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董晨彬主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 整形外科 有些小朋友出生后就有小下巴，外觀上呈現(xiàn)明顯的下巴后縮，側(cè)面看尤甚。一旦出現(xiàn)這樣的體征一定要注意孩子是不是皮羅綜合征。這怎么去確定呢？其實(shí)也很簡單，一看下巴，二看上腭，三看呼吸。下巴就是之前描述的小、呈后縮的狀態(tài)（如圖1），上腭就是看是否有腭裂或者呈現(xiàn)高拱的狀態(tài)，呼吸就是看有沒有困難，重點(diǎn)查看脖子正中近鎖骨頭的地方以及胸前有沒有在吸氣的時(shí)候出現(xiàn)凹陷（如圖2，其實(shí)這是由于舌后墜導(dǎo)致的）。如果有上述的問題，那就需要特別警惕了，基本孩子就是皮羅綜合征。 不過在這里多說一句，“皮羅綜合征”的說法不是最妥當(dāng)，目前在專業(yè)領(lǐng)域來講，叫做Robin序列征更為恰當(dāng)，因?yàn)楝F(xiàn)在的觀點(diǎn)這病并不是綜合征，而是在胎內(nèi)由于先有小下巴，才有了舌后墜，以及導(dǎo)致了腭裂或上腭高拱，所以它是一個(gè)序列的問題。其實(shí)Robin序列征可以分為單純的Robin序列和綜合征型的Robin序列，這個(gè)有點(diǎn)復(fù)雜，留待下回分解。因?yàn)樵谂R床上碰到很多的家長還是沿用皮羅綜合征（Pierre-Robin綜合征，可能和首診醫(yī)生的介紹有關(guān)），所以這里我也就使用這個(gè)病名了。 言歸正傳，家長為什么要警惕這類小朋友呢，主要因?yàn)樾∠掳涂梢詫?dǎo)致舌后墜，從而引起非常危險(xiǎn)的呼吸困難（即有吸凹），這在新生兒期是相當(dāng)危險(xiǎn)的，在早些的文獻(xiàn)報(bào)道，所有這類疾病的孩子有近20%的死亡率，其中最主要的原因是呼吸困難（隨著目前治療的不斷進(jìn)步，只要能得到及時(shí)的診斷，以及轉(zhuǎn)診到專業(yè)的醫(yī)院和醫(yī)生那兒，預(yù)后還是很好的）。 當(dāng)然有些孩子在新生兒期可能并沒有明顯的呼吸困難，直到2、3個(gè)月時(shí)才出現(xiàn)。但是無論在何時(shí)出現(xiàn)，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)有小下頜伴有呼吸困難，就需及早診斷，如沒有特殊情況，就需及早進(jìn)行下頜骨的延長手術(shù)，總體來說，預(yù)后效果是很令人滿意的。（如圖3） 這類小朋友中還有這樣一種情況，就是有小下巴，但是從來沒有呼吸困難的情況，有的可能是喂養(yǎng)困難或者是反復(fù)的呼吸道感染如肺炎的，對于這類小朋友，我們的經(jīng)驗(yàn)是可以考慮進(jìn)行下頜骨的延長手術(shù)，但是這種情況在術(shù)后，喂養(yǎng)和呼吸道感染的恢復(fù)可能沒有之前說的呼吸困難那樣“立竿見影”，因?yàn)槠ち_綜合征的孩子多多少少有喉軟骨發(fā)育不良，如果同時(shí)還有腭裂的話也會(huì)影響到喂養(yǎng)或者引發(fā)呼吸道感染。所以這類孩子家長對手術(shù)存在疑慮的話，我的建議是采取一種折中的辦法，就是進(jìn)行鼻飼喂養(yǎng)。因?yàn)殡S著年齡的增加，這些情況可能會(huì)慢慢好起來。 說了上述這些情況后，有這類問題的孩子家長可能已經(jīng)很緊張了，所以最后需要安慰大家的是：其實(shí)皮羅綜合征在我們兒科特別是新生兒中發(fā)病率還是很高的，但是幸運(yùn)的是這類孩子大部分是不需要做下頜骨延長手術(shù)的，需要的可能僅僅是側(cè)臥就能緩解呼吸的問題，甚至有些孩子可以像正常孩子一樣帶也不會(huì)有呼吸的問題。而真正在新生兒或幼兒期即需進(jìn)行手術(shù)的還是少數(shù)的。所以孩子出生后，有懷疑這類疾病的家長，不防先將孩子側(cè)臥，然后再尋求醫(yī)生來診斷和指導(dǎo)治療。 最后還是多說一句，一旦有懷疑是此類疾病，建議一定要到專業(yè)的醫(yī)院和醫(yī)生那里進(jìn)行診斷和治療，因?yàn)樵缰委熓呛苤匾模?/a>2016年05月27日
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