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李萃萃副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 脊柱裂和脊髓拴系綜合征，這兩個(gè)聽起來有些陌生的醫(yī)學(xué)名詞，卻可能給患者帶來巨大的痛苦。今天，就讓我們一起揭開它們的神秘面紗，了解這些疾病，守護(hù)我們的脊梁。一、什么是脊柱裂和脊髓拴系綜合征？脊柱裂是一種先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，簡單來說，就是胎兒在發(fā)育過程中，脊柱的骨頭沒有正常閉合，導(dǎo)致脊髓和神經(jīng)組織受到影響。而脊髓拴系綜合征則是脊柱裂的核心病理改變，就像一根繩子把脊髓緊緊地拴住，阻礙了脊髓的正常生長和活動，從而引發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙。二、它們是怎么發(fā)生的？脊柱裂的發(fā)生與多種因素有關(guān)。葉酸缺乏或代謝異常是其中的重要因素，葉酸就像胚胎發(fā)育的“營養(yǎng)劑”，如果缺乏，神經(jīng)管發(fā)育就會出現(xiàn)問題。此外，病毒感染、藥物影響、糖尿病、肥胖以及遺傳或基因變異等因素，也可能導(dǎo)致脊柱裂的發(fā)生。在全球范圍內(nèi)，新生兒神經(jīng)管畸形的發(fā)病率大約在0.06%到0.6%之間，每年新發(fā)病例約30萬例左右。而在我國，脊柱裂的發(fā)病率可能更高，北方地區(qū)、農(nóng)村地區(qū)以及女性患者更為常見。三、這些疾病有哪些表現(xiàn)？（一）異常皮征脊柱裂的患兒，背部皮膚可能會出現(xiàn)一些異常，比如皮膚隆起、凹陷、長毛、毛細(xì)血管瘤或者色素沉著等。這些異常皮征就像是身體發(fā)出的“警報(bào)”，提示著脊柱裂的存在。（二）二便功能障礙由于脊髓拴系大多發(fā)生在脊髓圓錐部位，所以二便功能障礙是最常見的癥狀。患者可能會出現(xiàn)便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡等情況。這些癥狀可能會隨著年齡的增長而逐漸加重，給患者的生活帶來極大的不便。（三）下肢癥狀下肢麻木無力、足踝畸形，甚至整個(gè)下肢感覺運(yùn)動功能障礙、萎縮，變細(xì)短小、畸形直至癱瘓。最常見的下肢畸形是馬蹄內(nèi)翻足，患者可能會出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常等問題。（四）其他癥狀疾病早期，患者可能會出現(xiàn)肛門周圍皮膚感覺障礙，男性患者還可能出現(xiàn)陽痿。此外，患者還可能會有下肢怕冷、少汗等癥狀。（五）伴隨畸形脊柱裂患者還可能伴有其他畸形，如脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。這些伴隨畸形會進(jìn)一步加重患者的病情，增加治療的復(fù)雜性。（六）并發(fā)癥如果脊柱裂和脊髓拴系綜合征沒有得到及時(shí)有效的治療，患者可能會出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱、神經(jīng)源性直腸、下肢畸形、脊柱側(cè)彎、皮膚壓瘡及潰瘍、骨髓炎等并發(fā)癥。這些并發(fā)癥不僅會加重患者的痛苦，還可能危及生命。四、如何診斷？（一）臨床表現(xiàn)醫(yī)生會根據(jù)患者的異常皮征、二便功能障礙、下肢癥狀等臨床表現(xiàn)進(jìn)行初步判斷。這些癥狀就像是疾病的“線索”，幫助醫(yī)生初步鎖定病因。（二）影像學(xué)檢查MRI是確診脊髓拴系的首選方法和“金標(biāo)準(zhǔn)”。它可以幫助醫(yī)生清晰地看到脊髓圓錐的位置、脊髓是否被牽拉、是否有脊膜膨出等情況。CT在觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)方面具有優(yōu)勢，可以輔助醫(yī)生了解脊柱的詳細(xì)情況。此外，B超在產(chǎn)前篩查中也發(fā)揮著重要作用，可以幫助發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全等問題。這些影像學(xué)檢查就像是醫(yī)生的“眼睛”，幫助他們更準(zhǔn)確地了解病情。（三）其他檢查除了影像學(xué)檢查，醫(yī)生還會根據(jù)患者的具體癥狀選擇其他檢查方法，如下肢神經(jīng)電生理檢查、盆底電生理檢查、尿流動力學(xué)檢查、尿常規(guī)、腎功能實(shí)驗(yàn)室檢查等。這些檢查可以幫助醫(yī)生更全面地評估病情，為制定治療方案提供依據(jù)。五、怎么治療？（一）治療原則治療脊柱裂和脊髓拴系綜合征的目標(biāo)是徹底松解脊髓拴系，盡量切除包塊，修復(fù)神經(jīng)功能，預(yù)防和處理并發(fā)癥，提高患者的生存質(zhì)量。由于這些疾病涉及多個(gè)系統(tǒng)和器官，因此需要神經(jīng)外科、泌尿外科、矯形外科、脊柱外科、理療康復(fù)科等多個(gè)科室的專家共同合作，為患者提供全面的治療。（二）手術(shù)治療對于開放性脊柱裂，需要進(jìn)行急診手術(shù)閉合皮膚破口，并盡可能同時(shí)進(jìn)行脊髓拴系松解手術(shù)。對于閉合性脊柱裂，原則上越早進(jìn)行脊髓拴系松解手術(shù)越好。手術(shù)過程中，醫(yī)生會在顯微鏡下操作，盡量減少對脊髓和神經(jīng)的損傷。對于脂肪瘤型脊髓拴系，醫(yī)生會盡量切除脂肪瘤，縮小髓-囊比，預(yù)防再拴系的發(fā)生。對于脊髓縱裂，醫(yī)生會切除分隔物，解除脊髓的壓迫。（三）并發(fā)癥處理對于神經(jīng)源性膀胱，泌尿外科醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)性化的治療方案，包括藥物治療、理療、康復(fù)護(hù)理以及手術(shù)治療等。對于神經(jīng)源性直腸，可以通過飲食調(diào)節(jié)、藥物調(diào)節(jié)、定時(shí)排便等方式進(jìn)行治療。對于下肢畸形，可以采用非手術(shù)療法或手術(shù)矯正。對于脊柱側(cè)彎，根據(jù)病因和側(cè)彎程度選擇合適的治療策略。對于壓瘡，需要消除病因，進(jìn)行全身治療、局部治療和手術(shù)治療。（四）康復(fù)治療康復(fù)治療是脊柱裂和脊髓拴系綜合征治療的重要組成部分?？祻?fù)治療的內(nèi)容包括物理治療、作業(yè)治療、康復(fù)輔具適配與應(yīng)用等。此外，還可以采用行為療法、神經(jīng)調(diào)控治療等先進(jìn)的康復(fù)技術(shù)。中醫(yī)的針灸治療也可以用于改善排尿功能障礙等癥狀?？祻?fù)治療可以幫助患者恢復(fù)身體功能，提高生活質(zhì)量。六、術(shù)后隨訪很重要術(shù)后隨訪是確保治療效果、預(yù)防病情復(fù)發(fā)的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。醫(yī)生會定期對患者進(jìn)行隨訪，觀察癥狀、體征的變化，并進(jìn)行必要的輔助檢查。如果發(fā)現(xiàn)病情有加重的趨勢，如疼痛加重、二便控制能力變差、下肢感覺運(yùn)動功能下降等，可能提示有再拴系的情況，需要再次進(jìn)行手術(shù)治療。對于開放性脊柱裂或巨大囊性膨出型脊柱裂患者，由于術(shù)后再拴系的可能性較大，隨訪間隔需要縮短，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理問題。脊柱裂和脊髓拴系綜合征雖然是一種復(fù)雜的疾病，但通過早期診斷、科學(xué)治療和規(guī)范康復(fù)，患者仍然可以擁有美好的未來。讓我們共同努力，守護(hù)脊梁，點(diǎn)亮希望，為患者帶來更多的關(guān)愛和支持！04月01日
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李萃萃副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 作者：李萃萃科室：脊髓脊柱神經(jīng)外科“李醫(yī)生，我的寶寶3個(gè)月大，查出脊髓拴系綜合征，但家里老人說孩子太小，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，想等孩子長大點(diǎn)再說……真的能等嗎？”最近無論是線上咨詢還是門診病人，這樣的問題幾乎每天都在發(fā)生。許多家長因“孩子太小”的擔(dān)憂，將手術(shù)一拖再拖，卻不知脊髓拴系綜合征如同一根逐漸拉緊的“橡皮筋”，拖延的每一天都可能讓孩子的神經(jīng)功能加速崩斷。脊髓拴系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是一種因脊髓受到異常牽拉而導(dǎo)致神經(jīng)功能進(jìn)行性損傷的疾病。許多患者和家屬在面對診斷時(shí)，最糾結(jié)的問題往往是：“是否需要手術(shù)？什么時(shí)候做手術(shù)？”作為神經(jīng)外科醫(yī)生，我想通過這篇文章，結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)和醫(yī)學(xué)證據(jù)，幫助大家科學(xué)理解手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇邏輯。一、嬰幼兒脊髓拴系綜合征：為什么“年齡小”反而是手術(shù)優(yōu)勢？1.神經(jīng)發(fā)育的黃金期嬰幼兒的神經(jīng)系統(tǒng)具有極強(qiáng)的可塑性，早期松解拴系后，受損神經(jīng)有機(jī)會在發(fā)育中代償修復(fù)。若等到癥狀明顯（如無法行走、尿失禁），神經(jīng)元已大量死亡，即使手術(shù)也難以逆轉(zhuǎn)。2.脊柱生長的“雙刃劍”嬰幼兒脊柱在1歲內(nèi)增長約12cm，3歲前增長速度為成人的3倍。脊柱生長越快，脊髓被牽拉的程度越嚴(yán)重。拖延手術(shù)意味著讓孩子在高速生長期持續(xù)承受神經(jīng)損傷風(fēng)險(xiǎn)。3.隱匿癥狀的致命性嬰幼兒無法表達(dá)疼痛或麻木，家長易忽視早期信號：-排尿異常：尿流細(xì)弱、排尿哭鬧；大便干燥、便秘、便條增粗等。-下肢不對稱：單側(cè)足內(nèi)翻、蹬腿力量弱-腰骶部標(biāo)志：潛毛竇、局部皮膚凹陷或毛發(fā)斑。二、家長常見誤區(qū)與科學(xué)真相誤區(qū)1：“孩子沒癥狀，說明不嚴(yán)重，可以等長大再手術(shù)?！闭嫦啵?脊髓拴系是進(jìn)行性損傷，無癥狀≠無風(fēng)險(xiǎn)。-影像學(xué)發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐低位（如低于L2）、終絲增粗（>2mm）或脂肪瘤，即使無癥狀也需盡早手術(shù)（國際兒童神經(jīng)外科共識推薦）。誤區(qū)2：“全麻影響大腦發(fā)育，孩子太小不能做手術(shù)。”真相：-現(xiàn)代麻醉技術(shù)已極大降低風(fēng)險(xiǎn)，單次短時(shí)麻醉對嬰幼兒認(rèn)知無長期影響（《柳葉刀》研究證實(shí)）。-權(quán)衡利弊：脊髓拴系導(dǎo)致的神經(jīng)損傷遠(yuǎn)大于麻醉風(fēng)險(xiǎn)。三、拖延手術(shù)的四大代價(jià)1.不可逆的神經(jīng)損傷-膀胱功能障礙：拖延至5歲以上手術(shù)，約60%患兒遺留永久性尿失禁（JNSPediatrics數(shù)據(jù)）。-運(yùn)動功能喪失：足下垂、下肢萎縮需終生康復(fù)治療。2.繼發(fā)畸形-脊柱側(cè)彎、髖關(guān)節(jié)脫位等骨科問題，未來需多次矯形手術(shù)。3.社會心理創(chuàng)傷-尿布依賴、步態(tài)異常導(dǎo)致的自卑心理，影響入學(xué)與社會融入。4.家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)-晚期治療費(fèi)用（如膀胱造瘺、康復(fù)訓(xùn)練）是早期手術(shù)的3-5倍。什么情況必須立即手術(shù)？嬰幼兒及兒童原則上來說只要明確診斷越早做手術(shù)越好。成年人癥狀進(jìn)展型：出現(xiàn)新發(fā)或加重的神經(jīng)功能障礙（如排尿困難、下肢無力）。五、給家長的行動清單1.立即就診信號：-嬰兒排尿哭鬧、尿線斷續(xù)-雙腿活動不對稱，足部姿勢異常-腰骶部皮膚小凹、包塊或毛發(fā)斑2.術(shù)前準(zhǔn)備：-選擇有手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)-術(shù)前完善泌尿系超聲、下肢肌電圖、尿動力學(xué)檢查、腰骶椎MR檢查等。年齡小不是禁忌，拖延才是大敵！作為醫(yī)生，我提醒家長：放下對“孩子太小”的過度擔(dān)憂，用科學(xué)決策為孩子守住未來行走、奔跑、自由成長的希望。作者聲明：本文僅作健康科普，具體診療請遵循?？漆t(yī)生指導(dǎo)。03月18日117
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余建忠副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是脊髓栓系綜合征？脊髓栓系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是一種由于脊髓末端異常固定（“栓系”），導(dǎo)致脊髓受到持續(xù)牽拉，從而影響神經(jīng)功能的疾病。這種異常的固定會限制脊髓的正?；顒?，尤其是在兒童生長過程中，脊髓被不斷拉扯，可能引發(fā)運(yùn)動障礙、感覺異常、脊柱畸形及膀胱功能障礙。如果不及時(shí)干預(yù)，可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損害。二、主要臨床表現(xiàn)脊髓栓系綜合征的癥狀因患兒年齡、病因和脊髓受累程度不同而有所差異。常見表現(xiàn)包括：1.運(yùn)動障礙下肢無力，孩子可能出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常，如足跟不能著地或步態(tài)不穩(wěn)。肌肉萎縮，尤其是小腿肌肉，導(dǎo)致活動受限。腱反射異常，可能表現(xiàn)為反射亢進(jìn)或消失，部分患兒可能出現(xiàn)痙攣性癱瘓。2.感覺異常下肢麻木或刺痛，感覺遲鈍或?qū)ν从X不敏感。冷熱覺異常，患兒可能無法正常感知溫度變化。3.膀胱和腸道功能障礙尿頻、尿急、尿失禁，部分患兒可能出現(xiàn)尿潴留或神經(jīng)源性膀胱。便秘或大便失禁，提示自主神經(jīng)功能受損。4.骨骼畸形脊柱側(cè)彎，部分患兒合并脊柱發(fā)育異常，如先天性脊柱裂。足部畸形，如馬蹄足、扁平足、內(nèi)翻足，影響行走。5.皮膚異常腰骶部皮膚異常，如色素沉著、毛發(fā)增生（“毛叢”）、皮膚凹陷、皮下脂肪瘤、竇道等，可能提示脊髓發(fā)育異常。常見的與脊髓栓系相關(guān)的骶尾部皮膚凹陷：三、脊髓栓系綜合征的常見類型：終絲脂肪瘤：這是一種常見的脊髓栓系原因，其中終絲內(nèi)部積聚脂肪組織。終絲是脊髓末端的一根纖維繩，正常情況下應(yīng)該是自由的，但是脂肪瘤的存在會使脊髓受到下拉，從而導(dǎo)致癥狀。脊膜膨出：在這種情況下，脊膜通過脊柱中的一個(gè)缺口突出，但是脊髓本身并不參與突出。這種類型的栓系通常伴隨著神經(jīng)管缺陷，如脊柱裂。脊髓脊膜膨出：比脊膜膨出更嚴(yán)重的一種形式，脊髓和脊膜一起通過脊柱缺陷突出體外形成囊腫。這是最嚴(yán)重的一種脊柱裂形式，通常會導(dǎo)致下身癱瘓和其他嚴(yán)重問題。脊髓腫瘤：脊髓內(nèi)的腫瘤也可以導(dǎo)致脊髓栓系，因?yàn)槟[瘤的增長會對脊髓產(chǎn)生物理牽拉。先天性脊柱異常：比如半椎體、脊柱裂等，這些骨骼異?？赡軙苯踊蜷g接導(dǎo)致脊髓被牽拉。四、手術(shù)指征:癥狀明顯并逐漸加重：尤其是運(yùn)動障礙、疼痛或膀胱功能障礙等。保守治療無效：經(jīng)過一段時(shí)間的藥物治療、物理治療等保守治療無明顯改善。影像學(xué)檢查證實(shí)脊髓受到牽拉：如MRI顯示脊髓牽拉、固定或有相關(guān)結(jié)構(gòu)異常(終絲脂肪化等）。為防止神經(jīng)功能進(jìn)一步惡化：特別是在兒童和青少年患者中，及時(shí)手術(shù)可以防止因身體成長導(dǎo)致的進(jìn)一步神經(jīng)損傷。五、兒童脊髓栓系綜合征的診斷影像學(xué)檢查是確診的關(guān)鍵，主要包括：1.磁共振成像（MRI）首選檢查，可顯示脊髓的牽拉、脊柱裂、脂肪瘤、脊髓縱裂等解剖異常。動態(tài)MRI可能用于評估脊髓的活動度，特別適用于早期病例。2.脊髓超聲對于嬰幼兒，可作為無創(chuàng)篩查手段，判斷脊髓位置是否異常。3.計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）主要用于觀察脊柱結(jié)構(gòu)異常，如脊柱裂、椎體畸形。六、預(yù)后與長期管理早期手術(shù)通常能改善神經(jīng)功能，防止病情惡化。若在癥狀加重前手術(shù)，多數(shù)兒童可恢復(fù)正常活動，不影響生活質(zhì)量。若手術(shù)過晚，神經(jīng)損傷可能不可逆，即使手術(shù)解除栓系，部分患兒仍可能保留運(yùn)動障礙或膀胱功能異常。部分患兒術(shù)后可能復(fù)發(fā)，尤其是合并脊柱裂或脊髓脂肪瘤者，需長期隨訪。七、結(jié)論脊髓栓系綜合征是兒童常見的神經(jīng)發(fā)育異常疾病，影響運(yùn)動、感覺和泌尿功能。手術(shù)是目前最有效的治療方法，早期干預(yù)可防止神經(jīng)損傷進(jìn)展。術(shù)后康復(fù)和長期隨訪至關(guān)重要，可幫助患兒恢復(fù)正常生活，提高生活質(zhì)量。如果家長發(fā)現(xiàn)孩子步態(tài)異常、腰骶部皮膚異常或排尿困難，應(yīng)盡早就醫(yī)，以免錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)！03月13日110
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朱宏偉主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 呃，成人脊髓栓系會影響癌便嗎？術(shù)后神經(jīng)粘連的風(fēng)險(xiǎn)大嗎？會不會過幾年就復(fù)發(fā)？成人脊髓栓系的手術(shù)來講要謹(jǐn)慎，因?yàn)槌扇思顾杷ㄏ蛋?，他身高已?jīng)固定了，他其實(shí)理論上講不長身高的話，脊髓酸性癥狀不會加重，但是在臨床的實(shí)踐中呢，我們發(fā)現(xiàn)有一部分成人呢，他也很嚴(yán)重，他影響了這個(gè)本身就呃會引起這個(gè)排尿排便的不痛，呃不不暢通，然后兩個(gè)腳的麻木，會陰區(qū)就是起碼麻鞍鞍區(qū)的麻木，這種情況下是需要手術(shù)，但是手術(shù)會影響兩遍麻，一般不會就是做的，一般只是98%的不會，因?yàn)槌扇思顾杷ㄐ灾皇前阎薪z給它松解了，并不影響神經(jīng)，術(shù)后神經(jīng)粘連的風(fēng)險(xiǎn)大嗎？有個(gè)別人會粘連，會不會過幾年就復(fù)發(fā)了，一般不會，脊髓三期手術(shù)以后復(fù)發(fā)率是5%啊，也有，但是復(fù)發(fā)率還是比較低的。2024年10月21日40
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李楠副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科-脊髓脊柱組病例：匯報(bào)近期門診4例脊髓拴系術(shù)后復(fù)診患兒（遺尿、便秘、下肢無力.腰背部疼痛）均得到有效緩解。???先天性脊髓栓系綜合征（高張力終絲、終絲脂肪變性）：由于脊髓被牽拉導(dǎo)致脊髓損傷或功能障礙，從而導(dǎo)致出現(xiàn)大小便障礙、下肢活動障礙、腰背部疼痛（高齡組患兒），通過手術(shù)行脊髓拴系松解，可改善脊髓牽拉狀態(tài)，緩解癥狀，手術(shù)時(shí)間短（30分鐘-60分鐘）、創(chuàng)傷?。ㄑ静亢笳?cm左右），風(fēng)險(xiǎn)可控。???手術(shù)過程：經(jīng)骨性間隙進(jìn)入椎管，剪開硬膜囊，分離終絲后進(jìn)行終絲末端離斷。2024年05月22日1014
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沈文俊副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓栓系綜合征是小兒神經(jīng)外科的常見疾病，大部分病例為先天畸形引起的脊髓被牽拉，導(dǎo)致生理性移動范圍縮小或者脊髓圓錐低位，導(dǎo)致局部神經(jīng)組織缺血甚至脊髓空洞。手術(shù)治療的重點(diǎn)在于接觸栓系，即松解脊髓的高張力狀態(tài)，阻止神經(jīng)功能障礙進(jìn)一步加重。因此手術(shù)策略并非通過大范圍暴露切除病灶，而是巧妙構(gòu)思下四兩撥千斤得微創(chuàng)松解牽拉之處。我始終堅(jiān)持微創(chuàng)理念開展治療，確保最小的手術(shù)創(chuàng)傷。以終絲脂肪瘤病例來說，完美保護(hù)皮膚切口、脊柱骨骼到脊髓神經(jīng)，阻斷疾病進(jìn)展改善總體預(yù)后?？∈?脊髓栓系微創(chuàng)手術(shù)特點(diǎn)如下：?皮膚切口大約一指寬。?不破壞椎體骨性主體結(jié)構(gòu)，保留腰背部結(jié)構(gòu)完整。?選擇靠近圓錐的腰2、腰3入路，將術(shù)后粘連降低到最低。?術(shù)后48小時(shí)拔除導(dǎo)尿管，術(shù)后72小時(shí)出院。?術(shù)后早期即日常運(yùn)動及文化課學(xué)習(xí)。2023年11月08日954
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李政委副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓栓系綜合征(TetheredCordSyndrome，TCS)是小兒神經(jīng)外科的常見疾病之一，其病情復(fù)雜，致殘率高，給很多家庭帶來煩惱。脊髓栓系綜合征是由于各種先天或后天因素引起脊髓或圓錐受牽拉，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。脊髓和脊柱末端的各種先天性發(fā)育異常均可導(dǎo)致脊髓栓系，其分型很多，各治療中心的分型也并不統(tǒng)一，如脂肪瘤型脊膜膨出、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲脂肪瘤、脊髓縱裂、畸胎瘤先天性囊腫、潛毛竇及部分隱性脊柱裂等，現(xiàn)在比較便于患兒家長理解的分型兩大類：一是并發(fā)癥相對較多的復(fù)雜（脂肪瘤）型脊髓栓系，二是預(yù)后相對較好終絲型脊髓栓系。終絲型脊髓栓系表現(xiàn)為終絲脂肪浸潤或終絲纖維化，影響終絲正常結(jié)構(gòu)。其牽拉脊髓圓錐造成神經(jīng)功能損害，因此終絲型脊髓栓系一旦確診需行脊髓栓系松解術(shù)治療，避免等待期間患兒生長、下腰等致神經(jīng)損傷，表現(xiàn)為大小便失禁、下肢功能障礙及腰腿痛等癥狀。終絲型脊髓栓系的手術(shù)治療可以單純切斷終絲而非切除整段終絲達(dá)到松解栓系的目的。以往需去除一個(gè)椎體的棘突，從而有足夠的操作空間進(jìn)入硬膜囊切斷終絲，但去除棘突骨質(zhì)的損傷較大，還需考慮脊柱的穩(wěn)定性隨患兒生長發(fā)生的一系列可能性變化，皮膚切口較長，一般需4-5cm。我科在熟練掌握這一術(shù)式的基礎(chǔ)上，加強(qiáng)顯微技術(shù)的提升，利用顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的聯(lián)合，改良這一術(shù)式，施行顯微鏡聯(lián)合神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)單側(cè)椎間隙進(jìn)入硬脊膜囊切斷終絲，全程無骨質(zhì)去除，手術(shù)損傷非常小，且僅需2cm皮膚切口，結(jié)合我科整形縫合技術(shù)，將皮膚切口痕跡降到最低，這一微創(chuàng)治療得到患兒家長認(rèn)可和稱贊。兒童不是成人的縮小版，生理特點(diǎn)不同于成人，一臺兒童手術(shù)的安全、順利進(jìn)行，兒童麻醉尤其重要，我院麻醉科專注兒童麻醉，術(shù)業(yè)專攻；脊髓栓系松解術(shù)中需要進(jìn)行神經(jīng)電生理監(jiān)測以保護(hù)神經(jīng)組織，預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)中實(shí)時(shí)監(jiān)測術(shù)中神經(jīng)電生理，我科配備專業(yè)神經(jīng)電生理師，為術(shù)中神經(jīng)安全保駕護(hù)航。我院小兒神經(jīng)外科是開展脊髓栓系手術(shù)治療的成熟的治療中心，系徐州市唯一一家國家指定的先天性結(jié)構(gòu)畸形的救助中心，除脊柱裂脊髓栓系外，顱縫早閉、腦積水等中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性結(jié)構(gòu)畸形均在診治范圍。另外一些后天性的脊髓栓系，如手術(shù)、外傷造成的脊髓栓均常規(guī)開展救治。2023年11月01日798
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楊建凱主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 通常只有在觀察到進(jìn)行性惡化的臨床癥狀或體征時(shí)才進(jìn)行松解手術(shù)。手術(shù)包括從先前閉合的瘢痕處向下打開脊髓脊膜膨出的覆蓋層(硬腦膜)。有時(shí)切除一小部分椎骨(椎板)以獲得更好的暴露或者脊髓減壓。然后打開硬腦膜，將脊髓和脊髓脊膜膨出從周圍硬腦膜的瘢痕附著處輕輕剝離。手術(shù)的目的是防止脊髓栓系進(jìn)一步惡化和緩解疼痛，而手術(shù)時(shí)機(jī)很重要。對于脊髓栓系綜合征患兒，通常建議早期手術(shù)，以防止神經(jīng)功能進(jìn)一步惡化。如果不建議手術(shù)，可切斷脊髓神經(jīng)根以緩解疼痛。在成人中，通過手術(shù)游離(固定)脊髓可以縮小脊髓囊腫的大小，并阻止其進(jìn)一步發(fā)展。手術(shù)也可恢復(fù)部分功能或緩解其余癥狀。雖然手術(shù)后可以觀察到功能的改善，但不能保證脊髓栓系的復(fù)發(fā)，可能會因?yàn)橹笆中g(shù)留下的瘢痕組織導(dǎo)致再發(fā)脊髓拴系，進(jìn)而需要再次進(jìn)一步的松解手術(shù)。2023年10月31日487
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沈文俊副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓栓系綜合癥是指脊髓處于特定異常狀態(tài)及所引起的相關(guān)癥狀的總稱。大部分病例為先天畸形引起的脊髓被牽拉，導(dǎo)致生理性移動范圍縮小或者脊髓圓錐低位，導(dǎo)致局部神經(jīng)組織缺血甚至脊髓空洞。臨床上常常表現(xiàn)為泌尿生殖系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)以及骨骼肌肉系統(tǒng)功能障礙。???脊髓栓系綜合癥多在兒童期間發(fā)病或者檢查發(fā)現(xiàn)，病程隱匿逐漸出現(xiàn)癥狀。手術(shù)治療的重點(diǎn)在于接觸栓系，即松解脊髓的高張力狀態(tài)，阻止神經(jīng)功能障礙進(jìn)一步加重。因此手術(shù)策略并非通過大范圍暴露切除病灶，而是巧妙構(gòu)思下四兩撥千斤得微創(chuàng)松解牽拉之處。???以終絲脂肪瘤病例來說，完美保護(hù)皮膚切口、脊柱骨骼到脊髓神經(jīng)，阻斷疾病進(jìn)展改善總體預(yù)后。2023年10月31日701
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