-
吳小榮副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 泌尿外科 1、什么是嗜鉻細胞瘤？腎上腺嗜鉻細胞瘤（PCC）起源于腎上腺髓質(zhì)，副神經(jīng)節(jié)瘤（PGL）是起源于腎上腺外的交感神經(jīng)鏈并具有激素分泌功能的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，主要合成、分泌和釋放大量兒茶酚胺（CA），如腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺，引起患者血壓升高和代謝性改變等一系列臨床癥候群，并造成心、腦、腎、血管等嚴重并發(fā)癥甚至成為患者死亡的主要原因。PCC腫瘤位于腎上腺，PGL腫瘤位于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神經(jīng)鏈，二者合稱為嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤（PPGL）。所有的PPGL都具有轉(zhuǎn)移潛能，故建議將PPGL分類改為轉(zhuǎn)移性和非轉(zhuǎn)移性，而不再用惡性和良性分類。如果在非嗜鉻組織如骨、肝、肺、淋巴結(jié)、腦或其他軟組織中出現(xiàn)了轉(zhuǎn)移病灶則稱為轉(zhuǎn)移性PPGL。2、嗜鉻細胞瘤的流行病學特征？PPGL是一種引起內(nèi)分泌性高血壓的少見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，PPGL在各年齡段均可發(fā)病，但發(fā)病高峰為30～50歲，男女發(fā)病率基本相同。目前國內(nèi)尚無發(fā)病率或患病率的確切數(shù)據(jù)。國外報道PCC的發(fā)病率為2～8例/百萬人每年，10%～20%發(fā)生在兒童；PPGL在普通高血壓門診中患病率為0.2%～0.6%，在兒童高血壓患者中為1.7%，在腎上腺意外瘤中約占5%。在PPGL腫瘤中腎上腺嗜鉻細胞瘤的占80%～85%、副神經(jīng)節(jié)瘤（異位嗜鉻細胞瘤）占15%～20%；遺傳性PPGL占35%～40%；轉(zhuǎn)移性PPGL占10%～17%，轉(zhuǎn)移性腫瘤中PCC占5%～20%，交感神經(jīng)性PGL占15%～35%。43%～71%的成人和70%～82%的兒童其轉(zhuǎn)移性PPGL發(fā)病與編碼SDHB的基因突變有關(guān)。與散發(fā)性患者相比，遺傳性PPGL患者起病較年輕并呈多發(fā)性病灶。3、嗜鉻細胞瘤有哪些臨床表現(xiàn)？ 嗜鉻細胞瘤患者主要臨床表現(xiàn)為兒茶酚胺分泌增多所致的高血壓及心、腦、腎血管并發(fā)癥和代謝性改變，由于腫瘤發(fā)生在不同部位及持續(xù)性或陣發(fā)性分泌釋放不同比例的腎上腺素和去甲腎上腺素，并與不同亞型的腎上腺素能受體結(jié)合起作用，臨床表現(xiàn)各有不同。高血壓是PPGL患者的主要臨床表現(xiàn)(90%～100%)，可為陣發(fā)性(40%～50%)、持續(xù)性(50%～60%)或在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重(50%)；約70%的患者合并體位性低血壓；多數(shù)患者表現(xiàn)為難治性高血壓，另有少數(shù)患者血壓可正常。頭痛(59%～71%)、心悸(50%～65%)、多汗(50%～65%)是PPGL患者高血壓發(fā)作時最常見的三聯(lián)征(40%～48%)，對診斷具有重要意義。如患者同時有高血壓、體位性低血壓并伴頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征則診斷PPGL的特異度為95%。當然臨床中，由于腎上腺素能受體α和β的不同亞型可廣泛分布于全身多種組織和細胞，故PPGL患者有多系統(tǒng)的癥狀和體征。比如：嗜鉻細胞瘤引起的心肌損傷，會導(dǎo)致心律失常； 可有消化系統(tǒng)癥狀：惡心/嘔吐、腹痛、便秘、腸梗阻、膽石癥等。有些膀胱異位嗜鉻細胞瘤的患者，排尿時有高血壓發(fā)作及CA增多的表現(xiàn)。PPGL可伴有糖、脂代謝紊亂，糖耐量受損或糖尿病(42%～58%)；常有多汗、體重下降(23%～70%)、代謝率增高等表現(xiàn)。4、哪些人要進行 嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤的篩查 呢？臨床中推進以下人群需要進行 PPGL的篩查：1．有PPGL的癥狀和體征，特別是有陣發(fā)性高血壓伴頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征、體位性低血壓的患者。2．服用多巴胺受體拮抗劑、擬交感神經(jīng)類、阿片類、去甲腎上腺素或5-羥色胺再攝取抑制劑、單胺氧化酶抑制劑等藥物而誘發(fā)PPGL癥狀發(fā)作。3．腎上腺意外瘤。4．有PPGL或PPGL相關(guān)上述遺傳綜合征家族史。5．有PPGL既往史。5、嗜鉻細胞瘤的該如何診斷？1）定性診斷：診斷PPGL的實驗室檢查首選血漿游離或尿液甲氧基腎上腺素(metanephrine, MN)、甲氧基去甲腎上腺素(normetanephrine, NMN)濃度測定。當然也包括血漿兒茶酚胺水平及其其他代謝產(chǎn)物的測定進行輔助診斷。NMN及MN分別是NE和E的中間代謝產(chǎn)物(合稱MNs)，其僅在腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞或PPGL腫瘤體內(nèi)代謝生成，并且以高濃度水平持續(xù)存在；MNs的半衰期較CA長，也更加穩(wěn)定，其特異度和靈敏度高，能反映PPGL腫瘤的功能狀態(tài)，故成為PPGL診斷指南和共識首先被推薦的特異性標記物2）定位診斷：首選CT為無創(chuàng)性檢查，對胸、腹和盆腔組織有很好的空間分辨率，并可發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移病灶，目前已廣泛應(yīng)用于臨床。對于以下人群推薦核磁共振檢查MRI：1）．探查顱底和頸部PGL。2）．已有腫瘤轉(zhuǎn)移的患者。3）．體內(nèi)存留金屬異物偽影。4）．對CT顯影劑過敏。5）．兒童、孕婦、已知種系突變和最近有過度輻射而需要減少放射性暴露的人群。MRI定位診斷PPGL的靈敏度為85%～100%，特異度為67%。對于部分患者，可進行功能影像學檢查：有轉(zhuǎn)移或不能手術(shù)的PPGL患者先進行131I-MIBG(國外用123I-MIBG)核素顯像，根據(jù)腫瘤的功能和解剖定位來評價131I-MIBG治療的可能性。部分PPGL腫瘤有生長抑素受體高表達，故標記的生長抑素類似物可用于高靈敏度的PPGL分子影像學診斷，所以推薦用生長抑素受體顯像篩查轉(zhuǎn)移性PGL病灶?；驒z測：所有PPGL患者均應(yīng)到有條件的正規(guī)實驗室進行基因檢測，對所有轉(zhuǎn)移性PPGL患者應(yīng)檢測SDHB基因。根據(jù)腫瘤定位、性質(zhì)和CA生化表型選擇不同類型的基因檢測；對有PPGL陽性家族史和遺傳綜合征表現(xiàn)的患者可直接檢測相應(yīng)的致病基因突變。6、嗜鉻細胞瘤該如何治療呢？涉及到多學科的內(nèi)分泌復(fù)雜疑難性疾病，由內(nèi)分泌科或高血壓門診進行初始診治，組建多學科團隊分工協(xié)作，進行分階段協(xié)同診治非常重要。一是手術(shù)治療：PPGL的定性、定位診斷明確后應(yīng)盡早手術(shù)切除腫瘤，非轉(zhuǎn)移性PPGL經(jīng)切除腫瘤可得到治愈；轉(zhuǎn)移性PPGL如能被早期發(fā)現(xiàn)，及時手術(shù)也可延緩生命。近年來經(jīng)腹腔鏡行腎上腺腫瘤微創(chuàng)切除術(shù)取得了良好療效并已廣泛應(yīng)用，極大地減少了手術(shù)創(chuàng)傷和并發(fā)癥，減輕患者痛苦，縮短住院天數(shù)及降低醫(yī)療費用。因PPGL是功能性腫瘤，術(shù)前應(yīng)做好充分的藥物治療準備，避免麻醉和術(shù)中、術(shù)后出現(xiàn)血壓大幅度波動或因致命的高血壓危象發(fā)作、腫瘤切除后出現(xiàn)頑固性低血壓而危及生命，做好充分的術(shù)前準備是降低手術(shù)死亡率的關(guān)鍵?；颊邞?yīng)攝入高鈉飲食和增加液體攝入，補充血容量，防止腫瘤切除后引起嚴重低血壓。除頭頸部副交感神經(jīng)性PGL和分泌DA的PPGL外，其余患者應(yīng)先用α-受體阻滯劑做術(shù)前準備。而且術(shù)后24～48 h要密切監(jiān)測患者的血壓和心率。術(shù)后注意以下患者發(fā)生繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的可能性：(1)雙側(cè)腎上腺部分切除；(2)孤立腎上腺的單側(cè)腎上腺部分切除。術(shù)后2～4周復(fù)查生化指標以明確是否成功切除腫瘤。對于轉(zhuǎn)移性的嗜鉻細胞瘤的治療，目前是一個難點，也是研究熱點，有131I-MIBG治療（每次治療后至少半年內(nèi)應(yīng)行檢查評估，包括血壓、血象、肝腎功能、血/尿CA及MNs、影像學等。治療完全有效率3%～5%，部分有效率和病情穩(wěn)定率可達73%～79%，患者的5年生存率增加，達45%～68%）。腫瘤藥物的聯(lián)合化療、靶向藥物，以及免疫治療，但療效并不十分明確。對腫瘤及轉(zhuǎn)移病灶的局部放療、伽馬刀、射頻消融和栓塞治療等，可減輕患者的部分臨床癥狀和腫瘤負荷，但對患者生存時間的改變卻不明顯。 7、嗜鉻細胞瘤治療效果和隨訪？大多數(shù)PPGL患者在手術(shù)成功切除腫瘤后，高血壓可以被治愈，一般術(shù)后1周內(nèi)兒茶酚胺水平恢復(fù)正常，75%的患者在1個月內(nèi)血壓恢復(fù)正常，25%的患者血壓仍持續(xù)增高，但較術(shù)前降低，用一般降壓藥物可獲得滿意療效。轉(zhuǎn)移性PPGL患者手術(shù)后5年存活率>95%，復(fù)發(fā)率<10%；轉(zhuǎn)移性PPGL患者5年存活率<50%。PPGL患者需終身隨訪，推薦每年至少復(fù)查1次；有基因突變、轉(zhuǎn)移性PPGL患者應(yīng)3～6個月隨訪1次，對其直系親屬應(yīng)檢測基因和定期檢查?？偟膩碚f，嗜鉻細胞瘤是涉及到多學科的復(fù)雜疑難性疾病，應(yīng)組織多學科團隊協(xié)同診治。實行PPGL患者個體化管理，每年至少復(fù)查1次；兒童、青少年、有PPGL家族史和有基因突變、轉(zhuǎn)移性患者則應(yīng)3～6個月隨訪1次，包括癥狀、體征、血壓、血/尿MNs、CA等檢測，定期復(fù)查影像學檢查；評估腫瘤有無復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移或發(fā)生MEN或其他遺傳性綜合征，對其直系親屬檢測基因和定期檢查。2021年12月28日
10131
1
13
-
杜鵬主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 泌尿外科周一大查房結(jié)束了，15床患者小馬心里十分糾結(jié)：北京大學腫瘤醫(yī)院泌尿外科杜鵬小馬同樣是腎上腺瘤的16床王大哥，明明入院時間比我晚，為什么剛才查房主任安排明天做腹腔鏡手術(shù)，而我卻還得做術(shù)前準備，是不是醫(yī)生故意在拖延時間?。坎榉亢?，小馬特地來到病房把心里的疑問告訴了我。其實，小馬與16床王大哥所患疾病并不一樣，王大哥是腎上腺無功能腺瘤，術(shù)前不需要特殊準備，而小馬是腎上腺嗜鉻細胞瘤，會合并高血壓、心悸、頭痛等不適。腎上腺嗜絡(luò)細胞瘤如何影響血壓提到高血壓，這里就得給小馬解釋下血壓是怎么形成的。血壓形成有三個要素：1.心臟射血能力；2.有效循環(huán)血量；3.血管阻力。打個比方，就像農(nóng)田里水泵不斷泵出的水通過管道澆灌田地，再回流入水井。這個水泵就像心臟，管道就是血管，水流就是循環(huán)的血量。因為小馬是嗜鉻細胞瘤，這個腫瘤會不規(guī)律地分泌兒茶酚胺，它會強烈地將水管的口徑縮小，將水泵的功率開大，轉(zhuǎn)速增加，這樣水管內(nèi)的壓力，就是人體的血壓會升高，心率也會加快。所以，我們要術(shù)前通過藥物對抗兒茶酚胺的這些作用，把心臟收縮力、心率降下來，把血管擴張開，這樣一方面能使心臟得以休息，另一方面，血管擴張后，才能把容量補充進去。做好了這些準備工作，一旦手術(shù)去除了瘤體，不再分泌兒茶酚胺，小馬也可以有充足的循環(huán)血量來維持血壓。聽了我的解釋，小馬還有點疑惑。小馬哦，我懂一些了，怪不得這段時間老是給我量血壓、測心率呢，可是為什么要準備這么長時間呢？這個瘤子釋放兒茶酚胺不是一天兩天了，所以我們也要循序漸進地將它的副作用一一對抗。如何判斷術(shù)前準備是否充分？嗜鉻細胞瘤標準的術(shù)前準備時間是7－10天，而病情發(fā)作頻繁者需要4－6周。出現(xiàn)以下幾點，就基本說明術(shù)前準備已經(jīng)充分了：血壓穩(wěn)定在120/80mmHg左右，心率小于80-90次/分；無陣發(fā)性血壓升高，心悸，多汗等現(xiàn)象；體重呈增加趨勢，紅細胞壓積小于45%；輕度鼻塞，四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤等表明微循環(huán)灌注良好。這就相當于我們平時把田地里的水補好，就是突然水泵泵水量少了，管道變粗了，田里莊稼也不會干旱。小馬，你自己感覺這幾天是不是血壓比原來穩(wěn)定了四肢也溫暖了呢？小馬是的，這下我明白了，我一定按時監(jiān)測血壓、心率，各種指標達標后再手術(shù)小馬的疑慮終于打消了。做好了這些術(shù)前準備工作，我們大夫也會與麻醉師充分溝通，圍手術(shù)期準備血管活性藥物，建立必要血管通路，術(shù)中操作輕柔，盡量減少觸碰瘤體，術(shù)后嚴密觀察?，F(xiàn)在腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)十分成熟，手術(shù)時間縮短，對瘤子的刺激也大幅度減少了。7天后，小馬安全實施了腹腔鏡下左腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)，術(shù)中血壓穩(wěn)定，術(shù)后恢復(fù)順利，痊愈出院。2020年11月18日2285
0
0
-
郭勝杰主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 泌尿外科 目前認為：嗜鉻細胞起源于腎上腺髓質(zhì)，腳桿神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織腎上腺內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤定義為嗜鉻細胞瘤，中山大學附屬腫瘤醫(yī)院泌尿科郭勝杰腎上腺外的副神經(jīng)節(jié)瘤為副神經(jīng)節(jié)瘤（以前為腎上腺外或者異位嗜鉻細胞瘤）嗜鉻細胞瘤占高血壓患者的0.1-0.6%，年發(fā)病人3-4/百萬人人群中的50-75%的嗜鉻細胞瘤未被診斷76-85%是嗜鉻細胞瘤， 16-15% 為副神經(jīng)節(jié)瘤男女無差別，40-50歲為高發(fā)期散發(fā)的嗜鉻細胞瘤占90-94%，只有6-10%的是遺傳性的多數(shù)腎上腺嗜鉻細胞瘤分化好，不會轉(zhuǎn)移但是5-26%的是惡行的，特備是大的腫瘤副神經(jīng)節(jié)瘤29-40%是惡性的轉(zhuǎn)移部位是：淋巴結(jié)，肝，肺和骨但是目前最新的研究顯示嗜鉻細胞瘤已經(jīng)定性為惡性腫瘤，因此不再單獨分出惡性還是良性的嗜鉻細胞瘤因此對于嗜鉻細胞瘤，一定要小心，術(shù)中腫瘤破裂，會出現(xiàn)腫瘤種植播散。2020年11月01日1792
0
0
-
2020年11月01日1355
0
0
-
2020年11月01日2642
0
1
-
沃奇軍副主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 泌尿外科 媒體原文https://www.sohu.com/a/331732862_672979 過山車以其大起大落的刺激，讓許多年輕人迷戀，而當過山車一般的血壓出現(xiàn)在患者身上時，就是性命攸關(guān)的事情。前不久，桐鄉(xiāng)一院泌尿外科沃奇軍主任與搭檔麻醉科劉俊醫(yī)生就在手術(shù)中遇見了這樣驚心動魄的過山車血壓，并成功將它制服。浙江省人民醫(yī)院泌尿外科沃奇軍 近日，王奶奶（化名）因體檢發(fā)現(xiàn)腎上腺腫物住進桐鄉(xiāng)一院泌尿外科就診，浙江省人民醫(yī)院泌尿外科專家、桐鄉(xiāng)院區(qū)泌尿外科主任沃奇軍為王奶奶實施腹腔鏡下右腎上腺切除術(shù)，本來這樣的手術(shù)是對于沃奇軍主任和麻醉科醫(yī)生來說太過尋常，可當手術(shù)中剛一觸碰到腫塊，患者監(jiān)護儀上的血壓就飆升到250/120mmHg（正常值90-140/60-90mmHg）。 此時，沃奇軍主任立刻意識到這個腫塊里可能隱藏著嗜鉻細胞瘤，于是停止手里的操作，而麻醉師劉俊也憑借豐富的經(jīng)驗快速將血壓控制到正常的范圍。一看血壓穩(wěn)定，沃奇軍主任的手術(shù)立即快速進行， 分離腫塊的過程中，盡量不觸碰到“雷區(qū)”，而當腫塊離斷時，血壓又猛降至80/50mmHg，麻醉師劉俊又將血壓穩(wěn)穩(wěn)地控制下來，手術(shù)才順利結(jié)束。經(jīng)術(shù)后病理證實，王奶奶腎上腺腫塊里，果然潛伏著一個名叫“隱匿性嗜鉻細胞瘤”的殺手。 那么這個嗜鉻細胞瘤到底是什么？為啥到手術(shù)中才會被發(fā)現(xiàn)呢？ 腎上腺對于普通人來說是個陌生的器官，它們就像是兩側(cè)腎臟戴著的“帽子”，腎上腺與個體正常生活息息相關(guān)，它調(diào)控人體的血壓、水鹽代謝、能量代謝、糖代謝，潤物細無聲地管理著人體的方方面面。因為腎上腺疾病發(fā)病率相對于其他常見病明顯較低，而且常規(guī)體檢也沒有腎上腺相關(guān)方面的檢查，所以人們對腎上腺的知曉率并不高。 嗜鉻細胞瘤正是腎上腺腫瘤的一種，它的臨床表現(xiàn)更是千變?nèi)f化，除了較多見的頭痛、多汗、心悸，還有焦慮、呼吸困難、便秘、腹瀉、感覺異常、腹痛等看上去似乎毫無關(guān)聯(lián)的臨床癥狀，極易誤診。臨床上通常遇到難以控制的高血壓才會去查嗜鉻細胞瘤。而王奶奶之前一直沒有出現(xiàn)過難控制的高血壓及其他嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)，所以這個隱匿的殺手也一直沒有被發(fā)現(xiàn)。 據(jù)浙江省人民醫(yī)院泌尿外科專家、桐鄉(xiāng)院區(qū)泌尿外科主任沃奇軍介紹：嗜鉻細胞瘤臨床上可引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓、心率失常及代謝異常，可隨時導(dǎo)致血管破裂和腦出血，嚴重危及患者生命。該手術(shù)及麻醉風險極大，術(shù)中患者血壓易呈過山車式變化，隨時有可能出現(xiàn)高血壓危象、低血壓性休克、肺水腫、充血性心力衰竭及腦血管意外，死亡率較高。 嗜鉻細胞瘤手術(shù)不僅要求手術(shù)醫(yī)師具有精湛的操作技能，還需要有麻醉醫(yī)師精細的麻醉管理、極端病情變化的評估及處理能力，無疑沃奇軍主任與劉俊醫(yī)生是臨危不亂的勝利者。 自浙江省人民醫(yī)院建立托管以來，桐鄉(xiāng)院區(qū)的各個外科及麻醉科的綜合水平得到了明顯的提升，各種高難度復(fù)雜手術(shù)開展得越來越多，術(shù)間的配合程度也越來越默契。尤其在今年的全面托管之后，各種外科手術(shù)量劇增，7月份創(chuàng)下日手術(shù)68例的歷史記錄，且居高不下，其中泌尿外科的手術(shù)增長量最為明顯，同比增長約為40%。隱匿性嗜鉻細胞瘤常被稱作手術(shù)中的隱形殺手，只有技術(shù)純熟、配合默契的手術(shù)團隊才能經(jīng)得住考驗，浙江省人民醫(yī)院全面托管的效應(yīng)正在全面開花，這一次手術(shù)的險中取勝，是最好的詮釋。2020年06月06日2194
0
1
-
凡杰主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 泌尿外科 腎上腺嗜鉻細胞瘤一般有嚴重的高血壓，對患者有極大危害。如果能夠積極的手術(shù)前準備，微創(chuàng)手術(shù)還是比較安全的。但是，也有一些無癥狀的嗜鉻細胞瘤，如果這類腎上腺腫瘤不按嗜鉻細胞瘤進行手術(shù)前準備，手術(shù)中將出現(xiàn)血壓劇烈波動，對患者生命造成威脅。我們治療的3000多例腎上腺腫瘤中，也有部分這樣的患者。最近一名女性患者，59歲，發(fā)現(xiàn)腎上腺巨大腫瘤3月，但是沒有高血壓，兒茶酚胺檢查也正常。盡管如此，我在手術(shù)前還是按照嗜鉻細胞瘤進行了手術(shù)前嚴格的準備。我們在進行3D腹腔鏡腎上腺腫瘤切除過程中，患者出現(xiàn)來了201/170mmHg的高血壓，由于我們手術(shù)前進行了精心準備再加上麻醉師的高超技術(shù)，手術(shù)仍然有驚無險的切除了這個巨大的腫瘤。當然，如果這次手術(shù)沒有手術(shù)前的充分準備，手術(shù)切除腫瘤后，就會導(dǎo)致血壓的急劇下降，將直接威脅患者生命。因此，對于巨大的腎上腺腫瘤，一定充分要考慮到有嗜鉻細胞瘤的可能，并且按嗜鉻細胞瘤來進行手術(shù)前的準備，這樣才能保證患者安全。 左側(cè)腎上腺嗜巨大鉻細胞瘤，大小85mm。 微創(chuàng)3D腹腔鏡手術(shù)完整切除腎上腺腫瘤（嗜鉻細胞瘤）2020年05月09日3633
0
3
-
高洪波主任醫(yī)師 北京核工業(yè)醫(yī)院（四〇一院區(qū)） 核素診療中心 嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤(pheochromocytoma and paraganglioma, PPGL)是分別起源于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺外交感神經(jīng)鏈的腫瘤，主要合成和分泌大量兒茶酚胺(CA)，如去甲腎上腺素(NE)、腎上腺素(E)及多巴胺(DA)，引起患者血壓升高等一系列臨床癥候群，并造成心、腦、腎等嚴重并發(fā)癥。腫瘤位于腎上腺稱為嗜鉻細胞瘤（PCC），位于腎上腺外則稱為副神經(jīng)節(jié)瘤（PGL）。PGL可起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神經(jīng)鏈，也可來源于沿頸部和顱底分布的舌咽、迷走神經(jīng)的副交感神經(jīng)節(jié)，后者常不產(chǎn)生CA。PCC占80%～85%，PGL占15%～20%，二者合稱為PPGL。2020年05月04日3154
0
0
-
2020年04月19日1669
0
1
-
2019年12月04日1509
0
0
嗜鉻細胞瘤相關(guān)科普號
倪文君醫(yī)生的科普號
倪文君 副主任醫(yī)師
珠海市人民醫(yī)院醫(yī)療集團
泌尿外科
369粉絲1027閱讀
楚晨龍醫(yī)生的科普號
楚晨龍 副主任醫(yī)師
上海市中醫(yī)醫(yī)院
外四科（泌尿外科）
124粉絲3.8萬閱讀
葉定偉醫(yī)生的科普號
葉定偉 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學附屬腫瘤醫(yī)院
泌尿外科
1.4萬粉絲50.3萬閱讀