，就維持了，說(shuō)你到70歲能走路就行了，那就不錯(cuò)了，誰(shuí)說(shuō)這是我不同意他的說(shuō)法，因?yàn)槟氵@不不是說(shuō)沒(méi)有辦法的，有些手術(shù)我們是無(wú)能為力的，那比如說(shuō)前幾天看到一個(gè)腫瘤，惡性的，我真的無(wú)能為力，打開(kāi)以后看到我沒(méi)辦法，但是沒(méi)辦法的，但是您這個(gè)呢，我們是有辦法的，雖然脊髓栓氣啊，就是引起的，就是呃，有些疼痛啊，無(wú)力啊，麻木啊，呃，到晚期了，影響大便和小便，您現(xiàn)在全都有，你這是一個(gè)可以治的一個(gè)外科的疾病，是做完手術(shù)效果還是不錯(cuò)的，我作為一個(gè)醫(yī)生，我覺(jué)得有責(zé)任去告訴你這件事好不好？2022年03月10日778
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崔志強(qiáng)主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 脊髓拴系是什么病?脊髓拴系又稱(chēng)脊髓拴系綜合征，是脊柱裂患者在胚胎期同時(shí)出現(xiàn)脊髓發(fā)育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短，造成脊髓固定于病變部位、不能適應(yīng)脊柱的增長(zhǎng)而上升，使脊髓、馬尾神經(jīng)和終絲受到牽拉，造成腰背部疼痛、雙下肢和二便功能障礙。病因1.先天性因素胚胎期脊柱裂合并脊髓發(fā)育畸形(如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘連、終絲增粗、蛛網(wǎng)膜囊腫)或同時(shí)合并脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫，均可造成脊髓固定于病變部位，不能適應(yīng)脊柱伸長(zhǎng)而上升。2.獲得性因素脊柱手術(shù)后纖維粘連也可引起脊髓栓系。臨床表現(xiàn)1.輕型有下肢力弱、輕度肌萎縮、麻木、遺尿等，可有腰痛和單側(cè)或雙側(cè)下肢肌無(wú)力，查體見(jiàn)肌張力低、弛緩性肌力減低、下肢及會(huì)陰部深淺感覺(jué)減退。2.中型除上述異常，可合并脊柱側(cè)凸、習(xí)慣性髖關(guān)節(jié)脫位、高足弓，足內(nèi)、外翻畸形，尿失禁。3.重型下肢肌力明顯減退甚至癱瘓，感覺(jué)明顯減退或消失，常并發(fā)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性改變，下肢遠(yuǎn)端發(fā)涼、麻木，下肢及骶尾部出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)性潰瘍，甚至完全性截癱和大小便失禁等。治療手術(shù)治療為主要治療方式，強(qiáng)調(diào)一經(jīng)確診盡早手術(shù)治療。治療目的是切除異常病灶，解除脊髓、馬尾神經(jīng)和壓迫，松解脊髓馬尾，使脊髓上升。目前多主張盡早手術(shù)治療，擴(kuò)大椎板減壓，切除對(duì)硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經(jīng)形成的壓迫、牽拉的病變和(或)組織(包括異?；蜃冃蔚墓琴|(zhì)、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲)，切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫，一般無(wú)需植骨和椎板固定術(shù)，術(shù)后可輔以應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物和血管擴(kuò)張劑。溫馨提示：以上是關(guān)于“脊髓拴系是什么病”的相關(guān)介紹，希望可以幫到大家。2022年02月15日1263
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