毛周角化病

毛周角化癥是遺傳因素造成皮膚問題，目前無(wú)有效治療方法，一般隨著孩子們成長(zhǎng)，會(huì)稍微好一些，不那么粗糙。過度搓洗或者一些去角質(zhì)產(chǎn)品不僅無(wú)效而且可能造成皮膚敏感，皮膚屏障損傷。不建議家長(zhǎng)們?nèi)ミM(jìn)行過度治療，積極潤(rùn)膚保濕即可。毛周角化癥經(jīng)常合并局部毛細(xì)血管擴(kuò)張，容易皮膚發(fā)紅。

毛周角化癥又稱為毛發(fā)苔蘚、毛發(fā)角化病，民間俗稱“雞皮膚”，是一種慢性毛囊角化性疾病。其特征是以毛囊口內(nèi)有一個(gè)小的角質(zhì)栓或大如針頭和毛孔一致的角化性丘疹，伴有不同程度的毛囊周圍紅斑。約有50%的人有輕重程度不同的毛周角化病，輕型患者于兒童期發(fā)病，青春期發(fā)病率最高，以后隨年齡增長(zhǎng)皮疹逐漸減輕。毛周角化癥可以用刷酸治療。果酸或水楊酸煥膚等治療，適用于輕度的毛周角化癥。如果是重度毛周角化或者整個(gè)四肢存在面積比較大的毛周角化，可能治療的次數(shù)就會(huì)非常多，需要考慮到治療費(fèi)用的問題，可以選擇其他價(jià)格較為低廉的治療方法，比如口服或外涂藥物等。如果是面頰部的毛囊紅斑黑變病，完全可以用刷酸進(jìn)行治療，同時(shí)可以結(jié)合光子嫩膚治療來(lái)改善局部的紅斑。

?????毛囊角化病又稱Darier病，1889年首先由Darier命名，故又稱達(dá)里埃病。在臨床比較少見，主要表現(xiàn)為皮脂溢出部位的毛囊性堅(jiān)實(shí)丘疹、融合成疣狀斑塊、上覆油膩狀痂皮的皮膚病。?一．發(fā)病原因：???目前認(rèn)為本病發(fā)病與遺傳有關(guān)。是由于肌漿/內(nèi)質(zhì)網(wǎng)鈣離子ATP酶2b亞型(SERCA2b)功能缺陷引起細(xì)胞內(nèi)尤其是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)鈣離子信號(hào)異常所致,結(jié)果基底層上細(xì)胞黏合性喪失(棘層松解),并誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡(角化不良)。另外環(huán)境、日曬、內(nèi)分泌與本病發(fā)病也有關(guān)系。?二．臨床表現(xiàn)：???好發(fā)年齡：可見任何年齡，以8~16歲的青少年為多。???特征的表現(xiàn)為：皮脂溢出、角化型丘疹、指甲異常與黏膜改變。???皮損好發(fā)部位：好發(fā)于皮脂溢出部位。如面部、頸部、前胸、肩、腋、腹股溝、外陰以及四肢屈側(cè)。???初起細(xì)小、堅(jiān)實(shí)、正常膚色的毛囊性小丘疹，皮膚色或黃棕色，逐漸增大呈疣狀，頂端覆以油膩性痂或糠樣鱗屑，去除丘疹頂端見漏斗狀小凹坑。丘疹常群集，形成斑塊。皮損如果位于腋下及股內(nèi)側(cè)常呈乳頭瘤樣。???典型皮損特點(diǎn)：特征性的皮膚損害為針尖至豌豆大小、堅(jiān)硬的丘疹，和正常皮膚顏色基本相同，上面覆蓋油膩性結(jié)痂，痂皮去除后頂端有漏斗樣的小凹窩。丘珍可漸漸增多擴(kuò)大、顏色變深，呈灰棕色、黑色，有的相互融合，形成不規(guī)則的疣狀斑塊。???自覺癥狀：輕度瘙癢。???部分患者指甲會(huì)出現(xiàn)白色或紅色的直條紋，甲瘠、裂紋及角化過度。???黏膜的改變多出現(xiàn)在嘴巴，也可出現(xiàn)在肛門及生殖器黏膜。三．相關(guān)檢查1.組織病理學(xué)檢查是皮膚病診療中常用的輔助檢查之一，典型的組織病理學(xué)特征有助于進(jìn)一步正確診斷，也可以和其他類似的疾病進(jìn)行鑒別診斷。醫(yī)生通常會(huì)在典型皮損處取一小塊組織，然后在顯微鏡下進(jìn)行觀察。????特殊形態(tài)的角化不良，形成圓體和谷粒；基底層上棘層松解，形成基底層上裂隙和隱窩；被覆有單層基底細(xì)胞的乳頭，向上不規(guī)則增生，進(jìn)入隱窩和裂隙內(nèi)；可有乳頭瘤樣增生、棘層肥厚和角化過度，真皮呈慢性炎癥性浸潤(rùn)。2.基因檢測(cè)對(duì)于采用病理學(xué)檢查仍無(wú)法確診，或者有產(chǎn)前診斷要求的患者，可以考慮基因檢測(cè)。通常是抽血進(jìn)行基因突變位點(diǎn)的檢測(cè)，根據(jù)所檢測(cè)到的基因突變位點(diǎn)，可在患者及家庭成員有生育要求的時(shí)候，提供產(chǎn)前診斷。四．診斷要點(diǎn)1、本病是一種由位于常染色體12q23-24的ATP2A2基因突變所致的少見顯性遺傳性疾病,基因突變可引起內(nèi)質(zhì)網(wǎng)ATP酶(SERCA2)功能異常,進(jìn)而千擾細(xì)胞內(nèi)的鈣離子信號(hào)傳導(dǎo)。?2、臨床表現(xiàn)為表面覆有痂皮的角化性斑丘疹,多分布于皮脂溢出部位,還可伴有掌跖部丘疹,指甲多樣性改變,口腔黏膜白色丘疹。3、臨床亞型包括肢端出血型,節(jié)段1型和節(jié)段2型。4、組織病理表現(xiàn)為棘層松解性角化不良伴基底層上裂隙形成,可見圓體和谷粒。?五．鑒別診斷1.黑棘皮病皮損顏色較深，多發(fā)生在腋下、腹股溝等部位，呈柔軟的乳頭瘤狀；惡性型常合并內(nèi)臟腺癌。2.融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病青年期發(fā)病，好發(fā)于軀干上部，皮損為黃棕色扁平丘珍，可逐漸融合成網(wǎng)狀斑片。3.脂溢性角化病多發(fā)于中年以上成人的面部、手背、軀干和上肢，典型皮損為褐色扁平斑丘珍，表面光滑或呈乳頭瘤樣改變。4.暫時(shí)性棘層松解性皮病好發(fā)于中年人的軀干部位，組織病埋學(xué)上可有毛囊角化病的表現(xiàn)。但皮損以丘珍、丘厄珍（丘疹頁(yè)端有小皰)為特征，皮損一般可在數(shù)月內(nèi)自行消失。5.家族性慢性良性天皰瘡一般發(fā)生于成年以后，皮損部位具有明顯的疼痛，無(wú)角化性丘珍。6.疣狀角化不良瘤常為頭部或頸部的單個(gè)疣狀結(jié)節(jié)。六．怎么治療呢？?一）一般措施???穿輕薄的衣物及使用遮光劑可防止燥熱、出汗及日曬加重本病。日常皮膚護(hù)理包括使用抗菌清潔劑預(yù)防有惡臭的細(xì)菌在皮損部位局部增殖,使用角質(zhì)剝脫劑減少鱗屑和刺激。二）外用藥物1.潤(rùn)膚劑、角質(zhì)溶解軟膏，如水楊酸軟膏或尿素軟膏等。2.外用維A酸軟膏，適用于局限型病變。3.他扎羅汀和阿達(dá)帕林亦可能有效。4.皮質(zhì)頭固醇激素軟膏可以緩解皮損刺激癥狀，但對(duì)病情的發(fā)展幾乎沒有影響。皮質(zhì)類固醇激素軟膏聯(lián)合抗生素軟膏，可以減少繼發(fā)性感染。三）內(nèi)服藥物1.維A酸類藥物皮損較多的重癥患者可口服維A酸類藥物，常用的異維A酸、阿維A等。常見不良反應(yīng)為脫屑、口千、頭暈及鼻出血等，嚴(yán)重時(shí)可暫停藥或減量。長(zhǎng)期使用應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血液學(xué)指標(biāo)、肝腎功能及血脂等變化。本類藥物有致畸作用，女性患者使用過程中應(yīng)注意避孕。2.維生素A維生素A已被應(yīng)用多年，用于減輕病情，但多數(shù)效果并不理想，治療過程中應(yīng)注意避免維生素A過量。服用后如在陽(yáng)光照射下出現(xiàn)不良反應(yīng)，可加用羥氯喹。3.抗生素包括大環(huán)內(nèi)酯類或四環(huán)素類藥物，用于合并細(xì)菌感染者的治療。4.環(huán)孢素發(fā)生嚴(yán)重炎癥的患者應(yīng)用環(huán)孢素，可控制炎癥發(fā)作。四）外科治療??外科治療對(duì)于局限的尤其是分布于屈側(cè)和臀部的頑固性皮損,可能是一種有效的替代療法。分層切除術(shù)、皮膚磨削術(shù)或激光切割術(shù)(CO2或鉺:YAG激光)后植皮可以使病情達(dá)到一種長(zhǎng)期的緩解。為防止本病復(fù)發(fā),治療必須破壞至毛囊漏斗部。為避免瘢痕形成,特別是那些易出現(xiàn)瘢痕增生和形成瘢痕疙瘩的部位,操作者需要具備一定的經(jīng)驗(yàn)?？紤]到這個(gè)因素認(rèn)為鉺:YAG激光的治療要優(yōu)于二氧化碳激光。?七．預(yù)后毛囊性角化病是一種慢性、持續(xù)終生的疾病，一般不能自然痊愈。不同患者的嚴(yán)重程度不等，部分患者病情相對(duì)較輕，但也有病情很嚴(yán)重者。有些患者隨著年齡的增加，病情會(huì)逐漸減輕。?八．并發(fā)癥嚴(yán)重患者可并發(fā)大面積的皮膚感染，但一般無(wú)免疫功能的異常。1.單純皰疹病毒感染會(huì)導(dǎo)致紅斑、水皰、糜爛及結(jié)痂，患者常常感覺到疼痛。2.金黃色葡萄球菌感染也會(huì)導(dǎo)致水皰的產(chǎn)生。

?汗孔角化癥是一種少見的遺傳性角化性皮膚病。臨床上以邊緣堤狀隆起，中央處皮膚輕度萎縮為特征，往往無(wú)自覺癥狀，多見于男性。一般在幼年時(shí)發(fā)病，但也有到成年以后才發(fā)病。本病病程緩慢，皮損可長(zhǎng)期存在，很難痊愈。祖國(guó)醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中無(wú)相應(yīng)病名記載?，F(xiàn)代中醫(yī)從其臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)，將其稱為“鳥啄瘡”。一．病因現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病是一種常染色體顯性遺傳疾病，病人一般都有家族史，在一家中常有幾代成員中發(fā)病，但也有無(wú)遺傳證據(jù)而散發(fā)于人群者?？赡芘c以下因素有關(guān)：1、遺傳：遺傳性或散發(fā)性基因缺陷極可能在汗孔角化癥中發(fā)揮了重要作用。針對(duì)DSAP家族性病例的研究支持該病是一種常染色體顯性遺傳病，且為不完全外顯型。?2、紫外線輻射：暴露于紫外線可能促發(fā)汗孔角化癥，DSAP好發(fā)于暴露于日光的皮膚以及有大量日光暴露史的個(gè)體。此外，在試驗(yàn)條件下給予人工紫外線照射可誘發(fā)DSAP病變。3、免疫抑制：良性疾病或血液系統(tǒng)惡性腫瘤情況下的藥物相關(guān)免疫抑制或免疫缺陷可能增加發(fā)生汗孔角化癥的風(fēng)險(xiǎn)，據(jù)估計(jì)免疫抑制狀態(tài)的器官移植受者中汗孔角化癥的發(fā)病率為從不足1%到高達(dá)11%，汗孔角化癥可在開始系統(tǒng)性免疫抑制后3周到14年發(fā)生。4、其他：其他與汗孔角化癥相關(guān)的因素包括放療、創(chuàng)傷、肝病、實(shí)體器官癌癥以及克羅恩病。絕大多數(shù)是自身免疫性疾病，遺傳因素和環(huán)境因素共同參與其發(fā)病。?二．誘發(fā)因素1、紫外線輻射：暴露于紫外線可能促發(fā)汗孔角化癥。2、免疫抑制：進(jìn)行過器官移植或有血液系統(tǒng)惡性腫瘤情況下的藥物相關(guān)免疫抑制或免疫缺陷，可能增加發(fā)生汗孔角化癥的風(fēng)險(xiǎn)。3、其他：病毒性乙型肝炎、放療、創(chuàng)傷等均可誘發(fā)該疾病。?三．臨床表現(xiàn)本病初起為一角化性小丘疹，緩慢向四周擴(kuò)展，邊緣漸漸隆起，形成一環(huán)形、地圖形、或不規(guī)則形的邊界清楚的斑片，邊緣呈堤狀隆起，中央部分干燥平滑，輕度萎縮，略微凹陷，無(wú)毳毛，毛囊口處可見角質(zhì)丘疹。皮損呈淡褐色或褐色，邊緣顏色較暗。皮損大小不定，小的可以如綠豆大小，大的直徑可在4~6厘米甚至更大。數(shù)目可多可少，從幾個(gè)到數(shù)十個(gè)不等。???皮損多發(fā)于四肢、手足，其次面部、頸部、肩部、踝部、頭皮、臀部。甲、口腔粘膜、陰部粘膜甚至角膜也可累及。??本病病程發(fā)展緩慢，皮損可持續(xù)多年不變，也可逐漸擴(kuò)大，很難痊愈。有部分老年人可在萎縮的皮膚上發(fā)生鱗狀上皮細(xì)胞癌。多見于男性，一般在幼年時(shí)發(fā)病，但也有到成年以后才發(fā)病，往往無(wú)自覺癥狀。累及生殖器區(qū)域的汗孔角化病可以是泛發(fā)型汗孔角化病的生殖器累及，或局限于生殖器的汗孔角化病（genitalporokeratosis,GP）。目前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)僅有29例的GP報(bào)道，GP指的是初發(fā)于生殖器的汗孔角化病，可蔓延至鄰近區(qū)域（如會(huì)陰、腹股溝、臀部及股部），大多數(shù)GP患者為中老年男性[5]，女性幾乎不受累，僅Sengupta等報(bào)告了1例36歲的女性患者。多數(shù)患者無(wú)明顯自覺癥狀，皮損表現(xiàn)為經(jīng)典型汗孔角化病（porokeratosisofMibelli,PM）的皮損，少數(shù)則表現(xiàn)為角化過度性疣狀斑塊，伴有明顯瘙癢。四．組織病理取角化隆起的部位做檢查，可見特征性的改變。在角質(zhì)層內(nèi)有一楔形的雞眼樣板，它是一個(gè)由角化不全細(xì)胞所組成的細(xì)胞柱，在雞眼樣板下方的顆粒層減少或消失，棘細(xì)胞層內(nèi)有胞漿嗜酸性染、核深染的角化不良細(xì)胞，真皮淺層血管周圍輕度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。組織病理上角化的發(fā)生與汗孔并無(wú)關(guān)系，因此汗孔角化癥的命名是欠確切的。?五．診斷本病根據(jù)有家族史，多數(shù)幼年發(fā)病邊緣堤狀隆起，中央處皮膚輕度萎縮為特征及組織病理特點(diǎn)可以做出診斷。六．鑒別診斷臨床上應(yīng)與股癬、尖銳濕疣、外陰部的固定性藥疹、銀屑病及乳房外Paget病等相鑒別。上述疾病均可位于生殖器，但皮損中央一般無(wú)萎縮及堤狀隆起性邊緣，皮損不典型的尖銳濕疣可行醋酸白試驗(yàn)有助鑒別。然而臨床上皮損表現(xiàn)為中央萎縮伴堤狀隆起性邊緣的疾病有環(huán)狀扁平苔蘚（annularlichenplanus）及環(huán)狀肉芽腫（granulomaannulare），此兩病通常無(wú)自覺癥狀，因此組織病理是鑒別關(guān)鍵，除汗孔角化病外，上述所有易誤診的疾病在組織學(xué)上均無(wú)角化不全柱，可資鑒別。(一)尋常疣：為一角質(zhì)增生，中央無(wú)萎縮，多單發(fā)、散發(fā)。(二)扁平苔癬：皮損為扁平發(fā)亮的丘疹，表面覆有蠟樣薄膜鱗屑，粟粒至綠豆大，圓形或橢圓形，邊界清楚，表面可見Wickham紋，多發(fā)生于四肢屈側(cè)，自覺瘙癢。(三)毛發(fā)苔蘚毛發(fā)苔蘚即毛周角化病，又叫或毛發(fā)角化病，是一種慢性毛囊角化性疾病。其特征是以毛囊口內(nèi)有一個(gè)小的角質(zhì)栓或大如針頭和毛孔一致的角化性丘疹，伴有不同程度的毛囊周圍紅斑。約有50%的人發(fā)生毛周角化病，輕型患者于兒童期發(fā)病，青春期發(fā)病率最高，以后隨年齡增長(zhǎng)皮疹逐漸減輕。(四)魚鱗病魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現(xiàn)為皮膚干燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時(shí)發(fā)病，主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷干燥季節(jié)加重，溫暖潮濕季節(jié)緩解。易復(fù)發(fā)。多系遺傳因素致表皮細(xì)胞增殖和分化異常，導(dǎo)致細(xì)胞增殖增加和（或）細(xì)胞脫落減少。(五)錢幣狀掌跖角化病錢幣狀掌跖角化病是以在摩擦部位出現(xiàn)過度角化性斑塊為特征的常染色體顯性遺傳病。發(fā)病機(jī)制還不清楚。皮損為過度角化性斑塊或豆?fàn)罱腔^度?？稍囉媒琴|(zhì)剝脫劑及維A酸類制劑治療。?七．預(yù)防（一）注意皮膚護(hù)理及衛(wèi)生，防止繼發(fā)感染。（二）多吃新鮮蔬菜、水果。（三）忌用刺激性強(qiáng)的外用藥。（四）禁止近親結(jié)婚。八．治療?（一）藥物治療1.外用5-氟尿嘧啶封包治療，外用10%水楊酸軟膏或0.05%~0.1%維A酸軟膏。2.維甲酸類藥物：阿維A酯、阿維A或異維A酸口服往往在用藥期有效。?（二）手術(shù)治療1.皮膚損害切除術(shù)：目的是直接切除角化。明顯的皮膚區(qū)域，恢復(fù)外觀，并減少癌變風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于角化明顯的損害，尤其是發(fā)生在臀部、手掌、腳掌的單發(fā)性損害均可予手術(shù)切除。2.皮膚磨削術(shù)：目的是減輕皮膚的角化程度，以恢復(fù)外觀。一般僅限于面部汗孔角化癥，用皮膚磨削機(jī)進(jìn)行全面部皮膚磨削，對(duì)皮膚的環(huán)形損害邊緣堤狀隆起，以手術(shù)刀刮除為主。3.激光治療：目的是祛除過度角化的皮膚區(qū)域，恢復(fù)外觀，減少癌變風(fēng)險(xiǎn)。單個(gè)損害可采用二氧化碳激光治療，對(duì)于角化較厲害的皮膚損害可多次重復(fù)照射。4.冷凍治療：目的是祛除過度角化的皮膚區(qū)域，恢復(fù)外觀，減少癌變風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)單個(gè)汗孔角化采用棉簽蘸液氮，直接涂于皮膚表面，使皮膚損害發(fā)白，反復(fù)凍融數(shù)次。?

為什么很多人都有毛周角化？毛周角化能夠被治好？有沒有既簡(jiǎn)單又有效的辦法呢？毛周角化也被稱為“??皮膚”，屬常染色體顯性遺傳。當(dāng)父母其中一方/雙方患??時(shí)，子女出現(xiàn)的幾率就要大很多。一般青春期最重，隨年齡增長(zhǎng)皮損會(huì)減輕（部分患者同時(shí)伴有魚鱗?。┧畛０l(fā)生在面頰、上臂、下肢，表現(xiàn)為與毛孔一致的膚色/淡褐色丘疹，摸著疙疙瘩瘩不光滑。但它不影響健康，只是不好看。如果比較在意且嚴(yán)重者，需配合??物，比如阿維A。那如果癥狀較輕，也可通過保濕/外用藥來(lái)改善（但所有治療都只能改善，不能去根）1??做好保濕對(duì)雞皮膚而言，保濕很重要??也可選用含水楊酸/果酸/維A酸保濕霜2??化學(xué)換膚如果雞皮膚比較重/著急看到效果的可選化學(xué)剝脫術(shù)，其原理呢是利用果酸、水楊酸等，幫助老化的角質(zhì)脫落，使得皮膚更加光滑、細(xì)膩有彈性。