梨狀窩瘺

梨狀窩是喉咽部的重要結(jié)構(gòu)，是食物進(jìn)入食道的入口，它位于喉咽部喉口兩側(cè)，左右各一。

梨狀窩瘺是先天性鰓源性畸形的一種，屬于頸部腮源性囊腫和瘺的少見類型。瘺管起始于梨狀窩，終止于甲狀腺上極，或者胸鎖關(guān)節(jié)后方，形成內(nèi)瘺，常引起頸部反復(fù)化膿性的感染。

本病大約 80％于兒童期發(fā)病。

主要癥狀有反復(fù)發(fā)作的頸部感染或急性化膿性甲狀腺炎。

本病是由于先天發(fā)育異常引起的，病因尚不明確，目前主流學(xué)說有以下 3 種：

• 鰓裂畸形學(xué)說：梨狀窩瘺是胚胎發(fā)育時(shí)期第三或第四鰓囊(內(nèi)胚層)與鰓裂(外胚層)未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致。
• 后鰓體學(xué)說：梨狀窩瘺為后鰓體殘留、或胎兒期 C 細(xì)胞遷移紊亂、或兩者共同作用所致。
• 胸腺咽管學(xué)說：梨狀窩瘺是胚胎發(fā)育時(shí)期源于第三鰓囊的胸腺咽管未閉導(dǎo)致的，可較好地解釋瘺管的實(shí)際走行，但仍缺乏基礎(chǔ)研究支持。

本病在胎兒及新生兒期與兒童時(shí)期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。

典型癥狀

胎兒及新生兒期

• 囊腫：頸部無痛性、囊性腫塊。囊腫大小常與進(jìn)食有關(guān)，剛進(jìn)食結(jié)束囊腫略有增大，而禁食后囊腫較進(jìn)食期縮小。
• 感染：很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會(huì)迅速增大，且局部有觸痛。
• 氣道受壓：伴隨囊腫進(jìn)行性增大，頸部囊腫導(dǎo)致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難。

兒童時(shí)期

• 腫痛：
  反復(fù)發(fā)作的頸部腫痛或膿腫，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后，以左側(cè)多見，偶有位于右側(cè)及雙側(cè)。

  炎性腫塊多位于左側(cè)頸前三角、胸鎖乳突肌中 1/3 的前緣，相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域。

  炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛，炎癥進(jìn)展后局部形成膿腫，膿腫破潰或引流后癥狀會(huì)減輕，但易復(fù)發(fā)。

• 炎癥：
  常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難。

  偶可因炎癥波及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。

本病主要依靠實(shí)驗(yàn)室檢查、內(nèi)鏡檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 血常規(guī)：可表現(xiàn)為白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高。降鈣素原升高。甲狀腺多正常，偶見游離 T3、T4 升高。

• 細(xì)菌學(xué)檢查：多提示需氧菌感染(以金黃色葡萄球菌、鏈球菌、克雷白桿菌等致病菌為主)，也可出現(xiàn)需氧菌和厭氧菌混合感染。

• 纖維或電子喉鏡：可直接觀察梨狀窩有無腫脹、瘺口等。由于軟鏡檢查無法舒展梨狀窩黏膜，感染期患兒，內(nèi)瘺口黏膜會(huì)出現(xiàn)腫脹，從而覆蓋內(nèi)瘺口，可能造成假陰性結(jié)果。

• 超聲檢查：可判斷病灶的大小、囊實(shí)性、膿腫是否形成等，但不能判斷是否存在瘺管。

• 頸部增強(qiáng) CT：
  CT 病側(cè)甲狀腺上極囊性占位性病變，增強(qiáng)后提示不均勻強(qiáng)化。

  還可顯示病變的大致位置和與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，腫塊或瘺管內(nèi)部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)。

• MRI：可清晰顯示病變范圍及性質(zhì)。

• 支撐喉鏡檢查：發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口，確診率為 100%，但是不作為常規(guī)術(shù)前檢查。建議對(duì)高度懷疑患兒在進(jìn)行內(nèi)鏡手術(shù)或者開放根治手術(shù)全身麻醉完成后做為一個(gè)步驟來進(jìn)行。

梨狀窩瘺的治療，主要包括藥物治療和手術(shù)治療。

藥物治療

抗感染：

• 急性感染期或手術(shù)治療后應(yīng)控制感染。
• 急性感染早期給予足劑量、足療程的廣譜抗生素。
• 首選 β-內(nèi)酰胺酶抑制劑，如阿莫西林/克拉維酸、頭孢哌酮/舒巴坦等，應(yīng)聯(lián)合使用抗厭氧菌藥物。
• 一旦病原學(xué)培養(yǎng)陽性，應(yīng)盡早根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素，總療程 2~3 周。

手術(shù)治療

切開排膿：膿腫形成者應(yīng)在積極抗感染的同時(shí)，及時(shí)切開排膿。術(shù)后切口放置引流條，并將術(shù)中收集的膿性分泌物送病原學(xué)檢查。

內(nèi)鏡手術(shù)：內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)在急性感染期和炎癥靜止期具有同樣的療效。診斷明確的梨狀窩瘺均可采用內(nèi)鏡手術(shù)。
常用手術(shù)方法如下：

• 低溫等離子射頻消融：
  目的：封閉瘺口。

  優(yōu)點(diǎn)：低溫等離子刀頭溫度低(40~70℃)，一定程度上減輕了對(duì)梨狀窩周圍黏膜、喉返神經(jīng)等組織的熱損傷；術(shù)后并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率相對(duì)較低。

• 激光燒灼：CO2 激光燒灼的優(yōu)勢在于無需特殊的介入器械(如電燒灼導(dǎo)管等)，能與顯微鏡耦合使用，術(shù)野清晰，精確度高。

開放性梨狀窩瘺根治術(shù)：頸外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側(cè)甲狀腺切除的開放性梨狀窩瘺根治術(shù)是目前公認(rèn)的根治梨狀窩瘺的方式。

• 手術(shù)適應(yīng)證：囊腫型；內(nèi)鏡治療后復(fù)發(fā) 2 次以上者；頸部反復(fù)切排或手術(shù)后瘢痕嚴(yán)重需要整復(fù)者。
• 手術(shù)宜在炎癥靜止期進(jìn)行，一般為急性感染控制后 2~4 周。

• 術(shù)后盡量避免刺激性食物。
• 保持傷口干燥清潔，避免感染。