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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 五肌炎自身抗體肌炎自身抗體分為肌炎相關自身抗體（MAAs）和肌炎特異性自身抗體兩個亞群。1）肌炎相關自身抗體：診斷特異性較低，亦常見于其他結締組織?。–TDs），但仍是重要的診斷指標。①抗PMScl抗體，是最常見的肌炎相關自身抗體，可見于各種結締組織病，主要見于多發(fā)性肌炎共病硬皮?。⊿cl），并增加間質性肺病、關節(jié)炎、技工手和雷諾現象的風險。②抗U1?核小核糖核蛋白（U1?snRNP）抗體，僅存在于3%~8%的成年和青少年皮肌炎或多發(fā)性肌炎患者，但在肌炎共病其他疾病患者中比例較高（25%~40%），常見于肌炎共病結締組織病的患者。研究顯示，抗U1?snRNP抗體對激素治療反應良好。③抗Ku抗體，見于肌炎共病系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、硬皮病以及混合或未分化結締組織病患者，陽性率為9%~19%?？筀u抗體陽性的肌炎患者予以大劑量激素（甲潑尼龍250~1000mg/d靜脈滴注），盡管治療反應良好，但間質性肺病呈現出嚴重的激素耐藥。④抗干燥綜合征A型和B型抗體（SSA和SSB），在特發(fā)性炎性肌病患者中亦較常見，SSA可見于9%~19%的成年皮肌炎或多發(fā)性肌炎患者、6%的幼年皮肌炎患兒和14%~25%的肌炎重疊患者，SSB可見于2%~7%的多發(fā)性肌炎和4%~12%的皮肌炎患者。（2）肌炎特異性自身抗體：目前已在約50%的皮肌炎和多發(fā)性肌炎患者中檢出肌炎特異性自身抗體。研究顯示，每一種肌炎特異性自身抗體均與一種臨床表型相關，是重要的生物學標志物，有助于診斷和指導治療。①抗氨基酰tRNA合成酶自身抗體（ASAs），迄今已報道8種抗氨基酰tRNA合成酶自身抗體，分別為抗Jo?1、pPL12、PL7、EJ、OJ、KS、Zo和Ha抗體，尤以抗Jo?1抗體最為常見，可見于9%~24%的成年特發(fā)性炎性肌病患者?？拱被RNA合成酶自身抗體陽性的患者診斷為抗合成酶綜合征（ASS），臨床主要表現為間質性肺病、雷諾綜合征、技工手、無糜爛性骨關節(jié)炎、發(fā)熱等，有時伴皮疹，此類患者對激素有良好的治療效果，且預后良好。②抗Mi?2抗體，是皮肌炎的特異性標志物，可見于11%~59%的成年皮肌炎患者和4%~10%的幼年皮肌炎患者。抗Mi?2抗體與一系列特征性皮膚改變相關，如Gottron丘疹、日光紅疹、“V型征”、“披肩征”、角質層過度生長等。抗Mi?2抗體陽性的皮肌炎患者對免疫抑制治療反應良好，預后較好。③抗小泛素樣修飾物激活酶（SAE）抗體，與皮膚改變和皮肌炎表型相關，而與腫瘤或者間質性肺病無關聯性?？筍AE抗體陽性還可能提示皮肌炎患者存在吞咽困難。④抗TIF1抗體，與成人腫瘤相關肌炎顯著相關，亦可見于幼年皮肌炎患兒但與腫瘤無關聯性。有研究顯示，抗TIF1抗體陽性的成年和青少年皮肌炎患者發(fā)生嚴重皮膚改變的風險增加。流行病學調查顯示，白種人群抗TIF1抗體陽性比例高于亞洲人群。⑤抗信號識別顆粒（SRP）抗體，是特發(fā)性炎性肌病的特異性抗體?？筍RP陽性的特發(fā)性肌炎患者病理學特征可見大量肌纖維壞死和再生，炎癥反應少見；臨床表現為嚴重的壞死性肌病，快速進行性肌無力，且對標準治療反應較差。⑥抗MDA5抗體，見于20%~30%的亞裔皮肌炎患者，臨床表現為無肌病型皮肌炎和快速進展性間質性肺病?？筂DA5抗體陽性的皮肌炎患者具有特異性皮膚表現，被認為是皮膚血管病變。⑦抗NXP?2抗體，多見于約25%的青少年或成年皮肌炎患者，而多發(fā)性肌炎少見。在男性成年皮肌炎患者中，抗NXP?2抗體與腫瘤顯著相關?？筃XP?2抗體陽性的皮肌炎患者臨床表現為嚴重復發(fā)性肌肉疼痛、近端和遠端肌無力，以及嚴重吞咽困難。⑧抗3?羥基?3?甲基戊二酰輔酶A還原酶（HMGCR）抗體，是免疫介導的壞死性肌病的特異性標志物，并非完全由他汀類調脂藥所致?？笻MGCR抗體陽性的皮肌炎患者臨床表型與其他特發(fā)性炎性肌病類型相似，即近端肌無力、血清肌酸激酶水平顯著升高、肌電圖呈現肌肉病特征、對免疫抑制治療有反應。肌纖維壞死和變性是特征性病理改變，偶伴特異性炎性細胞浸潤。六其他?近年來，MRI逐漸用于皮肌炎和多發(fā)性肌炎的診斷以及與其他肌肉病的鑒別診斷；亦可用于評估幼年皮肌炎患兒，以避免肌電圖或有創(chuàng)性肌肉組織活檢術。MRI用于定位肌肉組織活檢部位和監(jiān)測治療反應，超聲也可用于區(qū)分正常與病變肌肉組織，正常肌肉組織的超聲表現為肌纖維被肌內膜包裹，聚集成束狀，被肌束膜包裹，病變肌肉組織的肌纖維類似強回聲，纖維脂肪層腫脹，伴滲出液。因此，對于有MRI檢查禁忌證的患者，超聲不失為一種選擇。對于疑似特發(fā)性炎性肌病的患者，應進行血清肌酶譜測定、神經傳導檢測和針刺肌電圖檢查。多發(fā)性肌炎和絕大多數皮肌炎患者血清肌酸激酶水平升高，但肌酸激酶正常并不能排除診斷。不同患者之間無法通過肌酶譜比較病情，但同一例患者可通過肌酶譜的變化判斷病情進展。神經傳導檢測可評估其他原因導致的肌無力，如重癥肌無力（MG）或Lambert?Eaton肌無力綜合征（LEMS）。皮肌炎的肌電圖表現為特征性“三聯征”，即纖顫電位和正銳波、波幅降低和時限縮短、插入性刺激和異常高頻放電。針刺肌電圖有助于排除神經源性損害。2024年06月29日
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李建國主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 風濕免疫科 摘要幼年皮肌炎是兒童時期常見的自身免疫性炎性肌病。表現為特異性皮損、慢性肌肉炎癥和系統(tǒng)性血管炎。治療以糖皮質激素聯合免疫抑制劑為主，總體預后較成人好。做好重癥病例的識別和管理，是改善患者預后的關鍵。本文介紹了重癥皮肌炎的臨床特點、肌炎特異性抗體及肺部影像學改變，重點闡述了重癥皮膚肌肉受累及肺部病變的臨床特點、輔助檢查及治療策略，以提高兒科醫(yī)師對重癥皮肌炎的識別和診治水平。幼年皮肌炎(juveniledermatomyositis，JDM)是特發(fā)性炎性肌病的一種亞型，是兒童時期常見的自身免疫性炎性肌病。典型臨床表現為特異性皮損、慢性肌肉炎癥和系統(tǒng)性血管炎。各年齡均可發(fā)病，好發(fā)于4~10歲兒童。治療以糖皮質激素聯合免疫抑制劑為主，總體預后較成人好。近年來隨著肌炎相關抗體及生物標記物的出現，越來越多涉及多學科的重癥病例受到關注。如何做好疾病的早期診治，改善重癥患兒的預后，對于風濕免疫?？萍皟嚎破渌麃唽I(yè)，尤其呼吸科及重癥醫(yī)學科醫(yī)師都是極大的挑戰(zhàn)。1.?JDM的診斷本病常隱匿起病，約1/3患兒可急性起病，病初伴發(fā)熱、全身不適、疲乏、食欲減退、體重下降等全身癥狀。根據1975年JDM診斷標準，具備對稱出現的肢體近端肌無力，典型的皮膚向陽疹、Gottron疹或丘疹，結合血清骨骼肌酶增高，肌電圖肌源性改變等不難診斷。2017年歐洲抗風濕病聯盟聯合美國風濕病學會發(fā)布成人和青少年特發(fā)性炎性肌病分類標準，將是否進行肌肉活檢分別對皮疹、肌無力及其他實驗室檢查作了不同權重計分，對有典型皮膚表現，未行肌活檢綜合評分≥7.5分(行肌活檢綜合評分≥8.7分)者診斷為JDM(概率≥90%)。在缺乏肌無力證據時，存在向陽疹、Gottron丘疹和Gottron斑疹三個變量中的兩項即可診斷臨床無肌病皮肌炎(CADM)。2.?重癥JDM重癥JDM累及患兒重要臟器，包括肌無力致嚴重殘疾、嚴重肺部病變、吞咽困難等胃腸道病變、心肌炎等嚴重心血管事件、累及中樞神經系統(tǒng)及合并巨噬細胞活化綜合征(MAS)等，以及存在其他需要重癥監(jiān)護病房管理的情況。本文重點闡述典型重癥JDM及嚴重肺病變的臨床特點及治療策略。2.1重癥皮膚肌肉受累2.1.1臨床癥狀及體檢要點肌無力是JDM患者最常見的主訴。對稱性近端肌無力、肌肉疼痛和壓痛是本病肌肉受累的主要特點。累及下肢近端肌肉、肩帶肌、上肢肌肉、頸肌，甚至咽喉肌、呼吸肌等。臨床表現為乏力、不能行走、上樓困難、坐或蹲下后不能起立、翻身困難、不能抬頭等，隨著病情進展，后期出現骨骼肌萎縮、關節(jié)攣縮等關節(jié)肌肉功能障礙。仔細的體格檢查可提供重要的鑒別診斷依據。體檢時需注意有無典型的皮膚改變,包括上眼瞼皮膚呈紫紅色(紫紅瞼)伴眼眶周圍水腫，掌指關節(jié)、近端指間關節(jié)、肘及膝關節(jié)伸面紅色鱗屑樣皮疹(Gottron征)，約半數患者有甲襞毛細血管擴張，少數可有光過敏、肢端皮膚潰瘍等。病程后期可出現鈣質沉著，可伴脂肪營養(yǎng)不良。四肢肌力檢查需注意肌力測評部位(四肢近端為主)，受累肌肉肌力下降伴壓痛或水腫。重癥JDM患兒往往不能獨自完成身體從平臥到站立的過程，甚至肌力為0~1級，Gower征及Trednenburg征陽性提示近端及肢帶肌受累，支持本病。結合四肢肌力是否近端肌肉對稱受累、有無晨輕暮重、大小便失禁等全身癥狀及家族史，可以鑒別如急性脊髓炎、脊髓灰質炎、吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無力等神經肌肉疾病。2.1.2輔助檢查要點2.1.2.1一般檢查典型JDM表現為血清肌酶增高，以肌酸激酶、乳酸脫氫酶為主，可高達正常值的數百其至數千倍，需注意嚴重肌萎縮時可能出現肌酶不升反降;肌源性肌電圖改變表現為低電位、短時限多相波的纖顫電位；肌活檢典型表現為在表皮真皮交界處以淋巴細胞浸潤為主的界面性損害，以皮膚肌肉受累最突出部位取材可能獲得更高的陽性率。近年逐漸以非侵入性檢查--肌肉MRI替代肌肉活檢，采用T2加權顯示受累肌肉水腫信號及病變范圍，有助診斷。MRI改變在血清肌酶正常的JDM患者中亦不少見，對診斷早期肌肉病變敏感。2.1.2.2肌炎相關自身抗體?近年來肌炎相關自身抗體檢測已成為判斷結締組織病重要臟器損傷及預后的重要參考，也是制定個體化治療方案、監(jiān)測疾病進程、判斷預后的重要指標。但肌炎相關性抗體也可見于除JDM外的多種風濕性疾病。JDM患者中約50%可檢測到肌炎特異性抗體(MSAs)，主要包括:①抗氨酰tRNA合成酶抗體,包括抗Jo-1和OJ抗體等，與HLA多個等位基因相關;②抗黑色素瘤分化相關蛋白(MDA5);③抗信號識別顆?？贵w、抗Mi-2抗體等。以上MSAs中最常見的為抗轉錄中間因子TIF1γ抗體、抗核基質蛋白2(NXP2)抗體和抗MDA5抗體。其中抗MDA5陽性與JDM的皮膚黏膜損傷和嚴重肺部疾病相關。抗NXP2與關節(jié)攣縮和鈣質沉著癥相關,起病年齡小者存在鈣質沉著高風險，需要早期積極治療。持續(xù)TIF1γ抗體陽性提示病程遷延。與成人相比，兒童皮肌炎抗TIF1γ和抗NXP2抗體陽性尚未發(fā)現與惡性腫瘤明顯相關?？笿o-1抗體水平可能是反映疾病活動性有意義的生物標志物。2.1.2.3其他檢查甲褶毛細血管顯微鏡檢查可發(fā)現毛細血管袢扭曲、管壁增厚、血管缺失或毛細血管袢呈樹枝狀簇集等現象。紅細胞沉降率和C反應蛋白大多正常，類風濕因子多陰性。淋巴細胞分類可提示B細胞活化，CD19+淋巴細胞增多，CD4+/CD8+比例增加。2.1.3治療策略2.1.3.1一般治療急性期應臥床休息，進行肢體主動及被動運動，防止肌肉萎縮。注意避免皮膚紫外線暴露，預防感染。對長期臥床者勤翻身、拍背，防壓瘡。對呼吸道及消化道受累者，注意訓練患者呼吸及吞咽功能，避免發(fā)生嗆咳或窒息。2.1.3.2糖皮質激素針對嚴重肌無力，應采取大劑量糖皮質激素治療，建議選擇靜脈用甲潑尼龍，每日15~30mg/kg，連續(xù)3d為1療程，如無緩解可連續(xù)1~3療程，繼以足量潑尼松1.5~2mg/(kg·d)口服，維持4~8周，待肌力逐漸恢復后減量，激素療程至少維持2~3年。如合并血清TIF1γ抗體陽性者常提示病程遷延，需要延長激素療程。2.1.3.3靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)對于重癥JDM，在激素治療基礎上，必要時應用IVIG治療，每日1g/kg，連續(xù)2d，或每次2g/kg輸注，推薦每月1次，連續(xù)2~6個月，可幫助緩解疾病活動。2.1.3.4其他免疫抑制劑甲氨蝶呤通常與糖皮質激素聯合作為本病的初始治療，劑量10~15mg/m2?,每周1次口服。重癥可選擇加用環(huán)磷酰胺沖擊治療，或口服環(huán)孢素、霉酚酸酯、他克莫司、硫唑嘌呤等。2.1.3.5生物制劑腫瘤壞死因子(TNF)單克隆抗體、利妥昔單抗、白介素(IL)-6受體單克隆抗體,以及JAK抑制劑等均有用于復發(fā)重癥JDM的報道，TNF單克隆抗體對嚴重鈣質沉積可能有效。針對細胞因子IL-23、L-17等多項臨床試驗尚在進行中。2.1.3.6其他治療皮損嚴重時可選擇羥氯喹，合并關節(jié)肌肉疼痛時選擇非激素類抗炎藥。血清抗NXP2陽性者多提示皮損伴頑固鈣質沉著，必要時需結合外科處理。危重癥患者可配合血漿置換或持續(xù)性血液凈化，但目前缺乏指南及規(guī)范。2.2嚴重呼吸系統(tǒng)受累主要表現為肌無力相關的通氣功能異常和肺實質病變導致的呼吸困難或呼吸衰竭，是影響重癥JDM遠期預后的關鍵。2.2.1臨床癥狀及體檢要點隨著肺部影像學和MSAs檢測的開展，JDM患者的肺部受累日益受到關注。JDM合并呼吸道癥狀可呈急性或亞急性經過，主要表現為聲音低微、聲嘶、咳嗽無力或吞咽困難的飲水咳嗽、氣促、面色發(fā)紺、不能平臥等。重癥出現呼吸困難及呼吸衰竭表現，不能維持血氧飽和度者需采用呼吸機輔助通氣，是JDM重要的死亡原因。隱匿起病者表現為干性咳嗽、進行性呼吸困難、運動受限、體重減輕、生長發(fā)育遲緩等。體格檢查時注意患者神志、面色、呼吸頻率及節(jié)律、胸廓起伏、甲床充盈時間，長期慢性缺氧可導致杵狀指、紫紺、右心衰竭表現。肺部體征呈呼吸增快、三凹征，肺底部聞及Velcro啰音等。當出現呼吸節(jié)律不齊、呼吸音明顯降低時需與氣管異物吸入、感染性肺炎、先天性肺疾病等鑒別。2.2.2輔助檢查要點2.2.2.1影像學檢查肺部受累是影響JDM預后的重要因素。間質性肺病變(ILD)、肺纖維化、胸膜炎是重癥JDM常見的肺部表現，可在病程的任何時期出現，其中ILD最令人關注。肺部影像學檢查是診斷JDM相關ILD的主要手段，高分辨肺部CT(HRCT)對診斷ILD至關重要。ILD常對稱性累及雙下肺胸膜下區(qū)域，HRCT典型表現有:①非特異性間質性肺炎:雙側胸膜下磨玻璃影呈片狀分布，常伴小片實變影，可伴有網狀陰影和牽拉性支氣管擴張，是成人皮肌炎合并ILD最常見的肺部表現;②尋常型ILD:外周和雙肺底網格影伴蜂窩樣改變;③機化性肺炎;④彌漫性肺泡損傷均呈磨玻璃密度影，機化性肺炎可合并氣道不均勻實變。兒童皮肌炎ILD肺部影像學改變常不典型，以雙肺中下葉對稱受累為主，可呈不同影像類型的混合表現，與病程進展、治療干預等相關，需密切隨訪HRCT，結合臨床表現、體征及其他輔助檢查綜合判斷。2.2.2.2肺功能檢查肺功能檢查是評估JDM合并肺部受累程度及評估治療有效性簡單易行的方法，包括反映肺通氣、容量及彌散功能的主要指標【用力肺活量(FVC)、1秒用力呼氣量(FEV1)、肺總量及一氧化碳彌散量】。重癥JDM相關ILD患者肺功能主要表現為限制性通氣功能障礙和彌散功能減低，即FVC、一氧化碳彌散量下降為主，可伴肺總量下降;或FEV1和FVC下降，FEV1/FVC正常或升高。2.2.2.3肌炎抗體檢測?MSAs與JDM合并肺部病變及治療預后密切相關，應作為重癥JDM的常規(guī)檢查。其中MDA5與CADM和ILD的高發(fā)病率相關。有報道在抗MDA5陽性的JDM及CADM患者中，合并ILD者比例高達93%、77%。且MDA5陽性的JDM及CADM出現快速進展的ILD導致患者病死率顯著高于MDA5陰性患者?？拱滨RNA合成酶抗體及抗Ro52抗體陽性者提示預后差。2.2.2.4生物標志物JDM患者血清IL-17、IL-23、KL-6(MUC1)水平升高，B細胞激活因子、|型干擾素相關分子等均存在失調，可能成為合并肺間質病變的早期血清標志物。2.2.2.5其他對于臨床有急性氣道阻塞、急性咯血癥狀，疑診嚴重肺部感染者，可行支氣管肺泡灌洗檢查，甚至肺活檢，以評估及鑒別是否合并肺泡出血、腫瘤及機會感染。2.2.3治療策略2.2.3.1一般治療?包括改善呼吸道癥狀、吸氧、鎮(zhèn)靜、保持呼吸道通暢、監(jiān)測血氧飽和度，必要時給予無創(chuàng)或有創(chuàng)正壓通氣治療。同時，補充營養(yǎng)，保障正常生長發(fā)育需要，接種流感疫苗等以預防感染。2.2.3.2抗感染感染是造成JDM預后不良其至死廣的重要因素，早期識別特殊感染，加強控制感染是治療成功的關鍵。在長期大劑量皮質激素及免疫抑制劑應用的同時，注意肺部特殊病原感染如結核、真菌、慢病毒等，針對病原選擇個體化抗感染治療,必要時建議加用復方磺胺甲惡唑預防卡氏肺孢子蟲等真菌性肺炎。2.2.3.3控制原發(fā)病活動JDM原發(fā)疾病活動是發(fā)生ILD的重要原因，對于重癥活動性JDM，加強大劑量靜脈用甲潑尼龍聯合免疫抑制劑(甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等)治療。同時建議加用IVIG沖擊，必要時選擇生物制劑如利妥昔單抗、抗TNF等治療。控制JDM疾病活動是阻止ILD進展的關鍵，需要提醒的是，ILD不僅發(fā)生在JDM確診后，甚至可以先于原發(fā)病出現，且CADM似乎更易合并ILD，臨床表現更不典型，給兒科醫(yī)生，尤其是呼吸科或ICU醫(yī)生帶來更大的挑戰(zhàn)。2.2.3.4抗肺纖維化與特發(fā)性肺纖維化相比，JDM合并肺纖維化預后好于前者。針對嚴重ILD，尤其是伴MDA5陽性者，適時選擇比非尼酮抗肺纖維化治療可能改善預后，延長CADM伴亞急性間質性肺炎的生存期，具有良好的耐受性和安全性，但目前尚缺乏兒科應用資料。需提醒的是JDM與ILD之間可以互為因果。JDM是ILD的重要原因，同時ILD又是JDM的重要表現，呼吸科在診治不明原因肺病變時需常規(guī)行免疫學篩查，以除外風濕免疫性疾病。JDM合并ILD的肺部癥狀可長期穩(wěn)定，也可能急劇惡化，目前尚缺乏有效的預測指標。治療時需注意評估原發(fā)病活動性，抗炎同時早期進行必要的抗纖維化治療可能有更好的遠期獲益。2.3其他重要臟器受累2.3.1合并消化道受累部分重癥JDM患者出現吞咽困難、食物反流等胃腸道病變，可合并惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉及消化道潰瘍出血等癥狀，也可伴全身水腫、嚴重低蛋白血癥等類似腎病綜合征表現。查體時應密切隨訪腹部體征，持續(xù)進展的劇烈腹痛提示潛在風險，需與外科急腹癥鑒別，采用超聲、X線等影像學檢查可發(fā)現腸壁囊樣積氣征或穿孔。2.3.2合并心血管系統(tǒng)并發(fā)癥臨床出現心慌、心臟擴大、雙下肢水腫等癥狀和體征，需注意JDM合并擴張性心肌病、充血性心力衰竭、心包積液、傳導阻滯等心血管系統(tǒng)受累。少數重癥JDM可并發(fā)肺動脈高壓，選擇定期超聲心動圖檢查有助于早期發(fā)現心血管系統(tǒng)并發(fā)癥，并隨訪治療進展。針對JDM相關肺動脈高壓，采用糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療可改善臨床癥狀，必要時加用內皮素受體拮抗劑。2.3.3合并MAS疾病活動期出現持續(xù)高熱、出血傾向、驚厥發(fā)作等應考慮重癥JDM合并MAS可能。檢查外周血常規(guī)三系下降，紅細胞沉降率降低，凝血功能異常等，可參照幼年特發(fā)性全身型關節(jié)炎合并MAS標準做出診斷。一旦確診，立即采用靜脈甲潑尼龍沖擊治療，15~30mg/(kg·d)，用3d，必要時可聯合IVIG、環(huán)孢素A[3~5mg/(kg·d)]，少數無效者聯合VP16治療。MAS是重型JDM致死性并發(fā)癥，密切隨訪MAS相關實驗室指標(血清鐵蛋白、肝功、血常規(guī)、紅細胞沉降率等)，結合骨髓穿刺結果，早診斷，早治療，多數可獲得較好療效。2.3.4其他少數JDM患者合并肢端潰瘍、黏膜或甲皺毛細血管病等是本病活動和病情進展的重要標志。鈣質沉積在JDM中較成人相對多見，是長期慢性炎癥的結果和疾病活動性指標，嚴重鈣質沉積或持續(xù)存在鈣化提示預后不佳。強調早期激素聯合免疫抑制劑強化治療，無效者考慮英夫利昔單抗或沙利度胺、秋水仙堿治療,如有鈣質沉著結節(jié)破潰，可聯合外科手術處理。3預后在兒童風濕病中，JDM患者長期存活率>95%，但重癥病例病死率僅次于兒童SLE。與成人皮肌炎相比，兒童伴發(fā)惡性腫瘤罕見，考慮可能與兒童JDM的病程及年齡等因素有關。早期診斷，激素聯合免疫抑制劑合理應用，提高對危急重癥JDM的判斷及處理能力，是改善患兒遠期預后的關鍵。參考文獻(略)引用本文:唐雪梅.幼年重癥皮肌炎【J】中國小兒急救醫(yī)學,2020,27(05):341-345.DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.05.005作者唐雪梅單位:重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院風濕免疫科，兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室，國家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學研究中心，兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地，兒童感染免疫重慶市重點實驗室作者:唐雪梅來源:中國小兒急救醫(yī)學2022年11月27日968
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李建國主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 風濕免疫科 對于新診斷的家長而言，如何在日常生活中進行正確的護理變得尤為重要。下面是我整理的平時生活護理過程的一些經驗，如果有疑問/補充的，歡迎在下方留言。[吃]1.有什么忌口嗎?網上眾說紛紜，到底能不能給孩子吃海鮮?向陽食物如芹菜、香菇?答:對于皮疹不是很嚴重的寶貝而言，其實不需要忌口，長身體的時候要保持營養(yǎng)均衡，皮疹不重的孩子只要食物不過敏是都可以吃的。如海鮮富有大量的鈣和礦物質，比單純的鈣片容易吸收，但如果孩子本身對海鮮過敏，那就不能吃海鮮了。對于全身性皮膚潰瘍的寶貝要注意發(fā)物的攝入，避免加重病情。至于向陽食物說法是存在的，但考慮到攝入量，其實是微乎其微的影響。2.要不要給孩子吃一些補品，進而提高免疫力?答:一日三餐能夠有規(guī)律的進行，不偏食，營養(yǎng)均衡是不需要刻意吃補品的。3.吃激素幾年，體重沒有控制，能不能吃減肥藥?答:不能吃減肥藥。有一篇論文，記載了一個巴西的皮肌炎寶貝后來因為吃減肥藥復發(fā)的全過程。藥減到1片以內后，控制碳水和糖，健康減肥，管住嘴，邁開腿。自然就會減下來。4.夏天到了，孩子能吃冰淇淋么?答:如果腸胃沒有受累，是可以吃冰淇淋的，但如果有經常性腸隱痛、便血癥狀的，千萬別吃涼的了。[牙]1.能跟正常孩子一樣拔牙、補牙么?可以打麻藥么?答:跟正常寶寶一樣的處理，可以打封閉、打麻藥。[眼睛]1.最近為什么孩子總揉眼睛，或者說眼睛癢、脹痛?答:不吃激素的寶貝揉眼睛，首先考慮的是用眼衛(wèi)生，沙眼?眼疲勞?但如果吃激素的寶寶近期總揉眼睛，那就要看醫(yī)生，很可能與眼壓有關系。2.真的會發(fā)生白內障?答:是的，確實有個寶寶長期吃激素最終檢查出了白內障，但大家也別太擔心，這種案例不是很多，積極正規(guī)治療問題不大。[防曬]1.為什么太陽曬會復發(fā)?答:對幼年皮肌炎而言，光敏感(紫外線、日曬造成)是一突出的臨床表現，日光中的紫外線可使機體產生抗原性較強的物質，這種抗原易刺激機體產生全身性免疫反應，所以皮肌炎患者應注意冬季外出時需防紫外線、冷風吹拂，臉部宜加強保護措施；夏季外出盡量避免強烈日光照射，應戴遮陽帽或撐傘，穿長袖衣褲，涂抹防曬霜。盡管寶寶沒有發(fā)生過顏面皮疹，但也應該注意避免日光過度照射，在洗浴時不要用浴霸，冬季要避免日光的過度照射。2.能去戶外沙灘和泳池玩么?答:不能。這里紫外線是爆表的。除非是傍晚太陽下山之后。3.曬到什么程度才能復發(fā)?答:每個寶貝對紫外線的敏感度是不一樣的。為了不冒風險讓寶貝復發(fā)，所以盡可能的做好防曬。通常的曬主要是暴露在陽光下20分鐘以上，短暫的曬問題不大，養(yǎng)成習慣，有戶外活動就抹防曬霜。[疫苗]1.被小貓小狗抓破了,能接種狂犬疫苗么?答:可以接種，有滅活疫苗2.被金屬利器劃破了，能接種破傷風么?答:可以接種，有滅活疫苗[服藥]1.藥片太苦了，孩子不想/愛吃，咋辦?答:去京東上購買空膠囊殼，將藥片掰碎，裝進膠囊里。2.早上忘記吃藥了,是要補上么?答:不要補，錯過就錯過吧，記得，別總忘記給孩子吃藥。3.中醫(yī)/中藥在幼年皮肌炎上的作用?答:目前沒有明確的案例完全以中藥治療為主的方式來治療，但在美國波士頓兒童醫(yī)院的官網上，治療幼年皮肌炎除了康復保健運動之外，還是有寫針灸按摩推拿的，所以家長沒事可以給自己的孩子按一按。4.不同品牌的藥是不是藥效一樣的?答:一樣的，注意服用/購買前確認藥名/規(guī)格與此前的藥保持一致。[運動]1.孩子能跟其他孩子一樣運動么?能上體育課么答:確診前半年最好別讓孩子參與劇烈運動，尤其是肌肉有炎癥的寶寶。當肌肉恢復的差不多了，是需要適當的運動，但依然要注意室外防曬。2.什么是對于寶貝合適的運動項目答:游泳、體操、拍球，都是可以的。當然是在肌肉水腫消失之后進行。[身高]1.身高不高，在什么階段采取什么措施來挽救，如生長激素?答:目前確實有家長給寶貝打了生長激素，當然是在病情穩(wěn)定了幾年之后，且骨縫閉合之前打的，看下來安全性還是不錯的。[發(fā)熱]1.孩子發(fā)熱了怎么辦?能吃退燒藥么?答:跟正常的寶貝一樣治療。該打針打針，該吃退燒藥吃退燒藥。2.嘔吐的時候把剛吃的藥都吐了，該怎么辦?答:如果是剛吃的藥吐了，只能再補了，如果是吃了半天了，那就別補了。3.持續(xù)發(fā)燒怎么辦?答:如果是流行性感冒，細菌性和病毒性的都正常就近治療，如果一周以上不退燒，那么就需要去原發(fā)病的醫(yī)院住院治療了。[復發(fā)]1.如何避免復發(fā)?答:a.減藥別太快，尤其是后期。b.不要暴露在陽光下時間太長。c.不要劇烈的運動。d.定期給藥(即便停藥，也要隔一段時間給一次藥)2.復發(fā)了怎么辦?答:積極正規(guī)的治療[檢查]1.首次的診斷檢查一般都是什么檢查?答:抽血化驗:血常規(guī)/生化/細胞因子/精細免疫/肌炎抗體。其他檢查項目:核磁共振/肌電圖/肌肉活檢/皮膚活檢等2.復查都是查哪些項目?答:1-3個月的每月復查抽血化驗:血常規(guī)/生化/細胞因子/細胞or精細免疫/，如果病情稍微穩(wěn)定每隔3個月看一下核磁共振肌肉水腫的變化，條件允許可以再做一下肌炎抗體。6-9個月治療效果明顯，可以后續(xù)每隔半年檢查一次核磁共振和肌炎抗體。3.疫情期間,能就近檢查/輸液么?答:其實是可以的，在當地住院輸液方便。但需要咨詢清楚醫(yī)院是否配合，有些醫(yī)院是沒有輸環(huán)磷酰胺的經驗和條件的。如果在一二線城市，大型的兒童醫(yī)院應該是可以的。再就是定期回醫(yī)院復查前把該做的檢查在當地做掉，拿著報告去醫(yī)院復查。[副作用]1.激素的常見副作用有哪些?答:脫發(fā)、滿月臉、肥胖、多毛、骨質酥松、易怒、眼壓高、白內障等。但別擔心，隨著激素量逐漸減少，副作用的癥狀也會漸漸消失。2.如何降低副作用?答:確診的半年內要頻繁的去醫(yī)院復查，千萬別讓孩子一個計量吃很久。吃甲氨蝶呤別忘記吃葉酸。多讓孩子喝水增強自體的代謝能力。3.身上發(fā)現水痘/皰疹該如何治療?答:水痘在吃激素免疫抑制劑/Jaki的情況下可能會發(fā)展為重癥水痘，所以建議緊急輸一次丙球預防進展到重癥[預后]1.什么程度可以停藥?答:血液指標和核磁共振等指標(當初診斷皮肌炎的重要指證)趨于正常6個月-1年，無皮疹和肌無力的體征，即可停藥，為了不復發(fā)，目前有一種做法是每隔2個月吃2顆激素。2.停藥多久能要孩子?答:有篇論文說是停藥后的5年，5年之后可以要孩子了。3.是否遺傳?答:目前沒有發(fā)現遺傳的案例[心理]1.長期服藥，隨著年齡的增長孩子不斷懂事，該如何給孩子解釋這個事?才能不會或者盡可能減少心理創(chuàng)傷。答:這個沒有標準答案，因人而異，每個人對待疾病的態(tài)度是不同的，積極治療，記住一句話:好了傷疤忘了疼，用在這里可能是個正向激勵。2.不能跟同學戶外玩耍嬉戲,如何建立孩子的自信?答:無論是在醫(yī)院還是在家，都別當著孩子面說這個疾病有多么可怕2022年11月27日831
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李建國主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 風濕免疫科 跟激素沒有關系啊，就是有一位家長他說你好，幼兒皮肌炎能治愈嗎？嗯，我覺得這是一個非常共性的問題，相當于也相當于很多家長都在問，說狼瘡能治愈嗎？類風濕關節(jié)炎能治愈嗎？白色病能治愈嗎？大動脈炎能治愈嗎？嗯，我們說我們風濕免疫病。 其實不太用治愈這個詞來形容，我們經常喜歡用臨床完全緩解，對，臨床完全緩解就是通過我們的治療，他跟正常孩子一樣了，就是沒有各種，嗯，臨床癥狀和體征，然后實驗室檢查也都正常，可能他會吃了一個特別小劑量的藥物，但是臨床上就是持續(xù)的緩解穩(wěn)定，這種我們叫臨床完全緩解啊，嗯，那為什么不叫治愈呢？就是還是剛才我給大家講到的，就是風濕免疫病，不管兒童還是成人，它就是一個慢性病，它就是有復發(fā)的這種可能性啊，所以我們跟你講，就是說這次可能是你是完全緩解了，你可能在激素減量的過程中，它有可能會復發(fā)，就是在反復，所以我們不怎么喜歡用這個治孕，嗯，那有一種情況就是我們有一些特別重的風濕免疫病，我們可能會去做移植，對，我們會給他做自體干細胞移植，那么移植完了。 以后我們很多孩子，他就是完全就完全治愈了，只可以這么講巴，是他所有的指標都正常，然后完全無藥緩解啊，持續(xù)比如說三年五年啊，我2022年11月05日190
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 皮膚科 皮肌炎屬自身免疫性疾病，主要累及橫紋肌，可伴有紅斑水腫等多種皮膚損害，常伴發(fā)關節(jié)、心肌等多器官損害，以亞急性和慢性發(fā)病為主。 01.皮肌炎有哪些類型？ 皮肌炎包括6種類型：皮肌炎、無肌病型皮肌炎、多發(fā)性肌炎型、伴發(fā)其他自身免疫性疾病型、伴發(fā)腫瘤型和兒童皮肌炎。 02.皮肌炎有明確的病因嗎？ 皮肌炎的發(fā)病原因尚不明確，臨床上多數患者找不到確切的誘因。 03.皮肌炎會傳染嗎? 皮肌炎屬于自身免疫性疾病的一種，為免疫系統(tǒng)異常造成自身的皮膚、肌肉等器官的損傷，與紅斑狼瘡、硬皮病等同屬結締組織病。皮肌炎家族聚集發(fā)病很少，但一般認為皮肌炎發(fā)病于遺傳易感的個體，但是不存在傳染性。 04.皮肌炎一定有肌無力癥狀嗎？ 皮肌炎不一定要有肌無力癥狀，如無肌病型皮肌炎只累及皮膚，肌肉并不受累，因此可以沒有肌無力的癥狀。 05.有肌無力的癥狀就是皮肌炎嗎？ 反過來，有肌無力的癥狀也不一定就是皮肌炎，肌無力可以是低鉀血癥、重癥肌無力的臨床表現之一。因此有時醫(yī)生需要做一些相應的檢查來進一步明確，尤其是對于沒有皮膚損害的多發(fā)性肌炎。 06.皮肌炎一定會伴發(fā)腫瘤嗎？ 不一定。本病有一部分會伴發(fā)腫瘤，發(fā)生的順序可以是腫瘤在先，也可以是在后，也可以是同時發(fā)生。伴有惡性腫瘤的患者在積極治療腫瘤后皮肌炎的癥狀可好轉。 07.典型的皮肌炎的臨床表現有哪些? 主要的臨床表現有皮膚損害、肌肉損害及其他臟器損害： (1)皮膚：臨床上皮膚病變差異較大，并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行，發(fā)生時間也不一定，皮損和肌炎可以同時發(fā)生，也可以先后發(fā)生。 皮肌炎的典型皮損為眶周出現紫紅色腫脹（雙眼瞼水腫性紫紅斑）；面、頸、前胸上部v字區(qū)彌漫性紫紅斑；指指關節(jié)、掌指關節(jié)或肘關節(jié)，膝關節(jié)伸面及內踝等處可出現紅色或紫紅色。后者這些部位皮損一般在米粒至綠豆大小，圓形、扁平或尖頂丘疹，疹中間部位可以出現萎縮，稱Gottron丘疹。 另外，還有皮膚異色癥表現：指皮損區(qū)色素沉著、色素減退、毛細血管擴張、點狀角化和表皮萎縮共同存在。 Gottron丘疹 (2)肌肉：除了少部分無肌病患者，其他類型皮肌炎都出會現肌無力現象，主要累及橫紋肌，也可影響平滑肌。任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉和咽部肌肉等受累較常見，偶見面部肌肉受累。 本病起病多較隱襲，病情大多于數周或數月發(fā)展至高峰?；颊叱o力外，還伴有肌痛和（或）肌肉壓痛。不同肌群受累后可表現出不同的臨床表現，如雙下肢無力可致行走距離縮短，易跌倒等，咽部肌群受累可致吞咽困難及飲水嗆咳等。 (3)其他：皮肌炎最主要累及的臟器是肺部，5%?30%患者可發(fā)生間質性肺纖維化，出現肺功能障礙，氣短、呼吸困難。急性間質性肺病可有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺，并不一定出現肌無力現象，但病情進展迅速，出現呼吸衰竭，?？稍?個月內死亡。 慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿，出現干咳、進行性呼吸困難，易伴發(fā)肺部感染，大多伴有肌無力現象，早期體征不明顯。另外，由于咽部肌群無力，可出現咽下困難，易致吸入性肺炎。心臟受累不常見，但其一旦受累可導致死亡。 08.皮肌炎容易診斷嗎？ 診斷標準有5條：典型皮損、對稱性肌無力、血清肌酶升高、肌電圖提示肌源性損害和肌肉的活組織檢查。不典型的皮肌炎診斷面臨多種困惑，大多數患者并不全部具備上述5條，因此往往診斷皮肌炎需要臨床不斷隨訪觀察和進一步檢查等。 09.皮肌炎容易誤診嗎？ 皮肌炎的診斷容易造成誤診，特別是臨床癥狀不典型，相關酶學檢查和肌電圖檢查不支持時，更需要謹慎。皮肌炎需要與系統(tǒng)性紅斑狼瘡及系統(tǒng)性硬皮病相鑒別，尤其有一部分患者可能同時患有其他結締組織病，多發(fā)性肌炎需要與重癥肌無力、感染性肌病、類固醇性肌病等相鑒別。 10.醫(yī)生反復給患者做同樣的檢查？ 在臨床實踐中會遇到患者需要反復進行一些檢查，才能作出診斷。這不能說醫(yī)生沒有醫(yī)德亂開檢查單，或是水平太差，不能在短時間內給予診斷。而是診斷疾病的科學性和嚴肅性要求。比如患者單獨岀現皮損而沒有肌無力或肌酶升高表現，則診斷較為困難，因為診斷無肌病的皮肌炎需要臨床觀察2年以上的時間，否則不能斷定患者肌肉一定沒有受累。 11.確認后仍開了許多檢查單？ 皮肌炎病因不明，潛在的腫瘤是個不可忽視的誘發(fā)因素，但是腫瘤的發(fā)生往往并不與皮肌炎癥狀的出現同步，甚至患者在患皮肌炎多年后才出現腫瘤，也可能腫瘤岀現很久后，患者才表現岀皮肌炎。另外，皮肌炎在診治過程中，還要定期復查肌酶和血糖、血脂等，觀察因治療帶來的副作用等。這些檢查顯然是必要的。 12.該病需要積極的治療嗎？ 該病需要早期診斷和早期治療，治療藥物以糖皮質激素以及免疫抑制劑為主，早期治療效果較好，而且積極地診治疾病有助于早期發(fā)現可能合并的惡性腫瘤，為下一步治療留下充分的時間。 13.治療能短期內消除肌無力癥狀嗎？ 肌無力和肌痛的緩解時間因人而異，臨床上大部分患者能緩解，也有患者治療很長時間還不能完全恢復，或者其他肌肉肌力都恢復正常，但始終存在飲水嗆咳癥狀。 14.沒有肌肉受累，不需要治療隨訪？ 皮肌炎若只累及皮膚，也需要治療和定期隨訪，因為有部分患者隨著時間的推移會逐漸出現肌肉損害，若不及時就診會貽誤治療時機，無肌病皮肌炎需要隨訪至少2年，才能說明沒有肌肉損害。 15.皮肌炎的預后如何？ 皮肌炎是全身性疾病，大部分病例為慢性漸進性，在2?3年趨向逐步恢復，另有小部分病例呈反復發(fā)作，加劇與緩解交替進行，最終得到緩解。從發(fā)生肌無力癥狀到起始治療時間間隔越長，預后越差，兒童較成人預后好，心臟、呼吸系統(tǒng)受累或伴有腫瘤的患者預后極差，死亡原因多為各種原因所致的呼吸衰竭、心力衰竭、惡性腫瘤及糖皮質激素治療的并發(fā)癥。 16.治療費用如何？ 治療的費用不能一概而論，有時因為病情重，累及心肺等重要器官，在常規(guī)應用糖皮質激素和免疫抑制劑的同時，可能需要短期內使用免疫球蛋白等，合并感染的患者還需要應用抗生素，尤其皮肌炎并發(fā)肺部感染，通常很難控制，并且容易出現多重感染，需要大劑量強效抗生素和抗真菌藥聯合使用，此時治療費用會大幅度增加。 17.皮肌炎能治愈嗎？ 部分皮肌炎患者在正規(guī)治療2?4年后，疾病可痊愈，但有些患者會復發(fā)，或者長期不愈，尤其是合并有惡性腫瘤或其他自身免疫性疾病患者。 18.合并腫瘤時，只治療皮肌炎？ 皮肌炎合并腫瘤是一定要積極治療腫瘤，否則皮肌炎治療效果極差，或者會出現越治療肌無力癥狀越加重的情況，所以一定要正確面對腫瘤，積極正規(guī)的治療，即使不能根治，也可以幫助緩解皮肌炎癥狀，提高生活質量。 19.該病需要復診嗎？ 需要長期復診，皮肌炎病程長，對人體組織器官損害有可能持續(xù)存在，治療過程中糖皮質激素及免疫抑制劑都具有很多副作用，需要隨訪觀察。 20.為何有部分患者需要轉診治療？ 有部分患者可能在診療過程中發(fā)現伴有腫瘤，或者出現嚴重心肺功能障礙，需要其他學科處理而轉診。 21.治療不當引起肺部感染？ 皮肌炎患者治療過程中出現嚴重肺部感染是比較常見的，原因有三，一是皮肌炎本身可導致肺纖維化，出現間質性改變，二是治療過程使用糖皮質激素和免疫抑制劑可能導致肺部更加容易受到感染，三是皮肌炎患者容易出現飲水嗆咳，造成吸入性肺炎。綜上所述，皮肌炎患者出現肺部感染原因較多，不能說是醫(yī)生治療不當所致。2022年01月16日1625
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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風濕科 皮疹、氣短、反復白細胞/淋巴細胞減少--抗MDA5陽性皮肌炎伴快速進展型肺間質病變--疾病進展/感染難平衡--煞費苦心終絕處逢生原創(chuàng)風濕科咸陽市一院風濕科前天作者：田妍 黃慧云 編輯、修定：李治琴沒聽說過的病、堪比"癌癥"的風濕病--抗MDA5陽性的皮肌炎??作為一個患者，說到皮肌炎，一定比較陌生，大概是皮膚肌肉有炎癥吧。而作為一個風濕科醫(yī)生，談到抗MDA5陽性的皮肌炎，必定聞之色變，如臨大敵。它是何方妖魔呢？皮肌炎其實就是皮膚肌肉組織的免疫性的炎癥，皮肌炎/多發(fā)性肌炎屬于特發(fā)性炎癥性肌病(idiopathicinflammatorymyositis，IIM)范疇，是一組以橫紋肌和皮膚慢性炎癥為特征的異質性肌病，主要表現為對稱性近端肌無力和肌酶升高?？梢詸z測一些肌炎特異性的抗體，幫助肌炎分型、預測進展及并發(fā)癥，決定治療方案，其中10年生存率最差的是抗MDA5抗體陽性的皮肌炎。抗MDA5抗體全稱是黑色素瘤分化相關基因5(melanoma differentiation associated gene 5，MDA5)，常與臨床無肌病性皮肌炎相關，患者更易出現皮膚潰瘍、觸痛性手掌丘疹等特異性皮膚表現，且常合并快速進展性間質性肺?。≧P-ILD），起病急，進展快，預后差，病死率高，簡直甚比"癌癥"。對于風濕科醫(yī)生來說，談“抗MDA5陽性"色變，一點都不夸張，這個名詞意味著死神的召喚，意味著它堪比肺癌的死亡速度和概率，尤其是對亞裔，成人肺間質病變發(fā)生率高達90∽95%，一旦被判定為快速進展型肺間質病變，那患者的生命之燭已岌岌可危，死亡率近乎超過50%。話不多說，讓我們從一個活生生的例子來看看它究竟有多可怕，多難纏吧！咳嗽、氣短--由"感冒"到"間質性肺炎"原因為何？??張女士，46歲，2020.11.18開始咳嗽、氣短，眼瞼和手關節(jié)處還有紅色皮疹，想著感冒了，便到當地診所去治療。將近一周的"頭孢"治療后，氣短越來越重。想著應該是肺部感染了，2020.11.25來到縣醫(yī)院就診，首先做個胸部CT吧，結果提示間質性肺炎。醫(yī)生換了更好的抗生素“頭孢曲松+莫西沙星”等抗感染，用藥3周后2020.12.14復查肺部CT卻沒有好轉，反而加重了。聽醫(yī)生介紹及網上查詢，知道肺間質纖維化起病隱襲、進行性加重，最終導致肺、心功能衰竭，成為不可預防、不易早期發(fā)現、不好治療、進行性損害的絕癥，被俗稱為：亞癌。愁云籠罩了整個家族，家族中有人患有風濕病，知道一部分風濕病會引起肺間質病變，便把咸陽市第一人民醫(yī)院風濕免疫科李治琴主任介紹給了張女士。外省千里求助--以"眶周紅斑、關節(jié)伸面紅色丘疹"為線索--妙手仁心找到罪魁禍首"皮肌炎"??李主任和張女士通過電話、微信、視頻、照片等溝通，張女士訴說起病時上眼瞼、雙手背側關節(jié)伸面散在紫紅色皮疹，伴有口腔潰瘍、聲音嘶啞、無力。看到典型的皮疹，結合肺間質病變，李主任考慮皮肌炎可能。張女士慕名來到了咸陽一院風濕科?？焖龠M展的間質性肺炎、肌酸激酶CK正常、肌電圖及肌力正常--李主任反倒皺起了眉頭??張女士一家急忙從外省來到咸陽，2020.12.15日張女士即入住咸陽市第一人民醫(yī)院風濕免疫科，李主任立即做了相關檢查：①血常規(guī)：白細胞2.7410^9/L，淋巴細胞數0.5910^9/L；②C反應蛋白：14.29mg/L；③血沉：37mm/h；④血清鐵蛋白：806ng/mL；⑤血氣分析：氧分壓58mmHg（I型呼衰）；⑥心肌酶：肌酸激酶（CK）199lU/L、乳酸脫氫酶326IU/L；⑦肌電圖：正常；⑧肌力：正常。肌酶不高，肌力正常，李主任皺起了眉毛，難道是MDA5陽性的無肌病皮肌炎？等了2天，肌炎抗體譜：MDA5陽性++。家人趕緊詢這個MDA5陽性是什么意思?？筂DA5抗體是肌炎特異性抗體，正如張女士的皮疹，陽性患者更易出現皮膚潰瘍、觸痛性手掌丘疹等特異性皮膚表現，常合并快速進展性間質性肺?。≧P-ILD），起病急，進展快，預后差，病死率高達45%-60%。故對于抗MDA5抗體陽性患者，應重點關注其肺部病變進展情況，盡早給予積極治療，以改善患者預后。值得慶幸的是張女士目前間質性病變尚不重，但是后續(xù)如何發(fā)展，不好說……后續(xù)密切觀察……皮疹、進展型肺間質纖維化、抗MDA-5陽性--診斷：抗MDA5陽性無肌病皮肌炎--各項檢查提示預后不良??短短1月，從感冒肺炎間質性肺炎皮肌炎抗MDA5陽性皮肌炎……家屬看著病人氣短越來越重，焦急地懇求李主任給予治療，我媽媽還年輕，我們無論如何都會配合治療。李主任看到張女士起病近3周肺部CT并沒有快速進展，心里暗自慶幸，要知道MDA-5抗體陽性皮肌炎是所有皮肌炎中愈后最差的。李主任注意到患者不僅MDA5抗體陽性，而且鐵蛋白升高、C反應蛋白升高、白細胞及淋巴細胞計數下降等均是快速進展性間質性肺病的獨立危險因素，以上都提示李女士愈后不良，需重點關注。也就是說，雖然目前間質性肺病病情不重且抗炎治療后好像穩(wěn)定，沒有出現快速進展，由于愈后不良因素多，風險大，隨著病情的進展，隨時會出現炎癥因子的級聯反應，出現肺間質病變的快速進展而致生命威脅，而且白細胞及淋巴細胞低，隨時有細菌、病毒、真菌等感染的可能，如何用藥，李主任陷入兩難中……白細胞及淋巴細胞減少--免疫抑制劑會加重骨髓抑制、激素和免疫抑制劑會增加感染機會？--兩難的選擇??2020.12.15血常規(guī)（入院時）：白細胞2.810^9/L，淋巴細胞數0.8110^9/L白細胞及淋巴細胞減少，而患者需要使用激素及免疫抑制劑，感染像一把懸在頭頂的達摩克利斯利劍，隨時可能掉下來，但是考慮患者是抗MDA5陽性皮肌炎，李主任還是給予了甲強龍80mg的起始量，聯合環(huán)磷酰胺控制病情，而環(huán)磷酰胺又是可以導致骨髓抑制進一步導致淋巴細胞及白細胞減少的……使用甲強龍80mg5天后，復查血常規(guī)恢復正常：2020.12.22血常規(guī)：白細胞6.1710^9/L，淋巴細胞數1.0310^9/L。但是隨著甲強龍減量至40mg，復查血常規(guī)白細胞及淋巴細胞激素卻再次下降：2020.12.28血常規(guī)：白細胞2.9210^9/L，淋巴細胞數0.6510^9/L。行骨髓活檢未見異常，考慮還是皮肌炎所致。給予粒細胞刺激因子后白細胞升至正常，但是淋巴細胞總是偏低，治療中感染風險太大，怎么辦……李主任給予了小劑量白介素-2（lL-2）促進淋巴細胞生長，之后淋巴細胞及白細胞逐漸上升……九死一生的快速進展的肺間質病變還是來了??--激素+丙球+環(huán)磷酰胺沖擊終挽救生命??該來的還是來了，在積極抗炎2周后，2021.1.3張女士卻出現氣短加重，血氣分析氧分壓為56mmHg。復查胸部CT，肺部炎癥較入院時加重。李主任考慮是出現了快速進展型間質性肺炎（RPILD）。快速進展型間質性肺炎是指1個月內出現的影像學加重的肺間質性改變、進行性呼吸困難和低氧血癥。李主任當機立斷，甲強龍500mg+丙種球蛋白沖擊治療，5天后患者氣短逐漸減輕，氧分壓逐漸上升至正常。隨著病情的控制及間斷小劑量白介素-2（lL-2）的使用，患者淋巴細胞逐漸在恢復正常。隨后患者每2周入院復診，行環(huán)磷酰胺的治療，患者激素逐漸減量，皮疹逐漸好轉，胸部CT逐漸恢復，C反應蛋白恢復至正常，血清鐵蛋白逐漸隨著病變的變化而變化，也逐漸在下降?？傊?，治療還在繼續(xù)，一切正在變得越來越好……肺間質病變與結締組織相關的占25∽50%，肺間質纖維化伴如下癥狀請到風濕免疫科就診彌漫性肺間質纖維化是由多種原因引起的肺間質的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。明確的病因有吸人粉塵如石棉、煤、棉塵、煙塵等；細菌、真菌；藥物影響及放射性損傷；還有繼發(fā)于自身免疫性疾病。繼發(fā)于結締組織的結締組織病相關間質性肺疾?。–TD-ILD）僅次于特發(fā)性（原因不明）間質性肺炎（IPF），成為排名前二的間質性肺疾?。↖LD），占25%∽50%，常見的有硬皮病、類風濕關節(jié)炎、皮肌炎/肌炎、干燥綜合征等。如果肺間質纖維化伴如下情況，請到風濕免疫科就診或會診：（1）CTD常見臨床癥狀，如發(fā)熱、消瘦、關節(jié)腫痛、晨僵、口眼干、皮疹、肌痛、肌無力和雷諾現象等；（2）CTD常見臨床體征，如關節(jié)腫脹/壓痛，Gottron's疹/征、技工手、甲周紅斑、指端血管炎、猖獗齒、硬指等；（3）自身抗體譜檢測應作為ILD的常規(guī)檢查，包括抗核抗體（ANA）、抗可提取核抗原抗體（ENA）、肌炎特異性抗體（如抗合成酶抗體譜、抗MDA5抗體等）、抗CCP抗體、抗中心粒細胞胞質抗體（ANCA）等，有助于發(fā)現臨床表現隱匿的CTD。上述自身抗體有異常需到風濕科就診。如果需要幫助，就聯系我們吧??作者：田妍 黃慧云修改、定稿：李治琴來源：咸陽市第一人民醫(yī)院風濕免疫科風濕免疫科門診就診信息：李治琴主任：周二、四全天，周六上午黃慧云副主任醫(yī)師：周一、三、五全天關注我們，請長按下方二維碼??2021年03月22日4238
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夏育民主任醫(yī)師 西安交大二附院 皮膚科 前不久，醫(yī)院來了這樣一位病人：發(fā)現雙眼瞼紅腫，頸肩部、雙手背紅色皮疹，未在意，5個月來逐漸出現舉手、抬頭、上下樓梯、蹲下起立困難，最后出現了聲音嘶啞、咳嗽咳痰、呼吸困難，來院時已臥床不起、呼吸衰竭，險些喪命！這到底是怎么一回事呢？經檢查最終診斷為“皮肌炎，皮肌炎型肺間質纖維化，呼吸衰竭”。西安交通大學第二附屬醫(yī)院皮膚性病學科夏育民皮肌炎是個什么“鬼”？皮肌炎是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病，通常包括皮膚、肌肉兩方面病變，主要以亞急性或慢性發(fā)病。任何年齡均可發(fā)病，女性多于男性。分為6種類型：多發(fā)性肌炎、皮肌炎、合并惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎、兒童皮肌炎或多肌炎、合并其他結締組織病的皮肌炎或多肌炎、無肌病性皮肌炎。臨床表現——皮膚表現1. 眶周皮疹：雙上眼瞼或眶周水腫性紫紅色斑片皮疹，是皮肌炎特異性皮膚損害。2. Gottron丘疹：關節(jié)（指間關節(jié)、掌指關節(jié)、肘關節(jié)）伸側紅色或紫紅色斑丘疹，邊緣不整或融合成片，常有糠狀鱗屑附著，多呈對稱分布。是皮肌炎另一特征性皮損。3. 披肩征：頸部及肩后部融合性紫紅色斑，日曬后加重。4. 皮膚異色癥：面、頸、上胸、軀干部在紅斑鱗屑基礎上出現色素沉著、色素脫失、皮膚萎縮、毛細血管擴張等。5. “技工手”：手指掌面和側面皮膚呈過度角化、皸裂及粗糙，類似長期從事手工作業(yè)的技術工人。臨床表現——肌炎表現1. 橫紋肌受累為主：任何橫紋肌均可受累，受累肌群無力、疼痛、壓痛。2. 最常見部位：最常侵犯四近端肌群、肩胛帶肌群、頸部和咽喉部肌群，出現抬臂困難、抬頭、上下樓梯與下蹲起立困難，吞咽障礙，聲音嘶啞。3. 嚴重表現：呼吸肌和心肌受累時，可出現呼吸困難，心律不齊甚至心力衰竭。臨床表現——其他表現1. 并發(fā)惡性腫瘤：約20%成人合并惡性腫瘤，40歲以上者發(fā)生率更高。2. 肺間質纖維化：可引起呼吸困難，易合并間質性肺炎。3. 惡性腫瘤、心肺受累是患者死亡主要原因。檢 查一般檢查、血清肌酶譜、自身抗體、肌電圖、受累肌肉活檢病理等。注意事項急性期1.臥床休息：急性期應臥床休息，避免勞累，以防病情加重；但應進行肢體被動運動，以防肌肉萎縮。2.避免日曬：日曬可加重皮損，物理防曬為主，如：太陽傘、太陽帽、長袖長衫長褲，亦可外用潤膚劑、遮光劑防曬，但是要盡量避免使用其他化妝品喲。3. 預防感染：注意保暖，嚴防各種感染，對于病情嚴重者，感染可能是致命性的因素。4.加強營養(yǎng)：應高蛋白、高維生素、高熱量、低鹽飲食，如雞蛋牛奶，蔬菜水果，雞魚牛羊肉等。慢性期1.病情穩(wěn)定后，應積極進行康復鍛煉，促進肌力恢復，以防肌肉萎縮。2.有氧運動，如散步、打太極拳、床上活動四肢等。3.肢體肌力訓練：亦可于康復科進行肌力訓練。治 療皮肌炎是一組異質性疾病，臨床變現多種多樣且因人而異，強調個體化治療。目前，糖皮質激素仍為皮肌炎的一線治療藥物。其他如免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白、生物制劑、血漿置換等。對于本類疾病，早期診斷、早期治療、合理用藥可明顯改善預后，并可獲得良好的生活質量。因此，請及時就診，積極排查，接受正規(guī)治療，早期控制病情，嚴防疾病進展，規(guī)律用藥，隨診復查！未經作者許可禁止轉載，會追究法律責任！2020年08月28日4100
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李小峰主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院 風濕免疫科 腸道免疫微生態(tài)治療是風濕病治療的新理念，是經過山醫(yī)大二院醫(yī)務人員三十多年臨床實踐總結出來的。四年來，我科相關方面的研究已經在國際頂級學術會議投稿200多篇，大會發(fā)言30多次，壁報100多篇，SCI文章50多篇，獲得省政府136工程一個億的資金支持，被列為山西省的領軍學科，我們還創(chuàng)立了“免疫微生態(tài)學科”，撰寫了《免疫微生態(tài)學》專著，中國工程院樊代明院士為專著寫了序，全國著名風濕病專家北大人民醫(yī)院栗占國教授也為專著寫了序，對免疫微生態(tài)學的發(fā)展給予了充分肯定并寄予厚望。這個理念的應用降低藥物副作用，減少了感染的機會，大大減少了死亡率。雖然起效較慢，但是相對是一個病因治療，加上免疫篩查和甲烷氫檢測項目保障，可以精確指導藥物的使用，甚至停用藥物治療，減少藥物給病友帶來的損害，減輕經濟負擔，提高生活質量，為廣大風濕病患者造福。為了使廣大病友更好的理解我們的治療方案，配合醫(yī)生共同面對疾病，我們將免疫微生態(tài)調節(jié)治療各種風濕病的方法發(fā)給大家，以便讓廣大病友更好的認識疾病，理解我們的治療方案，從而積極配合治療，早日脫藥康復。 皮肌炎/多肌炎是以特異皮疹和四肢近端肌無力為特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。本病原因未明，有一定的遺傳背景，在腸道微生態(tài)紊亂及其它環(huán)境因素的影響下導致免疫功能紊亂，最終發(fā)病。目前尚無根治的方法。就目前對皮肌炎/多肌炎的最新認識，腸道微生態(tài)的紊亂是導致機體免疫功能失衡，Treg細胞減少，免疫耐受缺陷的主要原因。調節(jié)腸道微生態(tài)平衡和糾正免疫耐受缺陷是治療皮肌炎/多肌炎的關鍵，因此通過甲烷氫呼氣試驗了解小腸異常細菌生長、宏基因組檢測腸道菌群以及免疫篩查檢測機體的免疫功能狀況十分重要，還有未來開展的基因檢測等是我們能夠精準治療皮肌炎/多肌炎的必要條件。 早期、正確、精準的治療能使絕大多數病人病情得到有效控制，雖然不能治愈，但就目前的治療方法和策略完全能夠達到沒有癥狀，病情不進展，帶病生存的目的。（即終身伴隨性疾?。┲委熌繕耍? 1、疾病控制 無癥狀、無器官損害證據、炎性指標正常、腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗值正常及免疫平衡 2、疾病基本控制 無癥狀、器官損害指標基本正?；蚍€(wěn)定、炎性指標正常腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗值正常及免疫平衡治療特色： “免疫調節(jié)（調節(jié)Th17/Treg平衡）” “調節(jié)腸道微生態(tài)平衡”治療方案： 誘導緩解——是關鍵 維持平衡——是保障一、強化治療（在最短的時間內達到上述目標）1、激素 強的松、地塞米松、得寶松、甲強龍等 特點：是橋治療很好的手段，尤其地塞米松可以誘導Treg細胞的生成，有利用于免疫平衡調節(jié)，可以快速消除炎癥鎮(zhèn)痛，顯著改善癥狀，改善患者的生活質量。價格便宜但要承擔較多藥物的副作用，大劑量強化小劑量維持，盡早停藥。2、靜脈丙種球蛋白 特點：免疫抑制起效快，可以誘導Treg細胞的生成，有利用于免疫平衡的調節(jié)，同時增加患者抗病毒能力。常用于危重患者，如重要臟器損害、機體體液免疫功能低下和血小板顯著減少者。3、免疫吸附和血漿置換 特點：起效快，短期內可清除血液中的自身抗體及其它致病因子，是誘導緩解中的重要措施，是危重患者如重要臟器損害、機體免疫功能低下和血小板顯著減少等的有效措施，往往起到至關重要的作用，可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制，不影響妊娠。4、阿巴西普 特點：阿巴西普為CTLA-4融合蛋白，可以阻斷免疫激活過程中的共刺激通路，有替代Treg細胞行使免疫抑制功能的作用，是Treg細胞數減少患者的很好選擇。二、維持平衡（在治療達標后維持長期臨床緩解）主要的治療策略和步驟（一）改變生活方式是治療基礎健康飲食持久鍛煉充足睡眠飲食調節(jié)是治療的根本正常情況下機體的的腸道菌群處于平衡狀態(tài)，當過多食入碳水化合物可導致有害菌過度生長，而攝入膳食纖維可以促進益生菌生長，因此減少主食、甜食和含淀粉較高的食物如土豆、紅薯、粉條攝入量，同時增加各種蔬菜攝入量，是維持腸道微生態(tài)平衡的重要措施。功能食品的補充也相當重要，可以更精準補充維持免疫微生態(tài)平衡所需的物質。 強調鍛煉就是治療，是維持長期緩解，減少用藥甚至停藥，延長生命的必要措施。（二）調節(jié)腸道菌群平衡是必要環(huán)節(jié)1、益生菌 活菌王、金雙歧、御熱丸、酪酸梭菌和凝結芽孢桿菌等。 2、益生元（1）益清元含有膳食纖維和低聚果糖，可促進腸道益生菌的生長。（2）輕燃MCT咖啡 含有豐富的膳食纖維有利于腸道益生菌的生長。 補充益生菌是必要的手段， 腸道益生菌可發(fā)酵膳食纖維而生成短鏈脂肪酸（SCFA），主要是醋酸、丙酸和丁酸，促進Treg細胞的增殖及活性，有助于調節(jié)Th17/Treg細胞平衡。 補充益生元可有效提高益生菌的數量和質量，從而調節(jié)腸道菌群，影響機體免疫功能狀態(tài)，誘導和恢復免疫耐受，達到控制疾病的目的。由于益生菌和益生元屬于食品級，沒有太多副作用。3、抑制菌腸道細菌生長的藥物（1）利福昔明 腸道不吸收抗生素，在小腸內消滅過度生長的細菌。（2）洛伐他汀 除了降血脂外還可以消滅腸道中過度生長的細菌。（三）調節(jié)免疫平衡是治療的關鍵環(huán)節(jié)促進Treg細胞生長和抑制Th17生長的藥物主要有：白細胞介素-2、西羅莫司、維Ａ酸、洛伐他汀、二甲雙胍、骨化三醇、輔酶Q10、硫辛酸和胸腺肽等。 特點：可以體內誘導Treg細胞的生成，調節(jié)Th17/Treg細胞平衡，恢復免疫耐受達到控制疾病的目的，副作用小，有可能使疾病長期緩解，是目前國內外最好的治療理念。（1）雷帕霉素 主要是抑制mTOR受體的活性，抑制Th17生長的同時促進Treg細胞生長，是一個雙向免疫調節(jié)劑，二甲雙胍有和雷帕霉素類似的作用機制，也在臨床應用上取得了很好的療效，比起免疫抑制劑副作用不大，有抗衰老的作用。（2）維Ａ酸 是從樹突狀細胞（DC）水平發(fā)揮調節(jié)作用，抑制Th17細胞生長，促進Treg細胞生長，糾正免疫耐受缺陷。（3）骨化三醇 可以調節(jié)Th17/Treg細胞平衡，同時具有協助鈣吸收，防止骨質疏松的作用。（4）硫辛酸和輔酶Ｑ10 具有抗氧化作用，通過改變氧化壓力來調節(jié)Th17和Treg細胞的平衡。（5）胸腺肽 具有非特異的促進淋巴細胞生長的作用，對淋巴細胞普遍減少，或Th17細胞和Treg細胞均減少的情況下配合上述免疫調節(jié)藥物起作用。（6）白介素-2 是淋巴細胞生長因子，可以促進淋巴細胞的生長，尤其是促進Treg細胞的生長，常用于急性期，但維持時間不長。（7）輕燃MCT咖啡MCT（中鏈甘油三酯）是通過專利技術制備的，還有左旋肉堿等成分均可加速皮下脂肪和內臟脂肪的分解代謝。在脂肪分解代謝過程中間接抑制炎性細胞生長，促進Treg細胞生長，控制慢性炎癥過程。（8）益清元含有花青素、倒捻子素和維生素C等具有較強的抗氧化能力，同樣可以通過改變機體氧化應激通路調節(jié)Th17和Treg細胞平衡。（9）御熱丸含有天然的淀粉酶阻斷劑，可以延緩和減少糖的吸收，通過影響淋巴細胞糖酵解代謝途徑，抑制Th17細胞生長，促進Treg細胞生長，獲得國家專利認證。（10）洛伐他汀 有抑制Th17細胞生長，促進Treg細胞生長的作用。（四）對癥治療是重要環(huán)節(jié) 這些對癥治療藥物能快速緩解癥狀， 改善患者的生活質量， 在治療過程中是必不可少的。但這些藥物不是從病因上治療疾病，長期使用會出現平臺期，很難達到疾病持續(xù)緩解，同時考慮到副作用和患者經濟負擔問題，因此只能作為過渡治療，不宜長期使用。 1、類固醇類藥物 強的松、甲潑尼龍、地塞米松、復方倍他米松注射液特點：誘導緩解1～2個月后在醫(yī)生指導下可減藥，原則是先快后慢，隨著劑量減少，減藥速度放慢，直至小劑量維持，部分患者可以停藥。有肺纖維化的患者小劑量激素可以適當延長治療時間，部分患者可以持續(xù)數年。應該注意的是患者不可自行減藥。2、生物制劑 阿巴西普、托法替布、腫瘤壞死因子拮抗劑、白介素-6拮抗劑、IL-17拮抗劑等隨診計劃： 嚴密隨訪是治療皮肌炎/多肌炎是否成功的關鍵，腸道微生態(tài)和免疫學評估是必要的，可以減少感染和其它意外的發(fā)生，保障長期緩解?；颊邞?-3月隨診一次，每次就診需進行必要的化驗檢查。病情控制后最長半年應當隨診一次。注意事項：一、功能鍛煉 強調鍛煉也是治療，是維持長期緩解，減少用藥甚至停藥，延長生命的必要措施。二、減肥 肥胖可以使機體瘦素水平升高，抑制和減少Treg細胞的功能和數量，最終導致免疫功能異常和免疫耐受缺陷，是疾病加重不易控制的一個重要原因，因此減肥也是治療。三、要有充足的睡眠，避免長期熬夜。四、避免陽光直射，夏天須打傘并穿長褲長褂。不要染發(fā)及少用各種化妝品。五、有生育需求的女性患者，應停用免疫抑制劑半年后才能妊娠，妊娠全過程要嚴密隨訪。皮肌炎的向陽疹2020年12月29日4087
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闕文忠副主任醫(yī)師 福州市第一總醫(yī)院 風濕免疫科 皮肌炎是常見的一種自身免疫性疾病，治療周期長、易復發(fā)等是皮肌炎治療常遇到的問題，那么如何提高皮肌炎的治療效果就成了皮肌炎患者關心的問題。專家解釋，提高皮肌炎的治療效果不僅需要醫(yī)生的專業(yè)治療，同時需要患者的積極配合。 首先，皮肌炎屬于風濕免疫科的疾病，專業(yè)性較強，需要到正規(guī)的醫(yī)院進行專業(yè)的治療。同時由于皮肌炎是慢性易復發(fā)疾病，因此要嚴格按照醫(yī)生的囑咐進行服藥，切勿自行增減藥量或停藥。 其次，由于皮肌炎是慢性病，治療過程比較長，因此患者要有信心，配合醫(yī)生的治療，同時要注意平時的功能鍛煉，尤其在患者肌力有所恢復后，要逐步進行鍛煉，以平地行走為主，切勿操之過急。 再次，由于很多皮肌炎患者有光敏現象，所以皮膚損害重者要避免日光照射，外出時帶帽子或打傘、穿長袖衣服。避免因陽光照射引起疾病復發(fā)。 最后，皮肌炎患者的日常生活飲食也是影響治療效果的一個關鍵因素。皮肌炎患者要少吃辛辣刺激性食物及易引發(fā)過敏的食物，宜選擇高蛋白、高維生素、低鹽、低脂的飲食。平時要注意預防感冒，生活規(guī)律，避免過度勞累。在平時還要注意身體的鍛煉，增強自身抗病的能力，積極的預防皮肌炎疾病的發(fā)作及復發(fā)。 總之，皮肌炎患者要提高治療效果，不僅需要藥物的治療，還需要患者日常的配合。本文源自：皮肌炎微信公眾號2019年10月08日3237
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