三房心

三房心是一種少見(jiàn)的先天性心臟畸形，在所有的先心病中占0.1%~0.4%，是指心房被異常的肌肉纖維隔膜分割成副房和真房?jī)刹糠?，通常都是左心房三房心。一．病理生理決定三房心血流動(dòng)力學(xué)特征的基本解剖要素是，左心房纖維肌性隔膜是否完整，即副房和真房之間是否交通；房間隔是否完整，即是否合并房間隔缺損以及房間隔缺損的位置和大??；副房是否接受全部肺靜脈回流，即是否存在肺靜脈異位引流。二、臨床表現(xiàn)和診斷1．臨床表現(xiàn)?????癥狀出現(xiàn)的早晚，輕重，決定于隔膜孔徑以及心房水平的分流大小有關(guān)，且前者為主要。如孔徑狹小，則生后不久即出現(xiàn)肺充血、呼吸急促、心率增快、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，隨之發(fā)生嚴(yán)重的肺炎和充血性心力衰竭?？讖捷^大的病例癥狀出現(xiàn)較晚，到兒童期或青年期才出現(xiàn)，甚至可無(wú)明顯癥狀。2．體格檢查?????表現(xiàn)為患兒生長(zhǎng)發(fā)育落后，心率加快，脈搏細(xì)弱，多數(shù)病例在心尖部可聞及收縮期和舒張期雜音或連續(xù)性雜音，肺動(dòng)脈瓣第二心音增強(qiáng)。肺底可聞及細(xì)濕羅音，肝臟增大，部分病例伴有紫紺。3．輔助檢查1）胸部X線平片?表現(xiàn)為兩肺充血伴淤血，部分病例有肺水腫表現(xiàn)。心影增大，以右半心增大為主，左房不大，肺動(dòng)脈段突出。2）心電圖?電軸右偏，右心室肥厚，P波高尖提示右心房肥大。3）超聲心動(dòng)圖?是主要的診斷方法，可明確顯示左房?jī)?nèi)異常隔膜組織，于左心室長(zhǎng)軸和四腔心切面可探及與左心房前壁平行的纖維帶狀回聲，將左心房分隔為右上和左下兩部分。4）心導(dǎo)管檢查及心血管造影檢查????心導(dǎo)管和心血管造影可選擇性采用，通過(guò)心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力和右心室壓力增高，而以肺毛細(xì)血管壓力增高為本病的特征，它常能提示副房和真房之間交通孔徑的大小。三．鑒別診斷鑒別診斷包括肺靜脈異位回流，二尖瓣狹窄，二尖瓣瓣上環(huán)樣狹窄等。1）肺靜脈異位引流?表現(xiàn)為胸骨左緣2-3肋間收縮期雜音，伴有肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)。胸片提示心影增大，超聲心動(dòng)圖可鑒別；2）二尖瓣狹窄?血流動(dòng)力學(xué)改變類(lèi)似，通過(guò)臨床和體征難以鑒別。但胸片顯示左心房明顯增大，心電圖可見(jiàn)P波雙峰，提示左房肥大，超聲和心導(dǎo)管檢查可見(jiàn)左房增大，二尖瓣開(kāi)放受限，左房排空延長(zhǎng)，未見(jiàn)左心房?jī)?nèi)的隔膜存在；3）二尖瓣瓣上環(huán)??超聲是鑒別兩類(lèi)疾病的主要方法，二尖瓣瓣上環(huán)的隔膜距離二尖瓣環(huán)較近，有時(shí)甚至就在瓣環(huán)上，同時(shí)心超顯示左心耳位于肺靜脈回流腔內(nèi)，而三房心的左房隔膜與二尖瓣環(huán)有一定距離，且左心耳位于真房?jī)?nèi)，即與二尖瓣位于同一個(gè)心腔內(nèi)。四、手術(shù)治療1．手術(shù)適應(yīng)征??三房心一旦診斷明確即應(yīng)手術(shù)，尤其是對(duì)那些隔膜孔徑較小，有肺靜脈回流梗阻和肺高壓的患兒。只有極少數(shù)隔膜孔徑較大，無(wú)肺靜脈回流梗阻，不伴有其他心內(nèi)畸形且終身無(wú)癥狀的不需要手術(shù)。2.手術(shù)方法?手術(shù)的目的是為了切除左心房?jī)?nèi)的隔膜，縫閉房間隔缺損，同時(shí)糾治合并的心內(nèi)畸形。手術(shù)途徑有兩種：右心房切口經(jīng)房間隔進(jìn)入左房和經(jīng)房間溝的左心房切口。自隔膜孔開(kāi)口處剪開(kāi)隔膜至房隔附著處，然后沿著邊緣完整切除直達(dá)左心房壁。手術(shù)的關(guān)鍵是徹底解除肺靜脈梗阻，建立肺靜脈、左房和左室通暢的交通。3.術(shù)后并發(fā)癥1）肺靜脈梗阻??隔膜切除不夠徹底，部分病例需再次手術(shù)2）低心排綜合征?由于三房心的病例左心室都有不同程度的發(fā)育不全，術(shù)后可能發(fā)生低心排綜合征，因此密切監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)十分重要，除常規(guī)的心內(nèi)直視術(shù)后監(jiān)護(hù)要點(diǎn)外，特別強(qiáng)調(diào)左心房壓力監(jiān)測(cè)的重要性。3）心律失常?由于大量的心房?jī)?nèi)操作，術(shù)后發(fā)生房性和交界性心律失常的可能性較大。4.手術(shù)效果?三房心手術(shù)如果徹底切除左房?jī)?nèi)隔膜組織，使血流動(dòng)力學(xué)恢復(fù)正常，手術(shù)結(jié)果滿意，遠(yuǎn)期隨訪效果良好。個(gè)別報(bào)道出現(xiàn)再次狹窄，需再次手術(shù)。單純?nèi)啃臒o(wú)手術(shù)死亡。重癥三房心合并嚴(yán)重心內(nèi)畸形時(shí)，死亡原因主要是嚴(yán)重的低心排綜合征。

29歲的小麗（化名）近三個(gè)月來(lái)經(jīng)常覺(jué)得易疲勞，特別是干家務(wù)活后就會(huì)出現(xiàn)胸悶、氣短，要休息一下才能緩解。起初她以為是最近沒(méi)有休息好，可是漸漸地胸悶氣短的癥狀越發(fā)明顯，于是她到縣醫(yī)院檢查，超聲確診為先天性三房心，建議她趕緊手術(shù)治療。小麗和家人奔波于各大醫(yī)院，均被建議開(kāi)胸手術(shù)治療！開(kāi)胸手術(shù)將留下20cm左右的傷痕。這對(duì)于剛步入婚姻殿堂又十分愛(ài)美的小麗無(wú)異于晴天霹靂，不顧家人勸阻，堅(jiān)決拒絕開(kāi)胸手術(shù)。最終，不甘心的小麗慕名找到華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院心臟大血管外科魏翔教授的微創(chuàng)心臟外科團(tuán)隊(duì)，咨詢是否可行微創(chuàng)手術(shù)治療。接診的程才副教授經(jīng)過(guò)仔細(xì)評(píng)估小麗的病情，最終告訴小麗，她的手術(shù)可以通過(guò)胸腔鏡輔助下進(jìn)行，創(chuàng)傷小，切口美觀，小麗終于答應(yīng)接受治療，立即辦理了入院手續(xù)。華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院心臟大血管外科魏翔由魏翔教授、程才副教授、李睿主治醫(yī)師組成的微創(chuàng)心臟外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)為小麗進(jìn)行了腔鏡下三房心矯治術(shù)，手術(shù)順利，切口小且美觀，術(shù)后7天小麗就康復(fù)出院了，2周小麗就回到了工作崗位上。出院的時(shí)候小麗笑著說(shuō)術(shù)前萬(wàn)分的緊張害怕，沒(méi)想到術(shù)后康復(fù)的這么快。微創(chuàng)心臟外科技術(shù)適用于各類(lèi)瓣膜病、先天性心臟病的治療。與傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)，微創(chuàng)心臟手術(shù)具有如下特點(diǎn)：1.創(chuàng)傷小、切口美觀。傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)的創(chuàng)傷大，需縱行劈開(kāi)胸骨，切口15-20cm左右，胸骨需要3個(gè)月時(shí)間完全愈合，3個(gè)月內(nèi)上肢活動(dòng)受限，對(duì)生活造成不便，術(shù)后也會(huì)在胸骨正中留下明顯疤痕。微創(chuàng)心臟手術(shù)手術(shù)切口很小，不需要劈開(kāi)胸骨，恢復(fù)后身上幾乎沒(méi)找到明顯的手術(shù)疤痕。2.術(shù)后疼痛輕。開(kāi)胸手術(shù)因術(shù)中強(qiáng)行撐開(kāi)胸骨，術(shù)后疼痛明顯，疼痛常可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，術(shù)后早期活動(dòng)受限。微創(chuàng)手術(shù)術(shù)后患者疼痛明顯減輕，活動(dòng)不受限，能夠快速回歸正常生活。3.出血等并發(fā)癥減少。由于微創(chuàng)手術(shù)創(chuàng)傷較小，大大降低了術(shù)中、術(shù)后出血量，以及圍術(shù)期輸血量。4.恢復(fù)快。傳統(tǒng)心臟手術(shù)恢復(fù)周期長(zhǎng)，微創(chuàng)心臟手術(shù)損傷更小，恢復(fù)自然也更快。只需要在醫(yī)院住5-7天就可以出院，術(shù)后1個(gè)月基本上就和正常人一樣了。

三房心（Cor）是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形，在先天性心臟病總發(fā)病率中約占0.1%~0.4%.三房心可分為左型和右型。右型三房心較少見(jiàn)，占整體發(fā)病率的8%。三房心的男女發(fā)病比例1.5:1。以下所說(shuō)僅就左型而言。三房心以手術(shù)治療為主，手術(shù)時(shí)機(jī)取決于合并的心臟畸形和副房與真房的交通程度。交通口較大的患者，或副房與右心房之間存在ASD，可起到減壓作用，早期死亡率較低，一般可存活到成年。但85%的三房心患者在20歲之前死亡，故一經(jīng)確診應(yīng)及時(shí)治療。無(wú)交通口或交通口≤3mm的患兒75%在嬰兒期死亡，因此應(yīng)爭(zhēng)取在1歲以內(nèi)手術(shù)。三房心合并肺靜脈回流受阻，出現(xiàn)嚴(yán)重肺水腫和肺動(dòng)脈高壓時(shí)應(yīng)盡早手術(shù)。若副房和真房之間交通較好或真房副房與右心房間有良好交通，其病程與大的房間隔缺損相同，可擇期手術(shù)。本文系謝少波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。