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毛日成副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 感染病科 這幾年臨床上收治了很多嗜血細(xì)胞綜合征的患者。這些患者的突出臨床表現(xiàn)就是持續(xù)高熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少及凝血功能異常，消耗非常明顯，甚至很多患者情況急轉(zhuǎn)直下，很快就出現(xiàn)循環(huán)衰竭。 嗜血細(xì)胞綜合征是一類原發(fā)或繼發(fā)性免疫異常，導(dǎo)致的過度炎癥反應(yīng)綜合征。這種免疫調(diào)節(jié)異常主要是淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞系統(tǒng)異常激活、增殖，分泌大量炎性細(xì)胞因子而引起的一系列炎癥反應(yīng)。 嗜血細(xì)胞綜合征有原發(fā)性，有繼發(fā)性。原發(fā)性多見于小孩子，我們科收住的是成人，基本都是繼發(fā)性。繼發(fā)性嗜血細(xì)胞綜合征，可能是感染相關(guān)（結(jié)核、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、馬爾尼菲青霉菌、黑熱病、組織胞漿菌病等），可能是風(fēng)濕免疫病相關(guān)（成人STILL、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等），也可以是腫瘤相關(guān)（淋巴瘤最常見，其次是白血?。?。 嗜血細(xì)胞綜合征的治療分為兩部，一、控制住嗜血 二、控制住原發(fā)病。根據(jù)我們的臨床實(shí)踐，需要先控制嗜血，防治病情進(jìn)展，才能夠進(jìn)入下一階段，很多患者因?yàn)槭妊獩]有控制住，即使查清了原發(fā)病（比如淋巴瘤或者慢性活動(dòng)性EB病毒感染），也還是遺憾的離開了我們。 嗜血細(xì)胞綜合征臨床表現(xiàn)可以是肝功能明顯異常，甚至肝功能衰竭；嗜血可以發(fā)生在骨髓、脾臟、肝臟或淋巴結(jié)，需要引起臨床醫(yī)生的高度重視。 我們科成功診治了多例嗜血細(xì)胞綜合征，有的患者使用地塞米松和環(huán)孢素有效，有些患者使用VP16療效不錯(cuò)，還有一些患者使用CRRT清除炎性細(xì)胞因子取得效果。 相信隨著大家對(duì)這個(gè)疾病的認(rèn)識(shí)加深，更多診斷為嗜血細(xì)胞綜合征的患者能夠從中“勝利大逃亡”！2021年08月21日
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郭伏平副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 感染內(nèi)科 4年后，患者女兒給我發(fā)微信：郭大夫，能否把我爸的病例整理出來發(fā)表，以幫助到別的患者？ 我能感受到她的難過、和希望幫助到別人的愛心。那么堅(jiān)強(qiáng)的患者當(dāng)年咬牙堅(jiān)持，病情短暫好轉(zhuǎn)后再次惡化，最后遺憾離世。作為主診醫(yī)生，將當(dāng)年患者在北京協(xié)和醫(yī)院感染科住院期間對(duì)曲折診治過程整理出來，發(fā)表在中華內(nèi)科雜志2020年12月第59卷第12期。具體見附件，供大家一起學(xué)習(xí)進(jìn)步，希望能給大家提供一個(gè)診治思路。也非常感謝患者和他的家人，陪我們度過的那段難忘的時(shí)光。 這是1例以發(fā)熱、皮疹為主要表現(xiàn)的病例，皮疹為多形 性。住院初期主要表現(xiàn)為肺部感染，順著“慢性活動(dòng)性EBV感染繼發(fā)噬血細(xì)胞綜合征診斷明確”這一條主線，正在聯(lián)系 血液科和病理科是否可診斷淋巴瘤的時(shí)候，皮膚組織培養(yǎng) 為馬爾尼菲藍(lán)狀菌。至此診斷明確:基礎(chǔ)病為慢性活動(dòng)性EBV感染、繼發(fā)噬血細(xì)胞綜合征，在細(xì)胞免疫功能低下的基 礎(chǔ)上，出現(xiàn)馬爾尼菲藍(lán)狀菌感染。最終診斷為急性白血 病M5。 此例患者由慢性活動(dòng)性EBV感染進(jìn) 展為白血病，提示我們?cè)谠\治過程中需要不斷根據(jù)病情變化調(diào)整臨床診斷。仔細(xì)追問患者病史，在入我院前患者曾 接受1周的伏立康唑治療，故真菌感染的提示線索很少，讓 病情更加錯(cuò)綜復(fù)雜。2021年07月09日1004
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王瑩主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 小兒噬血綜合征是臨床上一種危急狀況。感染性噬血細(xì)胞綜合征是一種與急性病毒感染有關(guān)的，良性噬血組織細(xì)胞增生癥，多發(fā)生于兒童。 特點(diǎn)： 1、單核-巨噬細(xì)胞增生活躍，并有明顯的吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象，患者多有發(fā)熱，超過一個(gè)星期； 2、肝脾腫大，伴有全血細(xì)胞減少，累積大于（或）等于兩個(gè)細(xì)胞系； 3、血細(xì)胞減少，其中血紅蛋白低于90克/升，血小板低于10萬，中性粒細(xì)胞低于1000； 4、有高甘油三酯血癥和（或）低纖維蛋白原血癥； 5、骨髓、脾或淋巴結(jié)可以見到嗜血細(xì)胞； 6、NK細(xì)胞活性降低或缺乏； 7、高鐵蛋白血癥； 8、可溶性白細(xì)胞介素受體水平升高。 這種情況應(yīng)該在醫(yī)院里積極和醫(yī)生配合進(jìn)行治療，死亡率還是很高的。2020年05月18日4207
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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 肺癌放療期間發(fā)生噬血細(xì)胞綜合征： 最近遇到一個(gè)比較罕見的病例。一個(gè)局部晚期肺癌病人按計(jì)劃放療不到一半時(shí)出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，并且出現(xiàn)兩次癲癇發(fā)作，停止放療，進(jìn)行升白細(xì)胞、血小板及輸血治療后血細(xì)胞短暫上升后又出現(xiàn)下降。由于肺癌容易發(fā)生腦轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移，當(dāng)時(shí)考慮病人是不是發(fā)生了腦轉(zhuǎn)移引起癲癇，放療的骨髓抑制或者骨髓轉(zhuǎn)移引起造血功能下降。于是開始查找原因，頭顱CT兩次檢查未見異常。經(jīng)過與家屬溝通后進(jìn)行骨髓穿刺，骨髓穿刺涂片見較多量的噬血細(xì)胞（內(nèi)見吞噬細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板），骨髓增生明顯活躍，未見原始幼稚細(xì)胞及腫瘤細(xì)胞。血清鐵蛋白906ug/L。最終這個(gè)病人排除了腦轉(zhuǎn)移、腦膜轉(zhuǎn)移、骨髓轉(zhuǎn)移，也不是放療引起的骨髓抑制導(dǎo)致三種血細(xì)胞減少，而是在肺癌基礎(chǔ)上誘發(fā)的繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征。最終這個(gè)病人家屬要求放棄治療回家。 什么是噬血細(xì)胞綜合征？惡性腫瘤相關(guān)的噬血細(xì)胞綜合征表現(xiàn)為什么？2020年01月08日2366
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