顱咽管瘤

顱咽管瘤術(shù)后內(nèi)分泌復(fù)查項(xiàng)目及注意事項(xiàng)01.內(nèi)分泌檢查項(xiàng)目?顱咽管瘤術(shù)后的抽血檢查項(xiàng)目大致如下：①常規(guī)檢查項(xiàng)目血常規(guī)，甲狀腺功能五項(xiàng)（促甲TSH，游離三碘甲狀腺原氨酸FT3，游離甲狀腺素FT4，三碘甲狀腺原氨酸T3，甲狀腺素T4）（以下統(tǒng)稱甲功），皮質(zhì)醇（cor），促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），胰島生長(zhǎng)因子，生長(zhǎng)激素，性激素六項(xiàng)。②大生化項(xiàng)目電解質(zhì)（鈉，鉀，鈣，鎂，氯，磷），肝功，腎功，血糖，血脂三項(xiàng)，肝纖維化四項(xiàng)。③骨代謝骨代謝三項(xiàng)：血鈣，血磷，堿性磷酸酶。（做了大生化的檢查項(xiàng)目就包含了骨代謝三項(xiàng)）骨代謝四項(xiàng)：骨鈣素、總Ⅰ型膠原氨基酸延長(zhǎng)肽、β-膠原特殊序列和25-羥基維生素D。骨代謝五項(xiàng)：骨代謝五項(xiàng)：甲狀旁腺素（PTH），骨鈣素（BGP或OC），總1型膠原氨基酸延長(zhǎng)肽(PINP)，β-膠原特殊序列(B-CTX)，25-羥基維生素D3。④血糖和胰島功能糖化血紅蛋白，空腹胰島素，空腹C肽。⑤其他抽血項(xiàng)目凝血四項(xiàng)非抽血檢查項(xiàng)目大致如下：??測(cè)骨齡和骨密度（未成年人）；??尿常規(guī)；??眼科檢查（視力，視野，眼底，眼壓，OCT，視覺(jué)誘發(fā)電位）；??髖關(guān)節(jié)CT或核磁。以上這些并非每次必查項(xiàng)，患友可以根據(jù)術(shù)后時(shí)間選擇項(xiàng)目。02.內(nèi)分泌術(shù)后復(fù)查頻率術(shù)后一個(gè)月電解質(zhì)；血常規(guī)；甲功；尿常規(guī)。術(shù)后三個(gè)月血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長(zhǎng)因子(IGF-1)。術(shù)后半年血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長(zhǎng)因子(IGF-1)；測(cè)骨齡，骨密度(兒童)；25羥基維生素D3；性激素六項(xiàng)(成人)；糖化血紅蛋白，空腹胰島素；肝纖維化四項(xiàng)；凝血四項(xiàng)。術(shù)后一年及以上血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長(zhǎng)因子(IGF-1)；成人重點(diǎn)關(guān)注骨質(zhì)檢查：骨代謝五項(xiàng)，雙能X線（腰椎和髖部）25羥基維生素D3；性激素六項(xiàng)(成人)；糖化血紅蛋白，空腹胰島素；肝纖維化四項(xiàng)；凝血四項(xiàng)。視力檢查說(shuō)明術(shù)后有無(wú)視力問(wèn)題，都建議查一下視力，視野、眼底、眼壓、OCT。嬰幼兒和兒童結(jié)合配合度可以選擇性檢查，檢查兒童視力表，視誘發(fā)電位，眼底，眼壓等。原因：視力能看見(jiàn)和能看清是兩回事，有很多孩子術(shù)后視力不影響正常生活，家長(zhǎng)誤以為視力沒(méi)有受影響，等1-2年后，隨著年齡增長(zhǎng)，學(xué)習(xí)內(nèi)容增多，家長(zhǎng)才發(fā)現(xiàn)孩子雙眼視野缺損，或者單眼偏盲。身體不適的臨時(shí)檢查電解質(zhì)，血常規(guī)；血糖；血氧；心率；血壓。醫(yī)生診斷的其他檢查。??近期調(diào)研發(fā)現(xiàn)患骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，脊柱側(cè)彎等骨頭問(wèn)題的患友占比較大，建議術(shù)后一年以上復(fù)查重點(diǎn)關(guān)注骨質(zhì)情況，輪換檢查身體不同區(qū)域的骨密度。（見(jiàn)下方⑤骨密度和⑥骨代謝說(shuō)明）??以上僅供參考，如果有專業(yè)的內(nèi)分泌醫(yī)生管理，可以聽(tīng)從內(nèi)分泌醫(yī)生醫(yī)囑，預(yù)約好下次問(wèn)診時(shí)間，并提前開(kāi)好檢查單據(jù)。03.其他注意事項(xiàng)說(shuō)明①電解質(zhì)??非常重要，每次檢查必不可少，無(wú)需空腹。術(shù)后一個(gè)月內(nèi)可以勤查幾次，以后可以隨其他復(fù)查項(xiàng)目一起復(fù)查（如3個(gè)月-6個(gè)月一次），不舒服要隨時(shí)檢查。有緊急問(wèn)題發(fā)生時(shí)優(yōu)先血查電解質(zhì)/血常規(guī)/血糖，三者都很重要！??血鈉值，控制在140左右最理想，超過(guò)145，所有的化驗(yàn)單都會(huì)有誤差（如肝功，尿酸，大都會(huì)高)，如果電解質(zhì)血鈉不穩(wěn)定，一起做生化檢查連帶有問(wèn)題，醫(yī)生一般不參考這個(gè)結(jié)果，這次檢查就浪費(fèi)了。因此做生化檢查時(shí)建議先查電解質(zhì)，30分鐘—1小時(shí)出結(jié)果，電解質(zhì)值正常，生化檢查值才比較有參考意義。（甲功，皮質(zhì)醇，促腎值等非生化項(xiàng)不受電解質(zhì)影響的可一起查。）②皮質(zhì)醇??了解皮質(zhì)醇激素詳情：關(guān)于促腎和皮質(zhì)醇激素以及替代激素--氫化可的松和潑尼松介紹??注：垂體減低患者服用可的松或潑尼松檢查結(jié)果會(huì)不準(zhǔn)，值可能會(huì)很低，不能根據(jù)驗(yàn)血結(jié)果進(jìn)行調(diào)藥，專業(yè)的內(nèi)分泌醫(yī)生是根據(jù)食欲和精神狀態(tài)進(jìn)行調(diào)藥。術(shù)后短期查促腎和皮質(zhì)醇可以看一下恢復(fù)程度，有些人半年內(nèi)兩者都恢復(fù)到中高值，有停藥的可能，促腎值和皮質(zhì)醇值長(zhǎng)期在低值以下，需要長(zhǎng)期服藥，切記不要亂停藥?、鄞笊?xiàng)包含：電解質(zhì)（鈉，鉀，鈣，鎂，氯），肝功，腎功，血糖，血脂三項(xiàng)。上面說(shuō)了，單做電解質(zhì)沒(méi)有空腹要求，如果連帶其他生化項(xiàng)一起檢查有空腹的要求，包括血糖如果有問(wèn)題，還需分別檢測(cè)餐前和餐后的，具體遵醫(yī)囑。④骨齡骨齡是為了檢查骨頭的年齡與實(shí)際年齡是否相符，有些兒童術(shù)后身高生長(zhǎng)緩慢，骨齡會(huì)落后于實(shí)際年齡，這時(shí)需要使用生長(zhǎng)激素，點(diǎn)此可了解骨齡和骨骺：手把手教你看骨齡和骨骺⑤骨密度臨床上，骨密度檢查是針對(duì)骨質(zhì)疏松以及骨量減少進(jìn)行診斷的非常重要的一個(gè)指標(biāo)。骨密度檢查主要是通過(guò)CT檢查、超聲骨密度儀檢查、雙能X線檢查等。A、CT檢查：通過(guò)CT檢查可以檢查體內(nèi)骨密度定量，但是由于它的輻射相對(duì)比較大，所以比較少采用。B、超聲骨密度儀檢查：超聲骨密度儀沒(méi)有輻射，且它的成本也比較低，加上檢查方便一些。唯一的缺點(diǎn)就是準(zhǔn)確度沒(méi)有那么高。C、雙能X線檢查：目前雙能X線檢查的準(zhǔn)確度是比較高的，放射量低（大約是胸片劑量的二十分之一），檢查所耗的時(shí)間也比較短。它的缺點(diǎn)就是費(fèi)用相對(duì)于其他檢查儀器來(lái)說(shuō)是比較高的。經(jīng)過(guò)多年驗(yàn)證，我們發(fā)現(xiàn)患者們?nèi)砀魈幍墓敲芏炔⒉皇蔷鶆虻?，超聲骨密度檢測(cè)橈骨（手腕）沒(méi)問(wèn)題的，不代表根骨（足部）就沒(méi)問(wèn)題，更不代表髖骨和腰椎骨質(zhì)健康。目前群內(nèi)有多位群友因身體感知異常，如：骨質(zhì)變形或發(fā)生疼痛，進(jìn)一步采用雙能X線檢查，才發(fā)現(xiàn)髖部或腰椎骨質(zhì)疏松嚴(yán)重或股骨頭壞死，而在此之前使用超聲骨密度檢測(cè)手腕或足部的數(shù)值是正常的，因此建議大家每隔一個(gè)周期更換一下骨密度的檢測(cè)部位和檢測(cè)方式，防患于未然。⑥骨代謝鞍區(qū)術(shù)后，甲狀腺功能激素替代，糖皮質(zhì)激素替代，甲狀旁腺激素，生長(zhǎng)激素替代，25羥基維生素D3，性激素（成人），鈣磷水平，骨堿性磷酸酶，血液酸堿度，尿鈣水平，尿腎功（如腎小管損傷）等，均對(duì)骨代謝有影響，因此建議術(shù)后人群定期檢查骨代謝。其中骨代謝三項(xiàng)與骨代謝四項(xiàng)，骨代謝五項(xiàng)指標(biāo)不相同，不存在包含關(guān)系，建議定期檢查生化項(xiàng)目＋骨代謝五項(xiàng)，其中25羥基維生素D3項(xiàng)建議維持在中高值，該指標(biāo)建議定期檢查，長(zhǎng)期維生素D缺乏容易導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進(jìn)，進(jìn)而影響鈣磷代謝，引發(fā)骨質(zhì)病變。骨代謝五項(xiàng)檢測(cè)說(shuō)明P1NP總Ⅰ型前膠原氨基端延長(zhǎng)肽（Total-P1NP）是首選的骨形成標(biāo)志物，受進(jìn)食和晝夜節(jié)律影響小，可隨機(jī)非空腹采血測(cè)量在血清中的含量，反映成骨細(xì)胞合成骨膠原的速率，監(jiān)測(cè)成骨細(xì)胞活力和骨形成情況，是新骨形成的特異性的敏感指標(biāo)。【臨床意義】骨質(zhì)疏松癥、骨代謝疾病、腎功能不全患者血清總PINP升高。兒童發(fā)育期、妊娠晚期、骨腫瘤、骨轉(zhuǎn)移、畸形性骨炎、原發(fā)性甲旁亢、骨軟化癥、酒精性肝炎、絕經(jīng)后婦女、肺纖維化、嚴(yán)重肝損害等血清PINP升高。如果Ⅰ型前膠原氨基端前肽下降，說(shuō)明膠原蛋白減少和骨代謝偏弱。β-CTxβ-膠原特殊序列(β-CrossLaps)是首選的骨吸收標(biāo)志物，受進(jìn)食和晝夜節(jié)律的影響較大，進(jìn)食后水平會(huì)降低，需空腹清晨采血。其水平反映了破骨細(xì)胞的骨吸收活性，為敏感而特異的骨吸收標(biāo)志物。【臨床意義】骨質(zhì)疏松癥、Paget病、多發(fā)性骨髓瘤和腫瘤骨轉(zhuǎn)移等患者血清其水平升高。骨鈣素骨鈣素是骨組織中含量最豐富的非膠原蛋白，主要由成骨細(xì)胞、成牙本質(zhì)細(xì)胞和軟骨細(xì)胞合成。是反映骨形成的特異性生化指標(biāo)，在循環(huán)中可檢測(cè)到OC氨基端片段(N-MidOC)更穩(wěn)定，檢測(cè)重復(fù)性較好?！九R床意義】濃度升高提示骨形成速率加快，主要見(jiàn)于高轉(zhuǎn)換骨質(zhì)疏松癥、兒童生長(zhǎng)期、成骨不全、腎功能不全、骨折、變形性骨炎、腫瘤骨轉(zhuǎn)移、低磷血癥、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、尿毒癥、佝僂病、卵巢切除術(shù)后等。濃度降低見(jiàn)于甲狀腺功能減退癥、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥、長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素、肝病、糖病患者及孕婦等。骨鈣素水平偏低說(shuō)明成骨能力弱。PTH甲狀旁腺素?調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣和磷的代謝，促使血鈣水平升高，血磷水平下降?！九R床意義】PTH水平明顯高于正常，可見(jiàn)原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、需進(jìn)一步檢查是否為甲狀旁腺亢進(jìn)引起的繼發(fā)性骨質(zhì)疏松癥；PTH水平正?；蚵愿?，同時(shí)存在低血鈣和高血磷，則可考慮為假性甲狀旁腺功能低下癥。PTH水平降低常見(jiàn)于特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥、低鎂血癥性甲狀旁腺功能減退癥、非甲狀腺功能亢進(jìn)性高鈣血癥，如惡性腫瘤、結(jié)節(jié)病、維生素D中毒、甲狀腺功能亢進(jìn)癥。25-羥基維生素D維生素D維持血鈣和血磷的正常水平?，是鈣質(zhì)轉(zhuǎn)化為骨質(zhì)的重要物質(zhì)，可以促進(jìn)骨和牙的鈣化?！九R床意義】25-羥基維生素D影響細(xì)胞分化功能。維生素D?缺乏會(huì)使成骨能力下降，可引起自身免疫性疾病及骨質(zhì)疏松癥。⑦檢查前是否服藥可以服藥，大家檢查就是為了查看服藥是否合適，每次檢查最好選擇同一時(shí)間抽血方便做對(duì)比。術(shù)后短期為了查看促腎恢復(fù)程度，抽血前可以不服用皮質(zhì)醇激素，抽血后再吃。⑧空腹檢查能否喝水??空腹是指“晨起已空腹10—12小時(shí)”，也就是指抽血的前一天晚上，保持平時(shí)的生活習(xí)慣，維持正常的飲食結(jié)構(gòu)，并做到晚飯要清淡，不飲酒、咖啡、濃茶，不吃夜宵，休息好。??空腹采血的最佳時(shí)間是在早上6：30-9：30，最遲不宜超過(guò)10：00。若空腹超過(guò)12小時(shí)，雖然仍是空腹血，但由于體內(nèi)生理性內(nèi)分泌激素的影響，可使血糖等指標(biāo)發(fā)生變化，不能反映平時(shí)的水平，從而失去化驗(yàn)的意義。??至少要禁食8小時(shí)、禁水6小時(shí)以上，并不意味著不能喝一口水，“禁水”的含義可理解為不能大量喝水。一般以不超過(guò)200ml為宜。少量必須要喝的水，尤其是為了服藥時(shí)，是沒(méi)有問(wèn)題的。但一定要記住，只能喝白開(kāi)水，不能喝飲料、茶水、咖啡等，以免影響檢測(cè)結(jié)果。來(lái)源顱咽管瘤之家

垂體功能減退（鞍區(qū)術(shù)后）如何用藥？一、何為空腹服藥？?首先要理解空腹服藥的含義，不是指一夜晨起的空腹，醫(yī)學(xué)上空腹服藥是指餐前1小時(shí)或者餐后2小時(shí)服藥。比如，如果早餐是7點(diǎn)，那么早上6點(diǎn)或者9點(diǎn)服藥，都可稱之為空腹服用。二、糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇激素）一般皮質(zhì)醇激素分泌是有時(shí)間脈沖的，早晨6～8時(shí)含量最高，夜間12時(shí)至次日2時(shí)最低。抽血檢測(cè)血漿方法：上午8～9時(shí):210～342nmol/L下午3～4時(shí):77～181nmol/L。如果是RIA法測(cè)定實(shí)驗(yàn)是，早晨8點(diǎn)時(shí)為140～630nmol/L；下午4時(shí)為80～410nmol/L。糖皮質(zhì)激素一般指氫化可的松或潑尼松，氫化可的松為短效激素，一天一般需要補(bǔ)充兩次，分別在早8點(diǎn)前和下午4點(diǎn)吃；潑尼松為長(zhǎng)效激素，一天補(bǔ)充一次即可，即早8點(diǎn)前服用。這類藥物吸收快，空腹或飯后服用都可，不影響。但糖皮質(zhì)類激素這類藥物會(huì)引起胃道反應(yīng)，胃不適者或者長(zhǎng)期服藥患者大劑量可以餐后服用，以減小對(duì)胃的刺激。如想了解更多糖皮質(zhì)激素服用的原理，可以查看后面附文1不論日常服用氫化可的松還是潑尼松，都應(yīng)額外多儲(chǔ)備一些氫化可的松，以備不時(shí)之需的應(yīng)激情況。當(dāng)出現(xiàn)應(yīng)激時(shí)應(yīng)根據(jù)癥狀的輕重不同，及時(shí)補(bǔ)充不同劑量的氫化可的松，可以查看后面附文2三、甲狀腺激素（優(yōu)甲樂(lè)）?即左甲狀腺素片，由于胃酸可以幫助優(yōu)甲樂(lè)在小腸吸收，早餐前1小時(shí)用白水一次性頓服吸收最好，建議早上一醒來(lái)就服藥。同時(shí)含鈣量大的食物會(huì)影響優(yōu)甲樂(lè)的吸收，早餐最好不要吃含鈣的食物，（如奶和豆類食品）。奶和豆類食品需要和優(yōu)甲樂(lè)服用時(shí)間，間隔4小時(shí)，建議睡前服用含鈣的食物或藥物（如鈣片）。但如果每天服藥太多，選擇晚上睡前服用優(yōu)甲樂(lè)也可。注意，優(yōu)甲樂(lè)片劑對(duì)存放環(huán)境有要求，每片都是密封的包裝，為了發(fā)揮其更好的效果，建議按照說(shuō)明書上的要求，將其存放低于25°的環(huán)境中，或者置于冰箱中冷藏，每天早晨隨吃隨取。如想了解更多藥物服用過(guò)多或過(guò)少引起的問(wèn)題，可以查看附文3四、抗利尿激素（醋酸去氨加壓素簡(jiǎn)稱?彌凝）服用彌凝時(shí)，保持服藥前后半小時(shí)以上的空腹，置于舌下含服吸收效果最好，即與食物和其他藥物隔開(kāi)。因癥狀和個(gè)體耐受不同，患友們的服用劑量和次數(shù)不盡相同，如1-4次都有可能，服藥間隔時(shí)間為6-8小時(shí)，只要確保出入量平衡和血鈉的正常，找到適合身體的最佳規(guī)律即可。如想了解更多彌凝服用的原理，可以查看文章治療尿崩癥藥物彌凝的注意事項(xiàng)五、重組人生長(zhǎng)激素?生長(zhǎng)激素是由垂體脈沖式分泌的一種應(yīng)激激素（查血會(huì)不準(zhǔn)），其會(huì)刺激機(jī)體生長(zhǎng)和代謝而產(chǎn)生胰島素生長(zhǎng)因子IGF-1，因此檢驗(yàn)生長(zhǎng)激素是否缺乏時(shí)，可以查血內(nèi)表現(xiàn)更穩(wěn)定的胰島素生長(zhǎng)因子。補(bǔ)充外源重組人生長(zhǎng)激素時(shí)，?一般在睡前注射，主要根據(jù)人體在晚上入睡以后生長(zhǎng)激素分泌達(dá)到高峰的特點(diǎn)來(lái)定的。一般促身高主要注射位置可選擇肚子，僅代謝可以選擇身體更多其他地方，如胳膊，大腿等。具體以醫(yī)囑為準(zhǔn)。普遍肚臍眼周圍注射位置參考如下圖。關(guān)于生長(zhǎng)激素治療疑問(wèn)，可以查看后面附文4?附文1：關(guān)于促腎和皮質(zhì)醇激素以及替代激素--氫化可的松和潑尼松介紹正常情況下的皮質(zhì)醇激素皮質(zhì)醇激素是腎上腺皮質(zhì)受腦垂體前葉分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素刺激所產(chǎn)生的一類激素，對(duì)維持正常生命體征正常有重大意義。按其生理作用特點(diǎn)可分為鹽皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素，前者主要調(diào)節(jié)機(jī)體水、鹽代謝和維持電解質(zhì)平衡；后者主要與糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝和生長(zhǎng)發(fā)育等有關(guān)。一般皮質(zhì)醇激素分泌是有時(shí)間脈沖的，早晨6～8時(shí)含量最高，夜間12時(shí)至次日2時(shí)最低。抽血檢測(cè)血漿方法：上午8～9時(shí):210～342nmol/L下午3～4時(shí):77～181nmol/L。如果是RIA法測(cè)定實(shí)驗(yàn)是，早晨8點(diǎn)時(shí)為140～630nmol/L；下午4時(shí)為80～410nmol/L。應(yīng)激下的皮質(zhì)醇激素一般在情緒激動(dòng)或者突然受到刺激后，體內(nèi)皮質(zhì)醇激素水平會(huì)隨之升高。比如經(jīng)歷某些刺激（例如興奮，恐懼，緊張等）分泌出這種化學(xué)物質(zhì)，能讓人呼吸加快（提供大量氧氣），心跳與血液流動(dòng)加速，瞳孔放大，為身體活動(dòng)提供更多能量，使反應(yīng)更加快速。促腎上腺皮質(zhì)激素縮寫ACTH，促腎上腺皮質(zhì)激素為腺垂體分泌的微量多肽激素，是腎上腺皮質(zhì)活性的主要調(diào)節(jié)者。促腎上腺皮質(zhì)激素的分泌受到腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素的控制，由下丘腦分泌，響應(yīng)低濃度皮質(zhì)醇和應(yīng)激的反饋?zhàn)饔?。正常促腎上腺皮質(zhì)激素分泌存在與皮質(zhì)醇相同的晝夜節(jié)律，早晨高，下午和晚上低。促腎上腺皮質(zhì)激素的測(cè)定范圍是上午8時(shí)1.1～11.0pmol／L下午4時(shí)為上午8h的0.5。顱咽管瘤患者為什么要服用激素？???這與腫瘤生長(zhǎng)的位置有關(guān)，顱咽管瘤的占位病變通常發(fā)生在鞍上(75%-90%)，并累及漏斗部。20%的顱咽管瘤表現(xiàn)為鞍區(qū)和鞍上位置，5%表現(xiàn)在鞍內(nèi)位置。因存在個(gè)體差異，腫瘤對(duì)垂體-垂體柄-下丘腦存在不同程度的壓迫或浸潤(rùn)，導(dǎo)致患者內(nèi)分泌紊亂或不能正常分泌，它包含：腎上腺激素，甲狀腺激素，生長(zhǎng)激素，抗利尿激素，性激素，催乳素等等，這些激素影響著患者的生存質(zhì)量和生存周期，如果缺乏一定要服藥替代。??簡(jiǎn)單地說(shuō)，我們每個(gè)人都需要激素，人體的內(nèi)分泌腺系統(tǒng)就是靠分泌激素來(lái)指揮我們身體正常運(yùn)轉(zhuǎn)的，缺一不可，站在中心C位的就是垂體和下丘腦，它們哥倆正常，就能發(fā)送信號(hào)調(diào)節(jié)其他幾位小弟工作，因?yàn)榱鲶w占位讓老大受傷，無(wú)法智能傳遞信號(hào)，它就得自己請(qǐng)保鏢管家?guī)兔θス芾?，我們監(jiān)護(hù)人就是充當(dāng)這個(gè)保鏢的角色，要對(duì)自己的孩子察言觀色。（成人可以直接對(duì)自己負(fù)責(zé)）????因此顱咽管瘤術(shù)后患友促腎低和皮質(zhì)醇激素缺乏時(shí)，日常需要服用皮質(zhì)醇激素（氫化可的松或潑尼松）替代，同時(shí)注意應(yīng)激時(shí)要加量！因此顱咽管瘤術(shù)后患友促腎低和皮質(zhì)醇激素缺乏時(shí)，日常需要服用皮質(zhì)醇激素（氫化可的松或潑尼松）替代，同時(shí)注意應(yīng)激時(shí)要加量！因此顱咽管瘤術(shù)后患友促腎低和皮質(zhì)醇激素缺乏時(shí)，日常需要服用皮質(zhì)醇激素（氫化可的松或潑尼松）替代，同時(shí)注意應(yīng)激時(shí)要加量。關(guān)于促腎和皮質(zhì)醇激素的檢查在補(bǔ)充潑尼松/氫化可的松后，血皮質(zhì)醇值的結(jié)果能作為調(diào)整藥物的依據(jù)嗎？口服的潑尼松和生理分泌的皮質(zhì)醇結(jié)構(gòu)不同，化驗(yàn)血皮質(zhì)醇是檢查不到的，同時(shí)口服潑尼松后因?yàn)樨?fù)反饋抑制，人體本身分泌的皮質(zhì)醇會(huì)有所下降。故補(bǔ)充潑尼松后95%的患者查血皮質(zhì)醇都會(huì)下降，和我們補(bǔ)充甲狀腺激素復(fù)查甲功五項(xiàng)是不一樣的。雖然氫化可的松的結(jié)構(gòu)和皮質(zhì)醇相同，但半衰期較短，第二天晨起抽血已經(jīng)下降到補(bǔ)充前水平，不能顯示白天用藥效果。所以，補(bǔ)充了糖皮質(zhì)激素后查血尿皮質(zhì)醇是沒(méi)有意義的！那是否還有必要查促腎和皮質(zhì)醇值呢？有，有患友術(shù)后兩年內(nèi)這兩個(gè)值在服藥的情況下依然有恢復(fù)的空間，成人和兒童患友病例都有，因此如果想看恢復(fù)情況的話，可以在當(dāng)天不服藥時(shí)分查早八點(diǎn)的血看看，查完血再及時(shí)將藥服上。（注意，有患友術(shù)后三個(gè)月內(nèi)嘗試未服藥去醫(yī)院查血，查完在醫(yī)院就發(fā)生應(yīng)激不足而暈倒，因此一定要結(jié)合術(shù)后時(shí)間和身體條件嘗試）如何判斷皮質(zhì)醇有沒(méi)有補(bǔ)充夠呢？對(duì)垂體減低患者有處理經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生會(huì)依據(jù)患者的主觀癥狀來(lái)判斷：皮質(zhì)醇過(guò)量表現(xiàn)為食欲亢進(jìn)、體重過(guò)度增加、出現(xiàn)滿月臉、水牛背；皮質(zhì)醇不足表現(xiàn)為食欲差、乏力、易感冒；如果患者一般情況很好，精神，胃口好，沒(méi)有乏力表現(xiàn)，體重穩(wěn)定，就代表激素替代的劑量是合適的。術(shù)后是否有停藥的可能？?????這個(gè)問(wèn)題很多病友都關(guān)心，難道真的需要終身服藥嗎？答案是請(qǐng)謹(jǐn)遵醫(yī)囑（一定是專業(yè)的內(nèi)分泌大夫，懂顱咽管瘤的內(nèi)分泌大夫?。。。?，正常的甲減患者也是需要終身服藥的，希望大家對(duì)待服藥這個(gè)事能夠放寬心，平常心，按時(shí)向醫(yī)生報(bào)道。????如果促腎指標(biāo)正常，不服藥時(shí)、皮質(zhì)醇激素達(dá)到正常，也要在專業(yè)內(nèi)分泌醫(yī)生的指導(dǎo)下停藥，定期檢查并做好應(yīng)激，有幾位病友就是在促腎和皮質(zhì)醇達(dá)到正常停藥幾年后，沒(méi)做好應(yīng)激而發(fā)生了悲劇，因?yàn)槲覀兓加训膽?yīng)激值還是比正常人差。還有病友在沒(méi)有做檢查的情況下自行減藥，導(dǎo)致應(yīng)激不夠發(fā)生危象。服用激素藥是不是肥胖的根本原因？????不一定，我們定期查血項(xiàng)值并拜訪內(nèi)分泌醫(yī)生的主要原因就是為了調(diào)藥，皮質(zhì)醇類激素藥吃多了確實(shí)會(huì)增加食欲，當(dāng)藥量調(diào)到與人體分泌量一致，每天服用正常的需求量就不會(huì)肥胖。但還是有一部分顱咽管瘤患者沒(méi)有飽腹感，體重快速頑固性增加，這就不是服用皮質(zhì)醇激素的原因，有可能是下丘腦性肥胖。???下丘腦中有攝食中樞和飽腹中樞，如果飽腹中樞損傷，也會(huì)出現(xiàn)不停的攝食行為，沒(méi)有飽腹感，體力減少，這時(shí)候跟服用激素藥一點(diǎn)關(guān)系都沒(méi)有，千萬(wàn)不要靠減藥或停藥來(lái)減重，不光沒(méi)有效果還會(huì)有發(fā)生危象的風(fēng)險(xiǎn)。????關(guān)于下丘腦肥胖減重，與一般減肥方式相同，卻需要病患比常人有更加堅(jiān)強(qiáng)的意志力：控制飲食，減少飲食，減少油膩食品，減少垃圾食品，少吃甜食，增加運(yùn)動(dòng)等改變習(xí)慣。潑尼松與氫化可的松的區(qū)別皮質(zhì)醇激素潑尼松與氫化可的松的區(qū)別：?潑尼松是長(zhǎng)效激素，一般一天服用一次就可。氫化可的松是短效激素，一天需要服用兩次，氫化可的松模擬腦垂體的生物鐘分泌，比較自然。注：潑尼松被人體吸收以后需要肝臟代謝轉(zhuǎn)換為可的松，服用潑尼松短時(shí)間之內(nèi)查血會(huì)不準(zhǔn)，最好服用超過(guò)1.5小時(shí)以后再查。兩者都有利有弊，潑尼松便宜，可的松貴，據(jù)說(shuō)潑尼松抑制生長(zhǎng)激素的分泌（該說(shuō)法源于一位外國(guó)學(xué)生的試驗(yàn)，給小白鼠服用大劑量的潑尼松，抑制了小白鼠的生長(zhǎng)，但有專家說(shuō)日常的替代量并不會(huì)抑制生長(zhǎng)）；氫化可的松對(duì)生長(zhǎng)有利；因?yàn)闈娔崴尚枰闻K代謝轉(zhuǎn)換，兒童肝功沒(méi)有成人發(fā)育的好，因此兒童建議服用氫化可的松，成人肝功正常的服用潑尼松和氫化可的松都可；還有一種說(shuō)法是可的松保鈉效果好，鈉高可以服用潑尼松，鈉低服用可的松。潑尼松與國(guó)產(chǎn)可的松的兌換比例是：計(jì)量換算（mg）：可的松25=氫化可的松20=強(qiáng)的松（潑尼松）5=強(qiáng)的松龍5=甲強(qiáng)龍4=曲安西龍4=倍他米松0.8=地塞米松0.75=氯地米松0.5簡(jiǎn)單點(diǎn)兒說(shuō)就是一片換一片，國(guó)產(chǎn)氫化可的松是20mg一片，潑尼松是5mg一片其他：有患友為了減少對(duì)肝臟的刺激服用進(jìn)口的氫化可的松，醫(yī)生說(shuō)沒(méi)有必要，進(jìn)口可的松與國(guó)產(chǎn)可的松差別最大的是含量不一樣，進(jìn)口可的松片劑含量有5mg和10mg兩種，比國(guó)產(chǎn)20mg可的松分藥更方便。附文2：關(guān)于皮質(zhì)醇激素應(yīng)激的重要性?關(guān)于應(yīng)激的解釋???????機(jī)體受到各種有害刺激時(shí),激素正常分泌情況下，血中促腎上腺皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素增多,并引起一系列全身反應(yīng)以抵抗有害刺激,成為應(yīng)激反應(yīng)。???應(yīng)激是指某些因素如精神緊張、創(chuàng)傷、感染、休克、手術(shù)、心肌梗塞等對(duì)人體施加壓力,而人體產(chǎn)生抵抗的一種現(xiàn)象。由于緊急的情景刺激這個(gè)有機(jī)體,就能使其激活水平很快改變，引起情緒的高度應(yīng)激化。在危險(xiǎn)的境遇下獨(dú)立地采取果斷的決定，在瞬息變化的情況下作出迅速的反應(yīng),都是應(yīng)激狀態(tài)。顱咽管瘤術(shù)后為什么需要應(yīng)激？????首先，我們了解一下腎上腺素：腎上腺素，正常人下丘腦分泌促腎釋放激素，垂體柄傳遞給垂體，垂體分泌促腎指令給腎腺，腎腺再直接分泌腎上腺素，它的作用很強(qiáng)大，擴(kuò)張血管，加快呼吸，對(duì)供養(yǎng)供血都有好處，關(guān)鍵時(shí)刻救命。??舉個(gè)例子，我們平時(shí)被嚇到了，腎上腺素會(huì)飆升，心跳會(huì)加快，這算是一種自然小應(yīng)激反應(yīng)，再比如我們困了打瞌睡，被嚇了一跳，立馬精神了，不困了，這都是腎上腺素給的小能量。假如我們身體受到更大的威脅，出現(xiàn)危象，救我們命的就是腎上腺素，它會(huì)刺激血管，心臟，等各個(gè)組織，激發(fā)最大的能量幫助我們恢復(fù)。??我們鞍區(qū)占位，垂體—垂體柄-下丘腦這三個(gè)重要組織只要有一個(gè)受損，就可能會(huì)出現(xiàn)腎上腺素分泌不足的情況，這時(shí)候我們就需要手動(dòng)調(diào)節(jié)——藥物代償，給自己提供能量，這個(gè)藥物就是皮質(zhì)醇激素，日常用的有可的松和潑尼松，這兩類藥物主要區(qū)別是可的松是天然激素，短效，一天需要至少服用兩次來(lái)模擬人類腎上腺激素的兩個(gè)生物鐘，潑尼松是長(zhǎng)效合成激素，它抗炎性好，人體服用以后需要內(nèi)臟一點(diǎn)點(diǎn)轉(zhuǎn)換成可的松，沒(méi)有高低曲線值，服用一次省事。???簡(jiǎn)單的理解：緊張心跳加速，難為情臉紅，這些都是人體正常分泌激素的表現(xiàn)，我們平時(shí)按點(diǎn)補(bǔ)充的只是普通量，發(fā)生應(yīng)激問(wèn)題時(shí)腎上腺會(huì)需要額外補(bǔ)給，這時(shí)候腦垂體不給反應(yīng)，我們就需要手動(dòng)加激素應(yīng)激，否則患者容易發(fā)生危象。如感冒、勞累過(guò)度、情緒過(guò)度激動(dòng)無(wú)法平復(fù)等，這時(shí)候就要增加可的松來(lái)應(yīng)激。???很多人都說(shuō)怎么看皮質(zhì)醇這個(gè)激素在身體里的含量是否夠用，要不要抽血檢查？注意，服藥后抽血檢查皮質(zhì)醇不準(zhǔn)確，不能做調(diào)藥指導(dǎo)，專業(yè)懂鞍區(qū)占位的內(nèi)分泌醫(yī)生都是通過(guò)精神和食欲狀態(tài)調(diào)藥。但術(shù)后短期的可以嘗試在不服藥和服藥的兩種情況下分別查促腎值和皮質(zhì)醇，對(duì)比看看，術(shù)后半年內(nèi)有些病友（個(gè)例）很幸運(yùn)促腎和皮質(zhì)醇恢復(fù)到正常偏上的值，那么可以去咨詢專業(yè)內(nèi)分泌醫(yī)生，在其指導(dǎo)下嘗試減停藥。即使停藥了也要定期做血檢，了解皮質(zhì)醇和促腎的值是否有變化！因?yàn)橥Ｋ幱酗L(fēng)險(xiǎn)，愛(ài)久媽媽不做停藥的引導(dǎo)和指導(dǎo)。切記：發(fā)生意外狀況時(shí)及時(shí)做好應(yīng)激。沒(méi)有恢復(fù)的也莫強(qiáng)求，平常心，垂體目前沒(méi)有恢復(fù)的方法，自然恢復(fù)的概率很低，等于彩票中大獎(jiǎng)！只要促腎值和皮質(zhì)醇激素低，絕對(duì)不能停藥！注意皮質(zhì)醇激素不是治病的藥????我們上面提到應(yīng)激，是為了給我們提供能量補(bǔ)精氣神，關(guān)鍵時(shí)刻不致發(fā)生危象或喪命！但注意它不是治病的藥！??！??例如發(fā)燒了，要加可的松應(yīng)激，但它不是治退燒的，而是怕發(fā)燒了精氣神不足昏迷，我們還要對(duì)癥下藥，查找發(fā)燒的原因，感冒引起的，就要服感冒的退燒藥，如美林，布洛芬等，現(xiàn)在換季，大家一定要注意備足一些日常感冒藥和退燒藥。而不是一味的加激素！??還有人突然腿軟無(wú)力，這時(shí)候也要先補(bǔ)激素應(yīng)激，保住精氣神后要及時(shí)去醫(yī)院查電解質(zhì)，鉀鈉鈣，缺啥補(bǔ)啥，但只是日常有點(diǎn)累犯困就不要亂加了，休息睡一覺(jué)也能恢復(fù)。??千萬(wàn)不要覺(jué)得應(yīng)激加量可的松后覺(jué)得舒服了，就省去了醫(yī)院查血的步驟，有病友長(zhǎng)期這樣把加量可的松當(dāng)成解決不舒服的良藥，后果是吃多了骨質(zhì)疏松嚴(yán)重，求醫(yī)后告訴醫(yī)生，病友建議不舒服時(shí)要加量可的松！導(dǎo)致很多醫(yī)生對(duì)我們病友群充滿質(zhì)疑，認(rèn)為群里的人再胡亂引導(dǎo)，這里我告訴大家，病友群不背這個(gè)鍋，我們建議大家危急時(shí)刻做好應(yīng)激，然后出門去找專業(yè)醫(yī)生，做最正確的治療！???注意：如果長(zhǎng)期吃超過(guò)替代量的的激素，容易骨質(zhì)疏松，嚴(yán)重的會(huì)股骨頭壞死，應(yīng)激未超過(guò)三天，激素要及時(shí)降下來(lái)恢復(fù)到替代量，超過(guò)三天要慢慢減至正常替代量！附文3?：服用左甲狀腺素鈉片引起的甲亢和甲減以及服藥的注意事項(xiàng)在剛開(kāi)始服用優(yōu)甲樂(lè)時(shí)，出現(xiàn)快速的或不規(guī)則的心跳,胸痛、腿抽筋,頭痛、緊張、易怒、失眠、震顫,改變食欲,體重增加或減少,嘔吐、腹瀉、出汗過(guò)多,熱量不耐受,發(fā)燒,月經(jīng)周期的變化,蕁麻疹,或皮疹。這些可能是你體內(nèi)藥物過(guò)量的癥狀，需要及時(shí)就醫(yī)。甲亢：如果服用優(yōu)甲樂(lè)時(shí)經(jīng)常出現(xiàn)手腳發(fā)抖，而且特別容易出汗，又喜歡睡覺(jué)，同時(shí)食量大增，但是卻明顯的見(jiàn)瘦等現(xiàn)象，就要提防是否是優(yōu)甲樂(lè)吃多了，出現(xiàn)甲亢的癥狀，需要盡快去抽血查甲功五項(xiàng)，調(diào)整優(yōu)甲樂(lè)的用量。甲亢的一些癥狀：主要表現(xiàn)為以下幾種：心絞痛、頭痛、肌肉無(wú)力和痙攣。食量明顯的增加，同時(shí)體重有明顯的下降。心跳會(huì)加速，并且時(shí)而會(huì)發(fā)生心悸的感覺(jué)。身體經(jīng)常顫抖，而且手腳也控制不住地哆嗦。容易感覺(jué)燥熱，同時(shí)又盜汗的現(xiàn)象。會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)期拉肚子的現(xiàn)象，并且排便的次數(shù)明顯增多。體力下降，隨便走動(dòng)快了就會(huì)出現(xiàn)窒息的感覺(jué)。情緒容易緊張，而且特別易怒，睡眠情況也不好，一般的都是黑白顛倒。脖頸部位出現(xiàn)不同程的漲大。面部消瘦，眼睛突起，而且眼睛在平時(shí)會(huì)有一種干澀的感覺(jué)，視物變得模糊。血壓高。如果出現(xiàn)了上述癥狀，一定要及時(shí)去醫(yī)院就診。如果患上甲亢不好好處理的話，時(shí)間長(zhǎng)了可能會(huì)造成心律不齊、心臟衰竭、血糖升高、骨質(zhì)流失等癥狀。注：優(yōu)甲樂(lè)的半衰期是七天，甲亢癥狀在減藥后會(huì)逐漸消失。??甲減：甲狀腺功能減退常發(fā)病隱匿，病程較長(zhǎng)，不少患者很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)缺乏特異性的癥狀。隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)進(jìn)行性加重，出現(xiàn)全身癥狀，如畏寒、乏力等。累及心臟時(shí)可發(fā)生心包積液和心力衰竭，重癥患者可發(fā)生黏液水腫性昏迷。此時(shí)需要盡快去抽血查甲功五項(xiàng)，遵醫(yī)囑增加優(yōu)甲樂(lè)的用量。典型癥狀：主要以代謝率減低和交感神經(jīng)興奮性下降為主，輕癥患者多無(wú)特異性癥狀。根據(jù)病情嚴(yán)重度，可出現(xiàn)不同程度的癥狀：畏寒、乏力;表情呆滯、反應(yīng)遲鈍、情緒低落，記憶力減退聲音斷啞、聽(tīng)力障礙、唇厚舌大少汗、皮膚干燥、粗糙、脫皮屑、手腳掌皮膚變黃、皮膚溫度低、頭發(fā)稀疏；關(guān)節(jié)疼痛、手足腫脹感、顏面和(或)眼瞼水腫心跳慢、便秘;女性月經(jīng)素亂或者月經(jīng)過(guò)多、不孕、體重增加等累及心臟可出現(xiàn)心包積液和心力衰竭。重癥癥狀：主要指發(fā)生黏液性水腫昏迷，多見(jiàn)于老年患者，表現(xiàn)為嗜睡、精神異常、木僵甚至昏送、應(yīng)膚蒼白、低體溫、心動(dòng)過(guò)緩、呼吸衰竭和心力衰等。當(dāng)發(fā)生這些癥狀時(shí)，患者死亡率很高。服用優(yōu)甲樂(lè)的注意事項(xiàng)：1、固定服藥時(shí)間。每天在固定時(shí)間服藥，保持穩(wěn)定的藥物濃度，治療的效果才會(huì)更好。2、和其他食物或藥物的保持一定的間隔時(shí)間。服用優(yōu)甲樂(lè)時(shí)最好與牛奶豆類等食物錯(cuò)開(kāi)1-2小時(shí)；胃藥、鈣片、降壓藥、凝血藥等也不要同時(shí)服用。同時(shí)服用會(huì)減弱左甲狀腺素鈉（優(yōu)甲樂(lè)主要成分）的藥理作用。3、規(guī)律服藥。不要漏服和多服，如果偶爾一次漏服當(dāng)天可補(bǔ)上，或不補(bǔ)影響也不大；如果多服，隔天可少服一次。4、定期復(fù)查很重要。垂體減低患者補(bǔ)充優(yōu)甲樂(lè)是需要根據(jù)甲功指標(biāo)來(lái)進(jìn)行調(diào)整的。時(shí)間的推移、季節(jié)的交替、體重增減等情況都會(huì)影響身體對(duì)優(yōu)甲樂(lè)的需求。因此定期復(fù)查和調(diào)整非常重要。除了優(yōu)甲樂(lè)，還有可替代藥物嗎？答：有的，同等功效的還有雷替斯，目前沒(méi)有說(shuō)明二者哪個(gè)更好，在服用其中一種不適的情況下可以等量替換成另外一種（注：排除因使用劑量上的引起的甲亢和甲減等問(wèn)題）。優(yōu)甲樂(lè)（德國(guó)默克生產(chǎn)），雷替斯（柏林化學(xué)生產(chǎn)），加衡（深圳中聯(lián)生產(chǎn)）三者都是甲狀腺激素類藥。其主要成分是T4，進(jìn)入人體后主要在體內(nèi)小腸上段吸收，再在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為具有較強(qiáng)生物活性的T3，以維持機(jī)體新陳代謝、人體的正常生長(zhǎng)發(fā)育、產(chǎn)生熱量及提高應(yīng)激系統(tǒng)的敏感性。主要區(qū)別：輔料不同。舊版優(yōu)甲樂(lè)的輔料是乳果糖，新版的是甘露醇和無(wú)水檸檬酸，其賦形劑是玉米淀粉，交聯(lián)羧甲基纖維素鈉，明膠，一水合乳糖，硬脂酸鎂。雷替斯的賦形劑是磷酸氫鈣水溶液，微晶纖維素，羧甲基淀粉，糊精，長(zhǎng)鏈甘油酯。附文4：生長(zhǎng)激素治療（僅針對(duì)顱咽管瘤患者）?中華醫(yī)學(xué)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組《基因重組人生長(zhǎng)激素兒科臨床規(guī)范應(yīng)用的建議》，是很多生長(zhǎng)激素類專業(yè)科普文章都會(huì)引用的參考文獻(xiàn)，里面涉及顱咽管瘤的相關(guān)內(nèi)容：基因重組人生長(zhǎng)激素(recombinanthumangrowthhormone，rhGH)生長(zhǎng)激素缺乏癥(growthhormonedeficiency，GHD)?對(duì)已確診GHD的患兒，均需行垂體MRI，明確是否器質(zhì)性GHD。???rhGH治療和腫瘤(新發(fā)腫瘤、腫瘤復(fù)發(fā)、繼發(fā)腫瘤)：GH—IGF。為有絲分裂促進(jìn)劑，除對(duì)正常組織有增殖效應(yīng)外，還參與多種腫瘤的發(fā)生、發(fā)展過(guò)程，并影響腫瘤的生物學(xué)行為。流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，血清IGFl水平升高與乳腺癌、前列腺癌等相關(guān)。因此引起人們對(duì)rhGH與腫瘤相關(guān)性的擔(dān)憂。目前來(lái)源于國(guó)外幾大數(shù)據(jù)庫(kù)(NCGS、KIGS、OZGROW)的治療資料舊顯示rhGH治療不會(huì)增加無(wú)腫瘤患者新發(fā)惡性腫瘤(如白血病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤或顱外惡性腫瘤等)的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)腫瘤已治愈者，目前的數(shù)據(jù)未能表明rhGH治療會(huì)增加腫瘤的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。rhGH治療也不影響腦腫瘤、顱咽管瘤、白血病的復(fù)發(fā)。首次腫瘤為白血病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤者，rhGH治療發(fā)生繼發(fā)腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加。骨骼改變：股骨頭滑脫、脊柱側(cè)彎、手腳變大等。骨骼改變是由于生長(zhǎng)過(guò)快所致，而非rhGH的直接不良反應(yīng)。股骨頭滑脫多在生長(zhǎng)速度過(guò)快、肥胖性腺功能低下、甲低、甲旁亢等患者中發(fā)生。來(lái)源于數(shù)據(jù)庫(kù)的資料顯示，在器質(zhì)性GHD、Turner綜合征應(yīng)用rhGH治療的患者中，股骨頭滑脫發(fā)生率高于其他治療患者。因此，治療前對(duì)可疑患兒應(yīng)進(jìn)行骨盆x線檢查；治療期間不鼓勵(lì)患兒進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)，并嚴(yán)密隨訪患兒有無(wú)出現(xiàn)跛行、髖關(guān)節(jié)或膝關(guān)節(jié)疼痛等。???以上參考文獻(xiàn)中，都是由真實(shí)數(shù)據(jù)做的分析，里面也談到生長(zhǎng)激素對(duì)某些腫瘤存在復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，但顱咽管瘤有明確被提到，即顱咽管瘤治愈者使用生長(zhǎng)激素不影響其復(fù)發(fā)。???下面進(jìn)入了解生長(zhǎng)激素的正題：?1、人生長(zhǎng)激素的作用？???????生長(zhǎng)激素（GH）是由垂體前葉生長(zhǎng)激素細(xì)胞產(chǎn)生的一種蛋白激素。生長(zhǎng)激素對(duì)正常的生長(zhǎng)是必須的，除有增加身高的作用外，對(duì)心臟、腎臟等的功能和皮膚、內(nèi)臟、骨骼、肌肉、性腺等生長(zhǎng)發(fā)育均起到重要作用；對(duì)人體糖、脂肪及蛋白質(zhì)三大代謝均有較大的影響。雖然生長(zhǎng)激素缺乏者，不像胰島素缺乏引起的糖尿病一樣，不用胰島素會(huì)立即出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，但也會(huì)引起矮小、骨質(zhì)疏松、肌肉發(fā)育不良、易患心血管疾病、性發(fā)育不良、易衰老等一系列異常表現(xiàn)。2、目前注射用生長(zhǎng)激素的種類都有哪些？????目前生長(zhǎng)激素有粉針劑，水針劑和長(zhǎng)效水針劑三種，這三種價(jià)格也是由低到高，其中粉劑效果不如水劑，水劑中短效的價(jià)格適中，注意，生長(zhǎng)激素成分是蛋白質(zhì)，如果口服，會(huì)被分解，需要進(jìn)行注射。水劑可用隱針電子筆注射。由于孩子看不到針頭減少恐懼感，5mm電子筆針頭非常細(xì)，77%的孩子不會(huì)有疼痛感。短效生長(zhǎng)激素每晚睡前1小時(shí)左右注射一次。長(zhǎng)效的是一周注射一次。以下區(qū)別摘自百度知道：????粉劑是生長(zhǎng)激素原液經(jīng)冷凍干燥制成的，藥物呈粉末狀，使用時(shí)需要加入注射用水溶解。但是，冷凍干燥的過(guò)程會(huì)使生長(zhǎng)激素空間結(jié)構(gòu)發(fā)生部分改變，從而導(dǎo)致活性降低、可能產(chǎn)生抗體，從而影響療效。相當(dāng)于粉劑能夠保證與天然生長(zhǎng)激素的一級(jí)結(jié)構(gòu)一致，但是在空間結(jié)構(gòu)卻發(fā)生部分改變。?生長(zhǎng)激素水劑呈水狀，不用稀釋，可直接注射。水劑有獨(dú)特的蛋白質(zhì)液體穩(wěn)定技術(shù)，不需要經(jīng)過(guò)冷凍干燥再重新溶解的步驟，從而能夠保證水劑的空間結(jié)構(gòu)均與天然生長(zhǎng)激素完全一致。所以，水劑活性更高，不會(huì)產(chǎn)生抗體，能夠保證療效。水劑可以直接注射使用，配合電子注射筆操作更簡(jiǎn)單，使用更方便。3、術(shù)后多長(zhǎng)時(shí)間使用生長(zhǎng)激素？????截止目前有好多醫(yī)生都會(huì)讓患者術(shù)后兩年核磁通過(guò)再打，也有醫(yī)生讓術(shù)后就小劑量使用，缺啥補(bǔ)啥，身體需求，幫助身體代謝，兩種建議愛(ài)久媽媽沒(méi)有評(píng)價(jià)的權(quán)利，大家最好評(píng)估身體情況結(jié)合醫(yī)生意見(jiàn)自行斟酌使用時(shí)間。4、打生長(zhǎng)激素前都要做什么檢查？????首先拍頭顱核磁，確保不可見(jiàn)殘余腫瘤；再做生長(zhǎng)激素（GH），胰島素生長(zhǎng)因子（IGF—1），骨齡等相關(guān)檢查。具體的檢查以內(nèi)分泌醫(yī)生為主。5、生長(zhǎng)激素的使用劑量和注意事項(xiàng)？??打生長(zhǎng)激素最好先從小劑量開(kāi)始打，例如身高1米左右，體重25公斤左右，每天可以一個(gè)單位，每周休息一天，三歲左右的孩子，隔天打一個(gè)單位，或者每周打三針，注意打生長(zhǎng)激素的時(shí)候，補(bǔ)充足夠的營(yíng)養(yǎng)和鈣。特別是比較廋的孩子，要保證身高長(zhǎng)一公分，體重最好長(zhǎng)一公斤，最差也得長(zhǎng)一斤重，營(yíng)養(yǎng)、鈣，補(bǔ)充不到位會(huì)引起孩子腿疼，嚴(yán)重的會(huì)骨骼變形。其他身高使用劑量請(qǐng)咨詢內(nèi)分泌醫(yī)生（該內(nèi)容由高處不勝寒提供）??上面參考文獻(xiàn)中有提到，如果劑量使用過(guò)大，生長(zhǎng)過(guò)快，會(huì)出現(xiàn)骨骼改變：股骨頭滑脫、脊柱側(cè)彎、手腳變大等，切忌不要拔苗助長(zhǎng)式的補(bǔ)追身高。6、一天什么時(shí)間打生長(zhǎng)激素最合適？???生長(zhǎng)激素一般在晚上睡前半小時(shí)注射，據(jù)說(shuō)睡前注射模擬正常生理分泌，皮下注射部位，可在腹部臍周、臀部外上象限區(qū)域、雙側(cè)大腿前外側(cè)骻關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)之間的近中心的一半?yún)^(qū)域，以及前臂外側(cè)，肩關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)之間的近中心的一半?yún)^(qū)域，即避免在靠近關(guān)節(jié)部位注射。輪流有規(guī)律地變換注射部位，可避免局部發(fā)生腫痛等問(wèn)題。7、打生長(zhǎng)激素以后要做什么檢查？????定期到內(nèi)分泌處報(bào)到，檢查肝功、腎功、生化全套，胰島素生長(zhǎng)因子，生長(zhǎng)激素等，如有不適隨時(shí)去查。??首診后未即刻用藥的患者，或停藥后再次用藥的患者，如果問(wèn)隔1年及以上，需復(fù)查頭顱MRI。在治療過(guò)程中嚴(yán)密隨訪，每3—6個(gè)月復(fù)查時(shí)，應(yīng)注意視野、視力的改變，顱內(nèi)壓升高癥狀等。?8、生長(zhǎng)激素只適合骨骺未閉合的兒童和青少年嗎？??不是，醫(yī)學(xué)研究發(fā)現(xiàn)：生長(zhǎng)激素除了有促進(jìn)青少年的身高增長(zhǎng)作用之外，還對(duì)成年人的物質(zhì)代謝產(chǎn)生重要影響。正常成年人，隨著年齡的增加，每天分泌的生長(zhǎng)激素脈沖次數(shù)逐漸減少。到了40-50歲以后，大多數(shù)成人每天只有1-5個(gè)脈沖。盡管數(shù)量有所減少，但保持一定量的生長(zhǎng)激素對(duì)維持正常的物質(zhì)代謝不可或缺。??腦垂體腺瘤術(shù)后、垂體前葉功能減退癥或其他原因所造成的生長(zhǎng)激素缺乏患者，在成年后往往表現(xiàn)為肥胖、腹部脂肪堆積、肌肉體積減少、乏力、記憶力下降、骨質(zhì)疏松和情緒低落。如果予以適量的生長(zhǎng)激素治療，就可糾正上述癥狀，如減少腹部脂肪堆積，增加身體肌肉含量，降低心血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)。而且，長(zhǎng)期用藥還可改善自我感覺(jué)，提高情緒，從而全面提升患者的身心健康水平。來(lái)源??顱咽管瘤病患之家?

顱咽管瘤患者的生長(zhǎng)發(fā)育、生育和生活方面有哪些注意事項(xiàng)？本文適合顱咽管瘤患兒父母或15歲以上患者本人閱讀親愛(ài)的患友您好。這是一篇關(guān)于顱咽管瘤治療的科普文章。它會(huì)指導(dǎo)我們?nèi)绾螒?yīng)對(duì)顱咽管瘤。顱咽管瘤是兒童顱內(nèi)的良性腫瘤，術(shù)后患者可長(zhǎng)期存活。腫瘤或手術(shù)會(huì)損害下丘腦功能，導(dǎo)致下丘腦綜合征、垂體前葉激素分泌不足、肥胖、血鈉升高、身材矮小、青春不發(fā)育、生育功能下降等一系列問(wèn)題，需要神經(jīng)外科和內(nèi)分泌科醫(yī)生為主的很多醫(yī)生共同參與治療，需要長(zhǎng)期各種激素治療和隨訪管理。只要治療得當(dāng)，很多患者可獲得理想身高和體型、正常青春發(fā)育，多數(shù)可獲得生育能力，以及和正常人相似的生活質(zhì)量和健康狀態(tài)。所以，患者應(yīng)當(dāng)樹(shù)立勝利的信心，拉滿人生的風(fēng)帆，開(kāi)啟艱難而絢麗多彩的人生之旅！本文為患者教育的高級(jí)版本，篇幅長(zhǎng)，內(nèi)容深，閱讀全篇需要半小時(shí)，建議您分時(shí)段進(jìn)行反復(fù)閱讀和反復(fù)學(xué)習(xí)。一、疾病概述顱咽管瘤是一種罕見(jiàn)的顱內(nèi)良性腫瘤，主要發(fā)生在5～14歲兒童。成年人主要發(fā)生在35-55歲。腫瘤位于下丘腦和垂體的部位（圖1）。圖1.?垂體位于大腦的中央部位（圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）下丘腦是人體生命活動(dòng)的中樞，調(diào)控飲食和吃飽感覺(jué)，調(diào)節(jié)體溫和能量代謝，調(diào)節(jié)睡眠。它還調(diào)控垂體的激素分泌，是垂體的上級(jí)指揮官。下丘腦在生命活動(dòng)中的重要地位，好比北京在全國(guó)的重要地位。如果腫瘤或手術(shù)損傷下丘腦，會(huì)導(dǎo)致吃飯沒(méi)有飽腹感，食欲增加和肥胖，日夜倒錯(cuò)，體溫升高，垂體前葉分泌激素缺少而出現(xiàn)一系列相關(guān)異常表現(xiàn)。除此之外，腫瘤還會(huì)壓迫鄰近的視神經(jīng)導(dǎo)致視力喪失。顱咽管瘤手術(shù)后，患者需要長(zhǎng)期應(yīng)對(duì)多方面的問(wèn)題，因此需要把疾病當(dāng)作一種慢性疾病進(jìn)行長(zhǎng)期科學(xué)管理，就像對(duì)待糖尿病、高血壓疾病一樣，需要間隔半年或1年到醫(yī)院走訪，看看醫(yī)生。手術(shù)成功切除顱咽管瘤，是漫長(zhǎng)疾病治療的開(kāi)始，是萬(wàn)里長(zhǎng)征的第一步。腫瘤術(shù)后患者，因極度肥胖、血糖升高、高鈉血癥、免疫力降低和肺部感染而導(dǎo)致死亡風(fēng)險(xiǎn)增加。死因并非腫瘤直接壓迫，更多是激素紊亂和肥胖的結(jié)果。因此，長(zhǎng)期全面精準(zhǔn)補(bǔ)充垂體前葉激素、控制體重，有助于降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。如果把切除的腫瘤放到顯微鏡下仔細(xì)觀察，可看到兩種不同的腫瘤類型：（1）造釉細(xì)胞型，以兒童常見(jiàn)。（2）乳頭型，以成人多見(jiàn)。手術(shù)完整切除腫瘤是最佳的治療手段。對(duì)腫瘤殘留或復(fù)發(fā)者，可行第二次手術(shù)或放射治療。二、臨床表現(xiàn)、術(shù)前和術(shù)中準(zhǔn)備患兒常有頭痛、視力下降、生長(zhǎng)遲緩、口干多飲、夜尿多尿表現(xiàn)。一般需要做增強(qiáng)垂體磁共振（MRI）才能診斷。有的患者還需要做頭部CT，如果看到腫瘤呈現(xiàn)“蛋殼樣”的鈣化，提示顱咽管瘤。因?yàn)槟[瘤可能會(huì)壓迫到鄰近的視神經(jīng)，所以術(shù)前應(yīng)行視野檢查。聽(tīng)從醫(yī)生安排，測(cè)定垂體前葉的多種激素，包括皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺激素（FT3、FT4、TSH）、胰島素樣生長(zhǎng)因子1（IGF-1）。年齡＞10歲者，應(yīng)測(cè)定性激素水平（LH、FSH、E2、T、PRL）。如果血鈉升高（正常范圍135-145mmol/L），提示下丘腦功能受損導(dǎo)致體內(nèi)一種保水激素（即抗利尿激素）分泌不足，出現(xiàn)“尿崩癥”。加用去氨加壓素片（商品名：“彌凝”或“和悅”）對(duì)癥治療。睡前服用25ug作為起始比較安全。學(xué)習(xí)和記錄24小時(shí)的飲水量和尿量，并根據(jù)血鈉水平調(diào)整藥物劑量到每天2～3次，每次25～50ug。一般需終身服用去氨加壓素片。圖2?尿崩癥患者主要表現(xiàn)為多飲和多尿手術(shù)就是闖鬼門關(guān)。術(shù)前應(yīng)仔細(xì)聆聽(tīng)醫(yī)生意見(jiàn)。交流病情時(shí)可提2-3個(gè)重要的問(wèn)題，不宜太多。因?yàn)樘釂?wèn)太多，外科醫(yī)生忙不過(guò)來(lái)就容易出錯(cuò)。很多問(wèn)題本文都有答案。在術(shù)后第1～2天，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的狀態(tài)和食欲，補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素。監(jiān)測(cè)尿量和電解質(zhì)水平。如血鈉偏高，可增加飲水量或稍增加去氨加壓素劑量。在術(shù)后第3～7天，如果患者精神狀態(tài)和食欲穩(wěn)定，可嘗試將氫化可的松（圖3）逐漸減量到每天3次，每次10～20mg；或潑尼松每天2次，每次2.5-5mg?？傊?，多聽(tīng)多看多記錄，遇到問(wèn)題問(wèn)護(hù)士，少自己拿主意。如果醫(yī)生太忙有2-3天沒(méi)有抽血化驗(yàn)，您可以找醫(yī)生詢問(wèn)一下是否需要抽血測(cè)定血鈉水平。三、如何長(zhǎng)期服用去氨加壓素片尿崩癥一般永久存在，患者需終身藥物治療?？诜グ奔訅核仄康氖菧p少尿量，提高生活質(zhì)量。口服劑量為?25～300μg/天，分2～4次服用。進(jìn)食會(huì)明顯干擾藥物吸收，因此服藥應(yīng)和其他食物或藥物間隔40～60分鐘。長(zhǎng)期服用去氨加壓素片者，偶爾可能出現(xiàn)食欲下降、惡心嘔吐、反應(yīng)淡漠、疲軟乏力。如果出現(xiàn)這些情況，提示可能存在藥物過(guò)量引起的低鈉血癥。此時(shí)需測(cè)定血鈉水平。必要時(shí)暫停1-2次藥物，直到血鈉恢復(fù)。有些患者為避免尿頻而養(yǎng)成憋尿的習(xí)慣，使膀胱過(guò)度擴(kuò)張，久之出現(xiàn)腎盂擴(kuò)張甚至腎積水。因此患者不宜長(zhǎng)久憋尿，若有尿意就盡快排尿。有的患者因?yàn)橄虑鹉X損傷而喪失口渴的感覺(jué)，導(dǎo)致血鈉升高。對(duì)這些患者，應(yīng)盡量固定每天飲水總量（如2500ml/天）。然后根據(jù)血鈉水平，分別單獨(dú)調(diào)整飲水量或去氨加壓素藥量。在術(shù)后1個(gè)月內(nèi)，應(yīng)每周復(fù)查電解質(zhì)水平。此后3～6個(gè)月復(fù)查一次。四、如何長(zhǎng)期補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素平時(shí)口服的糖皮質(zhì)激素，主要有氫化可的松（20mg/片）（圖3）和潑尼松（5mg/片）兩種藥物。用藥劑量遵循個(gè)體化原則，個(gè)體之間的藥量差異很大。圖3.?氫化可的松的藥品包裝對(duì)于兒童，首選氫化可的松治療。經(jīng)典的方案為氫化可的松?15mg/d，分三次服用，晨起（7點(diǎn)）、中餐及晚餐各服5mg?；蛎刻旆?次，晨起服用10mg，下午2～4點(diǎn)服用5mg。在缺少氫化可的松時(shí)，可選潑尼松，每天早晨七點(diǎn)服用一次，每次2.5～5mg。醫(yī)生主要根據(jù)患者的食欲、體力和體重變化來(lái)調(diào)整劑量。如果出現(xiàn)持續(xù)疲勞、厭食、惡心、嘔吐和體重減輕，提示劑量不足，需微調(diào)增加劑量。如果出現(xiàn)體重逐漸增加、肥胖和骨質(zhì)疏松，身高增長(zhǎng)緩慢，提示藥物過(guò)多而需要減量。因此原則上，應(yīng)選擇患者能勝任日常生活功能的最低有效劑量。對(duì)于一些食欲亢進(jìn)的肥胖患者，為抑制食欲，可減量或短期暫停氫化可的松治療。服藥期間，若精神食欲好，一般不需要經(jīng)常測(cè)定血皮質(zhì)醇水平。當(dāng)身體處于應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，如遇感冒發(fā)熱、參加考試、劇烈體育運(yùn)動(dòng)、外傷、手術(shù)等情況時(shí)，糖皮質(zhì)激素需短期增加到日常劑量2～3倍。如有惡心嘔吐、疲憊乏力、血壓降低、神志淡漠或躁狂等情況，提示病情嚴(yán)重，應(yīng)盡快到急診進(jìn)行靜脈輸液或口服氫化可的松治療。待一般狀態(tài)好轉(zhuǎn)后，糖皮質(zhì)激素可逐漸減少到日常劑量。建議腎上腺皮質(zhì)功能減退的患者隨身佩戴急救卡或項(xiàng)鏈標(biāo)志物，備有糖皮質(zhì)激素注射劑型的急救包，以備在發(fā)生意外時(shí)能被及時(shí)判斷并獲得治療。圖4.醫(yī)療急救卡正反面參考樣式，可打印做成卡片隨身攜帶五、如何長(zhǎng)期補(bǔ)充左甲狀腺素鈉片一旦確診甲狀腺功能減退，應(yīng)終生補(bǔ)充甲狀腺激素。長(zhǎng)期甲狀腺激素不足，會(huì)導(dǎo)致體重增加、乏力、記憶力下降和情緒低落。左甲狀腺素鈉片（商品名有“優(yōu)甲樂(lè)”、“雷替斯”和“加衡”）。兒童劑量從25μg/d開(kāi)始，然后逐漸把血游離甲狀腺素（FT4）升高并維持到正常參考范圍的中間水平。一般在劑量改變后4～6周復(fù)查甲功。肥胖患者每日劑量125-150ug并不少見(jiàn)。若藥物劑量增加，但化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)甲狀腺素（FT4）水平未同步升高，需核實(shí)藥物劑量、服藥時(shí)間和服藥方法。建議每日早餐前1小時(shí)或晚餐后3小時(shí)服藥。需與降壓藥、維生素、營(yíng)養(yǎng)品等間隔1小時(shí)，與含鈣、鐵的藥物及食物間隔2小時(shí)。嚼碎服藥有助于藥物吸收。加用生長(zhǎng)激素治療后，由于生長(zhǎng)激素會(huì)明顯增加甲狀腺激素的代謝，優(yōu)甲樂(lè)的劑量往往需增加25～30%。六、在安全前提下，合理補(bǔ)充生長(zhǎng)激素生長(zhǎng)激素在人體生命不同階段發(fā)揮不同的作用。對(duì)生長(zhǎng)激素缺乏的兒童，補(bǔ)充生長(zhǎng)激素能明顯改善機(jī)體代謝狀態(tài)，促進(jìn)身高增長(zhǎng)，提高免疫力，促進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。因此，如果患兒存在明顯肥胖、骨質(zhì)疏松、疲乏無(wú)力、情緒低落，且胰島素樣生長(zhǎng)因子1（IGF-1）水平很低，應(yīng)給予小劑量（生理劑量）生長(zhǎng)激素補(bǔ)充。生長(zhǎng)激素治療是否安全呢？已有臨床數(shù)據(jù)證實(shí)，小劑量（生理劑量）生長(zhǎng)激素補(bǔ)充不增加腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。但在治療過(guò)程中仍需定期監(jiān)測(cè)腫瘤有無(wú)復(fù)發(fā)。什么時(shí)候開(kāi)始生長(zhǎng)激素治療？當(dāng)出現(xiàn)生長(zhǎng)速度下降、IGF-1降低且頭顱MR檢查證實(shí)腫瘤完全切除，可在術(shù)后3～6個(gè)月開(kāi)始生長(zhǎng)激素治療。一般情況下，術(shù)后2年復(fù)查MRI無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)而開(kāi)始生長(zhǎng)激素治療是一個(gè)穩(wěn)妥的選擇?？傮w原則是，肥胖或矮小的患者，較早開(kāi)始生長(zhǎng)激素治療可能獲益更多。對(duì)于骨骺未閉的兒童，生長(zhǎng)激素可明顯改善身高。劑量是普通患者的50-75%。小劑量的生長(zhǎng)激素，安全有效，費(fèi)用低廉。治療期間應(yīng)個(gè)體化調(diào)整藥物劑量，每4～6個(gè)月監(jiān)測(cè)身高增長(zhǎng)幅度和IGF-1水平，每9～12個(gè)月監(jiān)測(cè)骨齡。生長(zhǎng)速度以每年6～8cm?為宜，讓IGF-1水平升高到正常范圍的低限為宜。因?yàn)榛颊呷狈π约に兀趋块]合的時(shí)間明顯延遲，因此可有充分的身高增長(zhǎng)的時(shí)間。當(dāng)女孩身高超過(guò)150cm，男孩身高超過(guò)160cm的時(shí)候，應(yīng)該加用性激素促進(jìn)骨骺逐漸閉合，以防身材增長(zhǎng)過(guò)高。成年以后，也需要長(zhǎng)期補(bǔ)充小劑量生長(zhǎng)激素。因?yàn)樯L(zhǎng)激素缺乏會(huì)導(dǎo)致腹型肥胖、抑郁情緒、體力下降、骨質(zhì)疏松、血糖和血脂升高。每天注射1～2單位的生長(zhǎng)激素，能減輕患者體重，縮小腰圍，增加肌肉含量，改善骨骼治療，改善情緒和自我狀態(tài)。此外，長(zhǎng)期生長(zhǎng)激素缺乏可導(dǎo)致脂肪肝快速進(jìn)展為肝硬化和肝肺綜合征，從而危及生命；也會(huì)導(dǎo)致骨質(zhì)疏松和股骨頭壞死，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。因此，如無(wú)禁忌癥，鼓勵(lì)患者接受長(zhǎng)期生理劑量的生長(zhǎng)激素治療。生長(zhǎng)激素每個(gè)月費(fèi)用大約1000元。也可選擇生長(zhǎng)激素周制劑，每周注射一次，雖然省時(shí)省力，但每個(gè)月的費(fèi)用增加到約2000元。七、青春期需補(bǔ)充性激素，成年后可促生育治療青春期是兒童到成年的過(guò)渡時(shí)期，是人體生長(zhǎng)的第二高峰。青春期的主要表現(xiàn)是性成熟，伴有心理和行為變化。顱咽管瘤術(shù)后的患兒需要額外補(bǔ)充性激素才能觸發(fā)青春發(fā)育。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，雌激素可促進(jìn)乳房發(fā)育和月經(jīng)來(lái)潮，雄激素可促進(jìn)陰莖增大和陰毛生長(zhǎng)。性激素能改善體能、增加骨密度。補(bǔ)充性激素讓患兒在適當(dāng)?shù)哪挲g進(jìn)入青春期，有利于患兒心理健康和社會(huì)適應(yīng)的改善。對(duì)于矮小患兒，一般先用生長(zhǎng)激素解決身高問(wèn)題，然后用性激素解決發(fā)育問(wèn)題。女孩的治療：雌孕激素序貫替代治療能促進(jìn)乳房發(fā)育和維持規(guī)律月經(jīng)來(lái)潮。在排除高凝狀態(tài)、乳腺癌家族史等禁忌癥后，在女孩11～13歲開(kāi)始雌激素替代治療（戊酸雌二醇片?0.5～1mg/d），從小劑量開(kāi)始，逐漸增加劑量。在1年后給予規(guī)律的雌孕激素聯(lián)合治療。可選擇雌孕激素的復(fù)方制劑，如芬瑪通、克齡蒙等藥物。由于性激素也會(huì)加速骨骺閉合，治療期間除了關(guān)注乳房發(fā)育以外，還應(yīng)關(guān)注身高增長(zhǎng)速度和骨骺閉合程度。在20歲以后，如女性有生育需求，可到輔助生育中心就診，注射促性腺激素誘導(dǎo)排卵，多數(shù)患者可以排卵和懷孕。極少數(shù)患者如果術(shù)中保留了垂體，可嘗試脈沖GnRH治療誘導(dǎo)排卵。男孩的治療：男童可在13～14歲開(kāi)始睪酮補(bǔ)充治療。起始為口服十一酸睪酮膠囊，每天1-2次，每次40～80mg（每個(gè)膠囊含有十一酸睪酮40mg）。然后逐漸增加劑量到成人劑量，每天3次，每次80-120mg。也可選擇成人藥物劑量，長(zhǎng)效十一酸睪酮注射制劑，250mg，每月深部肌肉注射1次。睪酮替代治療期間，觀察陰毛、血紅蛋白和血睪酮水平變化，同時(shí)關(guān)注身高增長(zhǎng)速度和骨骺閉合狀態(tài)。需要注意的是，嚴(yán)重呼吸睡眠暫停綜合征及心臟功能嚴(yán)重受損患者，慎用睪酮。如有生育需求，男性青少年可選擇雙促治療，即絨促性素/尿促性素（HCG/HMG）生精治療。常用的生精方案有：絨促性素（HCG），每周2次肌肉注射，每次1000-2000IU。尿促性素（HMG），每周2次肌肉注射，每次75～150IU。兩種藥物可混合在一起進(jìn)行注射。治療期間，間隔3～4個(gè)月監(jiān)測(cè)睪酮水平和精液常規(guī)，觀察是否有精子產(chǎn)生。一般在治療12～18個(gè)月產(chǎn)生精子。睪丸體積越大，產(chǎn)生精子越多。也可選擇每周注射一次的生精方案：HCG5000IU和HMG150IU，混合后肌內(nèi)注射。生精效果不遜于每周2次的治療方案。八、下丘腦綜合征的應(yīng)對(duì)下丘腦綜合征是腫瘤或手術(shù)引起的下丘腦損傷而帶來(lái)的臨床癥狀，如體重增加、活動(dòng)減少、睡眠晝夜節(jié)律倒錯(cuò)（白天嗜睡和晚上清醒）、低熱、口渴、心率加快。腫瘤越大，越易出現(xiàn)下丘腦綜合征的癥狀。電解質(zhì)紊亂：常見(jiàn)血鈉升高，提示中樞性尿崩癥和彌凝劑量不足。應(yīng)盡量穩(wěn)定每日飲水量，例如每天飲水2500ml。根據(jù)血鈉水平逐漸調(diào)整每日的飲水量或去氨加壓素片劑量。如果早晨空腹抽血做檢查，建議患者禁食不禁水，以免過(guò)長(zhǎng)時(shí)間不飲水導(dǎo)致血鈉明顯上升。睡眠障礙和精神異常：表現(xiàn)為白天嗜睡和夜間清醒的日夜顛倒?fàn)顟B(tài)。以下措施有助于改善睡眠問(wèn)題。（1）盡量增加白天體育活動(dòng)的時(shí)間和強(qiáng)度。（2）合并嚴(yán)重打鼾的患者，睡眠應(yīng)佩戴呼吸機(jī)以改善缺氧。（3）補(bǔ)充雄激素和生長(zhǎng)激素，有助于改善體力。精神異常表現(xiàn)為情緒失控、攻擊性和發(fā)作性憤怒、社交困難和情緒低落、學(xué)習(xí)認(rèn)知能力下降。癥狀嚴(yán)重者可到心理醫(yī)學(xué)科尋找藥物治療。低熱和不出汗：體溫異常通常表現(xiàn)為（1）無(wú)規(guī)律的輕度體溫升高（≤38℃），或每天上午體溫升高到37℃，下午自行降低到正常；無(wú)咳嗽咳痰、尿頻尿急等感染表現(xiàn)；（2）患者體溫常受周圍環(huán)境溫度影響，夏天體溫更高。（3）全身不出汗。常規(guī)的退熱藥療效差?？刹捎帽蚓凭潦玫任锢斫禍胤绞??；虿恢委?，等待體溫自行下降。夏天要積極降低室溫，降低環(huán)境溫度。血鈉偏高者，增加彌凝的劑量或飲水量，有助于增加出汗。肥胖患兒常有心跳過(guò)快（每分鐘心跳≥100次）。減輕體重、增加彌凝劑量糾正高鈉血癥、調(diào)整睡眠及心理，可能有助于改善心率。九、肥胖管理是重點(diǎn)下丘腦性肥胖(Hypothalamicobesity)是術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥，是疾病管理的重點(diǎn)。一般在術(shù)后3個(gè)月內(nèi)體重增長(zhǎng)最迅速，在9個(gè)月時(shí)達(dá)到平臺(tái)期，此后長(zhǎng)期維持體重在較高水平。肥胖患者易發(fā)生心臟病和糖尿病，發(fā)生猝死風(fēng)險(xiǎn)增加。治療原則：（1）飲食限制和增加運(yùn)動(dòng)。術(shù)后應(yīng)每天測(cè)量體重。避免“孩子剛做完手術(shù)需要營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充”的錯(cuò)誤想法。（2）讓孩子每天吃5份水果或蔬菜?！?份”通常是指一整個(gè)水果(如1個(gè)蘋果或1根香蕉)或半杯蔬菜。（3）限制孩子玩電子游戲或看電視的時(shí)間。（4）爭(zhēng)取每天≥1小時(shí)的體力活動(dòng)。（5）不接觸含糖飲料，包括汽水、運(yùn)動(dòng)飲料和果汁。（6）不攜帶不健康食物回家，包括薯?xiàng)l、餅干、糕點(diǎn)和其他零食。（7）確保睡眠充足。3-5歲兒童睡眠時(shí)間為10-13小時(shí)(包括打盹)。年齡較大兒童每天睡眠9-12小時(shí)，青少年每天睡眠8-10小時(shí)。（8）尋找營(yíng)養(yǎng)師幫助制定膳食計(jì)劃。（9）不斷優(yōu)化垂體前葉激素替代方案，術(shù)后3個(gè)月內(nèi)，盡量減少糖皮質(zhì)激素劑量，增加左甲狀腺素鈉的劑量。（10）嘗試藥物治療，如二甲雙胍、司美格魯肽（商品名“諾和泰”）以及替爾泊肽等。這些藥物的效果尚未明確。（11）極度肥胖者可考慮行減重手術(shù)。手術(shù)縮小胃容積，或改變食物通過(guò)胃腸道的路徑，減少熱量和營(yíng)養(yǎng)素吸收。十、腫瘤殘留或復(fù)發(fā)的處理顱咽管瘤比較容易復(fù)發(fā)。腫瘤部分切除或復(fù)發(fā)的患者，可再次手術(shù)切除或進(jìn)行放療。術(shù)后3年內(nèi)每6-12個(gè)月復(fù)查MR。3年后可每年復(fù)查垂體MR。對(duì)于特殊類型的顱咽管瘤，如果腫瘤的病理學(xué)檢測(cè)顯示BRAF-V600E陽(yáng)性，可以選擇靶向藥物治療，一般效果良好。十一、其他注意事項(xiàng)：（1）患者易合并骨質(zhì)疏松和骨折。所以鼓勵(lì)運(yùn)動(dòng)，長(zhǎng)期需補(bǔ)充鈣劑和維生素D。合理使用糖皮質(zhì)激素劑量，長(zhǎng)期補(bǔ)充性激素和生長(zhǎng)激素，可有效提高骨密度。（2）腫瘤損傷視力視野。術(shù)后可補(bǔ)充甲鈷胺（商品名“彌可?！保I(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。術(shù)后患者可能出現(xiàn)頭痛。少數(shù)患者可發(fā)生癲癇抽搐，可到神經(jīng)內(nèi)科做腦電圖確診。術(shù)后常規(guī)服用卡馬西平或苯妥英鈉治療3～6個(gè)月，以防止癲癇。生長(zhǎng)激素治療有助于改善神經(jīng)系統(tǒng)功能。（3）顱咽管瘤術(shù)后內(nèi)分泌管理是一個(gè)長(zhǎng)期的過(guò)程。需要神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、放療科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)綜合治療，確定個(gè)體化和精細(xì)化的診療方案。治療過(guò)程中，不僅要警惕腫瘤復(fù)發(fā)，還應(yīng)關(guān)注身高、肥胖、體溫、尿量、血糖、血鈉、肌肉、骨骼、生育等問(wèn)題。（4）久病成良醫(yī)。鼓勵(lì)患者加入患友會(huì)，和其他患者相互交流，共同成長(zhǎng)。來(lái)源顱咽管之家

某位22歲男性患者，因?yàn)轭^痛的原因，經(jīng)過(guò)CT/MR檢查發(fā)現(xiàn)了鞍區(qū)顱咽管瘤，見(jiàn)下【圖-1】。該患者沒(méi)有視力障礙，皮膚細(xì)膩，缺乏胡須生長(zhǎng)，喉結(jié)不明顯，聲音偏向女性化。醫(yī)生建議進(jìn)行手術(shù)切除，但患者及其家屬擔(dān)憂手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，選擇了在某地進(jìn)行伽馬刀治療。之后定期復(fù)查顯示腫瘤已緩慢縮小至約一半大小，見(jiàn)下【圖-2】，但患者的女性化特征未見(jiàn)改善。醫(yī)生通常認(rèn)為，盡管顱咽管瘤在病理上被認(rèn)為是良性腫瘤，但是在臨床上通常預(yù)后不佳。當(dāng)前，手術(shù)切除仍是治療顱咽管瘤的最佳方法，伽馬刀治療作為一種輔助手段。在該病例中，直接使用伽馬刀治療并取得良好效果，為治療提供了新思路。另外顱咽管瘤還有一個(gè)重要問(wèn)題，是內(nèi)分泌功能修復(fù)，但是目前還是一個(gè)巨大的難題，應(yīng)當(dāng)與內(nèi)分泌科醫(yī)師一起研討解決。某31歲患者，在三年前的體檢中發(fā)現(xiàn)鞍上區(qū)域可能存在顱咽管瘤，見(jiàn)下【圖-3、4、5】。由于沒(méi)有視力下降或其他臨床癥狀，并且擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，選擇了觀察治療。盡管半年后復(fù)查未見(jiàn)明顯變化。今年的復(fù)查顯示腫瘤已顯著增大，直徑約3cm，患者仍在考慮治療方案。顱咽管瘤的治療原則依然以手術(shù)切除為首選，尤其是在首次手術(shù)時(shí)，如果能徹底切除腫瘤，大多數(shù)情況下可以達(dá)到治愈效果。在該病例中，腫瘤位于大腦中心區(qū)域，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，保護(hù)下丘腦等重要神經(jīng)中樞和血管尤為關(guān)鍵。在治療方案的選擇上，首選手術(shù)切除的積極治療方案，其次是伽馬刀治療，因?yàn)閷?duì)于小于3cm直徑的較小腫瘤，伽馬刀治療也是一個(gè)考慮選項(xiàng)。

六十多歲老人，頭痛視力下降入院，影像檢查結(jié)果如下：手術(shù)后影像結(jié)果：術(shù)后當(dāng)日CT病理結(jié)果見(jiàn)上術(shù)后MRI影像：老人術(shù)后精神飲食較好，化驗(yàn)檢查垂體功能稍差，但是沒(méi)有明顯癥狀，住院期間沒(méi)有出現(xiàn)明顯水電解質(zhì)紊亂，出院后一月復(fù)診時(shí)老人反應(yīng)夜尿較多，夜間需要起床小便數(shù)次，考慮存在輕度尿崩情況，囑咐老人每晚口服一次醋酸去氨加壓素（彌凝），后再次復(fù)診時(shí)老人反應(yīng)已經(jīng)沒(méi)有夜尿情況，復(fù)查各種激素水平基本正常。

顱咽管瘤是鞍區(qū)除垂體瘤外最常見(jiàn)的一種腫瘤，可見(jiàn)于各個(gè)年齡段，但更多在5~14歲和50~70歲這兩個(gè)時(shí)期被診斷出來(lái)，也是兒童患者最常見(jiàn)的先天性腫瘤;腫瘤實(shí)體通常存在鈣化、實(shí)性和(或)囊性變，典型表現(xiàn)為分葉狀,且直徑多在20~40mm。大部分顱咽管瘤累及鞍上，極少數(shù)可延伸入前、中、后顱窩，甚至可阻塞室間孔。它與垂體腺瘤在組織起源、臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后等方面完全不同。(1)組織起源顱咽管瘤是起源于顱咽管殘余上皮細(xì)胞的先天性病灶。在胚胎第3周時(shí)，外胚層頭端腹側(cè)部分上皮向內(nèi)凹陷生長(zhǎng)，形成一個(gè)盲管，稱為Rathke袋(Rathkepouch)，該袋和原始口腔相連部分則形成一個(gè)管道，稱為顱咽管。正常情況下，大約在胚胎第7~8周時(shí)，正常蝶骨形成后，該管則逐漸退化和消失:若出現(xiàn)發(fā)育異常，Rathke袋的殘余上皮增生，形成顱咽管瘤。重體腺瘤不是先天性病灶，是起源于腺垂體細(xì)胞的良性腫瘤。(2)現(xiàn)均出腫的性臨表現(xiàn)，如病灶擠壓鄰近的組織結(jié)構(gòu)(視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、垂體等)，引起視野縮小、視力降和內(nèi)分泌功能紊亂等，但兩者又有不同之處。首先，顱咽管瘤發(fā)病年齡較小出現(xiàn)臨床癥狀而被確診時(shí)，70%為15歲以下的兒童和少年而垂體腺瘤多成人發(fā)病，多在20~50歲獲得確診。第二，因兩者的起源不同，顱咽管瘤鞍上型好發(fā)，視神經(jīng)、視交叉易受壓，因此早期即可出現(xiàn)視力視野障礙;而體腺瘤多自鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)，視力視野功能障礙出現(xiàn)稍晚。第三，因兩者的生長(zhǎng)部位略有差異，所以內(nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)也有所不同:垂體腺瘤可根據(jù)其分泌活性不同，分為功能性和無(wú)功能性，功能性腺瘤患者又依據(jù)其所分泌激不同而出現(xiàn)不同表現(xiàn)，如肢端肥大、庫(kù)欣綜合征等，出現(xiàn)尿崩者少見(jiàn)，而顱管瘤患者多表現(xiàn)為垂體功能低下，出現(xiàn)尿崩癥的比較多(可多達(dá)1/3的患者下丘腦損害也比較多見(jiàn)。此外，因顱咽管瘤易向第三腦室生長(zhǎng)，可導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻而出現(xiàn)腦積水表現(xiàn);而在垂體患者，僅在某些巨大的腺瘤才出現(xiàn)止種情況，但大多數(shù)垂體瘤往往不會(huì)發(fā)展到那么晚期才獲得診斷，故實(shí)際臨床工作中出現(xiàn)腦積水的垂體瘤少見(jiàn)。(3)影像學(xué)表現(xiàn)CT和核磁共振(MRI)檢查，甚至頭顱x線攝片，在大多數(shù)典型的情況下，可區(qū)分顱咽管瘤和垂體瘤。最為簡(jiǎn)便、便宜，并且各級(jí)醫(yī)院都可以完成的頭顱X線攝片，往往就可以見(jiàn)到顱咽管瘤特有的“鞍上蛋殼樣鈣化”，而垂體瘤幾乎不會(huì)出現(xiàn)這種情況。顱咽管瘤在CT上表現(xiàn)為特征性蛋殼樣鈣化，MRI表現(xiàn)因囊內(nèi)容物不同而信號(hào)多變。而垂體瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與顱咽管瘤有較大的區(qū)別，較大的垂體瘤，在鞍隔孔水平常呈現(xiàn)“束腰”征;也有一部分垂體瘤是由鞍內(nèi)可向下侵蝕“地板”，穿破鞍底進(jìn)入蝶竇;由于垂體腺瘤在鞍內(nèi)膨脹增長(zhǎng)，常出現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大。但垂體瘤鈣化少見(jiàn)，如果有，也只是點(diǎn)狀鈣化。(4)治療顱咽管瘤雖然是先天性病變,但是應(yīng)該積極治療，采取不同的“個(gè)體化”的治療方案，其中手術(shù)治療仍為其最重要的治療手段，某些特殊情況下可以進(jìn)行放射治療，藥物治療幾乎無(wú)效。對(duì)垂體腺瘤的治療，除催乳素瘤首選藥物治療外，而其他類型的分泌性腺瘤或無(wú)分泌性腺瘤，以及占位效應(yīng)明顯的垂體大腺瘤均首選手術(shù)治療。(5)預(yù)后兩者雖都是良性腫瘤，但總體來(lái)講，垂體腺瘤預(yù)后要好于顱咽管瘤。顱咽管瘤因?yàn)槎喟l(fā)生于兒童，且病灶與下丘腦、垂體柄、視交叉的粘連嚴(yán)重，手術(shù)全切困難，手術(shù)后發(fā)生尿崩、水電解質(zhì)紊亂、腺垂體功能減退等并發(fā)癥的發(fā)生率較高，兒童患者也很容易出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育障礙?；純旱哪承┡R床狀況(如尿崩癥)甚至終生存在。因此對(duì)于顱咽管瘤患者，術(shù)后需要更頻繁地到醫(yī)院復(fù)查，檢測(cè)內(nèi)分泌情況和內(nèi)環(huán)境狀態(tài)，根據(jù)患兒的生長(zhǎng)規(guī)律進(jìn)行替代治療、所以也需要更長(zhǎng)久的隨訪時(shí)間?？傊?，顱咽管瘤和垂體腺瘤雖然都是鞍區(qū)常見(jiàn)腫瘤，但是兩者無(wú)論從生物學(xué)特性、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)，還是治療方法和總體預(yù)后方面，都有較大不同。?

介紹：我們?cè)诖讼Ｍㄟ^(guò)對(duì)鼻眶頜顱底區(qū)域相關(guān)病變的經(jīng)典病例的回顧，進(jìn)行一些整理總結(jié)和反思，對(duì)如何有效幫助鼻眶頜顱底病變的患者進(jìn)行思考交流，期待和各位專家同道進(jìn)行分享交流，也想盡可能讓身處黑暗正迷茫的患者撥云睹日。

這是一個(gè)14歲的小姑娘，腫瘤發(fā)現(xiàn)一年了，由于風(fēng)險(xiǎn)大，一直沒(méi)有手術(shù)（多種原因）。來(lái)得的時(shí)候已經(jīng)快失明了。我們選擇了最為微創(chuàng)的經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤鈣化明顯，質(zhì)地硬且與下丘腦粘連緊密，視神經(jīng)已經(jīng)變性發(fā)黃了；垂體柄完整保留。所幸的是，患者順利康復(fù)。但后面的路還很長(zhǎng)，視力的恢復(fù)、垂體功能、發(fā)育。。。等等。所以，顱咽管瘤，早期發(fā)現(xiàn)很重要，有很多信號(hào)：發(fā)育遲緩、尿多、視力下降和口渴等等，這個(gè)小姑娘是有點(diǎn)可惜啊。

摘要：因“月經(jīng)不規(guī)律8月，頭痛半年”就醫(yī)的中年女性，檢查后發(fā)現(xiàn)是顱咽管瘤?；颊弋?dāng)?shù)責(zé)o法進(jìn)行內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)，患者冒著當(dāng)時(shí)北京疫情風(fēng)險(xiǎn)、毅然來(lái)京隔離治療。幸而，我們通過(guò)經(jīng)鼻蝶內(nèi)鏡手術(shù)成功切除了腫瘤，緩解了患者頭痛、保護(hù)了患者的視力，內(nèi)分泌功能保護(hù)良好。在此提醒大家：平時(shí)有頭痛、頭暈、視力下降、看東西重影、視野范圍變化、內(nèi)分泌功能異常等問(wèn)題，一定要到?？凭驮\評(píng)估、排除相關(guān)疾病風(fēng)險(xiǎn)，不要盲目對(duì)癥處理，延誤病情。【基本信息】女，38歲【疾病類型】鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤【就診醫(yī)院】中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院【就診時(shí)間】2020-5【治療方案】全麻下行內(nèi)鏡經(jīng)擴(kuò)大鼻蝶入路-鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤切除+顱底重建術(shù)。【治療周期】住院13天，每半年門診隨訪?！局委熜Ч啃g(shù)后患者頭痛緩解，視力、內(nèi)分泌功能保護(hù)良好。一、初次面診???患者門診就診時(shí)一般情況還可以，告訴我自己主要是間斷頭痛?；颊?月前出現(xiàn)月經(jīng)不規(guī)律，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院婦產(chǎn)科就診，對(duì)癥處理、效果。半年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性頭痛不適，無(wú)惡心、嘔吐、抽搐等；當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱MRI:提示鞍區(qū)-鞍上腫瘤。發(fā)病至今，無(wú)視力下降、肢體活動(dòng)障礙、感覺(jué)異常；精神可，睡眠可，飲食可，二便可，體重?zé)o明顯改變。???患者家屬剛確診時(shí)曾在網(wǎng)上咨詢我，我通過(guò)閱片考慮是顱咽管瘤、認(rèn)為可以經(jīng)鼻蝶手術(shù)切除；因疫情原因，建議在本省治療。但患者在本省多家醫(yī)院就診咨詢、都表示無(wú)法進(jìn)行鼻內(nèi)鏡手術(shù)。后來(lái)北京疫情稍緩解，患者決定來(lái)京隔離、到我院治療。二、治療經(jīng)過(guò)患者來(lái)院時(shí)一般情況可，查體：神清語(yǔ)利，高級(jí)智能檢查正常。嗅覺(jué)粗測(cè)正常。雙眼視力粗測(cè)正常，視野粗測(cè)正常。雙瞳孔等大等圓，直徑4mm，光反射存在。雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙眼閉目有力。鼻唇溝對(duì)稱正常，口角無(wú)偏斜。雙耳聽(tīng)力粗測(cè)正常。伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。軀干及四肢感覺(jué)異常。病理征(-)。為了進(jìn)一步明確診斷，完善了頭顱MRI、CT,結(jié)果提示：鞍區(qū)-鞍上-三腦室腫瘤，形態(tài)欠規(guī)則、邊界尚清，呈混雜等長(zhǎng)T1信號(hào)、混雜長(zhǎng)T2信號(hào)，呈明顯囊實(shí)性，左后上部囊變明顯；增強(qiáng)后實(shí)性腫瘤呈明顯斑點(diǎn)狀強(qiáng)化，周圍囊壁輕度強(qiáng)化；鞍底可見(jiàn)正常垂體組織、形態(tài)完整；垂體柄顯示不清；腫瘤向前上突入終板池，視交叉受壓上抬；向后上突入三腦室內(nèi)；后方突入腳尖窩、與基底動(dòng)脈尖部關(guān)系密切；側(cè)方與頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段關(guān)系密切。腫瘤CT上呈混雜密度，大部呈低密度，腫瘤周邊可見(jiàn)點(diǎn)、片狀高密度鈣化灶。根據(jù)病史和臨床癥狀，并結(jié)合頭顱MRI的結(jié)果，初步診斷為鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤。入院后，醫(yī)護(hù)人員對(duì)患者的心理進(jìn)行疏導(dǎo)，獲得患者及其家屬的同意后，完善垂體激素、皮質(zhì)醇、血常規(guī)、生化、凝血、心電圖等常規(guī)術(shù)前檢查，未見(jiàn)明顯異常，排除手術(shù)禁忌癥?；颊唢B咽管瘤、突入鞍上-三腦室，可能危及患者視力和內(nèi)分泌功能，因此建議患者進(jìn)行手術(shù)、切除腫瘤，保護(hù)視力和內(nèi)分泌功能。術(shù)前向患者和家屬充分講解了手術(shù)的必要性和手術(shù)相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)，征得了患者和家屬的同意和配合。在充分完善術(shù)前相關(guān)準(zhǔn)備工作后，在全麻下進(jìn)行了內(nèi)鏡經(jīng)擴(kuò)大鼻蝶入路-鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤切除+顱底重建術(shù)，手術(shù)順利，耗時(shí)5小時(shí)?；颊咔逍押蟀卜挡》?。術(shù)后腫瘤標(biāo)本送病理學(xué)檢查。術(shù)后給予患者頭孢呋辛預(yù)防性抗感染治療48小時(shí)，并給予止血、止吐、保護(hù)胃粘膜、補(bǔ)液支持等對(duì)癥冶療，患者恢復(fù)順利。三、治療效果術(shù)后病人恢復(fù)良好，體溫正常，術(shù)后第2天恢復(fù)流食，第5天下床活動(dòng)。術(shù)后前3天曾有一過(guò)性尿崩。查體：神清語(yǔ)利，高級(jí)智能檢查正常。雙眼視力、視野粗測(cè)正常。雙瞳孔等大等圓，直徑4mm，光反射存在。雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙眼閉目有力。鼻唇溝對(duì)稱正常，口角無(wú)偏斜。雙耳聽(tīng)力粗測(cè)正常。伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。軀干及四肢感覺(jué)異常。病理征(-)。頸部柔軟、無(wú)強(qiáng)直。術(shù)后第7天拔除鼻腔碘仿紗條，鼻腔干燥，無(wú)異常滲出。術(shù)后第9天復(fù)查頭顱MRI:提示腫瘤切除徹底，顱底重建良好。術(shù)后第10天順利出院。病理結(jié)果回報(bào)：顱咽管瘤。四、注意事項(xiàng)1、手術(shù)前積極配合醫(yī)生調(diào)整身體狀況，保證充足的睡眠。2、術(shù)前配合醫(yī)生完善頭顱CT、MRI等輔助檢查，以明確病變部位和范圍，制定合理的手術(shù)方案。3、術(shù)后做好鼻腔手術(shù)通道的管理，保持大便通暢、避免咳嗽打噴嚏，防止腦脊液漏。4、術(shù)后嚴(yán)格根據(jù)醫(yī)囑用藥，降低術(shù)后發(fā)生顱內(nèi)感染等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。5、出院后注意休息，注意清淡飲食，均衡營(yíng)養(yǎng)，避免過(guò)度用眼，保證充足的睡眠。6、出院后注意保暖、保持大便通暢、心情舒暢，避免感冒咳嗽、搬動(dòng)重物、用力大便等動(dòng)作，防止腦脊液漏發(fā)生。7、出院后，如有發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等不適癥狀，及時(shí)就近就診。8、3個(gè)月后回院復(fù)查頭顱MRI、垂體激素和皮質(zhì)醇等。五、個(gè)人感悟???顱咽管瘤，是一種較為棘手的鞍區(qū)-鞍上腫瘤，以往都需要開(kāi)顱手術(shù)切除。近20年來(lái)，隨著顱底內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)逐漸成為顱咽管瘤的主流手術(shù)方式，多數(shù)顱咽管瘤都可以在內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路切除。內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶入路從腹側(cè)切除腫瘤，避免了腦組織分離和牽拉，能夠更好的保護(hù)腫瘤上方和側(cè)方的神經(jīng)和血管；更早的發(fā)現(xiàn)和保護(hù)垂體柄，從而更好的保護(hù)垂體功能；內(nèi)鏡手術(shù)的抵近觀察、繞角觀察和良好的照明優(yōu)勢(shì)使得顱咽管瘤的手術(shù)全切率、垂體功能保護(hù)水平都有所提高。內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶入路切除顱咽管瘤，術(shù)中形成高流量腦脊液漏，務(wù)必進(jìn)行良好的多層顱底重建，防止術(shù)后腦脊液鼻漏和顱內(nèi)感染。本例顱咽管瘤患者有癥狀的時(shí)間不長(zhǎng)、但腫瘤生長(zhǎng)期應(yīng)該很長(zhǎng)了，這也符合此類良性腫瘤的發(fā)病特點(diǎn)?；颊邇?nèi)分泌功能的損害已經(jīng)比較明顯了、但視神經(jīng)功能尚處于代償階段，因此及時(shí)手術(shù)切除腫瘤、保護(hù)視力、防止內(nèi)分泌功能的進(jìn)一步損害至關(guān)重要。幸而，經(jīng)過(guò)我們的精心手術(shù)后，患者的視力保護(hù)的很好、但內(nèi)分泌功能想完全恢復(fù)很困難。在此提醒大家：平時(shí)有頭痛、頭暈、視力下降、看東西重影、視野范圍變化、內(nèi)分泌功能異常等問(wèn)題，一定要到專科就診評(píng)估、排除相關(guān)疾病風(fēng)險(xiǎn)，不要盲目對(duì)癥處理，延誤病情。

顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長(zhǎng)緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細(xì)胞或Rathke's囊的殘留（造釉型）或由原始口凹?xì)埩舻镊[狀上皮細(xì)胞化生而來(lái)（乳頭型）。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點(diǎn)發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起源于第三腦室底水平的漏斗和/或灰結(jié)節(jié)區(qū)域，主要向第三腦室發(fā)展?；颊呖沙霈F(xiàn)頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導(dǎo)致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現(xiàn)發(fā)育遲緩，成人可出現(xiàn)性功能障礙和下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電平衡紊亂）。典型的顱咽管瘤屬于組織學(xué)上低級(jí)別腫瘤（WHOⅠ級(jí)），但由于腫瘤位于下丘腦-垂體區(qū)域，腫瘤和手術(shù)對(duì)該區(qū)域的損傷可導(dǎo)致患者不良的預(yù)后和結(jié)果。處理好腫瘤變形增大后與周圍膜的關(guān)系是內(nèi)鏡下全切除顱咽管瘤的要點(diǎn)；術(shù)中識(shí)別膜結(jié)構(gòu)與重要血管、神經(jīng)、下丘腦的關(guān)系是減少并發(fā)癥的關(guān)鍵。