扭轉(zhuǎn)痙攣

專家簡介：邵明，神經(jīng)病學(xué)博士、博士后，教授，主任醫(yī)師，現(xiàn)任廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦系科醫(yī)院腦科書記、腦病中心主任。擅長帕金森病、原發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣以及重度強(qiáng)迫癥、抑郁癥的內(nèi)科與腦深部電極植入的治療,在腦血管病、頭痛、眩暈、睡眠障礙以及其它神經(jīng)系統(tǒng)的疑難雜癥方面有豐富的臨床經(jīng)驗和診治心得，在帕金森病與腦卒中的臨床與康復(fù)一體化有獨到的見解與經(jīng)驗。

古語說：對癥下藥。但這個“癥”一定要找準(zhǔn)，醫(yī)學(xué)上許多疾病表現(xiàn)類似，如痙攣性腦癱與扭轉(zhuǎn)痙攣在臨床中易被誤診，其都表現(xiàn)為肌張力高，容易混淆，耽誤患者的后續(xù)治療效果，因此，腦癱專家常崇旺教授將詳細(xì)講解：痙攣性腦癱與扭轉(zhuǎn)痙攣有哪些不同之處？痙攣性腦癱是一種最常見的腦癱類型，在所有腦癱病例中占到約80%的高比例，一般以窒息與低體重兒易發(fā)本型，其病損部位主要在大腦皮層運動區(qū)的錐體系統(tǒng)，其特點肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，踝陣攣陽性，巴氏征陽性，肢體活動受限。一般來說，痙攣性腦癱患者上肢表現(xiàn)為肘關(guān)節(jié)屈曲內(nèi)收，肘腕關(guān)節(jié)屈曲，握拳拇指內(nèi)收，緊握于掌心中。兩上肢運動笨拙、僵硬、不協(xié)調(diào)。兩下肢僵直，內(nèi)收呈交叉狀，髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋，踝關(guān)節(jié)跖屈。扶站時。兩足下垂、內(nèi)翻，足尖著地，足底不能踩平，走路時呈剪刀樣步態(tài)。其步幅小，用足尖行走，不能奔跑。而扭轉(zhuǎn)痙攣是一組以軀干或四肢發(fā)作性肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病。這是一種常見于青少年身上的疾病，全身性肌張力障礙是其典型表現(xiàn)，臨床上表現(xiàn)為頸部、四肢、軀干甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉(zhuǎn)，手足的過伸或過曲，其扭轉(zhuǎn)動作往往十分緩慢，間歇重復(fù)出現(xiàn)。扭轉(zhuǎn)痙攣患者的肌張力表現(xiàn)異常，主要是精神緊張引起的，在睡覺時間放松的情況之下，其形體可以表現(xiàn)為正常，一般身體成軟態(tài)。注意到兩者的區(qū)別，就能夠避免不必要的治療誤區(qū)。對于扭轉(zhuǎn)痙攣患者可以通過CPS手術(shù)，改善大腦供血、供養(yǎng)來改善患者的扭轉(zhuǎn)、多動、肌肉張力增高等一切現(xiàn)象，同時還要結(jié)合家屬的配合，進(jìn)行良好的康復(fù)，通過臨床的指導(dǎo)效果是很好的。FSPR手術(shù)（功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)）適應(yīng)于痙攣性腦癱，目的在于降低肢體的肌張力，從而改善運動、姿勢障礙。術(shù)后結(jié)合個體化的康復(fù)訓(xùn)練，助腦癱患者實現(xiàn)獨立行走。提醒：不同類型的腦癱患者，治療方案也不一樣。因此，明確診斷、精準(zhǔn)評估才能讓腦癱患者們找到適合自己的治療方案。

扭轉(zhuǎn)痙攣是腦損傷過程中錐體外系受到嚴(yán)重?fù)p傷而引發(fā)的疾病，具有進(jìn)展性疾病，不能自愈。現(xiàn)階段治療主要以改善疾病癥狀，減緩疾病進(jìn)展為目標(biāo)，部分患者可通過積極治療提高生活自理能力。藥物苯二氮卓類制劑（氯硝西泮、硝西泮、地西泮）、丁苯鈉氫、氟哌啶醇等藥物對個別患者癥狀緩解有一定效果。但藥物治療對大部分患者來說是無效的，并且伴隨著相當(dāng)大的并發(fā)癥。注射肉毒素肉毒素也曾被用于治療扭轉(zhuǎn)痙攣，可緩解痙攣狀態(tài)，治療早期效果明顯。但是肉毒素只是局部改善痙攣降低肌張力，效果不穩(wěn)定，且存在有效期，注射次數(shù)越多，療效越差，持續(xù)時間越短。巴氯芬大劑量的巴氯芬口服（40-180mg/d）治療此病有很好的效果，但會出現(xiàn)意識模糊、幻覺、嗜睡、口干、尿急、乏力等嚴(yán)重的并發(fā)癥，如果突然停用可能出現(xiàn)癲癇和精神癥狀，因此很少使用。巴氯芬泵治療全身癥狀嚴(yán)重的扭轉(zhuǎn)痙攣患者，有一定效果，但是巴氯芬泵植入后，需要補(bǔ)充泵內(nèi)藥物，我國目前還沒有引入相關(guān)藥物。毀損術(shù)1955年，有學(xué)者為患者實施丘腦核團(tuán)定向毀損術(shù)，有效改善肢體痙攣和扭動。之后相當(dāng)長一段時間，外科治療中，毀損手術(shù)都被較多應(yīng)用。由于丘腦核團(tuán)定向毀損術(shù)不是對所有患者有效，且具有不可逆性，因此不建議使用。腦深部電刺激術(shù)1992年，隨著功能神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的發(fā)展，腦深部電刺激（DBS）被列為治療扭轉(zhuǎn)痙攣新方法。DBS優(yōu)點：具有可逆性與可調(diào)節(jié)性。大量臨床實踐證明，DBS治療原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣效果優(yōu)于繼發(fā)性患者，少部分繼發(fā)性病人通過DBS植入，肢體不隨意運動的癥狀也能得到不同程度的控制和改善。

扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣型腦癱雖然在臨床上諸多的相似癥狀，但兩者之間還是有著本質(zhì)上的不同，因此治療方法（尤其是手術(shù)方法）是不同的。但是因為扭轉(zhuǎn)痙攣與痙攣型腦癱之間的相似癥狀，臨床上有些醫(yī)院和醫(yī)生也往往有意無意全按痙攣型腦癱來治療，其后果可想而知。根據(jù)目前歐洲腦性癱瘓監(jiān)測組織（surveillance of cerebral palsy in Europe，SCPE）最新的腦癱分型理念，扭轉(zhuǎn)痙攣被歸位運動障礙型腦癱中的一種——肌張力障礙型腦癱。這是一組以軀干或(和)四肢發(fā)作性肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病，患者以青少年多見。我們通過認(rèn)真觀察就會發(fā)現(xiàn)，扭轉(zhuǎn)痙攣患者在軀體上的表現(xiàn)主要是都向一側(cè)扭，上肢一般向后扭，下肢向外扭，骨盆和脊柱會有變形。由于基本上是用喉發(fā)音，發(fā)音困難，因此語言上的障礙也是扭轉(zhuǎn)痙攣患者的一個顯著特征。扭轉(zhuǎn)痙攣患者的肌張力表現(xiàn)異常，主要是精神緊張引起的，在睡覺時間放松的情況之下，其形體可以表現(xiàn)為正常，一般身體成軟態(tài)。而痙攣型腦癱患者的表現(xiàn)也是肌張力高，但是在具體的生理表現(xiàn)上的。在早期主要表現(xiàn)為軟癱，頭、腳、四肢都很軟，和同齡人相比無法正常爬、坐和立，此時最好能做康復(fù)，適度即可，主要是防止骨骼過度變形。到一定階段，肌張力高了以后，一般在2歲左右上下肢開始會有肌張力過高的表現(xiàn)。所以，我們目前在臨床上對于年滿2.5歲的痙攣型腦癱兒童采用FSPR手術(shù)進(jìn)行治療，在脊髓神經(jīng)刺激儀、肌電圖儀監(jiān)測下，高度選擇性切斷l(xiāng)a纖維，消除肌肉的傳入沖動，最主要的目是就是解除痙攣及降低肌張力，為術(shù)后康復(fù)奠定必要的基礎(chǔ)?？傊痪湓?，痙攣型腦癱必須堅持康復(fù)→FSPR手術(shù)→腦癱肌力肌張力調(diào)整術(shù)→康復(fù)的原則。以往早期醫(yī)生也是把扭轉(zhuǎn)痙攣這一類的患者當(dāng)成痙攣型腦癱來看待，導(dǎo)致現(xiàn)在這些人基本康復(fù)無望，反而令這類患兒中的相當(dāng)一部分人完全失去自理能力，相當(dāng)令人可惜。而實際上，對于扭轉(zhuǎn)痙攣效果極好的是頸總動脈外膜剝離術(shù)，即CPS手術(shù)。CPS手術(shù)在臨床上可以全面改善大腦的功能，增強(qiáng)智力、記憶力和語言能力，降低肢體的肌張力（尤其是上肢），能緩解腦癱兒發(fā)音不清楚或吐字不清、手足不靈活、行走不穩(wěn)、流口水等癥狀。根據(jù)CPS手術(shù)的基礎(chǔ)理論推斷，如果能排除可疑的疾病，盡早明確腦癱診斷。CPS手術(shù)時機(jī)可提前到出生后六個月。CPS手術(shù)原理主要是可以提高中樞反應(yīng)閾值，調(diào)節(jié)腦干功能；調(diào)節(jié)自主神經(jīng)所支配的臟器功能；降低興奮毒的釋放；增加腦血流量，改善腦功能；去交感神經(jīng)后引起局部神經(jīng)內(nèi)分泌及中樞神經(jīng)遞質(zhì)的改變；交感神經(jīng)可能直接參與肌張力的調(diào)節(jié)或交感神經(jīng)與運動神經(jīng)之間能夠相互影響?？傊?，對于扭轉(zhuǎn)痙攣與痙攣型腦癱兩者之間的區(qū)別我們應(yīng)嚴(yán)格區(qū)分，手術(shù)方式也應(yīng)該慎重選擇，避免因錯誤治療而造成不可挽回的后果。

正確診斷是治療的基礎(chǔ)，也是第一步。臨床上，有不少明明罹患扭轉(zhuǎn)痙攣，多年來卻一直被當(dāng)作痙攣型腦癱治療的病例，錯誤的診斷所帶來的結(jié)果是治療方式完全不對路，患者病情不僅得不到改善，反而會越來越嚴(yán)重。扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣型腦癱發(fā)病原因相似，主要是出生時早產(chǎn)、窒息、缺氧、核黃疸等諸多原因，致使神經(jīng)系統(tǒng)損傷進(jìn)而引發(fā)的運動功能障礙。雖然這兩種疾病都是由腦損傷所致，但是損傷部位不同：腦癱是大腦錐體系受損，扭轉(zhuǎn)痙攣則是大腦錐體外系受損。表現(xiàn)癥狀（一）痙攣型腦癱痙攣型腦癱是目前臨床上發(fā)病最高的腦癱類型，占全部患者的60％一70％，尖足內(nèi)翻是典型癥狀。從醫(yī)學(xué)角度來說，痙攣型腦癱患者主要有牽張反射亢進(jìn)，持續(xù)性肌緊張引起運動功能障礙兩個特征。（二）扭轉(zhuǎn)痙攣扭轉(zhuǎn)痙攣患者常見的表現(xiàn)是：站立時頭向一側(cè)扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，兩膝向內(nèi)彎曲，兩腳分得很開以保持平衡；或者伴有足內(nèi)翻，足底不能完全著地。扭轉(zhuǎn)痙攣也是身體骨骼肌的協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)，間歇持續(xù)收縮造成的重復(fù)的不自主運動和異常扭轉(zhuǎn)姿態(tài)的癥狀，故又稱肌張力障礙。扭轉(zhuǎn)痙攣發(fā)作時患者表現(xiàn)為緊張恐懼和全身出汗、頸肌、面肌、咽喉肌受累時可發(fā)生斜頸、面肌痙攣、吞咽及構(gòu)音障礙，病初發(fā)作時間較短，間隙期正常，發(fā)展到后期可造成脊柱及骨盆畸形，因肌肉關(guān)節(jié)攣縮而發(fā)生殘疾。患者平躺時開始身體會呈弓形，靠肩與臀支撐，有的只能俯臥在床上，久之某些部位肌肉可能異常肥厚，關(guān)節(jié)也會攣縮變形，睡著后癥狀會消失。治療方法（一）痙攣型腦癱對于達(dá)到FSPR手術(shù)條件的痙攣型腦癱患者,通過FSPR全面調(diào)整患者的肌肉張力，使痙攣肌肉的肌張力盡量接近正常狀態(tài)，可以長期、穩(wěn)定、徹底地解決患者肌肉痙攣，為其運動功能最大限度的恢復(fù)提供前提條件。FSPR術(shù)還有著其他手術(shù)無可比擬的優(yōu)勢，由于選擇性阻斷部分神經(jīng)后根纖維，因而不會影響支配肌肉運動的神經(jīng)前根及運動功能。具體的手術(shù)部位，可以根據(jù)患者具體病情而定：在腰椎部進(jìn)行手術(shù)可解決下肢痙攣，在頸椎部進(jìn)行手術(shù)可解決上肢痙攣。FSPR手術(shù)后，患者行肌力肌張力調(diào)整手術(shù)，矯正已經(jīng)變形的肢體，最后輔以康復(fù)訓(xùn)練，強(qiáng)化肢體運動功能。（二）扭轉(zhuǎn)痙攣扭轉(zhuǎn)痙攣患者則可以接受CPS手術(shù)（頸動脈外膜交感神經(jīng)剝離術(shù)），通過改善腦部供血供氧，調(diào)節(jié)腦功能，繼而改善言語障礙、流口水、頭面部表情異常、上下肢軀干不隨意扭動、角弓反張等癥狀。單側(cè)肢體痙攣并伴有扭轉(zhuǎn)癥狀的局部扭轉(zhuǎn)痙攣患者，可以通過對脊神經(jīng)前后根的聯(lián)合處理，改善患者肢體的痙攣和扭動，后續(xù)再輔以康復(fù)訓(xùn)練。由于個體差異性，一些患者術(shù)后短期內(nèi)顯效；一些患者需要通過一段時間的適應(yīng)，病情才會有所改善。如果病人及家屬對CPS術(shù)后癥狀改善沒達(dá)到預(yù)期，后續(xù)可以通過FSPR手術(shù)等其他辦法進(jìn)一步治療。以上就是關(guān)于痙攣型腦癱和扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀以及治療方法方面的介紹，只有把兩者區(qū)分開，并且對癥治療，才能取得好的療效。

DBS即腦深部電刺激手術(shù)，現(xiàn)如今，它已被公認(rèn)為手術(shù)治療運動障礙性疾?。ㄈ缗两鹕?、肌張力障礙）的主要手段。西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院帕金森病關(guān)愛中心自2011年成立以來，團(tuán)隊在不斷的探索創(chuàng)新，積累了豐富的臨床經(jīng)驗，同時擴(kuò)大DBS手術(shù)適應(yīng)癥，將原來的帕金森病，擴(kuò)展到特發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、梅杰綜合征等功能性障礙等疾病，服務(wù)于更多的患者及家庭。腦深部電刺激（DBS）神經(jīng)調(diào)控技術(shù)在眾多功能神經(jīng)外科疾病治療中凸顯了創(chuàng)傷小、效果穩(wěn)定、可調(diào)可逆等優(yōu)點,已經(jīng)被越來越多的醫(yī)生和患者所接受。西北帕金森病關(guān)愛中心被評為中國神經(jīng)調(diào)控聯(lián)盟理事單位將有助于推動我院在國內(nèi)神經(jīng)調(diào)控領(lǐng)域的發(fā)展。腦起搏器在肌張力障礙臨床應(yīng)用 肌張力障礙（Dystonia）是主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特征的運動障礙綜合征，具有不自主性和持續(xù)性的特點。依據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性肌張力障礙與遺傳有關(guān)，繼發(fā)性肌張力障礙包括一大組疾病，有的是遺傳性疾病（如肝豆?fàn)詈俗冃?，亨廷頓舞蹈病，神經(jīng)節(jié)苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如圍生期損傷、感染、神經(jīng)安定藥物）。 肌張力障礙大多表現(xiàn)為軀體全部或者某一部分反復(fù)的扭動而出現(xiàn)異常怪異的姿勢。常見的表現(xiàn)有反復(fù)持續(xù)的眨眼，閉眼后不能睜開（我們稱之為眼瞼痙攣）；反復(fù)不自主地扭動脖子而導(dǎo)致脖子歪斜（痙攣性斜頸）；肢體或身體不自主地扭轉(zhuǎn)（扭轉(zhuǎn)痙攣）等等，有些患者還可能出現(xiàn)言語費力，吐字含糊，肢體顫抖等表現(xiàn)。 異常的肢體扭動和姿勢會給患者帶來極大的心理和生理的痛苦，有些患者隨著疾病的發(fā)展會逐漸出現(xiàn)日常運動能力的喪失、功能性失明等表現(xiàn)。所以遇到這些情況要及時就醫(yī)。 治療肌張力障礙的方案并不是固定的，主要是根據(jù)患者的病情特點決定治療方案：藥物治療，以及注射A型肉毒毒素是最常見的方法。但必要的情況下，也可以考慮手術(shù)治療肌張力障礙。腦深部電刺激治療 腦深部電刺激術(shù)（DBS）已經(jīng)成為藥物難治性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）的外科主要干預(yù)方法，對于肌張力障礙的治療會有比較理想的作用，可以有效的改善患者的癥狀，其優(yōu)點包括刺激效應(yīng)可逆，可根據(jù)需要進(jìn)行調(diào)節(jié)，并且安全性相對較好。 目前，DBS治療肌張力障礙尤其是全身性肌張力障礙及頸部肌張力障礙的療效已被廣泛認(rèn)可。總體上，原發(fā)性肌張力障礙的患者反應(yīng)良好，而繼發(fā)性肌張力障礙的患者反應(yīng)相對較差。臨床研究證實，DBS是治療藥物難治性肌張力障礙的有效方法，在緩解運動癥狀的同時，功能評分以及日常生活能力評分均得到了明顯改善。DBS術(shù)后程控需了解1、腦起搏器術(shù)后三周開機(jī)2、術(shù)后根據(jù)患者癥狀調(diào)整合適的參數(shù)可達(dá)到：最佳的癥狀控制、最低的副作用、最長的電池使用壽命；3、術(shù)后長期隨訪術(shù)后程控需要注意的內(nèi)容DBS術(shù)后改善1、帕金森病患者：當(dāng)腦起搏器開機(jī)后，大部分患者當(dāng)天就可以感受到癥狀改善，但也有些患者在數(shù)周~數(shù)月后，才逐漸感受到癥狀改善。改善時間的快慢不能直接反映腦起搏器療效的優(yōu)劣。2、腦起搏器可以改善疾病的癥狀，它不會治愈或阻止疾病的進(jìn)展。一段時間后，癥狀可能會有所加重，需要及時聯(lián)系醫(yī)生，接受程控來調(diào)整參數(shù)。腦起搏器只能改善術(shù)前藥物能改善的癥狀，對肢體的癥狀（震顫、僵直、運動遲緩）可能會比中軸癥狀（步態(tài)困難、構(gòu)音含糊等）效果好，患者需要有一個合理的期望值，配合醫(yī)生的治療以達(dá)到最佳的效果。3、對于特發(fā)性震顫，肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣、梅杰綜合征等）患者，開機(jī)后需持續(xù)刺激或數(shù)月后才能達(dá)到最佳效果。

扭轉(zhuǎn)痙攣神經(jīng)外科手術(shù)治療，主要包括立體定向腦深部核團(tuán)毀損術(shù)和DBS。腦深部核團(tuán)毀損術(shù)包括：丘腦切開術(shù)、蒼白球切開術(shù)，毀損術(shù)有較高的風(fēng)險，包括認(rèn)知功能障礙、構(gòu)音障礙、吞咽困難、肢體無力等。腦深部電刺激術(shù)(DBS)是對腦深部特定核團(tuán)進(jìn)行長期電刺激，從而達(dá)到治療或緩解神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)疾病的目的。DBS具有可逆、動態(tài)可調(diào)等優(yōu)點，在特發(fā)性震顫和帕金森病患者中成功應(yīng)用后，DBS越來越多地被應(yīng)用于肌張力障礙疾病的治療，如痙攣性斜頸、扭轉(zhuǎn)痙攣等。目前，DBS已成功應(yīng)用于成人肌張力障礙，但DBS在兒童肌張力障礙的治療經(jīng)驗較少。