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2021年06月27日
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張誠玥主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 北京兒童醫(yī)院眼科自2009年于國內(nèi)較早開展了視網(wǎng)膜母細胞瘤的綜合治療系統(tǒng)。每年接診全國各地的視網(wǎng)膜母細胞瘤患兒近500余人次，積累了大量的臨床經(jīng)驗。近幾年，本人再次引入了國際上最先進的經(jīng)眼動脈灌注化療手段，在臨床上取得了良好的治療效果，很多晚期的視網(wǎng)膜母細胞瘤患兒不僅保住了眼球，而且還保住了一定有用的視力。針對目前臨床上比較難治的腫瘤玻璃體種植（其是導(dǎo)致保眼失敗的主要原因），我們開展了國際上最有效的治療手段：玻璃體化療藥注射。此種手術(shù)操作方法對于醫(yī)生的手術(shù)技巧和臨床經(jīng)驗要求比較高，不正當?shù)奶幚砗苋菀讓?dǎo)致腫瘤的眼外轉(zhuǎn)移。自從我們開展了這些新的針對此種惡性兒童眼腫瘤的治療方法后，整體眼球保存率達到了90%以上，而且50％以上孩子保住了有用的視力，而且無一例患兒出現(xiàn)腫瘤遠處轉(zhuǎn) 治療前（全視網(wǎng)膜脫離） 治療后（視網(wǎng)膜復(fù)位，視神經(jīng)可見） 治療前（視網(wǎng)膜大部分脫離） 治療后（視網(wǎng)膜復(fù)位，視神經(jīng)可見）2021年01月30日1811
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劉錄主治醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 視網(wǎng)膜母細胞瘤的介入治療（手術(shù)名稱為：經(jīng)眼動脈灌注化療術(shù)）因療效確切，術(shù)后并發(fā)癥少已逐漸取代眼球摘除、全身化療、放射性敷貼等方式，成為視母一線的保眼治療方式，越來越多的患兒因介入治療而獲益，不僅保住了自身的眼球，還有部分小朋友重新恢復(fù)了光明。但術(shù)后與醫(yī)生交流時間有限，導(dǎo)致家長遇到麻煩不知如何處理，現(xiàn)將注意事項羅列如下。 一、術(shù)后當天會遇到什么麻煩？1.進食：通常蘇醒后兩小時后可以進水，三小時后可以進食。 2.傷口觀察：傷口通常位于右側(cè)大腿，有時位于左側(cè)大腿，需要留心觀察傷口敷料有無滲血，防止小朋友哭鬧引起的傷口出血。 3.小朋友通常會出現(xiàn)哪些不適：最常見的是由于全身麻醉氣管插管引起的咽喉部不適，痰多咳嗽，此時需告知醫(yī)生給予霧化吸痰等治療方式，通常1-3天可以緩解。其次是由于化療藥物引起的胃腸道反應(yīng)與發(fā)熱，胃腸道反應(yīng)表現(xiàn)為食欲下降與嘔吐，可告知醫(yī)生，給予止吐藥后可以緩解。發(fā)熱則常常是低熱一般不用處理，體溫超過38.5攝氏度則需服用退燒藥。 二、出院回家后需要注意什么？1.傷口情況：傷口敷料在手術(shù)后一天一早可拆除，無需換藥。術(shù)后第二天晚上可以照常洗澡。 2.眼部癥狀：部分小朋友因介入術(shù)前腫瘤過大，化療藥物破壞腫瘤時，反應(yīng)劇烈，導(dǎo)致眼周紅腫，流淚不止。為術(shù)后正常反應(yīng)，只需按時滴眼藥水就可以了。 3.化療藥物副反應(yīng)：雖然介入術(shù)后化療藥物副反應(yīng)明顯少于全身化療，但也有部分小朋友對化療藥非常敏感導(dǎo)致白細胞降低，血小板減少。因此建議術(shù)后7天及14天復(fù)查血常規(guī)，并將檢查結(jié)果上傳給醫(yī)生，以便觀測化療副反應(yīng)的發(fā)生并及時處理。 三、如何復(fù)查、復(fù)診及進行下一次介入治療？1.眼底檢查:眼底檢查為視母病人最重要的檢查方式，介入治療僅可消除病灶，卻不能評價病變情況，建議每月行一次眼底檢查，以便評價治療效果。 2.核磁共振MRI:視母可以向視神經(jīng)及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，MRI不僅能顯示眼球內(nèi)病灶大小及活性，還能夠清晰的觀測眼球后方及顱內(nèi)的組織，成為重要的檢查手段，建議2-3個月復(fù)查一次。 3.介入手術(shù)通常需要3-4次，具體次數(shù)需要根據(jù)眼底檢查的結(jié)果來決定，每次手術(shù)間隔3-4周。 最后希望每個小朋友都有光明的未來～2020年12月16日4584
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 歡迎來到兒童介入家園 ：傳遞最新最重要的嬰幼兒血管瘤、視網(wǎng)膜母細胞瘤、兒科介入資訊！為規(guī)范化視網(wǎng)膜母細胞瘤選擇性眼動脈化療技術(shù)，中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會組織專家制定了“視網(wǎng)膜母細胞瘤選擇性眼動脈化療技術(shù)中國專家共識"視網(wǎng)膜母細胞瘤選擇性眼動脈化療技術(shù)中國 專家共識----中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會視網(wǎng)膜母細胞瘤（retinoblastoma）是來源于視網(wǎng)膜胚基的惡性腫瘤，此腫瘤是一種常染色體顯性遺傳性疾病，并有家族史。絕大多數(shù)發(fā)生在3歲以內(nèi)的嬰幼兒，6歲以上罕見。＋【病因】約40%的病例屬于遺傳型，為常染色體顯性遺傳；約60%的病例屬于非遺傳型，其發(fā)病系患者視網(wǎng)膜母細胞發(fā)生突變所致；少數(shù)遺傳型病例有體細胞染色體畸變。＋【診斷要點】(一) 臨床表現(xiàn)臨床上最常見的是白瞳癥（“貓眼癥”），其他的癥狀還有外斜視、眼紅眼痛、視力下降、眼球突出等。(二) 輔助檢查主要是眼底檢查，此外還有B超、CT及MR。一【鑒別診斷】1. Coat’s?。篶oat’s病是一種以毛細血管擴張為特征的原發(fā)性視網(wǎng)膜血管畸形，相對于視網(wǎng)膜母細胞瘤而言：①其發(fā)病年齡較晚，高峰期為6～8歲；②極少鈣化；③增強掃描表現(xiàn)視網(wǎng)膜下滲出物與玻璃體分界處的視網(wǎng)膜線狀強化，滲出物無強化，不同于視網(wǎng)膜母細胞瘤；④視網(wǎng)膜積液由于富含脂蛋白故MRI上T1WI和T2WI均呈高信號。2.永存原發(fā)玻璃體增殖癥（PHPV）：PHPV是胚胎期原始玻璃體未消失，且繼續(xù)增生的一種玻璃體先天異常。CT顯示晶狀體后與視盤之間有管狀、三角形的高密度影提示Cloquet’s管存在，增強掃描因明顯強化而更容易發(fā)現(xiàn)，是本病的特征性表現(xiàn)，可伴有眼球縮小，眼球內(nèi)無鈣化。二【分期】1.IIRC 分期（Intraocular International Retinoblastoma classify) Group A (風險低）：小的獨立的遠離關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的腫瘤(直徑≤3mm，局限于視網(wǎng)膜內(nèi)，距黃斑>3mm，距視盤>1.5mm，無玻璃體、視網(wǎng)膜下播散）；2.Group B（低風險）：獨立的任意大小、部位局限于視網(wǎng)膜內(nèi)的腫瘤(非Group A的，無玻璃體、視網(wǎng)膜下播散、小的局限的視網(wǎng)膜下液距腫瘤≤3mm）；3.Group C（中度風險）獨立的任意大小部位的腫瘤，只要有局限播散(任意播散、必須局限，微小<3mm，任意大小部位的視網(wǎng)膜腫瘤，可出現(xiàn)達到1/4的視網(wǎng)膜下液）；4.Group D（高風險）：腫瘤位于眼內(nèi)，廣泛玻璃體、視網(wǎng)膜下種植和/或大塊、非獨立內(nèi)生或外生腫瘤(播散比Group C更廣泛，可有細小或油脂樣玻璃體播散或者無血管團塊視網(wǎng)膜下種植）；5.Group E（非常高風險）：眼球解剖、功能破壞(具有新生血管性青光眼、大量眼內(nèi)出血、無菌性眶蜂窩織炎、腫瘤在玻璃體前、腫瘤接觸晶狀體、彌漫、眼球癆）。三【病理學】病理學檢查是目前確定患兒眼摘后是否存在高風險（腫瘤侵犯球外或手術(shù)切緣的視神經(jīng)，視網(wǎng)膜下侵犯血管膜（脈絡(luò)膜）超過3mm，或侵犯鞏膜）和病理分期的唯一方法。越來越多證據(jù)表明高度發(fā)育不良（失去分化能力）可能是轉(zhuǎn)移和死亡的風險因素。按照Murphree分類的D期和E期分別有15-33%和有50-61%存在高風險因素，但是根據(jù)Shields IIRC（IIRC,International Intraocular Retinoblastoma Classification，視網(wǎng)膜母細胞瘤國際分期法），E期僅24-39%Rb存在為高風險。眼摘后發(fā)現(xiàn)高風險進行全身輔助化療可以降低轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)的風險。Rb的病理組織學可分為兩類：①分化型：又稱神經(jīng)上皮型，由小圓形或低柱狀瘤細胞構(gòu)成，細胞圍繞中央腔環(huán)形排列，稱菊形團型，雖然此型分化程度較高，惡性度較低，但對放射線不敏感，放射治療效果較差。②未分化型：瘤細胞為圓形、橢圓形、多邊形或不規(guī)則，核大深染，核內(nèi)常見1～2 個不規(guī)則核仁，胞質(zhì)少，瘤細胞圍繞著一個血管形成細胞柱，其中可見部分瘤細胞壞死及鈣質(zhì)沉著，此稱為假菊形團，該型雖然分化程度低，惡性度較高，但對放射線敏感，放射治療效果較好。四【適應(yīng)癥】視網(wǎng)膜母細胞瘤應(yīng)強調(diào)多學科團隊綜合治療，選擇性眼動脈化療（Selective Ophthalmic Artery Infusion, SOAI）適應(yīng)于眼內(nèi)中晚期病例（IIRC、B期、C期、D期、E期），可作為單獨或聯(lián)合靜脈化療眼科局部治療（激光、冷凍等）使用。五【術(shù)前準備】NO.1初診患者需有臨床和影像學檢查支持視網(wǎng)膜母細胞瘤，并根據(jù)視網(wǎng)膜母細胞瘤分期等情況綜合選擇適合眼動脈灌注化療手術(shù)病例；NO.2按全麻術(shù)前做好必要的實驗室檢查，如血、尿、大便常規(guī)，心、肝、腎和凝血功能等檢查；NO.3患者準備：術(shù)前按麻醉要求提前進行禁飲禁食，術(shù)前談話，簽手術(shù)知情同意書；NO.4機器準備：確認數(shù)字減影血管造影機（Digital Subtraction angiography, DSA）處于無故障狀態(tài)，并具備數(shù)字減影與路徑途功能；NO.5器械準備：①血管鞘：4F或5F血管鞘，推薦使用4F小兒鞘組或微穿刺鞘；②導(dǎo)管：4F單彎或Cobra導(dǎo)管等，EV3 1.5F馬拉松微導(dǎo)管、EV3 1.7F 45度角的神經(jīng)介入微導(dǎo)管或直型微導(dǎo)管、Magic1.5F微導(dǎo)管等；③導(dǎo)絲：0.035超滑導(dǎo)絲、0.008或0.010微導(dǎo)絲等；④其他：Y閥、三通、加壓袋、輸液器等；NO.6藥物準備：肝素、造影劑（第三代造影劑）及化療藥物（馬法蘭、卡鉑、拓普替康）等；六【介入操作】NO.1患者通過麻醉風險及手術(shù)風險安全評估后進入介入手術(shù)室，行七氟醚氣體或靜脈復(fù)合全身麻醉，常規(guī)給予心電監(jiān)護，靜脈輸液；NO.2患兒去枕平臥，肩部稍墊高，頭后仰，雙手自然放置于身體兩側(cè)，臀部稍墊高。低體重嬰兒注意保暖及體溫監(jiān)測；NO.3常規(guī)行雙側(cè)腹股溝區(qū)皮膚消毒，上至臍平面，下至大腿中部，鋪無菌手術(shù)單；NO.4采用Seldinger技術(shù)行股動脈穿刺，成功后置入4F小兒鞘。4F導(dǎo)管后接Y閥、三通及持續(xù)沖洗系統(tǒng)。用導(dǎo)絲引導(dǎo)4F導(dǎo)管進入患側(cè)頸總動脈。核對確認正確的手術(shù)部位，并保存透視圖像；NO.5將C型臂轉(zhuǎn)至側(cè)位90度，透視圖像上患者頭部雙側(cè)前顱窩影重疊，呈正側(cè)位。此時C2導(dǎo)管位于頸總動脈內(nèi)，手推或使用高壓注射器行頸總動脈造影，造影劑使用量視患者體重而定，約為2-4毫升/秒，總量5-7毫升。造影圖像顯示出完整的頸內(nèi)動脈及頸外動脈系統(tǒng)，包括動脈期、實質(zhì)期和靜脈期；NO.6根據(jù)造影圖像分析眼動脈開口位置，選擇合適的微導(dǎo)管和微導(dǎo)絲，微導(dǎo)管后接Y閥、三通及持續(xù)沖洗系統(tǒng)。將微導(dǎo)管經(jīng)過Y閥、三通持續(xù)沖洗系統(tǒng)及4F導(dǎo)管送至頸總動脈處，在微導(dǎo)絲幫助下沿路徑圖（roadmap）從頸總動脈上行至頸內(nèi)動脈的眼動脈開口位置進行超選擇性插管。NO.7微導(dǎo)管眼動脈插管成功后，手推與生理鹽水1：1稀釋的造影劑造影，確認造影劑進入眼動脈并且無明顯返流，眼環(huán)有不同程度顯影后可行灌注化療。如出現(xiàn)明顯返流者，在使用不同手推造影力度仍無改善者，需重新超選或者調(diào)整微導(dǎo)管頭位置使得眼動脈造影達到上述標準；NO.8灌注化療過程中，參考手推造影劑行眼動脈造影時的力度和流速，根據(jù)各化療藥物的量及濃度的不同，給予相應(yīng)的灌注速率。八【化療藥選擇與用量】對于視網(wǎng)膜母細胞瘤動脈化療，臨床證實療效顯著的藥物主要有：馬法蘭、卡鉑、拓普替康。SOAI術(shù)中可根據(jù)具體情況選擇1-3種藥物使用。馬法蘭：≤0.5mg/kg，一般單眼使用5mg；卡鉑：20-60mg；拓普替康：0.5-1.0mg。九【注意事項】NO.1盡量避免4F導(dǎo)管進入頸內(nèi)動脈，以降低頸內(nèi)動脈痙攣發(fā)生的幾率；NO.2灌注過程中，注意透視觀察是否有微導(dǎo)管脫出眼動脈，如發(fā)現(xiàn)脫管，立即停止灌注，造影證實后重新進行眼動脈超選擇性插管；NO.3由于眼動脈開口位置較高而造成經(jīng)頸內(nèi)動脈超選擇性插管困難者，可考慮經(jīng)椎動脈及后交通動脈途徑進行眼動脈超選擇性插管；NO.4行眼動脈超選造影，如有眼動脈顯示不清，或造影劑返流過多者，應(yīng)考慮頸外動脈系統(tǒng)供血優(yōu)勢可能。此時可于頸外動脈系統(tǒng)置入球囊進行暫時堵閉，降低頸外動脈血流灌注壓力；NO.5如堵閉頸外系統(tǒng)后，眼動脈超選造影仍顯示有過多造影劑返流，應(yīng)考慮頸外動脈為眼球的優(yōu)勢供血血管。行頸外動脈及腦膜中動脈超選造影，能清楚顯示眼環(huán)者可進行灌注化療；NO.6灌注化療術(shù)前可于患側(cè)額部皮膚外敷縮血管藥物，并使用縮血管藥物滴鼻，以使眼動脈非靶血管收縮，減少化療藥物對非腫瘤靶血管的損傷，提高進入腫瘤靶血管的化療藥量及濃度。十【術(shù)后處理】NO.1術(shù)后穿刺部位壓迫止血，加壓包扎后平臥，穿刺側(cè)下肢伸直制動6小時；NO.2術(shù)后禁水一小時，禁食三小時或按全麻術(shù)后要求；NO.3止吐、支持及對針處理。十一【術(shù)后用藥】NO.1預(yù)防血栓藥物：當手術(shù)時間長、術(shù)中出現(xiàn)眼動脈或頸內(nèi)動脈痙攣等情況時術(shù)后需使用抗凝、抗血小板及改善循環(huán)藥物。速碧林（低分子肝素鈣注射液）0.01ml/Kg q12h、阿司匹林2mg/Kg qd、右旋糖酐40葡萄糖注射液等。NO.2眼部外用藥物：典必殊(妥布霉素地塞米松眼膏) qn×7d、典必殊(妥布霉素地塞米松滴眼液) tid×7d、托吡卡胺滴眼液qd×7d。NO.3術(shù)后出現(xiàn)明顯眼瞼水腫、額部紅斑時，外用多磺酸粘多糖乳膏（喜遼妥）。十二【出院標準】NO.1患者一般情況良好，恢復(fù)正常飲食，無惡心、嘔吐。NO.2出院當天體溫≤37.5℃。NO.3患兒無明顯疼痛、哭鬧不安。NO.4股動脈穿刺點無出血。NO.5沒有需要住院處理的其他并發(fā)癥。十三【隨訪指導(dǎo)】NO.1出院后第1、3、7、14、21天復(fù)查血常規(guī)，監(jiān)測骨髓抑制情況（如WBC<3.0*109/L，需接受粒細胞集落刺激因子治療），其他如貧血等必要時對癥處理。NO.2SOAI一般間隔3-4周一次，每次治療前行眼底檢查評估治療效果，對于新發(fā)或復(fù)發(fā)病例一般行2-4次SOAI治療。參與制定專家：張靖（廣州市婦女兒童醫(yī)療中心）歐陽強（上海新華醫(yī)院）李選（北京大學第三醫(yī)院）劉楊（天津市兒童醫(yī)院）賴燦（浙江省兒童醫(yī)院）汪松（安徽省兒童醫(yī)院）劉星濤（成都市婦女兒童中心醫(yī)院）高楊（河北省兒童醫(yī)院）王世坤（桂林市婦女兒童醫(yī)院）專家共識發(fā)表于 中華介入放射學電子雜志2016年8月第四卷第3期2020年10月28日2073
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韓明磊副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 1.眼球摘除之后如何護理？答：眼球摘除后早期家長要注意觀察有無大量出血或滲血、腫脹加重、分泌物等，一般摘除后幾天內(nèi)可以白天滴抗生素眼水（比如氧氟沙星眼水或者妥布霉素眼水），晚上睡前涂抗生素眼膏（比如紅霉素眼膏或者氧氟沙星眼膏），如果眼瞼及結(jié)膜腫脹明顯，可以使用激素類眼膏（比如妥布霉素地塞美松眼膏），待無分泌物或無明顯腫脹后即可停藥。臨時使用的帶孔的透明眼片可以暫時不取下來，眼水或者眼膏可以通過眼片上的孔滲入。后期置入的正式的眼片因為沒有孔，如果分泌物多，建議取下清洗并滴藥水，如果沒有明顯分泌物，可以間隔一段時間再取下來清洗，注意清洗完放入之前最好點抗生素眼水或者眼膏避免感染。對于放入眼臺（又叫眼座）的孩子，家長取下眼片后注意觀察有無眼臺暴露，一般眼臺呈白色，表明顆粒狀，質(zhì)硬，如果有眼臺暴露往往還伴有血性分泌物，注意如果有眼臺暴露要盡快去醫(yī)院就診，確認后需行手術(shù)修補眼臺。2.是否介入化療（經(jīng)眼動脈化療）能完全替代全身靜脈化療？答：近些年，由于介入化療局部藥物濃度高，效果好，全身副作用較少，介入化療在很多病例中（尤其是單眼視網(wǎng)膜母細胞瘤）已經(jīng)成為視網(wǎng)膜母細胞瘤的一線或者說首選的治療手段，但是介入化療也有其缺點，相對全身靜脈化療，眼球局部副作用也相對多一些，比如眼瞼紅腫，上瞼下垂，斜視，玻璃體及視網(wǎng)膜出血等，而且就目前的研究來看，如果患兒伴有高危因素，或者伴有轉(zhuǎn)移，還是要選擇全身靜脈化療，另外對于雙眼視網(wǎng)膜母細胞瘤患兒，大多數(shù)情況仍首選全身靜脈化療（或者治療早期先進行幾個療程的全身靜脈化療，后期根據(jù)病情再選擇介入化療）。因此，全身靜脈化療和介入治療是互相補充，相輔相成的。當然，以上僅僅是基本原則，具體到每個患兒，由于患兒的病情和治療后的反應(yīng)不同，有經(jīng)驗的眼腫瘤醫(yī)生會制定個體化的治療方案。3.如果眼底看不清，能否通過其他手段評估腫瘤活性？答：如果由于某些原因（比如角膜變性嚴重，白內(nèi)障等）導(dǎo)致眼底無法看清，家長又不愿意選擇摘除眼球，從技術(shù)層面來講，可以通過眼眶核磁、B超等手段進行腫瘤活性的評估，但是從安全角度考慮，要么通過手術(shù)解決眼底看不清的問題，要么選擇眼球摘除，少數(shù)情況下短期內(nèi)可以觀察，但是有轉(zhuǎn)移的風險。ge2020年08月30日2794
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韓明磊副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 視網(wǎng)膜母細胞瘤(retinoblastoma，RB)是嬰幼兒最常見的眼內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤，常見于5歲以下兒童，據(jù)不完全統(tǒng)計，中國每年新增RB病例1500人左右。雖然RB惡性度較高，但在歐美發(fā)達國家，早期系統(tǒng)治療生存率可達95％，早期保眼率甚至可以達到100%。隨著我國新生兒眼底篩查的開展、系統(tǒng)治療水平的提高，死亡率逐年下降，保眼率逐年提高，有些甚至保存了視力，大大提高了病人生活質(zhì)量，目前在一些經(jīng)濟發(fā)達地區(qū)以及少數(shù)眼腫瘤治療中心，治療水平已達歐美發(fā)達國家標準。隨著現(xiàn)代治療理念及醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，對于未發(fā)生轉(zhuǎn)移的眼內(nèi)晚期或復(fù)發(fā)性視網(wǎng)膜母細胞瘤患兒，其治療手段已經(jīng)從過去的以眼球摘除為主，轉(zhuǎn)化為目前以化學減容與局部治療為主。全身靜脈化療對國際分期為A、B、C期的眼內(nèi)早期瘤體有較好的療效，但對于D、E期等眼內(nèi)晚期RB的保眼率較低。同時，全身靜脈化療易引起骨髓抑制等并發(fā)癥，限制了其應(yīng)用。2004年，日本的Yamane、Kaneko1等首次報道了應(yīng)用球囊技術(shù)將化療藥物灌注進入眼動脈治療視網(wǎng)膜母細胞瘤，2008年美國Abramson2等報道了利用微導(dǎo)管選擇性進入眼動脈直接將化療藥物灌注進入眼動脈治療視網(wǎng)膜母細胞瘤，保眼率大大提高，全身藥物毒副作用降低，進一步擴大了動脈化療的應(yīng)用，并逐漸與全身靜脈化療一起，成為基礎(chǔ)治療方案之一。 隨著經(jīng)眼動脈化療（簡稱介入化療）這一“利器”治療RB的優(yōu)勢凸顯，其在國際上的應(yīng)用也越來越廣泛，那么什么樣的情況適合介入化療呢？目前國際上大多數(shù)RB專家認為，未發(fā)生轉(zhuǎn)移的眼內(nèi)期單眼C、D、E期或者全身靜脈化療后復(fù)發(fā)的單眼或雙眼眼內(nèi)期患兒適用于介入化療。而介入化療，根據(jù)給藥路徑不同，又分為超選擇性經(jīng)眼動脈化療（簡稱超選）和球囊技術(shù)。目前歐美最常用的介入化療方式為超選技術(shù)，根據(jù)眼動脈起始部位不同，又分為頸內(nèi)動脈和頸外動脈路徑，因為93.3%的眼動脈起始自頸內(nèi)動脈，6.7%眼動脈起始自腦膜中動脈，有些患兒眼動脈起始處屬于后者。就頸內(nèi)動脈路徑來說，麻醉之后通過股動脈置人導(dǎo)管，頸內(nèi)動脈處行微導(dǎo)管，行至眼動脈開口處撤除導(dǎo)絲，在不產(chǎn)生回流的部分注射藥物，值得注意的是，不建議進一步深入插管。因為一旦如此，眼動脈血管痙攣或血栓形成的概率會大大增高。如果全程都使用3F微導(dǎo)管而放棄4F或5F的導(dǎo)管，則可更大程度降低并發(fā)癥。通過超選擇性，可以保證絕大部分藥物直接進入眼動脈，藥物使用劑量小，局部藥物濃度高， 效果顯著。2014年廣州婦女兒童醫(yī)院張靖團隊3在國內(nèi)首次報道了利用超選技術(shù)“經(jīng)導(dǎo)管眼動脈灌注化療治療晚期視網(wǎng)膜母細胞瘤30例”，2017年張靖團隊4報道了同樣使用超選技術(shù)“經(jīng)眼動脈灌注化學藥物治療視網(wǎng)膜母細胞瘤臨床療效觀察”，都取得了較好療效。2016年上海九院范先群、賈仁兵5等以及2018年上海新華醫(yī)院趙培泉、季迅達6等在介入化療治療RB的研究進展綜述中指出，目前在世界范圍內(nèi)，大部分中心都采用超選技術(shù)治療RB。目前在歐美及大部分國內(nèi)RB治療中心，在少部分患兒不適合超選技術(shù)的情況下，也會使用球囊技術(shù)。但是日本Yamane、Kaneko等更傾向使用球囊技術(shù)，他們在2011年報道了使用球囊技術(shù)治療RB的長期預(yù)后的研究，指出治療效果同樣顯著。因此對于介入路徑的選擇，要根據(jù)患兒自身情況具體分析，個性化選擇合適的介入方案。 介入化療藥物目前國際最常用的是馬法蘭、托普替康以及卡鉑，至于使用哪種或幾種藥物以及藥物的劑量，要根據(jù)每個患兒的具體情況具體選擇。 任何一種治療都不是完美的，介入化療也有其局限性和并發(fā)癥。首先介入化療由于其分布到全身的藥物濃度低，無法預(yù)防全身轉(zhuǎn)移，一般對于新發(fā)的雙眼患者，目前還是以全身靜脈化療為主。介入化療并發(fā)癥包括眼外及眼內(nèi)并發(fā)癥。眼外并發(fā)癥常見頭發(fā)、睫毛脫落，額部紅斑，嘔吐、腹瀉，骨髓抑制等。罕見眼外并發(fā)癥包括股動脈閉塞、影響心肺功能(低血壓、缺氧等癥狀)、支氣管痙攣、碘過敏、腹股溝血腫、急性肢體缺血、腦缺血甚至腦卒中等。眼內(nèi)并發(fā)癥包括結(jié)膜、眶周水腫，上瞼下垂、結(jié)膜充血、眼球運動障礙及斜視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜出血、玻璃體積血、視網(wǎng)膜脫離、視網(wǎng)膜、視神經(jīng)及脈絡(luò)膜毒性、眼動脈阻塞等。 參考文獻 1.Yamane T，Kaneko A，Mohri M．The technique of ophthalmic arterial infusion therapy for patients with intraocular retinohlastoma[J]．Int J Clin Oncol，2004，9：69—73． 2. Abramson DH, Dunkel IJ, Brodie SE, et al. A phase I/II study of direct intraarterial (ophthalmic artery) chemotherapy with melphalan for intraocular retinoblastoma: initial results. Ophthalmology，2008;115:1398–404. 3. 張靖，姜華，申剛，等．經(jīng)導(dǎo)管眼動脈灌注化療治療晚期視網(wǎng)膜母細胞瘤30例[J]，介入放射學雜志，2014，23(1)：31—34．DOI：lO．3969，iissn．1008—794X．2014．01．009． 4. 姜華，方倩，鄧海浪，夏杰軍，羅芳，張靖.經(jīng)眼動脈灌注化學藥物治療視網(wǎng)膜母細胞瘤臨床療效觀察[J]，中華眼底病雜志，2017，Vol.33，No.6. 5. 賈若冰，賈仁兵。范先群. 眼內(nèi)期視網(wǎng)膜母細胞瘤動脈化療進展[J]，上海交通大學學報(醫(yī)學版),2016,vol.36,No.9. 6. 崔雪皓,季迅達,趙培泉.經(jīng)眼動脈介入化學療法治療視網(wǎng)膜母細胞瘤的研究進展[J]，眼科新進展，2018，Vol.38,No.4. 上海交通大學附屬第九人民醫(yī)院眼科RB團隊2020年08月30日3536
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韓明磊副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 1.單眼RB，高危，治療方案如何選擇？答：如果醫(yī)生告訴你，你的孩子處于高危，從安全角度考慮，建議眼球摘除。因為如果轉(zhuǎn)移，死亡率非常高。但是高危因素如何判定，不是個簡單的問題，所以需要經(jīng)驗豐富的眼腫瘤醫(yī)生來謹慎判讀，而高危因素又分為：臨床表現(xiàn)、影像學（比如磁共振MRI）、病理，少數(shù)情況下三者之間并不一致，舉個例子來說，有些患兒核磁顯示視神經(jīng)近端有強化或者增粗，但是眼摘后病理顯示并沒有高危因素，也就是說眼球不一定非要摘除，還有保的希望；再舉個例子，有些患兒核磁顯示并沒有高危，但是眼球摘除后的病理卻是高危，甚至已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移，這是因為核磁有時候并不能對所有細節(jié)病變都能顯示清楚，這樣的眼球不但要摘除，而且要盡早摘除。2.視盤沒有露出，是否必須眼球摘除？答：不一定。這要看有無高危因素，我遇到一些視盤沒有露出但是腫瘤情況穩(wěn)定，只是觀察隨訪的患兒，經(jīng)過5年以上的隨訪，未發(fā)生轉(zhuǎn)移并且眼球得以保存。也有一些患兒，為視網(wǎng)膜復(fù)位或者腫瘤切除找我或者別的醫(yī)生做玻切手術(shù)，雖然術(shù)前視盤未露出，但是術(shù)中發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)并未被侵犯，因此也證明了我之前的觀點，因此對于視盤未露出的患兒如何選擇治療方案也要根據(jù)腫瘤的鈣化情況以及影像學判斷。3.眼球萎縮以后要不要繼續(xù)保眼？答：如果只是輕度萎縮，可以繼續(xù)保眼；如果萎縮明顯（需要醫(yī)生判斷），還是建議眼球摘除或者及時配戴義眼片，因為這對于孩子的外觀和眼眶及面部發(fā)育至關(guān)重要，但是并非所有眼球萎縮的孩子都適合配戴義眼片，如果角膜知覺性很好，孩子是不可能配合配戴的，因此，需要醫(yī)生評估以后才可以去試一下能否配戴。2020年08月29日1636
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韓明磊副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 大家對于視網(wǎng)膜母細胞瘤（RB）在理論上已經(jīng)有了一定程度上的了解，今天就家長提出的RB的相關(guān)問題給大家做一個簡單總結(jié)和解答，具體相關(guān)問題如下：一、雙眼Rb，單眼有視力，有視力的晶狀體切除，戴800度遠視加100度散光的鏡片，視力矯正后一般能清楚看多遠？答：第一，看眼底情況,眼底就像照相機的底片，只有底片好，才可能有視力，所以這是前提。第二，看驗光準確性，一般學齡前兒童都建議阿托品眼膏散瞳麻痹睫狀肌后驗光，有些還需要等瞳孔恢復(fù)后再進行復(fù)光。第三，看年齡，不同年齡視力是不一樣的，這里說一下大致范圍，1歲的孩子視力在0.1-0.2,2歲的孩子在0.2-0.3,5歲的孩子視力在0.7-0.8。二、有視力無晶狀體的患眼，晶狀體在什么年齡安裝合適？如后續(xù)裝上人工晶狀體有什么副作用？安裝人工晶狀體后視力能恢復(fù)哪種程度？答：一般來說，2歲以上就可以放晶體，但是對于眼腫瘤的患兒建議腫瘤穩(wěn)定后放晶體，手術(shù)風險要看每個人的情況，視力恢復(fù)第一個問題已經(jīng)回答過，值得注意的是，有些孩子安裝完人工晶體后還需要戴鏡加弱視訓練。三、眼球萎縮一般有什么表現(xiàn)？通常的特征都是什么？答：明顯眼球萎縮外觀可以看出，輕度萎縮肉眼看不出，但可以通過A/B超或者核磁看出。特征就是兩側(cè)眼球大小不同。四、人工玻璃體對于不能取油的無視力的孩子是否合適安裝？如可以安裝一般建議何時安裝？安裝人工玻璃體后眼睛是會繼續(xù)萎縮嗎？答：人工玻璃體安裝的適應(yīng)癥要看每個孩子的情況，不是所有孩子都可以安裝。安裝的話，前提是腫瘤穩(wěn)定，其次術(shù)前要做詳細檢查，比如A/B超、核磁等。眼球萎縮的原因很多，安裝人工玻璃體不能100%阻止眼球萎縮。五、玻切后不能取油，目前角膜變性畏光，除了睡姿和生長因子外，還有什么方法可以緩解角膜繼續(xù)變性？答：姿勢最重要，盡量保持頭低位，有些可以點一些生長因子，但是效果不明確，目前無其他更好的辦法。六、一眼沒視力另一眼嚴重斜視可以做矯正手術(shù)嗎？穩(wěn)定多久后做斜視矯正手術(shù)合適？答：斜視手術(shù)隨時都可以做，但是效果欠佳，有復(fù)發(fā)的可能性，建議腫瘤穩(wěn)定以后做斜視手術(shù)。七、玻切后眼球表面一直有紅血絲，有什么好辦法緩解嗎？為什么消炎眼藥也不能很好的緩解？答：要看什么原因引起的，紅血絲并非完全由于炎癥引起。八、虹膜萎縮對視力的影響？如何能夠解決虹膜萎縮的問題？答：虹膜萎縮對視力影響不大，沒有好辦法。九、白內(nèi)障術(shù)后，瞳孔一直呈散開狀態(tài)，正常嗎？是否虹膜出現(xiàn)問題了，如何應(yīng)對？答：有些孩子是存在瞳孔一直散大情況的，如果嚴重影響了孩子視物，是可以通過藥物或者手術(shù)解決。十、玻切后眼球有萎縮，是否需要帶眼片或美瞳，如需在什么年齡段帶比較合適？答：如果有嚴重的眼球萎縮，影響了外觀和眼眶發(fā)育，甚至面部發(fā)育，原則上只要孩子耐受，越早戴義眼片越能早一點刺激眼眶的發(fā)育，美瞳是起不到刺激眼眶發(fā)育作用的。2020年08月13日2487
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狄奇副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 視網(wǎng)膜母細胞瘤患兒的家長是一個特殊的群體，他們堅強互助也會無助，往往輾轉(zhuǎn)四地奔波求醫(yī)，試著求醫(yī)無門，為了孩子，他們愿意放下工作，拋棄事業(yè)，甚至顧不上家庭的窘困到國外打工刷盤子啃過期食品甚至露宿街頭的新聞常常有報道我是專門從事視網(wǎng)膜母細胞瘤介入保養(yǎng)治療的醫(yī)生，我可以負責任地告訴他們，隨著我國醫(yī)療技術(shù)的進步已介入聯(lián)合局部治療為主要治療措施，在保命保養(yǎng)的同時，最大限度地保存視力治療的生存率保養(yǎng)率都不比國外差，并且我們更懂國內(nèi)孩子發(fā)病特點，藥物劑量以及各階段的治療時機，對所有家長。 真心的說一聲，你們辛苦了，我希望所有孩子健康祈禱所有患兒順利，希望我們一生光明。2020年07月22日1125
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