顱內(nèi)靜脈竇血栓

顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST）約占所有腦卒中的0.5％～1.0％，多見(jiàn)于妊娠婦女、服用口服避孕藥的女性以及＜45歲的年輕人群。對(duì)其治療也僅局限于降顱壓、抗癲癇等對(duì)癥治療。目前，抗凝治療是CVST首選的治療方法。大量文獻(xiàn)報(bào)道，接受溶栓治療患者的血管再通率較高，尤其是患者在接受抗凝治療后，病情仍繼續(xù)惡化或盡管采用其他處理措施，但顱內(nèi)壓仍然較高，則應(yīng)考慮溶栓治療。但目前的證據(jù)僅來(lái)自系列病例研究報(bào)道，缺乏循證醫(yī)學(xué)研究證明溶栓與抗凝治療的優(yōu)劣性以及不同溶栓治療方法的療效。01、病因及其誘因①遺傳性高凝狀態(tài)：抗凝血酶缺乏、補(bǔ)體蛋白C和S缺乏、激活蛋白Ⅴ抵抗、Ⅴ因子突變、凝血酶原突變、亞甲基四氫葉酸還原酶突變致高半胱氨酸血癥等。②獲得性高凝狀態(tài)：妊娠、產(chǎn)褥期、高半胱氨酸血癥、抗磷脂抗體、腎病綜合征等。③感染：腦膜炎、耳炎、乳突炎、鼻竇炎、頸部、面部和嘴部感染、系統(tǒng)性感染、獲得性免疫缺陷綜合征等。④炎癥反應(yīng)和自身免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫病、結(jié)節(jié)病、炎性腸炎、血栓閉塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。⑤腫瘤：神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、全身惡性腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)外實(shí)體瘤等。⑥血液?。杭t細(xì)胞增多癥、血栓性血小板減少性紫癜、血小板增多癥、嚴(yán)重貧血和自體免疫溶血性疾病、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、肝素誘導(dǎo)血小板減少癥等。⑦藥物：口服避孕藥、鋰劑、雄激素、舒馬曲坦，靜脈輸入免疫球蛋白、激素替代療法、天冬酰胺酶、類(lèi)固醇、違禁藥品等。⑧物理因素：頭外傷、神經(jīng)外科手術(shù)、頸靜脈插管、腦靜脈竇損傷等。⑨其他因素：脫水（尤其兒童）、甲狀腺毒癥、動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、先天性心臟病、放射治療后等。CVST患者中有54％的患者正在服用口服避孕藥，34％處于遺傳性或獲得性血栓形成前狀態(tài)，2％為妊娠婦女或產(chǎn)褥期女性，其他誘因包括血液系統(tǒng)疾?。?2％）、感染（12％）及癌癥（7％）。02、病理學(xué)改變首先，腦靜脈閉塞引起靜脈性梗死及局部腦水腫，病理學(xué)可見(jiàn)增粗的靜脈、局部水腫、缺血性神經(jīng)元損傷和瘀點(diǎn)狀出血，后者可形成顱內(nèi)出血。其次，靜脈竇閉塞引起靜脈引流障礙，導(dǎo)致靜脈高壓：一方面造成血腦屏障破壞、有效循環(huán)血量減低以及能量依賴(lài)性細(xì)胞膜泵功能障礙出現(xiàn)腦水腫；另一方面影響腦脊液吸收障礙造成顱內(nèi)壓增高。03、臨床表現(xiàn)頭痛為CVST最常見(jiàn)的臨床癥狀，90％的患者會(huì)出現(xiàn)。40％的患者出現(xiàn)局灶性或全身性癇性發(fā)作；顱內(nèi)壓升高造成的視盤(pán)水腫，可使視力進(jìn)行性下降；局灶性神經(jīng)功能障礙，包括運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)功能障礙、腦神經(jīng)麻痹、失語(yǔ)及小腦體征。04、輔助檢查4.1實(shí)驗(yàn)室和腰椎穿刺檢查實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目包括：血常規(guī)、凝血指標(biāo)、D-二聚體及抗體、炎癥反應(yīng)指標(biāo)檢查。腰椎穿刺檢查壓力常增高，＞300mmH2O患者的臨床癥狀常較重。4.2MRI①急性期：腦靜脈竇內(nèi)正常血流流空信號(hào)消失，并且T1WI上呈等信號(hào)，T2WI上呈低信號(hào)；②亞急性期：T1WI、T2WI均呈高信號(hào)；③慢性期：由于血管發(fā)生部分再通，流空效應(yīng)重新出現(xiàn)，典型表現(xiàn)為在T1WI上出現(xiàn)等信號(hào)，T2WI上出現(xiàn)高信號(hào)或等信號(hào)。4.3MR靜脈造影（magneticresonancevenography，MRV）直接征象表現(xiàn)為受累腦靜脈竇完全閉塞、不規(guī)則狹窄及存在邊緣不光滑的低信號(hào)，或者表現(xiàn)為發(fā)育正常的腦靜脈竇高血流信號(hào)消失，或表現(xiàn)為再通后形成邊緣模糊且不規(guī)則的較低信號(hào)；間接征象為梗阻發(fā)生處有靜脈側(cè)支循環(huán)形成、引流靜脈異常擴(kuò)張。4.4CT靜脈造影（CTvenography，CTV）CTV可以提供一個(gè)快速可靠的方法來(lái)檢測(cè)CVST。因?yàn)檠ㄐ纬傻撵o脈竇的密度呈多樣性，CTV尤其對(duì)亞急性期或慢性期CVST的診斷更有幫助。CTV能快速并可靠地評(píng)價(jià)腦靜脈系統(tǒng)血栓，主要表現(xiàn)為靜脈系統(tǒng)充盈缺損、靜脈竇壁的強(qiáng)化、側(cè)支靜脈開(kāi)放和引流增加等。4.5數(shù)字減影血管造影（digitalsubtractionangiography，DSA）DSA是診斷CVST的金標(biāo)準(zhǔn)；主要表現(xiàn)為靜脈竇完全被血栓阻塞，出現(xiàn)“空竇現(xiàn)象”。其他征象可以出現(xiàn)皮質(zhì)靜脈或深靜脈顯影不佳、頭皮靜脈和導(dǎo)靜脈明顯擴(kuò)張、動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)（主要是靜脈期時(shí)間延長(zhǎng)＞10s），顯示擴(kuò)張迂曲的側(cè)支循環(huán)形成及發(fā)生靜脈逆流現(xiàn)象等征象。皮層靜脈血栓往往在其回流分布區(qū)不能顯影。需要注意的是對(duì)于病情遷延不愈、反復(fù)發(fā)作，進(jìn)行抗凝等治療或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建議行DSA檢查。05、診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)表現(xiàn)一般可以確診。影像學(xué)建議如下。5.1盡管CT平掃或MRI有助于對(duì)懷疑CVST的患者進(jìn)行初始評(píng)估，但是其陰性結(jié)果并不能排除CVST。對(duì)于懷疑CVST的患者，如果其CT平掃或MRI結(jié)果是陰性的，或者其CT平掃或MRI已提示CVST的情況下為確定CVST的范圍，建議進(jìn)行靜脈造影檢查（CTV或MRV）。（Ⅰ類(lèi)推薦，C級(jí)證據(jù)）5.2對(duì)于內(nèi)科治療下仍有持續(xù)或進(jìn)展癥狀的，或有血栓擴(kuò)大跡象的CVST患者，建議早期隨訪(fǎng)進(jìn)行CTV或MRV檢查。（Ⅰ類(lèi)推薦，C級(jí)證據(jù)）5.3對(duì)于臨床表現(xiàn)為CVST復(fù)發(fā)癥狀并既往有明確CVST病史的患者，建議復(fù)查CTV或MRV。（Ⅰ類(lèi)推薦，C級(jí)證據(jù)）5.4結(jié)合MR的梯度回波T2敏感性加權(quán)圖像有助于提高CVST診斷的準(zhǔn)確性。（Ⅱa類(lèi)推薦，B級(jí)證據(jù)）5.5對(duì)臨床高度懷疑CVST的患者，而CTV或MRI結(jié)果不確定的患者，建議進(jìn)一步行全腦血管造影術(shù)明確診斷。（Ⅱa類(lèi)推薦，C級(jí)證據(jù)）5.6病情穩(wěn)定的患者，為評(píng)估閉塞的皮層靜脈或靜脈竇的再通情況，在確診后3～6個(gè)月進(jìn)行CTV或MRV檢查是合理的。（Ⅱa類(lèi)推薦，C級(jí)證據(jù)）06、治療6.1基礎(chǔ)治療6.1.1降顱壓治療對(duì)于輕、中度腦水腫患者，抗凝治療可改善靜脈回流，不需要其他抗高血壓藥物治療。對(duì)于重度顱內(nèi)壓增高的患者可使用甘露醇等脫水藥物。6.1.2控制癲癇發(fā)作大約有30％～40％的CVST患者發(fā)病早期可出現(xiàn)癇性發(fā)作，尤其伴有幕上病變的患者與癇性發(fā)作有密切關(guān)系；對(duì)于伴有幕上病變和癲癇發(fā)作的急性CVST患者，建議使用抗癲癇藥物治療和預(yù)防早期的癇性發(fā)作及復(fù)發(fā)；對(duì)于遠(yuǎn)期癲癇發(fā)作的預(yù)防，不提出任何推薦意見(jiàn)。6.2血管內(nèi)治療6.2.1抗凝治療6.2.1.1作用和不足①作用：可預(yù)防靜脈血栓的發(fā)生，阻止血栓延續(xù)發(fā)展，促進(jìn)側(cè)支循環(huán)通路開(kāi)放，預(yù)防深靜脈血栓和肺栓塞。②不足：不能溶解已經(jīng)形成的血栓。6.2.1.2適應(yīng)證及禁忌證①適應(yīng)證：對(duì)于意識(shí)清楚的CVST患者應(yīng)該給予皮下低分子肝素或靜脈使用肝素抗凝治療，伴隨顱內(nèi)出血的CVST不是肝素治療的禁忌證。②禁忌證：有嚴(yán)重凝血功能障礙的患者；病情危重，腦疝晚期，去大腦強(qiáng)直。6.2.1.3藥物和用法抗凝早期口服華法林，控制患者的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（internationalnormalizedratio，INR）至2.0～3.0（血漿凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)至正常值的2倍）。對(duì)于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林可使用3個(gè)月；對(duì)于病因不明確的高凝狀態(tài)可服用華法林6～12個(gè)月；對(duì)于復(fù)發(fā)性CVST患者可考慮終身抗凝。2017版歐洲指南指出利伐沙班和達(dá)比加群可以有效地治療CVST，且無(wú)明顯并發(fā)癥，但存在沒(méi)有有效的指標(biāo)來(lái)監(jiān)控療效、臨床應(yīng)用時(shí)間短及長(zhǎng)期并發(fā)癥尚未明確的缺點(diǎn)。推薦意見(jiàn)：①監(jiān)測(cè)INR值并調(diào)整華法林劑量，目標(biāo)值2.0～3.0。②需要監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)、凝血象，備有維生素K1、硫酸魚(yú)精蛋白等拮抗劑。③顱內(nèi)出血并非抗凝治療禁忌證，可評(píng)價(jià)出血體積大小，調(diào)整抗凝藥物的劑量，嚴(yán)重時(shí)可停用抗凝藥物。④抗凝持續(xù)時(shí)間：對(duì)于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林可使用3個(gè)月；對(duì)于病因不明確的高凝狀態(tài)可服用華法林6～12個(gè)月；如果高凝狀態(tài)無(wú)法糾正，建議終身抗凝；對(duì)于復(fù)發(fā)性CVST患者可考慮終身抗凝。6.2.2溶栓治療6.2.2.1適應(yīng)證及禁忌證①適應(yīng)證：對(duì)于昏迷、靜脈性梗死和/或出血、癲癇、雖進(jìn)行抗凝治療但病情不斷惡化的患者，可使用溶栓或取栓治療。②禁忌證：有嚴(yán)重凝血功能障礙，不能耐受治療的患者；病情危重，腦疝晚期，去大腦強(qiáng)直。6.2.2.2系統(tǒng)性靜脈溶栓溶栓劑靜脈滴注，經(jīng)血液循環(huán)至顱內(nèi)靜脈竇內(nèi)溶解竇內(nèi)血栓使靜脈竇再通，此治療方法操作快速、簡(jiǎn)便，治療費(fèi)用相對(duì)較低，而且尿激酶或重組組織型纖溶酶原激活劑溶栓效果確切。但前提是必須有足夠（相當(dāng)）劑量的溶栓劑進(jìn)入竇內(nèi)與血栓接觸，才能發(fā)揮溶栓作用。如果靜脈竇內(nèi)血栓已經(jīng)完全閉塞靜脈竇，竇內(nèi)血液流動(dòng)緩慢甚至無(wú)血液流動(dòng)，溶栓藥物經(jīng)靜脈輸注后多經(jīng)側(cè)支途徑回流，造成竇內(nèi)血栓局部溶栓藥物濃度很低，患者溶栓效果降低甚至無(wú)效。溶栓藥：尿激酶50～150萬(wàn)U/d，使用5～7d，同時(shí)檢測(cè)纖維蛋白原≥1.0g；重組組織型纖溶酶原激活劑0.6～0.9mg/kg，總量≤50mg。6.2.2.3靜脈竇接觸性溶栓將微導(dǎo)管通過(guò)股靜脈入路置于血栓內(nèi)，一方面顯著提高了血栓內(nèi)溶栓藥物的濃度；另一方面，對(duì)血栓形成時(shí)間較長(zhǎng)、溶栓速率較慢的患者，將微導(dǎo)管置于血栓遠(yuǎn)端，進(jìn)行緩慢持續(xù)泵入尿激酶溶栓治療，使尿激酶反復(fù)循環(huán)溶栓，可提高靜脈竇再通率，縮短靜脈竇再通的時(shí)間。尿激酶50～150萬(wàn)U/d，靜脈點(diǎn)滴，2～4次/d，3～7d，具體用藥時(shí)間根據(jù)患者臨床癥狀改善情況、影像學(xué)證實(shí)靜脈竇是否基本通暢來(lái)確定。6.2.2.4動(dòng)脈溶栓深靜脈或小靜脈血栓，以及靜脈竇溶栓不能接觸到的血栓采用動(dòng)脈溶栓。經(jīng)動(dòng)脈途經(jīng)的溶栓方法可將溶栓藥物順行送達(dá)靜脈端，可有效溶解皮質(zhì)及深靜脈的血栓，在主引流靜脈不通暢的情況下，可促進(jìn)側(cè)支循環(huán)的建立、開(kāi)放側(cè)支靜脈回流途徑。具體尿激酶用量：經(jīng)頸動(dòng)脈穿刺，10萬(wàn)U/d，1次/d，5～7d，10～25min緩慢注射，交替穿刺頸動(dòng)脈。經(jīng)股動(dòng)脈入路，溶栓總量以50萬(wàn)U為宜。6.2.2.5其他治療①機(jī)械開(kāi)通：目前國(guó)內(nèi)外有用導(dǎo)絲、球囊、保護(hù)傘及支架型取栓裝置等方法機(jī)械碎栓和中間指引導(dǎo)管或抽栓裝置抽栓。各醫(yī)療單位可根據(jù)患者病情、個(gè)人經(jīng)驗(yàn)及單位條件謹(jǐn)慎選擇。②支架成形術(shù)：對(duì)于正規(guī)治療＞6個(gè)月、慢性血栓、局部狹窄、癥狀無(wú)改善，遠(yuǎn)、近端壓力差＞10mmHg的患者，可考慮支架成形術(shù)。6.3外科治療外科治療在CVST治療中的應(yīng)用有限，主要有開(kāi)顱上矢狀竇切開(kāi)取栓術(shù)和去骨瓣減壓術(shù)，目前臨床上常用的是去骨瓣減壓術(shù)，多用于急性顱內(nèi)壓增高或顱內(nèi)血腫，占位效應(yīng)明顯，中線(xiàn)移位超過(guò)1cm，即將發(fā)生腦疝者。對(duì)于伴有即將發(fā)生腦疝的腦實(shí)質(zhì)病變的急性CVST患者，推薦使用減壓手術(shù)以預(yù)防死亡。

治療前2012年孕39周因＆ldquo;頭痛、頭暈＆rdquo;診斷為顱內(nèi)靜脈竇血栓，急癥剖宮產(chǎn)后對(duì)癥治療好轉(zhuǎn)?？诜A法林10個(gè)月停藥。2018年復(fù)查腦靜脈MRV提示：靜脈竇部分纖細(xì)、不連續(xù)、顯影淡。咨詢(xún)神經(jīng)內(nèi)科及風(fēng)濕免疫科后計(jì)劃妊娠。＆nbsp;治療中2021年早孕期檢查抗凝血酶III活性44%，就診于上海仁濟(jì)醫(yī)院，給予阿司匹林、依諾肝素、地屈孕酮、愛(ài)樂(lè)維治療，并分別多次輸入＆ldquo;新鮮冰凍血漿＆rdquo;。孕12周開(kāi)始加用華法林，停用肝素，之后加用羥氯喹；優(yōu)甲樂(lè)；波立維。孕35周停用波立維，36周停用華法林。改為依諾肝素60mgq12h皮下注射。治療后治療后3天孕37周＆ldquo;胎膜早破＆rdquo;住院急癥剖宮產(chǎn)：＆nbsp;2950g＆nbsp;女?huà)?。術(shù)后治療也很重要。

腦血管病科普小知識(shí)系列 之 腦靜脈竇血栓的基礎(chǔ)及治療篇 1.腦靜脈竇血栓是腦血管病嗎？ 腦靜脈竇血栓對(duì)于廣大人民群眾來(lái)說(shuō)是一個(gè)比較陌生的名字，很多人可能一輩子也沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)這么個(gè)疾病。腦靜脈竇血栓多好發(fā)于中青年，發(fā)病迅速、癥狀進(jìn)展快、診斷困難、誤診漏診率高，一旦發(fā)展成為重癥靜脈竇血栓致死致殘率極高，號(hào)稱(chēng)中青年腦卒中殺手，是一種危險(xiǎn)的腦血管疾病。 2.什么是腦靜脈竇血栓？ 那么什么是靜脈竇血栓呢？我們都知道腦動(dòng)脈給腦組織供血，為其提供氧氣、養(yǎng)分來(lái)支持腦組織的工作，臨床中多見(jiàn)的腦梗死多為腦動(dòng)脈相關(guān)的腦缺血表現(xiàn)。腦靜脈不僅回收腦組織吸收后的血液，還在腦內(nèi)腦脊液循環(huán)過(guò)程中起到重要作用，因此腦靜脈同樣起到非常重要的功能。而當(dāng)腦靜脈竇內(nèi)形成血栓引起血液回流受阻時(shí)就形成了腦靜脈竇血栓。 3.腦靜脈竇血栓的基礎(chǔ)解剖是什么？ 腦靜脈系統(tǒng)可分為兩個(gè)主要的腔室:腦靜脈和硬腦膜靜脈竇。根據(jù)位置不同可分為淺部和深部系統(tǒng)。淺部系統(tǒng)將大腦皮層的血液主要輸送到上矢狀竇，而上矢狀竇又將血液輸送到橫竇。深部系統(tǒng)將血液從深部白質(zhì)和基底節(jié)引流到下矢狀竇，并繼續(xù)流入直竇，然后進(jìn)入橫竇。血液從橫竇和直竇流至乙狀竇，最后流入頸內(nèi)靜脈。從胎兒時(shí)期開(kāi)始，大腦靜脈之間就有許多吻合。硬膜靜脈竇由硬腦膜的表層(骨膜)和深層(腦膜)分隔，其壁僅由硬腦膜層和內(nèi)皮層構(gòu)成，因此缺乏中膜。 4.腦靜脈竇只有回收血液的功能嗎？ 顱內(nèi)靜脈竇竇除了排血外，對(duì)腦脊液的運(yùn)輸也至關(guān)重要，這一過(guò)程是由蛛網(wǎng)膜絨毛介導(dǎo)的，這些絨毛是蛛網(wǎng)膜的小突出物，它們進(jìn)入顱內(nèi)靜脈竇，促進(jìn)腦脊液從蛛網(wǎng)膜下腔進(jìn)入血液。皮質(zhì)靜脈能夠引流鄰近腦組織的血液，皮質(zhì)靜脈的通暢會(huì)維持靜脈和毛細(xì)血管的壓力，維持血腦屏障的正常作用。 5.為什么會(huì)得腦靜脈竇血栓？ 由于腦靜脈管壁薄弱缺少?gòu)椥?、血流緩慢，在遇到周?chē)M織壓迫（如腫瘤壓迫、水腫壓迫、外傷等）或血容量減少、血壓降低等改變時(shí)導(dǎo)致血流進(jìn)一步減慢或瘀滯，同時(shí)腦靜脈沒(méi)有靜脈瓣膜，使得腦靜脈局部狹窄、閉塞或近心端壓力增高時(shí)容易發(fā)生逆流，靜脈血流減慢、瘀滯甚至逆流時(shí)容易產(chǎn)生靜脈系統(tǒng)血栓；同時(shí)顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)與頭面部靜脈具有豐富的吻合支，不經(jīng)意間的頭面部感染都會(huì)進(jìn)入顱內(nèi)，從而影響顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)，產(chǎn)生感染性血栓。 6.腦靜脈竇血栓的形成機(jī)制？ 腦靜脈循環(huán)血栓的形成導(dǎo)致閉塞處上游靜脈和毛細(xì)血管的靜水壓力增加。然而，由于腦靜脈系統(tǒng)的吻合回路，靜脈壓的升高往往得到一定程度的補(bǔ)償。如果靜脈壓力的增加超過(guò)了代償能力，就會(huì)發(fā)生血腦屏障破裂、液體外滲進(jìn)入腦實(shí)質(zhì)，從而導(dǎo)致局部水腫。此外，如果靜脈壓超過(guò)動(dòng)脈壓，就會(huì)發(fā)生動(dòng)脈血流減少和動(dòng)脈缺血，如果不適當(dāng)治療，會(huì)導(dǎo)致靜脈和毛細(xì)血管壓力的增加和血腦屏障的破壞，這一過(guò)程會(huì)導(dǎo)致腦組織損傷，產(chǎn)生一系列顱內(nèi)外病理反應(yīng)，包括靜脈壓力增高導(dǎo)致的局部組織水腫、眼壓增高、眼底出血、腦梗死甚至腦出血等。 7.腦靜脈竇血栓的臨床癥狀 靜脈竇血栓患者的臨床表現(xiàn)沒(méi)有特征性，主要包括：頭痛、視乳頭水腫、癲癇發(fā)作、運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)障礙、昏迷甚至死亡等，值得注意的是海綿竇內(nèi)的血栓在超過(guò)一定范圍后可以壓迫到動(dòng)眼神經(jīng)，表現(xiàn)為患側(cè)眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)受限，瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)消失等，需要與其他海綿竇內(nèi)占位性病變?nèi)缒[瘤、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等相鑒別。 8.頭痛的患者就是腦靜脈竇血栓嗎？ 頭痛是靜脈竇血栓的典型癥狀，但并不是他的特征性癥狀。頭痛的程度、類(lèi)型、位置不能提供信息，因?yàn)樗c血栓形成部位無(wú)關(guān)，病理生理機(jī)制是腦脊液再吸收減少導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高。 9.什么樣的頭痛懷疑是靜脈竇血栓？ 兒科CSVT最常見(jiàn)的癥狀和臨床表現(xiàn)包括癲癇發(fā)作，意識(shí)水平下降和頭痛；較少見(jiàn)的臨床表現(xiàn)包括視乳頭水腫，偏癱，視力障礙和顱神經(jīng)麻痹。在成年人中頭痛同樣是最常見(jiàn)的癥狀，疼痛強(qiáng)度輕重不一，在部分患者中，頭痛的發(fā)作是急性的，類(lèi)似于蛛網(wǎng)膜下腔出血；少數(shù)患者（10％）未訴頭痛。在存在腦實(shí)質(zhì)病變的情況下會(huì)發(fā)生癲癇發(fā)作和局灶性神經(jīng)功能缺損，如偏癱和失語(yǔ)癥。大約40％的患者在急性期會(huì)發(fā)作一種或多種癲癇病，這比動(dòng)脈性中風(fēng)要高得多。在重型靜脈竇血栓患者中，可出現(xiàn)意識(shí)障礙昏迷、偏癱或四肢全癱，部分患者病情過(guò)重顱壓過(guò)高可能出現(xiàn)腦疝導(dǎo)致呼吸心跳驟停死亡等。 10.腦靜脈竇血栓的常見(jiàn)病因有哪些？ 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者的發(fā)病原因主要分為兩大類(lèi)： 1.遺傳性（先天性）： ①遺傳性凝血功能異常，包括凝血酶原G20210A突變、凝血因子V點(diǎn)突變、抗凝血酶缺乏癥、蛋白C及蛋白S缺乏癥； ②系統(tǒng)性疾病，包括抗磷脂抗體綜合征、自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、貝赫切特病、血管炎等)、炎性腸病、腎病綜合征； ③血液系統(tǒng)疾病，包括陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）、鐮狀細(xì)胞性貧血、β珠蛋白生成障礙性貧血等； 2.獲得性（后天性）： ①女性口服避孕藥、產(chǎn)褥期； ②感染，主要是頭頸部感染(如鼻竇炎、中耳炎、腦膜炎等)； ③惡性腫瘤； ④機(jī)械性損傷，包括頭部外傷，神經(jīng)外科手術(shù)，腰椎穿刺，頸靜脈置管等；⑤嚴(yán)重脫水、失血過(guò)多、肥胖癥等 11.腦靜脈竇血栓的危險(xiǎn)因素有哪些？ CVST的形成往往由多種因素相互作用導(dǎo)致，在85%的患者中，至少有一個(gè)危險(xiǎn)因素被確定，50%的患者是由更多危險(xiǎn)因素的相互作用觸發(fā)的。只有很少一部分比例沒(méi)有直接的原因或風(fēng)險(xiǎn)因素可以確定。 ①性別：靜脈竇血栓患者中育齡婦女比男性更為常見(jiàn)，這和口服激素藥物、妊娠和產(chǎn)褥期有關(guān)?？诜茉兴幍氖褂檬悄壳白畛Ｒ?jiàn)的危險(xiǎn)因素，最近的一項(xiàng)病例對(duì)照研究表明，過(guò)度肥胖和口服避孕藥增加?jì)D女靜脈竇血栓患者的風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)30倍。 ②腫瘤：大約7%的CVST患者伴有實(shí)體(大腦或非大腦)腫瘤或血液系統(tǒng)腫瘤，在最近的病例對(duì)照研究中，594例CVST患者的癌癥患病率為8.9%。此外，CVST可能是患者使用化療藥物左旋天冬酰胺酶的并發(fā)癥，在706例接受化療的患者中，22例(3.1%)發(fā)生了CVST，其中20例為服用化療藥物左旋天冬酰胺酶的患者。 ③系統(tǒng)性疾病和感染：CVST在慢性炎癥性腸病患者中發(fā)生率為0.5%，是粘膜炎癥引起的高凝狀態(tài)的并發(fā)癥，可導(dǎo)致組織因子上調(diào)、血小板計(jì)數(shù)升高和纖溶功能受損。其他系統(tǒng)性疾病包括血管炎，特別是白塞病，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡和腎病綜合征的資料很少。局部感染最常見(jiàn)的是中耳炎、乳突炎、鼻竇炎、腦膜炎、皮膚感染等。 12.CT對(duì)于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 計(jì)算機(jī)斷層掃描及相關(guān)檢查，主要包括CT平掃、CTV；CT的典型表現(xiàn)包括：（三角征，dense triangle），即靜脈竇內(nèi)出現(xiàn)的三角形高密度血栓影；（條索征，cord sign）大腦皮層靜脈分布區(qū)域內(nèi)條索樣高密度影；空delta征，存在于CT增強(qiáng)掃描中，表現(xiàn)為靜脈竇壁強(qiáng)化密度高，同時(shí)靜脈竇內(nèi)血栓密度較低時(shí)呈現(xiàn)出的一種典型表現(xiàn)；除上述三種典型CT表現(xiàn)外還有諸多不典型表現(xiàn)，主要和鄰近組織受累有關(guān)，主要包括腦水腫、腦積水、腦梗死、腦出血等。 13.MRI對(duì)于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 核磁共振成像及相關(guān)檢查，主要包括MRI平掃、MRV。磁共振平掃診斷腦靜脈系統(tǒng)血栓形成患者主要是根據(jù)不同時(shí)期的不同信號(hào)表現(xiàn)： 急性期（T1WI上表現(xiàn)為等信號(hào)，T2WI上表現(xiàn)為低信號(hào)，根據(jù)該影像學(xué)表現(xiàn)并不能直接認(rèn)定靜脈竇血栓的形成； 亞急性期（7到14天）T1WI上表現(xiàn)為高信號(hào)，同時(shí)T2WI上也表現(xiàn)為高信號(hào)，由于患者就診時(shí)間、該疾病檢查時(shí)間等因素，這種信號(hào)類(lèi)型具有一定診斷意義； 慢性期（14天后）閉塞的血管部分再通，恢復(fù)血流，使得T1WI和T2WI信號(hào)逐漸降低，變?yōu)榈然虻托盘?hào)。 MRV能夠根據(jù)靜脈竇的局部缺失、狹窄、邊緣模糊不規(guī)整等直接表現(xiàn)快速識(shí)別是否有靜脈竇血栓形成，但是對(duì)于雙側(cè)橫竇及以下部位的局部缺失需要慎重判斷，部分正常人會(huì)出現(xiàn)一側(cè)發(fā)育纖細(xì)或缺失現(xiàn)象；MRV間接征象包括大腦皮層靜脈、深靜脈、淺靜脈等的異常擴(kuò)張，及閉塞部位附近靜脈側(cè)枝形成。 14.DSA對(duì)于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 數(shù)字減影血管造影技術(shù)（DSA）。數(shù)字減影血管造影（DSA）是一項(xiàng)有創(chuàng)檢查，但卻是診斷顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成的金標(biāo)準(zhǔn)，在上述CT及MRI相關(guān)檢查仍不明確無(wú)法確診時(shí)需進(jìn)一步完善腦靜脈系統(tǒng)造影檢查，特別是對(duì)于特發(fā)性顱高壓、靜脈竇狹窄及靜脈竇血栓患者診斷不明時(shí)，必須要行全腦血管造影并靜脈竇測(cè)壓進(jìn)一步明確。靜脈竇血栓形成患者典型的DSA表現(xiàn)為靜脈竇內(nèi)造影劑通過(guò)不暢或正常靜脈結(jié)構(gòu)消失，還包括顱內(nèi)動(dòng)脈-靜脈循環(huán)時(shí)間的改變。造影技術(shù)的普及應(yīng)用進(jìn)一步提高了靜脈竇血栓的診斷率，目前各級(jí)醫(yī)院逐步開(kāi)展、成立神經(jīng)介入中心，但是作為一項(xiàng)有創(chuàng)的檢查技術(shù)，需要在無(wú)創(chuàng)檢查不明確、本中心造影技術(shù)成熟的前提下安全開(kāi)展。 15.抗凝治療在腦靜脈竇血栓治療中的作用？ 抗凝治療作為目前應(yīng)用范圍最廣、接受度最高的治療方式，在靜脈竇血栓患者治療中起到至關(guān)重要的作用，抗凝治療通過(guò)口服、皮下注射、靜脈注射等方式改變凝血系統(tǒng)，使得血漿凝血酶原時(shí)間(PT)延長(zhǎng)及由其衍化出的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)增加到一定數(shù)值范圍，改善患者全身高凝狀態(tài)，減少血栓的擴(kuò)散發(fā)展，預(yù)防其他部位例如下肢深靜脈血栓的形成；對(duì)于血栓形成時(shí)間較短、累及靜脈竇較少且一般情況較好的患者可明顯改善癥狀。2012年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)/美國(guó)卒中協(xié)會(huì)共識(shí)和2017年歐洲卒中組織腦靜脈血栓形成診斷和治療指南推薦：應(yīng)用治療劑量的肝素治療成人急性CVST患者，這條推薦同樣適用于伴有顱內(nèi)出血的患者。關(guān)于患者出院后抗凝藥物服用時(shí)間的選擇，CVST的再通可以被認(rèn)為是幫助決定抗凝治療時(shí)間的標(biāo)準(zhǔn)之一。建議在出院后3-6個(gè)月，或在抗凝治療期間持續(xù)或再次出現(xiàn)提示靜脈竇血栓癥狀的情況下進(jìn)行重復(fù)成像(CTV或MRV)。如果是完全再通，則不需要進(jìn)一步的神經(jīng)影像學(xué)檢查，而如果是部分再通，建議考慮延長(zhǎng)抗凝治療的可能性，直到12個(gè)月后重新評(píng)估。 16.血管內(nèi)介入治療對(duì)于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 盡管使用劑量調(diào)整低分子肝素抗凝治療已被證明是安全的，然而僅使用抗凝，大而廣泛的血栓不太可能溶解，因此約三分之一的重癥患者有不完全恢復(fù)的高風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于重癥患者最有效的措施是通過(guò)手術(shù)或者藥物使閉塞的靜脈竇再通，快速恢復(fù)血流，血管內(nèi)介入治療通過(guò)增加局部溶栓藥物濃度，或使用球囊、支架進(jìn)行碎栓、取栓，進(jìn)一步增加溶栓藥物與血栓接觸面積，快速恢復(fù)靜脈竇內(nèi)血流、降低靜脈竇壓力，從而緩解臨床癥狀，越來(lái)越多的證據(jù)表明，血管內(nèi)介入治療往往產(chǎn)生積極的結(jié)果。 18.外科治療對(duì)于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 手術(shù)干預(yù)的適應(yīng)癥僅限于引起明顯腫塊效應(yīng)的大的出血性梗死或腦積水；同時(shí)也是治療后血腫增加甚至出現(xiàn)腦疝等危急情況的補(bǔ)救措施，最終能夠使患者獲益的還是針對(duì)血栓的治療方式。

ZJ 神經(jīng)時(shí)間 2021-12-30 19:58 今天，總結(jié)一下多以頭痛為表現(xiàn)起病的顱內(nèi)靜脈竇血栓的病因及臨床表現(xiàn)。 01. 病因 1）感染是硬腦膜靜脈竇血栓形成最常見(jiàn)的原因，如面部及鼻竇感染累及海綿竇，耳及乳突感染累及橫竇，腦膜炎、腦膿腫經(jīng)皮質(zhì)靜脈累及上矢狀竇。 2）產(chǎn)褥期或產(chǎn)后期靜脈閉塞較常見(jiàn)，可能因女性激素變化引起高同型半胱氨酸血癥和血液高凝狀態(tài)，口服避孕藥也可引起。 3）其他如顱內(nèi)腫瘤侵及硬腦膜可引起鄰近的硬腦膜竇閉塞和血栓形成，血液系統(tǒng)疾病如血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥等也可引起； 某些遺傳性凝血功能異常如抗凝血酶缺乏、蛋白 C 和蛋白 S 缺乏、凝血酶原突變等，獲得性因素如腎病綜合征、抗心磷脂抗體綜合征、嚴(yán)重脫水和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等也可引起。 02. 臨床特征 不同部位的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成臨床表現(xiàn)不同。亞急性或慢性起病，常因顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)頭痛，約半數(shù)患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，可因腦水腫、腦梗死和出血所致；常發(fā)生癲癇發(fā)作，嚴(yán)重者出現(xiàn)意識(shí)障礙。 1）橫竇血栓形成： 常繼發(fā)于中耳炎或乳竇炎，多見(jiàn)于嬰幼兒和兒童，感染急性期慢性期均可發(fā)生。常見(jiàn)溶血性鏈球菌性敗血癥，少數(shù)患兒有皮膚、黏膜瘀點(diǎn)或肺、關(guān)節(jié)感染性栓塞。 典型癥狀為發(fā)熱、頭痛、嘔吐，患嬰顱內(nèi)壓增高可見(jiàn)骨縫裂開(kāi)或囟門(mén)突出，約半數(shù)患兒出現(xiàn)視盤(pán)水腫，顱內(nèi)壓增高可引起復(fù)視，少數(shù)病情嚴(yán)重患兒出現(xiàn)抽搐、昏睡或昏迷。 2）海綿竇血栓形成： 多見(jiàn)于眼眶、鼻竇、面上部化膿性感染，單側(cè)竇內(nèi)感染可經(jīng)環(huán)狀竇迅速擴(kuò)散至對(duì)側(cè)，其他硬腦膜竇炎癥擴(kuò)散也可引起，腫瘤、外傷或動(dòng)靜脈畸形引起海綿竇血栓少見(jiàn)。 表現(xiàn)急性起病，出現(xiàn)發(fā)熱，眶內(nèi)壓力增高引起眼球或眼眶疼痛，眼眶水腫導(dǎo)致眼球突出和結(jié)膜水腫，動(dòng)眼神經(jīng)受累出現(xiàn)復(fù)視，眼靜脈回流受阻可見(jiàn)視盤(pán)水腫和多發(fā)出血灶，角膜混濁或潰瘍，瞳孔可大或小，光反射消失，視力正常或中度受損。 3）上矢狀竇血栓形成： 常見(jiàn)于腦外傷或腫瘤如腦膜瘤，以及產(chǎn)后期、口服避孕藥、溶血性貧血、鐮狀細(xì)胞性貧血、血小板減少癥、潰瘍性結(jié)腸炎、糖尿病及 Behcet 綜合征等；少數(shù)繼發(fā)于橫竇、海綿竇炎癥擴(kuò)散或骨髓炎、硬膜外、硬膜下感染，偶有成人原因不明的非化膿性上矢狀竇血栓形成。 常見(jiàn)全身虛弱、發(fā)熱及頭痛，視盤(pán)水腫、前額及頭皮前部水腫、前或后頂部靜脈擴(kuò)張，非化膿感染性血栓形成可無(wú)局灶癥狀，僅表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，但血栓擴(kuò)散至大的腦靜脈發(fā)生腦內(nèi)出血可突發(fā)局灶性神經(jīng)癥狀。 嬰幼兒嚴(yán)重脫水、營(yíng)養(yǎng)不良或惡病質(zhì)，如出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和局部性神經(jīng)功能缺失癥狀，應(yīng)考慮和排除上矢狀竇血栓形成。 4）下矢狀竇、直竇、Galen 靜脈血栓形成： 很少單獨(dú)發(fā)生，常繼發(fā)于化膿性或非化膿性橫竇、上矢狀竇或海綿竇血栓形成。臨床常被其他重要靜脈竇血栓形成癥狀掩蓋，Galen 靜脈血栓形成可引起半球、基底節(jié)或側(cè)腦室出血。

高危因素：1.年輕，沒(méi)有典型血管病危險(xiǎn)因素。肥胖2.圍產(chǎn)期婦女，產(chǎn)后6月風(fēng)險(xiǎn)最高3.口服避孕藥4.女性多見(jiàn)5.遺傳性血栓形成傾向或高凝狀態(tài)患者（癌癥、炎癥性腸病、抗磷脂綜合征或腎病綜合征）6.創(chuàng)傷、神經(jīng)外科術(shù)后、頭頸部感染（接近靜脈竇）7.頭頸部感染時(shí)要想到海綿靜脈竇血栓，是靜脈血栓的亞型。8.腦靜脈竇血栓與副鼻竇炎、中耳炎或眶周蜂窩織炎相關(guān)嚴(yán)重頭頸部感染或創(chuàng)傷出現(xiàn)眼肌麻痹和眶周腫脹時(shí)要注意排除靜脈竇血栓。

雖然腦靜脈竇血栓形成（cerebral venous thrombosis,CVT）的發(fā)病率低，只占所有腦卒中的0.5%~1%，但其危害性絲毫不低，尤其是對(duì)于育齡女性。CVT的發(fā)病大多數(shù)為急性或亞急性，少數(shù)為慢性；其臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，診斷困難，容易漏診、誤診，尤其是疾病早期。CVT最常見(jiàn)的癥狀是頭痛，在少數(shù)病人頭痛可以是唯一的癥狀。大多數(shù)病人伴有以下癥狀的一個(gè)或多個(gè)，包括：視物模糊或偏盲、癲癇發(fā)作、惡性、嘔吐、偏癱、失語(yǔ)以及程度不等的意識(shí)障礙，在高齡患者中可以?xún)H表現(xiàn)為孤立性意識(shí)障礙。 CVT的病因非常復(fù)雜，最簡(jiǎn)單的分類(lèi)是獲得性因素和遺傳性因素，前者包括口服避孕藥、急慢性脫水、感染、妊娠、產(chǎn)褥期、抗磷脂綜合征、腫瘤、手術(shù)或創(chuàng)傷、其他臟器疾病等，后者是指遺傳性血栓形成傾向，其中抗凝血酶Ⅲ、蛋白 Ｃ、蛋白Ｓ的缺乏是較為常見(jiàn)的病因，凝血因子Ｖ Leiden基因突變和高同型半胱氨酸血癥也與CVT有密切關(guān)系。 腰椎穿刺發(fā)現(xiàn)腦脊液壓力明顯增高、抽血化驗(yàn)D-D二聚體升高、眼底拍片發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫，都對(duì)CVT的診斷有幫助。隨著顱腦CT，MRI，MRV或者CTV技術(shù)的不斷成熟，95%以上的患者都能夠快速確診；極個(gè)別的病人需要行DSA檢查明確診斷。 藥物治療是CVT的首選和基石，主要包括以下三個(gè)方面：1.抗凝治療，急性期往往選擇普通肝素或者低分子肝素；緩解后選擇華法林或者新型抗凝劑（利伐沙班或達(dá)比加群酯）口服半年以上，以預(yù)防復(fù)發(fā)。2.對(duì)癥治療，如脫水降顱壓、補(bǔ)液、糾正電解質(zhì)紊亂等。3.預(yù)防性治療，對(duì)于高?；颊邞?yīng)事先預(yù)防癲癇、壓瘡、肺感染等。70%左右的患者藥物治療有效，其中90%恢復(fù)完全不留后遺癥。 對(duì)于藥物治療無(wú)效病情加重、出血量大無(wú)法抗凝以及病情危重（如廣泛靜脈竇血栓或者直竇血栓）的患者，應(yīng)盡快介入手術(shù)治療。介入治療CVT有著微創(chuàng)、快捷的優(yōu)勢(shì)，具體方式包括：支架取栓、導(dǎo)管吸栓、球囊碎栓等多種形式。大部分患者可以在數(shù)小時(shí)內(nèi)清除血栓，獲得腦靜脈回流的再通。但也有少部分患者血栓負(fù)荷量非常大，或者不斷有新生血栓，難以完全清除。因?yàn)槟X靜脈竇是一層比較薄的解剖結(jié)構(gòu)，在此情況下延長(zhǎng)手術(shù)時(shí)間并不能讓患者獲益，反而會(huì)引起腦出血等并發(fā)癥從而加重病情，并影響后續(xù)的抗凝治療。因此腦靜脈竇留置微導(dǎo)管并持續(xù)給藥，是血栓量大患者的最佳治療。 開(kāi)顱手術(shù)治療也曾經(jīng)作為一種選擇非常短暫存在過(guò)，但由于創(chuàng)傷大、手術(shù)難度高、術(shù)后并發(fā)癥難以克服（如靜脈竇黏連閉塞等）諸多缺點(diǎn)，現(xiàn)在已經(jīng)不作為CVT的治療辦法。 （李振博士原創(chuàng)科普文章，版權(quán)所有轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明，謝謝?。?/p>

五十多歲的劉阿姨剛剛退休，這兩年在家里最離不開(kāi)的東西就是頭部按摩儀，因?yàn)閯⒁填^痛，而且很多年了。不僅頭痛還有頭暈，嚴(yán)重的時(shí)候就像暈車(chē)一樣，非得吐了一點(diǎn)以后才能舒服些，這兩年耳朵也開(kāi)始嗡嗡響了，晚上還睡不著覺(jué)。劉阿姨癥狀時(shí)好時(shí)壞，經(jīng)常上午舒服，下午又不舒服，反反復(fù)復(fù)。頭暈、頭脹難受得厲害了她就用按摩儀自我放松，再用冷水洗把臉，勉強(qiáng)能熬過(guò)這一天。劉阿姨也不是沒(méi)有去醫(yī)院看過(guò)，什么頭顱CT、磁共振全做了，醫(yī)生都說(shuō)沒(méi)什么問(wèn)題。家里人也說(shuō)可能是休息不好，去醫(yī)院次數(shù)多了，老伴還埋怨她是“更年期綜合征”。明明有癥狀，卻查不出問(wèn)題，為此她也是煩惱不已。從今年疫情以來(lái)，窩在家里看電視是劉阿姨的一大愛(ài)好，可是慢慢的電視機(jī)上的字像變魔術(shù)一樣，第一眼能看清楚，再仔細(xì)看一會(huì)就模糊起來(lái)了，劉阿姨有點(diǎn)急了，硬拖著老伴去了浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院眼科。張紅旭主任給安排了眼科檢查，發(fā)現(xiàn)劉阿姨不僅確實(shí)視力下降了，而且眼底視乳頭像個(gè)融化的冰淇淋一樣，中間隆起，周?chē)缦薹浅２磺宄鄣籽芤灿袧B出，視乳頭水腫已經(jīng)很?chē)?yán)重了，怪不得視力下降這么厲害。關(guān)鍵詞：頭暈頭痛耳鳴視物模糊劉阿姨就是被一種顱內(nèi)血管性疾病給盯上了，它可以發(fā)生于20-65歲的廣泛年齡段，女性患者多見(jiàn)，極具迷惑性和隱秘性，誤診率非常高，能達(dá)到80%。它會(huì)偽裝成什么樣的疾病呢？包括以下這些疾病：腦腫瘤偏頭痛美尼爾綜合征眼科疾病中耳、前庭疾病更年期綜合征植物神經(jīng)功能紊亂等等這種緩慢進(jìn)展，最終嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量的“偽裝者”就是顱內(nèi)靜脈竇狹窄！腦是人類(lèi)名副其實(shí)的“司令部”，雖然它的重量只占全身的2%-3%，但其所需要的血流量卻占全身總血流量的15%-20%，正常人每分鐘的全腦血流量約為750ml。如此巨大的血流量通過(guò)腦動(dòng)脈輸送到全腦，經(jīng)過(guò)代謝后，最終都要依靠顱內(nèi)靜脈竇，也就是俗稱(chēng)的“下水道”，引流入頸內(nèi)靜脈，最后流入右心房再參與下一次血液循環(huán)。正常顱內(nèi)靜脈竇示意圖：顱內(nèi)靜脈竇狹窄的發(fā)病率要低于我們通常了解的腦動(dòng)脈狹窄。腦動(dòng)脈狹窄是缺血性卒中重要的病因，而靜脈竇狹窄則更易導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高。19世紀(jì)末，Quincke醫(yī)師描述的一種“漿液性腦膜炎”，可能是最早有記錄的顱內(nèi)靜脈竇狹窄的病例表現(xiàn)。當(dāng)顱內(nèi)靜脈竇發(fā)生局限性狹窄時(shí)，一方面，血管管壁所受壓力相對(duì)較大，更容易使刺激血管平滑肌，進(jìn)而刺激血管周?chē)窠?jīng)，產(chǎn)生疼痛。而另一方面更嚴(yán)重的是，長(zhǎng)期的靜脈引流不暢，會(huì)使顱腦這個(gè)密閉的腔隙內(nèi)的壓力越來(lái)越高，最終造成顱高壓綜合征，臨床癥狀以頭痛、耳鳴、視乳頭水腫合并視力下降為主要特點(diǎn)，繼續(xù)發(fā)展可最終引起失明，最嚴(yán)重可能影響到深靜脈回流出現(xiàn)意識(shí)障礙，或?qū)е履X梗死、出血?；颊邔?duì)顱壓升高性頭痛通常描述為“劇烈”、“慢性頭痛”。搏動(dòng)性耳鳴則通常與心率一致，這是因?yàn)楠M窄后內(nèi)靜脈竇內(nèi)血流加速，出現(xiàn)湍流，沿顱底骨性結(jié)構(gòu)傳到耳蝸后，就會(huì)形成同側(cè)的搏動(dòng)性耳鳴。我們眼球的靜脈引流很大一部分也要通過(guò)顱內(nèi)靜脈竇，當(dāng)眼靜脈引流不暢時(shí)就會(huì)出現(xiàn)視乳頭水腫，最終影響視神經(jīng)的供血，出現(xiàn)視力下降。顱內(nèi)靜脈竇狹窄對(duì)患者生活質(zhì)量的影響是巨大的。從劉阿姨的例子就可以看到，頭痛、耳鳴的發(fā)作會(huì)讓患者不勝其煩，而視力下降更是直接影響患者生活能力。更可氣的是，這些癥狀都不是顱內(nèi)靜脈竇狹窄的專(zhuān)屬癥狀，和很多頭、面部疾病有交叉，早期癥狀又不典型，經(jīng)常是一種癥狀重些，一種癥狀輕些，等數(shù)月、數(shù)年患者真正確診時(shí)，往往顱內(nèi)壓已經(jīng)比較高了，視力也有了明顯的下降。眼底示意圖：顱內(nèi)靜脈竇狹窄最常見(jiàn)發(fā)生于橫竇和乙狀竇交界區(qū)，最常見(jiàn)的病因?yàn)橹刖W(wǎng)膜顆粒、瘢痕組織或分隔，其次是外源性顱內(nèi)占位擠壓導(dǎo)致。體重增加或睡眠紊亂的患者更容易中招。劉阿姨毛病的確診卻不容易。神經(jīng)外科杜垣鋒醫(yī)生做了3個(gè)特殊檢查，最終將這個(gè)“偽裝者”驗(yàn)明正身。第一個(gè)就是頭顱MRV，它能明確顱內(nèi)靜脈竇系統(tǒng)的優(yōu)勢(shì)側(cè)、狹窄位置以及大致的狹窄程度，還可以鑒別憩室與高流量頸靜脈球。第二個(gè)是全腦腦血管造影，確切說(shuō)是數(shù)字減影血管造影（DSA），具有準(zhǔn)確判定患者受累血管狹窄程度、判斷患者是否適合介入手術(shù)和循環(huán)時(shí)間等優(yōu)勢(shì)，目前已成為診斷腦靜脈狹窄的金標(biāo)準(zhǔn)。第三個(gè)是腦脊液壓力檢測(cè)，包括術(shù)前的腰穿壓力檢測(cè)和術(shù)中的靜脈竇壓力檢測(cè)。接下來(lái)就是治療的問(wèn)題了，目前顱內(nèi)靜脈竇狹窄的治療方式有：1. 藥物治療：尚無(wú)特異性治療顱內(nèi)靜脈竇狹窄的藥物，治療以緩解顱內(nèi)高壓為主。乙酰唑胺作為一線(xiàn)藥物，可通過(guò)抑制腦脊液生成，有效改善患者頭痛等高顱內(nèi)壓相關(guān)癥狀，但存在感覺(jué)異常、味覺(jué)異常、嗜睡、抑郁以及泌尿系結(jié)石等不良反應(yīng)，患者的依從性相對(duì)較差。2. 腦脊液分流術(shù)：腰大池-腹腔分流術(shù)（LPS）、腦室腹腔分流術(shù)（VPS）均為以分流腦脊液至腹腔的手術(shù)，旨在直接降低腦脊液壓，以達(dá)到改善患者癥狀的目的。問(wèn)題在于它沒(méi)有解決最根本的狹窄問(wèn)題，常見(jiàn)的并發(fā)癥是分流失敗、分流感染和過(guò)度引流等。3. 視神經(jīng)鞘開(kāi)窗術(shù)（ONSF）：ONSF最早用于視乳頭水腫相關(guān)視力下降，適用于以視覺(jué)減弱為主訴的患者，但只能降低眼內(nèi)壓，不能降低顱內(nèi)壓，其安全性評(píng)價(jià)未來(lái)需要更多的研究支持。4. 顱內(nèi)靜脈竇支架植入術(shù)：顱內(nèi)靜脈竇支架植入術(shù)被引入腦靜脈狹窄治療不過(guò)30年，該方法通過(guò)由靜脈系統(tǒng)逆行運(yùn)送的支架擴(kuò)張靜脈狹窄處，直接改變局部血流動(dòng)力學(xué)，降低靜脈內(nèi)壓力，繼而達(dá)到降低顱內(nèi)壓的作用。 權(quán)衡利弊后，劉阿姨和家屬最終選擇進(jìn)行靜脈竇支架植入術(shù)。手術(shù)示意圖：神經(jīng)外科王昊主任醫(yī)師為劉阿姨實(shí)施完全清醒下局麻微創(chuàng)介入手術(shù)，只用了大腿根部2個(gè)小小的針眼，1個(gè)小時(shí)就完成了靜脈竇支架植入。局麻下靜脈竇測(cè)壓更加準(zhǔn)確，也避免了全麻的風(fēng)險(xiǎn)性。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)劉阿姨左側(cè)橫竇以下靜脈引流稀疏，左側(cè)橫竇乙狀竇交界處因?yàn)橹刖W(wǎng)膜顆粒嵌入導(dǎo)致狹窄，程度超過(guò)70%。術(shù)中靜脈竇內(nèi)測(cè)壓發(fā)現(xiàn)狹窄近、遠(yuǎn)端壓力差高達(dá)12mmHg，結(jié)合劉阿姨術(shù)前腰穿壓力＞300mm水柱，以及視乳頭水腫的客觀證據(jù)，手術(shù)治療非常必要！支架植入即刻，就可見(jiàn)左側(cè)橫竇、乙狀竇血流明顯好轉(zhuǎn)，壓力差也幾乎消失！最難能可貴的是，一支重要的引流到靜脈竇狹窄部位的腦深部靜脈（拉貝靜脈，Labbe’s vein）也明顯顯影了，這說(shuō)明支架的植入，不僅擴(kuò)張了局部靜脈竇，更讓大腦本身深靜脈回流得到了改善，避免了日后出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的可能性，真是一舉多得！實(shí)際手術(shù)過(guò)程：劉阿姨還沒(méi)下手術(shù)床就說(shuō)自己不一樣了，就好像蒙在腦子里的一塊布被人一下子扯掉了，清醒了不少，頭痛也神奇消失了。第二天的腰穿測(cè)壓也證實(shí)，患者顱內(nèi)壓已經(jīng)回落到了200 mm水柱以?xún)?nèi)，視力也清晰起來(lái)了，劉阿姨和家人對(duì)手術(shù)效果非常滿(mǎn)意。最后，王昊主任提醒，顱內(nèi)靜脈竇狹窄屬于較少見(jiàn)的疾病，即使是有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師也會(huì)認(rèn)識(shí)不足。類(lèi)似劉阿姨的病情，就像下水道堵塞一樣，若不及時(shí)打通，腦子、眼球壓力會(huì)越來(lái)越高，造成嚴(yán)重后果。若有患者出現(xiàn)頭痛并伴有視物模糊或耳鳴等癥狀，要注意是否存在顱內(nèi)靜脈竇狹窄情況，及時(shí)專(zhuān)科就診。完善磁共振靜脈血管造影(MRV)或是全腦血管造影（DSA）檢查，根據(jù)病因精準(zhǔn)治療，醫(yī)患合作，共同努力，為患者創(chuàng)造更好的生活質(zhì)量。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科簡(jiǎn)介：本科室2013年被確定為浙江省浙北（杭嘉湖地區(qū)）神經(jīng)外科區(qū)域?qū)２≈行慕ㄔO(shè)單位（杭州市外科系統(tǒng)唯一入選），現(xiàn)為浙江大學(xué)、浙江中醫(yī)藥大學(xué)博士、碩士研究生培養(yǎng)基地，年手術(shù)病人數(shù)、三、四類(lèi)手術(shù)比例、危重癥病人搶救成功率、危重癥病人搶救人次、年門(mén)、急診病人數(shù)均達(dá)到全市前列。腦血管病外科亞專(zhuān)業(yè)開(kāi)展的技術(shù)項(xiàng)目：顱內(nèi)動(dòng)脈瘤（包括支架、球囊輔助顱內(nèi)動(dòng)脈瘤介入栓塞，組合瘤夾聯(lián)合血管搭橋行復(fù)雜動(dòng)脈瘤塑形夾閉術(shù)）；腦血管畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺綜合治療；煙霧病顱內(nèi)外血流重建；急、危重癥顱內(nèi)靜脈竇血栓取栓、溶栓術(shù)；顱內(nèi)靜脈竇狹窄測(cè)壓術(shù)；顱內(nèi)靜脈竇狹窄支架植入等。人物簡(jiǎn)介：王昊，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科科室副主任，主任醫(yī)師，復(fù)旦大學(xué)華山醫(yī)院獲神經(jīng)外科博士學(xué)位。杭州市“131”人才，浙江省醫(yī)學(xué)鑒定專(zhuān)家?guī)斐蓡T，杭州市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)青年委員。擅長(zhǎng)腦血管病的微創(chuàng)診療，在腦血管病治療方面積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。對(duì)于復(fù)雜性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤使用血管內(nèi)支架輔助栓塞技術(shù)，對(duì)各類(lèi)煙霧病患者進(jìn)行個(gè)體化的顱內(nèi)、外血管重建，完成各類(lèi)腦血管病手術(shù)千余臺(tái)，社會(huì)效益良好。獲得省部級(jí)課題資助4項(xiàng)，在國(guó)、內(nèi)外發(fā)表學(xué)術(shù)論文十余篇，其中SCI收錄論文5篇，獲國(guó)家發(fā)明專(zhuān)利2項(xiàng)。

近日，閱讀了國(guó)內(nèi)外關(guān)于“顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，顱內(nèi)高壓，視力損傷的治療”的文獻(xiàn)，其中一篇是2015年中華醫(yī)學(xué)會(huì)的專(zhuān)家共識(shí)。我將其轉(zhuǎn)載，并做了標(biāo)注，共廣大醫(yī)生和患者參考。從國(guó)內(nèi)外對(duì)良性顱內(nèi)高壓的研究資料來(lái)看，視神經(jīng)鞘開(kāi)窗術(shù)（也叫：視神經(jīng)鞘切開(kāi)減壓術(shù)，不是視神經(jīng)管減壓術(shù)！?。。┦潜Ｗo(hù)視力、視神經(jīng)的一個(gè)安全、有效的手術(shù)。但該手術(shù)只是治標(biāo)、不治本；不少患者，特別是顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，顱內(nèi)高壓的患者，需要抗凝的同時(shí)，盡快聯(lián)合溶栓、或機(jī)械性取栓等其他治療。

顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST）最初于1825年由Ribes描述，當(dāng)時(shí)及以后相當(dāng)一段時(shí)間文獻(xiàn)報(bào)道多為尸檢結(jié)果。對(duì)其治療也僅局限于降顱壓、抗癲癇等對(duì)癥治療，輕型病例有效，重癥患者病死率高。1942年，Lyons描述系統(tǒng)性抗疑治療CVST，抗凝可阻止病情惡化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓。1971年，Vines等對(duì)CVST患者進(jìn)行系統(tǒng)性溶栓治療，溶栓劑可溶解已形成的血栓，使被阻塞的靜脈竇開(kāi)放，患者的預(yù)后得到了極大改善。隨后溶栓方式得到進(jìn)一步發(fā)展，1988年，Scott利用經(jīng)顱鉆孔進(jìn)行接觸性溶栓。1991年，Barnwell利用血管介入技術(shù)經(jīng)頸靜脈及股靜脈進(jìn)行靜脈竇接觸性溶栓，從而豐富了CVST的治療手段。目前，抗凝治療是CVST首選的治療方法，隨機(jī)對(duì)照研究證實(shí)，抗疑治療對(duì)于CVST是安全的。其不僅能減少患者的病死率和致殘率，并且即使對(duì)于合并顱內(nèi)出血的患者，也不會(huì)增加再次顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)。大量文獻(xiàn)報(bào)道，接受溶栓治療的患者血管再通率較高，尤其是患者在接受抗凝治療后，病情仍繼續(xù)惡化或盡管采用其他處理措施，但顱內(nèi)壓仍然較高者，則應(yīng)考慮溶栓治療。但目前的證據(jù)僅來(lái)自系列病例研究報(bào)道，缺乏循證醫(yī)學(xué)研究證明溶栓與抗凝治療的優(yōu)劣性以及不同溶栓治療方法的療效。在我國(guó)，盡管CVST臨床少見(jiàn)，但因其發(fā)病形式多樣，臨床表現(xiàn)各異，常被誤診或漏診，具有較高的病殘率和病死率；同時(shí)由于對(duì)其發(fā)病原因尚未有明確的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)有臨床治療手段及評(píng)價(jià)方法缺乏統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。基于此現(xiàn)狀，本專(zhuān)家組聯(lián)合制定CVST治療的共識(shí)，旨在提高臨床醫(yī)師對(duì)CVST的認(rèn)識(shí)，確定統(tǒng)一的治療手段及評(píng)價(jià)方法。1、流行病學(xué)特征及病因CVST約占所有卒中的0.5%～1%，多見(jiàn)于孕婦、服用口服避孕藥的女性以及<45歲的年輕人群。在正常人群中，CVST的年發(fā)病率在新生兒和兒童為7/1000000，成人約為2～5/1000000。其中54%的患者正在服用口服避孕藥，34%處于遺傳性或獲得性血栓形成前狀態(tài)，2%為孕婦或產(chǎn)褥期女性，其他誘因包括感染（12%）、癌癥（7%）及血液系統(tǒng)疾病（12%）。常見(jiàn)的病因?yàn)椋孩龠z傳性高凝狀態(tài)：抗凝血酶缺乏、補(bǔ)體蛋白C和S缺乏、激活蛋白V抵抗、V因子突變、凝血酶原突變、亞甲基四氫葉酸還原酶突變致高半胱氨酸血癥等。②獲得性高凝狀態(tài)：懷孕、產(chǎn)褥期、高半胱氨酸血癥、抗磷脂抗體、腎病綜合癥等。③感染：腦膜炎、耳炎、乳突炎、鼻竇炎、頸部、面部和嘴部感染、系統(tǒng)性感染、獲得性免疫缺陷綜合征等。④炎性反應(yīng)和自身免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫、結(jié)節(jié)病、炎性腸炎、血栓閉塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。⑤腫瘤：神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、全身惡性腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)外實(shí)體瘤等。⑥血液病：紅細(xì)胞增多癥、血栓性血小板減少性紫殿、血小板增多癥、嚴(yán)重貧血和自體免疫溶血性疾病、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、肝素誘導(dǎo)血小板減少癥等。⑦藥物：口服避孕藥、鋰劑、雄激素、舒馬曲坦，靜脈輸入免疫球蛋白、激素替代療法、天冬酰胺酶、類(lèi)固醇、違禁藥品等。⑧物理因素：頭外傷、神經(jīng)外科手術(shù)、頸靜脈插管、腦靜脈竇損傷等。⑨其他因素：脫水（尤其兒童）、甲狀腺毒癥、動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈疫、先天性心臟病、放射治療后等。2、病理學(xué)及病理生理學(xué)改變首先，腦靜脈閉塞引起靜脈性梗死及局部腦水腫。病理學(xué)可見(jiàn)增粗的靜脈，局部水腫、缺血性神經(jīng)元損傷和淤點(diǎn)狀出血，后者可形成顱內(nèi)出血。其次，靜脈竇閉塞引起靜脈引流障礙，導(dǎo)致靜脈高壓：一方面造成血－腦屏障破壞、有效循環(huán)血量減低以及能量依賴(lài)性細(xì)胞膜泵功能障礙出現(xiàn)腦水腫；另一方面影響腦脊液吸收障礙造成顱內(nèi)壓增高。3、臨床表現(xiàn)頭痛為CVST最常見(jiàn)的臨床癥狀，90%的患者會(huì)出現(xiàn)。40%的患者出現(xiàn)局灶性或全身性痛性發(fā)作；顱內(nèi)壓升高造成的視盤(pán)水腫，可使視力進(jìn)行性下降；局灶性神經(jīng)功能障礙，包括運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)功能障礙、腦神經(jīng)麻痹、失語(yǔ)及小腦體征。4輔助檢查4.1實(shí)驗(yàn)室和腰椎穿刺檢查4.1.1實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、凝血指標(biāo)、D-二聚體及抗體、炎性反應(yīng)指標(biāo)檢查。4.1.2腰椎穿刺檢查：壓力常增高，>300cmH2O患者的臨床癥狀常較重。4.2影像學(xué)檢查4.2.1 CT檢查：直接征象表現(xiàn)為：繩索征、三角征、靜脈竇高密度影像；間接征象可表現(xiàn)為，靜脈性梗死、出血性梗死、大腦鐮致密及小腦幕增強(qiáng)。4.2.2 MRI：①急性期腦靜脈竇內(nèi)正常血流流空信號(hào)消失，并且TlWI上呈等信號(hào)，T2WI上呈低信號(hào)；②亞急性期：TlWI、T2WI均呈高信號(hào)；③慢性期：由于血管發(fā)生部分再通，流空效應(yīng)重新出現(xiàn)，典型表現(xiàn)為在TlWI上出現(xiàn)等信號(hào)，T2WI上出現(xiàn)高信號(hào)或等信號(hào)。4.2.3 MR靜脈造影（MRV）：直接征象表現(xiàn)為，受累腦靜脈竇完全閉塞、不規(guī)則狹窄及存在邊緣不光滑的低信號(hào)，或者表現(xiàn)為發(fā)育正常的腦靜脈竇高血流信號(hào)消失，或表現(xiàn)為再通后形成邊緣模糊且不規(guī)則的較低信號(hào)；間接征象為，梗阻發(fā)生處有靜脈側(cè)支循環(huán)形成、引流靜脈異常擴(kuò)張。4.2.4 CT靜脈造影（CTV）：CT靜脈造影可以提供一個(gè)快速可靠的方法來(lái)檢測(cè)CVST。因?yàn)檠ㄐ纬傻撵o脈竇的密度呈多樣性，CTV尤其對(duì)亞急性期或漫性期CVST的診斷更有幫助。CTV能快速和可靠地評(píng)價(jià)腦靜脈系統(tǒng)血栓，主要表現(xiàn)為靜脈系統(tǒng)充盈缺損、靜脈竇壁的強(qiáng)化、側(cè)支靜脈開(kāi)放和引流增加等。4.2.5 DSA：主要表現(xiàn)為靜脈竇完全被血栓阻塞，出現(xiàn)「空竇現(xiàn)象」。其他征象可以出現(xiàn)皮質(zhì)靜脈或深靜脈顯影不佳、頭皮靜脈和導(dǎo)靜脈明顯擴(kuò)張、動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)（主要是靜脈期時(shí)間延長(zhǎng)>10秒），顯示擴(kuò)張迂曲的側(cè)支循環(huán)形成和發(fā)生靜脈逆流現(xiàn)象等征象。皮層靜脈血栓往往在其回流分布區(qū)不能顯影。需要注意的是對(duì)于病情遷延不愈、反復(fù)發(fā)作，進(jìn)行抗凝等治療或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建議行DSA檢查。5診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)表現(xiàn)一般可以確診。本共識(shí)建議：①盡管平掃CT或MRI有助于對(duì)懷疑CVST的患者進(jìn)行初始評(píng)估，但是其陰性結(jié)果并不能排除CVST。對(duì)于懷疑CVST的患者，如果平掃CT或MRI結(jié)果是陰性的，或者平掃CT或MRI已提示CVST的情況下確定為CVST的范圍，建議進(jìn)行靜脈造影檢查（CTV或MRV）。（I類(lèi)，C級(jí)證據(jù)）②對(duì)于內(nèi)科治療下仍有持續(xù)或進(jìn)展癥狀的CVST患者或有血栓擴(kuò)大跡象的CVST患者，建議早期隨訪(fǎng)進(jìn)行CTV或MRV檢查。（I類(lèi)，C級(jí)證據(jù)）③對(duì)于臨床表現(xiàn)為CVST復(fù)發(fā)癥狀，并既往有明確CVST病史的患者，建議復(fù)查CTV或MRV。（I類(lèi)，C級(jí)證據(jù)）④結(jié)合MR的梯度回波T2敏感性加權(quán)圖象有助于提高CVST診斷的準(zhǔn)確性。（IIa類(lèi)，B級(jí)證據(jù)）⑤對(duì)臨床高度懷疑CVST，而CTV或MRI結(jié)果不確定的患者，腦血管造影是有幫助的。（IIa類(lèi)，C級(jí)證據(jù)）⑥病清穩(wěn)定的患者，為評(píng)估閉塞的皮層靜脈或靜脈竇的再通情況，在確診后3到6個(gè)月進(jìn)行CTV或MRV檢查是合理的。（IIa類(lèi)，C級(jí)證據(jù)）6治療6.1抗疑治療6.1.1作用和不足：可預(yù)防靜脈血栓的發(fā)生，阻止血栓延續(xù)發(fā)展，促進(jìn)側(cè)支循環(huán)通路開(kāi)放，預(yù)防深靜脈血栓和肺栓塞。不足：不能溶解已經(jīng)形成的血栓。6.1.2適應(yīng)證及禁忌證：①適應(yīng)證：對(duì)于意識(shí)清楚的CVST患者應(yīng)該給予皮下低分子肝素或靜脈使用肝素抗凝治療，伴隨的顱內(nèi)出血的CVST不是肝素治療的禁忌證；②禁忌證：有嚴(yán)重凝功能障礙的患者；病情危重，腦疝晚期，去腦強(qiáng)直；6.1.3藥物和用法：抗疑治療早期可使用普通肝素（按劑量調(diào)整）或低分子肝素（按公斤體重調(diào)整劑量：體質(zhì)量70kg，1萬(wàn)U，0.8mL）。均為皮下注射，2次/d。常規(guī)使用2周，使活化部分凝血活酶時(shí)間及激活全血疑血時(shí)間延長(zhǎng)至正常值的2倍；同期口服華法林，控制國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值至2.0～3.0（血漿凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)至正常值的2倍）。對(duì)于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林可使用3個(gè)月；對(duì)于病因不明確的高凝狀態(tài)可服用華法林6～12個(gè)月；對(duì)于復(fù)發(fā)性CVST患者可考慮終身抗凝。本共識(shí)建議：①無(wú)抗凝治療禁忌證的CVST患者應(yīng)根據(jù)患者體重給予皮下低分子肝素治療或給予靜脈肝素治療（依據(jù)劑量調(diào)整），目標(biāo)值使APTT增長(zhǎng)一倍，然后轉(zhuǎn)為口服華法林。②監(jiān)測(cè)INR值并調(diào)整華法林劑量，目標(biāo)值2.0～3.0。③建議低分子肝素或肝素使用達(dá)標(biāo)后，癥狀控制后與華法令重疊使用，待PTINR達(dá)標(biāo)后停用低分子肝素或肝素。④需要監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)、凝血象，備有維生素Kl、硫酸魚(yú)精蛋白等拮抗劑。⑤顱內(nèi)出血并非抗疑治療禁忌證，可評(píng)價(jià)出血體積大小，調(diào)整抗凝藥物的劑量，嚴(yán)重時(shí)可停用抗凝藥物。⑥抗凝持續(xù)時(shí)間：對(duì)于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林可使用3個(gè)月；對(duì)于病因不明確的高凝狀態(tài)可服用華法林6～12個(gè)月；對(duì)于復(fù)發(fā)性CVST患者可考慮終身抗凝。6.2溶栓治療6.2.1適應(yīng)證及禁忌證：①適應(yīng)證：對(duì)于昏迷、靜脈性梗死或/和出血、癲癇、雖進(jìn)行抗凝治療但病清不斷惡化的患者，可使用溶栓或取栓治療；②禁忌證：有嚴(yán)重凝血功能障礙，不能耐受治療的患者；病情危重，腦疝晚期，去腦強(qiáng)直；6.2.2系統(tǒng)性靜脈溶栓：通過(guò)靜脈滴注溶栓劑，經(jīng)血液循環(huán)至顱內(nèi)靜脈竇內(nèi)溶解竇內(nèi)血栓，使靜脈竇再通，此治療方法操作快速、簡(jiǎn)便，治療費(fèi)用相對(duì)較低，而且尿激酶或重組組織型纖溶酶原激活劑（r-tPA）溶栓效果確切。但前提是，必須有足夠（相當(dāng)）劑量的溶栓劑進(jìn)入竇內(nèi)與血栓接觸，才能發(fā)揮溶栓作用。如果靜脈竇內(nèi)血栓已經(jīng)完全閉塞靜脈竇，竇內(nèi)血液流動(dòng)緩漫甚至無(wú)血液流動(dòng)，經(jīng)靜脈輸注后，溶栓藥物多經(jīng)側(cè)支途徑回流，造成竇內(nèi)血栓局部溶栓藥物濃度很低，溶栓效果降低甚至無(wú)效。用量：尿激酶，50～150萬(wàn)U/d，5～7d（同時(shí)檢測(cè)纖維蛋原≥1.0g）；r-tPA，0.6～0.9mg/kg，總量≤50mg。6.2.3靜脈竇接觸性溶栓：將微導(dǎo)管通過(guò)股靜脈入路置于血栓內(nèi)，一方面顯著提高了血栓內(nèi)溶栓藥物的濃度；另一方面，對(duì)血栓形成時(shí)間較長(zhǎng)、溶栓速率較慢的患者，將微導(dǎo)管置于血栓遠(yuǎn)端，進(jìn)行緩慢持續(xù)泵入尿激酶溶栓治療，使尿激酶反復(fù)循環(huán)溶栓，可增加靜脈竇再通率，縮短靜脈竇再通的時(shí)間。用量：尿激酶50～150萬(wàn)U/d，靜脈點(diǎn)滴，2～4次/d，3～7d，具體用藥時(shí)間根據(jù)患者臨床癥狀改善、影像學(xué)是否證實(shí)靜脈竇基本通暢來(lái)確定。本共識(shí)建議：①目前尚未有充分證據(jù)支持CVST患者行系統(tǒng)性靜脈溶栓，小規(guī)模病例系列研究支持靜脈竇接觸性溶栓治療。②對(duì)于部分充分抗凝治療病情仍進(jìn)展的CVST患者，排除其它引起惡化的清況，可考慮靜脈竇接觸性溶栓治療，系統(tǒng)性靜脈溶栓需要更嚴(yán)格病例挑選（尤其針對(duì)那些無(wú)顱內(nèi)出血或大面積出血性梗死有腦亦風(fēng)險(xiǎn)的患者）。6.2.4動(dòng)脈溶栓：深靜脈或小靜脈血栓、靜脈竇溶栓不能接觸到的血栓采用動(dòng)脈溶栓。經(jīng)動(dòng)脈途經(jīng)的溶栓方法可將溶栓藥物順行送達(dá)靜脈端，可有效溶解皮質(zhì)及深靜脈的血栓，在主引流靜脈不通暢的清況下，可促進(jìn)側(cè)支循環(huán)的建立、開(kāi)放側(cè)支靜脈回流途徑。尿激酶用量：經(jīng)頸動(dòng)脈穿刺，10萬(wàn)U/d，1次/d，5～7d，10～25min緩漫注射，交替穿刺頸動(dòng)脈。經(jīng)股動(dòng)脈入路，溶栓總量以50萬(wàn)U為宜。6.2.5機(jī)械碎栓：目前國(guó)內(nèi)外有切割血栓、球囊、保護(hù)傘及solitaire拉栓等方法機(jī)械碎栓。各醫(yī)療單位可根據(jù)患者病情、個(gè)人經(jīng)驗(yàn)及單位條件謹(jǐn)慎選擇。6.2.6支架成形術(shù)：對(duì)于正規(guī)治療>6個(gè)月、慢性血栓、局部狹窄癥狀無(wú)改善，遠(yuǎn)近端壓力差>10mmHg的悲者，可考慮支架成形術(shù)。本共識(shí)建議：①目前尚未有充分證據(jù)支持CVST患者行動(dòng)脈溶栓治療。②機(jī)械碎栓技術(shù)和支架成形術(shù)有病例報(bào)告和小規(guī)模病例系列研究所支持。當(dāng)患者使用抗凝治療后仍發(fā)生臨床惡化，或患者由于靜脈梗死發(fā)生占位效應(yīng)，或患者因腦出血引起顱內(nèi)壓升高，而常規(guī)的內(nèi)科治療方法效果不佳，則考慮使用上述介入治療措施。