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余建忠副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是脊髓栓系綜合征？脊髓栓系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是一種由于脊髓末端異常固定（“栓系”），導(dǎo)致脊髓受到持續(xù)牽拉，從而影響神經(jīng)功能的疾病。這種異常的固定會限制脊髓的正常活動，尤其是在兒童生長過程中，脊髓被不斷拉扯，可能引發(fā)運動障礙、感覺異常、脊柱畸形及膀胱功能障礙。如果不及時干預(yù)，可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損害。二、主要臨床表現(xiàn)脊髓栓系綜合征的癥狀因患兒年齡、病因和脊髓受累程度不同而有所差異。常見表現(xiàn)包括：1.運動障礙下肢無力，孩子可能出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常，如足跟不能著地或步態(tài)不穩(wěn)。肌肉萎縮，尤其是小腿肌肉，導(dǎo)致活動受限。腱反射異常，可能表現(xiàn)為反射亢進或消失，部分患兒可能出現(xiàn)痙攣性癱瘓。2.感覺異常下肢麻木或刺痛，感覺遲鈍或?qū)ν从X不敏感。冷熱覺異常，患兒可能無法正常感知溫度變化。3.膀胱和腸道功能障礙尿頻、尿急、尿失禁，部分患兒可能出現(xiàn)尿潴留或神經(jīng)源性膀胱。便秘或大便失禁，提示自主神經(jīng)功能受損。4.骨骼畸形脊柱側(cè)彎，部分患兒合并脊柱發(fā)育異常，如先天性脊柱裂。足部畸形，如馬蹄足、扁平足、內(nèi)翻足，影響行走。5.皮膚異常腰骶部皮膚異常，如色素沉著、毛發(fā)增生（“毛叢”）、皮膚凹陷、皮下脂肪瘤、竇道等，可能提示脊髓發(fā)育異常。常見的與脊髓栓系相關(guān)的骶尾部皮膚凹陷：三、脊髓栓系綜合征的常見類型：終絲脂肪瘤：這是一種常見的脊髓栓系原因，其中終絲內(nèi)部積聚脂肪組織。終絲是脊髓末端的一根纖維繩，正常情況下應(yīng)該是自由的，但是脂肪瘤的存在會使脊髓受到下拉，從而導(dǎo)致癥狀。脊膜膨出：在這種情況下，脊膜通過脊柱中的一個缺口突出，但是脊髓本身并不參與突出。這種類型的栓系通常伴隨著神經(jīng)管缺陷，如脊柱裂。脊髓脊膜膨出：比脊膜膨出更嚴重的一種形式，脊髓和脊膜一起通過脊柱缺陷突出體外形成囊腫。這是最嚴重的一種脊柱裂形式，通常會導(dǎo)致下身癱瘓和其他嚴重問題。脊髓腫瘤：脊髓內(nèi)的腫瘤也可以導(dǎo)致脊髓栓系，因為腫瘤的增長會對脊髓產(chǎn)生物理牽拉。先天性脊柱異常：比如半椎體、脊柱裂等，這些骨骼異?？赡軙苯踊蜷g接導(dǎo)致脊髓被牽拉。四、手術(shù)指征:癥狀明顯并逐漸加重：尤其是運動障礙、疼痛或膀胱功能障礙等。保守治療無效：經(jīng)過一段時間的藥物治療、物理治療等保守治療無明顯改善。影像學檢查證實脊髓受到牽拉：如MRI顯示脊髓牽拉、固定或有相關(guān)結(jié)構(gòu)異常(終絲脂肪化等）。為防止神經(jīng)功能進一步惡化：特別是在兒童和青少年患者中，及時手術(shù)可以防止因身體成長導(dǎo)致的進一步神經(jīng)損傷。五、兒童脊髓栓系綜合征的診斷影像學檢查是確診的關(guān)鍵，主要包括：1.磁共振成像（MRI）首選檢查，可顯示脊髓的牽拉、脊柱裂、脂肪瘤、脊髓縱裂等解剖異常。動態(tài)MRI可能用于評估脊髓的活動度，特別適用于早期病例。2.脊髓超聲對于嬰幼兒，可作為無創(chuàng)篩查手段，判斷脊髓位置是否異常。3.計算機斷層掃描（CT）主要用于觀察脊柱結(jié)構(gòu)異常，如脊柱裂、椎體畸形。六、預(yù)后與長期管理早期手術(shù)通常能改善神經(jīng)功能，防止病情惡化。若在癥狀加重前手術(shù)，多數(shù)兒童可恢復(fù)正?；顒?，不影響生活質(zhì)量。若手術(shù)過晚，神經(jīng)損傷可能不可逆，即使手術(shù)解除栓系，部分患兒仍可能保留運動障礙或膀胱功能異常。部分患兒術(shù)后可能復(fù)發(fā)，尤其是合并脊柱裂或脊髓脂肪瘤者，需長期隨訪。七、結(jié)論脊髓栓系綜合征是兒童常見的神經(jīng)發(fā)育異常疾病，影響運動、感覺和泌尿功能。手術(shù)是目前最有效的治療方法，早期干預(yù)可防止神經(jīng)損傷進展。術(shù)后康復(fù)和長期隨訪至關(guān)重要，可幫助患兒恢復(fù)正常生活，提高生活質(zhì)量。如果家長發(fā)現(xiàn)孩子步態(tài)異常、腰骶部皮膚異常或排尿困難，應(yīng)盡早就醫(yī)，以免錯過最佳治療時機！03月13日
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