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付圣靈副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 胸外科 畸胎瘤由可由成熟的、非成熟的或混合型成分所組成。偶爾也可見由1個胚層組織成分占優(yōu)勢，或由一種高度特異性的組織類型占絕對優(yōu)勢而成。在縱隔部位的畸胎瘤大部分為良性腫瘤，占兒童畸胎瘤的70%，成人為60%?？梢娪谌魏文挲g組，無性別差異。未成熟畸胎瘤曾稱為惡性畸胎瘤（畸胎癌），具有功能性?；チ龅膩碓矗簛碓从谌苄耘咛ゼ毎?。臨床表現：良性畸胎瘤患者無任何癥狀，即使腫瘤巨大仍可無任何不適。癥狀主要有胸痛，咳嗽和呼吸困難。1.腫瘤壓迫肺組織時，可能會導致肺不張，肺炎，胸痛，咳嗽，咳嗽膿痰或帶血的痰以及呼吸困難。偶爾腫瘤破裂穿入氣管支氣管樹，囊內容物可咳出，常為豆渣樣皮脂甚至有毛發(fā)及牙齒。2.腫瘤穿破心包可造成急性心包填塞。3.當腫瘤壓迫喉返神經時會出現聲音嘶啞。4.當腫瘤壓迫或侵犯上腔靜脈時，會出現上腔靜脈綜合征的癥狀，例如面部，頸部和上胸部腫脹，頸靜脈張開和上壁靜脈曲張。5.穿破縱隔胸膜造成胸腔積液。6.當腫瘤突出到頸部和肩膀或侵入肋間隙時，它將在相應部位形成局部腫塊。7.如腫瘤生長快速，并向周圍器官侵犯或轉移會出現相應的癥狀和體征。8.惡性縱隔畸胎瘤有體重減輕和發(fā)燒。檢查1.實驗室檢查良性畸胎瘤腫瘤標志物檢測為陰性，但有惡性組織成分的畸胎瘤，特別是含有胚胎性成分的畸胎瘤，可以表現為腫瘤標志物陽性。如AFP，HCG，LDH，或CA19-9，且在腫瘤切除后上述指標滴定度下降。如含有平滑肌肉瘤成分則肌球蛋白檢測可呈陽性，含有神經成分的腫瘤S-100蛋白陽性，角蛋白染色陽性提示腫瘤細胞內含有腺癌和鱗癌的成分。2.其他輔助檢查（1）常規(guī)X線檢查畸胎瘤通常呈圓形，卵圓形，多囊者呈分葉狀。腫瘤輪廓清楚光滑，部分皮樣囊腫由于繼發(fā)感染，周圍有炎性粘連及胸膜增厚，使輪廓略為不規(guī)則。在腫瘤內見到骨和牙齒陰影為此類腫瘤的特征性表現。如果腫瘤在短期內顯著增大應考慮為惡性，且惡性腫瘤實體瘤較多。（2）CT檢查特征性表現是以脂肪密度為主的腫塊含有鈣化的實體結節(jié)，或腫塊合并液體部分。其中脂肪部分居于上方，而液體部分在下方。兩者之間有脂肪-液面，在此界面處可見線狀或索狀混雜密度的圓形影為毛發(fā)團。當腫瘤有繼發(fā)感染時周圍有炎性粘連及胸膜增厚，其輪廓模糊。CT掃描可大致明確腫瘤大小及與周圍組織的關系。診斷：畸胎瘤大部分位于前縱隔，較多位于前縱隔中部，于心臟與主動脈弓交界處。X線、CT檢查顯示前縱隔心底部水平有質地濃密的圓形、類圓形或結節(jié)狀塊影，如見到骨質或牙齒有診斷意義。腫瘤穿破至肺或支氣管，患者咳出皮脂腺分泌物或毛發(fā)，具有特征性診斷價值。治療：縱隔畸胎瘤除已有轉移者外，均應根據患者身體情況盡早手術切除。即使是良性腫瘤，長大后可壓迫呼吸道、心臟、上腔靜脈，產生嚴重癥狀。早期手術很容易切除。如果腫瘤被感染或惡變，手術難度將顯著增加，甚至可能難以去除。如果腫瘤穿透肺和支氣管，應同時進行患病的肺切除術或支氣管修復術。如果是致畸性皮樣囊腫，則不必去除致密的囊腫壁，以免損壞重要結構。腫瘤侵犯大血管，可姑息性切除；如果是惡性縱隔畸胎瘤，則應進行術后放療和/或化療等綜合治療。付圣靈教授胸外科專家門診：同濟醫(yī)院漢口院區(qū)，門診（11號樓，進醫(yī)院大門右轉即到）五樓，周二下午，周五上午2022年03月05日
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王大佳主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 新生兒外科 發(fā)病率骶尾部是畸胎瘤最常見的發(fā)生部位。骶尾部畸胎瘤可發(fā)生于任何年齡，以新生兒和嬰幼兒最多見，女性多于男性。 分型根據腫瘤與骶尾骨的關系對骶尾部畸胎瘤進行分型。 I 型 瘤體絕大部分突出于骶尾部，僅有極小部分位于骶前，占46%。 II 型 瘤體騎跨于骶骨前后，只要部分位于骶骨外，骶前部分未進入腹腔，占34%。 III 型 流體騎跨于骶骨前后，瘤體以骶前為主，并可由盆腔延伸至腹腔，占9%。 IV 型 腫瘤多位于骶前，較少見，體表外觀未見腫瘤。 惡性畸胎瘤和哪些因素有關？惡性畸胎瘤的發(fā)生率與分型有關：I型 惡性少見，IV型 惡性多見。 與診斷時年齡和性別有關：大于6個月嬰兒惡變發(fā)生率明顯高于新生兒，男孩發(fā)生惡變似乎更常見。 都有哪些常見癥狀呢？骶尾部腫塊：產前超聲檢查即可發(fā)現異常腫塊。出生時即可發(fā)現骶尾部腫塊。腫塊邊界清楚，呈結節(jié)狀，常為囊實混合。 肛門位置改變：腫塊把肛門推向前下方，導致肛門向前下方移位造成肛管外翻，黏膜顯露。 常見伴發(fā)畸形約20%的骶尾部畸胎瘤有伴發(fā)畸形， 常見的伴發(fā)畸形可涉及骨骼系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、神經系統(tǒng)、消化系統(tǒng)及心血管系統(tǒng)， Currarino 三聯征即指包括畸胎瘤的骶前腫塊、肛門直腸畸形和骶骨發(fā)育異常。 診斷I 、II 、III型骶尾部畸胎瘤，骶尾部包塊為主要診斷依據。 IV 型骶尾部畸胎瘤，包塊主要位于骶前，外觀未見腫塊，以大便形狀改變?yōu)橹饕Y狀，主要診斷依據是直腸指檢捫及骶前腫塊。 1. 超聲檢查：可見骶骨前后的異常軟組織回聲，以及點狀或片狀鈣化灶。 2. 磁共振：明確腫瘤大小，囊實性，附近組織有無侵犯，附近組織器官的關系。 3. 血清AFP水平：做為評估畸胎瘤惡性程度和術后腫瘤殘存和復發(fā)的重要指標。持續(xù)高水平提示有腫瘤殘余。血清hCG的異常升高可用來判斷是否含有絨毛膜成分。 4. 產前診斷：胎兒彩超可診斷。 鑒別診斷脊膜膨出、脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤、淋巴管瘤等鑒別。 體積小的骶尾部畸胎瘤與骶尾部囊腫和瘺管鑒別。 治療1. 一經確診，應盡早手術切除。 2. 新生兒畸胎瘤90%以上為良性腫瘤，隨年齡的增長腫瘤惡變的可能性也隨之上升。 3. 新生兒期腫瘤早期切除可獲得治愈，減少病死率。 4. 手術要點：徹底切除腫瘤，常規(guī)切除尾骨，以免殘留Hensen結節(jié)的多能細胞而致腫瘤復發(fā)。2022年01月23日2004
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孫君重主任醫(yī)師 坪山區(qū)中心醫(yī)院 腫瘤血液科 身心俱疲的李女士來到我的門診時，帶著滿臉無奈和惆悵！她被連綿不休的腿部酸痛折磨已經6年多了。她坦言，因為腿痛，她已經連續(xù)6年奔波于深圳、廣州的十數家醫(yī)院，有骨科，疼痛科，還有神經內科！腿痛已經使她喪失了工作的熱情和多次晉升的機會！她現在是充滿了無奈和沮喪，甚至有輕生的念頭！我也被李女士的經歷深深震撼：年紀輕輕的她，為什么就一直腿痛呢？李女士是一位33歲的年輕靚麗的都市白領，一向身體健康的她，6年前開始反復出現腰部酸痛，右側臀部和大腿酸痛不適，月經期間、活動后、右側臥位時明顯。疼痛原因一直不明，輾轉了多家醫(yī)院也未檢出異常，按摩理療后疼痛可稍緩解，但癥狀反復，這給李女士的健康生活帶來了很大的困擾，多少個黑夜她都在床上輾轉反側，難以入眠。今年3月份時，腰酸、腿痛進一步加重，按摩后疼痛沒有像以往那樣得到緩解。這引起了李女士的警惕，她立即前往醫(yī)院就診。首診的骨科醫(yī)生考慮腿痛的原因為“腰椎間盤突出”，未特殊治療，建議患者臥床休息，避免腰部負重。到了今年7月份，患者為進一步診治就診我科（深圳大學總醫(yī)院血液腫瘤科）。我仔細了解了患者的就診經歷及影像報告，患者并無明確的腰椎間盤突出，無法解釋其持續(xù)加重的腰酸和腿痛癥狀。為明確原因，特為患者完善了全身影像學評估，提示盆腔內有一大小10.6×0.9cm腫物，性質不明，位于骶前，腹膜后，遠處沒有可疑轉移病灶；從影像上看，腫物大部分呈脂肪密度，期間有骨性成分等復雜組分，極似“畸胎瘤”。腫物的壓迫可能是導致患者腰酸腿痛的“元兇”。 腿痛原因既已明確，下一步就是要采取措施解除患者痛苦。為此，我院組織了包括婦科、普外科、影像科、麻醉科等在內的多學科討論（MDT），為患者綜合制訂了手術治療方案，與普外科通力合作，歷時10小時完成了根治手術，取出了一蘋果大小腫物，包括一根長約7公分的長骨，術中及術后病理提示為良性畸胎瘤。術后對患者進行了隨訪，得知目前術后恢復順利，腰部無明顯酸痛，右側臥位時也沒有酸痛感加重。自信而健康的笑容又重新綻放在李女士臉上。她對深圳大學總醫(yī)院表示了衷心的感謝。圖1.盆腔CT顯示畸胎瘤累及范圍（紅線范圍內為盆腔巨大腫塊，黑色部分為脂肪組織，紅色箭頭所示為骨性成分）圖2. 三維重建圖像顯示盆腔內長骨（紅色箭頭所指處）圖.3手術后取出的腫物（巨大腫物已做模糊處理，右側為長骨）【背景介紹】畸胎瘤是卵巢生殖細胞腫瘤中常見的一種,來源于生殖細胞,常生長在女性的卵巢上?；チ鐾ǔｉL得奇形怪狀，且其中往往有很多與胎兒相似的組織成分，手術中能看到頭發(fā)、骨骼、脂肪、腦組織等等，因此取名“畸胎”，好發(fā)于生育年齡婦女。其中95%-98%為良性成熟性畸胎瘤，只有2%-5%為惡性畸胎瘤。早期畸胎瘤多無明顯臨床癥狀，大多是體檢時偶然發(fā)現。但畸胎瘤生長過大，除會對生育造成一定影響，還會導致急腹癥的發(fā)生。他提醒育齡女性在懷孕前做孕檢非常重要，特別是每年的婦科檢查必不可少，這樣可以及時發(fā)現相關疾病，做到早期干預?；チ霾粌H生長在卵巢和睪丸，也會存在身體其它部分，如顱內、甲狀腺、胃、骶尾部等，這幾種相對比較少見，最常見的還是女性的卵巢上。腹膜后畸胎瘤的明確診斷依賴于術后病理檢查，但完善的術前檢查對指導后續(xù)治療和手術方式的確定具有重要作用，應引起高度重視。對于復雜的腹膜后畸胎瘤，尤其是位于盆腔的腫瘤，手術往往涉及婦科、骨科、肛腸、泌尿外科、肝膽外科等多個學科。為了達到最佳的手術效果，必要時可以邀請多學科會診，制定出最佳的手術方案，從而為患者帶來最大的利益。2021年09月02日1403
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 畸胎瘤名稱的由來？聽到畸胎瘤，很多人往往會望文生義為“畸形的胚胎”，甚至理解為帶有濃厚傳奇色彩的“胎中胎”、“寄生胎”等。因此，很多家長會有疑惑，小孩子怎么會得畸胎瘤？關于它為什么叫畸胎瘤，這還得從它是從哪來的，后面又將向哪去的說起?；チ鰜碓从谠忌臣毎?，它具有多向分化的能力，正常情況下，這種多向分化能力受到機體的嚴密調節(jié)和控制。而在異常的情況下，在機體受到某些刺激時，一些原始生殖細胞擺脫既定程序的控制，提前釋放了它多向分化的能力，進而分化為人體的多種組織，如頭發(fā)、牙齒、骨骼、脂肪等，當然，這是擺脫機體控制的異常分化，分化成熟的組織是雜亂無章的，看起來像畸形發(fā)育的胚胎，因此叫“畸胎瘤”。 畸胎瘤在兒童常見嗎？好發(fā)部位是哪里？畸胎瘤可發(fā)生在各個年齡段，它在兒童中是最常見的生殖細胞腫瘤，大約4000例出生兒中可檢測到1例，其檢出率占小兒腫瘤的3.3%。好發(fā)部位是軀體的中線及兩旁，如骶尾部、腹膜后、卵巢及睪丸等；少見部位有縱膈、頸部、腹腔內、顱底和椎管內等。既然畸胎瘤來源于原始生殖細胞，為什么可以長在這么多地方呢？這個主要由胚胎的起源學說說起，該學說是畸胎瘤起源于原始的胚芽細胞。胚芽細胞是全能的，在胚胎發(fā)育過程中，如果原始的胚芽細胞殘留在不恰當的地方，不協(xié)調的生長，進而就成為畸胎瘤，因此可能存在性腺以外的其它地方，主要在中線部位?；チ錾L的位置不同，表現出來的癥狀也不一樣。 畸胎瘤是良性還是惡性的？按病理學分類將畸胎瘤分為3種類型：成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和惡性畸胎瘤。成熟畸胎瘤由分化良好成熟的組織構成，是良性腫瘤；惡性腫瘤即含有惡性組織成分，如卵黃囊瘤、絨毛膜癌和胚胎癌等成分；未成熟畸胎瘤介于二者之間，即在分化成熟的組織結構中，?；煊形闯墒斓呐咛ソM織，多為神經來源。值得注意的是，小兒未成熟畸胎瘤并非惡性腫瘤，只有當腫瘤含有惡性生殖細胞灶或神經組織成分時方呈現惡性生物學行為。 畸胎瘤怎么診斷和治療？診斷畸胎瘤的影像學檢查包括X線平片、B超、CT和MRI，對影像學高度懷疑惡性畸胎瘤者，可進一步做血清AFP和β-HCG檢查，因為惡性畸胎瘤可伴有AFP和β-HCG的升高。當然，最終的診斷結果還要依據病理檢查結果得出。小兒畸胎瘤一旦確診，無論良惡性和腫瘤大小，都應盡早手術。因為盡管大部分畸胎瘤都是良性的，但隨著兒童年齡的增大，良性畸胎瘤也有惡變的可能。而畸胎瘤一旦惡變，治療過程就更為復雜，很難僅僅通過手術治愈。 畸胎瘤預后怎么樣？會復發(fā)嗎？大多數良性畸胎瘤可通過手術治愈，惡性畸胎瘤術后輔以化療，生存率也得到了進一步提高。無論良惡性畸胎瘤，術后均需長期隨訪，因為在手術全切的良惡性畸胎瘤患者中，仍存在一定程度的復發(fā)率。 總之，畸胎瘤并不可怕，雖屬于腫瘤范疇，但大部分是良性腫瘤，通過早診斷和早治療，大部分均可治愈。2021年05月18日4324
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姜大朋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 腫瘤科 一、骶尾部畸胎瘤是什么疾?。浚菏切律鷥簳r期常見腫瘤之一，在胎兒期及出生后早期通常為良性病變。有些病例可合并神經肌肉系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)及心臟畸形。女性發(fā)病多于男性。二、是否嚴重、程度如何？哪些表現？：胎兒骶尾部畸胎瘤總體預后良好；不合并其他器官多發(fā)畸形不建議引產。常表現為骶尾部腫塊，巨大的腫塊可引起肛管外翻及排便困難。三、性質評估血清AFP及HCG可以用來評估惡性程度，亦可用來作為術后腫瘤殘余及復發(fā)的評估參考指標，但AFP與年齡大小有關，正常新生兒及嬰兒也可表現為升高，但異常升高者仍具有參考意義。四、治療方法？：畸胎瘤一經確診即應手術治療。新生兒畸胎瘤90%以上為良性，隨著年齡增長腫瘤惡變的可能逐漸增大。手術切除可以獲得治愈。惡性畸胎瘤術后化療是重要的環(huán)節(jié)。其對放療較敏感，但對生殖器官及骨盆發(fā)育有一定影響。我院兒童腫瘤外科微創(chuàng)手術技術力量雄厚，醫(yī)生對各類良惡性腫瘤的微創(chuàng)手術處理經驗豐富，技術全面。同時借助于我院兒童腫瘤內科放化療的絕對優(yōu)勢，所有腫瘤外科醫(yī)護均全身心投入于兒童腫瘤疾病的攻克，幫家長坦然面對腫瘤，給兒童健康美好的未來！2021年04月14日1033
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鄔文莉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 小寶一出生就發(fā)現上腭有一個巨大的球形腫物，正好堵在喉嚨前面，就像巨大的橄欖堵住了咽喉影響呼吸，導致生后半小時小寶就呼吸不暢，出現面色發(fā)紫，口吐泡沫，呼吸急促，情況危急。出生第二天小寶轉運至我院進行治療，經過評估，做了氣管插管維持呼吸，經過詳細的檢查，發(fā)現腫瘤位于小寶的左側腭部，直徑大約2.5cm?！局委熯^程】口腔頜面外科根據CT掃描結果，采用數字化技術重建頜骨三維形態(tài)并進行分析，可以看到左側翼板內側有異常膨大突起的骨突，腫瘤將骨突包繞，并且內部有類似牙體的結構。除此之外，還伴有腭裂的發(fā)生。這意味著小寶除了腫瘤切除，還要做腭裂修復的手術。我們?yōu)樾殞嵤┝四[瘤切手術采用全麻下口內入路，切除腫物的同時，盡可能保留多的軟組織，以利于后期做腭裂的修復。手術采用先進的等離子刀，創(chuàng)面出血僅2ml左右。術后第三天，小寶成功拔管撤除呼吸機，可以像正常寶寶那樣自由的呼吸，并嘗試經口喂養(yǎng)成功，術后第七天出院。病理提示成熟性畸胎瘤，后續(xù)還需要在口腔頜面外科繼續(xù)隨診，半年后再行腭裂修復手術?！臼裁词腔チ觥炕チ鍪且唤M來源于多胚層組織的異位先天性腫瘤，發(fā)生率為1:4000，其中頭頸部占2%~9%。頜面部畸胎瘤多為良性，常發(fā)生于口咽部影響呼吸及吞咽，早期徹底切除預后良好。但少數腫物生長活躍，有惡變傾向，且隨診年齡增長，惡性程度增高。嬰幼兒期未能確診或治療的頭頸部畸胎瘤，成年后惡變幾率可達90%。因此，畸胎瘤的治療應早發(fā)現早切除，一方面避免影響呼吸從而影響發(fā)育，更甚危及生命，另一方面避免惡變可能，術后較少復發(fā)，患者切除腫物后可正常呼吸和進食?！竞罄m(xù)】孩子6個月來復診了，復查了磁共振提示未見腫瘤殘余及復發(fā)?，F在體重達到了手術要求，按計劃做腭裂修復手術。2021年03月18日1733
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經外科 7. 顱內畸胎瘤，如何治療？對顱內畸胎瘤的治療，目前大多數學者仍認為是外科手術為主的綜合治療。柳葉刀雜志Delphi 共識指出：在可行的情況下，完全切除手術是無惡變的顱內成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤的首選治療方案。外科手術干預的最主要目的是最大可能解除腫瘤對周圍組織的壓迫及浸潤，鞍區(qū)腫瘤者則爭取恢復下丘腦-垂體-腺體的功能。成熟型顱內畸胎瘤術后是否放療目前仍存在爭議。Sano認為成熟型畸胎瘤術后也應該進行放療，其目的在于進一步抑制腫瘤細胞的生長，成熟型畸胎瘤外科手術加規(guī)律放療后的生存率可達 93%。Sugimoto 等也認為成熟型畸胎瘤術后應該進行放療，其目的在于消滅那些潛行入顱內的其他生殖細胞，而抑制其他腫瘤的形成。但 Selcuki則認為放療對成熟型畸胎瘤不敏感，放療只會加重正常腦細胞的損傷，手術全切腫瘤后不應再進行放療。對于未成熟型顱內畸胎瘤來說，由于其常見部位多為松果體區(qū)及腦組織的深部，故手術全切對于患者來說風險極大，往往只能做到部分切除或次全切除。 所以術后化療或放療是治療未成熟型畸胎瘤的常規(guī)輔助治療措施。 但盡管積極給予治療，未成熟型顱內畸胎瘤的預后仍然不理想。Aoyama 等分析惡性畸胎瘤的復發(fā)率和腫瘤的切除程度無明顯關系，而化療或放療對延緩腫瘤的復發(fā)有一定的作用。Sawamura 等分析 111 例生殖細胞腫瘤患者中 9 例未成熟型畸胎瘤患者 5 年生存率為 67%。Ogawa 等報道 5 例未成熟型顱內畸胎瘤患者，其預后介于預后良好組與預后差組之間。中國一項研究通過分析 37 例顱內成熟與未成熟畸胎瘤患者，發(fā)現 18 例未成熟畸胎瘤患者手術加放療 5 年生存率為 0。所以，未成熟型顱內畸胎瘤術后放化療可進一步清除腫瘤細胞，但是效果仍需進一步收集數據后再做研究。對于術后殘留或復發(fā)未成熟畸胎瘤，可行伽瑪刀治療作為放化療的補充或替代方案。美國一項研究推薦，對于化療和放療后仍有殘余腫塊的患者，應積極考慮二次探查手術。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月26日1935
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張安明副主任醫(yī)師 上海市公共衛(wèi)生臨床中心 兒科 畸胎瘤是一種胚胎性腫瘤，常見于軀體中線，骶尾部最多見（骶尾部有多能干細胞），80%良性。 巨大骶尾畸胎瘤可致新生兒貧血，壓迫尿道致排尿困難，下肢活動受限（多惡性侵及椎管）。 可分外生型，內生型（盆腔），混合型。也可根據骶尾外露，盆腔生長分四型。 彩超CT核磁有利于區(qū)別脊膜膨出，脂肪瘤，膿腫。血清甲胎蛋白也有利于初步判斷良惡性，病理確診。 骶尾畸胎瘤巨大，有壞死破裂可能應于生后1周盡早手術。 小的骶尾畸胎瘤，生長很緩慢，無其他癥狀，可于兩個月后手術。 手術多采用骶尾倒V切口，完整切除腫瘤，切除尾骨，骶中動靜脈結扎確實，保護直腸及外括約肌。如盆腔生長，需加腹部切口。2020年09月08日5618
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李向東副主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 泌尿外科 睪丸畸胎瘤是睪丸生殖細胞腫瘤中特殊的一種。和青春期前良性畸胎瘤(在嬰兒或青少年中常見)不同的是，青春期后畸胎瘤來源于惡性生殖細胞前體，有復發(fā)和轉移風險。由于畸胎瘤對放療和化療不敏感，因而外科手術成為畸胎瘤治療最有效的手段?；チ銎鹪础盎チ觥庇蒖udolf Virchow于1863年首次提出，源自希臘語“ teras”，意為“怪物”。畸胎瘤起源于生殖細胞，可能涉及到三層原胚層。在臨床檢查中，畸胎瘤呈結節(jié)狀，部分呈實性，在不同程度上呈囊性。囊腫內的液體可能是透明漿液，粘液或角質化的。未成熟的畸胎瘤可表現為出血性或壞死性。 在顯微鏡下可以看到三個胚層所有結構，例如：鱗狀上皮，神經組織，腺上皮，軟骨，骨，脂肪或纖維化組織和肌肉。在發(fā)育過程中，生殖細胞會跳出正常轉化途徑并分化為體細胞組織。生殖細胞腫瘤是發(fā)生于生殖腺或生殖腺外的腫瘤，由原始生殖細胞或多能胚細胞轉型而形成；胚胎發(fā)育第4周在卵黃囊區(qū)可見未分化的、無性別差異的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺從卵黃囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色體信息指令調控發(fā)育成熟為卵巢或睪丸，并分別下降至盆腔、陰囊，在此過程中，原始生殖腺也可發(fā)生異位移行，如移行至松果體、縱隔、后腹膜、骶尾部等。由于生殖細胞性腫瘤可發(fā)生于任何一個原始生殖腺正常或異位移行的部位，因此生殖細胞腫瘤除了可以原發(fā)于卵巢和睪丸外，還可以發(fā)生在性腺外，且多位于中線附近，如松果體，骶尾椎、縱膈腔、后腹腔等。在生理情況下，生殖細胞能分化為前精原細胞。青春期時初期精原細胞形成。由于各種遺傳畸變，原始生殖細胞/性腺細胞轉化為惡性前體病變：原位生殖細胞瘤（GCNIS），原位生殖細胞瘤再轉化為浸潤性生殖細胞腫瘤。這種情況發(fā)生在發(fā)育不良的性腺中的可能性更高。青春期前畸胎瘤與GCNIS無關，它主要是由于缺乏12 p等臂染色體——GCNIS衍生的生殖細胞腫瘤標志物，以及缺乏明顯的細胞學異型性。最典型的青春期前畸胎瘤的病理表現包括皮樣和表皮樣囊腫。它們通常發(fā)生在兒童身上，但也有罕見的成人患有青春期前畸胎瘤病例。與青春期前相反，青春期后畸胎瘤是GCNIS衍生的，源自惡性生殖細胞腫瘤前體。在轉移性成熟畸胎瘤和非畸胎瘤GCT成分中發(fā)現的遺傳改變是相似的。 此外，在轉移性和原發(fā)性GCT中均發(fā)現了遺傳一致性。因此，青春期后畸胎瘤成分發(fā)生淋巴結轉移和腫瘤復發(fā)的風險更高。與卵巢癌不同，盡管男性畸胎瘤可分為成熟和未成熟，對睪丸癌病理學鑒別的預后作用尚不清楚。根據國際泌尿外科病理學會（ISUP）睪丸咨詢小組，在病理標本中區(qū)分成熟與未成熟是沒有必要的。但最近一篇發(fā)表在臨床腫瘤學雜志（JCO）的文獻報道，原發(fā)睪丸病灶中的成熟性畸胎瘤成分可能導致預后更差。原發(fā)睪丸病灶中含有畸胎瘤成分原發(fā)睪丸病灶中如含有畸胎瘤成分，在臨床I期患者，我們通常建議這部分患者可選擇做預防性的腹膜后淋巴結清掃。在腹膜后已經有轉移性淋巴結的患者，我們建議這部分患者先做化療，以根治除畸胎瘤外的其他成分，如化療完殘存病灶大于1cm，則需要行化療后腹膜后淋巴結清掃術，當預定的化療完成結束，腹膜后淋巴結清掃手術后，術后標本中如僅存在畸胎瘤，則不需要進一步的化療。參考文獻：1.Michalski W et al. Testicular teratomas: a growing problem? Med Oncol. 2018 Oct 26;35(12):153.2. Funt SA et al. Impact of Teratoma on the Cumulative Incidence of Disease-Related Death in Patients With Advanced Germ Cell Tumors. J Clin Oncol. 2019 Sep 10;37(26):2329-2337.2020年04月14日4627
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畸胎瘤相關科普號
陳凱醫(yī)生的科普號
陳凱 主治醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院
小兒外科
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