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余建忠副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是脊髓栓系綜合征？脊髓栓系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是一種由于脊髓末端異常固定（“栓系”），導(dǎo)致脊髓受到持續(xù)牽拉，從而影響神經(jīng)功能的疾病。這種異常的固定會(huì)限制脊髓的正?；顒?dòng)，尤其是在兒童生長(zhǎng)過(guò)程中，脊髓被不斷拉扯，可能引發(fā)運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)異常、脊柱畸形及膀胱功能障礙。如果不及時(shí)干預(yù)，可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損害。二、主要臨床表現(xiàn)脊髓栓系綜合征的癥狀因患兒年齡、病因和脊髓受累程度不同而有所差異。常見(jiàn)表現(xiàn)包括：1.運(yùn)動(dòng)障礙下肢無(wú)力，孩子可能出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常，如足跟不能著地或步態(tài)不穩(wěn)。肌肉萎縮，尤其是小腿肌肉，導(dǎo)致活動(dòng)受限。腱反射異常，可能表現(xiàn)為反射亢進(jìn)或消失，部分患兒可能出現(xiàn)痙攣性癱瘓。2.感覺(jué)異常下肢麻木或刺痛，感覺(jué)遲鈍或?qū)ν从X(jué)不敏感。冷熱覺(jué)異常，患兒可能無(wú)法正常感知溫度變化。3.膀胱和腸道功能障礙尿頻、尿急、尿失禁，部分患兒可能出現(xiàn)尿潴留或神經(jīng)源性膀胱。便秘或大便失禁，提示自主神經(jīng)功能受損。4.骨骼畸形脊柱側(cè)彎，部分患兒合并脊柱發(fā)育異常，如先天性脊柱裂。足部畸形，如馬蹄足、扁平足、內(nèi)翻足，影響行走。5.皮膚異常腰骶部皮膚異常，如色素沉著、毛發(fā)增生（“毛叢”）、皮膚凹陷、皮下脂肪瘤、竇道等，可能提示脊髓發(fā)育異常。常見(jiàn)的與脊髓栓系相關(guān)的骶尾部皮膚凹陷：三、脊髓栓系綜合征的常見(jiàn)類型：終絲脂肪瘤：這是一種常見(jiàn)的脊髓栓系原因，其中終絲內(nèi)部積聚脂肪組織。終絲是脊髓末端的一根纖維繩，正常情況下應(yīng)該是自由的，但是脂肪瘤的存在會(huì)使脊髓受到下拉，從而導(dǎo)致癥狀。脊膜膨出：在這種情況下，脊膜通過(guò)脊柱中的一個(gè)缺口突出，但是脊髓本身并不參與突出。這種類型的栓系通常伴隨著神經(jīng)管缺陷，如脊柱裂。脊髓脊膜膨出：比脊膜膨出更嚴(yán)重的一種形式，脊髓和脊膜一起通過(guò)脊柱缺陷突出體外形成囊腫。這是最嚴(yán)重的一種脊柱裂形式，通常會(huì)導(dǎo)致下身癱瘓和其他嚴(yán)重問(wèn)題。脊髓腫瘤：脊髓內(nèi)的腫瘤也可以導(dǎo)致脊髓栓系，因?yàn)槟[瘤的增長(zhǎng)會(huì)對(duì)脊髓產(chǎn)生物理牽拉。先天性脊柱異常：比如半椎體、脊柱裂等，這些骨骼異?？赡軙?huì)直接或間接導(dǎo)致脊髓被牽拉。四、手術(shù)指征:癥狀明顯并逐漸加重：尤其是運(yùn)動(dòng)障礙、疼痛或膀胱功能障礙等。保守治療無(wú)效：經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的藥物治療、物理治療等保守治療無(wú)明顯改善。影像學(xué)檢查證實(shí)脊髓受到牽拉：如MRI顯示脊髓牽拉、固定或有相關(guān)結(jié)構(gòu)異常(終絲脂肪化等）。為防止神經(jīng)功能進(jìn)一步惡化：特別是在兒童和青少年患者中，及時(shí)手術(shù)可以防止因身體成長(zhǎng)導(dǎo)致的進(jìn)一步神經(jīng)損傷。五、兒童脊髓栓系綜合征的診斷影像學(xué)檢查是確診的關(guān)鍵，主要包括：1.磁共振成像（MRI）首選檢查，可顯示脊髓的牽拉、脊柱裂、脂肪瘤、脊髓縱裂等解剖異常。動(dòng)態(tài)MRI可能用于評(píng)估脊髓的活動(dòng)度，特別適用于早期病例。2.脊髓超聲對(duì)于嬰幼兒，可作為無(wú)創(chuàng)篩查手段，判斷脊髓位置是否異常。3.計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）主要用于觀察脊柱結(jié)構(gòu)異常，如脊柱裂、椎體畸形。六、預(yù)后與長(zhǎng)期管理早期手術(shù)通常能改善神經(jīng)功能，防止病情惡化。若在癥狀加重前手術(shù)，多數(shù)兒童可恢復(fù)正常活動(dòng)，不影響生活質(zhì)量。若手術(shù)過(guò)晚，神經(jīng)損傷可能不可逆，即使手術(shù)解除栓系，部分患兒仍可能保留運(yùn)動(dòng)障礙或膀胱功能異常。部分患兒術(shù)后可能復(fù)發(fā)，尤其是合并脊柱裂或脊髓脂肪瘤者，需長(zhǎng)期隨訪。七、結(jié)論脊髓栓系綜合征是兒童常見(jiàn)的神經(jīng)發(fā)育異常疾病，影響運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和泌尿功能。手術(shù)是目前最有效的治療方法，早期干預(yù)可防止神經(jīng)損傷進(jìn)展。術(shù)后康復(fù)和長(zhǎng)期隨訪至關(guān)重要，可幫助患兒恢復(fù)正常生活，提高生活質(zhì)量。如果家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子步態(tài)異常、腰骶部皮膚異?；蚺拍蚶щy，應(yīng)盡早就醫(yī)，以免錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)！03月13日
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劉明剛副主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 骶尾部凹陷與脊髓拴系綜合征的關(guān)聯(lián)概率骶尾部凹陷（如皮膚上的“小坑”）是脊髓拴系綜合征（TCS）的常見(jiàn)皮膚標(biāo)志之一，但其存在并不一定意味著患者一定患有TCS。兩者的關(guān)聯(lián)概率需結(jié)合以下因素綜合分析：一、骶尾部凹陷與TCS的關(guān)聯(lián)性1.TCS患者的皮膚標(biāo)志概率在確診為TCS的兒童中，約50%~80%存在骶尾部皮膚異常，包括凹陷、多毛斑、血管痣或皮下脂肪瘤等。其中，骶尾部凹陷是最常見(jiàn)的體征之一。（下圖是低風(fēng)險(xiǎn)）2.骶尾部凹陷患者的TCS概率相反，對(duì)于僅有骶尾部凹陷的兒童，實(shí)際合并TCS的概率約為5%~30%。具體概率取決于：1.凹陷的特征：位置越靠近中線、凹陷越深或合并其他皮膚異常（如多毛、血管瘤、色素沉著），風(fēng)險(xiǎn)越高。（下圖是高風(fēng)險(xiǎn)）2.是否伴隨癥狀：若同時(shí)存在排尿異常（如尿床、尿頻）、下肢無(wú)力或足部畸形，TCS的可能性顯著增加。3.影像學(xué)結(jié)果：MRI顯示脊髓低位（圓錐低于L2椎體）、終絲增粗或脂肪瘤時(shí)，可確診TCS。二、哪些情況需警惕TCS？1.高危特征：1.凹陷深度＞5mm，或合并多個(gè)皮膚異常（如血管痣+凹陷）。2.家族中有脊柱裂、TCS病史。3.嬰幼兒期出現(xiàn)不明原因排尿困難或下肢運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。臨床建議：1.無(wú)癥狀但存在凹陷：建議行腰椎MRI檢查，1歲內(nèi)嬰幼兒可通過(guò)超聲初步篩查（這個(gè)檢查方便快捷）。2.有癥狀或高危特征：需盡早通過(guò)MRI明確脊髓形態(tài)，并由神經(jīng)外科醫(yī)生評(píng)估是否需要手術(shù)干預(yù)。三、總結(jié)1.單純骶尾部凹陷：絕大多數(shù)為良性變異，僅少數(shù)與TCS相關(guān)。2.合并癥狀或高危特征：TCS概率顯著升高，需積極檢查。3.關(guān)鍵措施：早期影像學(xué)篩查（如MRI）是明確診斷的核心手段。若發(fā)現(xiàn)孩子存在骶尾部凹陷，尤其是伴隨其他異常表現(xiàn)，建議盡早就診，通過(guò)專業(yè)評(píng)估避免漏診或過(guò)度焦慮。02月24日84
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趙水強(qiáng)副主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 脊髓栓系綜合征（Tethercordsyndrome，TCS）通常被定義為磁共振成像（MRI）顯示髓圓錐尖端位于L2椎體下方。脊髓栓系所致脊髓功能障礙被認(rèn)為是由病理性脊髓縱向拉伸引起的。患者表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如下肢運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙、膀胱和腸功能障礙以及性功能障礙。但一些患者盡管脊髓圓錐位置正常，表現(xiàn)出與脊髓栓系相似的神經(jīng)功能缺損。這些癥狀被認(rèn)為是由于脊髓終絲張力過(guò)高引起的脊髓牽拉所致。這種情況被稱為隱匿性脊髓栓系。隱匿性脊髓栓系是指一些患者盡管脊髓圓錐位置正常，但表現(xiàn)出與脊髓栓系相似的神經(jīng)功能缺損。這些癥狀被認(rèn)為是由于脊髓終絲張力過(guò)高引起的脊髓牽拉所致。隱匿性脊髓栓系常規(guī)腰椎磁共振缺乏影像學(xué)特征，較難診斷。俯臥的磁共振檢測(cè)隱匿性脊髓栓系具有明顯特點(diǎn)?；颊吒┡P位MRI軸向斷層圖像中，終絲從馬尾從L2椎體水平向周圍分離，看起來(lái)像日出。2024年12月11日419
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韓勇主治醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 摘要：沒(méi)有解剖證據(jù)顯示圓錐尾側(cè)移位且終絲正常的隱匿性脊髓栓系綜合征(OTCS)的病理生理學(xué)很難理解。因此，OTCS的診斷往往很困難。作者假設(shè)，如果終絲缺乏彈性，那么OCTS患者俯臥位時(shí)終絲的后側(cè)移位可能會(huì)變得明顯，他們研究了俯臥位MRI的發(fā)現(xiàn)。14例OTCS患者和12例對(duì)照組患者采用t2加權(quán)軸向MRI檢查，患者在平桌上俯臥位。在每一個(gè)軸位視圖上，測(cè)量蛛網(wǎng)膜下腔前后端之間的距離(A)、蛛網(wǎng)膜下腔后端與終絲之間的距離(B)、蛛網(wǎng)膜下腔后端與馬尾最背側(cè)神經(jīng)之間的距離(C)、蛛網(wǎng)膜下腔后端與最腹側(cè)神經(jīng)之間的距離(D)。以A/B(TF=B/A)、A/C(DN=C/A)、A/D(VN=D/A)的比值計(jì)算末梢絲、最背側(cè)神經(jīng)和最腹側(cè)神經(jīng)的位置比?；颊咴谑中g(shù)顯微鏡的幫助下進(jìn)行終絲的切片。在術(shù)前和術(shù)后隨訪時(shí)獲得日本骨科協(xié)會(huì)腰痛評(píng)分。在俯臥位軸向MRI上，所有OTCS患者的終絲均從馬尾分離，并在蛛網(wǎng)膜下腔尾端移至后側(cè)。蛛網(wǎng)膜下腔馬尾神經(jīng)的位置向腹側(cè)移位。OTCS組在L3-4、L-4、L4-5和L-5水平的TF值明顯低于對(duì)照組。相比之下，OTCS組在L-2、L2-3、L-3、L3-4、L-4、L4-5、S-1水平上的DN值顯著高于對(duì)照組，在L2-3、L-3、L3-4、L-4、L4-5、L5-S1水平上的VN值也顯著高于對(duì)照組。手術(shù)中收集切片進(jìn)行組織學(xué)評(píng)估，提示終絲纖維彈性下降。在所有患者的門診隨訪中觀察到日本骨科協(xié)會(huì)評(píng)分的改善。作者采用俯臥位進(jìn)行MRI檢查的新方法顯示，OTCS患者的終絲明顯位于后方，而馬尾位于前方，這表明終絲和馬尾之間存在彈性差異。介紹：由于終絲過(guò)緊而引起的脊髓栓系綜合征可以影響成人和兒童是眾所周知的。TCS的發(fā)病機(jī)制被認(rèn)為是由增厚的終絲牽拉脊髓的下端。這種對(duì)圓錐的牽拉導(dǎo)致血流減少和氧化代謝降低，這可能導(dǎo)致TCS的臨床癥狀和體征。脊髓栓系綜合征通常與脊髓圓錐尾側(cè)移位有關(guān)，其圓錐尖位于L-2椎體水平以下。最近，沒(méi)有圓錐尾部移位的TCS概念被提出。Khoury等報(bào)道了31例OTCS患兒的尿動(dòng)力學(xué)異常，對(duì)保守治療無(wú)反應(yīng)。這些患者的影像學(xué)顯示骨性隱裂，但圓錐位置正常。從那時(shí)起，脊髓圓錐處于正常位置的OTCS近年來(lái)受到越來(lái)越多的關(guān)注。沒(méi)有解剖證據(jù)的圓錐尾側(cè)移位和終絲外觀正常的OTCS的病理生理學(xué)是很難理解的。最近的研究檢查了OTCS患者的終絲，結(jié)果顯示與正常的終絲相比，有多余的纖維組織和脂肪。這些結(jié)果表明，這些組織學(xué)特征可能反映了終絲內(nèi)彈性下降，導(dǎo)致在其他正常生理?xiàng)l件下對(duì)下圓錐的栓系效應(yīng)。與這些發(fā)現(xiàn)一致的是，另一項(xiàng)研究報(bào)道了TCS患者M(jìn)RI上終絲的后側(cè)移位。因此，我們假設(shè)，如果OTCS患者存在終絲無(wú)彈性，患者俯臥位時(shí)后移位可能會(huì)變得突出。本研究的目的是探討俯臥位OTCS患者的MRI表現(xiàn)。討論：我們的結(jié)果顯示，在OTCS患者俯臥MRI上，終絲點(diǎn)在L3-4、L4、L4-5和L-5水平處明顯位于后方。相反，與對(duì)照組相比，背側(cè)和腹側(cè)神經(jīng)明顯位于前方。在軸向MRI上，這種排列表現(xiàn)為“日出”。這些結(jié)果提示OTCS患者的終絲和馬尾之間存在彈性差異。一些作者報(bào)道了OTCS患者的手術(shù)解栓效果。此前的兩項(xiàng)研究報(bào)告稱，OTCS患者終絲的組織學(xué)檢查顯示，與正常終絲相比，纖維結(jié)締組織和脂肪過(guò)多。他們的結(jié)論是，組織學(xué)特征可能反映了終絲內(nèi)彈性下降，導(dǎo)致對(duì)下圓錐的栓系效應(yīng)。因此，OTCS可能是由于在正常的圓錐位置內(nèi)異常地栓住圓錐的終絲彈性不足引起的。在我們的患者中，我們觀察到與以往報(bào)道相似的手術(shù)結(jié)果和組織學(xué)結(jié)果，以及終絲和馬尾之間的彈性差異。聲明：上述知識(shí)點(diǎn)為本人通過(guò)文獻(xiàn)閱讀歸納、翻譯而來(lái)，非本人原創(chuàng)觀點(diǎn)。2023年06月12日877
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓栓系如何診斷以及如何治療？脊髓栓系的診斷呢，主要是靠癥狀以及影像學(xué)的表現(xiàn)，患者往往是因?yàn)榘Y狀逐漸加重而就診，那么通過(guò)做腰底的核磁檢查而進(jìn)行確診的核磁表現(xiàn)呢，常常表現(xiàn)為呢幾個(gè)方面，包括有脊髓圓錐的低位中磁增粗，張力變高啊，或伴有脂肪變性，部分患者伴有椎管內(nèi)或者椎管外的脂肪瘤啊，以及脊髓脊膜膨出都可以通過(guò)核磁確診。部分存在脊髓動(dòng)裂的患者呢，需要做腰椎的CT檢查明確是否有存在有骨性的分隔。關(guān)于脊髓栓性的治療呢，如果脊髓栓性一經(jīng)確診，應(yīng)積極接受手術(shù)治療，手術(shù)治療的目的呢，是阻止疾病的發(fā)展，而已經(jīng)造成的永久性神經(jīng)功能損傷是無(wú)法通過(guò)手術(shù)來(lái)逆轉(zhuǎn)的，那么具體的手術(shù)方式也要根據(jù)栓序的類型來(lái)決定。2022年04月08日544
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魏民主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 首先，我們需要了解一下脊髓。脊髓位于脊椎管中，人在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊椎管的生長(zhǎng)速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管滿逐漸升高。脊髓栓系 指脊髓下端因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升（類似被繩子拴住了），使其位置低于正常，致使脊髓受牽拉，圓錐低位，造成脊髓及馬尾神經(jīng)出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變。兒童先天性脊髓栓系起病隱匿，神經(jīng)功能障礙呈進(jìn)行性加重，致殘率高，成年后嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。臨床表現(xiàn)（每個(gè)小朋友可表現(xiàn)為其中一項(xiàng)或多項(xiàng)不適）：（1）腰骶部皮膚改變：隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包塊。多存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。（2)下肢運(yùn)動(dòng)障礙：表現(xiàn)為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，還可合并脊柱側(cè)彎。（3)下肢感覺(jué)障礙：表現(xiàn)為下肢、會(huì)陰部和腰背部的感覺(jué)異常和疼痛。（4)大小便功能障礙：大便秘結(jié)、便秘，或失禁；尿潴留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等。輔助檢查（需要做的檢查）：（1） MRI是—首選方法，可清楚顯示脊髓圓錐的位置和形態(tài)以及增粗的終絲，并可以發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)（外）脂肪瘤、脊髓空洞癥、脊髓縱裂及其他合并的畸形，對(duì)于制訂手術(shù)方案有重要參考意義。（2）腰骶尾椎CT檢查：確定有無(wú)脊柱裂。（3）泌尿系B超及尿流動(dòng)力學(xué)檢查：評(píng)價(jià)泌尿系受累程度和脊髓神經(jīng)功能受損情況。（4）直腸肛門測(cè)壓：評(píng)估排便功能情況。治療方法：對(duì)兒童脊髓栓系進(jìn)行早期積極的手術(shù)是有效的治療方法。手術(shù)效果：如果癥狀是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無(wú)法修復(fù)的，手術(shù)僅僅是使病損不再繼續(xù)加重。如果癥狀是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致，此時(shí)手術(shù)可能達(dá)到減輕癥狀和防止病情進(jìn)展的雙重效果。2021年08月05日3340
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吳水華主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 長(zhǎng)沙的一位家長(zhǎng) 不久前在網(wǎng)絡(luò)上分享了一段自己的經(jīng)歷 呼吁其他家長(zhǎng)重視 這位家長(zhǎng)的崽崽因?yàn)榘捳钊ネ吃?醫(yī)生在給孩子檢查時(shí) 發(fā)現(xiàn)尾椎骨上端有一個(gè)小凹陷 立即建議她帶孩子到省兒童醫(yī)院復(fù)查 經(jīng)過(guò)省兒童醫(yī)院的檢查 發(fā)現(xiàn)孩子是脊髓栓系綜合征 所幸發(fā)現(xiàn)及時(shí) 手術(shù)也十分順利 5天后孩子就出院了 但在家長(zhǎng)群里分享了以后...... 群里竟又接連確診了兩個(gè)孩子 這位家長(zhǎng)覺(jué)得應(yīng)引起更多重視 所以在網(wǎng)上公開(kāi)自己的經(jīng)歷 這個(gè)孩子當(dāng)時(shí)被診斷為終絲型脊髓栓系綜合征 像他這樣屁屁上有小凹陷并不少見(jiàn) 有的家長(zhǎng)還以為帶著如此特征的娃是“天選之子” 結(jié)果竟是??？ 這個(gè)病究竟是什么？ 為什么會(huì)得這個(gè)病？? 終絲型脊髓栓系綜合征是脊髓栓系綜合征的一種特殊類型，脊髓栓系綜合征顧名思義是脊髓被扯住了，引發(fā)相關(guān)癥狀。脊髓栓系綜合征是因?yàn)榕咛グl(fā)育期二次神經(jīng)根形成障礙后，終絲變性、增粗，或發(fā)生纖維化、脂肪化，導(dǎo)致脊髓圓錐受到異常牽拉。往往起病較隱匿，很容易被家長(zhǎng)忽略。 圖片 1 終絲型脊髓栓系綜合征的誘發(fā)因素 ①孕期葉酸缺乏 ②孕早期高熱 ③孕期服用藥物，如抗癲癇藥 ④孕前和孕期肥胖、高血糖 ⑤吸煙/被動(dòng)吸煙 ⑥環(huán)境污染物暴露 2 終絲型脊髓栓系綜合征的危害 兒童時(shí)期最常出現(xiàn)的癥狀為膀胱和直腸功能障礙。前者包括遺尿、漏尿、尿頻、尿急、反復(fù)尿路感染、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘、糞污（褲子上總有一點(diǎn)大便）或明顯的大便失禁。剛開(kāi)始發(fā)病時(shí)往往癥狀較輕微，孩子僅表現(xiàn)為夜間尿床，或偶有糞污，難以引起家長(zhǎng)重視，也容易被誤診為泌尿系統(tǒng)、消化系統(tǒng)的其他疾病。 在孩子成長(zhǎng)過(guò)程中某些情況可能導(dǎo)致癥狀突然加重。比如向上猛踢腿、向前彎腰、向后下腰、背部或臀部受到外傷等，較極端的情況下，孩子會(huì)突然出現(xiàn)雙下肢癱瘓。而且，兒童生長(zhǎng)發(fā)育期來(lái)臨時(shí)，由于身高增長(zhǎng)較快的原因，癥狀可能也會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性加重。所以，這個(gè)病要盡早發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療。 孩子一旦出現(xiàn)上述癥狀 且經(jīng)過(guò)相應(yīng)科室治療后 癥狀沒(méi)有明顯緩解 就應(yīng)考慮是否有終絲型脊髓栓系 圖片 而年齡較小的孩子 家長(zhǎng)可通過(guò)一些體表標(biāo)志進(jìn)行初步判斷 有些孩子屁股上方有“小凹陷”“小洞洞” 或腰背部皮膚色素沉著、毛發(fā)增多 或者屁股上長(zhǎng)了“小尾巴”、小包塊 或者體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)隱形脊柱裂 都應(yīng)警惕是本病的可能！ 3 如何確診終絲型脊髓栓系綜合征？ 腰骶部的核磁共振（MRI）是確診終絲型脊髓栓系最重要的檢查手段，它能發(fā)現(xiàn)患兒脊髓圓錐位置是否偏低、終絲形態(tài)是否異常、終絲是否受牽拉等。因?yàn)榻K絲型脊髓栓系病變常微小，較難以發(fā)現(xiàn)，往往需要有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師和小兒神經(jīng)外科專業(yè)醫(yī)師判斷才能夠確診。如果孩子出現(xiàn)之前所說(shuō)的相關(guān)癥狀，也可以完善相應(yīng)檢查，進(jìn)一步明確肛門、膀胱及雙下肢的功能，有助于判斷患兒疾病嚴(yán)重程度，及手術(shù)療效。 4 如何治療終絲型脊髓栓系綜合征？ 對(duì)于本病唯一有效的方法就是手術(shù)治療，手術(shù)最主要的目的是離斷終絲，松解栓系的脊髓，解除病變終絲對(duì)于脊髓發(fā)育的影響，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)，以期緩解癥狀。因此，孩子一旦出現(xiàn)癥狀并確診，建議盡早手術(shù)。2021年04月30日16068
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周建軍副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 屁股上有小凹陷、 臀裂歪曲,小皮贅；有遺尿，內(nèi)褲污糞、雙足有“馬蹄”畸形的癥狀需更加警惕，建議到醫(yī)院進(jìn)行篩查，孩子患終絲型脊髓栓系風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)增高。 終絲型脊髓栓系的影響——大小便問(wèn)題 因脊柱的增長(zhǎng)，終絲變性后彈性差限制脊髓生長(zhǎng)，牽拉脊髓，出現(xiàn)脊髓末端功能受損。表現(xiàn)為：雙下肢功能異常（常表現(xiàn)為雙足馬蹄畸形、大小便問(wèn)題（遺尿，內(nèi)褲糞染）。大家在電視上可能有看到跳舞的孩子下腰導(dǎo)致脊髓損傷甚至癱瘓的報(bào)道，我科也曾經(jīng)收治過(guò)此類患者，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)是因?yàn)楹⒆哟嬖诮K絲型脊髓栓系，脊髓受終絲牽拉彈性變差，此類孩子在下腰的過(guò)程中，過(guò)度牽拉比正常孩子更容易損傷脊髓，嚴(yán)重可能導(dǎo)致截癱。如果早期發(fā)現(xiàn)問(wèn)題及早治療，則可以規(guī)避此類情況發(fā)生。 怎么確診？——核磁共振（MRI） 終絲型脊髓栓系確診比較方法簡(jiǎn)單，做腰骶段核磁共振（MRI）平掃即可，MRI是通過(guò)磁場(chǎng)成像，沒(méi)有輻射，對(duì)小朋友身體沒(méi)有影響。 怎么治療呢？——顯微微創(chuàng)手術(shù) 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大不大？會(huì)不會(huì)有后遺癥？這幾乎是所有家長(zhǎng)的顧慮，重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院神經(jīng)外科開(kāi)展微創(chuàng)通道手術(shù)，只需做1.8cm小口，從椎間隙入路，幾乎不損傷脊柱的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)（骨性結(jié)構(gòu)、韌帶、椎旁?。?，手術(shù)切口貼個(gè)創(chuàng)可貼，術(shù)后2-3天就可出院，對(duì)于學(xué)齡期的兒童不用擔(dān)習(xí)影響學(xué)習(xí)。2021年04月29日3142
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