嗜睡癥

概念：發(fā)作性嗜睡-貪食綜合征(Kleine-Levin?Syndrome，KLS)，又稱為“周期性嗜睡-貪食綜合征”或“周期性嗜睡及病態(tài)饑餓綜合征”、“睡眠過(guò)度-食欲亢進(jìn)綜合征”、“病態(tài)饑餓綜合征”，是一種睡眠障礙疾病，是與失眠完全相反的、反復(fù)發(fā)生的過(guò)度睡眠現(xiàn)象。好發(fā)于青少年男性，其臨床表現(xiàn)為白天過(guò)度嗜睡，可能伴有飲食過(guò)度，行為過(guò)激和性欲亢進(jìn)。發(fā)作性嗜睡-貪食綜合征在中醫(yī)中并無(wú)明確記載,目前中醫(yī)學(xué)對(duì)該病的診斷，基本上參考現(xiàn)代醫(yī)學(xué)病名，因發(fā)作性嗜睡-貪食綜合征以發(fā)作性嗜睡主要癥狀，故中醫(yī)上多歸于“多寐”范疇，也有“多睡”“多臥”“善眠”“嗜臥”之稱。“多寐”一詞始見(jiàn)于清代沈金鰲《雜病源流犀燭》，其主要特征為不分晝夜，時(shí)時(shí)欲睡，呼之即醒，醒后復(fù)睡；《靈樞·大惑論》稱為“多臥”；“嗜臥”出自《素問(wèn)·診要經(jīng)終論》，張從正《儒門(mén)事親》云：“《靈樞》論神意魂魄志精所主之病……為不眠，為嗜臥，為昏瞀?！碧岢隽恕安幻摺薄笆扰P”“昏瞀”等。病因病機(jī)：Kleine-Levin綜合征的病理機(jī)制尚不清楚，推測(cè)發(fā)病機(jī)制可能與下丘腦—垂體軸功能紊亂，原發(fā)性皮質(zhì)功能調(diào)節(jié)紊亂；額葉-丘腦環(huán)路功能障礙邊緣系統(tǒng)的功能障礙等有關(guān)。病因多考慮以下幾方面：1.感染：約50%KLS患者第一次發(fā)病前都有輕微的病毒感染史，如上呼吸道感染、流感、病毒性腦炎等；2.外傷；3.丘腦、下丘腦和垂體占位如腫瘤、出血、梗死；4.精神因素不良刺激；5.內(nèi)分泌代謝因素；6.月經(jīng)后睡眠增多貪食多為生理現(xiàn)象；7.自身免疫因素；8.其它病因：如脫水、飲酒、勞累等。關(guān)于嗜睡，在中醫(yī)學(xué)《黃帝內(nèi)經(jīng)》等多篇中醫(yī)經(jīng)典著作中，就有“嗜睡”、“多眠”、“多睡”、“多寐”、“欲寐”等記述。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為嗜睡的病因主要為外感和內(nèi)傷兩大類。外感者有外感風(fēng)寒，入里化熱，或傷陽(yáng)氣，或感受風(fēng)溫、暑溫、濕溫等，熱極傷陰或濕熱閉阻，或感瘴瘧，或感蟲(chóng)毒，里熱極盛，其外感病機(jī)為陽(yáng)氣郁閉，陰陽(yáng)失調(diào)，氣機(jī)不暢，樞機(jī)不利及熱入心營(yíng)等。內(nèi)傷者病因主要為思慮勞倦，飲食不節(jié)損傷脾胃，或食生冷肥甘，或驚恐郁怒氣機(jī)逆亂；或年老久病，或亡血失精或頭部外傷，血絡(luò)瘀阻等，其病機(jī)為陰陽(yáng)失調(diào)，氣血失和，臟腑功能失調(diào)，髓海空虛，以致元神不振，神機(jī)不活而出現(xiàn)嗜睡。臨床表現(xiàn)：KLS的典型癥狀一般認(rèn)為是嗜睡，性欲亢進(jìn)和食欲過(guò)盛。過(guò)度睡眠：反復(fù)發(fā)作性的過(guò)度睡眠是該病的核心癥狀，出現(xiàn)在所有病例中。一些患者可自發(fā)覺(jué)醒或被喚醒，但覺(jué)醒時(shí)易怒且有攻擊性。患者在發(fā)作期每晝夜的睡眠時(shí)間可長(zhǎng)達(dá)12～24h，平均18h，覺(jué)醒時(shí)間僅用于進(jìn)食與排泄，無(wú)尿失禁，無(wú)猝倒和睡癱，之后又進(jìn)入睡眠狀態(tài)。每次發(fā)作可持續(xù)1d至數(shù)周，通常為5～7d。1年中發(fā)作最多可達(dá)12次，平均發(fā)作2次，發(fā)作間隔無(wú)規(guī)律。認(rèn)知障礙：幾乎所有患者均存在思維混亂、強(qiáng)迫思維、注意力或記憶力下降等認(rèn)知障礙。約2/3患者出現(xiàn)言語(yǔ)方面障礙，包括詞語(yǔ)匱乏、語(yǔ)無(wú)倫次、言語(yǔ)幼稚、表達(dá)或理解緩慢及重復(fù)言語(yǔ)。精神癥狀：幻覺(jué)和妄想亦見(jiàn)于多數(shù)患者，如聲音的遙遠(yuǎn)感、陌生感，看見(jiàn)扭曲的面孔、尸體等。強(qiáng)迫進(jìn)食：典型表現(xiàn)是大量進(jìn)食，進(jìn)食量可達(dá)平時(shí)的3倍或者每日6～8餐。大量進(jìn)水和飲料也很常見(jiàn)，但一般不單獨(dú)出現(xiàn)。約5%的患者表現(xiàn)為在某次發(fā)作期內(nèi)減少進(jìn)食，而在其他發(fā)作期內(nèi)大量進(jìn)食。情感障礙和易激惹：據(jù)統(tǒng)計(jì)一半患者在發(fā)作期存在抑郁情緒，據(jù)報(bào)道15%患者有自殺想法，偶有自殺行為。大多數(shù)抑郁情緒在發(fā)作結(jié)束時(shí)消失，但有極少數(shù)持續(xù)更長(zhǎng)時(shí)間。另有7%存在焦慮或驚恐狀態(tài)。幾乎所有患者均表現(xiàn)為易激惹，尤其在其睡眠、性行為及異常進(jìn)食被禁止時(shí)。性欲亢進(jìn)和其他強(qiáng)迫行為：近一半患者在發(fā)作期有性欲亢進(jìn)的表現(xiàn)。該癥狀表現(xiàn)為過(guò)度手淫、暴露身體、淫穢言語(yǔ)、撫弄生殖器、與同性或異性強(qiáng)迫發(fā)生性關(guān)系。但是患者血中荷爾蒙水平并沒(méi)有明顯增加，反而有些輕度下降，同樣血清中睪酮水平也并沒(méi)有明顯增加。其他強(qiáng)迫行為包括不合時(shí)宜的強(qiáng)迫唱歌、搖擺身體、吸允手指、在墻上寫(xiě)字、撕墻紙、開(kāi)關(guān)燈及拔頭發(fā)等。診斷：目前對(duì)發(fā)作性嗜睡-貪食綜合征的診斷尚無(wú)客觀檢查依據(jù)，主要根據(jù)國(guó)際疾病分類草案的診斷標(biāo)準(zhǔn)的診斷，應(yīng)符合下列要求：Ａ?病人反復(fù)發(fā)作的嚴(yán)重嗜睡，從２d到數(shù)周不等；Ｂ復(fù)發(fā)通常１年不止１次，至少每18個(gè)月發(fā)作１次；Ｃ發(fā)作間期病人有正常的警覺(jué)、認(rèn)知功能、行為和情緒；Ｄ發(fā)作期病人至少有以下表現(xiàn)之一：認(rèn)知損害、現(xiàn)實(shí)感喪失、飲食失調(diào)（食欲過(guò)盛或厭食）、去抑制狀態(tài)（如性欲亢進(jìn)）。Ｅ癥狀不能被其他疾病更好的解釋。腦電圖、多導(dǎo)睡眠描記法和睡眠潛伏試驗(yàn)有助于診斷。如果嗜睡、貪吃和心理情緒異常均出現(xiàn)稱為典型病例，如果其中之一的癥狀出現(xiàn)相反的情況稱之為不典型病例，如果只有其中一個(gè)主要癥狀則稱為不完全病例。治療：在急性發(fā)作期或發(fā)作間期，Kleine-Levin綜合征尚無(wú)明確的治療方法?？巳R因-萊文綜合征的非藥物治療包括心理教育和相關(guān)支持療法。加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，防止意外發(fā)生，應(yīng)對(duì)患兒的嗜睡、食欲亢進(jìn)做好調(diào)整。做好心理工作，使患者認(rèn)識(shí)到此病的表現(xiàn)、預(yù)后以及與精神疾病的區(qū)別，對(duì)緩解病人及家屬精神壓力，促進(jìn)患者恢復(fù)有積極作用。藥物治療的有效藥物有：1.抗精神病藥：碳酸鋰、三環(huán)類抗抑郁藥、酰胺咪嗪等。其作用機(jī)制考慮為綜合征復(fù)雜的精神癥狀以及與精神疾病發(fā)病機(jī)制的相關(guān)性。其中最為理想的治療藥物為鋰制劑，且有預(yù)防作用。2.中樞神經(jīng)興奮藥：利他林、苯丙胺、哌醋甲酯均有一定作用，但療效不確切。3.雌激素拮抗劑：主要用于與月經(jīng)周期有關(guān)的女性病例了，另外報(bào)道抗癲痛藥物亦有一定療效。中醫(yī)側(cè)重辨證論治，根據(jù)證型不同常見(jiàn)可分為陽(yáng)氣虛衰、脾氣不足、濕邪困脾。陽(yáng)氣虛衰證常用代表方劑有右歸丸、金匱腎氣丸；脾氣不足證常用代表方劑有補(bǔ)中益氣湯、參苓白術(shù)散、人參健脾丸；濕邪困脾證常用代表方劑有四君子丸、陳夏六君子丸、香砂六君子丸。預(yù)后：Kleine-Levin綜合征大多認(rèn)為是一種自限性疾病，預(yù)后良好，通常臨床病程良性，最終癥狀可自發(fā)消退?；颊咄ǔＴ诎l(fā)作之間經(jīng)歷平均持續(xù)時(shí)間為6個(gè)月，并且發(fā)作的強(qiáng)度和頻率往往會(huì)隨著時(shí)間的推移而降低。如果至少6年內(nèi)沒(méi)有進(jìn)一步發(fā)作，則認(rèn)為患者已治愈,無(wú)亢進(jìn)的Kleine-Levin綜合征患者的中位病程為10年，亢進(jìn)患者的中位病程為21年。

在醫(yī)院睡眠障礙門(mén)診，有人苦于睡不著而就醫(yī)，有人卻因?yàn)椴挥勺灾鞯叵胨X(jué)。并不是犯懶，意志力不足，而是得了一種慢性睡眠障礙——發(fā)作性睡病。14歲的初中生小李（化名）近兩年來(lái)就一直飽受嗜睡的困擾——隨時(shí)隨地都能睡著。因?yàn)橐簧险n就睡覺(jué)，整日無(wú)精打采，原本優(yōu)異的成績(jī)一落千丈。面對(duì)老師、父母的指責(zé)，每次小李想為自己辯解幾句時(shí)，就會(huì)發(fā)生戲劇性的一幕：他一站起來(lái)，馬上又跌倒在地或者趴到桌子上，隨后很快就睡著了。旁人驚得目瞪口呆，父母又氣又急，認(rèn)為他是叛逆、犯懶，但小李也很委屈：自己無(wú)法控制不入睡。更不可思議時(shí)，他站著也能睡著，甚至走路時(shí)也能睡著，爬在地上呼呼大睡。隨著時(shí)間的推移，入睡前他還出現(xiàn)了各種奇怪的幻覺(jué)，有時(shí)看到房間里出現(xiàn)小動(dòng)物的身影片段，有時(shí)看到一個(gè)穿著白色長(zhǎng)衫的陌生人在房間游蕩……這讓他驚恐不已，家人也意識(shí)到了不對(duì)勁。他們來(lái)到浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬精神衛(wèi)生中心（杭州市第七人民醫(yī)院）睡眠障礙中西醫(yī)結(jié)合門(mén)診，睡眠醫(yī)學(xué)科劉義副主任醫(yī)師初步考慮是發(fā)作性睡病。通過(guò)多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)及日間小睡試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，小李夜間睡眠斷斷續(xù)續(xù)，白天嗜睡，小睡試驗(yàn)有兩次以上快速眼動(dòng)期起始的睡眠，平均睡眠潛伏期小于8分鐘，加上他一情緒激動(dòng)就摔倒，還出現(xiàn)睡前幻覺(jué)，診斷是典型的伴有猝倒的發(fā)作性睡病?！斑@類患者雖然睡眠時(shí)間長(zhǎng)，但實(shí)際睡眠質(zhì)量并不好，睡眠斷斷續(xù)續(xù)，時(shí)睡時(shí)醒，有時(shí)候還會(huì)出現(xiàn)睡眠癱瘓，俗稱‘鬼壓床’，全身就像壓著塊石頭，不能動(dòng)。”劉義醫(yī)生介紹。一般來(lái)說(shuō)，正常人在入睡過(guò)程中要經(jīng)歷非快動(dòng)眼睡眠（NREM）和快動(dòng)眼睡眠（REM），非快速動(dòng)眼睡眠期分為N1期、N2期和N3期，先經(jīng)過(guò)N1期（思睡期）、N2期（淺睡期）直至N3期（深睡期）以后再到快動(dòng)眼睡眠（REM）。一個(gè)晚上大約要完成4-6個(gè)睡眠周期。而發(fā)作性睡病患者會(huì)在無(wú)意識(shí)狀態(tài)下繞過(guò)非快動(dòng)眼睡眠直接進(jìn)入到快動(dòng)眼睡眠階段。“我們知道，人在做夢(mèng)狀態(tài)下，全身肌肉是最松弛的，所以，病人一生氣或者大笑的時(shí)候就會(huì)全身無(wú)力發(fā)生猝倒。”劉義醫(yī)生說(shuō)。發(fā)作性睡病病因不明，這種疾病好發(fā)于十來(lái)歲的青少年，目前研究認(rèn)為和基因有關(guān)，伴有猝倒的發(fā)作性睡病跟患者下丘腦分泌素不足有關(guān)。治療上，和失眠患者要吃催眠藥不同，發(fā)作性睡眠患者要使用促覺(jué)醒藥，如果伴有猝倒等癥狀，還要使用抗抑郁藥。服藥兩周后，小李嗜睡等癥狀明顯改善。為了保證白天正常學(xué)習(xí)，劉義醫(yī)生同時(shí)建議他合理安排作息時(shí)間，保證充足的睡眠。夜間睡足八小時(shí)，午睡半小時(shí)，下午4點(diǎn)再睡半小時(shí)。劉義醫(yī)生表示，在睡眠障礙門(mén)診，除了看失眠的病人，主訴嗜睡的患者不少見(jiàn)，有發(fā)作性睡眠、特發(fā)性睡眠過(guò)度、鼾癥等等。仔細(xì)觀察，這類嗜睡人群有些人體形偏胖，有些人上課睡覺(jué)，有的人在開(kāi)會(huì)甚至開(kāi)車途中睡著了，他們并不是意志力不足，他提醒，一旦出現(xiàn)不可控制的睡眠發(fā)作、猝倒、睡前幻覺(jué)等，要警惕疾病，盡早就診，明確診斷。

[麻木門(mén)]兩手麻木困倦嗜臥兩手麻木，四肢困倦，怠惰嗜臥，此乃熱作元?dú)庖病７接萌藚⒁鏆鉁喝藚ⅲㄒ诲X）黃（二錢）甘草（一錢）炙草（五分）柴胡（七分）白芍（七分）升麻（五分）五味子（卅粒）生姜（三片）大棗（二枚）水煎溫服。

嗜睡癥的病因目前尚不明確，比如腦外傷、腦腫瘤、腦血管病、低血糖、高血糖、高滲性昏迷、一氧化碳中毒、代謝性腦病等也都會(huì)引起嗜睡。其中，食欲素（下丘腦分泌素）信號(hào)缺失、遺傳因素以及罕見(jiàn)的腦部病變可引起嗜睡癥。其中腦部病變引起的嗜睡癥也被稱為繼發(fā)性嗜睡癥，據(jù)報(bào)道，腫瘤、血管畸形、腦卒中以及炎癥過(guò)程（如神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)?。┒伎梢鹄^發(fā)性嗜睡癥，最可能的原因?yàn)橹苯訐p傷食欲素神經(jīng)元或其投射?？傊?，各種原因使得腦功能發(fā)生紊亂后，都有可能會(huì)引起嗜睡，建議患者及時(shí)就診于神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行相關(guān)的檢查，找到病因以后去除病因，及時(shí)治療，患者要進(jìn)行監(jiān)護(hù)和吸氧，同時(shí)監(jiān)測(cè)生命體征，查找病因后配合治療。

嗜睡伴隨以下癥狀和情況時(shí)，應(yīng)立即前往醫(yī)院就診：1.長(zhǎng)期在白天感到嗜睡；2.在日常活動(dòng)或工作的中途入睡；3.在駕駛或其他危險(xiǎn)情況下入睡；4.入睡前或剛醒時(shí)出現(xiàn)幻視或幻聽(tīng)；5.出現(xiàn)睡眠癱瘓，即入睡前或剛醒時(shí)感到意識(shí)清醒但人動(dòng)彈不得，民間稱「鬼壓床」；6.出現(xiàn)猝倒，即發(fā)笑、興奮或憤怒時(shí)感到全身肌肉無(wú)力，通常從面部開(kāi)始，持續(xù)時(shí)間短暫。

嗜睡癥是睡眠障礙中的一種特殊類型的睡眠疾病。表現(xiàn)為在夜間盡管睡得很好，第二天白天還會(huì)出現(xiàn)一種不可克制的想要睡覺(jué)或者嗜睡的表現(xiàn)。它的條件是在保證夜間睡眠的狀態(tài)下，白天還想睡覺(jué)，這才叫嗜睡癥。嗜睡癥中最典型的疾病就叫嗜睡癥，這種疾病主要表現(xiàn)為：第一、不可克制的白天嗜睡，這種嗜睡會(huì)不擇時(shí)機(jī)、不擇場(chǎng)合的要想睡覺(jué)；第二、是發(fā)作性猝倒；第三、是出現(xiàn)幻覺(jué)；第四、是睡眠當(dāng)中多夢(mèng)；第五、可能會(huì)有一些情緒的改變。除了這以外可能有些病人會(huì)出現(xiàn)睡癱的表現(xiàn)，這都是嗜睡癥的典型臨床表現(xiàn)。