巨人癥

肢端肥大癥和巨人癥在臨床上都是由于垂體瘤異常分泌hGH引起的，臨床上專業(yè)稱之為生長(zhǎng)激素性垂體腺瘤。在兒童骨垢未閉合之前得病，hGH會(huì)引起骨骼的迅速增長(zhǎng)，表現(xiàn)為兒童身高較同齡人異常明顯高，俗稱巨人癥。成年人發(fā)病，往往表現(xiàn)為手腳的異常發(fā)育、關(guān)節(jié)增大、嘴唇肥厚等特殊面容俗稱肢端肥大癥。在臨床上常常遇到肢端肥大癥患者，這些患者往往是就醫(yī)過程中被其它科有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生偶然診斷出來的，患者本身沒有太多的主訴癥狀，因此，這類患者到腦神經(jīng)外科就診時(shí)，常常存在疑慮，疑慮就是為什么需要手術(shù)治療？在人體，hGH，也俗稱生長(zhǎng)激素，異常增高會(huì)造成3個(gè)主要的病理變化：1、促使骨骼增長(zhǎng)，表現(xiàn)為肢端肥大，病人往往自訴3-5年內(nèi)鞋號(hào)越來越大。2、促使軟組織增長(zhǎng)，表現(xiàn)為嘴唇肥厚、舌體肥大?；颊呤帜_有腫脹感，精細(xì)動(dòng)作受限，另外部分患者由于舌體肥大、咽部組織腫脹等造成嚴(yán)重的鼾癥，部分患者會(huì)出現(xiàn)呼吸困難。3、促使內(nèi)臟增長(zhǎng)，表現(xiàn)為肝膽脾增大，心臟增大，因此肢端肥大癥往往合并一定的心肌缺血或者心臟傳導(dǎo)阻滯。通過手術(shù)，如果可以全切腫瘤，會(huì)阻止這3方面，特別是后兩方面的病理變化，為患者帶來更好的生活質(zhì)量。有研究表明，肢端肥大癥患者血內(nèi)的hGH水平是與患者的壽命成反比的，也就是血內(nèi)hGH越高，患者的壽命越短。因此對(duì)于肢端肥大癥等生長(zhǎng)激素腫瘤患者我們建議：1、一旦診斷，早期行手術(shù)治療。2、圍手術(shù)期注意鼾癥和心臟情況，處理不好可能因?yàn)檫@些身體情況危及生命，有條件最好到省級(jí)主流神經(jīng)外科中心診治。3、尋求專業(yè)的治療團(tuán)隊(duì)或者醫(yī)生，爭(zhēng)取做到手術(shù)根治，避免殘留和復(fù)發(fā)。關(guān)于更多垂體瘤的治療策略和方法請(qǐng)參考：（點(diǎn)擊進(jìn)入）辯證的看待垂體瘤的治療策略及手術(shù)方式

腦垂體是位于人大腦底部的一個(gè)重要分泌器官，雖然像綠豆粒大小，但其分泌的多種激素在人體生長(zhǎng)、發(fā)育、代謝、生殖等方面的作用卻是至關(guān)重要?；蛟S是腦垂體的長(zhǎng)期超負(fù)荷運(yùn)轉(zhuǎn)使其成為腫瘤好發(fā)部位之一。據(jù)報(bào)道，垂體瘤占顱內(nèi)腫瘤的第三位，約1/5的成人可能患有垂體瘤。垂體發(fā)生腫瘤后會(huì)因垂體激素分泌過多或低下而出現(xiàn)不同的臨床癥狀。垂體瘤因生長(zhǎng)激素分泌過多引起巨人癥罕見，不到垂體瘤的1%，男女均可發(fā)生，僅見于在兒童和青春期。故家長(zhǎng)在平時(shí)應(yīng)注意孩子有無性早熟、食欲亢進(jìn)、身長(zhǎng)迅速異常增高等會(huì)有助于早期發(fā)現(xiàn)。而成年后發(fā)生者，身高就不會(huì)再長(zhǎng)，只能是手腳變的異常肥大，也就是臨床上常見的肢端肥大癥。即使巨人癥確因垂體瘤所致，也不必驚慌。到醫(yī)院神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科去看看專科醫(yī)生，通過血液垂體激素檢測(cè)、頭部核磁共振成像檢查能夠幫助確診，同時(shí)也有助于排除非垂體原因引起的生長(zhǎng)激素過多導(dǎo)致的巨人癥的可能。神經(jīng)外科醫(yī)生根據(jù)瘤體大小、生長(zhǎng)激素和其它內(nèi)分泌學(xué)檢測(cè)結(jié)果，采取藥物治療、顯微外科手術(shù)或立體定向放射外科等加以治療。對(duì)于巨人癥罹患垂體瘤的成年患者，建議注重血壓、血糖及心臟功能檢測(cè)，注意血壓、血糖的控制，以及早衰現(xiàn)象的發(fā)生。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的進(jìn)展和基因組學(xué)和后基因組學(xué)研究的深入，隨著腦垂體腺瘤發(fā)病之謎正在被逐漸揭開，垂體腺瘤的治療和預(yù)防也將會(huì)邁上一個(gè)新臺(tái)階。

患者：19歲的男孩被檢查出來垂體微腺瘤，長(zhǎng)高長(zhǎng)胖醫(yī)生稱為巨人癥.16歲開始長(zhǎng)高發(fā)胖四肢偏大，現(xiàn)在19歲在合肥省立醫(yī)院就診，檢查結(jié)果是垂體良性微腺瘤，血清生長(zhǎng)激素比正常高兩倍，HGH 結(jié)果11.31，性激素六項(xiàng)檢查其中有兩項(xiàng)不正常，磁共振結(jié)果是垂體內(nèi)異常信號(hào)，考慮垂體微腺瘤，現(xiàn)在沒有吃藥和手術(shù)，醫(yī)生告訴我的建議是年紀(jì)青不建議手術(shù)，用藥物治療，原因是手術(shù)后會(huì)影響生育能力，現(xiàn)在想知道這種病如果不治療和吃藥有哪些影響，現(xiàn)在升高還在繼續(xù)長(zhǎng)，已經(jīng)達(dá)到1.9米，體重110公斤，很希望有很好的幫助和建議。北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科連偉：這種情況必須積極治療，應(yīng)該考慮微創(chuàng)手術(shù)治療，服藥和不治療都是不可取的。

臨床特點(diǎn)：由于兒童長(zhǎng)骨骺尚未閉合，垂體生長(zhǎng)激素腺瘤表現(xiàn)為巨人癥，其身高明顯高于同齡兒童，有時(shí)會(huì)伴有手足肥大，穿鞋號(hào)碼迅速增大，其次會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)性性腺發(fā)育減退。我科收治的5例14歲以下兒童生長(zhǎng)激素腺瘤均表現(xiàn)為幼兒生長(zhǎng)加速，2例大腺瘤合并頭痛和視野缺損，3例為混合型腺瘤血泌乳素水平升高者有出發(fā)泌乳。檢測(cè)指標(biāo)：血生長(zhǎng)激素葡萄糖抑制實(shí)驗(yàn)和血IGF-1測(cè)定以及垂體增強(qiáng)MRI。治療：經(jīng)鼻蝶垂體腺瘤切除是治療兒童生長(zhǎng)激素腺瘤的首選方法。兒童生長(zhǎng)激素腺瘤經(jīng)蝶手術(shù)后，有60%的患兒其生長(zhǎng)激素水平能達(dá)到正常水平，但有豐富垂體腺瘤手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的大夫，其成功率可能會(huì)高于平均水平。