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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 骨髓抑制是化療治療惡性腫瘤最常見(jiàn)的全身并發(fā)癥，表現(xiàn)為術(shù)后白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板中一種或數(shù)種血細(xì)胞的減少。介入治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤將傳統(tǒng)的靜脈化療改變?yōu)閯?dòng)脈化療，顯著地提高了保眼率，同時(shí)降低了并發(fā)癥。介入治療RB中使用的美法侖、卡鉑和拓?fù)涮婵刀季哂泄撬枰种菩?yīng)，雖然介入是經(jīng)動(dòng)脈化療，比起全身化療副作用已經(jīng)大大減少，仍需要監(jiān)測(cè)血細(xì)胞計(jì)數(shù)以避免出現(xiàn)嚴(yán)重骨髓抑制（通常是指3-4度以上的骨髓抑制）。因此我們要求家屬在介入治療后第3天、第7天、第14天、第21天給患兒查血規(guī)。介入治療后通常表現(xiàn)為1-2度骨髓抑制，其中大部分患兒均無(wú)癥狀，僅在血常規(guī)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)有血細(xì)胞下降; 少數(shù)患兒可能發(fā)生3-4度骨髓抑制，這時(shí)患兒易并發(fā)感染，常有出血傾向, 有時(shí)甚至危及生命，需要及時(shí)妥善處理。介入治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤常需要3-4療程，每個(gè)療程中間隔約4周，由于各地醫(yī)療條件相差較大，很多基層醫(yī)院不知道如何處理介入后的骨髓抑制，因此必要的宣教顯得尤為重要?；熀蠊撬枰种频姆侄?、一般規(guī)律及治療目前化療后骨髓抑制的分度采用的是世界衛(wèi)生組織抗癌藥物急性及亞急性毒性反應(yīng)分度標(biāo)準(zhǔn)。骨髓抑制的分度01234血紅蛋白（g/L）≥110109-9594-8079-65＜65白細(xì)胞（109/L）≥ 4.03.9-3.02.9-2.01.9-1.0＜1.0粒細(xì)胞（109/L）≥ 2.01.9-1.51.4-1.00.9-0.5＜0.5血小板（109/L）≥ 10099-7574-5049-25＜25骨髓抑制主要表現(xiàn)為三系血細(xì)胞的減少：粒系（白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞）、紅系（紅細(xì)胞、血紅蛋白）、血小板的數(shù)量減少。1. 粒系減少 粒系減少主要為中性粒細(xì)胞的減少，對(duì)粒系抑制而言，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值比白細(xì)胞總數(shù)更為重要。白細(xì)胞生存時(shí)間較短，因此化療時(shí)最先表現(xiàn)為白細(xì)胞數(shù)目下降。對(duì)于骨髓抑制的患者，白細(xì)胞減少的程度及持續(xù)時(shí)間與感染的發(fā)生呈正相關(guān)，當(dāng)白細(xì)胞降至1.0×109/L以下并持續(xù)５天以上，患嚴(yán)重細(xì)菌、真菌或者病毒感染發(fā)生率可>90%，進(jìn)而直接或間接地影響到化療的進(jìn)程，降低治愈率，增加治療費(fèi)用。因此，化療后及時(shí)有效的提升白細(xì)胞、粒細(xì)胞水平是腫瘤治療時(shí)的重要原則。白細(xì)胞的減少與感染的發(fā)生密切相關(guān)，同時(shí)可引起發(fā)熱，因此重建造血功能，加速白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞水平的恢復(fù)成為骨髓抑制治療的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。2. 紅細(xì)胞減少 紅細(xì)胞半數(shù)生存期為120天，化療影響較小。以前對(duì)紅系抑制的關(guān)注較少，原因在于貧血的處理相對(duì)簡(jiǎn)單而且見(jiàn)效迅速，輸血或輸入濃縮紅細(xì)胞均可。但實(shí)際上貧血不僅使患者的組織缺氧導(dǎo)致一般狀況差，而且還可能降低化療的效果。 3. 血小板減少 血小板半數(shù)生存期為5-7天，血小板下降出現(xiàn)較晚。血小板減少后患者會(huì)出現(xiàn)乏力，精神狀態(tài)差，反應(yīng)遲鈍等癥狀，比較嚴(yán)重的并發(fā)癥為出血傾向，如鼻出血,皮下或內(nèi)臟出血等, 多發(fā)生在血小板最低稍有回升時(shí), 可危及生命, 特別是皮下或內(nèi)臟出血不易發(fā)現(xiàn)，危險(xiǎn)更大。治療骨髓中含有多能干細(xì)胞，可分化為不同類型的祖細(xì)胞，然后在生長(zhǎng)因子和激素的作用下發(fā)育成各種類型的血細(xì)胞。粒細(xì)胞集落刺激因子（granulocyte colony stimulating Factor, G-CSF), 能促進(jìn)粒系祖細(xì)胞的增殖分化及成熟, 促進(jìn)成熟細(xì)胞向外周血釋放, 增強(qiáng)粒細(xì)胞的吞噬及殺菌能力。1986年完成了G-CSF的純化和分子克隆并用于臨床—重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（recombinant human, rhG-CSF, filgratim,商品名：Neupogen, 惠爾血(進(jìn)口)/瑞白（國(guó)產(chǎn)）），所以用G-CSF 可有效的縮短粒細(xì)胞缺乏癥的時(shí)間,有利于感染的控制，成為改善化療藥物造成骨髓抑制的主要手段之一。重組人白介素-11（recombinant human Interleukin-11，rhIL-11, 商品名稱: 巨和粒）是一種促血小板生長(zhǎng)因子，可直接刺激骨髓造血干細(xì)胞和巨核祖細(xì)胞的增殖，誘導(dǎo)巨核細(xì)胞的成熟分化，增加體內(nèi)血小板的生成，從而提高外周血小板數(shù)量。在治療骨髓抑制的過(guò)程中需注意兩個(gè)關(guān)鍵節(jié)點(diǎn)：一是中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于1×109/L，二是血小板計(jì)數(shù)低于50×109/L ，它們分別是3度骨髓抑制時(shí)粒細(xì)胞減少和血小板減少的臨界點(diǎn)，是容易出現(xiàn)并發(fā)癥的信號(hào)，也是需要給予干預(yù)的指征。一旦出現(xiàn)骨髓4度抑制，強(qiáng)有力的支持治療必不可少，必要可輸血治療。如當(dāng)血小板低于20×109/L 時(shí), 輸注機(jī)采血小板，可有效提高提高血小板數(shù)量。 一般認(rèn)為, 對(duì)于粒細(xì)胞減少同時(shí)伴有發(fā)熱的患者應(yīng)使用抗生素；對(duì)于Ⅳ度骨髓抑制的患者無(wú)論有無(wú)發(fā)熱, 可預(yù)防性使用抗生素。但也有文獻(xiàn)認(rèn)為抗生素原則上不作為預(yù)防只要在保護(hù)性隔離下應(yīng)用G-CSF使白細(xì)胞升至正常范圍可避免發(fā)生感染, 因此，此類患者是否需要預(yù)防性使用抗生素值得臨床進(jìn)一步探討。合并感染者需根據(jù)標(biāo)本藥敏結(jié)果選擇敏感抗生素。家長(zhǎng)對(duì)策1. 患兒回家后盡量避免去人多密集的地方，勤洗手，正常飲食（特別提醒：不需要食用任何補(bǔ)品），充分睡眠。2. 介入治療后第3天、第7天、第14天、第21天給患兒查血常規(guī)。3. 當(dāng)血常規(guī)發(fā)現(xiàn)為3-4度骨髓抑制時(shí)，即白細(xì)胞白細(xì)胞小于2×109/l或中性粒細(xì)胞小于1×109/l, 使用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF), 常用藥物為瑞白，化療藥物給藥結(jié)束后24-48小時(shí)開(kāi)始使用, 用量5ug·kg-1·d-1（5ug每千克體重每天），靜脈點(diǎn)滴或皮下注射，用藥期間隔日復(fù)查血常規(guī)，當(dāng)白細(xì)胞總數(shù)超過(guò)10 ×109/L 時(shí)，及時(shí)停藥；血小板計(jì)數(shù)為（20-50）×109/L，使用重組人白介素-11(rhIL-11), 常用藥物巨和粒，用量25 ug·kg-1·d-1（25ug每千克體重每天），皮下注射，用藥期間隔日復(fù)查血常規(guī)，當(dāng)血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)后，及時(shí)停藥。當(dāng)血小板低于20×109/L 時(shí),輸注機(jī)采血小板。4. 當(dāng)患兒有發(fā)熱，體溫>38 ℃, 除外輸血、輸液及藥物腫瘤本身所致，同時(shí)存在3-4骨髓抑制時(shí)，除第3條處理外，還需使用抗生素治療，同時(shí)嚴(yán)密觀察患兒的體溫變化。小結(jié)介入治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤后通常表現(xiàn)為1-2度骨髓抑制，其中大部分患兒均無(wú)癥狀，僅在血常規(guī)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)有血細(xì)胞下降，這時(shí)如患兒無(wú)其他異常情況，可無(wú)需處理，會(huì)自行恢復(fù); 少數(shù)患兒可能發(fā)生3-4度骨髓抑制（其中大部分患兒也是無(wú)癥狀的），這時(shí)患兒易并發(fā)感染，常有出血傾向, 有時(shí)甚至危及生命，需要及時(shí)妥善處理。因此要求患兒在介入治療后第3天、第7天、第14天、第21天給患兒查血常規(guī)，當(dāng)出現(xiàn)骨髓抑制時(shí)，家長(zhǎng)不要慌張，及時(shí)就醫(yī)，并將這次出現(xiàn)癥狀、檢查結(jié)果、處理等在下一次介入時(shí)告訴您的主治醫(yī)生。本文系張婧醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年04月12日
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項(xiàng)道滿主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 眼科 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(Retinoblastoma , RB) 是兒童時(shí)期常見(jiàn)的眼內(nèi)惡性腫瘤,晚期發(fā)現(xiàn)者可能威脅生命。所以，很多家長(zhǎng)在得知孩子發(fā)生了視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤后，從開(kāi)始的不能接受，到后來(lái)的積極尋求解決辦法，往往需要經(jīng)歷一個(gè)很痛苦的過(guò)程。毫無(wú)疑問(wèn)，現(xiàn)在對(duì)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療主要是化學(xué)治療，但是化學(xué)治療也只是一種減容治療，也就是把腫瘤的容積減小，然后再采用諸如冷凝、光凝等治療，最終才能消滅腫瘤。在中國(guó)，由于缺少早期的篩查，早期發(fā)現(xiàn)的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤不多，很多這類病人在發(fā)現(xiàn)時(shí)都已經(jīng)處在晚期，此時(shí)化學(xué)治療等治療是首選的治療措施。實(shí)際上，對(duì)于體積較小的腫瘤，很多開(kāi)始就可以采用冷凝、光凝等治療，并獲得良好的治療效果。對(duì)于有眼底疾病治療經(jīng)驗(yàn)的兒童眼科醫(yī)生，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的激光光凝治療并不復(fù)雜，甚至孩子越小，光凝治療越簡(jiǎn)單。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心、廣州市兒童醫(yī)院眼科主任項(xiàng)道滿在為病人進(jìn)行眼底激光治療2012年11月10日8012
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劉雯副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療：1.非手術(shù)治療（1）冷凍治療：原理：破壞腫瘤和其下脈絡(luò)膜，破壞局部血管和細(xì)胞內(nèi)蛋白，并可能加強(qiáng)化療藥物自血液向玻璃體的滲透。適應(yīng)癥： a位于赤道部前，局限于視網(wǎng)膜感覺(jué)層，沒(méi)有使用過(guò)激光光凝或外放療；b直徑<1.5mm且厚度<1.0mm僅使用一次瘤體可退變；c直徑<3.5mm或厚度<2.0mm者需多次。（結(jié)合IIRC分期）（2）激光治療原理：作用于腫瘤本身及其周網(wǎng)膜：直接破壞腫瘤細(xì)胞（組織溫度升高，使蛋白降解和凝固）；阻斷腫瘤血供。適應(yīng)癥：a位于赤道部之后局限于視網(wǎng)膜感覺(jué)層；b直徑<5mm,厚度<3mm（包括通過(guò)其他治療方法減小后）；c邊界距黃斑中心凹大于4mm，與視盤(pán)不相連，無(wú)玻璃體種植；（結(jié)合IIRC分期）聯(lián)合應(yīng)用其他治療方法如化療等，以使用最小能量及增加療效（特別對(duì)于偏大腫瘤）；（3） 溫?zé)岑煼ㄔ恚撼?、微波或紅外輻射產(chǎn)生熱量，將局部溫度提高至細(xì)胞毒水平，使組織內(nèi)細(xì)胞質(zhì)紊亂，胞漿膜破裂，引起細(xì)胞死亡，并直接抑制DNA，RNA及蛋白質(zhì)合成以及使DNA修復(fù)酶變性，直接細(xì)胞毒作用引起細(xì)胞及腫瘤壞死。適應(yīng)癥a無(wú)玻璃體及視網(wǎng)膜下種植的相對(duì)較小的RB；b直徑<3.0mm，厚度<2.0mm時(shí)，可單用溫?zé)岑煼?；c直徑>3.0mm，厚度>4.0mm時(shí)，需先用化療縮小腫瘤體積后再使用溫?zé)岑煼?。?）化學(xué)治療近20年來(lái)，隨著化療藥物、化療方法不斷改進(jìn)和和對(duì)腫瘤耐藥研究的深入，化學(xué)治療，特別是化學(xué)減容療法逐漸成為目前非手術(shù)治療的最主要手段，成為保存患兒生命同時(shí)保留眼球和視力，改進(jìn)其生存質(zhì)量的主要方法，且可避免外放療引起的嚴(yán)重遠(yuǎn)期并發(fā)癥。強(qiáng)調(diào)多種化療藥物的聯(lián)合使用。適應(yīng)癥：（應(yīng)用IIRC分期：腫瘤部位、大小、數(shù)量、玻璃體網(wǎng)膜播散及并發(fā)癥，側(cè)重于評(píng)價(jià)化療和局部治療的預(yù)后）化療目的：a. 化學(xué)減容（治療性化療）：促使腫瘤縮小后行激光、冷凍等局部治療，術(shù)后輔助化療。適用于局限于眼內(nèi)的，除此方法外只能行眼球摘除或外放射的病例。b. 眼摘及眶內(nèi)容等術(shù)后輔助化療（預(yù)防性化療） 特別是侵及前房、鞏膜、脈絡(luò)膜、視乳頭、篩板、視神經(jīng)有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移高危因素者； 玻璃體、網(wǎng)膜下播散、多灶性、彌漫性； 侵及眼眶、球外、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及全身轉(zhuǎn)移者。c．治療三側(cè)腫瘤：原發(fā)顱內(nèi)成纖維細(xì)胞腫瘤，顱內(nèi)腫瘤多位于松果體旁，但在蝶鞍周?chē)捌渖戏絽^(qū)域亦可發(fā)生，好發(fā)年齡在4歲以前，占視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤病例的 3%， 是雙側(cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤病人 5 年內(nèi)死亡的重要原因。Rb 化療的成功通常是指不應(yīng)用外放射治療或眼球摘除術(shù)的情況下，通過(guò)化療或聯(lián)合應(yīng)用局部治療使腫瘤得到有效控制，化療期間無(wú)持續(xù)進(jìn)展。腫瘤發(fā)生退化表現(xiàn)為迅速縮小，鈣化，呈小塊奶酪狀改變；腫瘤失去血管，從粉紅色變?yōu)楹谏?，呈魚(yú)肉狀改變；腫瘤完全退化，形成疤痕。化療無(wú)效或失敗可認(rèn)為是為對(duì)化療藥物無(wú)反應(yīng)或有進(jìn)展，復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。而單純化療控制腫瘤的成功率有限，。但化療聯(lián)合局部治療可使療效大大提高。（5） 放療<1>表層鞏膜敷貼器（近距離放療）原理：放射性敷貼器植入腫瘤基底部鞏膜表面的局限性放療，根據(jù)腫物大小、范圍、位置計(jì)算植入位置及放射劑量。適應(yīng)癥：a直徑大于6mm，但小于15mm， 厚度小于10mm；b距離視神經(jīng)或黃斑大于3mm的單發(fā)腫瘤；b輕中度腫瘤玻璃體或網(wǎng)膜下種植,不能使用冷凍療法或激光光凝治療時(shí)。（但腫瘤全玻璃體種植時(shí)不能使用表層鞏膜放療板）但目前由于其制作、應(yīng)用成本過(guò)高（敷貼器制作、反復(fù)使用時(shí)需重新測(cè)定能量），及難以避免的并發(fā)癥，應(yīng)用時(shí)需謹(jǐn)慎。<2>眶內(nèi)放射性粒子植入選擇性應(yīng)用于眶內(nèi)腫瘤轉(zhuǎn)移患者。<3>外放療原理：RB是對(duì)放療敏感的腫瘤。適應(yīng)癥：（Reese-Ellsworth分期）a腫瘤位于赤道前部或后部；b距離黃斑或視神經(jīng)過(guò)近（<5mm）直徑過(guò)大（>10mm）；c高度進(jìn)展、雙側(cè)及多發(fā)性腫瘤（>2個(gè)）、廣泛玻璃體種植等不適于局部治療的腫瘤；d 眼摘及眶內(nèi)容術(shù)后及復(fù)發(fā)腫瘤、化療失敗者。并發(fā)癥及禁忌：急性期可有視網(wǎng)膜水腫、出血。長(zhǎng)期可出現(xiàn)干眼癥，淚腺、結(jié)膜損傷，角膜脫水、混濁，視力下降，放射性白內(nèi)障，玻璃體出血，視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜萎縮，其他視網(wǎng)膜和視神經(jīng)病變。其他嚴(yán)重的遠(yuǎn)期并發(fā)癥：放療區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)第二腫瘤(包括骨或軟骨肉瘤、腦瘤、惡性黑色素瘤等)；眼眶骨骼和軟組織缺血,眼眶發(fā)育遲滯；全身：淋巴瘤、白血病等。年齡小于12個(gè)月，腫瘤>1/2眼內(nèi)容積時(shí)應(yīng)避免使用。2．手術(shù)治療（1）眼球摘除+義眼臺(tái)植入適應(yīng)癥：a腫瘤較大（占眼球容積1/2以上R-E分期達(dá)Ⅴ期）或IRCC分期>D Group）；b虹膜有新生血管或睫狀體虹膜受累, 新生血管性青光眼，玻璃體內(nèi)種植，彌漫生長(zhǎng)型者有前房偽積膿； c懷疑有視神經(jīng)、脈絡(luò)膜侵襲或鞏膜外擴(kuò)散；d長(zhǎng)期視網(wǎng)膜脫離及無(wú)希望保存有用視力。（2） 眶內(nèi)容物：目前認(rèn)為只有在腫瘤已達(dá)晚期眶內(nèi)巨大腫塊及腫瘤眼眶復(fù)發(fā)者才應(yīng)用此術(shù)。（術(shù)后需化療聯(lián)合放療）（3）顱眶溝通手術(shù)：有明顯顱內(nèi)轉(zhuǎn)移者，目前對(duì)于是否行開(kāi)顱手術(shù)雖有爭(zhēng)論，但我們認(rèn)為對(duì)于較明確顱內(nèi)轉(zhuǎn)移者還是應(yīng)該行開(kāi)顱手術(shù)，術(shù)后再進(jìn)一步給予化療等輔助治療2012年03月29日5593
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趙軍陽(yáng)主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 RB單眼患者約占總數(shù)的三分之二，其中一多半最終摘除了眼球。少數(shù)病人的健眼在隨后幾年中也發(fā)生了腫瘤。所以，定期對(duì)健眼的隨訪非常重要。早期發(fā)現(xiàn)，早期治療是保護(hù)健眼的唯一方法。過(guò)去的隨診計(jì)劃如下：?jiǎn)窝刍颊哐矍蛘?，第一年?個(gè)月隨訪一次共4次，第二年和第三年每6個(gè)月隨訪一次共4次，第四年和第五年每12個(gè)月隨訪一次共2次；至少隨訪5年，并且到9歲左右。這樣前5年總共隨訪10次。目前，我收集了大約40例這樣的病人。其中，大部分是在其它醫(yī)院摘除的患眼而沒(méi)有及時(shí)隨診健眼。在北京同仁醫(yī)院?jiǎn)窝壅幕颊咧校⊙郯l(fā)現(xiàn)腫瘤者極少。因此，根據(jù)目前現(xiàn)有資料，為了減少全麻隨診次數(shù)，減輕患者負(fù)擔(dān)和痛苦，本人制定了新的隨診計(jì)劃，通過(guò)近2年的實(shí)施，未發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的病例。新的隨訪計(jì)劃：按照確診時(shí)間計(jì)算，依據(jù)確診時(shí)的年齡分成三組：（1）確診年齡在0－18個(gè)月為高風(fēng)險(xiǎn)組，與原計(jì)劃相同，第一年3個(gè)月X4次，第二年和第三年6個(gè)月X4次，第四年和第五年12個(gè)月X2次，前5年共10次。（2）確診年齡19－36個(gè)月為中度風(fēng)險(xiǎn)組，第一年4個(gè)月X3次，第二年6個(gè)月X2次，第三年和第四年8個(gè)月X3次，第五年12個(gè)月X1次，前5年共9次。（3）確診年齡在37個(gè)月以上為低度風(fēng)險(xiǎn)，前三年4個(gè)月X2次，6個(gè)月X2次，8個(gè)月X2次，第四年和第五年12個(gè)月X2次，前5年共8次。與過(guò)去的計(jì)劃相比，隨診次數(shù)在高度風(fēng)險(xiǎn)組沒(méi)有變化，同為10次；中度風(fēng)險(xiǎn)組減少1次為9次，低度風(fēng)險(xiǎn)組減少2次為8次。當(dāng)然，隨著臨床資料的增加，將來(lái)還有可能進(jìn)一步減少隨診次數(shù)。2012年02月29日8364
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張燕副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 作為眼科大夫，每天接觸各種眼病的患兒中最讓我們揪心的就是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（RB）。這是一種高度惡性腫瘤，可以通過(guò)局部蔓延或者血液擴(kuò)散至全身，最常見(jiàn)沿視神經(jīng)轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)。孩子患上這種病意味著失去眼球，甚至失去生命。過(guò)去一旦考慮視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，治療方案就是盡快摘除眼球，避免腫瘤轉(zhuǎn)移危及生命。 近年來(lái)，視網(wǎng)膜母細(xì)胞的治療發(fā)生了深刻的變革。對(duì)于早期的、腫瘤較小的患兒，可以在治愈腫瘤的同時(shí)保住眼球甚至保住有用視力。這種國(guó)際上最新的治療方案就是先通過(guò)化療減少腫瘤的體積，再聯(lián)合局部治療的方法達(dá)到治愈目的，故也稱“化學(xué)減容法”?；熁痉桨甘荲EC方案，即長(zhǎng)春新堿（Vincristine）、依托泊苷（Etoposide）、卡鉑（Carboplatin）。每三個(gè)星期為一個(gè)周期，根據(jù)腫瘤的侵犯程度，分別采用6，9，12個(gè)周期?；煵粌H可以縮小腫瘤的體積，也能促進(jìn)視網(wǎng)膜下液吸收。聯(lián)合應(yīng)用的局部治療有激光，冷凍，表層鞏膜敷貼放療和光動(dòng)力治療等等。臨床上經(jīng)過(guò)眼部B超、眼眶CT以及核磁等影像學(xué)診斷為視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的兒童，要進(jìn)行全麻下眼底檢查。根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)情況進(jìn)行分期，目前使用的分級(jí)方法是IIRC或IRC（International Intraocular Retinoblastoma Classification），共分五級(jí)，分別以A、B、C、D、E表示。對(duì)腫瘤的分級(jí)可以使醫(yī)生對(duì)患兒預(yù)后做出適當(dāng)?shù)脑u(píng)估，指導(dǎo)最佳的治療方案。對(duì)于風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)極高的腫瘤，仍然要進(jìn)行眼球摘除，保證患兒的生存率。相對(duì)早期的腫瘤，可與在查眼底的同時(shí)進(jìn)行相應(yīng)的局部激光或冷凍治療。眼底檢查后進(jìn)行全身化療。一般在每次化療前進(jìn)行眼底檢查和局部治療，一旦眼底檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤控制差，轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)高，還要及時(shí)做眼球摘除。所以說(shuō)即使是開(kāi)始風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)不高，在進(jìn)行化療聯(lián)合局部治療的過(guò)程中，家長(zhǎng)還是要有進(jìn)行眼球摘除的心理準(zhǔn)備?；熃Y(jié)束后的一段時(shí)期，患兒仍然需要定期進(jìn)行眼底檢查，監(jiān)測(cè)腫瘤控制情況。 目前化療聯(lián)合局部治療的方案挽救了許多患兒的眼球，使其生活質(zhì)量等到提高。另一個(gè)重要方面是，日常生活中家長(zhǎng)應(yīng)細(xì)心觀察孩子，發(fā)現(xiàn)瞳孔區(qū)發(fā)白能盡早就診，就增加治愈的希望。如果等到孩子出現(xiàn)嘔吐，角膜渾濁，發(fā)展為青光眼期時(shí)就診，就難以保住眼球，腫瘤轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)也隨之大大提高。2011年12月21日7406
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王曦瑯主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 眼科 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，是小兒眼部常見(jiàn)的惡性腫瘤，可以讓寶寶喪失視力，甚至生命。家長(zhǎng)一般都因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)孩子“黑眼球”中央白色反光而看病，俗話說(shuō)“貓眼”，但是往往在發(fā)現(xiàn)貓眼時(shí)眼內(nèi)腫瘤已經(jīng)幾乎快充滿整個(gè)眼球了，而且已經(jīng)幾乎喪失視力了。而對(duì)于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，要想具有較好的療效，必須早期發(fā)現(xiàn)，早期發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤主要要靠定期進(jìn)行眼底篩查。而事實(shí)上很少有家長(zhǎng)能夠堅(jiān)持定期帶孩子常規(guī)定期進(jìn)行眼底檢查，眼底檢查費(fèi)時(shí)而且因?yàn)楹⒆硬缓献魍枰闷餍祿伍_(kāi)孩子眼瞼進(jìn)行，家長(zhǎng)難以接受，所以早期發(fā)現(xiàn)很困難。腫瘤早期我們可以選擇局部冷凝及光凝等治療，可以保留較好的視力。而對(duì)于較為晚期的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，以前往往需要行眼球摘除術(shù)，避免癌細(xì)胞進(jìn)一步向腦內(nèi)擴(kuò)散或者腫瘤突破眼球向外生長(zhǎng)?？粗湛盏难鄹C，想著以后寶寶以后再也看不見(jiàn)，家長(zhǎng)往往都無(wú)法接受。有些家長(zhǎng)會(huì)不忍孩子沒(méi)有質(zhì)量地生活著而選擇放棄治療。保守治療只有選擇化療或局部放療，視網(wǎng)膜母細(xì)胞患兒因?yàn)槟[瘤侵噬往往體質(zhì)弱，化療副作用很大患兒難以承受。局部化療成為了視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤新的選擇，通過(guò)直接向眼部注射抗腫瘤藥物，使瘤體逐漸縮小，甚至最后消失，或者在瘤體縮小后再輔以局部冷凝或光凝治療，使患兒不用摘除眼球，甚至還能保留一部分視力.2011年11月19日10068
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白大勇主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤 （Retinoblastoma）什么叫做視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤？ 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是從視網(wǎng)膜長(zhǎng)出來(lái)的一種惡性腫瘤，這種腫瘤比較罕見(jiàn)，是先天性的毛病，只是多數(shù)在出生時(shí)未被發(fā)現(xiàn)，在嬰幼兒眼病中，是性質(zhì)最嚴(yán)重、危害性最大的一種惡性腫瘤，發(fā)生于視網(wǎng)膜核層，具有家族遺傳傾向，大約80﹪在3歲或4歲左右才因“貓眼”出來(lái)，可單眼、雙眼先后或同時(shí)患病，這種腫瘤易發(fā)生顱內(nèi)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常危及孩子的生命，因此早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷及早期治療可以提高治愈率、降低死亡率。 臨床癥狀本病最早的癥狀是瞳孔處出現(xiàn)白點(diǎn)，看來(lái)像貓眼一樣，其次常見(jiàn)的是突然出現(xiàn)斜視，偶而可以看到眼球發(fā)炎、紅腫；至於視力的喪失，若只有單側(cè)，一般是難以察覺(jué)到；有的若合并青光眼則會(huì)引起眼睛疼痛，若擴(kuò)散到眼球外面，眼睛會(huì)漸漸突出紅腫、出血，若轉(zhuǎn)移到骨顱內(nèi)、腦部或其他部位，則會(huì)引起厭食、體重減輕、惡心、嘔吐等癥狀，這時(shí)才治療已相當(dāng)晚了，所以早期發(fā)現(xiàn)非常重要。（醫(yī)學(xué)臨床分期如下： 一般可分四期。1.眼內(nèi)生長(zhǎng)期：開(kāi)始在眼內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)外眼正常，因患兒年齡小，不能自述有無(wú)視力障礙，因此本病早期一般不易被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時(shí)，瞳孔區(qū)將出現(xiàn)黃光反射，故稱黑蒙性貓眼，此時(shí)常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳癥或斜視而家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。 2.青光眼期：由于腫瘤逐漸生長(zhǎng)體積增大，眼內(nèi)容物增加，使眼壓升高，引起繼發(fā)性青光眼，出現(xiàn)眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大，長(zhǎng)期的高眼壓可使球壁擴(kuò)張，眼球膨大，形成特殊的所謂“牛眼”外觀，大角膜，角鞏膜葡萄腫等，所以應(yīng)與先天性青光眼等鑒別。 3.眼外期：（1）最早發(fā)生的是瘤細(xì)胞沿視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延，由于瘤組織的侵蝕使視神經(jīng)變粗，如破壞了視神經(jīng)孔骨質(zhì)則視神經(jīng)孔擴(kuò)大，但在X線片上即使視神經(jīng)孔大小正常，也不能除外球后及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的可能性。（2）腫瘤穿破鞏膜進(jìn)入眶內(nèi)，導(dǎo)致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長(zhǎng)，甚至可突出于瞼裂之外，生長(zhǎng)成巨大腫瘤。 4.全身轉(zhuǎn)移期：轉(zhuǎn)移可發(fā)生于任何一期，例如發(fā)生于視神經(jīng)乳頭附近之腫瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有視神經(jīng)轉(zhuǎn)移，但一般講其轉(zhuǎn)移以本期為最明顯。）視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤孩子的外觀像 診斷和檢查 1.間接檢眼鏡檢查：通常即可通過(guò)檢查發(fā)現(xiàn)腫物。 2.眼球超聲波檢查：若因視網(wǎng)膜脫離或出血，眼底檢查有困難時(shí)，超聲波可顯示眼球內(nèi)有無(wú)腫瘤。 3.眼眶 CT掃描，可以看到腫瘤位置，是否有眼眶或顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。（1）眼內(nèi)高密度腫塊：（2）腫塊內(nèi)鈣化斑，30～90%病例有此發(fā)現(xiàn)可作為診斷根據(jù)；（3）視神經(jīng)增粗，視神經(jīng)孔擴(kuò)大，說(shuō)明腫瘤向顱內(nèi)蔓延。 4.眼眶核磁共振（MRI）：若腫瘤已擴(kuò)散出眼球外，對(duì)於視神經(jīng)、腦部、蜘蛛膜下腔及軟部組織有否被侵犯的診斷，最為有用。 5、前房細(xì)胞學(xué)檢查：在熒光顯微鏡觀察下，瘤細(xì)胞呈橙黃色，陽(yáng)性檢出率高?，F(xiàn)已作為光化學(xué)治療前明確診斷及治療后療效觀察指標(biāo)。 6、尿化驗(yàn)：患化尿中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）24小時(shí)排泄增多。故當(dāng)尿中VMA和HVA 陽(yáng)性時(shí)有助于診斷，但陰性仍不能排除腫瘤。 7、乳酸脫氫酶（LDH）的活力測(cè)定：當(dāng)房水內(nèi)LDH值高于血清中值，二者之比大于1.5時(shí)，有強(qiáng)烈提示視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤可能。 8、其他：尚可作同位素掃描、鞏膜透照法、癌胚抗原等。 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療方法：治療必須依個(gè)人的病情而定，治療要看單或雙側(cè)腫瘤，視力殘存程度，腫瘤是否還局限在眼球內(nèi)，有沒(méi)有擴(kuò)散到視神經(jīng)、腦部或血行轉(zhuǎn)移而定。 1.眼球摘除術(shù)，是不得已的方法，一般在保守治法失敗后，或已引起青光眼或已無(wú)有用視力時(shí)才被施行眼球摘除術(shù)。 2.冷凍治療：只適用于較前方的小腫瘤（通常小於3mm），也可在化療的基礎(chǔ)上輔助冷凍治療。 3. 放療：目的在於局部腫瘤的控制并保留視力，因此只要有希望保留視力，且腫瘤仍局限在眼球內(nèi)，可以用放射治療。 4.化治：通過(guò)化療可以減小腫瘤的體積，為局部治療創(chuàng)造條件。有些腫瘤通過(guò)化療后可以萎縮。 總之，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療是綜合治療。2009年05月28日6809
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