鰓裂囊腫

先天性鰓裂畸形（瘺管或囊腫）是兒童耳鼻喉科較為常見的一種先天性疾病，是在胚胎發(fā)育時期，鰓弓鰓裂愈合不完善殘留造成的。主要危害是會引起兒童耳周或者頸部反復的感染，造成患兒身心創(chuàng)傷。鰓裂瘺管和囊腫的區(qū)別：鰓裂瘺管是一種帶有瘺口的管狀腫物。鰓裂囊腫是一種含有液體的圓形的囊性腫物，鰓裂瘺管和鰓裂囊腫其實是一種疾病兩種形式。其中瘺管較囊腫更常見，臨床上可分為第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、第三鰓裂瘺管和第四鰓裂瘺管?，F(xiàn)結合臨床上患兒家長最關心的問題，在此做出科普，希望能幫助到患者。第一鰓裂瘺管或囊腫的主要臨床癥狀是耳道周圍或者下頜角后方的反復感染。是四種鰓裂瘺管中最罕見的，也是手術難度最大的，因為瘺管與外耳道和面神經關系密切，可能發(fā)生術后耳道狹窄或者面神經損傷（面癱），瘺管切除不完全還會導致術后復發(fā)。臨床上如果出現(xiàn)反復發(fā)作的耳道周圍或者下頜角后方感染，一定要注意排除第一鰓裂瘺管。第二鰓裂瘺管臨床上較常見，外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中，下1/3交界處，瘺管自外瘺口穿通頸闊肌，沿頸動脈鞘上行，穿過頸內，頸外動脈之間，經舌咽神經，莖突咽肌和舌下神經的淺面，到達扁桃體窩。第三鰓裂瘺管較少見，理論上外瘺口位于胸鎖乳突肌前緣的下部，與第二鰓裂瘺管的外瘺口位置相似，瘺管穿過頸闊肌的深部，穿過頸內動脈的后面，沿迷走神經的淺面上行，跨過舌下神經，止于梨狀窩的內瘺口。但在實際臨床工作中，筆者從未遇到過按照教科書上描述的這種完全瘺管，最常見的反而是只有內瘺口而沒有外瘺口的梨狀窩瘺。主要癥狀是頸部甲狀腺上極周圍的反復感染，嚴重者膿腫形成。絕大部分患者是左側發(fā)病，治療方法目前首選內鏡下切除瘺管并封閉內瘺口。第四鰓裂瘺管少見，根據胚胎學發(fā)育原理推導，理論上外瘺口與第二鰓裂瘺管相似，瘺管穿過頸闊肌深部，沿頸動脈鞘下降到胸部，再自鎖骨下動脈或主動脈弓下方上升到頸部，止于食管上端的內瘺口。臨床上走行如此復雜的第四鰓裂瘺管非常罕見，較為常見的是位于胸鎖關節(jié)處的瘺口。根據臨床經驗，這個位置的瘺管一般較淺，手術也是四種鰓裂畸形中最簡單的。（也有學者認為瘺口位于梨狀窩尖的梨狀窩瘺屬于第四鰓裂瘺管的范疇）四種鰓裂畸形中最復雜手術難度最大的是第一鰓裂畸形，第二、三鰓裂畸形次之，胸鎖關節(jié)瘺最簡單。1.感染與飲食是否相關？鰓裂畸形屬于先天性疾病，感染多由于瘺管上皮分泌物蓄集有關，沒有發(fā)現(xiàn)特定食物會引起瘺管感染。據臨床觀察，上呼吸道感染后患兒瘺管易發(fā)生感染。2.鰓裂瘺管可不可以微創(chuàng)手術？疤痕及美觀是家長比較擔心的一個問題，鰓裂瘺管與頸部神經血管密切相關，解剖結構復雜，目前第一，第二鰓裂瘺管，胸鎖關節(jié)瘺均以開放手術為主，梨狀窩瘺可以經口內鏡微創(chuàng)手術。3.手術時機選擇？出生后發(fā)現(xiàn)先天性瘺口懷疑鰓裂瘺管可先至門診初步就診，如果沒再反復感染建議3歲以上再行擇期手術治療，3歲以下麻醉、護理的難度相比較更大一些。但如果是出現(xiàn)了瘺管的反復感染，則建議控制感染后盡早手術以預防反復感染發(fā)作。一般建議感染完全消退后3個月再做手術最佳。如果感染遷延不愈，也可以在感染期手術，但感染期手術出血多，解剖結構不清晰，手術難度增加。

醫(yī)學科普——第二鰓裂瘺管手術，有必要常規(guī)切除扁桃腺嗎？廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室近日，一位陜西西安的媽媽在閱讀了我的科普文章《現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》之后，擔心自家女兒的疾病轉歸，通過網絡咨詢?；純旱木唧w情況如下：2歲7個月，2021年4月確診”鰓-耳綜合征“，診斷包括”雙側第二鰓裂瘺管、雙側耳前瘺管、右耳聽力下降（感音神經性聾）”，2021年5月在上海某醫(yī)院接受了“雙側第二鰓裂瘺管切除術”，術后1年多時間里，頻繁發(fā)生咽喉疼痛，疼痛較有規(guī)律每次持續(xù)20天左右，服用抗生素后可緩解，曾自行使用多種提高免疫力的藥物，但咽喉疼痛頻繁發(fā)作。術后頸部B超檢查有沒有提示異常。家長擔心“咽喉疼痛與扁桃腺沒有切除有關”。就著這個話題，本篇我們專門來談談第二鰓裂瘺管手術是否需要切除扁桃腺的疑惑?！镜诙w裂瘺管簡介】根據瘺口的有無，第二鰓裂畸形可以分為瘺管型、竇道型和囊腫型。第二鰓裂畸形約占所有鰓裂畸形的90%，但是，第二鰓裂瘺管或竇道相對少見，僅占所有第二鰓裂畸形的10%。在第二鰓裂畸形中，不同于囊腫型病變，瘺管型或竇道型有明顯的側別傾向，右側好發(fā)，占比約90%。不同于囊腫型好發(fā)于成人階段，第二鰓裂畸形的瘺管型或竇道型好發(fā)于嬰兒及幼童階段。【第二鰓裂瘺管的胚胎成因】胚胎早期，受異常因素影響，第二鰓裂、咽囊不完全閉合和鰓膜的完全貫穿，導致鰓裂和咽囊相互溝通，遺留完整的連通皮膚與粘膜的瘺管。【正常發(fā)育情況下，第二鰓器可衍生為不同的器官組織。】第二鰓裂：閉合第二咽囊：腭扁桃體第二鰓弓：面神經、面部表情肌、鐙骨肌、莖突舌骨肌、二腹肌后腹、鐙骨、莖突、舌骨小體、舌骨體上部、鐙骨動脈【第二鰓裂瘺管內瘺口及終末端的毗鄰解剖】第二鰓裂瘺管上行到頸總動脈分叉部，直角拐彎穿入頸內與頸外動脈分叉處，同時跨越舌咽神經，進而穿透咽上縮肌，內瘺口終末端開口同側扁桃腺下極隱窩。由于部位隱蔽，不易顯露，臨床難以常規(guī)窺及，即便采用電子喉鏡檢查?！镜诙w裂瘺管內瘺口端切除不徹底，可能繼發(fā)什么問題？】理論上，第二鰓裂瘺管內瘺口端切除不徹底或者殘留過多，由于殘留瘺管的持續(xù)分泌，可能導致局部潴留囊腫，繼發(fā)感染?！炯热粌券浛陂_口于扁桃腺，那么扁桃腺是否需要同期一并切除？】也許因為第二鰓裂瘺管的內瘺口終于同側扁桃腺的隱窩，于是許多同行固執(zhí)且教條地認為，應該將扁桃腺一并切除，才能徹底根治。真的如此嗎？我們先來看看其他鰓裂瘺管或竇道的內瘺口是如何切除的。比如，針對第一鰓裂瘺管或僅有內瘺口的第一鰓裂竇道，我們通常是追溯到外耳道的底部，結扎并切除瘺管組織；針對梨狀窩瘺，開放性手術中，我們是追溯到梨狀窩底部結扎、切除瘺管組織。除了對比，不妨再來看看已有的文獻。美國費城兒童醫(yī)院兒童耳鼻咽喉頭頸外科，2012年發(fā)表在《InternationalJournalofPediatricOtorhinolaryngology》的一個回顧性對照研究，總共有74例第二鰓裂畸形（包括囊腫、竇道、瘺管）接受手術，一組（14例次）切除完整瘺管組織+扁桃腺，另一組靠近咽腔結扎切除瘺管并保留扁桃腺，所有病例術后隨訪，結果顯示切除扁桃腺與否根本不影響瘺管的復發(fā)。回歸具體的臨床實踐，從手術無菌原則的角度考慮。假設將扁桃腺一并切除，手術中由于同時存在頸部切口和口咽部切口，上下貫通，頸部相對無菌的術區(qū)易于繼發(fā)感染。此外，機體的免疫功能也是需要醫(yī)者全方位考慮到一個方面，第二鰓裂瘺管好發(fā)與嬰兒或低齡幼童，此年齡階段，扁桃腺是上呼吸道門戶的防疫衛(wèi)士，肩負重要免疫功能，如果盲目切除（雙側病例可能切除雙側），可能影響機體免疫能力?！镜诙w裂瘺管的內瘺口端的結扎該止于何處？】既然，扁桃腺沒有必要切除，那瘺管又該切除到哪里呢？基于多因素考慮，實踐中，第二鰓裂瘺管頭端的切除，應該盡量追溯、靠近內瘺口末端，距離咽側壁2-5mm處結扎。切除前，應清晰顯露并保護好頸總動脈分叉部及舌咽神經。殘留一小段瘺管2-5mm，開口于扁桃腺隱窩，可自行排除分泌物，一般不會繼發(fā)瘺管潴留和炎癥?！窘Y語】讀完此篇，您覺得第二鰓裂瘺管手術還需要常規(guī)切除扁桃腺嗎？精準的外科術式，應如現(xiàn)時新冠疫情中奉行的“人民至上、生命至上”的科學精準防控，才能讓患者在治療中最大獲益?！緟⒖嘉墨I】ChenLS,SunWei,WuPN,etal.Endoscope-assistedversusconventionalsecondbranchialcleftcystresection.SurgEndosc,2012,26:1397-1402.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等.雙側先天性第二鰓裂畸形四例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,51:464-465.MandellDL.Headandneckanomaliesrelatedtothebranchialapparatus.OTOLARYNGOLOGICCLINICSOFNORTHAMERICA.2000，33：1309-32.AdamsAshok,MankadKshitij,OffiahCurtis,etal.Branchialcleftanomalies:apictorialreviewofembryologicaldevelopmentandspectrumofimagingfindings.Insightsintoimaging.2016，7：69-76.ChengJeffrey,EldenLisa.Managementofpediatricsecondbranchialfistulae:istonsillectomynecessary?INTERNATIONALJOURNALOFPEDIATRICOTORHINOLARYNGOLOGY.2012，76：1601-3.【附相關科普文章】如需進一步了解第二鰓裂畸形的相關知識，可參考部分以往的相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）》、《內外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術后頸面部疤痕的防治》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（上篇）》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（下篇）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《以怨報德，何以至此？（一根線頭引發(fā)的言語暴力辱醫(yī)）》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》、《窺一斑而知全豹：以第二鰓裂瘺管外瘺口為參照，鑒別頸部先天性囊瘺》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年12月7日（壬寅大雪）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。

醫(yī)學科普——窺一斑而知全豹：以第二鰓裂瘺管外瘺口為參照，鑒別頸部先天性囊瘺廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室在頸部的諸多先天性囊瘺中，有些存在原發(fā)性皮膚瘺口，有些表現(xiàn)為繼發(fā)性皮膚瘺口。對于初學者而言，瘺口的原發(fā)與否、大小、位置、側別、溢液、炎癥狀態(tài)等外在表現(xiàn)，不僅大同小異，甚至模棱兩可，既令人困惑，又極易混淆。而臨床的確診，又恰恰是各種頸部先天性囊瘺后續(xù)精準手術的前提，因此，本篇將以第二鰓裂瘺管為參照，從外瘺口的視角，逐一與頸部其他先天疾病鑒別，為醫(yī)者和患者提供借鑒和甑別參考。當然，對疾病更精準的判斷，依然有賴更全面信息（病程、年齡、既往病史、相關體征、輔助檢查）的獲取?！镜诙w裂瘺管外瘺口特點】第二鰓裂畸形約占所有鰓裂畸形的90%，根據瘺口的有無，第二鰓裂畸形可以分為瘺管型、竇道型和囊腫型。第二鰓裂瘺管或竇道相對少見，僅占所有第二鰓裂畸形的10%。不同于囊腫型好發(fā)于成人階段，第二鰓裂畸形的瘺管型或竇道型好發(fā)于嬰兒及幼童階段。側別：在第二鰓裂畸形中，不同于囊腫型病變，瘺管型或竇道型有明顯的側別傾向，也即右側好發(fā)，占比約90%。位置：以往，文獻報道的外瘺口多開口于胸鎖乳突肌中下1/3前緣，但實際臨床觀察，外瘺口并不局限或固定一個位置，而是波動于胸鎖乳突肌中上1/3至中下1/4段前緣皮膚。形狀：外瘺口多呈點狀凸起、凹陷或裂隙，出生時即存在，由于不顯眼或隱蔽，家長和醫(yī)者通常難以及時發(fā)現(xiàn)。個數(shù)：一般為一側單個，偶見一側兩個（罕見），或雙側。分泌物來源：多數(shù)情況下，由于第二鰓裂瘺管被覆上皮中存在涎腺組織，可以自行分泌唾液，在重力作用下經外瘺口溢出；極少數(shù)情況下，由于內瘺口開口于扁桃腺下極隱窩，飲用流質（如奶和水）時，咽部及頸部肌群收縮，可將液體擠壓進入瘺管，經外瘺口溢出。分泌物性狀：分泌物多呈透明、粘稠、絲狀黏液。感染后，分泌物呈淡黃色或黃色。堵塞：外瘺口繼發(fā)感染后堵塞或者被不徹底的手術干預后閉鎖，瘺管分泌物積蓄較多時，瘺管可發(fā)生節(jié)段性膨隆，表現(xiàn)為中上頸瘺管行程的橢圓形囊性腫塊，擠壓囊腫或用力咳嗽，偶可經口咽咳出粘稠囊液。【以第二鰓裂瘺管外瘺口特征為參照，鑒別頸部先天性瘺管】【結語】通過對各種頸部先天性囊瘺，原發(fā)或繼發(fā)外瘺口的全方位圖文辨析，初學者或許可以跳出似是而非的陷井，落一葉而知深秋，窺一斑而知全豹?！緟⒖嘉墨I】ChenLS,SunWei,WuPN,etal.Endoscope-assistedversusconventionalsecondbranchialcleftcystresection.SurgEndosc,2012,26:1397-1402.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等.雙側先天性第二鰓裂畸形四例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,51:464-465.MandellDL.Headandneckanomaliesrelatedtothebranchialapparatus.OTOLARYNGOLOGICCLINICSOFNORTHAMERICA.2000，33：1309-32.AdamsAshok,MankadKshitij,OffiahCurtis,etal.Branchialcleftanomalies:apictorialreviewofembryologicaldevelopmentandspectrumofimagingfindings.Insightsintoimaging.2016，7：69-76.ChengJeffrey,EldenLisa.Managementofpediatricsecondbranchialfistulae:istonsillectomynecessary?INTERNATIONALJOURNALOFPEDIATRICOTORHINOLARYNGOLOGY.2012，76：1601-3.【附相關科普文章】如需進一步了解第二鰓裂畸形的相關知識，可參考部分以往的相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）》、《內外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術后頸面部疤痕的防治》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（上篇）》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（下篇）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《以怨報德，何以至此？（一根線頭引發(fā)的言語暴力辱醫(yī)）》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》、《第二鰓裂瘺管手術，有必要常規(guī)切除扁桃腺嗎？》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年11月22日（壬寅小雪）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。

醫(yī)學科普——十八般兵器，哪一款能量器械是鰓裂畸形開放性外科中的“青龍偃月刀”？廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室三國演義中，義薄云天、萬夫莫當?shù)年P云長“溫酒斬華雄、三英戰(zhàn)呂布、斬顏良誅文丑、過五關斬六將”，他的兵器是青龍偃月刀；水滸傳中，武藝超群、驍勇善戰(zhàn)的林沖“棒打洪教頭、風雪山神廟、雪夜上梁山”，他的兵器是丈八蛇矛；西游記中，神通廣大、智勇雙全的孫悟空護送唐僧西天取經，歷經九九八十一難，降妖除魔，他的兵器是如意金箍棒。工欲善其事，必先利其器。戰(zhàn)場上，如臂使指的兵器可令勇猛的戰(zhàn)士如虎添翼、如魚得水；手術臺上，得心應手的能量器械也可讓外科醫(yī)生揮灑自如、游刃有余?！臼裁词悄芰科餍?？】隨著現(xiàn)代能量外科的發(fā)展，手術器械使用已由傳統(tǒng)的冷兵器（手術刀、止血鉗、組織剪等）快步跨入百花齊放、百舸爭流的高性能熱兵器（能量器械）時代。所謂能量器械，是指外科手術過程中，借助高頻、超聲波、微波等設備儀器發(fā)射能量，并轉化為熱能，達到對器官組織進行切割、分離和止血的目的（附表1））。根據能量利用的不同，能量器械可分為電能和機械能兩大類。電能器械，通過發(fā)生器產生相應頻率的電壓和電流，傳導至作用電極，在組織上產生相應熱能，達到需要效果（凝固或切斷）后，電流通過接地電極回流。常用的包括高頻電刀、雙極電設備、射頻消融、氬氣刀等。機械能器械，通過刀頭產生高頻振動，接觸組織時產生熱能，從而實現(xiàn)凝閉或切割，最常用的是超聲刀?！井斍?，應用于頭頸外科開放性手術的能量器械及其優(yōu)缺點】在血管神經密集、器官毗鄰解剖復雜的頭頸部區(qū)域，開放性手術常用的能量器械包括以下數(shù)種，它們各具優(yōu)劣。第一、高頻電刀。是最傳統(tǒng)、最常用的電能量器械?？煽焖偻瓿善は陆M織的切開及皮瓣分離。純切模式焦痂較少，側向熱損傷較小，但對血管凝閉功能較差；凝結模式對直徑＜2mm的小血管可有效凝閉，但容易產生側向熱損傷（最高瞬間溫度可達150-400℃）；混切模式兼顧切割和止血。高頻電刀對直徑＞2mm的血管出血，止血效果欠佳。第二、傳統(tǒng)槍式雙極電凝鑷。僅有電凝止血功能，可凝閉直徑＜3mm的血管，適于精細止血。缺點包括：鑷柄鋼性不足、鑷尖對合易于錯位，難以完成有效解剖；功率不足切割性能差；鑷尖多為普通鋼質且無防粘涂層易于粘附焦痂。第三、結扎束（Ligasure）。是一款新晉的高級雙極電能量器械，可以凝閉直徑＜7mm的血管，側向熱損傷相對較?。ㄗ罡邷囟瓤蛇_96℃）。但其鉗口較寬厚，易鉗夾多余組織導致副損傷，不適宜精細操作。第四、超聲刀。是目前外科手術應用最廣泛的一種機械能量器械，可凝閉直徑≤5mm的血管，具有抓持、分離、切割、凝血等功能。但是，刀頭較粗（如：某超聲刀系統(tǒng)的新款剪刀型刀頭仍有5mm寬），難以勝任精細解剖；工作刀頭最高溫度可達180℃，潛在熱損傷發(fā)生率高；手柄多呈握式而非執(zhí)筆式，長時使用易疲勞。綜上所見（附表2），前述不同器械的局限性決定了素以精細著稱的頭頸外科開放性手術中，單一能量器械難以貫穿始終，也獨力難撐，除非犧牲微創(chuàng)原則。在現(xiàn)實需求下，只能兼顧各自長處，也即一臺手術同時使用幾種能量器械。此種情況必然導致過多的器械切換和遞接消耗分秒必爭的手術時間，影響手術連貫性；同時，繁雜的器械放置和連線纏繞也使狹小的術臺凸顯凌亂，妨礙操作。【鰓裂畸形開放性外科的原則及要求】鰓裂畸形是一系列源于胚胎早期鰓器異常發(fā)育所致的先天疾患，隸屬頭頸外科的疾病范疇。其與生俱來的解剖特點，決定了鰓裂畸形開放性外科是一類要求更為精細操作的高風險手術（附表3）?！颈诰辉诙?，一款適于鰓裂畸形開放性外科的能量利器——直型不粘雙極電凝鑷】近年來，隨著頭頸外科日趨精細化、微創(chuàng)化，一款新型的手術利器——直型不粘雙極電凝鑷已經嶄露頭角，并深受熱愛職業(yè)、崇尚完美、信奉手術即為藝術的頭頸外科醫(yī)生的萬千寵愛；也成為頭頸外科醫(yī)生行云流水、酣暢淋漓、賞心悅目的匠人技藝展示的左臂右膀。當前，直型不粘雙極電凝鑷已廣泛應用于神經外科、脊柱外科、乳腺外科、整形外科等。在耳鼻咽喉頭頸外科領域，甲狀腺手術、扁桃腺手術、頸淋巴結清掃術均有使用報道。其工作原理：通過雙極鑷的兩個尖端向機體組織提供高頻電能，使兩鑷端之間的血管脫水而凝固，達到切割、止血的目的。針式直型雙極電凝鑷的優(yōu)點歸納如下：鑷尖防粘性能好（高導熱合金制造或防黏涂層），可有效防止焦痂粘附；鑷尖導熱及散熱性極強，工作效率高；顳柄剛性足、鑷尖吻合度高（無分叉）、鑷尖細致（寬度在0.3mm-0.6mm之間），保證深在部位的精準、精細操作（挑、剝、凝、切）；僅在鑷尖很小的范圍內存在電流，側向熱損傷??；執(zhí)筆式手柄符合人體工學，易于握持，長時使用手指不易酸痛疲勞；適用性好，適配多款電刀主機，無需另購能量平臺。簡而言之，針式直型雙極電凝鑷既解決了其他能量器械的不足，又匯集“解剖、切割、止血”多種功能于一體，是一款經濟適用型的微創(chuàng)能量器械，可滿足頭頸外科開放性手術的精細解剖、精準切除?！决w裂畸形開放性手術中能量器械的使用（以梨狀窩瘺切除術為例）（附表4）】【結語】能量器械在醫(yī)學領域的華麗登場極大地推動現(xiàn)代外科的迅猛發(fā)展。然而，術者在面對層出不窮、目不暇接的高精尖手術利器時，既要保持開放、學習的心態(tài)，也要摒棄唯器械論的醉心和迷戀，更要認知寸有所長、尺有所短的器械局限?！皩嵺`是檢驗真理的唯一標準！”，在鰓裂畸形開放性外科實戰(zhàn)中，能量器械的選用，應結合具體疾病解剖特點，以實用、高效、經濟為原則，并規(guī)范運用，才能在刀光劍影、如履薄冰的手術臺上，乘風破浪、披荊斬棘?！緟⒖嘉墨I】1.中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會甲狀腺外科醫(yī)師委員會,中國研究型醫(yī)院學會甲狀腺疾病專業(yè)委員會.甲狀腺外科能量器械應用專家共識(2017版)[J].中國實用外科雜志.2.張浩,張挺.甲狀腺手術中能量器械對甲狀旁腺的保護與損傷[J].中國普外基礎與臨床雜志,2017,24(10):3.3.曹鍵,楊曉東,葉穎江,等.甲狀腺手術中能量器械熱損傷的對比研究[J].中華內分泌外科雜志,2018,12(4):4.4.宮喜翔，陳良嗣，許咪咪，等.先天性梨狀窩瘺瘺管走行、分段及毗鄰解剖臨床研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2018，53(8):604-609.5.陳良嗣，宋新漢，張思毅，等.擇區(qū)性頸清掃術治療復發(fā)性鰓裂畸形.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2011,25（2）：51-53.6.李曉艷，劉大波，陳良嗣，等（中國婦幼保健學會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學組）.兒童先天性梨狀窩瘺診斷和治療臨床實踐指南.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2020，34（12）：1060-1064.【附相關科普文章】如需進一步了解鰓裂畸形的相關知識，可參考以往部分相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！（下篇）》、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術時機的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣！（鰓裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應對）》、《鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應對有方》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年11月7日（壬寅立冬）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。

醫(yī)學科普——鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應對有方廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室俗話說“十病九痛”，疼痛作為一種感官體驗，不僅是人類僅次于呼吸、脈搏、體溫和血壓的第五大生命體征，也是眾多疾病可感知的主要癥狀之一。在第十八個“世界鎮(zhèn)痛日”（每年10月份的第三個周一）——2022年10月17日，來臨之際，我們一起來關注鰓裂畸形診治過程中，易被忽視的炎癥感染期急性疼痛?！景咐慷宋缜昂螅M至夏至期間，華南地區(qū)的強降水現(xiàn)象，稱為“龍舟水”。2022年的5月中下旬至6月中旬，廣東經歷了近10年來最猛烈的“龍舟水”，廣州上空的天幕仿佛被巨大的銳器戳破，覆盆之水從千瘡百孔間傾瀉澆注，不分白天黑夜。連日紅色暴雨預警疊加常態(tài)疫情管控，似乎沒有影響就醫(yī)的剛需，周二的門診人頭攢動?！皨寢?，我脖子好痛啊......”11點剛過，伴隨斷續(xù)的呻吟，一位歪著脖子的小女孩，在媽媽的牽拉下，極不情愿地步入診間。就在媽媽騰出手放下挎包之際，女孩身子墜后，掙脫剛剛松弛的掌心，如出籠飛鳥沖出診室。一番呵斥，怒氣未消的媽媽連哄帶扯，把淚如雨下的女娃拖回診間。來自湖南寧鄉(xiāng)的熙熙，雖然只有7歲3個月，但小小年紀飽受梨狀窩瘺頻頻感染導致的疼痛折磨，卻已有4年。問詢間，當我俯身靠近時，熙熙竟掙扎著從座椅上猛然彈起，整個身子蜷縮到媽媽的背后，面露驚慌。媽媽解釋，三番四次的頸部膿腫、切開引流和傷口換藥不僅給熙熙帶刻骨銘心的切膚之痛，更帶來就醫(yī)的心理恐懼，但凡看到穿白大褂的醫(yī)護都會情不自禁地躲避。媽媽的恩威并用和我的苦口婆心之后，臉龐間鼻涕和眼淚已分不清的熙熙才不甘心地仰起下巴、松開緊護脖子的雙手。掀開浸透了血跡、污漬和淚水的紗布，深面是腫脹、泛紅的頸部，橫亙著兩道記錄著切膚之痛的粗大瘢痕和一個微吐著血水的引流口......【鰓裂畸形感染產生急性疼痛的機制】疼痛是由組織損傷或潛在組織損傷引起的不愉快感覺及情感體驗，也是機體對有害刺激的一種保護性防御反應。痛覺是人類最原始、最普遍、最早體驗到的主觀感受，可涉及全身各部位、各系統(tǒng)器官和組織，引起疼痛的病因包括創(chuàng)傷、炎癥、內臟牽張、神經病變等。鰓裂畸形，常繼發(fā)感染引起頭頸部軟組織化膿性炎癥。其疼痛產生機制包括：第一、感染后局部組織炎性滲出、水腫、張力增高，刺激末梢感覺神經，導致疼痛。第二、炎性感染致使組織細胞受損，釋放炎癥介質，經感覺神經傳入痛覺中樞產生急性疼痛?！决w裂畸形感染產生急性疼痛的特點】部位：疼痛范圍與病灶分布區(qū)域密切相關。第一鰓裂畸形：見于耳周腮腺乳突區(qū)。第二鰓裂畸形：囊腫型腫痛多位于側頸上方；瘺管型多位于中下頸瘺口周圍。梨狀窩瘺：腫痛多位于中下頸（頸前甲狀腺區(qū)域），可伴咽喉部疼痛。胸鎖關節(jié)竇：腫痛位于下頸胸鎖關節(jié)區(qū)或上胸壁。性質：疼痛部位多呈紅腫發(fā)熱，痛感持續(xù)、明顯。體征：鰓裂畸形感染所致的側頸面部腫痛常波及胸鎖乳突肌，患者常表現(xiàn)出被動保護體位——痛性斜頸：頭偏患側，頸部歪斜僵直，不敢做扭頭旋頸動作。查體時，病灶所在區(qū)域觸痛明顯，患者（尤其是兒童）因恐懼呈遮擋和抵觸等防御姿勢?！决w裂畸形感染痛感劇烈的解剖因素（以第一鰓裂畸形和梨狀窩瘺為例）】第一鰓裂畸形：病灶與腮腺、外耳道、耳廓等臟器關系密切，疼痛可波及面頰、上頸、耳周、外耳道、顳部等。繼發(fā)化膿性腮腺炎或腮腺膿腫時，腺體外層被裹厚韌、致密的腮腺鞘（源自頸深筋膜淺層——封套層），限制了腫脹腺體的延伸擴展，加劇刺激腺體張力感受器。繼發(fā)耳周膿腫（耳后多見）或外耳道炎時，由于耳廓及耳道皮下缺少緩沖作用的疏松結締組織，可導致炎癥引起的局部壓力增高；其次，耳廓的感覺神經密集豐富，包括三叉神經下頜支的耳顳神經、迷走神經耳支、頸叢的耳大神經和枕小神經、面神經和舌咽神經的感覺分支等，可加劇痛覺感知和傳遞。梨狀窩瘺：瘺管行經下咽、喉、甲狀腺周圍間隙和甲狀腺。疼痛可波及喉部、下咽部、頸胸前皮膚。甲狀腺本身具有纖維結締組織膜，既甲狀腺真被膜，又稱纖維囊，囊的纖維束伸入腺實質內，與腺實質內的結締組織相延續(xù)。一旦繼發(fā)化膿性甲狀腺炎或甲狀腺膿腫，腺體腫脹，受外在被覆真被膜的限制，加劇疼痛。瘺管走行區(qū)域感覺神經密集，包括司理喉的喉上神經內側支、司理梨狀窩的咽叢（來源于舌咽神經、迷走神經和交感神經干）、司理下頸胸前皮膚的頸叢鎖骨上神經等，可加劇痛覺。【鰓裂畸形感染產生急性疼痛的程度及評估】鰓裂畸形炎癥感染期的疼痛，可被客觀衡量、記錄。第一、數(shù)字評價量表法（NRS）：用0～10數(shù)字刻度代表不同疼痛等級，0為無痛，1~3為輕度疼痛（尚不影響睡眠），4~6為中度疼痛，7~9為重度疼痛（不能入睡或睡眠中痛醒），10為劇烈疼痛。第二、面部表情疼痛量表法（FPS）：疼痛分級對應快樂到悲傷及哭泣的6個不同面容，簡單、易懂、客觀，適用面相對較廣，即使不能完全用言語清晰表述的幼兒也可看圖識別。就我們的臨床觀察，鰓裂畸形急性炎癥感染期，或伴有膿腫形成時，疼痛多呈中重度，評分可達5-9分；抗感染后切開引流后疼痛呈輕中度，評分2-4分。并且第一鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關節(jié)竇產生的疼痛多呈中重度疼痛?！决w裂畸形感染產生急性疼痛的應對】鰓裂畸形感染產生急性疼痛的應對，不能局限于“頭痛醫(yī)頭、腳痛醫(yī)腳”，而應對因對癥多管齊下。第一、抗感染。疼痛的根源還是在于感染（幾乎都是細菌性），因此抗感染是首選。具體參見【（天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣！（鰓裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應對））】第二、引流。合并膿腫時，應及時穿刺或切開引流。一方面，可極大地緩解膿腫壓迫和膿液刺激引起的疼痛，也即“通則不痛”；另一方面可增強抗感染的療效。第三、糖皮質激素。具有消炎作用，可改善局部水腫、炎性滲出。感染和疼痛明顯者，可短期使用。第四、止痛藥使用（此處討論僅限于未成年人）。非鴉片類止痛藥，如：對乙酰氨基酚（泰諾），具有解熱、消炎、鎮(zhèn)痛作用，通過抑制前列腺素等的合成和釋放，提高痛閾而起到鎮(zhèn)痛作用，屬于外周性鎮(zhèn)痛藥，單獨應用對輕中度疼痛有效。非甾體類藥物（NSAIDs）：具有解熱、鎮(zhèn)痛、抗炎等作用，其作用機制是抑制環(huán)氧合酶（COX）和前列腺素（PGs）的合成?？诜┬涂删徑廨p中度疼痛，常用的有布洛芬混懸液（美林）。嗎啡是WTO基本藥物目錄中唯一用于成人和兒童疼痛控制的阿片類鎮(zhèn)痛藥，對中重度疼痛有效。【結語】頸面部疼痛是鰓裂畸形炎癥感染期的重要癥狀和不良體驗，及時、有效地舒緩和管理急性疼痛，有助于減少疾病對精神心理的負面影響?！靖较嚓P科普文章】如需進一步了解鰓裂畸形的相關知識，可參考以往部分相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕?、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術時機的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣?。w裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應對）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年10月8日（壬寅寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。

醫(yī)學科普——天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣?。w裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應對）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室鰓裂畸形是胚胎早期，鰓器異常衍變所致的頭頸先天疾患。其囊腫型病灶潛藏深在，瘺管或竇道型的內瘺口隱匿、外瘺口細微，均不易察覺。繼發(fā)感染不僅是大多數(shù)鰓裂畸形患者的主要癥狀，也是就醫(yī)的最直接原因，由此導致的頻繁腫痛、自行破潰或切開引流后傷口遷延不愈、炎癥及切開導致的繼發(fā)瘢痕、甚至精神焦慮和心理陰影，既讓醫(yī)者備感棘手，也令患者及家屬無奈煩惱。本篇，將嘗試對鰓裂畸形繼發(fā)感染的前因后果和應對處理，給予針對性梳理解答?！决w裂畸形易于繼發(fā)感染的原因】途經：瘺管型及竇道型病灶異常存在的瘺口或竇口與上呼吸道、消化道的黏膜或體表皮膚相通，上述部位的病原微生物（細菌、病毒等）可籍此侵入；囊腫型雖無瘺口存在，但病原微生物仍可經囊腔、管腔間隙或淋巴血管途徑侵入。上皮：鰓裂病灶通常內襯復層扁平上皮（鱗狀上皮）和呼吸道上皮（假復層纖毛柱狀上皮），部分具有皮膚附件（毛發(fā)、毛囊、皮質腺、汗腺等）和涎腺組織，內襯上皮脫落以及皮膚附件的分泌代謝產物可積聚在密閉或半封閉的腔隙內，有利于微生物生長繁殖?！靖餍亡w裂畸形繼發(fā)感染的難易】臨床觀察，各型鰓裂畸形繼發(fā)感染的難易程度有所不同。梨狀窩瘺、第一鰓裂畸形，易于繼發(fā)感染。第二鰓裂囊腫及第二鰓裂瘺管次之。頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡（不存在腔隙）一般不繼發(fā)炎癥感染?！靖餍亡w裂畸形繼發(fā)感染的部位】第一鰓裂畸形，通常表現(xiàn)為耳后溝中下段的耳后膿腫、下頜角區(qū)域的腮腺膿腫和上頸深部膿腫。第二鰓裂囊腫，通常表現(xiàn)為側頸上方痛性腫物。第二鰓裂瘺管，通常表現(xiàn)為側頸下方皮膚瘺口膿性滲出或局部腫痛。梨狀窩瘺，通常表現(xiàn)為急性化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、中下頸深部膿腫，甚至蜂窩織炎等。胸鎖關節(jié)竇，通常表現(xiàn)為頸胸交匯處胸壁膿腫?！决w裂畸形繼發(fā)感染的特點】迷惑性：與其他原因引起的頭頸部感染外觀別無二致，但表里不一，極具迷惑，臨床易疏漏。反復性：即便積極治療，局部可趨于緩解或正常。但斬草不除根，治標不治本，感染隔三差五頻發(fā)。嚴重性：病灶多毗鄰上呼吸消化道，一旦膿腫形成易致壓迫癥狀（呼吸和吞咽困難）；感染嚴重者，波及全身，導致菌血癥、膿毒血癥、甚至致命的感染性休克等。【控制鰓裂畸形繼發(fā)感染的目的】短期目標：控制感染、改善局部炎癥和腫痛，避免擴散蔓延。長期目標：為后續(xù)的擇期、徹底根治手術做準備。【鰓裂畸形繼發(fā)感染的病原學特點】鰓裂畸形繼發(fā)的感染，通常與上呼吸道、消化道及皮膚的常見致病菌群相關。以梨狀窩瘺為例：梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部感染的致病菌以寄生在皮膚、口腔、上呼吸道黏膜表面的病原菌為主。病原菌類型既可單一，也可混合，甚至含有病毒、真菌等。在我們報道的一項130例梨狀窩瘺膿性分泌物的病原學研究中，88例陽性樣本培養(yǎng)出需氧菌108株。其中，革蘭陽性菌61株，占56.5%；革蘭陰性菌47株，占43.5%。最主要的病原菌為草綠色鏈球菌（22.2%，24/108）、金黃色葡萄球菌（16.7%，18/108）、肺炎克雷伯桿菌（15.7%，17/108）、肺炎鏈球菌（14.8%，16/108）?；旌细腥?8例（20.5%）?！决w裂畸形繼發(fā)感染的抗生素使用原則】理論上，應根據藥敏試驗結果使用敏感抗生素，但是，臨床實際操作中，可行性不強。原因在于分泌物或膿液送檢實施細菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗通常需要等候數(shù)天甚至1周以上（各家醫(yī)院有所不同），難以即刻指導臨床用藥，也即遠水救不了近火。實踐中，應把握“因地制宜”的原則：用藥，可先經驗性選用廣譜抗生素，后續(xù)根據藥敏結果再做調整。由于耐藥菌群的出現(xiàn)，臨床中，可能需要使用更高級別的抗生素。途徑，首選口服，如不能口服或口服生物利用度不高者，再考慮靜脈途徑。時長，用藥短則1-2周，長則數(shù)周，需視具體病情而定，用足療程。藥量，用藥劑量應足量，混合感染者，應考慮聯(lián)合用藥?！臼欠瘛⒑螘r需要引流或清創(chuàng)？】目的：對于形成膿腫者，引流是預防感染蔓延、緩解疼痛、提高藥物療效的有效手段。指證：臨床表現(xiàn)紅腫熱痛伴局部波動感，實驗室指標（如:白細胞升高、中性粒細胞占比升高、C反應蛋白升高、紅細胞沉降率升高、降鈣素原升高等）提示細菌源性感染，影像學（B超、CT、MRI等）證實局部膿腫存在。實施：膿液量少、局限或膿腫位居深部者，可采用B超定位下穿刺引流；量多、廣泛、波及淺表者可切開引流，并留置膠片引流數(shù)日。成人及大齡患兒，可在局麻下實施；難以有效配合的低齡患兒，可選擇全麻狀態(tài)下操作。引流同時，需將膿液送檢，行病原培養(yǎng)及藥物敏感實驗，以指導后續(xù)用藥。極少數(shù)患者，頸部膿腫未能徹底吸收痊愈，而是轉歸形成慢性炎性肉芽腫，在引流無法徹底改善的情況下，則需考慮手術清創(chuàng)?！疽骱蠡蜃匀粷⑵坪?，局部傷口如何處理？】如引流口膿液較多，可先用3%雙氧水沖洗，再用0.9%生理鹽水清洗，后用碘伏消毒，膿腔留置膠片或膠管引流。每天換藥1-2次，直至愈合。如引流口僅有局部滲液，局部紅腫不明顯，可碘伏或安爾碘（III型）消毒后，每天1-2次，直至愈合。如引流口已閉合、結痂、干燥，局部無紅腫，可涂抹安爾碘（III型）或百多邦，并保持裸露?！靖腥究刂坪?，多久才可以手術？】鰓裂畸形所繼發(fā)的炎癥感染多波及頸深部，并受患者自身免疫狀態(tài)、是否有基礎疾?。ū热缣悄虿。?、感染嚴重程度、用藥敏感性、是否輔助其他手段（切開引流）等多因素影響。因此，炎癥感染有效控制的時間長短不一，短則數(shù)周，長則數(shù)月。此時，患者及家屬應當保持極大耐心和理性，積極配合治療，等待合適的手術時機?！窘Y語】從診斷的角度分析，繼發(fā)感染只是表面的病征，先天存在的鰓裂畸形病灶才是引發(fā)病征的根源，兩者是現(xiàn)象和本質的關系。醫(yī)者不應被外在迷惑，而應由表及里，透過現(xiàn)象看本質。從治療的角度分析，繼發(fā)感染是標，鰓裂畸形是本。治療策略，應當基于病情分析，辨別病癥的主次、本末、輕重、緩急，“急則治標，緩則其本”，循序漸進，標本兼治。附：如需進一步了解鰓裂畸形的相關知識，可參考部分以往的相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！（下篇）》、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術時機的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》等。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年9月7日（壬寅白露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。

醫(yī)學科普——兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室在未成年人的頭頸外科疾病譜里，先天疾患是毫無爭議的主流病種。其中，鰓裂畸形約占兒童先天性頸部腫塊的20%-30%，僅次于榜首的甲狀舌管囊瘺。可，就疾病危害性、臨床復雜性、治療挑戰(zhàn)性而言，屈居人下的鰓裂畸形卻有過之而無不及。雖說，鰓裂畸形都是源自鰓器的異常發(fā)育，但是具體起源的不同，決定了鰓裂畸形大家族中不同成員個性迥異：有些桀驁不馴，有些俯首貼耳；有些深藏不露，有些光明磊落；有些茍安一隅，有些雞犬不寧。總之“一龍生九子，九子各不同”。盡管，診斷和治療是專業(yè)醫(yī)生的份內職責，但是，作為孩子責無旁貸的“第一位醫(yī)生”，家長能否嘗試初步認知，進而區(qū)分各類鰓裂畸形，力爭不讓患兒落入曠日彌久的誤診陷井、曲折迂回的輾轉就醫(yī)、甚至三天兩頭的復發(fā)困境呢？本篇嘗試匯總梳理，提供借鑒。【什么是鰓裂畸形？】鰓裂畸形是胚胎早期（第3-8周，也是致畸敏感期），受多因素（遺傳、環(huán)境等）影響，鰓器（咽囊、鰓溝、鰓膜、鰓弓等）衍變異常，發(fā)生頸竇閉合不全、鰓溝不完全退化、鰓膜破裂、咽囊殘留等，導致的一系列病態(tài)結構畸形（包括，囊腫、瘺管、竇道、皮贅）。【鰓裂畸形可能帶來哪些危害？】作為與生俱來的先天疾患，鰓裂畸形的某些類型可以在新生兒期，甚至胎兒時期，就顯山露水，產生相應的癥狀；某些類型則在患兒出生后就潛藏蟄伏，直到兒童或青少年時期才興風作浪，常常以莫名的頸面部腫痛出其不意地頻繁侵擾。概括來說，鰓裂畸形可能給患兒帶來幾方面的危害。第一、外觀異常。常表現(xiàn)為頸面部側頸可視區(qū)的腫塊、瘺口、皮贅及繼發(fā)疤痕，影響美觀。第二、繼發(fā)感染。大部分鰓裂畸形以繼發(fā)炎癥感染為主要表現(xiàn)，常引起頭頸部軟組織化膿性炎癥，輕者局部紅腫熱痛；重者可發(fā)展為膿毒血癥、中毒性休克、或局部腫脹壓迫氣道危及性命。第三、心理及性格影響。未成年時期是心理及性格塑造的關鍵時段，頻繁的炎癥感染、外觀形象異常、甚至繼發(fā)于不規(guī)范手術的局部疤痕和功能神經損傷，均可不同程度影響患兒心理發(fā)育和性格塑造。第四、學業(yè)影響。部分學齡后患兒可能因疾病反復、頻繁就醫(yī)，影響學習成績，甚至導致學業(yè)中斷?！决w裂畸形的分類與分型】據鰓弓來源的不同，鰓裂畸形可分為：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關節(jié)竇、鰓源性皮膚軟骨遺跡。根據瘺口有無及是否含有腔隙，每一種鰓裂畸形可細分為若干類型。瘺管（兼具內瘺口和外瘺口）：鰓囊（內胚層）和鰓裂（外胚層）里外相通，形成溝通黏膜和皮膚的管道，可存在鰓膜（中胚層）。竇道（僅有內瘺口或外瘺口）：鰓囊（內胚層）或鰓裂（外胚層）持續(xù)存在，形成向內開口于黏膜的鰓囊竇，或向外開口于皮膚的鰓裂竇。囊腫（無內、外瘺口）：如果里外不相通，被包裹的鰓弓遺跡，則形成囊腫。皮贅（無內、外瘺口）：實性結構，沒有黏膜成分，被稱之為鰓源性遺跡?！靖黝愽w裂畸形的發(fā)病率（圖表1）】【各型鰓裂畸形的好發(fā)年齡（圖表2）】盡管在各個年段均可以被發(fā)現(xiàn)，但是，與其他先天疾患一樣，鰓裂畸形的發(fā)病年齡也有著明顯的未成年人傾向。【與鰓裂畸形相關的幾個重要體表標志（圖表3）】鰓裂畸形發(fā)病部位由上至下橫跨整個側頸，從耳周的腮腺乳突區(qū)、上頸部頸動脈三角區(qū)，漸次延伸到頸前甲狀腺區(qū)、下頸胸鎖關節(jié)區(qū)。為了方便對各類型鰓裂畸形的定位，有必要了解幾個頸部體表標志。乳突：位于耳廓后下部的骨性隆起，左右各一。胸骨柄：位于頸前胸骨上窩凹陷的底部。鎖骨頭：位于頸部下界鎖骨內側緣，左右各一。胸鎖乳突肌：下端起自胸骨柄前面和鎖骨的胸骨端，胸鎖乳突肌的胸骨頭和鎖骨頭會合后，斜向后上走行，止于顳骨的乳突，左右各一。當頭部向一側扭轉時，胸鎖乳突肌可明顯顯露，其被覆區(qū)域稱為胸鎖乳突肌區(qū)?！靖黝愽w裂畸形的發(fā)病部位、好發(fā)側別及表現(xiàn)】第一鰓裂畸形：分布于胸鎖乳突肌中上1/3段到耳周腮腺乳突區(qū)。更加精準的描述，則是好發(fā)于Pochet’s三角區(qū)內（上至耳道底壁、下至舌骨水平上緣、前至頦下、后至胸鎖乳突肌前緣）（圖表4）。瘺管或竇道型的內瘺口位于外耳道內、鼓室或耳咽管；外瘺口多呈點狀皮膚凹陷，不易察覺，可分布于耳垂下方或下頜角附近，繼發(fā)感染時局部有紅、腫、熱、痛，或潰破流膿（圖表5）。囊腫型常表現(xiàn)為耳周無痛囊性腫塊（耳后溝多見），常因繼發(fā)感染增大、自然破潰或切開引流后形成經久不愈的瘺道（圖表6）。第二鰓裂畸形：瘺管型或竇道型少見，約占第二鰓裂畸形的10%。內瘺口開于扁桃腺隱窩，外瘺口止于胸鎖乳突肌中下2/3段前緣皮膚，右側好發(fā)。外瘺口呈點狀凹陷，自行分泌或經擠壓后滲出透明、粘稠、絲狀黏液，感染后，分泌物呈膿性。外瘺口堵塞后，局部膨隆可觸及囊性腫塊（圖表7）。囊腫型最常見，約占第二鰓裂畸形的90%。多表現(xiàn)為側頸上方無痛囊性腫塊，相當于胸鎖乳突肌中上2/3段及頸動脈三角區(qū)內（胸鎖乳突肌上份前緣、肩胛舌骨肌上腹和二腹肌后腹之間）。感染后，局部腫痛，嚴重可引起呼吸窘迫、痛性斜頸、吞咽困難（圖表8）。梨狀窩瘺：繼發(fā)頸深部感染或外瘺口，通常投射于舌骨平面以下的頸前三角區(qū)下部（外側界為胸鎖乳突肌中下段前緣、內側界為頸前中線、上界為舌骨）（圖表9）。90%以上的梨狀窩瘺好發(fā)于左頸。新生兒及嬰幼兒常表現(xiàn)為中下頸部巨大囊腫，壓迫氣道，繼而發(fā)生呼吸窘迫。兒童和青少年，常急性起病，多有上感史，常表現(xiàn)為一側中下頸部膿腫、化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫等，伴有吞咽疼痛或困難。成人常表現(xiàn)為中下頸部遷延不愈的瘺管或反復發(fā)作的頸部蜂窩織炎等。胸鎖關節(jié)竇：好發(fā)于頸胸交匯處的胸鎖關節(jié)（胸鎖乳突肌下端前內側緣與鎖骨交匯處），有時可下移至上胸壁。患兒出生后，該處皮膚可存在針眼大小外瘺口，擠壓可見干酪樣分泌物，繼發(fā)感染后，局部腫痛反復（圖表10）。左側好發(fā)。頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡：患兒出生后，被發(fā)現(xiàn)存在頸部或面頰部皮贅，多見于側頸（胸鎖乳突肌區(qū)）中下段淺面（此時稱為頸副耳），偶發(fā)于面頰（圖表11）。左側好發(fā)?！九c鰓裂畸形伴生的最常見的一個綜合征——鰓-耳-腎綜合征】鰓-耳-腎綜合征（branchio-oto-renalsyndrome，BORS）是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病，典型表現(xiàn)包括耳部異常（聽力障礙、耳前瘺管、耳部畸形）、鰓裂畸形和腎發(fā)育不良（圖表12）。如無腎發(fā)育不良，這個癥候群又可稱之為鰓-耳綜合征（branchiooticsyndrome，BOS）。一組133例的BORS患者，88%有聽力障礙，73%有耳前瘺管73％，60%發(fā)生鰓裂畸形，10%存在腎發(fā)育不良。因此，患兒的聽力異常、耳前瘺管及耳部畸形，也可作為鰓裂畸形診斷的一個輔助標志?！决w裂畸形，如何早發(fā)現(xiàn)？】對于普通大眾來說，鰓裂畸形幾乎聞所未聞，甚至連疾病的名稱也是個陌生詞匯，就別提了解了。那么，有沒有辦法及早發(fā)現(xiàn)呢？其實，家長只要在孩子日常的洗澡、更衣、撫觸等過程中，對上述提及的好發(fā)區(qū)域略加察“顏”觀“色”，還是可以發(fā)現(xiàn)一些蛛絲馬跡的。一看：觀察耳周腮腺乳突區(qū)到胸鎖關節(jié)的側頸區(qū)域是否存在點狀凹陷（皮膚外瘺口）、腫塊、皮贅、瘺口溢液、脖子歪斜（例如梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部炎癥感染早期，患兒可因左側頸部疼痛或炎癥感染波及左側胸鎖乳突肌，出現(xiàn)左側痛性斜頸）、膚色變化等。二觸：輕柔觸摸側頸部，感知是否存在腫塊，評估腫塊的質地、疼痛感、波動感；如果發(fā)現(xiàn)點狀凹陷（外瘺口），可輕輕擠壓周圍皮膚，觀察是否有液體滲出，是否有豆腐渣樣分泌物等。三留意：如在就診過程中，影像或者醫(yī)生判斷為反復的中下頸深部膿腫或化膿性甲狀腺炎，需警惕梨狀窩瘺；如發(fā)生莫名的耳后膿腫、化膿性腮腺炎，則需警惕第一鰓裂畸形；對于家族中有鰓裂畸形患者的，如家長發(fā)現(xiàn)上述頸部異常，更應及時就醫(yī)咨詢?！决w裂畸形，如何選擇合適的?？萍搬t(yī)生？】長期以來，頸部外科隸屬不明，加之耳鼻咽喉頭頸外科中的頭頸亞專業(yè)發(fā)展滯后，種類繁雜、分布橫跨側頸、涉及諸多臟器的鰓裂畸形，自然成為群雄逐鹿的爭議病種。就國內現(xiàn)狀，參與此類疾病診治的學科眾多，涉及耳鼻咽喉頭頸外科、口腔頜面外科、普通外科、甲乳外科、小兒外科、整形外科、皮膚外科等，九龍治水的混亂不堪必然導致患者或家屬就醫(yī)選擇的無所適從。更令人沮喪的是，參與者的“眾多”，并不意味著臨床實際解決能力的“強大”。一方面，現(xiàn)代外科亞專業(yè)的細化和個人側重，決定了每一位醫(yī)生專注和擅長也不盡相同；另一方面，絕大多數(shù)醫(yī)者對發(fā)病率不高的鰓裂畸形的胚胎成因及其異常復雜走行缺乏系統(tǒng)認知、診治理念滯后、干預手段單一、實操經驗不足，甚至不以為然、恃勇輕敵。此外，不同醫(yī)療機構診療水平的參差不齊、醫(yī)院等級評比中對三四級手術手術量比例的硬性指標和不合理要求等等，這些短期內無法改觀的現(xiàn)實也是導致疾病復發(fā)高居不下的客觀因素。因此，就醫(yī)選擇的困惑無疑是橫亙在絕大多數(shù)鰓裂畸形患兒家長面前的一道困難選項。當然，答題前，不妨做足功課、多方了解，專注、專業(yè)、口碑良好的醫(yī)者應該值得鎖定?！窘Y語】孩子，是上天賜予父母生命當中最為珍貴的禮物，是墮入凡間的美麗天使……希望我們豐富的臨床經驗、深厚的專業(yè)知識和精湛的外科技藝，能幫助深受鰓裂畸形困擾的小朋友，讓他們絢麗燦爛、天真無暇的笑容再次綻放！“......你笑起來真好看像春天的花一樣把所有的煩惱所有的憂愁統(tǒng)統(tǒng)都吹散你笑起來真好看像夏天的陽光整個世界全部的時光美得像畫卷.......”祝所有的孩子，兒童節(jié)快樂！【參考文獻】略附：如需進一步了解鰓裂畸形的相關知識，可參考部分以往的相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！（下篇）》、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術時機的把控》等。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州初稿與2015年5月，終稿于2022年6月1日（國際兒童節(jié)）（ILMSS、GBO、HCDTOAR）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。

醫(yī)學科普——善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術時機的把控廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室《增廣賢文》里有兩句箴言：莫飲卯時酒，昏昏醉到酉。莫罵酉時妻，一夜受孤凄。古人智慧地將一晝夜分為十二個時辰，用十二地支名加上“時”字表示。卯時相當于早上5點到7點，酉時則表示晚上5點到7點。舊時的中國是典型的農耕文明，日出而作、日落而息亙古不變。一日之計在于晨，白天是農業(yè)耕作的大好時光，如果清晨喝酒，則可能整日昏沉、爛醉如泥，耽誤農活；晚上是勞作一天的家人圍坐相聚分享快樂的時刻，如果夫妻關系不和，相互辱罵，則一宿冷眼相對，互不理睬，難免落得孤單悲涼。話說回來，酒不是不能喝，而是不要大清早就喝；夫妻間也不是不能有紛爭，而是不要在晚間吵鬧。這里面的道理就是：做任何事，要看時機合適與否。同樣，疾病治療中外科手術的實施也要看時機，鰓裂畸形外科尤為如此?！娟P于外科的手術時限】外科手術根據疾病的危重程度，分為三類：急診手術，是指病情緊急，需要在極短時間內，完善術前準備，立即手術，否則可危及生命。限期手術，多指各種惡性腫瘤的根治術。雖然沒有急診手術緊迫，但由于惡性腫瘤隨著時間推移可能發(fā)生轉移，所以應在短期內完善術前準備，糾正相關基礎疾病，盡快手術。擇期手術，患者一般病情平穩(wěn)，可有充裕時間進行病情觀察和術前準備，許多良性病變的手術屬于此類?！决w裂畸形外科中，哪些屬于急診手術，哪些屬于擇期手術？】具體到鰓裂畸形外科的時限，也有輕重緩急之分。如果鰓裂畸形形成的局部囊腫壓迫氣道，導致呼吸困難，危及性命；或膿腫產生劇烈腫痛，此時，引流囊腫解除壓迫或切開排膿緩解疼痛及炎癥屬于急診手術。如果炎癥靜止期，以徹底根除病灶為目的的手術，則屬于擇期手術?！决w裂畸形外科擇期手術，也需善觀風色，相機而動】鰓裂畸形具有走行多變復雜、分布廣泛深在、毗鄰重要臟器、與區(qū)域功能神經關系密切等解剖特點。如果炎癥感染期實施根治性外科干預，手術風險劇增，可能導致諸多不良后果，具體包括：第一、出血增加；第二、炎癥感染擴散和加劇。第三、由于炎癥感染導致的肉芽、疤痕、粘連和出血，影響術野顯露和加劇解剖困難，繼而增加各種潛在并發(fā)癥和復發(fā)的概率。因此，鰓裂畸形外科必須相機而動，嚴格執(zhí)行炎癥靜止期實施手術的原則，此期手術出血較少、視野較清晰，有利于重要解剖結構的保護和病灶徹底切除，最大程度地減少并發(fā)癥及復發(fā)。否則有可能徒勞無功，甚至好心辦壞事，適得其反?！决w裂畸形外科，年齡不是絕對禁忌癥】鰓裂畸形好發(fā)于未成年人，考慮到新生兒（胎兒娩出時至28天）、嬰兒（胎兒娩出時至1周歲）、幼兒（1～3周歲）的中樞神經系統(tǒng)發(fā)育尚未完善，以及嬰幼兒圍手術期難以配合服藥、打針、換藥等等，一般情況下，未曾感染的鰓裂畸形患兒，可推遲到3歲左右再擇期手術，以方便管理和護理。當然，年齡不是絕對的禁忌癥，一旦在3歲前頻繁發(fā)生感染，則應在炎癥感染控制后，擇期手術?！救绾闻袛嘌装Y靜止期？】炎癥靜止期是一個專業(yè)醫(yī)學術語，指的是炎癥感染徹底控制以后的時間段。患者及家長可自行觀察評估，此階段的特點是：體溫正常、頸部無充血、無腫脹、無壓痛、皮溫正常、原破潰的頸部皮膚瘺口無滲液流膿、局部已愈合、傷口周圍皮膚質地柔軟、頸部轉動自如等等?！狙装Y感染期到炎癥靜止期，一般需要經歷多久？】鰓裂畸形所繼發(fā)的炎癥感染多波及頸深部（如第一鰓裂畸形繼發(fā)的化膿性腮腺炎、梨狀窩瘺繼發(fā)的甲狀腺膿腫等），并且受患者免疫狀態(tài)、感染嚴重程度、用藥敏感性、是否輔助其他手段（切開引流）等多因素影響。因此，炎癥感染控制的時間可長可短，通常需要數(shù)周，甚至數(shù)月。此時，患者或者患兒的家長應當保持極大耐心和理性，積極配合。【結語】對于絕大多數(shù)鰓裂畸形病例，有且僅有一次最佳的手術干預機會。如果炎癥感染沒有有效控制，就不要輕舉妄動，而應該積極、耐心抗感染和消炎治療，等待合適的手術時機。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年5月5日（壬寅立夏）（ILMSS、GBO）附：如需進一步了解鰓裂畸形的相關知識，可參考部分以往的相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！（下篇）》、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》等。如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。

醫(yī)學科普——鰓裂的“是非功過”廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室在科幻電影《未來水世界》中，由凱文·科斯特納扮演的男主角進化為魚人，身上長有鰓（sāi）和蹼（附圖1、2），可以在海中自在呼吸和任意遨游......當驚嘆于科幻影視作品腦洞大開的奇思異想時，你或許還不知道人類也擁有與魚一般的“鰓”?！敬恕蚌w”非彼“腮”】在行文之前，必須對“鰓”字說文解字。談起“鰓”，絕大多數(shù)人是源于魚鰓的認知。確切來說，鰓是一個形聲字，“魚”和“思”組合起來表示“魚頭上過濾食物的器官”，是多數(shù)水生動物的呼吸器官，用以吸收溶解在水中的氧氣。在文字的日常使用中，“鰓”經常被形似的“腮（sāi）”張冠李戴，甚至在專業(yè)的文獻里也屢見誤用。腮也是形聲字，“月”字旁指代“肉”，“肉”與“思”組合，表示“嘴里暫時擱置食物的地方”，意指人體臉部兩邊的面頰，比如“腮幫子”?！决w裂，不是非魚莫屬】胚胎解剖學證實，人類胚胎發(fā)育初始階段，遺留有“鰓裂”的痕跡。這一發(fā)現(xiàn)最早可追溯到19世紀70年代，在德國生物學家兼藝術家恩斯特??？藸柪L制的著名“胚胎重演圖”（附圖3）中，不僅人類，所有的脊椎動物，包括兩棲類、爬行類、鳥類和哺乳類，也都和魚類一樣，在胚胎早期，在頭部后方咽腔兩側都有旁開的裂隙——鰓裂。不同的是，魚類和兩棲類的鰓裂發(fā)育為呼吸水流的通道，而爬行類、鳥類、哺乳類以及人類的鰓裂，在胚胎發(fā)育過程中，僅是白駒過隙般地短暫存在，產生不久隨即消失。為何人類與其他動物的早期胚胎都具有形態(tài)相似的鰓裂呢？這種跨物種的相同構造純屬發(fā)育過程中的機緣巧合嗎？【人類，其實是“魚的傳人”】生物進化論認為，胚胎早期存在的鰓裂不僅是高等動物漫長進化歷程的重演，也是脊椎動物以及人類身上遺留的、同出一源——魚的印記。20世紀90年代，中國科學家在云南昆明?？诘貐^(qū)對澄江動物群的野外考察中，在距今約5.3億年的早寒武世的地層中發(fā)現(xiàn)了昆明魚目化石（昆明魚、?？隰~等）（附圖4、5）。它們體呈魚形，長約3厘米，無鱗片，具有5對鰓弓，鰓弓與鰓腔相連，用來呼吸。最為關鍵的是昆明魚已經演化成“頭部-軀干-肛后尾”的三分體基本構型，被證明是地球上已知最古老的原始脊椎動物（人類屬于脊椎動物），國際學術界譽之為“天下第一魚”（TheFirstFish）。所以，從信仰崇拜的角度，不同的族群可有不同的圖騰符號，比如，我們炎黃子孫就是“龍的傳人”，但從一脈相承的生物演化路徑來說，所有的智慧人類無疑就是“魚的傳人”?！决w裂構造的誕生，是生物演化過程中一個里程碑式的創(chuàng)新】現(xiàn)代動物界大約有200萬種動物，按照分子生物學、發(fā)育生物學以及形態(tài)學，從低等到高等可以歸為三個群體：最低級別的是口肛合一的“基礎動物亞界”，通俗一點說，就是吃和拉共用一個開口；較高級別的是前口后肛中間消化道的“原口動物亞界”，也就是身體器官已有較完善的發(fā)育，并且各司其職。最高級別的則是因為發(fā)育出錯而產生的口肛顛倒的“后口動物亞界”（附圖6）?？吹竭@里，千萬不要納悶和暗自偷笑，很遺憾地告訴你，人類就是高等級的后口動物亞界的一個重要分支。鰓作為一種濾食和呼吸器官存在于原口動物亞界和后口動物亞界的眾多水生動物門類中。后口動物亞界的鰓稱為咽鰓，其咽部消化道通往外界的一些裂隙稱為咽鰓裂。那么人類的遠祖是何時獲得鰓裂構造的呢？古生物進化學研究表明，寒武紀大爆發(fā)時（從5.6億年之前到5.2億年之前的4000萬年間），人類遠祖發(fā)生了三次重大器官創(chuàng)造事件：單囊體皺囊蟲創(chuàng)造了口、二分體古蟲類動物創(chuàng)造了最早的鰓裂構造、三分體的天下第一魚創(chuàng)造了頭腦/脊椎、肛后尾?！决w裂構造的先驅——古蟲動物門】古蟲動物門是由西北大學早期生命研究所所長、中國科學院舒德干院士新命名的動物門類，存在于距今5.3億年前的寒武紀早期，其家族包括西大動物、地大動物、古蟲及圓口蟲等。古蟲動物是已發(fā)現(xiàn)的最早具備鰓裂構造的古生物（附圖7），是原口動物與后口動物之間的過渡類型，其顯著特征是具有后口動物獨有的五對咽腔型鰓裂，新陳代謝方式是：咽入海水，將食物和氧氣吸入體內，分離的食物被輸送到后方腸道消化，經肛門排出；含有氧氣的海水則經鰓裂上的鰓絲進行氣體交換，過濾后變?yōu)閺U水排出。不要小覷區(qū)區(qū)一個“咽鰓裂”，正是這一如今習以為常、理所當然的生理構造，在生物進化之初，卻引發(fā)了機體在攝食（濾食）和呼吸過程中的效益革命，為原口動物向后口動物的演化邁進，以及后口動物亞界的起源和后期繁盛奠定了重要基礎（附圖8）。因此可以說，咽鰓裂的誕生，是古蟲動物的一小步，卻是后口動物的一大步。從生物進化的角度溯源，人類的遠祖不僅是魚，而且還曾經是蟲。所以，即便是吵架時候，被罵是“蟲”，也無需自卑懊惱，事實如此?！救祟愽w器的基本構成（附圖9）】了解相關的人類遠祖，不妨讓我們飄逸的思緒重新聚焦到人體上來?，F(xiàn)代組織胚胎學研究顯示：人類胚胎發(fā)育到第4~5周時，胚體頭部兩側的間充質增生，漸次形成左右對稱、背腹走向的六對柱狀弓形隆起，稱為鰓弓。第一對最大稱為下頜弓；第二對稱舌弓；第三對稱舌咽弓。人類前四對鰓弓外觀明顯，第五對出現(xiàn)不久即消失，第六對很小，不明顯。在相鄰鰓弓之間存在五對條形凹溝，位于體表側，稱為鰓溝，由于鰓溝與魚和兩棲類位置相同的裂隙相當，也稱為鰓裂。在鰓弓出現(xiàn)的同時，在鰓弓的內側，原始消化管頭端（原始咽）側壁的表面，襯覆的內胚層上皮向外膨出，增生呈囊狀，形成左右五對囊狀突起，稱為咽囊（也稱為鰓囊），第五對咽囊極不明顯。鰓囊頂壁的內胚層與鰓裂底壁的外胚層及二者之間的少量間充質構成鰓膜。鰓弓、鰓溝、咽囊與鰓膜統(tǒng)稱鰓器。【人類鰓器的正常演變及衍生組織】人類的鰓器在頭頸部結構的發(fā)生發(fā)展中起著舉足輕重的作用，正常情況下，每個鰓弓參與顏面和頸部的構成，形成相應的血管、神經、肌肉、骨和軟骨（附圖10）。每個咽囊也都發(fā)育成頭頸部特定的組織器官。在所有鰓裂中，只有第一鰓裂持續(xù)存在，形成外耳道和鼓膜。伴隨著第二鰓弓的間充質組織增生向尾側生長和擴展，第二、三、四鰓裂逐漸閉合，形成一個外胚層襯里的腔隙，稱之為頸竇，并最終消失。人類鰓器復雜、精致的衍變，讓我們不得不驚嘆宇宙中神奇造物主的萬能！【鰓裂畸形的認知、成因與危害】醫(yī)學界對鰓裂畸形的認識是一個循序漸進、從陌生到熟悉的過程，最早可以追溯到19世紀。VonBaer（1827年），是首位描述了鰓器（branchialapparatus）的學者；1828年，Rathke描繪了人類胎兒的鰓弓（pharyngealarches）發(fā)育；1832年，Ascherson首次認識了鰓裂瘺管（branchialfistula），并首次采用專業(yè)術語“鰓裂囊腫（branchialcyst）“命名這類疾?。?865年，Virchow首先采用“鰓裂畸形（branchialcleftanomalies）“這一術語；1878年，SirJamesPaget首次描述了耳頸瘺......隨著現(xiàn)代醫(yī)學，尤其是人體解剖學、組織胚胎學、分子病理學的發(fā)展，目前認為：胚胎早期（第3-8周）（致畸敏感期），受多因素（遺傳、環(huán)境等）的影響，基因層面上，觸發(fā)了鰓器發(fā)育的原始生物調控信息，導致鰓器衍變異常，發(fā)生頸竇閉合不全、鰓溝不完全退化、鰓膜破裂、咽囊殘留等，繼而在胎兒出生后表現(xiàn)為病態(tài)畸形。據鰓弓來源的不同，可分為五大類：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關節(jié)竇、鰓源性皮膚軟骨遺跡?？删唧w表現(xiàn)為瘺管、竇道、囊腫和皮贅等（附圖11）。此類疾病的特點是容易繼發(fā)炎癥感染，引起頭頸部軟組織化膿性炎癥，輕者局部紅腫疼痛；重者壓迫氣道危及性命；更有甚者可因感染發(fā)生膿毒血癥和中毒性休克。反復發(fā)作者常因多次切開引流，導致顏面頸部疤痕影響外觀，甚至不規(guī)范手術治療，還可繼發(fā)區(qū)域功能神經損傷?！窘Y語】穿透漫長的地質歷史時空，在生物起源和發(fā)展的框架下來解讀，鰓裂構造的騰空出世，無疑是浩瀚無垠的宇宙里奇跡般的生物演化過程中的一個巨大里程碑式創(chuàng)新。然而，成也蕭何，敗也蕭何，人類胚胎早期鰓器的返祖發(fā)育也帶來了一系列病態(tài)畸形。幸運的是，曾經令人困惑、頗為棘手、極具挑戰(zhàn)的先天疾患，通過專業(yè)的、規(guī)范的積極干預，徹底治愈不再是夢。人非圣賢孰能無過，“鰓裂”也是如此。如果一定要給鰓裂“評是非定功過”，或許：功不蓋過，過不掩功?！緟⒖嘉墨I】你敢信？人類真正的祖先其實是身長不足一毫米的“后口動物”！https://www.sohu.com/a/243193934_493897你的遠祖竟然是魚？https://www.sohu.com/a/236824305_181847歐強,舒德干.后口動物咽鰓裂的起源和演化[J].自然雜志,2014(01):18-27.舒德干.脊椎動物實證起源[J].科學通報,2003(06):541-550.Prasad,SC;Azeez,A;Thada,ND;etal.Branchialanomalies:diagnosisandmanagement.[J].IntJOtolaryngol.2014,2014:237015.Teo,NW;Ibrahim,SI;Tan,K.DistributionofbranchialanomaliesinapaediatricAsianpopulation.[J].SingaporeMedJ.2015,56(4):203-7.Adams,A;Mankad,K;Offiah,C;etal.Branchialcleftanomalies:apictorialreviewofembryologicaldevelopmentandspectrumofimagingfindings.[J].InsightsImaging.2016,7(1):69-76.附：如需進一步了解鰓裂畸形的相關知識，可參考部分以往的相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕贰ⅰ饿w裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》等。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年3月5日（壬寅驚蟄）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。

醫(yī)學科普——鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室鰓裂畸形是源于胚胎早期鰓器異常發(fā)育的一組先天性疾病，據鰓器來源的不同，可分為若干類：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關節(jié)竇等；依內外瘺口的有無，每一類又可細分為：囊腫型（無瘺口）、竇道型（僅有外瘺口或內瘺口）和瘺管型（兼具內、外瘺口）。雖然同為鰓源性疾病，但各型畸形卻是環(huán)肥燕瘦、表現(xiàn)各異，如不加甄別，籠統(tǒng)地歸之為“鰓裂畸形”，顯然無助于精準診治。本篇科普，從比較的視角，梳理各型鰓裂畸形之最。【瘺道長短】最長：第二鰓裂瘺管。其外瘺口起于胸鎖乳突肌中下段1/3前緣皮膚，內瘺口止于同側扁桃腺隱窩。成人患者，瘺管跨越整個側頸，長達十幾厘米。最短：胸鎖關節(jié)竇。其外瘺口起于胸鎖關節(jié)淺面皮膚，盲端膨大止于胸鎖關節(jié)鄰近組織，瘺道短小，僅為1-2厘米?！竟軓酱旨殹孔畲郑旱谝祸w裂瘺管或竇道，為含有外胚層和內胚層的梭型管狀結構，遠端較細小開口于下頜角鄰近皮膚，近端附著或開口于外耳道底壁、鼓室底壁或耳咽管。平均管徑10毫米左右。最細：梨狀窩瘺，其內瘺口自梨狀窩底部的尖端發(fā)出，盲端多數(shù)穿入并終于同側甲狀腺上極腺體內。平均管徑僅為1-3毫米?！灸夷[大小】最大：第二鰓裂囊腫，常位于頸動脈三角區(qū)，多呈橢圓形，長徑數(shù)厘米至十幾厘米，如若合并感染體積明顯增大。最?。旱谝祸w裂囊腫，呈90度至270度包繞耳道，與其互為表里，并沿其縱軸延伸，多呈不規(guī)則囊狀，長徑數(shù)厘米不等?！静课桓叩汀扛鱾€類型的鰓裂畸形發(fā)病部位不同，波及區(qū)域從耳周的腮腺乳突區(qū)、上頸部頸動脈三角區(qū)，漸次延伸到頸前甲狀腺區(qū)、下頸胸鎖關節(jié)區(qū)，由上至下橫跨整個側頸。頸部最上方：第一鰓裂畸形，病灶與耳道關系密切，囊腫型可深達顳骨的鼓乳裂；瘺管型多終于耳道或下鼓室，極少可開口于耳咽管或鼻咽側壁，鄰近顱底。頸部最下方：胸鎖關節(jié)竇多位于胸鎖關節(jié)淺面，偶可位于鎖骨下緣的胸壁?！九邔佣嗌佟咳齻€胚層來源：部分第一鰓裂的WorkII型含有外、中、內胚層（外瘺口起于頸部下頜角區(qū)皮膚，內瘺口終于耳咽管黏膜的瘺管型）。兩個胚層來源：部分第一鰓裂的WorkII型及頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡，含有外胚層和中胚層來源組織；第二鰓裂畸形的瘺管型含有內外胚層。單個胚層來源：第一鰓裂的WorkI型、第二鰓裂畸形的囊腫型及竇道型、梨狀窩瘺、胸鎖關節(jié)竇，均含單個胚層。【Oslen分型的多少】Oslen依據瘺口有無，將病灶分為囊腫、竇道、瘺管三型。然而并非每一類型的鰓裂畸形均含有上述三種形式。囊括三種類型：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形均含有囊腫、瘺管、竇道三種類型。僅有一種類型：梨狀窩瘺及胸鎖關節(jié)竇，均只含竇道型。【毗鄰神經多少】毗鄰神經最多：第二鰓裂囊腫，毗鄰迷走神經、舌下神經、副神經、面神經下頜緣支。毗鄰神經關系最復雜：第一鰓裂瘺管或竇道，可位于面神經淺面、深面或穿行于分支之間。不毗鄰區(qū)域神經：胸鎖關節(jié)竇和頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡，與鄰近神經無關?！緜葎e傾向】左側好發(fā)：90%左右的梨狀窩瘺好發(fā)于左側頸部。右側好發(fā)：80%的第二鰓裂瘺管好發(fā)于右側頸部。雙側好發(fā)：在所有雙側發(fā)病的鰓裂畸形中，雙側第二鰓裂瘺管最常見?！景Y狀早晚】發(fā)病年齡最早：新生兒梨狀窩瘺，發(fā)病年齡多見于胎兒、新生兒及小嬰兒。常因孕婦（妊娠中后期）發(fā)現(xiàn)胎兒頸部腫塊或及出生后發(fā)現(xiàn)頸部腫塊就診。腫塊呈無痛性、囊性、進行性增大，可壓迫鄰近的喉頸段氣管和下咽食管，可出現(xiàn)呼吸道和消化道壓迫癥狀。發(fā)病年齡最晚：第二鰓裂囊腫，通常在成年期才發(fā)病，年齡多見于30-50歲。常表現(xiàn)為頸側部胸鎖乳突肌中上段前緣或深面孤立的無痛囊性包塊，部分患者可在上呼吸道感染后，繼發(fā)痛性腫塊，并且迅速增大，引起痛性斜頸，嚴重者因腫物壓迫引起呼吸和吞咽困難?！靖腥倦y易】易繼發(fā)感染：梨狀窩瘺、第一鰓裂畸形、第二鰓裂囊腫。少繼發(fā)感染：第二鰓裂瘺管。不繼發(fā)感染：頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡?！緝热菸铮ǚ置谖铮┫〕怼孔畛恚ê畼O少），米黃色豆腐渣樣或干酪樣：第一鰓裂囊腫、竇道或瘺管；胸鎖關節(jié)竇。粘稠（糊狀、含水較少），米湯樣或奶油狀：第二鰓裂囊腫。粘稠（水樣）、透明：第二鰓裂瘺管。稀?。ㄋ畼樱?、渾濁：新生兒梨狀窩瘺?！菊`診腫瘤】梨狀窩瘺易誤診為甲狀腺癌。第二鰓裂囊腫需與側頸孤立囊性轉移癌鑒別?！纠^發(fā)疤痕】術后切口易于繼發(fā)疤痕：第一鰓裂畸形和胸鎖關節(jié)竇。【最常合并的綜合征】鰓-耳綜合征或鰓-耳-腎綜合征。【結語】俗語“一龍生九子，九子各不同”。認知掌握鰓裂畸形大家族不同成員的鮮明“個性”，有助于我們“窺一斑而知全豹，處一隅而觀全局”，事半功倍地診治。附：如需進一步了解鰓裂畸形的相關知識，可參考部分以往的相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！（下篇）》、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術后頸面部疤痕的防治》等。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2021年12月7日（辛丑大雪）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。