先天性并指多指畸形

患兒出生后發(fā)現(xiàn)左側(cè)拇指多指，右側(cè)多指且受累23、45指并指。雙足并趾，左側(cè)12、34趾并趾，右側(cè)34趾并趾。存在家族史，其祖父右手多指畸形，但父母未出現(xiàn)手足畸形。我們?yōu)榛颊叨ㄖ屏藗€(gè)性化康復(fù)方案，其中包括個(gè)性化支具的使用、按摩手法的宣教。同時(shí)，也為家長(zhǎng)科普了一些術(shù)后相關(guān)問(wèn)題進(jìn)行解答，例如:術(shù)后繼發(fā)畸形的預(yù)防、疤痕管控等。我們團(tuán)隊(duì)將會(huì)竭盡全力肢體畸形患兒提供康復(fù)幫助，共同為患兒的康復(fù)而努力。

多指畸形，在手足畸形當(dāng)中，屬于比較常見(jiàn)的一種。因“子”與“指”的音相近，過(guò)去，有些多指孩子被爺爺奶奶以“多指多福”的理由而拒絕手術(shù)。而如今，對(duì)于多指畸形，爸爸媽媽基本都主張盡早手術(shù)，他們不愿影響孩子手的功能和外形，也不愿長(zhǎng)大之后被嘲笑。提到手術(shù)，就不得不提到手術(shù)時(shí)機(jī)的問(wèn)題。那么，多長(zhǎng)了一根手指，是6個(gè)月做還是18歲做呢？關(guān)于是小時(shí)候手術(shù)，還是成年之后手術(shù)。我從手術(shù)難度、手術(shù)后的恢復(fù)期和恢復(fù)效果三個(gè)方面來(lái)回答這個(gè)問(wèn)題。首先來(lái)看手術(shù)難度的問(wèn)題多指有很多種類(lèi)型，如果是相對(duì)簡(jiǎn)單的多指，成年之后再手術(shù)，手術(shù)難度不會(huì)增加太多。但如果是蟹鉗樣多指，成年之后再手術(shù)，要比小寶寶手術(shù)的難度高。因?yàn)閷?duì)于成年人來(lái)說(shuō)，長(zhǎng)期處于畸形的狀態(tài)，所有的結(jié)構(gòu)相對(duì)來(lái)說(shuō)發(fā)育得非常成熟和完整。我們?cè)谶M(jìn)行手術(shù)調(diào)整的時(shí)候，可塑性幾乎沒(méi)有。力線，肌腱止點(diǎn)，關(guān)節(jié)囊，包括肌肉的附著點(diǎn)，修復(fù)起來(lái)要做的工作也會(huì)比小寶寶多。因此，從手術(shù)難度這方面來(lái)看，成年之后再做的難度是高于小寶寶的。再來(lái)看手術(shù)后恢復(fù)期的問(wèn)題蟹鉗樣多指，涉及到截骨矯形，我們要先把骨截?cái)?，再進(jìn)行固定，相當(dāng)于一次“骨折”。對(duì)于6、7個(gè)月的小寶寶來(lái)說(shuō)，愈合速度會(huì)比較快，一般4-6周就愈合了。而對(duì)于成年人來(lái)說(shuō)，至少需要6周。年齡不同、體質(zhì)差異、局部血液循環(huán)的情況不同，都可能對(duì)愈合時(shí)間造成影響，可能需要8周，甚至更長(zhǎng)時(shí)間。另外，成人出現(xiàn)骨不愈合的情況遠(yuǎn)高于小寶寶。所以，從手術(shù)后恢復(fù)期這方面來(lái)看，成年人的恢復(fù)時(shí)間是長(zhǎng)于小寶寶的。最后，我們?cè)賮?lái)看一下恢復(fù)效果的問(wèn)題在年齡比較小的時(shí)候?qū)π枫Q樣多指進(jìn)行矯形，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的恢復(fù)和功能鍛煉，手指的外觀和功能，通常可以恢復(fù)到相對(duì)理想的狀態(tài)。我們醫(yī)生滿(mǎn)意，家長(zhǎng)也比較滿(mǎn)意。對(duì)于成年人來(lái)說(shuō)，我們可以把手指做直，但因?yàn)闆](méi)有成長(zhǎng)空間，做完手術(shù)之后，手指無(wú)法變粗和變長(zhǎng)。與術(shù)前相比，畸形得到了一定的改善，但和正常側(cè)差距比較明顯。因此，同樣是蟹鉗樣多指，在年齡比較小的時(shí)候手術(shù)和成年后手術(shù)，恢復(fù)效果也是有差異的?？赐暌陨戏治鲋螅阌写鸢噶藛?？

門(mén)診來(lái)了一個(gè)漂浮拇寶寶，媽媽一進(jìn)診室就說(shuō)寶寶心臟也有問(wèn)題，需要做手術(shù)，問(wèn)我是先做漂浮拇保指手術(shù)，還是心臟手術(shù)？我說(shuō)要先做心臟手術(shù)，媽媽似乎有些猶豫，原因是寶寶已經(jīng)一歲了，如果先做心臟手術(shù)，半年后才能再考慮做漂浮拇手術(shù)，怕太晚了。我完全能夠理解媽媽的心情，不過(guò)從安全角度出發(fā)，還是要先做心臟手術(shù)。因?yàn)槟粗腹δ芄倘恢匾呐K功能更為重要，通常都要先進(jìn)行更加重要器官的治療。等到康復(fù)之后，再對(duì)手部畸形進(jìn)行矯正。一個(gè)雙手先天畸形，心臟也有問(wèn)題的孩子孩子來(lái)門(mén)診的時(shí)候13歲，雙手外觀異常非常明顯。右手是多指，外側(cè)拇指功能相對(duì)好，但外形差，內(nèi)側(cè)拇指外形可以，但功能不好。左手屬于比較特殊類(lèi)型的拇指發(fā)育不良，能動(dòng)一點(diǎn)，但虎口有限，功能不好?！耙郧霸趺礇](méi)想過(guò)治療？”這是我當(dāng)時(shí)看到這雙手的第一個(gè)疑問(wèn)。孩子家長(zhǎng)表示，小時(shí)候去看手，結(jié)果檢查出來(lái)心臟不好，就選擇了先做心臟手術(shù)。后來(lái)因?yàn)榉N種原因，到孩子十幾歲才來(lái)處理手的問(wèn)題。目前孩子雙手都做了矯形，術(shù)后家長(zhǎng)和孩子都比較配合，一直在積極地進(jìn)行功能鍛煉。與術(shù)前相比，媽媽說(shuō)孩子寫(xiě)字輕松了不少。手足有問(wèn)題，為何要做心臟彩超？有些家長(zhǎng)不是特別理解，認(rèn)為手足問(wèn)題和心臟關(guān)系不大，不理解為什么要做心臟彩超。事實(shí)上，這是因?yàn)橛行┦肿慊蔚膶殞殨?huì)關(guān)聯(lián)一些其他系統(tǒng)的問(wèn)題。關(guān)聯(lián)最多的，就是心臟的問(wèn)題。我們觀察到非常多的手足畸形的寶寶存在心臟的問(wèn)題，比如卵圓孔未閉、房間隔缺損，或者是室間隔缺損等。如果沒(méi)有問(wèn)題，或者是問(wèn)題不大，可以進(jìn)行手足畸形的矯形。相反，如果問(wèn)題比較嚴(yán)重，就要先解決心臟的問(wèn)題，再解決手足問(wèn)題。

多指術(shù)后，疤痕往往是單側(cè)的，會(huì)存在牽拉的問(wèn)題。疤痕的牽拉是造成術(shù)后側(cè)偏的一個(gè)非常關(guān)鍵的因素。所以，術(shù)后可以通過(guò)支具的固定來(lái)起到對(duì)抗疤痕的牽拉效果，從而達(dá)到術(shù)后手指的外形、力線一直處于比較良好的目的。

并指手術(shù)后，前期可以自己在家換藥。因?yàn)閾Q藥有個(gè)規(guī)范的流程，第一次醫(yī)生換藥以后，家長(zhǎng)可以把換藥的過(guò)程錄下來(lái)，然后自己在家換。如果中間有一些疑問(wèn)的話，可以和醫(yī)生保持聯(lián)系。確定換藥沒(méi)有問(wèn)題，那就問(wèn)題不大。并且如果出現(xiàn)了打濕的情況，自己處理起來(lái)也會(huì)更方便。等到一個(gè)多月后，創(chuàng)面快長(zhǎng)好了，這時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)肉芽的情況，家長(zhǎng)或當(dāng)?shù)蒯t(yī)院沒(méi)辦法弄，就需要到我們醫(yī)院里進(jìn)行處理。后續(xù)可能還需要連續(xù)一周內(nèi)多次換藥直到創(chuàng)面完全長(zhǎng)好。

“這個(gè)手術(shù)需要全麻嗎？會(huì)不會(huì)影響寶寶？”媽媽問(wèn)。?這個(gè)寶寶是一個(gè)波蘭綜合征，需要將手指一次性分開(kāi)，大概需要3個(gè)半小時(shí)，是需要全麻的。媽媽為此很擔(dān)心。寶寶手部或者是腳部畸形在進(jìn)行手術(shù)矯正的時(shí)候需要全麻，很多家長(zhǎng)擔(dān)心麻醉會(huì)導(dǎo)致寶寶變傻。有些家長(zhǎng)問(wèn)的很直接，有些家長(zhǎng)問(wèn)的很委婉，但再委婉也能聽(tīng)出來(lái)確實(shí)是擔(dān)心這個(gè)問(wèn)題。根據(jù)大樣本量的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，麻醉對(duì)孩子智力是沒(méi)有影響的，所以麻醉導(dǎo)致寶寶變傻是一個(gè)偽命題。缺氧是導(dǎo)致腦子變傻的一個(gè)很重要的因素，但在麻醉過(guò)程中，大腦的供氧是得到充分保證的。寶寶手足畸形，家長(zhǎng)要考慮的是疾病在這個(gè)時(shí)候是否需要手術(shù)，而不是說(shuō)考慮是否全麻，全麻是我們手術(shù)非常重要的保證，不要因?yàn)槿槎鴮?duì)手術(shù)產(chǎn)生畏懼的感覺(jué)。

面對(duì)孩子存在多并趾的情況，很多家長(zhǎng)在門(mén)診時(shí)問(wèn)得最多都是“孩子多并趾，手術(shù)后多久可以走路？”。畢竟腳能動(dòng)，人也相對(duì)會(huì)更自由。尤其是小孩子，平時(shí)皮得很，不讓他動(dòng)，很難讓他一直安靜地呆在床上。對(duì)于多并趾來(lái)說(shuō)，術(shù)后多久可以走路，這個(gè)取決于病情的嚴(yán)重程度。一般來(lái)說(shuō)，比較簡(jiǎn)單的并趾，由于只有皮膚組織粘連，一般將并趾分開(kāi)后，三到四周左右的時(shí)間，就可以恢復(fù)走路。比較復(fù)雜的并趾類(lèi)型，比如說(shuō)，第四第五趾的并趾或者是伴有多趾，手術(shù)會(huì)涉及到截骨，因此，一般需要6-8周左右的時(shí)間進(jìn)行恢復(fù)。

對(duì)于漂浮贅生指的處理，家長(zhǎng)最常問(wèn)的就是麻醉的問(wèn)題，很多家長(zhǎng)覺(jué)得這個(gè)手術(shù)很簡(jiǎn)單，為什么也要全麻，局麻怎么不行？首先，局麻不是不能做，而是與全麻相比，局麻沒(méi)那么細(xì)。簡(jiǎn)單理解的話，就像大鍋菜和小鍋菜。如果采用局麻，孩子在動(dòng)，那手術(shù)就要盡快結(jié)束，沒(méi)辦法做得很細(xì)。采用全麻，孩子睡著了，非常安靜，我們把神經(jīng)切掉，血管處理好，再用美容線一點(diǎn)點(diǎn)縫起來(lái)，可以處理得很細(xì)致。