先天性泌尿系畸形

一、定義與分類巨輸尿管（Megaureter）是指輸尿管病理性擴(kuò)張，直徑超過(guò)正常范圍（通?！?mm），多由先天性發(fā)育異常或繼發(fā)性梗阻/反流導(dǎo)致。根據(jù)國(guó)際兒童尿控協(xié)會(huì)（ICCS）和歐洲泌尿外科協(xié)會(huì)（EAU）指南，巨輸尿管可分為以下類型：1.原發(fā)性梗阻性巨輸尿管：輸尿管遠(yuǎn)端功能性或解剖性狹窄，最常見(jiàn)于輸尿管膀胱連接部（UVJ）。2.反流性巨輸尿管：常合并膀胱輸尿管反流（VUR）。3.非梗阻非反流性巨輸尿管：無(wú)明確梗阻或反流，可能為暫時(shí)性擴(kuò)張。4.繼發(fā)性巨輸尿管：由后尿道瓣膜（PUV）、神經(jīng)源性膀胱等導(dǎo)致。二、發(fā)生率與流行病學(xué)?發(fā)病率約為1/5000活產(chǎn)兒，男性多見(jiàn)（男女比例2:1），左側(cè)多于右側(cè)（60%單側(cè)，20%雙側(cè)）。?亞洲人群數(shù)據(jù)顯示，先天性巨輸尿管占兒童泌尿系統(tǒng)畸形的11%-23%（JournalofPediatricUrology,2021）。三、病因與發(fā)病機(jī)制1.原發(fā)性病因：??輸尿管遠(yuǎn)端肌肉發(fā)育異常：環(huán)形肌增厚、縱行肌減少，導(dǎo)致蠕動(dòng)障礙（Baskinetal.,PediatrDevPathol,1994）。??膠原纖維沉積：細(xì)胞外基質(zhì)異常影響輸尿管順應(yīng)性（Cainetal.,JUrol,2001）。??遺傳因素：部分病例與RET、UPK3A基因突變相關(guān)（NatGenet,2017）。2.繼發(fā)性病因：??后尿道瓣膜（PUV）、神經(jīng)源性膀胱、輸尿管囊腫等。四、臨床表現(xiàn)?胎兒期：產(chǎn)前超聲檢出腎盂輸尿管擴(kuò)張（檢出率0.5%-1%）。?新生兒期：腹部包塊、反復(fù)尿路感染（UTI）、血尿。?兒童期：腹痛、排尿困難、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩；嚴(yán)重者可進(jìn)展為腎功能不全。五、診斷流程1.影像學(xué)檢查：?超聲：1.產(chǎn)前篩查?時(shí)機(jī)：孕18-24周常規(guī)產(chǎn)前超聲篩查。?適應(yīng)癥：檢出胎兒腎盂或輸尿管擴(kuò)張（APD≥4mm或輸尿管直徑≥7mm）。?注意事項(xiàng)：需在產(chǎn)后48小時(shí)后復(fù)查（避免新生兒生理性脫水導(dǎo)致假性腎積水）。2.產(chǎn)后初次評(píng)估?時(shí)機(jī)：??產(chǎn)前已發(fā)現(xiàn)腎積水或輸尿管擴(kuò)張：出生后2-3天首次超聲。??無(wú)產(chǎn)前異常但出現(xiàn)癥狀（如腹部包塊、UTI）：立即檢查。?評(píng)估內(nèi)容：測(cè)量腎盂前后徑（APD）、輸尿管直徑、腎實(shí)質(zhì)厚度及膀胱充盈情況。排尿性膀胱尿道造影（VCUG）：1.初次診斷?時(shí)機(jī)：??超聲提示輸尿管擴(kuò)張（直徑≥7mm）或腎盂積水（APD≥10mm）。?首次發(fā)熱性尿路感染（UTI）后（尤其是男嬰或復(fù)雜UTI）。?適應(yīng)癥：排除膀胱輸尿管反流（VUR）或后尿道瓣膜（PUV）。2.術(shù)前評(píng)估?時(shí)機(jī)：計(jì)劃行輸尿管再植術(shù)或抗反流手術(shù)前。?目的：明確反流分級(jí)及膀胱出口有無(wú)梗阻。3.禁忌與替代?禁忌：急性UTI期間避免VCUG（需先控制感染）。4.特殊注意部分研究認(rèn)為，生后1個(gè)月內(nèi)因膀胱順應(yīng)性低，VCUG可能出現(xiàn)假陽(yáng)性反流（如暫時(shí)性低級(jí)別反流）。因此，對(duì)無(wú)癥狀新生兒，可推遲至生后1-2個(gè)月再行VCUG（JPediatrUrol,2018）。核素腎顯像（腎動(dòng)態(tài)）：?時(shí)機(jī)：??輸尿管擴(kuò)張合并可疑梗阻（如腎盂進(jìn)行性擴(kuò)大或分腎功能下降）。??保守治療期間病情進(jìn)展（輸尿管直徑增加或腎積水加重）。??術(shù)前評(píng)估排泄功能及梗阻程度（T1/2排泄時(shí)間＞20分鐘提示梗阻）。?推薦：EAU指南建議，對(duì)非反流性巨輸尿管，若保守治療6個(gè)月無(wú)改善，需行腎動(dòng)態(tài)評(píng)估梗阻（證據(jù)等級(jí)B）。?磁共振尿路成像（MRU）：?時(shí)機(jī)：復(fù)雜病例（如合并重復(fù)腎、異位輸尿管）或超聲/腎動(dòng)態(tài)無(wú)法明確解剖結(jié)構(gòu)時(shí)。2.尿動(dòng)力學(xué)檢查：疑診神經(jīng)源性膀胱時(shí)需行膀胱壓力-流量測(cè)定。通過(guò)合理選擇影像學(xué)檢查時(shí)機(jī)，可精準(zhǔn)評(píng)估病情、減少過(guò)度診療，并為治療決策提供可靠依據(jù)。六、鑒別診斷需與以下疾病區(qū)分：?膀胱輸尿管反流（VUR）：VCUG可確診。?后尿道瓣膜（PUV）：男嬰多見(jiàn)，VCUG顯示后尿道擴(kuò)張。?輸尿管囊腫：超聲可見(jiàn)膀胱內(nèi)囊性結(jié)構(gòu)。?Prune-Belly綜合征：三聯(lián)征（腹壁松弛、隱睪、泌尿系統(tǒng)畸形）。七、自然病程與自愈可能性?非梗阻性病例：約50%-70%可自愈，尤其輸尿管直徑<10mm且分腎功能正常者（UpToDate,2023）。?自愈時(shí)間窗：80%的自愈發(fā)生于3歲前，需每3-6個(gè)月隨訪超聲。?高危因素：輸尿管直徑>15mm、反復(fù)UTI、腎功能進(jìn)行性下降提示需干預(yù)。八、保守治療管理1.預(yù)防感染：??低劑量抗生素（如阿莫西林/頭孢克肟）預(yù)防UTI（EAU指南推薦）。??保持排尿通暢，避免便秘。??2.監(jiān)測(cè)方案：??每3-6個(gè)月超聲評(píng)估輸尿管直徑及腎積水程度。??每年復(fù)查腎動(dòng)態(tài)評(píng)估分腎功能。?九、手術(shù)指征與時(shí)機(jī)1.絕對(duì)指征：??反復(fù)UTI（≥2次發(fā)熱性感染/年）。??分腎功能下降>5%或GFR<40%。??輸尿管進(jìn)行性擴(kuò)張伴癥狀（腹痛、結(jié)石形成）。2.手術(shù)時(shí)機(jī)：??理想年齡為1歲以上，但嚴(yán)重梗阻（如腎功能惡化）需盡早手術(shù)。??新生兒期可先行姑息治療，擇期行根治手術(shù)。十、姑息性手術(shù)選擇對(duì)低齡（<6月）或高?；純海刹扇∵^(guò)渡性措施：1.經(jīng)皮腎造瘺：適用于重度腎積水伴感染。2.內(nèi)鏡下輸尿管支架置入：短期緩解梗阻（成功率60%-80%）。?十一、根治性手術(shù)方式1.開(kāi)放手術(shù)：??輸尿管裁剪+抗反流再植術(shù)（Cohen術(shù)式）：黃金標(biāo)準(zhǔn)，成功率>90%（Petersetal.,JUrol,2010）。??腰大肌懸吊術(shù)：用于長(zhǎng)段輸尿管狹窄。2.微創(chuàng)手術(shù)：??腹腔鏡輸尿管再植術(shù)：創(chuàng)傷小，但技術(shù)要求高。??機(jī)器人輔助手術(shù)：3D視野和精細(xì)操作優(yōu)勢(shì)，適合復(fù)雜病例（Espositoetal.,EurUrol,2022）。3.氣膀胱技術(shù)（Pneumovesicum）：??通過(guò)CO?充盈膀胱，在腹腔鏡下完成輸尿管再植，減少腸道干擾，術(shù)后住院時(shí)間縮短至1-2天（JPediatrSurg,2020）。十二、術(shù)后隨訪1.早期隨訪（術(shù)后1年內(nèi)）：??術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月超聲評(píng)估輸尿管通暢性。??6個(gè)月復(fù)查腎動(dòng)態(tài)，除非尿路感染不常規(guī)復(fù)查VCUG。2.長(zhǎng)期隨訪：??每年超聲監(jiān)測(cè)腎積水變化。??青春期前復(fù)查尿動(dòng)力學(xué)（神經(jīng)源性膀胱風(fēng)險(xiǎn)者）。?十三、機(jī)器人手術(shù)與氣膀胱技術(shù)的優(yōu)勢(shì)對(duì)比?機(jī)器人手術(shù)?精準(zhǔn)縫合、出血少、恢復(fù)快；適合復(fù)雜解剖（如二次手術(shù)）???????氣膀胱???避免開(kāi)腹，減少腸道損傷；術(shù)后疼痛輕????????????????????十四、總結(jié)與展望小兒巨輸尿管的管理需個(gè)體化，保守治療適用于多數(shù)輕癥病例，而手術(shù)干預(yù)應(yīng)基于腎功能、感染頻率及解剖異常程度。隨著機(jī)器人手術(shù)和生物材料（如可降解支架）的進(jìn)步，未來(lái)有望進(jìn)一步降低創(chuàng)傷并提高遠(yuǎn)期預(yù)后。作者簡(jiǎn)介范登信，男，副主任醫(yī)師，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒泌尿外科，中國(guó)小兒泌尿超微通道單孔腹腔鏡技術(shù)開(kāi)拓者，中國(guó)泌尿外科單孔腹腔鏡協(xié)作組成員，中華腔鏡外科雜志編委，中國(guó)婦幼微創(chuàng)協(xié)會(huì)兒童泌尿?qū)W組委員,中國(guó)中西結(jié)合男科學(xué)會(huì)青年委員。擅長(zhǎng)：?jiǎn)慰赘骨荤R技術(shù)，首次提出了超微通道單孔腹腔鏡技術(shù)（Micro-LESS）的概念，目前常規(guī)開(kāi)展各種單孔機(jī)器人、腹腔鏡腎積水、重復(fù)腎、膀胱輸尿管返流等手術(shù)。?

尿道閉鎖引起尿道完全梗阻，可發(fā)生于女性，也可發(fā)生于男性。其表現(xiàn)與嚴(yán)重后尿道瓣膜梗阻相似，膀胱極度擴(kuò)張，可充滿整個(gè)腹腔。羊水過(guò)少在16周后即可發(fā)生，由于嚴(yán)重羊水過(guò)少或無(wú)羊水，胎兒在宮內(nèi)嚴(yán)重受壓。當(dāng)發(fā)生在男性胎兒時(shí)，本病很難與后尿道瓣膜區(qū)分。本病預(yù)后極差，常為致死性，幸存者多合并有臍尿管瘺或膀胱直腸瘺。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯

一、概述后尿道瓣膜屬于膀胱流出道梗阻，在胎兒期及新生兒期可繼發(fā)于各種不同的病理過(guò)程。膀胱流出道梗阻絕大多數(shù)病例為男性，女性也可出現(xiàn)尿道梗阻。女性尿道梗阻的主要原因，是尾部發(fā)育畸形或尿道閉鎖；男孩后尿道瓣膜是最常見(jiàn)的原因。值得一提的是，某些非梗阻性病變也可導(dǎo)致膀胱流出道梗阻而表現(xiàn)為膀胱增大，如巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動(dòng)過(guò)緩綜合征及梅干腹綜合征。后尿道瓣膜僅發(fā)生于男性，是先天性下尿路梗阻的最常見(jiàn)原因，約占胎兒尿路梗阻的9%。其發(fā)病率為1/5000~1/8000。很不幸的是，這一相對(duì)容易矯正的畸形，卻都在行外科手術(shù)之前，已對(duì)胎兒多系統(tǒng)產(chǎn)生嚴(yán)重影響。二、畸形特征后尿道瓣膜是后尿道內(nèi)一軟組織瓣膜導(dǎo)致尿道梗阻，瓣膜可呈雙葉狀、隔狀或僅為黏膜皺襞。本病病因不清，可能是多基因遺傳，其發(fā)生可能是尿生殖膈分化不全所致。有人將此病分三型。I型：最多見(jiàn)，呈雙葉狀瓣膜，位于尿道后壁，即起于精阜，遠(yuǎn)端至前外側(cè)膜部尿道的近側(cè)緣，于中線匯合，中央有一孔隙。Ⅱ型：極少見(jiàn)，是黏膜皺襞從精阜走向后外側(cè)膀胱頸，多不造成梗阻。Ⅲ型：為隔狀，即瓣膜呈環(huán)形，中間有孔隙。后尿道瓣膜在胚胎早期就已形成，它不僅可引起泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常及功能障礙，且會(huì)影響胎兒多個(gè)系統(tǒng)。由于后尿道瓣膜的阻擋，胎兒尿液不能排入羊膜腔而導(dǎo)致羊水過(guò)少，導(dǎo)致胎兒的一系列嚴(yán)重改變，包括肺發(fā)育不良(新生兒期死亡的常見(jiàn)原因)、Potter面容、四肢攣縮等。由于后尿道瓣膜的梗阻，導(dǎo)致膀胱極度擴(kuò)張及膀胱壁增厚、纖維化、膀胱輸尿管反流、輸尿管擴(kuò)張、壁增厚及纖維化，最終導(dǎo)致腎積水。由于腎內(nèi)壓力的增高，集合系統(tǒng)受損，腎小管濃縮功能障礙，腎尿液生成增加，又加劇了輸尿管及膀胱的擴(kuò)張，形成惡性循環(huán)。最終可導(dǎo)致瘢痕腎及腎衰竭。本病43%的胎兒合并有其他畸形，包括心畸形、腸旋轉(zhuǎn)不良、肛門閉鎖和膀胱直腸瘺，8%以上的胎兒可有染色體畸形。三、超聲診斷1.膀胱明顯擴(kuò)張及膀胱壁明顯增厚：這是最常見(jiàn)、也是最恒定的超聲征象。無(wú)此特征的輕型病例，產(chǎn)前及兒童期均難以檢出。2.后尿道明顯擴(kuò)張：典型表現(xiàn)為后尿道似“鑰匙孔”樣與膀胱相通，此種征象常因顯示平面不滿意而不能顯示。3.雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張及雙腎積水：出現(xiàn)此特征者，對(duì)診斷有幫助，但未檢出此特征者不能除外本病。腎積水偶可表現(xiàn)為非對(duì)稱，一側(cè)明顯積水而另一側(cè)積水較輕。這可能與尿液通過(guò)反流嚴(yán)重的一側(cè)輸尿管流入重度積水的腎有關(guān)，有嚴(yán)重輸尿管反流的一側(cè)腎功能受損嚴(yán)重，壓力降低，通過(guò)輸尿管反流，對(duì)側(cè)腎突然減壓而得到某種程度的保護(hù)。4.50%以上病例羊水過(guò)少。5.本病只發(fā)生在男性：懷疑本病者，檢出男性生殖器有助于診斷。6.腎發(fā)育不良的典型表現(xiàn)為腎皮質(zhì)囊腫及腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)：在有梗阻性尿路病變存在時(shí)，如果超聲檢出腎內(nèi)囊性病變，即意味著腎發(fā)育不良(陽(yáng)性預(yù)告值為100%)，這一特征可早在20周就可為超聲所檢出，而當(dāng)檢出雙側(cè)腎囊腫時(shí)，其結(jié)果將是致命的。如果超聲未檢出腎內(nèi)囊性病變，并不能說(shuō)明沒(méi)有腎發(fā)育不良。有人研究認(rèn)為，僅有44%的發(fā)育不良腎可檢出腎囊腫，在未檢出腎囊腫的胎兒中僅有44%的胎兒沒(méi)有腎發(fā)育不良。這表明胎兒腎發(fā)育不良者，產(chǎn)前超聲可不顯示腎囊腫，或囊腫極小，超聲不能分辨。腎纖維化可引起腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，常表現(xiàn)為中、重度回聲增強(qiáng)。有梗阻性尿路病變者出現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，亦可提示腎發(fā)育不良，但不如檢出腎囊腫時(shí)準(zhǔn)確(診斷的特異性為80%，陽(yáng)性預(yù)告值為89%)。不是所有腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)均為腎發(fā)育不良，儀器各參數(shù)的調(diào)節(jié)很重要。7.當(dāng)梗阻嚴(yán)重，膀胱內(nèi)壓力較高時(shí)：可導(dǎo)致膀胱破裂而引起尿性腹水及腹腔內(nèi)鈣化性強(qiáng)回聲灶，與胃腸道穿孔形成的腹水和腹內(nèi)鈣化灶不同的是，當(dāng)本病出現(xiàn)這些表現(xiàn)時(shí)，超聲還可顯示膀胱壁增厚或擴(kuò)張、輸尿管及腎盂擴(kuò)張。當(dāng)出現(xiàn)膀胱破裂時(shí)，由于腎內(nèi)壓力減低，對(duì)腎的發(fā)育似乎是一種好的征兆。8.腎積水到一定程度后可引起腎盞破裂而形成腎周尿性囊腫：尿性囊腫的形成，預(yù)示著腎嚴(yán)重發(fā)育不良。四、臨床處理及預(yù)后本病總的病死率可高達(dá)63%，在幸存者中，30%在4歲內(nèi)即可出現(xiàn)終末期腎衰竭。與預(yù)后有關(guān)的一個(gè)重要因素，是診斷時(shí)孕周大小。超聲在24周以前即能明確診斷者，預(yù)后差，圍生期死亡的危險(xiǎn)性可達(dá)53%。24周以后才為超聲診斷者，預(yù)后較好，出現(xiàn)不良結(jié)局的危險(xiǎn)性僅7%。如果孕中期即出現(xiàn)嚴(yán)重羊水過(guò)少、腎積水及腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，預(yù)后極差，圍生期死亡率幾乎為100%。相反，如果在整個(gè)妊娠期羊水正常，腎積水穩(wěn)定，則預(yù)后良好。當(dāng)胎兒腎積水進(jìn)行性加重和(或)羊水進(jìn)行性減少時(shí)，其預(yù)后可不相同。國(guó)外近年的研究資料表明，為了提高生存率及防止腎發(fā)育不良的發(fā)生，胎兒介入治療是一種很好的選擇。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)已證明在適當(dāng)?shù)臅r(shí)候解除胎兒泌尿道梗阻，可以防止胎兒腎發(fā)育不良，這一實(shí)驗(yàn)研究給人類胎兒泌尿系統(tǒng)減壓提供了實(shí)驗(yàn)依據(jù)。取胎兒膀胱內(nèi)尿液進(jìn)行電解質(zhì)分析，對(duì)胎兒預(yù)后評(píng)價(jià)最佳。應(yīng)同時(shí)進(jìn)行胎兒染色體檢查，以除外染色體畸形。如果胎兒尿液分析提示預(yù)后不良者，進(jìn)行胎兒介入治療將不會(huì)有顯著效果；如果提示預(yù)后良好者，32周以下可進(jìn)行胎兒膀胱-羊膜腔支架置入手術(shù)，以減輕泌尿系統(tǒng)壓力，32周以上者可考慮提前分娩，產(chǎn)后立即減壓。大多數(shù)后尿道瓣膜發(fā)病呈散發(fā)性，無(wú)再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，但合并染色體異常者再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)視具體的染色體異常而定。???根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯

先天性巨輸尿管，又稱原發(fā)性巨輸尿管癥，是輸尿管功能性梗阻，輸尿管、腎盂擴(kuò)張，病變部位(輸尿管遠(yuǎn)端)沒(méi)有發(fā)現(xiàn)任何器質(zhì)性梗阻，無(wú)膀胱輸尿管反流，也無(wú)神經(jīng)源性膀胱所致的輸尿管病理改變。典型者表現(xiàn)為輸尿管下段、中下段或全程梭形擴(kuò)張。本病以男孩發(fā)病為主，多為單側(cè)，最常見(jiàn)于左側(cè)。本病產(chǎn)前超聲無(wú)特征性表現(xiàn)，主要為腎盂積水和輸尿管明顯擴(kuò)張，輸尿管常呈彎曲狀，切面圖像上表現(xiàn)為多個(gè)囊樣圖像，側(cè)動(dòng)探頭相互連通，追蹤觀察無(wú)明確器質(zhì)性病變，也無(wú)膀胱輸尿管反流的證據(jù)。膀胱正常。預(yù)后本病預(yù)后較好。部分病例可自行緩解?？刹l(fā)感染及膿腫。手術(shù)治療效果較佳。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯

有時(shí)候，胎兒超聲提示“鑰匙孔征”，產(chǎn)前咨詢也不能排除尿道瓣膜，那怎么辦呢？我們出生后的治療路徑大致如此：一、產(chǎn)前：1、認(rèn)真繼續(xù)做超聲，一般兩周一次，請(qǐng)注意羊水量；輸尿管擴(kuò)張情況，胎兒腎臟大小。2、保持良好心態(tài)，按時(shí)出生，出生方式和時(shí)機(jī)，產(chǎn)科決定。3、不要刻意提早剖出來(lái)，如果因?yàn)樘绠a(chǎn)兒呼吸不穩(wěn)定，得不償失。二、剛出生：1、出生后觀察排尿情況，如果排尿滴瀝，肚子漲，超聲提示雙腎積水，膀胱毛糙或明顯增大等，那么就疑似膀胱出口梗阻；2、當(dāng)?shù)乇Ａ魧?dǎo)尿管，可以放嬰兒胃管（F6）的，不用放氣囊導(dǎo)尿管，大部分新生兒科都能做到，只要尿液排出通暢，那么暫時(shí)就沒(méi)有尿路高壓了，后續(xù)可以慢慢來(lái)；3、可以轉(zhuǎn)有尿道鏡檢查和治療能力的?？漆t(yī)院。三、完善檢查：1、最主要的就是超聲啦。但是嬰幼兒的殘余尿測(cè)定不是很準(zhǔn)確，供參考。2、膀胱造影：很重要，能檢查尿道形態(tài)，更重要的，膀胱的形態(tài)、膀胱壁的情況、有無(wú)反流，都能提供很重要的評(píng)估信息，是診斷尿道梗阻的重要依據(jù)。3、磁共振，能了解腎臟形態(tài)，輸尿管走行和腎積水?dāng)?shù)輸尿管擴(kuò)張情況。同位素看具體情況，滿月做也行。4、一般不做小嬰兒尿動(dòng)力，孩子不配合不說(shuō)，膀胱很小，排尿壓力測(cè)定準(zhǔn)確度很低，可靠性很差。5、根據(jù)專科醫(yī)生的安排，尿道鏡檢查，確診+治療。四、術(shù)后隨訪1、規(guī)范的口服抗生素（預(yù)防感染很重要！），請(qǐng)醫(yī)生指導(dǎo)個(gè)性化用藥；2、根據(jù)醫(yī)生要求的時(shí)間撤除導(dǎo)尿管；3、拔管后注意排尿情況、告訴主管醫(yī)生；4、如有發(fā)熱，及時(shí)查血常規(guī)、尿常規(guī)；如有感染，及時(shí)治療；5、按時(shí)復(fù)查！按時(shí)復(fù)查！長(zhǎng)期的復(fù)查，定期監(jiān)測(cè)尿路情況、腎臟功能，以及膀胱功能（尿動(dòng)力等）。根據(jù)醫(yī)生的要求，不要偷懶！該吃藥的吃藥，該復(fù)查的復(fù)查！

中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)泌尿外科學(xué)組中華小兒外科雜志,2021,42(07):577-582.后尿道瓣膜癥(posteriorurethralvalves，PUV)是男性兒童先天性下尿路梗阻中最常見(jiàn)的疾病，Morgagni在1717年提出PUV的概念，Langenbeck在1802年尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)后尿道中存在瓣膜狀皺褶組織，Young在1919年首次通過(guò)膀胱鏡技術(shù)診斷PUV[1]。PUV的發(fā)病率為1/8000～1/5000。其胚胎學(xué)仍不清楚，可能是中腎管異位到泄殖腔所引起[1]?；純憾嘁蚍磸?fù)尿路感染、排尿異常等就診。PUV對(duì)患兒泌尿系統(tǒng)的損害大，即使出生后及時(shí)治療去除后尿道瓣膜并解除梗阻，也有1/3的PUV患兒出現(xiàn)腎功能不全，病死率高達(dá)30%～46%[2,3,4,5]。早診斷、早治療有利于改善患兒預(yù)后。臨床醫(yī)生對(duì)PUV在治療時(shí)機(jī)、手術(shù)策略等諸多問(wèn)題上存在不規(guī)范認(rèn)識(shí)。因此，本文結(jié)合近年來(lái)國(guó)內(nèi)外臨床研究的進(jìn)展，形成專家共識(shí)，為制定適合中國(guó)國(guó)情的PUV診療指南奠定基礎(chǔ)。一、PUV的分型Ⅰ型最常見(jiàn)，約占PUV的90%～95%，后尿道瓣膜起自精阜遠(yuǎn)端，像一對(duì)三角帆，走向前外側(cè)膜部尿道近側(cè)緣，匯合于后尿道背側(cè)中線，尿液從其中央孔隙排出。Ⅱ型一般不造成梗阻，其形態(tài)為后尿道瓣膜自精阜走向后外側(cè)的膀胱頸，臨床少見(jiàn)。Ⅲ型的后尿道瓣膜呈環(huán)狀，在后尿道不同部位都可以發(fā)現(xiàn)，與精阜沒(méi)有關(guān)系，中央有一孔隙[6]。二、臨床表現(xiàn)(一)胎兒期表現(xiàn)約40%～60%的PUV在胚胎早期就已發(fā)生，宮內(nèi)尿路梗阻導(dǎo)致尿量減少，羊水過(guò)少，并導(dǎo)致泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形和肺發(fā)育不全等其他系統(tǒng)發(fā)育不良[7]。胎兒期PUV主要是通過(guò)產(chǎn)前B型超聲檢查發(fā)現(xiàn)[8,9]。(二)出生后表現(xiàn)PUV通常在新生兒期或嬰兒期得到診斷。約半數(shù)的患兒因尿路感染就診。1．新生兒期主要表現(xiàn)為排尿費(fèi)力或尿潴留、尿流不暢或尿滴瀝，因膀胱過(guò)度擴(kuò)張或尿性腹水引起腹部膨隆。伴有肺發(fā)育不良可表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、縱隔氣腫。2．?huà)雰浩谥饕憩F(xiàn)為尿流不暢、節(jié)段性排尿。部分伴有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩或尿路感染性膿毒血癥，以及尿路感染伴慢性附睪炎。常有貧血及低蛋白血癥。對(duì)于無(wú)明顯排尿困難或者節(jié)段性排尿，而表現(xiàn)為反復(fù)尿路感染或慢性附睪炎的患兒，建議通過(guò)排尿期膀胱尿道造影(voidingcystourethrography，VCUG)和(或)膀胱鏡檢查以明確或排除PUV。3．學(xué)齡期及大齡兒童表現(xiàn)為尿路感染、尿失禁、頑固性遺尿以及排尿功能障礙(包括尿頻、尿流不暢，需加腹壓排尿)。體格檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)恥骨上或腰部腫塊[10]。(三)繼發(fā)的泌尿系統(tǒng)相關(guān)表現(xiàn)1．慢性腎臟病(chronickidneydisease，CKD)CKD是PUV最嚴(yán)重的并發(fā)癥。因合并腎發(fā)育不良和(或)由膀胱輸尿管反流(vesicouretericreflux，VUR)及持續(xù)尿路感染導(dǎo)致獲得性CKD。15%～20%的CKD患兒會(huì)進(jìn)展為終末期腎病(end-stagerenaldisease，ESRD)。PUV術(shù)后血清肌酐持續(xù)升高是ESRD的危險(xiǎn)因素[11]。2．VURVUR是PUV最常見(jiàn)的并發(fā)癥。1/3～1/2的PUV患兒存在VUR，是PUV患兒腎功能不全和發(fā)生ESRD的危險(xiǎn)因素。雙側(cè)VUR的ESRD發(fā)生率高達(dá)25%，單側(cè)VUR的ESRD發(fā)生率為7%[12]。3．膀胱功能障礙膀胱出口梗阻可以導(dǎo)致膀胱壁肌層肥厚和膠原沉積，形成膀胱小梁和憩室?？蓪?dǎo)致膀胱過(guò)度活動(dòng)和低順應(yīng)性，并可能在梗阻解除后持續(xù)存在排尿困難、尿失禁和上尿路擴(kuò)張無(wú)好轉(zhuǎn)等膀胱功能異常，稱為"瓣膜膀胱綜合征"。其病理解剖學(xué)改變包括持續(xù)的上尿道擴(kuò)張、后尿道擴(kuò)張、膀胱小梁和憩室以及膀胱殘余尿增多[13]。4．其他繼發(fā)表現(xiàn)部分患兒伴有腎濃縮功能減退，嚴(yán)重者血尿素氮及肌酐升高，有代謝性酸中毒及電解質(zhì)紊亂的表現(xiàn)。三、診斷方法(一)出生前的主要檢查方法1．產(chǎn)前超聲檢查產(chǎn)前超聲的主要表現(xiàn)為胎兒膀胱擴(kuò)張、膀胱壁增厚(正常厚度<2mm，病理性厚度>3mm)及后尿道擴(kuò)張(鎖孔征)，同時(shí)伴有羊水減少，應(yīng)診斷為PUV[14,15,16]。2．胎兒磁共振成像(magneticresonanceimaging，MRI)檢查當(dāng)羊水過(guò)少，超聲檢查受限時(shí)，因MRI檢查不需要羊膜腔灌注就能清晰地顯示胎兒的泌尿道，具有明顯的優(yōu)勢(shì)，建議采用。3．胎兒膀胱鏡檢查膀胱鏡可清晰地顯示胎兒的輸尿管口、膀胱頸及后尿道的擴(kuò)張情況，若聯(lián)合超聲檢查可提高診斷準(zhǔn)確率，但其使用受限于操作者的技術(shù)水平，且有侵入性損害風(fēng)險(xiǎn)，目前不建議常規(guī)采用，僅在B型超聲和MRI診斷后，仍需進(jìn)一步確診和治療時(shí)謹(jǐn)慎選擇該檢查[17]。(二)出生后的主要檢查方法1．泌尿系統(tǒng)B型超聲檢查產(chǎn)后與產(chǎn)前的超聲征象相似?？稍\斷輸尿管腎臟積水程度，同時(shí)可評(píng)估腎實(shí)質(zhì)厚度，腎臟和皮髓質(zhì)分界情況。因出生后存在生理性少尿期，建議在出生后一周重復(fù)超聲檢查。推薦方式為經(jīng)會(huì)陰超聲，其可顯示擴(kuò)張的后尿道和后尿道瓣膜。2．VCUG檢查推薦VCUG作為診斷PUV的金標(biāo)準(zhǔn)。排尿期間后尿道擴(kuò)張和拉長(zhǎng)，梗阻遠(yuǎn)端顯影細(xì)，嚴(yán)重時(shí)甚至不顯影，是PUV的標(biāo)志性表現(xiàn)。伴有膀胱邊緣不光滑，部分繼發(fā)VUR的情況下也可能觀察到臍尿管未閉[14]。3．放射性核素掃描檢查推薦行分腎功能核素顯像評(píng)估腎功能[4]。運(yùn)用放射性示蹤劑锝-99m-二巰基丁二酸(99mTc-DMSA)進(jìn)行靜態(tài)放射性核素掃描以評(píng)估VUR所致的腎臟瘢痕程度，最適合檢測(cè)局灶性腎實(shí)質(zhì)異常和評(píng)估兩側(cè)腎功能差異。運(yùn)用放射性示蹤劑锝-99m-二乙三胺五乙酸(99mTc-DTPA)或锝-99m-巰替肽(99mTc-MAG3)進(jìn)行動(dòng)態(tài)放射性核素掃描可以評(píng)估腎臟排泄功能。建議腎小球?yàn)V過(guò)功能不成熟的新生兒，首選99mTc-MAG3作為示蹤劑來(lái)檢查尿路梗阻，因其能更好地顯示腎臟形態(tài)和反映腎臟功能。若有輸尿管腎積水，建議在導(dǎo)尿下進(jìn)行核素腎動(dòng)態(tài)顯像。4．實(shí)驗(yàn)室檢查推薦常規(guī)行血清電解質(zhì)、尿素氮和肌酐檢查。在出生后48h內(nèi)，新生兒的血清生化成分主要來(lái)源于母親。因此建議采血時(shí)間在出生48h后。患兒常在新生兒期存在肌酐升高伴需要治療的電解質(zhì)紊亂(如高鉀血癥)，建議行血?dú)夥治鲆源_定是否存在代謝性酸中毒[18,19]。5．尿動(dòng)力學(xué)檢查術(shù)前、術(shù)后測(cè)定尿流率可幫助判斷是否存在膀胱出口梗阻，但因嬰幼兒不合作而受限。對(duì)能合作的患兒，推薦術(shù)后定期行尿動(dòng)力學(xué)檢查以監(jiān)測(cè)膀胱功能，對(duì)指導(dǎo)治療有重要的臨床價(jià)值。PUV膀胱尿動(dòng)力學(xué)檢查的主要表現(xiàn)為膀胱低容量、膀胱順應(yīng)性差、膀胱逼尿肌壓力增高[20]。四、治療(一)出生前的治療產(chǎn)前治療尚處于研究階段。產(chǎn)前治療的目的是降低肺及腎發(fā)育不良的風(fēng)險(xiǎn)。如果胎兒的腎功能正?；蚝懿罹灰诉M(jìn)行產(chǎn)前治療，前者的腎功能可代償至產(chǎn)后，后者的腎功能無(wú)恢復(fù)可能，可待其流產(chǎn)或引產(chǎn)。建議羊水量正常，超聲檢查顯示胎兒腎臟回聲正常的情況不予以治療。在妊娠20周前確診為PUV，需向胎兒父母說(shuō)明預(yù)后情況以決定是否繼續(xù)妊娠。在妊娠20～24周確診為PUV，沒(méi)有任何不良預(yù)后因素，則可每月行超聲檢查1次，直到足月。妊娠超過(guò)34周，如果出現(xiàn)羊水過(guò)少或其他預(yù)后不良的癥狀，可根據(jù)胎兒的情況進(jìn)行引產(chǎn)或剖宮產(chǎn)[21,22,23]。在妊娠24～34周確診為PUV，如有必要可行宮內(nèi)干預(yù)手術(shù)，但是可供借鑒的成熟經(jīng)驗(yàn)較少。目前的適應(yīng)證為：①產(chǎn)前確診為PUV；②羊水過(guò)少；③無(wú)可導(dǎo)致單側(cè)或雙側(cè)腎輸尿管積水的染色體異常核型；④超聲檢查沒(méi)有腎發(fā)育不良的證據(jù)；⑤無(wú)羊膜破裂、絨毛膜羊膜炎、胎盤早剝或主動(dòng)分娩[24]。產(chǎn)前治療的主要方法為膀胱-羊膜腔分流術(shù)(vesico-amnioticshunting，VAS)和胎兒膀胱鏡下后尿道瓣膜消融術(shù)[4,25,26]。其中主要方法是在超聲引導(dǎo)下行VAS，將胎兒的尿液分流到羊膜腔，恢復(fù)羊水到正常水平，改善肺發(fā)育不良，從而提高新生兒的存活率[27,28]。胎兒膀胱鏡檢查作為另外一種干預(yù)措施，可直視并明確梗阻的病因，同時(shí)切開(kāi)后尿道瓣膜[29]。但與上述產(chǎn)前治療相關(guān)的母胎并發(fā)癥較多，同時(shí)也并未證實(shí)其對(duì)胎兒腎臟發(fā)育有益。因此，建議應(yīng)謹(jǐn)慎選擇產(chǎn)前治療，僅在具備相關(guān)條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)作為探索性研究開(kāi)展[30,31]。(二)出生后的治療行后尿道瓣膜切開(kāi)術(shù)或消融術(shù)，引流尿液，改善膀胱功能，控制尿路感染是治療原則。1．后尿道瓣膜切開(kāi)術(shù)或消融術(shù)第一，單純后尿道瓣膜切開(kāi)術(shù)或消融術(shù)，推薦為PUV首選的治療方式。新生兒病情穩(wěn)定，通過(guò)膀胱鏡或電切鏡行后尿道瓣膜切開(kāi)術(shù)，一般在后尿道瓣膜的4點(diǎn)、8點(diǎn)或12點(diǎn)方向切開(kāi)，或切開(kāi)所有這3個(gè)位置的后尿道瓣膜[4,32]。電切鏡下用冷刀切開(kāi)后尿道瓣膜具有創(chuàng)傷小、療效確切、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。冷刀切開(kāi)后尿道瓣膜可以避免因電凝而導(dǎo)致的尿道狹窄[33]。在初次治療后的3個(gè)月內(nèi)，需行VCUG或再次行膀胱鏡檢查以了解治療效果[34]。若VCUG顯示后尿道的寬度與球部尿道最大直徑之比≤2.5∶1，表明后尿道瓣膜切開(kāi)術(shù)有效。若造影過(guò)程中觀察到膀胱排空不良，則應(yīng)高度懷疑存在尿道狹窄或后尿道瓣膜殘留，建議再次行膀胱鏡檢查。第二，切開(kāi)后尿道瓣膜聯(lián)合膀胱頸切開(kāi)。PUV患兒伴有繼發(fā)性膀胱頸后唇肥厚梗阻，高達(dá)50%～70%的患兒因膀胱頸肥大導(dǎo)致膀胱殘余尿增加[24,35]。早期報(bào)道發(fā)現(xiàn)膀胱鏡下膀胱頸切開(kāi)或開(kāi)放式膀胱頸修復(fù)的臨床效果不佳，并且關(guān)于膀胱頸切開(kāi)能減少膀胱逼尿肌的過(guò)度活動(dòng)和對(duì)抗膽堿能藥物的需求量，以及膀胱功能可得到改善的相關(guān)報(bào)道則很少[36]。由于需要長(zhǎng)期隨訪患兒疾病的預(yù)后情況，且這種方法尚未被普遍運(yùn)用，缺乏可靠數(shù)據(jù)，目前僅建議行臨床研究，評(píng)估療效。2．引流尿液第一，留置導(dǎo)尿管。對(duì)于極低出生體重兒，因尿道狹窄導(dǎo)致膀胱鏡檢查困難，且可能存在輸尿管擴(kuò)張合并腎積水、尿路感染、腎功能不全等，而無(wú)法接受膀胱鏡下后尿道瓣膜切開(kāi)手術(shù)的患兒，推薦首先給予留置導(dǎo)尿管以暫時(shí)解除尿道梗阻[37]。第二，膀胱造口。對(duì)留置導(dǎo)尿管困難，且無(wú)法耐受手術(shù)的患兒，建議選擇恥骨上穿刺引流尿液或者膀胱造口[38]。待患兒能耐受手術(shù)時(shí)，再行膀胱鏡下后尿道瓣膜切開(kāi)或消融術(shù)。行膀胱造口的患兒無(wú)需攜帶造瘺管，可減少繼發(fā)性尿路感染及膀胱刺激征的發(fā)生。第三，高位尿流改道。針對(duì)后尿道瓣膜切開(kāi)術(shù)后繼發(fā)上尿路擴(kuò)張所致的用藥物難以控制的尿路感染，且腎功能無(wú)明顯改善的患兒，建議考慮行高位尿流改道。手術(shù)方式可選擇輸尿管造口術(shù)或腎盂造口術(shù)，但不做常規(guī)推薦[20]。3．糾正水電解質(zhì)紊亂由于PUV繼發(fā)腎小管功能障礙，導(dǎo)致腎臟不能濃縮尿液或重吸收鈉和鉀，引流尿液后可能發(fā)生水電解質(zhì)的大量流失[18,19]。因此，推薦在引流尿液后監(jiān)測(cè)血電解質(zhì)和酸堿狀態(tài)，并根據(jù)需要及時(shí)補(bǔ)充調(diào)整[32]。4．預(yù)防和治療尿路感染PUV在切開(kāi)后尿道瓣膜后，1/3的患兒術(shù)后無(wú)尿路感染，1/3的患兒存在尿路感染，但給予預(yù)防量的抗生素治療后可控制感染，另1/3患兒在術(shù)前伴有VUR，且術(shù)后VUR無(wú)改善，并出現(xiàn)反復(fù)尿路感染[24]。Ⅲ度以上VUR伴包莖的患兒，建議預(yù)防性使用抗生素，推薦劑量為每日單次使用復(fù)方磺胺甲噁唑2mg/kg或呋喃妥因1～2mg/kg。因<2個(gè)月的嬰兒對(duì)磺胺類藥物及呋喃妥因有嚴(yán)重不良反應(yīng)，如高膽紅素血癥，故推薦每日單次予以頭孢氨芐10mg/kg、氨芐西林20mg/kg、阿莫西林10mg/kg交替口服[39]。包皮環(huán)切術(shù)可降低尿路感染的風(fēng)險(xiǎn)，但目前尚無(wú)隨機(jī)對(duì)照研究來(lái)支持這一觀點(diǎn)。推薦Ⅲ度以上VUR伴包莖的患兒，可以選擇包皮環(huán)切作為預(yù)防尿路感染的措施之一，但不做強(qiáng)制要求。5．治療VUR切開(kāi)后尿道瓣膜后，梗阻得到緩解的患兒中，至少1/3的VUR患兒會(huì)恢復(fù)正常[24]。對(duì)于術(shù)后持續(xù)存在VUR的患兒，應(yīng)盡早采取降低膀胱壓力的治療措施，避免反流對(duì)上尿路造成不可逆的損害。第一，藥物治療。推薦對(duì)術(shù)后仍存在VUR的患兒，常規(guī)給予α受體阻滯劑特拉唑嗪0.2mg·kg-1·d-1治療(最大劑量為0.4mg·kg-1d-1)，有助于緩解反流。第二，手術(shù)治療。對(duì)于經(jīng)藥物治療后VUR無(wú)緩解的患兒，需要進(jìn)行聚糖苷/透明質(zhì)酸共聚物(dextranomer/hyaluronicacidcopolymer，Deflux)注射治療或手術(shù)治療，但國(guó)內(nèi)的Deflux注射治療尚未正式開(kāi)展。當(dāng)VUR造成嚴(yán)重的上尿路損害時(shí)，可以采取手術(shù)抗反流治療，目前主要的手術(shù)方法是Cohen輸尿管膀胱再植術(shù)。推薦手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)在后尿道瓣膜切開(kāi)術(shù)后>6個(gè)月，待膀胱及輸尿管的病理生理狀態(tài)得到改善后實(shí)施。如果膀胱順應(yīng)性過(guò)低所致的膀胱內(nèi)高壓無(wú)改善，輸尿管膀胱再植術(shù)后，VUR仍會(huì)復(fù)發(fā)，同時(shí)可出現(xiàn)反復(fù)的尿路感染。因此，反對(duì)在膀胱高壓無(wú)改善時(shí)行抗反流手術(shù)[40]。第三，維持pop-off機(jī)制。有文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為PUV合并單側(cè)VUR伴同側(cè)腎發(fā)育不良、合并膀胱憩室等，可以通過(guò)pop-off機(jī)制緩沖因尿路壓力持續(xù)上升而對(duì)腎臟造成的損害；但是pop-off機(jī)制是否能改善受損腎臟的遠(yuǎn)期預(yù)后仍有爭(zhēng)議[41]。因此，是否對(duì)這部分患兒行輸尿管膀胱再植術(shù)，及對(duì)于因反流而導(dǎo)致的反復(fù)上尿路感染是否切除同側(cè)發(fā)育不良的腎臟，需要進(jìn)一步的臨床研究。目前，建議在預(yù)防性使用抗生素控制尿路感染的情況下，盡量維持pop-off機(jī)制。6．改善膀胱功能治療PUV膀胱功能異常的主要措施包括運(yùn)用抗膽堿能等藥物進(jìn)行治療、排尿訓(xùn)練和間歇性清潔導(dǎo)尿(cleanintermittentcatheterization，CIC)[21,42]。治療的目的是維持膀胱壓力在安全范圍，防止腎臟功能的損害，延緩ESRD的發(fā)生。第一，藥物治療。適用于膀胱順應(yīng)性降低和膀胱充盈時(shí)逼尿肌過(guò)度活動(dòng)的患兒，建議口服抗膽堿能藥物奧昔布寧或酒石酸托特羅定等，奧昔布寧的兒童安全劑量為0.7～1.2mg·kg-1·d-1，分2～3次口服，最常見(jiàn)的副作用是口腔干燥。α腎上腺素能受體阻滯劑特拉唑嗪可提高PUV患兒的膀胱排空能力，治療后膀胱殘余尿量可減少85%，少數(shù)患兒用藥后可出現(xiàn)低血壓。第二，排尿功能訓(xùn)練。后尿道瓣膜切開(kāi)后，經(jīng)尿動(dòng)力學(xué)證實(shí)伴有下尿路功能障礙，且可配合排尿訓(xùn)練的患兒，建議通過(guò)生物反饋治療和盆底肌肉訓(xùn)練以及二次排尿的方法，達(dá)到增加膀胱容量、減少尿失禁的發(fā)生及減少膀胱殘余尿的目的[43]。這可能有助于減少CIC及抗膽堿能藥物的應(yīng)用。第三，CIC的運(yùn)用。對(duì)于膀胱容量低、順應(yīng)性差且伴膀胱高壓、排尿時(shí)腹壓增高和膀胱殘余尿增多的患兒，建議采用CIC和抗膽堿能藥物來(lái)降低膀胱壓力。無(wú)論CIC聯(lián)合夜間留置導(dǎo)尿管，還是單純夜間留置導(dǎo)尿管，均有利于降低PUV術(shù)后VUR的發(fā)生率[44,45]。五、隨訪及預(yù)后必須終生隨訪PUV患兒[4,14]。隨訪PUV患兒的目的包括：①促進(jìn)腎功能恢復(fù)正常；②減少尿路感染；③減少腎臟瘢痕形成；④評(píng)估膀胱功能障礙的嚴(yán)重程度；⑤評(píng)估是否實(shí)施腎臟替代治療和腎移植。推薦按照以下4個(gè)方面處理[21]。第一個(gè)方面，在后尿道瓣膜切開(kāi)治療后3個(gè)月、6個(gè)月、9個(gè)月、1年及此后每年隨訪1次，直到15歲。推薦檢測(cè)項(xiàng)目為實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)腎功能、血常規(guī)、電解質(zhì)、尿常規(guī)(中段尿)，尿動(dòng)力儀測(cè)定尿流率，B型超聲檢查評(píng)估膀胱殘余尿量。第二個(gè)方面，后尿道瓣膜切開(kāi)治療后3個(gè)月，進(jìn)行膀胱鏡及VCUG檢查。VCUG檢查顯示后尿道的形態(tài)是否正常為判斷預(yù)后的重要因素。第三個(gè)方面，后尿道瓣膜切開(kāi)治療后1、3、5、10、13和15年復(fù)查腎小球?yàn)V過(guò)率；可采用99mTc-DMSA或99mTc-MAG3行分腎功能核素顯像檢查以評(píng)估腎功能。第四個(gè)方面，后尿道瓣膜切開(kāi)治療后仍存在VUR的患兒，則在1、3、5、10和15年分別進(jìn)行為期1周的排尿日記和尿動(dòng)力學(xué)檢查。約15%～20%的PUV患兒可發(fā)展為ESRD，需考慮行腎移植治療[11,46,47]。因VUR及膀胱內(nèi)排尿壓升高會(huì)損害移植的腎臟，推薦移植前評(píng)估膀胱功能[48]。而且腎移植后也應(yīng)保持膀胱尿液引流通暢，建議進(jìn)行CIC治療或通過(guò)手術(shù)擴(kuò)大膀胱容量，甚至尿流改道。綜上所述，PUV是威脅患兒生命的泌尿系統(tǒng)先天畸形之一。在胎兒期行干預(yù)治療存在較高的并發(fā)癥發(fā)生率，且缺乏在行干預(yù)治療后對(duì)疾病預(yù)后是有利的研究證據(jù)，建議僅在胎兒膀胱鏡診療技術(shù)成熟的醫(yī)療機(jī)構(gòu)實(shí)施臨床研究。排尿不暢和經(jīng)B型超聲檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎盂和(或)輸尿管積水以及膀胱擴(kuò)大是新生兒PUV的臨床表現(xiàn)，VCUG檢查是診斷PUV的金標(biāo)準(zhǔn)。分腎功能核素顯像檢查是評(píng)估腎功能的重要方法。尿動(dòng)力學(xué)檢測(cè)可評(píng)估膀胱功能及治療效果。若出生后病情穩(wěn)定，膀胱鏡檢查及后尿道瓣膜切開(kāi)是首選的治療方式。即使尿路梗阻完全解除，仍有不少患兒存在膀胱功能障礙和VUR，部分患兒需要行CIC和抗膽堿藥物治療。如果長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn)患兒發(fā)展為ESRD，則考慮行腎移植治療。所有患兒均需終生隨訪。參考文獻(xiàn)[1]NasirAA,AmehEA,Abdur-RahmanLO,etal.Posteriorurethralvalve[J].W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臍尿管痿臍尿管瘺（patenturachus）是由于臍尿管全程性閉鎖障礙形成的，也就是說(shuō)臍尿管從胎兒發(fā)育階段開(kāi)始就出現(xiàn)了問(wèn)題，導(dǎo)致了一部分或全部臍尿管未閉鎖或者閉鎖不完全，從而形成了臍尿管瘺。這種疾病在臨床上相對(duì)較少見(jiàn)，但仍然是一種需要引起重視的疾病。臍尿管瘺的主要表現(xiàn)為臍部有尿液漏出，這種尿液通常是無(wú)色或淡黃色的，但有時(shí)也可能帶有一些沉淀物。由于尿液的刺激，局部皮膚可能會(huì)出現(xiàn)炎癥性改變，如紅腫、疼痛、瘙癢等。有時(shí)尿液會(huì)沿著臍尿管瘺流至腹部或腰部，導(dǎo)致這些部位的皮膚也被尿液刺激而出現(xiàn)炎癥。為了確診臍尿管瘺，醫(yī)生通常會(huì)先進(jìn)行體格檢查，觀察臍部是否有尿液漏出以及局部皮膚是否有炎癥性改變。如果這些檢查不能確定診斷，醫(yī)生可能會(huì)建議進(jìn)行進(jìn)一步的檢查，如超聲、CT、核磁共振等。其中，最常用的檢查方法是超聲，可以清楚地顯示臍尿管和臍尿管瘺的形態(tài)，幫助醫(yī)生判斷是否存在臍尿管瘺。在確診之后，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的具體情況制定相應(yīng)的治療方案。對(duì)于較小的臍尿管瘺，可選擇觀察等待，因?yàn)橛行┋浌芸赡軙?huì)自行閉合。而對(duì)于較大的臍尿管瘺，或者是那些不能自行閉合的瘺管，醫(yī)生可能會(huì)選擇手術(shù)治療。在制定治療方案時(shí)，醫(yī)生會(huì)考慮到患者的年齡、身體狀況、瘺管的大小和位置等因素。對(duì)于較小的臍尿管瘺，建議觀察等待，同時(shí)進(jìn)行抗炎和局部消毒等治療，以避免感染和炎癥的加重。密切關(guān)注患者的病情變化，并隨時(shí)調(diào)整治療方案。而對(duì)于較大的臍尿管瘺，或不能自行閉合的瘺管，建議選擇手術(shù)治療。臍尿瘺手術(shù)指征包括以下幾個(gè)方面：臍尿管未閉或殘留過(guò)長(zhǎng)，導(dǎo)致反復(fù)感染或愈合不良。臍尿管瘺管存在，無(wú)法自行閉合，影響生活質(zhì)量。尿液外滲，導(dǎo)致局部皮膚刺激、炎癥反應(yīng)或瘢痕形成。膀胱內(nèi)結(jié)石或腫瘤等嚴(yán)重病變，需要同時(shí)處理。其他特殊情況，如臍尿管囊腫導(dǎo)致局部壓迫、臍尿管腫瘤等。手術(shù)的目的是將瘺管切除或封閉，以徹底解決臍尿管瘺的問(wèn)題。在手術(shù)前，醫(yī)生會(huì)進(jìn)行全面的評(píng)估，包括患者的身體狀況、瘺管的大小和位置、手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和效果等。在此基礎(chǔ)上，醫(yī)生會(huì)選擇合適的手術(shù)方式和麻醉方式，并制定詳細(xì)的手術(shù)計(jì)劃，將瘺管切除或封閉。術(shù)后，醫(yī)生會(huì)密切關(guān)注患者的恢復(fù)情況，并進(jìn)行必要的藥物治療和護(hù)理指導(dǎo)。同時(shí)，醫(yī)生會(huì)對(duì)患者進(jìn)行全面的健康教育，包括飲食、鍛煉、生活習(xí)慣等方面的指導(dǎo)，以幫助患者盡快恢復(fù)健康。在治療過(guò)程中，患者需要積極配合醫(yī)生的治療方案，按時(shí)服藥、定期檢查、保持良好的生活習(xí)慣和心態(tài)。同時(shí)，患者還需要注意自我觀察，如果出現(xiàn)異常情況應(yīng)及時(shí)向醫(yī)生報(bào)告。只有這樣，才能有效地治療臍尿管瘺并恢復(fù)健康。總之，臍尿管瘺是一種需要積極治療的疾病?；颊邞?yīng)該及時(shí)就醫(yī)、配合醫(yī)生的治療方案、保持良好的生活習(xí)慣和心態(tài)。只有這樣，才能有效地治療臍尿管瘺并恢復(fù)健康。

網(wǎng)上搜索后尿道瓣膜，會(huì)發(fā)現(xiàn)很多論斷，后尿道瓣膜=未來(lái)尿毒癥，后尿道瓣膜=不治之癥。。。是這樣的嘛？后尿道瓣膜是一種胎內(nèi)發(fā)育異常，在尿道的上游，有個(gè)膜性結(jié)構(gòu)，擋住了尿液排出的通道，從胎兒開(kāi)始就排尿不暢，帶來(lái)的問(wèn)題卻是明顯的，幾乎含有膀胱出口梗阻的所有特征，比如腎積水，輸尿管擴(kuò)張，膀胱毛糙增厚、反復(fù)尿路感染等等。為何后尿道瓣膜看起來(lái)這么可怕？主要還是三方面原因，第一，從胎內(nèi)發(fā)育階段開(kāi)始的尿路高壓，導(dǎo)致的腎臟發(fā)育不良和膀胱結(jié)構(gòu)異常；第二，尿液排出困難所帶來(lái)的尿路高壓導(dǎo)致的腎功能損害；第三，出生后反復(fù)的尿路感染帶來(lái)的腎臟損傷。如果孩子被懷疑尿道瓣膜，怎么辦？首先是明確診斷，排尿造影+膀胱尿道鏡是目前診斷尿道瓣膜的金標(biāo)準(zhǔn)。造影過(guò)程看清楚尿道，不僅能了解后尿道擴(kuò)張情況，也能了解膀胱形態(tài)，有無(wú)膀胱輸尿管反流及程度，提供很多有用的診斷信息。其次，懷疑后尿道瓣膜，就保留一個(gè)導(dǎo)尿管，病盡快到有能力的?？漆t(yī)院完成膀胱鏡檢查。膀胱鏡不僅能明確看清楚尿道結(jié)構(gòu)和膀胱情況，也能同時(shí)鏡下治療瓣膜，做一個(gè)切開(kāi)，就能解除機(jī)械性梗阻。膀胱尿道鏡在新生兒期就能實(shí)施，盡早解除梗阻，長(zhǎng)期的保留導(dǎo)尿?qū)τ诮獬Ｗ铔](méi)有幫助，而且還會(huì)帶來(lái)膀胱發(fā)育問(wèn)題。最后，在解除尿道機(jī)械性梗阻后，并不意味著治療的結(jié)束，反而是我們長(zhǎng)期管理的開(kāi)始。一定要按時(shí)復(fù)查，按要求預(yù)防性使用抗生素，也就是預(yù)防上面提到的感染帶來(lái)的腎臟損害。往事不可追，控制好眼前的尿路感染，能最大限度保護(hù)腎臟。根據(jù)手術(shù)醫(yī)師的要求定期復(fù)查，評(píng)估腎臟和膀胱功能，并根據(jù)生長(zhǎng)發(fā)育和變化，及時(shí)采取措施，既要保護(hù)腎功能，也要盡可能過(guò)上正常人的生活。所以，不放棄。通過(guò)努力，大部分孩子都能過(guò)上接近正常的生活。

對(duì)于輸尿管下段缺損較多、無(wú)法直接做膀胱再種的病例，膀胱瓣成形是非常適合的手術(shù)方式。如此例患者，距輸尿管開(kāi)口5cm位置完全梗阻，切除狹窄段后無(wú)法直接再種于膀胱。于是取膀胱瓣卷成5cm長(zhǎng)管道再與輸尿管無(wú)張力吻合，手術(shù)效果滿意。

小管子，大作用——導(dǎo)尿管知識(shí)問(wèn)答（南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科??劉威）導(dǎo)尿管，顧名思義，是一根用來(lái)將尿引出體外的管子。它是以天然橡膠、硅橡膠或聚氯乙烯（PVC）制成的管子，經(jīng)尿道插入膀胱，將膀胱內(nèi)的尿液引出體外。導(dǎo)尿管常見(jiàn)的結(jié)構(gòu)如下圖，前端有氣囊（用于固定尿管于膀胱內(nèi)），末段有兩個(gè)孔（一個(gè)孔用于引流尿液，另一個(gè)孔用于打氣囊）。01為什么要插導(dǎo)尿管？一般分為以下幾種情況：（1）尿潴留；（2）手術(shù)麻醉后，膀胱功能尚未恢復(fù)，無(wú)法自行排尿者；（3）血尿明顯，留置尿管后可行膀胱沖洗；（4）需要行膀胱灌注患者；（5）神經(jīng)源性膀胱，無(wú)法排尿患者，可長(zhǎng)期留置尿管；（6）觀察患者尿量，特別是昏迷患者。02尿管插到哪里去？會(huì)掉出來(lái)嗎？尿管是通過(guò)尿道外口插入，一直至膀胱內(nèi)，尿管前端有氣囊卡于膀胱頸處，起固定尿管作用（如下圖）03尿管要留置多久？可以長(zhǎng)期留置嗎？乳膠硅膠PVC（1）不同材質(zhì)的導(dǎo)尿管更換時(shí)間不同，乳膠導(dǎo)尿管建議一周更換一次，硅膠導(dǎo)尿管建議一月更換一次，最好依據(jù)導(dǎo)尿管說(shuō)明書(shū)的建議更換。（2）如發(fā)生感染、阻塞、漏尿等情況，需實(shí)時(shí)更換。04留置尿管后需要注意什么？一般說(shuō)來(lái)，早期留置尿管會(huì)出現(xiàn)尿頻尿急等膀胱刺激癥狀，待患者適應(yīng)尿管后，癥狀會(huì)逐漸減輕，留置尿管后患者需注意不要用力去扯尿管，以防脫落，并依囑進(jìn)行尿袋的更換。（1）普通一次性引流袋（普通尿袋），各大醫(yī)院常用的普通尿袋，容量一般為800~1000ml，需要每天更換。（2）抗返流尿袋：A.抗返引流袋在與尿管的接頭處有一個(gè)抗返流裝置，能夠有效的阻止尿液返流，防止尿液逆流導(dǎo)致的逆行感染（泌尿系感染）。B.抗返流引流袋上的導(dǎo)管與普通集尿袋比較，管徑較大，管道較長(zhǎng)，質(zhì)地較硬，可以抗扭結(jié)，確保尿液引流通暢。C.抗返流引流袋容量約2000ml，每周（7天）更換一次即可，減少了打開(kāi)整個(gè)密閉引流系統(tǒng)的機(jī)會(huì)，降低泌尿系感染的風(fēng)險(xiǎn)。05留置尿管的常見(jiàn)問(wèn)題Q1:老人長(zhǎng)時(shí)間留尿管，近期出現(xiàn)漏尿的現(xiàn)象是怎么回事？漏尿這種情況也是比較常見(jiàn)的。第一：考慮到尿道括約肌松弛。第二：尿管前端的氣囊注水量是多少？第三：可能是尿管不通。第四：也有可能是型號(hào)偏小。所以如果出現(xiàn)漏尿，建議您咨詢專業(yè)的醫(yī)護(hù)人員，或者到醫(yī)院就醫(yī)。Q2:尿管出血我們要怎么處理？尿管出血的原因，首先會(huì)考慮固定不當(dāng)，翻身移位時(shí)牽拉尿管，引起尿道損傷。所以說(shuō)！日常護(hù)理很重要。一定要正確固定，避免牽拉。如果排除這個(gè)原因，那就有可能是自身疾病導(dǎo)致的尿管出血。這個(gè)時(shí)候，需要您帶患者盡快就醫(yī)。Q3:如果家里老人突然把尿管拔了，我們?cè)趺磻?yīng)急處理呢？首先是確定尿管是否完整?？梢园寻纬鰜?lái)的尿管以照片的形式發(fā)給專業(yè)人士。如果管路完整沒(méi)有折斷，氣囊也沒(méi)有破裂，下一步就要觀察老人可不可以自行排尿。尿道口有沒(méi)有出血？如果有少量的出血，不必太緊張，如果是大量出血或者出血不止，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)。然后是觀察排尿情況六小時(shí)左右，如果還沒(méi)有排尿或者尿的很少。在排除是飲水量不足導(dǎo)致的尿少后，如果出現(xiàn)下腹部腹脹，一定要及時(shí)就醫(yī)，重新留置。