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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線上診療科 鰓裂囊腫是由第一至第四咽裂引起的先天性異常。最常見的鰓裂囊腫類型由第二裂引起，第一、第三和第四裂引起的異常較少見。由于這是一種先天性異常，因此在出生時就存在，盡管直到后來才變得明顯或沒有癥狀。大多數(shù)病變在兒童時期表現(xiàn)為皮膚上可見的淚點(diǎn)，盡管它們可能表現(xiàn)為囊腫或頸部腫塊，有時被誤認(rèn)為是頸部膿腫。鰓裂異常以三種形式之一出現(xiàn)：囊腫、竇或瘺管。囊腫有上皮襯里，沒有外部開口，因此可能無癥狀，只是偶然發(fā)現(xiàn)。這種囊腫可能要到成年才會出現(xiàn)。竇道可以在外部與皮膚相連（作為可見的點(diǎn)），也可以在內(nèi)部與咽或喉相連，其中點(diǎn)狀開口僅在內(nèi)窺鏡檢查中可見。鰓裂瘺管是連接咽或喉與外皮膚的真正交通。鰓裂瘺的治療以手術(shù)為主，耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生目前主要通過耳內(nèi)鏡輔助微創(chuàng)技術(shù)來切除鰓裂瘺管。關(guān)于鰓裂瘺管，如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。2024年04月08日235
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)生手札——一次跨越南北半球的求證（記一位澳洲華裔胸鎖關(guān)節(jié)竇患兒的問診）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室人食五谷雜糧孰能無??？患病自然涉及尋醫(yī)問藥，只是疾病也分輕重與緩急、簡單與復(fù)雜、多發(fā)與罕見。有些小毛病可按常識處理無需就醫(yī)，或者家門口的社區(qū)醫(yī)院就可搞定；也有些常見或稍微復(fù)雜的疾患要到縣市一級醫(yī)院診治，但也足不出城；還有一些急危疑難重癥要長途跋涉到國家或區(qū)域醫(yī)療中心，勞心勞力?？捎行┎。尤灰缭侥媳卑肭?，你相信嗎？2023年3月28日上午，11點(diǎn)20分，一對東北口音的中年夫婦陪著一位8歲男童，從澳大利亞慕名而來。據(jù)了解，夫婦已移居澳洲多年，患兒是家中老二，出生后，左側(cè)下頸部便有一個點(diǎn)狀的皮膚瘺口。由于缺乏醫(yī)學(xué)常識，家長當(dāng)時也沒太在意。孩子4歲左右，左下頸皮瘺突然腫痛一次，經(jīng)皮穿刺引流和抗感染治療后緩解。2021年10月，孩子6歲時，左下頸皮瘺處再度腫痛，并波及同側(cè)胸壁，數(shù)天內(nèi)鼓起一個巨大的膿包，當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)的全科醫(yī)生給出了“鰓裂瘺管合并感染”的診斷，并推薦到上級醫(yī)院診治。2021年11月，孩子在澳洲昆士蘭某醫(yī)院接受全麻頸胸壁膿腫切開排膿。術(shù)后半年，原來切開引流的頸胸壁處長出了一個巨大的橫形暗紅色腫塊（4cm×2.5cm、邊緣不規(guī)則），時不時出現(xiàn)瘙癢和疼痛。鰓裂瘺管的問題還沒根治，又長出了新的腫塊，還影響美觀，家長既擔(dān)憂又無奈。雖然也曾多次咨詢，但此類疾患實(shí)屬罕見，當(dāng)?shù)啬＠鈨煽傻慕獯鸩⑽茨茏屌俑鶈柕椎募议L心安。彷徨糾結(jié)的父母借助網(wǎng)絡(luò)查詢，瀏覽了我撰寫的大量鰓裂畸形科普，也獲悉了我的“陳良嗣鰓裂畸形專病診治品牌”。于是一次“蓄謀已久”的跨國求醫(yī)醞釀而生。2023年1月底，在新冠疫情管控解除后，一度中斷的中國大陸與澳洲直飛航班大量重啟。家長早早預(yù)定機(jī)票，從南半球澳洲的秋日寒涼飛抵北半球廣州的陽春三月，不遠(yuǎn)萬里專程求證。本篇將當(dāng)日咨詢涉及胸鎖關(guān)節(jié)竇的代表性問答，歸納匯集如下，以饗讀者。第一、患兒到底患了哪一種類型的鰓裂畸形？常見嗎？回復(fù)：結(jié)合病史、癥狀、體征，此患兒最終診斷為：左側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)竇、頸胸部皮膚增殖性瘢痕。胸鎖關(guān)節(jié)竇的診斷要點(diǎn)為：出生后左側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)淺面或鄰近皮膚瘺口+/-炎癥感染病史。胸鎖關(guān)節(jié)竇是一類臨床比較罕見的鰓裂畸形，截止2022年12月，陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室已經(jīng)收治128例胸鎖關(guān)節(jié)竇，占同期所有鰓裂畸形病例（1247例）的10.26%。第二、沒有支撐喉鏡檢查，能否排除梨狀窩瘺？回復(fù)：胸鎖關(guān)節(jié)竇和梨狀窩瘺均好發(fā)于左側(cè)，兩者最根本的鑒別在于，前者出生后存在皮膚瘺口（皮膚竇），瘺口為原發(fā)性，繼發(fā)炎癥感染時，常波及下頸部及胸壁皮膚；后者存在梨狀窩底部粘膜內(nèi)瘺口（粘膜竇），繼發(fā)炎癥感染時，多波及同側(cè)甲狀腺、頸鞘和咽后間隙，表現(xiàn)為頸深間隙感染（急性化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、蜂窩織炎等）。梨狀窩瘺的頸部瘺口為繼發(fā)性（膿腫自行潰破或醫(yī)源性切開所致）。支撐喉鏡檢查梨狀窩底部是否存在內(nèi)瘺口，有助于進(jìn)一步鑒別上述兩者，但有經(jīng)驗者，多可憑借各自臨床特點(diǎn)鑒別，而無需進(jìn)一步支撐喉鏡排查。第三、僅行切開引流，是否還會復(fù)發(fā)？回復(fù)：絕大部分鰓裂畸形均可繼發(fā)炎癥感染，引起頭頸部軟組織化膿性炎癥，導(dǎo)致局部紅腫熱痛。切開引流不但可緩解膿腫壓迫和膿液刺激引起的疼痛，還可增加抗感染的療效。該患兒在澳洲僅接受切開引流，但未根除竇道，理論上存在再次感染可能。第四、既往切開引流多次，是否影響后續(xù)手術(shù)？回復(fù)：鰓裂畸形繼發(fā)炎癥感染合并膿腫，偶爾1-2次的切開引流，對后續(xù)手術(shù)影響不大，但如多次頻繁切開，局部繼發(fā)疤痕和肉芽，則可能增加后續(xù)手術(shù)的難度及復(fù)發(fā)的風(fēng)險。第五、胸鎖關(guān)節(jié)竇的竇道走行復(fù)雜嗎，能否一次徹底根除？回復(fù)：對比其他鰓裂畸形，胸鎖關(guān)節(jié)竇的竇道走行路徑較短、走行方向相對恒定、毗鄰解剖結(jié)構(gòu)相對簡單，如熟悉且勝任，多可一次性根除。第六、胸鎖關(guān)節(jié)竇和胸壁瘺是一回事嗎？回復(fù)：胸鎖關(guān)節(jié)竇的皮膚竇口（外瘺口）常位于胸鎖關(guān)節(jié)淺面或鄰近皮膚，偶有竇口可以下移至上胸壁皮膚，此時，可稱為低位胸鎖關(guān)節(jié)竇或胸壁瘺。第七、為什么就一次簡單的切開排膿，就導(dǎo)致會有如此巨大的腫塊？回復(fù)：上述新長出的腫塊，實(shí)質(zhì)是瘢痕。各型鰓裂畸形中，實(shí)施開放性手術(shù)，均有可能繼發(fā)瘢痕，但是產(chǎn)生增殖性瘢痕（明顯高于正常皮膚平面的凸起狀疤痕），多見于第一鰓裂畸形和胸鎖關(guān)節(jié)竇。胸鎖關(guān)節(jié)竇術(shù)后易于繼發(fā)瘢痕的原因主要有兩個：第一、胸鎖關(guān)節(jié)竇一方面位于骨性結(jié)構(gòu)——胸鎖關(guān)節(jié)或胸骨柄的淺面，一方面此部位恰位于頸胸交匯處，頸部扭轉(zhuǎn)、頸部后仰拉伸、胸部擴(kuò)展等日常功能活動，均容易造成局部牽拉，直接或間接增加了手術(shù)切口張力，誘發(fā)和加劇疤痕。第二，切開排膿前后的局部炎癥感染，造成不斷的刺激纖維蛋白的修復(fù)作用。第八、如何預(yù)防和減少繼發(fā)性瘢痕？回復(fù)：炎癥靜止期手術(shù)，沿頸部皮膚紋理設(shè)計切口，皮下減張縫合，術(shù)后及早使用祛疤藥物和減張貼等，均有助于預(yù)防和減少繼發(fā)瘢痕。第九、針對已經(jīng)形成的瘢痕如何處理？回復(fù)：術(shù)后繼發(fā)的疤痕可以使用除疤藥物涂抹，以期緩解，或皮膚美容專科針對性激光理療。一般來說，術(shù)后6個月以后，皮膚增殖性反應(yīng)開始消退，增生的疤痕組織逐漸變得平坦而柔軟，痛癢腫脹的癥狀也開始消失。對于明顯的增殖性疤痕可以通過手術(shù)治療來改善?！編c(diǎn)思考】第一、醫(yī)者或不以為然，患者卻如臨大敵于我們而言，胸鎖關(guān)節(jié)竇已是千帆閱盡、習(xí)以為常的“常見病”，也是不以為然、微不足道的“l(fā)ittlecase”。但是，對于初次直面這類罕見先天畸形的患兒父母，感覺它就是洪水猛獸，難免緊張迷茫，特別是在澳洲治療不理想，多次咨詢無果，沒有得到明確答復(fù)時，更是如臨大敵、不知所措。最終，一次面對面的、充分的、專業(yè)的、母語的沉浸式咨詢問答，讓患兒父母釋懷和安然。第二、有備而來，惠己利醫(yī)患兒父母的文化程度較高，全程滴水不漏地回顧患兒在澳洲的診治過程，包括一些重要的細(xì)節(jié)，同時主動呈遞澳洲的診治病歷及影像資料。毫無疑問，這樣的就醫(yī)流程極為順暢和高效，既惠己，也利醫(yī)。本次問詢過程，還有一個令人驚嘆和值得回味的花絮，患兒家長竟然復(fù)印了我們此前發(fā)表在2016年中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志的學(xué)術(shù)論文《開口于皮膚的竇道型先天性第四鰓裂畸形10例分析》，而且就文獻(xiàn)提及的問題劃重點(diǎn)咨詢。不可否認(rèn)，檢索有臨床指導(dǎo)意義的高質(zhì)量專業(yè)文獻(xiàn)，也是高知人群尋醫(yī)問藥的重要途徑。第三、持之以恒、言之有物的科普，既是導(dǎo)航，也是品牌就個人而言，我既不做與臨床背道而馳的貌似高大上的純基礎(chǔ)科研，也不發(fā)表華而不實(shí)且無人問津的SCI文章，只是潛心、專注、深耕于頭頸先天疾病領(lǐng)域的外科醫(yī)生。患者的知曉和認(rèn)可，一方面是借助口口相傳的良好口碑，一方面是科普導(dǎo)航。去年，曾經(jīng)有一位來自澳門的鰓裂畸形患兒家長，開誠布公的告知：“陳主任，您寫的科普我全都看過了，應(yīng)該是整個中文互聯(lián)網(wǎng)中，涉及鰓裂畸形最全面、最詳盡、最專業(yè)的”。這樣的贊譽(yù)難免有抬高和恭維的成份，但也從側(cè)面反映了幾個問題。第一、這是患者及家屬視角，從疾病信息獲取對我的肯定。俄國首位諾貝爾獎獲得者巴甫洛夫說過“科學(xué)沒有國界”，醫(yī)學(xué)科普也是如此?；ヂ?lián)網(wǎng)時代，患者尋醫(yī)問藥和獲取醫(yī)療資訊的首要渠道便是通俗易懂、言之有物的醫(yī)學(xué)科普。第二、從互聯(lián)網(wǎng)資訊數(shù)量分析，英文信息是當(dāng)之無愧的巨無霸，占比高達(dá)50%以上。但是，即便再好的英文水準(zhǔn)，一旦涉及專業(yè)、晦澀難懂的醫(yī)學(xué)術(shù)語，許多母語為漢語的華人、華裔仍然需要借助中文網(wǎng)絡(luò)獲取重要資訊。第三、雪泥鴻爪，互聯(lián)網(wǎng)是有記憶的。10余年持之以恒的優(yōu)質(zhì)惠民科普輸出，無意間成為小眾疾病及罕見病患者及家屬人群的必讀和傳閱的資訊，培育了享譽(yù)國內(nèi)的專病診治品牌，也成為國內(nèi)外患者的導(dǎo)航燈?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】黃舒玲，張貝，陳良嗣，等.開口于皮膚的竇道型先天性第四鰓裂畸形10例分析[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2016,51(10):776-779.陳玉微，黃舒玲，陳良嗣，等．32例先天性胸鎖關(guān)節(jié)竇病人的圍術(shù)期護(hù)理[J]．循證護(hù)理，2018，4(10):930-932．【附相關(guān)文章】如需進(jìn)一步了解第二鰓裂畸形的相關(guān)知識，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《胸鎖關(guān)節(jié)竇：鰓裂畸形家族中的“新手足”》、《開口于皮膚的竇道型先天性第四鰓裂畸形十例分析》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年11月8日（癸卯立冬）（ILMSS；GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2023年11月05日254
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鄔文莉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 經(jīng)常有家長帶著孩子來我門診面診，詢問耳朵附近、或者腮腺區(qū)域長包，要不要處理？答案是：要處理的！家長們因為太擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險，以及留下疤痕，希望通過保守治療，比如藥物，或者觀察。但往往延誤病情，造成孩子更大的傷害。這些包塊有可能是先天性的，比如鰓裂瘺、多形性腺瘤、脈管畸形、各種全身疾?。馨土?、木村病、I型神經(jīng)纖維瘤，等）首發(fā)在腮腺的表現(xiàn)；也有可能是后天性的，比如腮腺炎、淋巴結(jié)炎、甚至是結(jié)核以及少見菌群的感染。這些包塊，有些沒有任何癥狀，有些會破潰，有些會伴有疼痛，嚴(yán)重的還有面癱表現(xiàn)（眼睛閉不合、口角歪斜、喝水漏水等）。兒童不是“小大人”，其腫瘤特征并非成人的簡單縮小版兒童惡性腫瘤中頭頸部占比卻高達(dá)12%，其惡性程度較高，治療效果相對較差，嚴(yán)重威脅兒童的生活質(zhì)量以及生命健康。兒童病例的治療較成人更加棘手。有不少全身性疾病最早以頭頸部腫物的形式表現(xiàn)，早診斷早治療就尤為重要，不應(yīng)因為擔(dān)心疤痕或者全麻風(fēng)險而忌醫(yī)，耽誤了治療時機(jī)。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早處理，才是上策！當(dāng)然也不用過于擔(dān)心，口腔外科醫(yī)生的縫合技術(shù)是不賴的哦！【常見型】腮腺炎/腮腺腫大，請關(guān)注：兒童腮腺炎/腮腺腫大之【常見型】2023年09月09日1392
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秦昊副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 耳鼻咽喉科 先天性鰓裂畸形（瘺管或囊腫）是兒童耳鼻喉科較為常見的一種先天性疾病，是在胚胎發(fā)育時期，鰓弓鰓裂愈合不完善殘留造成的。主要危害是會引起兒童耳周或者頸部反復(fù)的感染，造成患兒身心創(chuàng)傷。鰓裂瘺管和囊腫的區(qū)別：鰓裂瘺管是一種帶有瘺口的管狀腫物。鰓裂囊腫是一種含有液體的圓形的囊性腫物，鰓裂瘺管和鰓裂囊腫其實(shí)是一種疾病兩種形式。其中瘺管較囊腫更常見，臨床上可分為第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、第三鰓裂瘺管和第四鰓裂瘺管。現(xiàn)結(jié)合臨床上患兒家長最關(guān)心的問題，在此做出科普，希望能幫助到患者。第一鰓裂瘺管或囊腫的主要臨床癥狀是耳道周圍或者下頜角后方的反復(fù)感染。是四種鰓裂瘺管中最罕見的，也是手術(shù)難度最大的，因為瘺管與外耳道和面神經(jīng)關(guān)系密切，可能發(fā)生術(shù)后耳道狹窄或者面神經(jīng)損傷（面癱），瘺管切除不完全還會導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。臨床上如果出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的耳道周圍或者下頜角后方感染，一定要注意排除第一鰓裂瘺管。第二鰓裂瘺管臨床上較常見，外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中，下1/3交界處，瘺管自外瘺口穿通頸闊肌，沿頸動脈鞘上行，穿過頸內(nèi)，頸外動脈之間，經(jīng)舌咽神經(jīng)，莖突咽肌和舌下神經(jīng)的淺面，到達(dá)扁桃體窩。第三鰓裂瘺管較少見，理論上外瘺口位于胸鎖乳突肌前緣的下部，與第二鰓裂瘺管的外瘺口位置相似，瘺管穿過頸闊肌的深部，穿過頸內(nèi)動脈的后面，沿迷走神經(jīng)的淺面上行，跨過舌下神經(jīng)，止于梨狀窩的內(nèi)瘺口。但在實(shí)際臨床工作中，筆者從未遇到過按照教科書上描述的這種完全瘺管，最常見的反而是只有內(nèi)瘺口而沒有外瘺口的梨狀窩瘺。主要癥狀是頸部甲狀腺上極周圍的反復(fù)感染，嚴(yán)重者膿腫形成。絕大部分患者是左側(cè)發(fā)病，治療方法目前首選內(nèi)鏡下切除瘺管并封閉內(nèi)瘺口。第四鰓裂瘺管少見，根據(jù)胚胎學(xué)發(fā)育原理推導(dǎo)，理論上外瘺口與第二鰓裂瘺管相似，瘺管穿過頸闊肌深部，沿頸動脈鞘下降到胸部，再自鎖骨下動脈或主動脈弓下方上升到頸部，止于食管上端的內(nèi)瘺口。臨床上走行如此復(fù)雜的第四鰓裂瘺管非常罕見，較為常見的是位于胸鎖關(guān)節(jié)處的瘺口。根據(jù)臨床經(jīng)驗，這個位置的瘺管一般較淺，手術(shù)也是四種鰓裂畸形中最簡單的。（也有學(xué)者認(rèn)為瘺口位于梨狀窩尖的梨狀窩瘺屬于第四鰓裂瘺管的范疇）四種鰓裂畸形中最復(fù)雜手術(shù)難度最大的是第一鰓裂畸形，第二、三鰓裂畸形次之，胸鎖關(guān)節(jié)瘺最簡單。1.感染與飲食是否相關(guān)？鰓裂畸形屬于先天性疾病，感染多由于瘺管上皮分泌物蓄集有關(guān)，沒有發(fā)現(xiàn)特定食物會引起瘺管感染。據(jù)臨床觀察，上呼吸道感染后患兒瘺管易發(fā)生感染。2.鰓裂瘺管可不可以微創(chuàng)手術(shù)？疤痕及美觀是家長比較擔(dān)心的一個問題，鰓裂瘺管與頸部神經(jīng)血管密切相關(guān)，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，目前第一，第二鰓裂瘺管，胸鎖關(guān)節(jié)瘺均以開放手術(shù)為主，梨狀窩瘺可以經(jīng)口內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)。3.手術(shù)時機(jī)選擇？出生后發(fā)現(xiàn)先天性瘺口懷疑鰓裂瘺管可先至門診初步就診，如果沒再反復(fù)感染建議3歲以上再行擇期手術(shù)治療，3歲以下麻醉、護(hù)理的難度相比較更大一些。但如果是出現(xiàn)了瘺管的反復(fù)感染，則建議控制感染后盡早手術(shù)以預(yù)防反復(fù)感染發(fā)作。一般建議感染完全消退后3個月再做手術(shù)最佳。如果感染遷延不愈，也可以在感染期手術(shù)，但感染期手術(shù)出血多，解剖結(jié)構(gòu)不清晰，手術(shù)難度增加。2022年12月12日2740
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)隨筆——現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室《外科醫(yī)生》，是一則出自明代江盈科（字進(jìn)之，號雪濤）《雪濤小說》的笑話寓言。原文：有醫(yī)者，自稱善外科。一裨（pí）將陣回，中流矢，深入膜內(nèi)，延使治。乃持并州剪，剪去矢管，跪而請謝。裨將曰：“鏃（cù）在膜內(nèi)者須亟治?！贬t(yī)曰：“此內(nèi)科事，不意并責(zé)我?！弊g文：有一個醫(yī)生，自稱精通外科醫(yī)術(shù)。一個副將從戰(zhàn)場前線回來，被亂箭射中，箭深刺入體內(nèi)，便請來這位醫(yī)生治療。醫(yī)生手里拿出一把鋒利的并州（太原）剪，咔嚓一聲，剪去露在身體外面的箭桿，便跪等著領(lǐng)取將軍的獎賞。將軍一臉茫然：“那箭頭還在我身體里，需要盡快治療啊?！贬t(yī)生卻說：“取身體內(nèi)的箭頭是內(nèi)科醫(yī)生的事，沒想到，這也要‘外科’來治療！”（附圖1）這則故事語言詼諧，意味深長，人物形象生動、躍然紙上。文中所刻畫的外科醫(yī)師鋸箭療傷，只把傷口外面箭桿鋸罷了事，深入體內(nèi)的箭頭卻置之不理，其處事風(fēng)格分割局部和整體、對立現(xiàn)象和本質(zhì)，頭痛醫(yī)頭腳痛醫(yī)腳，急功近利。大千世界無奇不有，近日，我接待了一位復(fù)發(fā)鰓裂畸形病患，復(fù)原其在外院的診療經(jīng)歷，竟與曾一笑了之的鋸箭療傷相仿?！景咐胤拧?022年7月26日，三伏天的巔峰時刻正式開啟，戊寅年的中伏天（7月26日-8月14日）足有二十日之長（當(dāng)夏至與立秋之間出現(xiàn)4個庚日時，中伏為10天，出現(xiàn)5個庚日則為20天），盛夏的高溫煎熬漫長難耐。周二上午，診室外小小的候診區(qū)摩肩接踵，集市一般，中央空調(diào)飄灑出陣陣涼意帶來一時清爽，卻掩蓋不了被疾病折磨帶來的長久焦躁。10點(diǎn)48分，提著沉甸甸一袋資料的一對夫婦擠進(jìn)診間。35歲的龍女士來自廣東佛山，自幼發(fā)現(xiàn)右下頸皮膚瘺口，偶有溢液。2年前，右頸前腫脹，在省內(nèi)某三甲醫(yī)院診斷為“鰓裂瘺管”，并給予實(shí)施了“右頸部鰓裂囊腫切除術(shù)”，術(shù)后病理提示“送檢組織內(nèi)見復(fù)層鱗狀上皮被覆的瘺管組織存在”。術(shù)后，龍女士的不適并未改觀，右頸腫脹仍持續(xù)，甚至有加重的趨勢。嚴(yán)重時，伴有粘膿性痰液經(jīng)口咳出。3月前，龍女士再次求助當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，原來的主診醫(yī)生考慮鰓裂瘺管殘留繼發(fā)扁桃腺炎，逐再行“等離子扁桃腺切除術(shù)+鰓裂瘺管內(nèi)瘺口縫合術(shù)”。2月前，二次手術(shù)后未到1個月，似曾相識的癥狀再次出現(xiàn)，右頸腫脹疼痛加劇，經(jīng)口咳粘痰次數(shù)增加。復(fù)查CT顯示瘺管殘留（附圖2）。主診醫(yī)生如實(shí)相告：這么深在的瘺管，他們切不了。數(shù)度波折，經(jīng)歷兩次手術(shù)未愈的龍女士，慕名求助。【專家點(diǎn)評】根據(jù)病史回顧，結(jié)合既往病歷資料、癥狀、體征，復(fù)發(fā)性右側(cè)第二鰓裂瘺管的診斷，基本落實(shí)。言談間，龍女士略帶遺憾的唉聲嘆氣里，難免責(zé)怪此前醫(yī)生的仁心不足徒留遺患。但是，我必須承認(rèn)此前的醫(yī)者還是一心向好的，只是認(rèn)知不足和醫(yī)術(shù)不精，客觀地導(dǎo)致他的無以施治、制約了他的手到病除?；仡櫰洳〕?，毫無疑問，現(xiàn)代版的“外科醫(yī)生”在處理患者的第二鰓裂瘺管時，兩次手術(shù)只是掐頭去尾，僅此而已，這種斬草不除根的術(shù)式，無異于寓言故事中的“剪矢留簇”。那么，從專業(yè)的角度分析，整個診療環(huán)節(jié)中有哪些不足呢？哪些又足以警醒呢？第一、缺乏對鰓裂瘺管分類分型的正確認(rèn)知。根據(jù)鰓器來源的不同，鰓裂畸形可細(xì)分為第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關(guān)節(jié)竇、鰓源性皮膚軟骨遺跡等五類。根據(jù)是否存在瘺口，又可細(xì)分為囊腫、竇道、瘺管等。鰓裂疾病類別及分型不同，手術(shù)部位和手術(shù)入路不盡相同，甚至千差萬別。該患者兩次入院手術(shù)的術(shù)前診斷過于籠統(tǒng)，沒有細(xì)致分類分型，這從一個側(cè)面反映了主治醫(yī)生客觀上的認(rèn)知不足和欠缺嚴(yán)謹(jǐn)，當(dāng)然這已經(jīng)給后續(xù)的盲目性手術(shù)埋下了失敗的伏筆。當(dāng)下，這種術(shù)前診斷欠精準(zhǔn)、手術(shù)預(yù)案未建立，就抱著“手術(shù)探查”、“做到哪就算哪”的僥幸和敷衍的心態(tài)并非個別現(xiàn)象。第二、缺乏對第二鰓裂瘺管走行及毗鄰解剖的精準(zhǔn)認(rèn)知（附圖3）。第二鰓裂瘺管的外瘺口開口于胸鎖乳突肌中上1/3至中下1/4前緣皮膚，穿透頸闊肌和頸深筋膜淺層，深入頸深間隙。于胸鎖乳突肌前緣和帶狀肌之間，頸鞘（頸總動脈、頸內(nèi)靜脈、迷走神經(jīng)）的淺面，由尾側(cè)向頭端上行。在舌骨大角水平，在二腹肌中間腱深面，依次跨越面總靜脈、舌下神經(jīng)、莖突舌骨肌淺面。到達(dá)在頸內(nèi)外動脈分叉處，直角拐彎穿入，同時跨越舌咽神經(jīng)，進(jìn)而穿透咽上縮肌，內(nèi)瘺口終于同側(cè)扁桃腺下極隱窩。第二鰓裂瘺管的行程之長、走行迂回之復(fù)雜、纏繞毗鄰血管神經(jīng)臟器之多，是所有鰓裂畸形之最，可謂大姑娘繡花——九曲十八彎。如果術(shù)者對此沒有清晰、精確的絕對認(rèn)知，幾乎不可能完整切除，至于繼發(fā)手術(shù)并發(fā)癥自是難免。這也一定程度上，解釋了龍女士第一次手術(shù)病理貌似可見瘺管組織，但卻又復(fù)發(fā)的原因。第三、缺乏第二鰓裂瘺管術(shù)式切口設(shè)計的認(rèn)知。由于第二鰓裂瘺管的走行路徑，幾乎自下而上跨越整個側(cè)頸，所以單一的下頸切口不足以徹底暴露瘺管全程，尤其是中上段瘺管的處理。如果勉強(qiáng)采用，顯露不佳，容易導(dǎo)致并發(fā)癥和瘺管中上段殘留。因此，基于美觀和徹底顯露的目的，傳統(tǒng)術(shù)式一般采用沿頸紋的階梯雙切口（附圖4），這也是所有鰓裂畸形中，唯一需要雙切口的疾病類型。然而，從龍女士遺留的頸部外觀疤痕（附圖5）推斷，第一次手術(shù)的頸部切口僅有2.5cm，并且比較靠近下頸。受制于自己的步障自蔽，當(dāng)時的術(shù)者要完成瘺管全長的徹底切除，無疑是極其被動和無奈的。第四、缺乏對第二鰓裂瘺管內(nèi)瘺口及扁桃腺處理的認(rèn)知。盡管第二鰓裂瘺管的內(nèi)瘺口終于同側(cè)扁桃腺隱窩，但并不意味著需要把扁桃腺一并切除。一來、保留扁桃腺并不增加復(fù)發(fā)的概率，二來、在根除瘺管的同時切除扁桃腺，增加了感染的可能（頸部無菌切口與口咽切口相互貫通）。由于第二鰓裂瘺管的內(nèi)瘺口終于同側(cè)扁桃腺，而扁桃腺位于口咽部。因此，部分患者在瘺管分泌物積蓄較多時，擠壓頸部囊腫或用力咳嗽，粘稠囊液可經(jīng)口咳出。龍女士就有多次這樣的典型經(jīng)歷。具體到龍女士的第二次手術(shù)——切除扁桃腺和封閉瘺口（附圖6），這種只注重表面的手術(shù)方式，其實(shí)并沒有從根源上解決問題，其結(jié)果必然是繼發(fā)更為嚴(yán)重的瘺管囊液潴留和炎癥感染?！狙a(bǔ)充】2022年9月15日，龍女士在我院接受右側(cè)第二鰓裂瘺管切除術(shù)，完整切除殘留瘺管?！窘Y(jié)語】無論是寓言中古代的，還是現(xiàn)代版的外科醫(yī)生，他們只注重表象，忽視本質(zhì)，雖行手術(shù)之實(shí)，卻務(wù)“治標(biāo)不治本”之虛，所謂的公之于眾的“善外科”，最終難免貽笑大方。其實(shí)，何止第二鰓裂瘺管的徹底根除需要精準(zhǔn)認(rèn)知，任何需要外科參與診治的疾患也必須建立在通透認(rèn)知的基礎(chǔ)上，方可游刃有余、手到病除，否則外科手術(shù)只落得揚(yáng)湯止沸、鋸箭療傷?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】陳良嗣,張思毅,黃曉明,等.內(nèi)鏡輔助耳后發(fā)際入路上頸良性腫物切除術(shù).中國內(nèi)鏡雜志,2011,17（4）：365-369.ChenLS,SunWei,WuPN,etal.Endoscope-assistedversusconventionalsecondbranchialcleftcystresection.SurgEndosc,2012,26:1397-1402.陳良嗣,黃曉明,羅小寧,等.耳后發(fā)際入路內(nèi)鏡輔助第二鰓裂囊腫切除術(shù)與傳統(tǒng)術(shù)式的對照研究.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2013,27(22):1258-1262.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等.雙側(cè)先天性第二鰓裂畸形四例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,51(6):464-465.【附相關(guān)科普文章】如需進(jìn)一步了解第二鰓裂畸形的相關(guān)知識，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（上篇）》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（下篇）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《以怨報德，何以至此？（一根線頭引發(fā)的言語暴力辱醫(yī)）》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州初稿于2022年7月26日晚終稿于2022年8月3日（壬寅七巧前夕）修改于2022年9月15日（壬寅八月二十）（ILMSS、GBO、HBTO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2022年08月03日999
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、 什么是鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫？ 這是來源于第一至第四對鰓裂的先天性畸形，其中以來源于第二對鰓裂為最常見，而來源于第一、第三和第四對鰓裂的較為少見?？梢员憩F(xiàn)為鰓裂囊腫、鰓裂竇道或鰓裂瘺。 二、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫是怎么產(chǎn)生的？ 鰓裂結(jié)構(gòu)的不完全退化導(dǎo)致了鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫的產(chǎn)生。正常情況下，有5對鰓弓，由4對鰓裂分隔開，并且應(yīng)該在妊娠7周左右完全消退。如果沒有消退或不完全消退，則形成鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫。 三、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和囊腫有什么表現(xiàn)？ 多數(shù)沒有癥狀，但合并感染時可表現(xiàn)為局部紅腫熱痛；此外，還可以表現(xiàn)為囊性腫塊。 四、 哪些方法可以協(xié)助診斷？ 超聲是最常用的診斷方式，此外CT和MRI可以用來協(xié)助診斷。 五、 怎么治療鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫？ 擇期手術(shù)切除是主要的治療方式。 六、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫的治療效果怎么樣？ 總體治療效果良好，較少復(fù)發(fā)。但是，既往有手術(shù)或者感染病史的，復(fù)發(fā)率較高。2021年11月12日1422
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鰓裂瘺管相關(guān)科普號
焦宇醫(yī)生的科普號
焦宇 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
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陳良嗣醫(yī)生的科普號
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