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李玲玉副主任醫(yī)師 吉林大學(xué)第一醫(yī)院 腫瘤中心腫瘤科 嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤是惡性腫瘤？嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤（PPGLs）是一類起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻母細(xì)胞的神經(jīng)型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，臨床上習(xí)慣將定位于腎上腺髓質(zhì)的PPGLs稱為嗜鉻細(xì)胞瘤，而將腎上腺外的PPGLs統(tǒng)稱為副神經(jīng)節(jié)瘤。既往研究認(rèn)為由于目前尚無(wú)組織學(xué)、分子學(xué)證據(jù)區(qū)分PPGLs的良惡性，僅當(dāng)PPGLs出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)才被診斷為“惡性PPGL”。然而，近年來(lái)隨著臨床對(duì)該類疾病生物學(xué)行為認(rèn)識(shí)的深入，病理學(xué)家認(rèn)為所有PPGLs均具有惡性潛能，因此，2017年WHO的國(guó)際癌癥編碼將PPGLs統(tǒng)一界定為惡性，并建議將已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的PPGLs命名為“轉(zhuǎn)移性PPGLs”。臨床懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤需完善哪些檢查？臨床上當(dāng)患者高度懷疑PPGLs時(shí)，建議在手術(shù)切除前，按照神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診療思路，給予完善全身常規(guī)影像學(xué)評(píng)估（增強(qiáng)CT或MRI）以及功能影像學(xué)（如18F-FDG-PET/CT、68Ga-SSA-PET/CT、18F-DOPA-PET/CT、123I-MIBG掃描等），以充分評(píng)估腫瘤負(fù)荷及全身轉(zhuǎn)移情況。此外，交感神經(jīng)起源的PPGLs多伴有兒茶酚胺等激素的分泌，臨床上多表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、心悸、多汗等癥狀。因此，PPGLs治療前均需完善血液/尿液兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的檢測(cè)?；驒z測(cè)對(duì)于PPGLs患者至關(guān)重要，超過(guò)40%的PPGLs患者攜帶遺傳相關(guān)基因突變，包括RET（MEN2A、MEN2B綜合征）、SDHx、VHL、NF1等多種基因的胚系突變。因此，PPGLs患者，尤其是年輕發(fā)病并伴有其他類型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患者，均需進(jìn)行胚系基因檢測(cè)及家系篩查。嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤的治療手段有哪些？1.手術(shù)治療在治療上，對(duì)于非轉(zhuǎn)移性的PPGLs，手術(shù)切除仍是首選治療方案。由于該類腫瘤易分泌兒茶酚胺，術(shù)中出現(xiàn)高血壓危象的風(fēng)險(xiǎn)極高，因此無(wú)論術(shù)前檢測(cè)兒茶酚胺的分泌情況如何，均應(yīng)給予α受體阻滯劑（必要時(shí)加用β受體阻滯劑）進(jìn)行圍手術(shù)期處理。2.放療臨床上對(duì)于顱底或頸部無(wú)激素分泌的PPGLs，由于部分手術(shù)難度較大，可考慮行局部放療，然而放療的整體縮瘤率較低，大部分患者僅可達(dá)到腫瘤的局部控制。此外，對(duì)于術(shù)后切緣不凈或局部殘留的PPGLs，放療可延長(zhǎng)局部復(fù)發(fā)的時(shí)間，但整體放療在PPGLs中的應(yīng)用仍缺乏有利的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。3.藥物治療對(duì)于晚期的轉(zhuǎn)移性PPGLs，臨床上專病醫(yī)生會(huì)通過(guò)全身腫瘤學(xué)評(píng)估以及功能影像學(xué)評(píng)估的結(jié)果，選用個(gè)體化的全身治療方案：1）生長(zhǎng)抑素類似物（SSA）：對(duì)于生長(zhǎng)抑素受體表達(dá)陽(yáng)性且增殖指數(shù)較低的患者，可選用善龍、蘭瑞肽等SSA類藥物。2）靶向治療：目前有小樣本研究顯示PPGLs患者可從舒尼替尼治療中獲益，但抗血管生成的TKI類藥物易出現(xiàn)高血壓等不良反應(yīng)，對(duì)于伴有激素分泌的PPGLs應(yīng)慎用。3）化療：對(duì)于無(wú)法切除、快速進(jìn)展且高腫瘤負(fù)荷的PPGLs，以替莫唑胺或CVD（環(huán)磷酰胺、達(dá)卡巴嗪、長(zhǎng)春新堿）為基礎(chǔ)的化療也應(yīng)被考慮。4.放射性核素治療對(duì)于MIBG攝取陽(yáng)性的晚期、疾病進(jìn)展且無(wú)局部治療指征的患者可嘗試131I-MIBG的核素治療；此外，針對(duì)生長(zhǎng)抑素受體（SSTR2）陽(yáng)性表達(dá)的轉(zhuǎn)移性PPGLs患者也可采用肽受體介導(dǎo)的放射性核素治療（PRRT），具體核素包括90Y-Dotatoc以及177Lu-DOTATATE。2023年02月21日
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1.什么是嗜鉻細(xì)胞瘤？嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他嗜鉻組織，是一種少見腫瘤，一般預(yù)后良好。2.嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)作有什么典型特點(diǎn)？嗜鉻細(xì)胞瘤間斷或持續(xù)的釋放大量?jī)翰璺影?，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓和多器官功能及代謝紊亂。臨床上以陣發(fā)性高血壓伴心悸、多汗、頭痛三聯(lián)征為主要特征，輕型可以治愈，重者導(dǎo)致心腦損害，甚至危及生命。3.為什么嗜鉻細(xì)胞瘤能引起類似急性心梗表現(xiàn)？嗜鉻細(xì)胞瘤釋放大量的去甲腎上腺素，引起冠脈痙攣及心肌耗氧量增加，一般可以恢復(fù)。若持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，亦可以出現(xiàn)ST-T波動(dòng)態(tài)演變，但一般冠脈造影無(wú)明顯狹窄，屬繼發(fā)性心肌梗死。4.嗜鉻細(xì)胞瘤該如何治療？常用的藥物治療有α-受體阻滯劑（比如酚妥拉明），可阻斷兒茶酚胺對(duì)心肌的毒性作用，降低心肌耗氧量。當(dāng)心臟受累合并快速心律失常時(shí)，推薦使用β-受體阻滯劑(比如艾司洛爾），可降低心肌興奮性，防止心律失常，但必須和α-受體阻滯劑聯(lián)合應(yīng)用，單獨(dú)使用效果差！5.最佳治療手段是什么？及時(shí)發(fā)現(xiàn)，并手術(shù)治療。6.臨床工作及生活中該如何警惕嗜鉻細(xì)胞瘤？如果平時(shí)急性冠脈綜合征頻繁發(fā)作，而且血壓不易控制，一定要考慮下是否有嗜鉻細(xì)胞瘤的可能，建議查兒茶酚胺，做腎上腺超聲或腹部CT排除下病變。2022年02月07日1435
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