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賈晉榮副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院 兒外科 各位寶爸、寶媽、寶寶們好，我是小兒外科醫(yī)生 賈晉榮：騎著共享單車剛從外面進家的我，頭發(fā)都被太陽曬得多黑了幾根，打工社畜干飯人（也就是說書人我啦）對著鏡子一通兒顧影自憐：嗯嗯，染發(fā)效果不錯，意外之喜啊……還點贊？！零分不及格！頭發(fā)能曬黑嗎？你當頭發(fā)和皮膚一樣的嗎？有點子醫(yī)學常識好伐？全身黝黑、頭頂花白的說書人無語凝噎了……算啦算啦，傷心事不提也罷，言歸癥狀——Emmm——言歸正傳（職業(yè)病職業(yè)病，擦汗…）咱們今天說說鰓源性囊腫和鰓源性瘺吧。先拋結論，人的祖先就是魚！——為嘛？人的祖先是猿，沒問題吧？——猿屬于哺乳動物，哺乳動物的祖先是爬行動物對吧？——爬行動物是魚類演化而來，正解？——OK，邏輯鏈完整，So，人的祖先是魚，完美！——證據(jù)？今天講的就是證據(jù)，鰓源性囊腫、鰓源性瘺！看清楚沒？是魚鰓的“鰓”，可不是腮幫子的“腮”哦，嘿嘿……鰓源性囊腫、鰓源性瘺是孩子頸部比較多見的疾病。其實這“哥倆”本質上也是同一種疾病的不同表現(xiàn)啦。先說鰓源性囊腫吧，其來源是“鰓裂”。什么是鰓裂？就是魚類咽部兩側一系列成對的裂縫，其周圍毛細血管豐富，當水經(jīng)過鰓裂的時候，就能攝取氧了，其實鰓裂就是魚類呼吸的器官啦，跟咱們?nèi)祟愑梅闻K呼吸的趕腳差不多。當然，我說的“鰓裂”呢，是人體胚胎時期的鰓裂……呶呶，這就是我剛才說的證據(jù)了嘛！寶寶們胚胎時期也有一個結構叫“鰓裂”哦，還分了好幾對兒。來源于“鰓裂”的囊腫，所以就命名為“鰓源性囊腫”（也叫“鰓裂囊腫”）了。瞧瞧，這命名方式也沒沒誰了，簡單直白！啥也不說了，點贊??！臨床上來源于第二鰓裂的囊腫比較多見（75%），位于頸部，我們后面詳細說道說道。還有來源于第一鰓裂（20%）、第三鰓裂（極少見）的囊腫，相對少見一些，我就不說了——咳咳，其實主要是不懂，來源于第一鰓裂的囊腫位于外耳道，那就屬于耳鼻喉科醫(yī)生的專業(yè)了……好吧，不懂的東西藏拙就是了，還是說說自己專業(yè)的東西吧……第二鰓裂來源的鰓源性囊腫，主要位于雙側胸鎖乳突肌走形處偏上的位置（還在問胸鎖乳突肌在哪兒的兄dei，出門左轉看看俺之前的那篇《小兒斜頸知多少》的帖子吧），囊腫呈圓形，比較軟，邊界清楚，有大有小，大的直徑可有3-4cm，差不多有鴿子蛋大小。囊腫里面的液體有時呈乳狀，比較稀薄，有時呈果凍狀，比較粘稠（因為構成囊腫內(nèi)壁的細胞成分不同，它們分泌液體的性狀也有差別）。囊腫往內(nèi)有可能通過一根細細的管道與寶寶的咽部相通（“扁桃體窩”附近，專業(yè)名詞，不用理會哈）；往外的話，也有可能在寶寶脖子皮膚上有個小開口。如果囊腫朝內(nèi)或者朝外有“通道”相連的話，那么囊腫里面或稀薄、或粘稠的液體有可能流出來，那么囊腫就變小了；等囊里面再次聚集起液體來，囊腫又變大了。患有鰓源性囊腫的寶寶，因為頸部有個囊腫，可能會有不適的感覺，不過一般倒也不至于特別難受。不過有時囊腫感染發(fā)炎了，就會發(fā)紅、腫大、疼痛。說了鰓源性囊腫，再來說說“鰓源性瘺”，別看咱們先說的鰓源性囊腫，其實臨床上，鰓源性瘺才更加多見。那么，啥叫“瘺”啊？說白了就是“漏”的意思，也就是說寶寶脖子上皮膚有個小口，說是“小口”，其實往往還沒有米粒大小呢，直徑1~2毫米，針尖似的。這個小口一般在孩子出生的時候就存在了，大部分位于胸鎖乳突肌的走行位置靠下一點的位置（還在問“胸鎖乳突肌在哪”的兄弟，出門左轉看《小兒斜頸知多少》去，慢走不送……）。有人問了，這小口里面通到哪里呢？也跟鰓源性囊腫一樣，可以通道咽部（扁桃體窩）那里。那這個“鰓源性瘺”跟“鰓源性囊腫”有啥子區(qū)別？其實吧，起源都差不多，都是來自于胚胎時期的“鰓裂”這個結構，不過人家“鰓源性囊腫”內(nèi)、外兩邊不通，或者不太通暢，導致中間“憋”出一個囊腫來；而“鰓源性瘺”呢，天生跟內(nèi)、外兩邊（或一邊）比較通暢，這個囊腫沒有“憋”出來，一直處于“瘺管”這么個狀態(tài)（也就是一條細細的頭發(fā)絲一樣的管道啦）。鰓源性瘺因為在寶寶脖子上有開口，所以時不時會從那個針尖大小的“眼兒”里留出點透明黏液來，從而引起寶爸、寶媽們的注意?；颊喏w源性瘺的寶寶，一般沒啥不舒服的感覺，只不過有時脖子上的“小眼兒”那會流出些黏液來。不過，鰓源性瘺也有可能感染發(fā)炎，也會出現(xiàn)附近發(fā)紅、腫脹、疼痛。OK，鰓源性囊腫和鰓源性瘺都說完了，應該怎么治療呢……我這就……長話短說?。ㄏ旅婺俏淮笮值?，這磚頭挺重的吧？放下歇歇哈，汗~~~）怎么治療呢？建議寶寶1~2歲之后手術。主要是因為無論囊腫還是瘺，都難免反復感染，感染時給寶寶造成疼痛不適，而且反復感染也會導致局部組織增生、變硬，增加手術操作的難度。Ok，今天又說了一個我們的常見病，感覺肚子的存貨快掏完了的說，空虛啊~~~2021年08月06日
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徐成志副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 鰓裂瘺管及鰓裂囊腫統(tǒng)稱為鰓裂畸形，顧名思義，就是在咽喉區(qū)域的頭頸部（一般在耳廓到鎖骨之間，相當于“鰓”的位置）出現(xiàn)畸形并導致疾病。其中，咽部和頸部皮膚兩邊都有開口，咽部分泌物可以從頸部開口流出的稱之為“瘺管”；僅一端有開口的稱之為“竇道”或者“不完全性瘺管”；如果兩端都沒有開口，僅僅局限在頸部形成內(nèi)容物為液體及膽固醇結晶等的包塊則稱之為“囊腫”。囊腫往往逐漸增大，瘺管則經(jīng)常在瘺口處有黃白色或者豆渣樣分泌物流出。鰓裂畸形為先天性發(fā)育異常，出生后就存在，如果沒有合并感染則長期甚至終身不影響健康。但是在免疫力下降、身體有炎癥或者瘺口附近有污染的情況下，鰓裂瘺管或囊腫會在病變區(qū)域出現(xiàn)紅、腫、熱、痛甚至膿腫潰破等感染癥狀，雖然大多數(shù)經(jīng)過抗炎或者膿腫切開清創(chuàng)后能夠緩解，但極易反復發(fā)作，讓人不堪困擾。 發(fā)現(xiàn)鰓裂瘺管或者囊腫后，作為患者最希望的還是如何能夠根治，遠離疾病反復之苦。對于鰓裂囊腫，一般只需要手術完整切除就可以治愈。但是對于鰓裂瘺管/竇道，由于瘺管走行各異，相鄰血管神經(jīng)重要繁雜，大多數(shù)專科醫(yī)生對于這種少見疾患不了解，導致治療不徹底復發(fā)，再次手術時因為前次的手術瘢痕也更容易讓手術更難做、風險更高。接下來，徐醫(yī)生將仔細為大家分類介紹常見的鰓裂瘺管及治療策略。 頭頸部常見的鰓裂瘺管根據(jù)好發(fā)部位從上到下一般分為：第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、梨狀窩瘺（既往認為是第三或第四鰓裂瘺管）等。 第一鰓裂瘺管一般位于耳周（耳后、耳下及頜下多見瘺口或囊腫樣改變），瘺管可經(jīng)過面神經(jīng)周圍，有時會進入外耳道并在耳道內(nèi)形成瘺口，因此若在耳周發(fā)現(xiàn)有不斷增大的囊腫樣包塊或者發(fā)現(xiàn)耳周/耳道內(nèi)經(jīng)常有分泌物的小孔洞，都要考慮第一鰓裂瘺管的可能性。手術相對較大的風險就是面神經(jīng)的損傷導致面癱，要求手術醫(yī)生要有熟練地腮腺及面神經(jīng)解剖技巧和耳科手術經(jīng)驗。圖1. 第一鰓裂瘺管與外耳道下壁相通第二鰓裂瘺管較常見，瘺口一般位于胸鎖乳突肌前緣中下1/3處，多為單側，雙側罕見（多合并有耳廓畸形及腎臟疾?。?，常有自然小口且有清亮類似唾液樣分泌物流出。瘺管一般向上至頜下腺后方深面扁桃體隱窩處。瘺管走行較長，鄰近面神經(jīng)下頜緣支、舌下神經(jīng)、舌神經(jīng)。圖2. 第二鰓裂瘺管開口 梨狀窩瘺（既往認為是第三或第四鰓裂瘺管）常常合并有反復頸部感染及膿腫，90%發(fā)生于左頸部，感染累及甲狀腺容易誤診為甲狀腺炎或甲狀腺膿腫，反復切開排膿但未根除瘺管是導致復發(fā)的直接原因。由于瘺口位于咽喉深處接近食管的位置（即梨狀窩），食物嵌入瘺管難以排出即可導致感染發(fā)作。手術可以通過經(jīng)口微創(chuàng)的方式切除或者封閉瘺管，或者從頸部開放完整切除瘺管及炎癥組織，因瘺管靠近發(fā)音相關的神經(jīng)（喉返神經(jīng)及喉上神經(jīng)），手術需要仔細保護。圖3. 梨狀窩瘺頸部瘺口及內(nèi)鏡下顯示咽腔內(nèi)部瘺口目前手術治療是根治鰓裂瘺管及囊腫的唯一手段，由于鰓裂瘺管類型多樣，解剖復雜，需要手術醫(yī)生熟知各種類型瘺管的走形特點，而且具有豐富的頭頸外科手術經(jīng)驗，才能在徹底切除瘺管的基礎上盡可能保全周圍器官的正常功能。對于第一、第二鰓裂瘺管，一般通過頸部切口完整切除瘺管即可；對于梨狀窩瘺，由于真正的瘺口位于咽喉部，可以首選經(jīng)口微創(chuàng)切除或封閉瘺管（CO2激光、電凝、化學燒灼、顯微縫合等），對于微創(chuàng)術后復發(fā)的患者考慮經(jīng)頸部開放手術。綜上所述，雖然鰓裂瘺管及囊腫發(fā)病位置多樣，但只要瘺管組織能夠完整切除，再復發(fā)的概率是極低的。由于發(fā)病率不高，許多首診醫(yī)師對該疾病缺乏了解，容易導致疾病治療不徹底，復發(fā)后再手術難度及風險都會大很多。希望大家也能夠通過本文的介紹，進一步了解這一頭頸部先天性疾患的診治策略，讓鰓裂畸形的患者朋友能接受精準的治療、獲得更好的療效。2021年07月25日8592
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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 鰓裂瘺管（branchial fistula）是在胚胎發(fā)育過程中鰓器官異常發(fā)育所致。胚胎第3周時，頸部兩側各出現(xiàn)4或5對斜的圓形鰓弓，平行鰓弓之間有凹溝，稱為鰓裂。當胚胎發(fā)育到第7、8周時，第1鰓裂由前段向后閉合，存留部分構成外耳道。第2鰓裂在正常發(fā)育時完全消失。 若鰓裂在發(fā)育過程中未完全退化，殘留上皮組織，就可能導致鰓源性病變。若兩端均無開口，呈囊性的閉合狀態(tài)，就稱為鰓裂囊腫。若只有一端有開口，則稱鰓裂竇；若病變兩端均未閉合，在咽部和頸部皮下均有開口，則稱為鰓裂瘺。鰓裂瘺管的外瘺口及全程常位于頸側，故又稱頸側瘺管。鰓裂瘺管內(nèi)為復層鱗狀上皮，上皮層外為結締組織包膜，囊腔內(nèi)含有脫落上皮、粘液及膿液，常有膽固醇結晶。分型：第1鰓裂瘺管 臨床上較少見，其外瘺口多位于下頜角的后下方，靠近胸鎖乳突肌上端的前緣、舌骨平面以上的頸側皮膚，內(nèi)瘺口位于外耳道的軟骨部。瘺管與面神經(jīng)關系密切。 第2鰓裂瘺管 臨床上較常見，外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中、下1/3交界處。瘺管自外瘺口穿通頸闊肌沿頸動脈鞘上行，穿過頸內(nèi)、頸外動脈之間經(jīng)舌咽神經(jīng)、莖突咽肌和舌下神經(jīng)的淺面，內(nèi)瘺口位于扁桃體窩上部。 第3鰓裂瘺管 較少見，外瘺口位于胸骨柄處。瘺管穿過頸闊肌的深部穿過頸內(nèi)動脈的后面，止于梨狀窩的內(nèi)瘺口。第4鰓裂瘺管 少見。瘺管穿過頸闊肌深部，沿頸動脈鞘下降到胸部，止于食管上端的內(nèi)瘺口。臨床表現(xiàn)：第1鰓裂瘺管主要表現(xiàn)為耳內(nèi)流膿，下頜角后下方有包塊，壓之耳內(nèi)分泌物增多，繼發(fā)感染可出現(xiàn)疼痛發(fā)熱等癥狀，可反復感染，有時誤診為頜下膿腫。 第2鰓裂瘺管的瘺口在出生時即存在，像米粒樣大小的孔陷凹，直徑約1～2mm。從瘺口間歇地排出粘液性透明液體，在繼發(fā)感染時可排出膿性液體。同時瘺口周圍皮膚也有炎癥現(xiàn)象。瘺管分為完全性和不完全性兩種：完全性者，瘺管從外口上行進入扁桃體窩，開口于咽部；不完全性瘺管從外口開始，進入頸部組織一定距離即終止。長度懸殊不一。提起瘺口上面的皮膚，多能捫及一條硬的向上行走的索狀組織。 第3鰓裂瘺管外口多位于胸骨柄附近，略偏一側，表現(xiàn)為米粒狀小孔，常有復發(fā)性感染。治療：手術切除 是根治鰓裂瘺管的根本方法。2019年06月29日17340
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