開放性脊柱裂

孩子后背為啥會有“小尾巴”？脊髓和椎管從胚胎形成到孩子出生、直至成年，對個體的生長發(fā)育都有非常大的作用。然而，一些孩子出生后就發(fā)現后背有“小尾巴”、“鼓包”等現象，這有可能就是脊髓或椎管的發(fā)育出了問題，比如脊柱裂、脊膜膨出等疾病?？墒?，這些脊髓和椎管的發(fā)育性問題到底是怎么形成的？有哪些區(qū)別呢？人類脊柱由33塊椎骨通過韌帶、關節(jié)及椎間盤連接起來，上端托著顱骨，下端連接髖骨，可以支撐軀干、保護臟器、脊髓并維持運動功能。椎骨的中間是“空心”的，稱作椎孔（見圖1），椎骨連接起來時，中間的椎孔就構成了一個管道——椎管（見圖2）。椎管上接枕骨大孔，與顱腔相通，下達骶管裂孔，椎管中間有脊髓、脊髓被膜、脊神經根、血管及少量結締組織等。其中，脊髓被膜就是包裹脊髓的軟脊膜、蛛網膜和硬脊膜，簡稱脊膜。圖1椎骨結構（圖片來源于網絡） 圖2椎管的構成（圖片來源于網絡）通俗地說，椎管就像一節(jié)一節(jié)的特殊磚塊搭建而成的“煙囪”，韌帶、椎間盤關節(jié)等組織就像水泥，把脊柱修葺得更穩(wěn)固，讓里邊的脊髓和包裹脊髓的脊膜等組織不會折返、膨出。而如果脊柱出現裂縫、破損，或者在胚胎發(fā)育過程中，“煙囪”搭建不穩(wěn)固，“煙囪”里邊的東西就會溢出來。這就是常說的脊柱裂。脊膜膨出屬于脊柱裂的一種孩子后背長“小尾巴”常令人聯想到脊柱裂。其實脊柱裂分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂（或稱開放性脊柱裂）。隱性脊柱裂一般看不出孩子長有明顯的“小尾巴”，需要通過影像學檢查評估脊髓和椎管的結構方能確定，一般發(fā)生時間有早晚，有的直到成年之后才會出現癥狀；看得到孩子“小尾巴”或“鼓包”現象的，屬于顯性脊柱裂。其中顯性脊柱裂就是椎管出現了明顯的裂縫或者破損，又分為單純脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半側脊髓脊膜膨出和單純的脊膜膨出等。（詳見下表）顯性脊柱裂病理特點功能影響脊髓裂椎管、脊髓和脊膜均裂開發(fā)生部位以胸腰段為主，常有腦脊液溢出神經功能障礙嚴重，病變節(jié)段以下的肢體常完全癱瘓脊髓脊膜膨出脊膜突出，形成一個囊，內含脊髓和脊髓神經根；或者脊膜裂開，脊髓和脊神經根突出，形成腫塊神經功能障礙有輕有重，取決于脊髓和脊髓圓錐的畸形程度半側脊髓脊膜膨出脊髓脊膜不完全膨出單純脊膜膨出椎管裂開，脊髓和脊膜保持在椎管內，主要是腦脊液連同周圍結締組織突出，有的會出現脊髓栓系的現象比較少見，神經功能障礙程度較輕脊柱裂出現脊柱裂孔后，椎管內的組織就容易膨出。而且，膨出物的種類和程度不同，導致的神經功能損傷的程度就不同。本文系鄒哲偉醫(yī)生授權好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

如果術前沒有尿失禁的情況，但是手術后短期內出現了尿失禁，那么可能與手術操作誤傷了脊髓有關；如果手術較長時間后出現尿失禁，可能意味著脊柱裂的癥狀并未改善，反倒加重，也就是說手術并沒有阻止疾病的進展，更沒有解決疾病本身的問題。

手術一般不會造成腦積水，極個別情況下，手術后脊柱椎管內壓力突然變化，會導致腦脊液循環(huán)不暢引起腦積水。但實際上，腦積水大多是脊柱裂本身所伴發(fā)的癥狀。神經源性膀胱的出現主要是由于脊髓栓系引起的，也有少部分是由于手術后神經損傷而引起。如果腦積水的程度比較輕微，可以術后觀察；若腦積水的程度比較重，就需要針對腦積水進行手術。這類手術的方式非常多，主要有以下2種：腦室-腹腔分流術：體內永久性放置分流管，需終身帶管，并發(fā)癥多。神經內鏡手術：在內鏡下進行第三腦室底的造瘺手術，不需放管。但技術要求高，很多醫(yī)院沒有內鏡設備和?？漆t(yī)師。

小兒脊柱裂手術后常見的并發(fā)癥主要包括三個方面：手術創(chuàng)口的血腫和感染、中樞神經系統(tǒng)的感染以及神經損傷導致的肢體功能障礙。由于脊柱裂常常伴有脊髓脂肪瘤或者脊髓栓系、椎管內皮樣囊腫等病變，手術中如果操作不當將其與脊膜、脊髓分離開時，就容易損傷神經組織，導致脊髓功能障礙或者原有癥狀加重。

嚴重脊柱裂的手術比較復雜，如脊髓外翻，患兒應該在出生后盡快手術，而其他類型的脊柱裂，如脊髓脊膜膨出一般在2~3個月齡的時候就要手術，脊柱裂的手術并不是想象中的那么簡單，對醫(yī)生的手術技術要求非常高，必須在比較大的醫(yī)院的專業(yè)科室由專業(yè)小兒神經外科醫(yī)生才能進行。手術主要原則包括去除脊髓周圍外翻的糜爛壞死組織，將外露的脊髓放回椎管腔，切除脂肪瘤，松解脊髓栓系（脊髓栓系指脊髓下端與椎管壁相連），修補椎管，并對裂開部位的皮下組織和皮膚進行修復。脊柱裂手術最主要的作用是緩解疾病進展，防止出現神經源性膀胱、下肢癱瘓等嚴重癥狀，還能夠解決排便功能障礙、下肢功能障礙等問題。如果不手術，極有可能很快就出現上述癥狀，甚至終身癱瘓。如果手術處理得好，效果將會非常明顯，并發(fā)癥也比較少。但是由于手術本身難度比較大，大夫的技術水平也可能參差不齊，當手術醫(yī)生的專業(yè)知識和經驗不夠豐富時，術中有就可能造成一些神經、組織的損傷，導致術后出現并發(fā)癥。尤其一旦造成神經損傷，往往很難恢復。這也是造成許多患者認為手術效果不好的一個重要原因。因此脊柱裂手術要求專業(yè)的醫(yī)師在手術中盡可能地保護好神經，在此基礎上再解決疾病問題。如果發(fā)生神經損傷，再次手術治療的可能性也非常小了。

在日常工作中，經常有很多患兒家長咨詢脊柱裂手術后會出現哪些并發(fā)癥，以及出現后如何處理，現在我就和您聊一聊以下幾個常見的問題：1、 手術會造成哪些并發(fā)癥？ 脊柱裂手術后可以有多個并發(fā)癥發(fā)生，常見的有：神經功能障礙（肢體完全或不完全的癱瘓，排大小便失禁等），腦積水，傷口及椎管內感染，傷口不愈合，傷口腦脊液漏等。2、 術后并發(fā)腦積水或者神經源性膀胱是怎么回事？ 手術前就有一定程度腦積水的病人，手術后腦積水有可能加重，手術前沒有腦積水的病人，也有極少數會在手術后出現，主要是與手術后腦脊液循環(huán)受影響有關。神經性膀胱主要表現為排尿異常，比如已經有尿排出了而自己還不知道，或是有尿感但不能自如控制排尿，或是尚能有一定程度的控制力，但排尿費力，排不干凈等，這主要是因為掌管排尿的神經病變受損。3、 術后腦積水可以自行吸收嗎？是否需要二次手術？ 手術后腦積水是否需要手術要看腦積水的程度，輕度的腦積水，無明顯癥狀，動態(tài)觀察無加重的無需手術，一般來說，梗阻性腦積水大多不能自行吸收。4、 術后發(fā)生神經源性膀胱或者尿失禁應如何治療？是否會一直伴隨？ 目前大多數醫(yī)生認為：還沒有一種方法已經被證實能從根本上治愈神經性膀胱，一旦出現，會伴隨終生。在我院神經外科，一般采用間歇清潔導尿，緩解排尿異常對泌尿系統(tǒng)的損傷。5、 如何減少術后的并發(fā)癥？術后并發(fā)癥的發(fā)生情況與患者手術年齡有關嗎？ 手術中的精益求精，盡量減少對神經系統(tǒng)的損傷是必不可少的，手術后應注意護理傷口，一般采用俯臥位等。一般來說，年齡越小，手術后出現傷口腦脊液漏，傷口不愈合，感染，腦積水的越多，而年齡越大，手術后出現神經功能障礙的越多。6、 術后康復護理過程中，家長應注意什么？ 一般手術后患兒均采取俯臥位，有時需要頭低臀部稍抬高，要注意避免大小便污染傷口等，如患兒無原因哭鬧，嘔吐，發(fā)熱要及時向醫(yī)生護士匯報。如體溫正常，傷口愈合良好則可以在手術后6-7天出院，出院后要定期復查，注意傷口情況，肢體活動及排大小便情況，一般情況下，出院后再俯臥1周左右，此后嬰兒可以豎著抱起，而能行走的兒童要在手術后1月再下地活動。

1、顯性脊柱裂怎樣鑒別類型？顯性脊柱裂包括了脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，并可以伴有脂肪瘤，還有脊髓外翻等類型。如何鑒別這些類型，一些是可以通過外觀看出來，而大部分還是需要通過進行核磁共振檢查來看到包塊和椎管內部的情況來進行鑒別。2、顯性脊柱裂難治嗎？顯性脊柱裂由于絕大多數情況下脊髓都會出現位置的異常，而且會和脂肪瘤生長在一起，給手術分離造成了很大的困難，目前經過手術技術的提高以及應用了手術顯微鏡和超聲刀等高端設備，手術的成功率比十年前有了大幅度的提高。3、顯性脊柱裂手術應當如何隨訪？是不是可以一次性治愈呢？顯性脊柱裂手術后的隨訪時非常關鍵的問題，完全不可以認為一次手術成功就不用再隨訪了。因為孩子做手術的時候通常還比較小，隨著孩子的長大，椎管的生長速度會比脊髓的生長速度快，因此在生長過程中有可能會出現再次栓系的情況。對于顯性脊柱裂手術后，我建議一般需要隨訪到18歲。4、顯性脊柱裂如果手術以后在隨訪過程中又出現了癥狀加重怎么辦？顯性脊柱裂如果手術以后在隨訪過程中又出現了癥狀加重說明可能出現了再次脊髓栓系的情況，這就需要經過檢查來評估脊髓的狀態(tài)，如果核磁共正有明確顯示脊髓受到牽拉的情況則應該進行再次手術，松解脊髓栓系。5、脊柱裂如果手術以后還是癥狀嚴重怎么辦？確實如果手術后癥狀沒有緩解，還是很嚴重，這種情況就很棘手了。需要區(qū)別幾種情況，一種是第一次手術沒有做到位，那這種情況可以考慮做第二次手術。另一種情況是第一次手術做得過度了，也就是手術對脊髓和神經造成了破壞，這種情況就幾乎沒有恢復的可能。第三種情況是手術做的很好，但是原先病情很嚴重，脊髓神經損傷自己不能恢復過來了，那么對于這種情況目前也是很棘手，醫(yī)學專家正在嘗試進行神經干細胞的移植來進行治療，但目前只有個別成功案例報道。