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陳志剛副主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院 腫瘤科 啊，這里就是說嗜血細(xì)胞綜合癥有沒有好的辦法，呃，確實啊，我們認(rèn)為呢，就是說在腫瘤的患者當(dāng)中出現(xiàn)了嗜血細(xì)胞綜合癥這樣的一種發(fā)生的情況，呃，往往都伴隨著腫瘤控制的非常的差，或者說腫瘤的轉(zhuǎn)移的負(fù)荷非常非常的大啊，那也就意味著這種四月綜合癥的發(fā)生的話，其實是發(fā)生于腫瘤的一個后期，或者說整個治療效果非常差的這種情況下，所以這樣的話，呃，相對來說它的治療的話，不僅僅啊，好的辦法不僅僅是來治療嗜血綜合癥而他。 更重要的是要治療整個腫瘤的一個情況，如果說腫瘤達(dá)到一個非常好的緩解的話，那這種失血綜合癥呢啊發(fā)生的話，或者說改善可能會更好一些，如果腫瘤無法進(jìn)行有效的控制的話，那這種病情基本上是很難啊，一味的去解決這種視覺綜合癥相關(guān)的一種情況，甚至于其他的并發(fā)癥都會越來越多，甚至于越來越重，因為本身的疾病在這個沒有得到一個很好的控制，所以說。 嗯，至于這個嗜血綜合癥，它的治療好與壞，取決于我們腫瘤治療的效果的好與壞。2022年12月30日
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李琦瑋主治醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 本文內(nèi)容主要參考“中國噬血細(xì)胞綜合征診斷與治療指南(2022年版)”噬血細(xì)胞綜合征，即噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)，是一種遺傳性或獲得性免疫調(diào)節(jié)功能異常導(dǎo)致的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞異常激活、增殖和分泌大量炎性細(xì)胞因子引起的過度炎癥反應(yīng)綜合征。以發(fā)熱、血細(xì)胞減少、肝脾腫大及肝、脾、淋巴結(jié)和骨髓組織發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象為主要的臨床特征。HLH的發(fā)生與基因背景密切相關(guān)。按照是否存在明確的HLH相關(guān)的基因異常，HLH通常可分為“原發(fā)性”和“繼發(fā)性”兩類。隨著基因突變鑒定及認(rèn)識的不斷進(jìn)步，繼發(fā)性和原發(fā)性之間的界限逐漸變得模糊。目前認(rèn)為很多繼發(fā)性HLH也存在一定的基因背景。對于未檢測出目前已知的HLH致病基因，且無法確定繼發(fā)病因的患者，暫時歸類于原因不明HLH，在后續(xù)的治療和隨診過程中仍需不斷尋找原發(fā)病因。1.原發(fā)性HLH：由遺傳性淋巴細(xì)胞毒功能受損或炎癥活性相關(guān)基因缺陷導(dǎo)致。遺傳方式主要為性染色體和(或)常染色體隱性遺傳。目前比較確定的缺陷基因包括PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、RAB27A、LYST、AP3β1、SH2D1A、XIAP、NLRC4、CDC42、MAGT1、ITK、CD27、CD70、CTPS1、RASGRP1等。2.繼發(fā)性HLH：由腫瘤、風(fēng)濕免疫性疾病、感染等多種誘因所致的嚴(yán)重炎癥反應(yīng)綜合征，通常沒有已知的HLH致病基因缺陷及家族史。（1）惡性腫瘤相關(guān)HLH，常見于血液系統(tǒng)惡性腫瘤，包括淋巴瘤和急性白血病等。淋巴瘤相關(guān)HLH最常見，尤以自然殺傷(NK)細(xì)胞和T細(xì)胞淋巴瘤多見。HLH也可繼發(fā)于少數(shù)實體腫瘤，如胃癌、胸腺癌和胚胎細(xì)胞腫瘤等。（2）風(fēng)濕免疫性疾病相關(guān)HLH，又稱巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS)：常見于全身性青少年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、成人Still病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和壞死性淋巴結(jié)炎等。（3）感染相關(guān)HLH，繼發(fā)性HLH的最常見誘因，包括細(xì)菌、真菌、病毒及原蟲感染等，可以為感染觸發(fā)和(或)宿主免疫功能受損時的機會性致病。病毒是感染相關(guān)HLH最常見的誘因，尤以EB病毒感染最常見。（4）其他：器官和造血干細(xì)胞移植、嵌合抗原受體T細(xì)胞(CAR‐T)免疫治療、妊娠和藥物、遺傳代謝性疾病在誘發(fā)因素的作用下可能發(fā)生HLH。診斷思路（一）發(fā)現(xiàn)疑似病例——發(fā)熱、血細(xì)胞減少、脾大或肝功能異常三聯(lián)征當(dāng)患者出現(xiàn)臨床上無法解釋的持續(xù)發(fā)熱，血細(xì)胞減少，伴脾腫大或肝功能異常時應(yīng)當(dāng)懷疑HLH的可能。（二）推進(jìn)診斷的第一步——血清鐵蛋白≥500μg/L成為HLH的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一建議對疑似HLH病例首先檢測血清鐵蛋白水平，如其顯著升高對HLH診斷具有強烈的提示意義，應(yīng)即刻開展HLH確診相關(guān)的檢測。如果強烈懷疑但是血清鐵蛋白并未明顯升高的患者，應(yīng)注重復(fù)查。（三）確定診斷——遵循HLH‐2004診斷標(biāo)準(zhǔn)完善HLH確診相關(guān)的檢查:（1）空腹TG＞3.0mmol/L是HLH‐2004診斷標(biāo)準(zhǔn)的指標(biāo)之一，但因其影響因素較多，缺乏較好的特異性和敏感性。纖維蛋白原＜1.5g/L時具有診斷意義。（2）噬血現(xiàn)象不是HLH診斷的充要條件。（3）NK細(xì)胞活性：降低是指NK細(xì)胞殺傷靶細(xì)胞的功能下降，不能以NK細(xì)胞的比例或數(shù)量減少來代替。（4）sCD25水平升高：國際組織細(xì)胞協(xié)會曾定義為sCD25水平≥2400U/ml。據(jù)國內(nèi)協(xié)作組和梅奧醫(yī)學(xué)中心的研究結(jié)果推薦:sCD25水平≥6400pg/ml可以作為診斷指標(biāo)之一。（5）細(xì)胞因子譜：HLH相關(guān)細(xì)胞因子譜檢測可以協(xié)助提高診斷HLH的敏感性和特異性。當(dāng)符合HLH‐2004診斷標(biāo)準(zhǔn)8項指標(biāo)中5項及以上時即可診斷HLH，并進(jìn)一步完善HLH病因的相關(guān)檢查。當(dāng)患者符合4項標(biāo)準(zhǔn)時，應(yīng)密切監(jiān)測病情變化，并重復(fù)評估HLH相關(guān)指標(biāo)。當(dāng)患者符合3項及以下標(biāo)準(zhǔn)時，應(yīng)監(jiān)測病情變化，必要時重復(fù)評估。（四）病因診斷——尋找引起HLH的病因1.詢問病史和查體：應(yīng)仔細(xì)詢問職業(yè)；婚育史(是否有近親婚配)；家族史(家族成員是否有先證者或類似疾病史)；過敏史；有無發(fā)熱、盜汗和體重下降；有無皮疹；或有無淋巴結(jié)腫大等。詳細(xì)了解特殊用藥史和旅行史。2.細(xì)胞毒功能檢查和HLH相關(guān)基因的蛋白表達(dá)檢測（1）ΔCD107a：顆粒胞吐?lián)p害（FHL‐3~5，CHS和GS‐2）相關(guān)的基因缺陷導(dǎo)致NK細(xì)胞和細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞溶酶體相關(guān)膜糖蛋白CD107a轉(zhuǎn)移到細(xì)胞表面的功能受損。流式細(xì)胞術(shù)檢測NK細(xì)胞和CTL細(xì)胞表面ΔCD107a可以快速篩查與脫顆粒途徑有關(guān)的原發(fā)性HLH。（2）原發(fā)性HLH相關(guān)基因的蛋白表達(dá)：穿孔素、Munc13‐4、SAP、XIAP和顆粒酶B等HLH缺陷基因相對應(yīng)的蛋白表達(dá)量和功能的檢測可作為快速鑒別原發(fā)性HLH的可靠依據(jù)。3.基因測序——診斷原發(fā)性HLH的金標(biāo)準(zhǔn)?；驕y序的推薦指征：（1）細(xì)胞毒功能檢查和HLH相關(guān)基因的蛋白表達(dá)檢測存在明確異常的患者；（2）陽性家族史或發(fā)病年齡＜12歲的患者；（3）未找到明確病因的HLH患者；（4）反復(fù)發(fā)作的HLH患者。4.病原學(xué)篩查：完善細(xì)菌、真菌、病毒以及原蟲感染等病原學(xué)檢測。EBV感染既可以作為HLH的直接病因，也可以作為誘發(fā)因素與其他類型的HLH合并存在，促進(jìn)病情的發(fā)展。病原學(xué)NGS檢查可用于協(xié)助診斷感染病因。5.腫瘤性疾病篩查：據(jù)典型病史，結(jié)合PET‐CT等影像學(xué)檢查、病理活檢、骨髓免疫分型和染色體等檢查診斷和鑒別診斷腫瘤相關(guān)HLH。病初有淋巴結(jié)腫大患者盡量在化療前結(jié)合影像學(xué)結(jié)果行淋巴結(jié)活檢術(shù)。1歲以上的患者均應(yīng)行骨髓活檢。6.風(fēng)濕免疫性疾病篩查：完善病史采集、典型癥狀及體征、免疫球蛋白、補體和自身抗體等檢查。風(fēng)濕免疫性疾病相關(guān)HLH區(qū)別于其他類型HLH在于疾病早期多表現(xiàn)為非感染因素的白細(xì)胞及血小板升高，C‐反應(yīng)蛋白升高，血沉增快和纖維蛋白原升高。隨著疾病的進(jìn)展，炎癥指標(biāo)的異常和血細(xì)胞的進(jìn)行性下降是協(xié)助診斷HLH的重要指標(biāo)。7.其他類型的HLH：需結(jié)合病史和繼發(fā)性HLH分子組學(xué)病因篩查等相關(guān)特殊檢查明確。HLH的中西醫(yī)治療：HLH的西醫(yī)治療主要分為兩個階段：首先，誘導(dǎo)緩解治療——主要針對過度的炎癥狀態(tài)以控制HLH活化進(jìn)展；然后，病因治療——主要糾正潛在的免疫缺陷、控制原發(fā)病，防止HLH復(fù)發(fā)。HLH的中醫(yī)治療根據(jù)其病機特點分析，HLH屬中醫(yī)學(xué)伏邪溫病范疇?；颊哒撚趦?nèi)，病邪乘虛而入，毒邪伏藏。運用衛(wèi)氣營血的理論進(jìn)行辨證治療，分析溫、熱、濕邪的盛衰主次，以及患者正虛與邪實的消長關(guān)系，據(jù)此遣方用藥方能取得療效。中西醫(yī)在HLH的治療中各有所長，治療過程中注重協(xié)同中西醫(yī)的力量，取長補短，達(dá)到“邪去正安”的目的。2022年07月29日1210
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代喜平主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 病案：某男，57歲。初診：2021年7月17日11時。主訴∶反復(fù)低熱2年余，發(fā)現(xiàn)外周血細(xì)胞三系減少半月?，F(xiàn)病史∶患者于2019年4月無明顯誘因下開始出現(xiàn)午后發(fā)熱，上午、夜間無發(fā)熱，體溫介于37.5-38℃，持續(xù)10余天，于湛江市中心醫(yī)院、中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院住院診治，未能明確病因。2019年發(fā)病兩次，2020年發(fā)病4次，仍未能確診。2021年于南方醫(yī)院確診馬尾綜合癥，因發(fā)熱未能行手術(shù)治療，經(jīng)PET/CT檢查懷疑結(jié)核病，后于廣州市胸科醫(yī)院排除了結(jié)核診斷。2021年7月于廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科住院，查驗WBC10.31×109/L，HB74g/L,PLT96×109/L，白蛋白26g/L，LDH899u/L，凝血功能正常，乙肝表面抗原(+)，自身免疫抗體系列正常，Coombs試驗（-），血清鐵蛋白4938.72ng/ml，2021年7月6日骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)∶多個分類不明細(xì)胞團(tuán)，考慮腫瘤細(xì)胞侵犯。骨髓流式細(xì)胞免疫分型未檢測到明顯急性白血病、非霍奇金淋巴瘤和高危MDS免疫表型。骨髓染色體核型分析正常。增強CT：肝脾輕度彌漫增大，間質(zhì)性肺炎。2021年7月15日復(fù)查骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)∶涂片可見較多噬血細(xì)胞，注意噬血細(xì)胞綜合征，可見幾個分類不明細(xì)胞團(tuán)。骨髓活檢病理∶未見明確腫瘤細(xì)胞。刻下癥見：夜間發(fā)熱，體溫38-39℃，消瘦，面色萎黃，腰酸乏力，夜間腿痛，納可。舌質(zhì)淡白，苔白少，脈沉細(xì)。既往史∶馬尾綜合癥，乙肝小三陽。中醫(yī)診斷∶內(nèi)傷發(fā)熱—陰虛火旺證;虛勞—陰血虧虛西醫(yī)診斷∶噬血細(xì)胞綜合征。處理過程∶處方∶青蒿（后下）15g地骨皮30g醋鱉甲（先煎）40g秦艽15g知母30g牡丹皮30g生地黃30g冬凌草30g貓爪草30g關(guān)黃柏15g柴胡15g當(dāng)歸15g烏梅30g虎杖15g熟地黃30g紫河車10g玄參（元參）30g炒麥芽20g白花蛇舌草307劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。二診，就診時間∶2021年7月31日09時現(xiàn)病史∶口服上述中藥后，夜間無發(fā)熱，消瘦，面色萎黃，腰酸乏力，腿部刺痛感，納可，舌質(zhì)淡，苔白，脈沉細(xì)。肝功∶ALT173U/L，白蛋白31g/L，現(xiàn)口服恩替卡韋片。處方∶1.中藥湯劑：青蒿（后下）10g地骨皮20g醋鱉甲（先煎）30g秦艽10g知母20g牡丹皮15g生地黃15g關(guān)黃柏10g柴胡15g當(dāng)歸15g烏梅15g虎杖15g熟地黃30g紫河車10g玄參（元參）20g炒麥芽20g7劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。2.中成藥及西藥再造生血膠囊1.60gtid口服14天歸脾丸8.00丸tid口服14天葡醛內(nèi)酯片200mgtid口服14天多烯磷脂酰膽堿膠囊2粒tid口服14天2021年8月14日廉江市人民醫(yī)院查驗WBC3.49×109/L，HB110g/L,PLT242×109/L，白蛋白33.6g/L，ALT9.3U/L,LDH899U/L，2021年10月31日B超：肝脾大小正常。三診，就診時間∶2021年11月9日現(xiàn)病史∶8月15日停止中藥治療后一直無發(fā)熱。但近20天來再次出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，體溫最高39℃，胃脹反酸，口干口苦，消瘦，腿部刺痛感，納可，小便黃。肝功∶ALT∶173U/L，白蛋白31g/L，近期血象∶WBC2.2×109/LHb100g/LPLT346109/L，B超提示脾囊腫處理：收入住院病房治療，經(jīng)噬血國際治療方案，誘導(dǎo)化療和鞏固治療，目前病情穩(wěn)定，無復(fù)發(fā)。按：本案患者起病緩慢，反復(fù)、長期午后或夜間發(fā)熱，無明顯惡寒、寒戰(zhàn)，體溫最高39℃，無明顯外感證候和感染中毒癥狀，屬于中醫(yī)“內(nèi)傷發(fā)熱”范疇，且經(jīng)過前期現(xiàn)代醫(yī)學(xué)排查、治療，基本否定了感染性發(fā)熱。隨內(nèi)傷發(fā)熱疾病進(jìn)展，繼發(fā)了全身性陰精氣血虧損之證，并發(fā)“虛勞”之疾。內(nèi)傷發(fā)熱的基本病因病機在于情志不舒、飲食失調(diào)、勞倦過度、久病傷正導(dǎo)致臟腑功能失衡，陰陽氣血失調(diào)?；静C可據(jù)虛實分為三端，一者實者也，為氣機阻滯、血瘀內(nèi)停、痰濕郁結(jié)、毒蘊內(nèi)伏，壅遏化熱；二者虛也，為精、氣、血、陰、陽虧虛，氣火陰陽失和所為；三者虛實夾雜，兼有前述虛實兩端見證是也。虛勞之病因病機在于先天不足、重病久病、誤治失治、煩勞過度、飲食不節(jié)，引起機體臟腑虧損、精氣血陰陽虛衰，久虛不復(fù)。根據(jù)患者病史、證候、舌、脈綜合推斷，本案例病因應(yīng)屬于久病失治傷正，熱毒內(nèi)伏，虛實夾雜。辯證方面，根據(jù)午后或夜間發(fā)熱，消瘦，面色萎黃，腰酸乏力，夜間腿痛，舌質(zhì)淡紅，苔白少，脈沉細(xì)，考慮為陰血虧虛，陰不配陽，水火失濟(jì)，陰火亢盛，熱毒內(nèi)伏而發(fā)熱；陰火熱毒內(nèi)伏，日久傷及精血，血氣不足，遂成虛勞；兩者互為因果，惡性循環(huán)，病勢日進(jìn)。基于以上認(rèn)識，治療上應(yīng)遵《內(nèi)徑》“諸寒之而熱者取之陰”和“甚者獨行，兼者并行”之旨意，滋補陰血治其本，清降火毒治其標(biāo)，如是則重在治本，標(biāo)本兼顧，切斷病勢之惡性循環(huán)。處方取雙鱉甲湯（秦艽鱉甲湯合青蒿鱉甲湯）加減，加玄參、黃柏、虎杖增強清熱涼血，滋陰降火之力，冬凌草、貓抓草、白花蛇舌草清熱解毒瀉火；熟地黃、紫河車補血益氣，滋陰填精；炒麥芽促進(jìn)消導(dǎo)，加速藥物吸收。服藥后14天，患者陰火熱毒亢盛之證大減，未再發(fā)熱，遂去清熱解毒瀉火之品，減清降火熱之品之劑量，以免大劑苦寒劫陰損血，傷陽敗胃。維持原方補血益氣，滋陰填精之藥，酌加再造生血膠囊及歸脾丸，以求長圖久治，鞏固根本。確如所料，患者隨后虛勞之證得治，血象穩(wěn)定上升，趨于正常。但終因患者在服用一月湯劑后自行停藥，疾病再次復(fù)發(fā)發(fā)熱，隨后收治入院，以現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療結(jié)合上述中醫(yī)藥治療，目前病情穩(wěn)定未復(fù)發(fā)。由此可見，對于久病之中醫(yī)藥治療，醫(yī)患均不得貿(mào)然停藥，應(yīng)強調(diào)維持治療之必要性，如此才能長治久安。需要探究的是：雙鱉甲湯是否能抑制全身性細(xì)胞因子風(fēng)暴？答案是肯定的（該患者短期內(nèi)疾病控制）。是否能長期或根本性抑制全身性細(xì)胞因子風(fēng)暴？尚無法回答（患者未堅持較長期服藥，我等醫(yī)生亦未強調(diào)讓患者堅持較長期服藥）。是否能治愈某些噬血細(xì)胞綜合征？我期待！2022年06月26日1134
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張愛軍主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 兒內(nèi)科 近期門診上有些再生障礙性貧血和噬血細(xì)胞綜合癥的孩子存在口服環(huán)孢素的一些問題，在此說明幾點：1. 環(huán)孢素（CsA）作為較為強效的免疫抑制劑，在兒童血液及免疫系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用廣泛，包括非重型再生障礙性貧血，噬血細(xì)胞綜合癥，免疫性血小板減少癥的二線治療及干細(xì)胞移植后的預(yù)防排斥反應(yīng)等等，通過抑制T細(xì)胞增殖分化，達(dá)到免疫抑制的作用。2. 口服劑型：包括水劑和膠囊，更換時應(yīng)準(zhǔn)確計算劑量，避免血藥濃度過大波動。3. 初始口服劑量為5mg/(kg·d)，服用時需要避開就餐時間，一般推薦在餐前1小時以上或餐后2小時以上服用藥物，避免食物代謝對血藥濃度的影響，因其親脂性較強，故脂溶性食物會影響CsA的生物利用度。4. 開始口服環(huán)孢素2周后監(jiān)測血藥濃度，監(jiān)測血藥濃度須在清晨服藥前進(jìn)行采血，即為谷濃度，采血之后再服藥，建議外周血谷濃度維持在100-200ug/L，并盡量將峰濃度維持在300-400 ug/L。5. 待療效穩(wěn)定后12個月逐漸開始減量，請遵醫(yī)囑，同時應(yīng)注意監(jiān)測治療相關(guān)的指標(biāo)。6. 不良反應(yīng)：主要包括消化道反應(yīng)、齒齦增生、色素沉著、肝腎功能損害等，在保證療效的同時盡量減輕藥物不良反應(yīng)，可給予相應(yīng)對癥處理，但不應(yīng)自行減停，使血藥濃度驟然下降。7. 用藥期間需定期監(jiān)測其血藥濃度。CsA的血藥濃度受許多因素影響，其中聯(lián)合用藥為主要因素。CsA主要經(jīng)肝臟的CYP3A酶系統(tǒng)代謝，因此其他經(jīng) CYP3A 酶系統(tǒng)代謝的藥物均可與之產(chǎn)生潛在的相互作用。對CYP3A酶活性產(chǎn)生誘導(dǎo)作用的藥物可加快CsA的代謝，降低CsA的血濃度，如抗癲癇藥（卡馬西平、苯巴比妥）；而對CYP3A 酶活性產(chǎn)生抑制作用的藥物則可以減慢 CsA 的代謝，提高 CsA的血濃度，如抗真菌藥（氟康唑、伏立康唑）、H2受體阻斷劑（西米替?。?、性激素類（達(dá)那唑）、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素（紅霉素、阿奇霉素）等。8. 同其他免疫抑制劑一樣，在接受環(huán)孢素治療期間和停藥半年內(nèi)，不能夠接種疫苗，待免疫功能恢復(fù)，可逐步接受必要的滅活和減毒疫苗。2020年06月06日6044
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孫媛主任醫(yī)師 北京京都兒童醫(yī)院 血液腫瘤科 噬血細(xì)胞綜合征總是來勢洶洶：發(fā)病后，如果沒有得到有效治療，生存期可能只有一到兩個月。因此人們覺得這是一種兇險可怕的疾病，甚至懷疑這是一種不治之癥?！鲝陌俣人阉鞯穆?lián)想詞條中，我們就能看到有多少患者為“噬血細(xì)胞綜合征能治好嗎”而焦急。其實噬血細(xì)胞綜合征還是屬于良性病變，不是惡性腫瘤，如果能得到及時有效的治療，還是能取得不錯的效果，治愈率高于白血病。今天為大家介紹噬血細(xì)胞綜合征的治療方案，希望對治療方案有所了解后，能讓各位對噬血細(xì)胞綜合征有更深的了解，不再恐懼疾病，以積極的心態(tài)配合治療。家長問：噬血細(xì)胞綜合征的治療原則是？治療原則以去除誘因，迅速控制細(xì)胞因子風(fēng)暴同時清除過度活化的免疫細(xì)胞，聯(lián)合保護(hù)臟器等對癥支持治療為主的綜合治療。家長問：聽說噬血初始治療有1994和2004兩個方案，這兩個方案有什么區(qū)別呢？目前國際組織細(xì)胞學(xué)會仍然把HLH-1994或2004方案做為初始治療方案，方案主要包括了1~8周的初始治療及之后的維持治療。HLH-2004方案在HLH-94方案的基礎(chǔ)上將環(huán)孢素A提前應(yīng)用，目的是為了減輕由依托泊苷和高細(xì)胞因子血癥引發(fā)的中性粒細(xì)胞減少。但回顧性分析認(rèn)為，HLH-94方案與HLH-2004方案相比療效沒有差別。目前國際上多以HLH-94方案做為HLH初始治療，避免了環(huán)孢素的副作用。對于確診的HLH特別是重癥病例，VP-16在四周之內(nèi)應(yīng)用相比四周之后應(yīng)用療效有明顯差別，建議盡早應(yīng)用。延伸閱讀：HLH-1994/2004方案：家長問：維持治療之后，又該怎么辦呢？維持治療僅適用于需要移植的患兒，做為移植前的橋接治療，給患兒提供更好的條件進(jìn)行移植。沒有移植適應(yīng)癥的患兒，接受HLH-1994或2004方案完全緩解后，有明確誘因應(yīng)針對原發(fā)誘因進(jìn)行治療，找不到明確誘因患兒建議停藥觀察。延伸閱讀：噬血細(xì)胞綜合征移植適應(yīng)癥一、原發(fā)性HLH（基因明確異常 、CD107a持續(xù)降低）二、難治或復(fù)發(fā)HLH三、NK細(xì)胞活性持續(xù)降低四、中樞累及HLH五、腫瘤伴發(fā)HLH家長問：噬血細(xì)胞綜合征還有沒有其他治療方案？HLH挽救方案：L-DEP方案/E-CHOP方案蘆可替尼ATG血漿置換免疫治療（CTL細(xì)胞）抗TNFα單抗（細(xì)胞因子）抗IFNγ抗體這些挽救方案目的是為了控制噬血進(jìn)展，盡量獲得疾病緩解，給造血干細(xì)胞移植提供良好的條件，使移植更順利地進(jìn)行，從而獲得更佳的療效。2018年01月23日14034
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