小兒紫癜性腎炎

IgA血管炎性腎炎（IgAvasculitiswithnephritis）IgAVN的定義與分類2012年國(guó)際教堂山共識(shí)會(huì)議血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)中建議將過(guò)敏性紫癜更名為IgA血管炎（IgAvasculitis,IgAV），強(qiáng)調(diào)了IgA介導(dǎo)的免疫反應(yīng)在其發(fā)生中作用。IgA血管炎（IgAV）是一種自身免疫性疾病，其特征是血管周圍IgA沉積和中性粒細(xì)胞激活引起的小血管炎。發(fā)病率為3~27例/105/年。20-54%的IgAV兒童出現(xiàn)腎臟受累，診斷為IgAVN。腎臟受累的風(fēng)險(xiǎn)因素尚未完全確定。高達(dá)70-90%的IgAV患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。研究表明，年幼兒童患關(guān)節(jié)炎的風(fēng)險(xiǎn)更大，7歲以下兒童經(jīng)常出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。IgAV性關(guān)節(jié)炎不會(huì)關(guān)節(jié)變形，幾周內(nèi)即可愈合，不會(huì)造成慢性損傷。超過(guò)50%的IgAV兒童可能會(huì)出現(xiàn)胃腸道表現(xiàn)，約10-20%的胃腸道受累患者可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如腸套疊、腸穿孔和大出血。絕大多數(shù)病例在發(fā)病后6個(gè)月內(nèi)確診，有約1-15%的IgAVN兒童可發(fā)展為慢性腎功能衰竭。IgAV的分類標(biāo)準(zhǔn)為雙下肢為主的紫癜或瘀點(diǎn)（必要條件，紫癜為可觸性及成簇的，不伴血小板減少）伴至少如下任何1條：（1）急性發(fā)作的彌漫性腹部絞痛，可能包括腸套疊或胃腸道出血；（2）典型的以IgA沉積為主的白細(xì)胞碎裂性血管炎或以IgA沉積為主的增生性腎小球腎炎；（3）急性發(fā)作的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)炎定義為關(guān)節(jié)腫脹或關(guān)節(jié)疼痛伴活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)痛定義為關(guān)節(jié)疼痛不伴關(guān)節(jié)腫脹或活動(dòng)受限；（4）腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（離心尿沉渣鏡檢尿紅細(xì)胞>5/高倍視野）或紅細(xì)胞管型。?對(duì)于IgAV腎活檢穿刺的建議1.對(duì)于出現(xiàn)腎病范圍蛋白尿（UPCR>2mg/mg或200mg/mmol）的IgAV兒童，建議進(jìn)行腎活檢（X級(jí)，強(qiáng)烈推薦）；2.無(wú)論有沒(méi)有蛋白尿或蛋白尿水平高低，若IgAV患兒出現(xiàn)腎小球?yàn)V過(guò)率下降：eGFR<90mL/min/1.73m2，建議行腎活檢（X級(jí)，中等推薦）；3.對(duì)于IgAV兒童，若表現(xiàn)為中等程度蛋白尿（UPCR1~2mg/mg或100~200mg/mmol）持續(xù)2~4周，可考慮腎活檢（D級(jí)，弱推薦）；4.對(duì)于IgAV兒童，若表現(xiàn)為輕度蛋白尿（UPCR0.2~0.5mg/mg或20~50mg/mmol），持續(xù)超過(guò)4周，可考慮行腎活檢（D級(jí)，弱推薦）。?腎臟病理腎臟病理分級(jí)依據(jù)國(guó)際兒童腎臟病研究組（ISKDC）提出的分級(jí)系統(tǒng)：I級(jí)：腎小球輕微異常；Ⅱ級(jí)：?jiǎn)渭兿的ぴ錾?，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅲ級(jí)：系膜增生，伴有<50％腎小球新月體形成和（或）節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死），其系膜增生可為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅳ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，50％~75％的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；V級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，>75％的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅵ級(jí)：膜增生性腎小球腎炎。但上述分級(jí)系統(tǒng)沒(méi)有對(duì)腎小管的病變進(jìn)行分級(jí)，2016年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)腎臟病學(xué)組對(duì)腎小管間質(zhì)病理進(jìn)行分級(jí)：?（-）級(jí)：間質(zhì)基本正常；?（+）級(jí)：輕度小管變形擴(kuò)張；?（++）級(jí)：間質(zhì)纖維化、小管萎縮<20％，散在炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；?（+++）級(jí)：間質(zhì)纖維化、小管萎縮占20％～50％，散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；?（++++）級(jí)：間質(zhì)纖維化、小管萎縮>50％，散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。?治療建議1.不建議使用糖皮質(zhì)激素來(lái)預(yù)防IgAVN。不建議使用肝素、雙嘧達(dá)莫、阿司匹林或孟魯司特來(lái)預(yù)防IgAVN。2.建議在伴有蛋白尿（尿蛋白/肌酐比≥0.2mg/mg（20mg/mmol））的IgAVN兒童中使用腎素-血管緊張素系統(tǒng)阻滯劑（Renin-angiotensinsystemblockade,RASB），包括：血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（Angiotensinconvertingenzymeinhibitors,ACEI）和血緊張素II受體阻滯劑（AngiotensinIIreceptorblocker,ARB）；3.根據(jù)IgAVN兒童的臨床和病理表現(xiàn)，選擇強(qiáng)的松、甲潑尼龍沖擊、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（他克莫司）和利妥昔單抗治療。4.治療目標(biāo)：治療目標(biāo)是將蛋白尿降至UPCR<0.2mg/mg（20mg/mmol），并持續(xù)隨訪至少5年未復(fù)發(fā)。5.血壓控制目標(biāo)：建議將血壓維持在正常范圍內(nèi)（收縮壓<年齡、性別和身高的90百分位數(shù)）；對(duì)于慢性腎臟病（Chronickidneydisease,CKD）2期或更高階段的兒童，我們建議通過(guò)24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)，將UPCR>0.5mg/mg（50mg/mmol）或無(wú)蛋白尿的24小時(shí)平均動(dòng)脈血壓控制在年齡、性別和身高的50百分位數(shù)以下或75百分位數(shù)以下。?病情緩解IgAVN病情緩解：間隔至少1個(gè)月檢測(cè)的至少兩份尿液樣本，結(jié)果顯示尿蛋白緩解(UPCR<0.2mg/mg或20mg/mmol或尿蛋白<100mg/m2/天或<0.2g/天)，eGFR正常(≥90?mL/min/1.73m2)或者穩(wěn)定。完全緩解除上述特征外，還包括血尿消失，定義為尿液試紙顯示隱血陰性和/或高倍視野下紅細(xì)胞計(jì)數(shù)<5個(gè)。病情復(fù)發(fā)IgAVN復(fù)發(fā)：病情達(dá)到完全緩解至少1個(gè)月，至少兩次尿液樣本檢測(cè)表現(xiàn)為血尿（肉眼血尿或試紙檢查≥1+或RBC>5個(gè)/高倍視野）和/或蛋白尿（UPCR≥0.2mg/mg或20mg/mmol）和/或腎功能減退（eGFR<90mL/min/1.73m2或較基線下降>25%）。病情預(yù)后1.兒童的完全緩解率約為32%，另有40%的兒童表現(xiàn)為輕度或中度蛋白尿，腎功能正常；小樣本臨床研究顯示，多數(shù)患者在發(fā)病后前3年內(nèi)出現(xiàn)病情緩解；??2.約12%的IgAVN兒童會(huì)在病情緩解1個(gè)月至5年內(nèi)復(fù)發(fā)，這表明盡管IgAVN緩解很常見(jiàn)，但幾年內(nèi)仍有較低的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)；??3.鑒于治療IgAVN的免疫抑制劑的副作用，指南建議在病情緩解后4周以上考慮停止免疫抑制治療，總治療時(shí)間至少為8-12周；??4.建議持續(xù)給予ACEI/ARB治療，延長(zhǎng)治療時(shí)間。

什么是過(guò)敏性紫癜呢？過(guò)敏性紫癜是一種免疫球蛋白IgA介導(dǎo)的全身性小血管炎，好發(fā)于皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)和腎臟，是最常見(jiàn)的兒童系統(tǒng)性血管炎。?“過(guò)敏性紫癜”是過(guò)敏引起的嗎？“過(guò)敏性紫癜”不是過(guò)敏引起的，它是由IgA介導(dǎo)的抗原抗體免疫復(fù)合物沉積在全身小血管產(chǎn)生的炎癥，屬于Ⅲ型超敏反應(yīng)，而過(guò)敏性疾病是由IgE介導(dǎo)的Ⅰ型超敏反應(yīng)如牛奶、雞蛋、海鮮過(guò)敏。疾病發(fā)病的機(jī)制不同治療方法也不同?！斑^(guò)敏性紫癜”不是過(guò)敏性疾病，所以對(duì)沒(méi)有過(guò)敏體質(zhì)的患兒沒(méi)有必要使用抗過(guò)敏治療。?“過(guò)敏性紫癜”的學(xué)名叫“IgA血管炎”1837年由于德國(guó)病理學(xué)家Schonlein和他的學(xué)生Henoch對(duì)發(fā)現(xiàn)這一疾病的貢獻(xiàn)，學(xué)術(shù)界將這種疾病命名為Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒綜合癥）。當(dāng)時(shí)對(duì)該病的機(jī)理認(rèn)識(shí)不清，一些學(xué)者認(rèn)為該病可能是過(guò)敏反應(yīng)的結(jié)果。1915年法國(guó)學(xué)者Frank首次稱這個(gè)疾病為anaphylactoidpurpura（中文翻譯為“過(guò)敏性紫癜”）。以后學(xué)者們經(jīng)過(guò)一系列深入的臨床研究發(fā)現(xiàn)“過(guò)敏性紫癜”并非過(guò)敏所致！因?yàn)榧膊≈虏C(jī)理決定著治療方法，2012年國(guó)際學(xué)術(shù)界為了準(zhǔn)確的反映該病的發(fā)病機(jī)制，將“過(guò)敏性紫癜”更名為“IgA血管炎”。2022年WHO發(fā)布最新版國(guó)際疾病分類也使用IgA血管炎代替了Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒綜合癥）和anaphylactoidpurpura（過(guò)敏性紫癜）。“過(guò)敏性紫癜”改名為“IgA血管炎”，可以避免誤導(dǎo)醫(yī)生、患者及家長(zhǎng)對(duì)該疾病產(chǎn)生錯(cuò)誤的認(rèn)識(shí)。但是由于目前疾病編碼系統(tǒng)還沒(méi)有更新，這種疾病臨床診斷仍然為“過(guò)敏性紫癜”。?兒童過(guò)敏性紫癜發(fā)病情況如何？在全球范圍內(nèi)，過(guò)敏性紫癜發(fā)病率為每年每10萬(wàn)兒童10-20例。發(fā)病年齡90%是2至10歲的兒童，發(fā)病的高峰年齡段在4至7歲。男孩發(fā)病率略高于女孩。過(guò)敏性紫癜全年均有發(fā)生，但夏季最少。?兒童過(guò)敏性紫癜的原因有哪些？?jī)和^(guò)敏性紫癜與遺傳、感染、藥物和疫苗接種有關(guān)，是多種基因和環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。1.?過(guò)敏性紫癜具有遺傳傾向。某些編碼血管和腎臟內(nèi)炎癥通路的基因突變影響血管的炎癥反應(yīng)，是導(dǎo)致過(guò)敏性紫癜的易感因素。2.?呼吸道感染是兒童IgA血管炎誘發(fā)的主要因素。50%至75%的HSP患者有細(xì)菌、病毒或支原體導(dǎo)致的上呼吸道感染病史。3.?一些藥物如克拉霉素、紅霉素、氨芐青霉素等可以誘發(fā)兒童過(guò)敏性紫癜的發(fā)生。4.?還有一些少見(jiàn)的原因如蚊蟲(chóng)叮咬或疫苗接種也可以增加過(guò)敏性紫癜的患病風(fēng)險(xiǎn)。5.?雖然過(guò)敏性紫癜并非過(guò)敏所致，但有過(guò)敏體質(zhì)的孩子患過(guò)敏性紫癜時(shí)更容易感染引起過(guò)敏性紫癜的復(fù)發(fā)。?兒童過(guò)敏性紫癜發(fā)病前有什么表現(xiàn)？過(guò)敏性紫癜發(fā)病前1-3周多有厭食、頭痛、咳嗽和發(fā)熱等上呼吸道感染癥狀。?兒童過(guò)敏性紫癜最主要的表現(xiàn)是什么？典型的過(guò)敏性紫癜的特征是四聯(lián)征，包括：1)?皮膚受累（包括無(wú)血小板減少的雙下肢對(duì)稱分布的可融合皮膚瘀點(diǎn)或紫癜）；2)?關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎（關(guān)節(jié)周圍疼痛、軟組織腫脹和運(yùn)動(dòng)受限）；3)?胃腸道受累（腹痛、惡心和嘔吐、嘔血和黑便）；4)?腎臟損害（血尿、尿蛋白、腎功能損傷）。?兒童過(guò)敏性紫癜患者還會(huì)有哪些不常見(jiàn)臟器損傷？1.?10%至20%的過(guò)敏性紫癜男孩患有睪丸炎、陰囊受累，出現(xiàn)腫痛。2.?少數(shù)過(guò)敏性紫癜患者可能會(huì)發(fā)生腦血管炎，表現(xiàn)為頭痛、頭暈和行為改變（例如易怒、多動(dòng)、冷漠、情緒低落）。還有極少數(shù)患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作、視覺(jué)異常、語(yǔ)言障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。3.?偶有急性膽囊炎或急性胰腺炎發(fā)生。4.?偶有肺部并發(fā)癥（包括彌漫性肺泡出血、間質(zhì)性肺炎、間質(zhì)纖維化和胸腔積液）5.?偶有眼科并發(fā)癥（包括鞏膜外血管充血、葡萄膜炎和角膜炎）。6.?肌炎很罕見(jiàn)，但已有報(bào)道。?過(guò)敏性紫癜會(huì)有哪些危害？(1)?皮疹和紫癜是一過(guò)性的。通過(guò)臥床休息、減少活動(dòng)和感染的控制，皮疹和紫癜會(huì)逐漸消失，不留色素或疤痕。(2)?關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎通常也是一過(guò)性的。隨著感染的控制和激素治療，腫痛會(huì)很快消失，不會(huì)導(dǎo)致永久性殘疾。(3)?嚴(yán)重胃腸道受累會(huì)導(dǎo)致腸梗阻、腸套疊、腸穿孔、蛋白質(zhì)丟失性腸病、出血性腹水、急性膽囊炎和急性胰腺炎，應(yīng)該引起重視，及時(shí)就診治療。(4)?IgA血管炎導(dǎo)致的腎臟損害的患者蛋白尿超過(guò)3個(gè)月容易轉(zhuǎn)為慢性腎炎，應(yīng)該盡早控制蛋白尿。(5)?其它少見(jiàn)的臟器損傷也需要及時(shí)就診評(píng)估、治療，以免造成不可逆損傷。?出現(xiàn)過(guò)敏性紫癜怎么辦？1.?應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院就診，評(píng)估病情的輕重和受累臟器的范圍。2.?出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、嚴(yán)重的腹痛、消化道出血、血尿、蛋白尿或腎功能衰竭等嚴(yán)重的過(guò)敏性紫癜的患者應(yīng)考慮住院治療。?如何預(yù)防過(guò)敏性紫癜？1.?預(yù)防感染：是預(yù)防紫癜復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。紫癜患者平時(shí)盡量避免到人多的公共場(chǎng)所，應(yīng)注意戴口罩；餐后刷牙、漱口，注意口腔衛(wèi)生，預(yù)防呼吸道感染。再者應(yīng)多飲水、勤洗澡、勤換內(nèi)褲、注意個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防泌尿系感染。最后應(yīng)注意飲食衛(wèi)生，預(yù)防消化道感染。一旦出現(xiàn)感染應(yīng)及時(shí)就診，控制感染。2.?生活護(hù)理：過(guò)敏性紫癜患兒有不同程度免疫功能下降，易產(chǎn)生繼發(fā)感染。因此應(yīng)注意保持室內(nèi)空氣新鮮，定期用84消毒液擦拭室內(nèi)的物品；急性期應(yīng)臥床休息，避免過(guò)勞；秋冬季注意保暖，預(yù)防感冒；防止病情復(fù)發(fā)、加重。3.?心理護(hù)理：由于兒童過(guò)敏性紫癜易復(fù)發(fā)，所以患兒和家長(zhǎng)易產(chǎn)生恐懼、悲觀及焦慮心理。應(yīng)充分認(rèn)識(shí)本病是可防可治的。及時(shí)治療，預(yù)后良好。應(yīng)保持愉快心情，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。4.?適當(dāng)鍛煉：有皮膚紫癜的急性期應(yīng)該注意臥床休息。穩(wěn)定期應(yīng)該適當(dāng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體的抗病能力。5.?合理的膳食：紫癜患兒在急性發(fā)作期，特別是伴有消化道出血時(shí)，應(yīng)注意從禁食逐步過(guò)渡到無(wú)渣流質(zhì)飲食，隨著疾病的恢復(fù)逐步從軟食過(guò)渡到正常飲食。有過(guò)敏體質(zhì)的孩子需要檢測(cè)過(guò)敏源，盡量避免魚(yú)、蝦、蟹、牛奶、雞蛋等可能誘發(fā)過(guò)敏的食物；非過(guò)敏體質(zhì)的患兒穩(wěn)定期一般不需特殊限制飲食，應(yīng)注意多吃蔬菜、水果等富含維生素的食物；?忌生冷、吃易消化、營(yíng)養(yǎng)均衡的食物，注意膳食平衡，補(bǔ)充維生素D；控制體重、避免肥胖。伴水腫和高血壓的患兒要限制水、鈉的攝入量。伴有腎功能異常的患兒應(yīng)注意限制蛋白飲食的攝入。6.?過(guò)敏性紫癜容易累及腎臟，患者在確診后的一年內(nèi)要根據(jù)病情的輕重定期隨訪檢查尿液分析，注意繼發(fā)性腎炎的發(fā)生。如果有血尿、蛋白尿出現(xiàn)，應(yīng)該及時(shí)治療、定期隨訪，避免轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I炎，導(dǎo)致腎功能損害。?

過(guò)敏性紫癜是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的血管炎之一。以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要臨床表現(xiàn)，典型表現(xiàn)就是雙下肢對(duì)稱分布的紫癜樣皮疹。過(guò)敏性紫癜多發(fā)生于學(xué)齡期兒童，常見(jiàn)發(fā)病年齡為7－14歲。發(fā)病有明顯季節(jié)性，以冬春季發(fā)病為多，夏季較少。

患者男，7歲，因雙下肢瘀斑瘀點(diǎn)，腹部疼痛10天，來(lái)我處就診，在這里像家長(zhǎng)們交代下患兒的病史，患兒于10天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙腿對(duì)稱性瘀斑瘀點(diǎn)。腹痛，家長(zhǎng)便帶患兒到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院先后給予患兒“地塞米松、維生素C、西咪替丁、小牛脾、阿糖腺苷。阿奇霉素等”（具體用量不詳）靜點(diǎn)3天后患兒癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)故來(lái)我處就診，當(dāng)時(shí)患兒雙下肢瘀斑瘀點(diǎn)（上圖）呼吸平穩(wěn)，咽紅，舌紅，苔薄黃，脈浮數(shù)。經(jīng)過(guò)辯證屬中醫(yī)兒科紫癜（風(fēng)熱傷絡(luò)證）此證起病較急，全身皮膚紫癜散發(fā)，尤以下肢及臀部居多，呈對(duì)稱分布，色澤鮮紅，大小不一，或伴癢感，可有發(fā)熱、腹痛、關(guān)節(jié)腫痛、尿血等以疏風(fēng)散邪，清熱涼血。給予中藥治療（地黃、赤芍、牡丹皮、白芍、醋延胡索、紫草、茜草、側(cè)柏炭、防風(fēng)、白茅根、炒蒺藜、白術(shù)等）患兒癥狀逐漸減輕出院。今日患兒又來(lái)找我一問(wèn)才知三天前患兒感冒嗓子疼又加上跑跳玩了一天后犯病，不過(guò)比上次輕。 如此可見(jiàn)紫癜要懂得怎么預(yù)防以防反復(fù)發(fā)作。 在這里告訴告訴家長(zhǎng)幾點(diǎn)預(yù)防方法： 1、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，注意休息，脫敏飲食，增強(qiáng)體質(zhì)！ 2、過(guò)敏性紫癜要盡可能找出引發(fā)的各種原因。積極防治上呼吸道感染，控制扁桃體炎，鼻竇炎，不吃引起過(guò)敏的飲食及藥物。 3、通過(guò)中醫(yī)辯證后給予中藥治療及預(yù)防復(fù)發(fā)效果較好

過(guò)敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpure, HSP)是一種小兒常見(jiàn)的變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，全身彌漫性小血管炎癥是其基本病理改變[1]。本病多發(fā)于學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童，男性發(fā)病率高于女性。致病原因較為復(fù)雜，常見(jiàn)致病因有感染(如小兒感冒、扁桃體炎、肺炎、腸炎等，半數(shù)患兒發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染史)；食物(如魚(yú)蝦、蛋奶、牛羊肉等)、藥物(青霉素、磺胺類藥物、生物制劑)、某些異物(如花粉、柳絮、寵物皮毛、油漆等)所引起的過(guò)敏等，均可成為HSP的發(fā)病原因，且這些因素又會(huì)成為HSP患者復(fù)發(fā)的主要原因。HSP的主要臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)炎、消化道出血等。HSP的致病原因眾多導(dǎo)致了本病較易反復(fù)發(fā)病，遷延難愈，日久則會(huì)累及腎臟，發(fā)展為紫癜性腎炎。在中醫(yī)學(xué)中并無(wú)有關(guān)HSP的記載，但根據(jù)其臨床表現(xiàn)可將其歸為“肌衄”“葡萄疫”“紫斑”“血證”等的范疇。如中醫(yī)著作《醫(yī)宗金鑒·失血總括》曾記載:“皮膚出血曰肌衄”；《幼科金針》記載:“葡萄疫小兒稍有寒熱，忽生青紫斑點(diǎn)，大小不一，但有點(diǎn)而無(wú)頭，色紫如葡萄，……久能虛人”。中醫(yī)學(xué)對(duì)HSP的論述與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的觀點(diǎn)基本相同，同時(shí)中醫(yī)學(xué)對(duì)于本病的治療積累了較為豐富的經(jīng)驗(yàn)。西醫(yī)對(duì)本病發(fā)病機(jī)制的探究仍在繼續(xù)，目前認(rèn)為HSP的發(fā)病主要與機(jī)體體液免疫、細(xì)胞免疫、炎癥反應(yīng)及凝血功能的異常有關(guān)，免疫功能紊亂介導(dǎo)的血管炎性病變是其主要的發(fā)病機(jī)制。相關(guān)研究表明，絕大多數(shù)HSP患兒都會(huì)出現(xiàn)體液免疫功能上調(diào)和外周血T細(xì)胞亞群紊亂(CD3＋;CD4＋;CD4＋/CD8＋比值降低)的現(xiàn)象，且B淋巴細(xì)胞出現(xiàn)多克隆活化，血清IgA水平顯著增高，IgA及IgA免疫復(fù)合物沉積在小血管，從而造成血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷[2,3]。西醫(yī)對(duì)于本病的治療多選擇糖皮質(zhì)激素、抗組胺藥物、抗凝藥物等，雖然可以在短期內(nèi)有效控制患兒癥狀，但停藥后較易復(fù)發(fā)，且上述藥物所帶來(lái)的副作用較大，長(zhǎng)期應(yīng)用會(huì)對(duì)患兒正常的生長(zhǎng)發(fā)育帶來(lái)嚴(yán)重影響。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為HSP的病因不外乎內(nèi)因和外因兩部分，外因多為感受外邪導(dǎo)致，內(nèi)因主要和臟腑陰陽(yáng)失衡相關(guān)?；純和蚋惺芡庑皩?dǎo)致邪毒迫血絡(luò)而首先出現(xiàn)皮疹，伴隨著邪毒的進(jìn)一步傳里生瘀化熱，可見(jiàn)皮疹顏色不斷加深，伴發(fā)腹痛、關(guān)節(jié)痛等癥狀。病久則導(dǎo)致氣陰兩虛，病情反復(fù)遷延不愈[4]?；诖瞬C(jī)，目前中醫(yī)治療HSP主要遵循：活血散瘀，益氣養(yǎng)陰的治療準(zhǔn)則，遣方配伍皆以此治則為主，組方宜輕巧有效，可有效治療本病。中成藥槐杞黃顆粒是目前治療HSP的推薦藥物，其由槐耳菌質(zhì)、枸杞、黃精三藥組成。其中槐耳菌質(zhì)具有益力、破血之功效，枸杞可潤(rùn)肺、滋腎、明目、補(bǔ)肝，黃精可潤(rùn)肺、補(bǔ)脾、養(yǎng)陰、益氣，用治HSP患兒可發(fā)揮破血瘀、益氣養(yǎng)陰、滋腎補(bǔ)肝之功效，與HSP的病機(jī)吻合，故常有較為滿意的治療效果。現(xiàn)代藥理研究發(fā)現(xiàn)，槐耳菌質(zhì)的主要成分槐耳菌質(zhì)多糖，是6種單糖組成的復(fù)雜多糖，其調(diào)節(jié)免疫的作用機(jī)理主要為激活巨噬細(xì)胞或中性粒細(xì)胞，激活天然殺傷性細(xì)胞，促進(jìn)T淋巴細(xì)胞分裂、增殖、成熟、分化，調(diào)整抑制性與輔助性T細(xì)胞的比例，增強(qiáng)體液免疫，通過(guò)產(chǎn)生某些細(xì)胞激活因子，再進(jìn)一步激活有關(guān)的免疫細(xì)胞。對(duì)于HSP患兒的免疫紊亂狀態(tài)有顯著的調(diào)節(jié)改善作用。目前，槐杞黃治療HSP患兒已進(jìn)行了較為廣泛的臨床試驗(yàn)。如武漢市兒童醫(yī)院王蔚華等[5]采用槐杞黃顆粒治療HSP患兒4周，結(jié)果顯示槐杞黃顆粒能顯著提高治療有效率，且明顯改善患兒的免疫狀態(tài)(明顯提高CD3＋;CD4＋;CD4＋/CD8＋比值)。山西省兒童醫(yī)院方琪瑋等[6]則觀察了采用槐杞黃預(yù)防HSP復(fù)發(fā)的療效作用，經(jīng)過(guò)采用槐杞黃顆粒治療后，患兒的HSP復(fù)發(fā)率明顯下降，遠(yuǎn)低于沒(méi)有采用槐杞黃治療的患兒，同時(shí)患兒的免疫狀態(tài)也得到較好的恢復(fù)。沈陽(yáng)市兒童醫(yī)院龐占鳳[7]觀察了給予槐杞黃治療后HSP患兒的整體療效及免疫復(fù)合物的變化情況，結(jié)果顯示槐杞黃顆粒治療HSP療效明確，能顯著降低復(fù)發(fā)率，同時(shí)可調(diào)節(jié)血清IgG、IgA、IgM水平(P≦0.05)。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)方面，江蘇省中醫(yī)院兒科課題組對(duì)因HSP造成紫癜腎炎的大鼠予以槐杞黃治療，結(jié)果顯示槐杞黃顆?？梢燥@著減輕大鼠血尿、蛋白尿的發(fā)生，并對(duì)轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子TGF有顯著的抑制作用，確證了槐杞黃顆粒在HSP中的良好效果[8]。綜上所述，槐杞黃顆粒治療過(guò)敏性紫癜療效確切，能顯著提高患兒的臨床治療有效率，明顯減少紫癜的復(fù)發(fā)。同時(shí)槐杞黃顆粒還可明顯改善患兒的免疫功能狀態(tài)，是治療過(guò)敏性紫癜的較好選擇。參考文獻(xiàn)[1]Guo D, Lam JM. Henoch-Schnlein purpura. CMAJ. 2016 Oct 18;188(15):E393.[2]Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-Schnlein Purpura: A Literature Review. Acta Derm Venereol. 2017 Nov 15;97(10):1160-1166.[3]Heineke MH, Ballering AV, Jamin A, et al. New insights in the pathogenesis of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schnlein purpura). Autoimmun Rev. 2017 Dec;16(12):1246-1253[4]燕麗,王連心,謝雁鳴,楊薇,孫勇,莊嚴(yán),王永炎.真實(shí)世界中過(guò)敏性紫癜的發(fā)病特點(diǎn)及中醫(yī)證候分布[J].中醫(yī)雜志,2014,55(21):1872-1876.[5]王蔚華,鄢素琪,鄧玉萍,湯建橋,萬(wàn)琦,謝東.槐杞黃顆粒輔助治療兒童過(guò)敏性紫癜38例[J].醫(yī)藥導(dǎo)報(bào),2013,32(05):608-609.[6]趙爽,方琪瑋,鄧祥露.槐杞黃顆粒預(yù)防兒童過(guò)敏性紫癜復(fù)發(fā)效果及其對(duì)免疫功能的影響[J].中醫(yī)藥臨床雜志,2017,29(01):122-124.[7]龐占鳳.槐杞黃顆粒對(duì)過(guò)敏性紫癜患兒免疫功能及復(fù)發(fā)率影響研究[J].中國(guó)中醫(yī)藥現(xiàn)代遠(yuǎn)程教育,2017,15(20):99-101.[8]武青,袁斌,徐建亞,周立華,孔飛,張奕星.槐杞黃顆粒對(duì)過(guò)敏性紫癜腎炎大鼠蛋白尿及腎組織TGF-β1表達(dá)的影響[J].中成藥,2014,36(10):2018-2022..

孩子得了過(guò)敏性紫癜，年輕的爸爸媽媽緊張啊，見(jiàn)醫(yī)生會(huì)反復(fù)問(wèn)：什么時(shí)候能治愈？過(guò)敏性紫癜可以徹底治愈嗎？首先我們了解一下這個(gè)病，過(guò)敏性紫癜是兒童時(shí)期最常發(fā)生的血管炎，主要以小血管炎為病理改變的全身綜合征，臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜，腹痛，關(guān)節(jié)痛，腎臟損害等癥狀。多在冬季及春秋季節(jié)發(fā)病，天氣越冷發(fā)病率越高，好發(fā)于4-14歲的兒童，多數(shù)呈良性自限性過(guò)程，但也會(huì)發(fā)生嚴(yán)重胃腸道、腎臟及其他器官的損傷。了解完該病，接下來(lái)先回答家長(zhǎng)的第一個(gè)問(wèn)題：過(guò)敏性紫癜什么時(shí)候能治愈？這個(gè)問(wèn)題，根據(jù)過(guò)敏性紫癜的病情特點(diǎn)分兩步回答：第一步，過(guò)敏性紫癜的急性期：大約1-2個(gè)月左右，這個(gè)時(shí)期皮膚紫癜易反復(fù)新出，常見(jiàn)誘發(fā)因素有感冒、咳嗽、腹瀉、接觸過(guò)敏源等，會(huì)引起皮膚紫癜反復(fù)。急性期病情的輕重主要與消化道癥狀有關(guān)，包括不同程度的腹痛，嘔吐，有時(shí)為劇烈腹痛，嚴(yán)重的腹痛易合并急腹癥，如胃腸道出血，腸套疊、腸梗阻及腸穿孔，需要外科協(xié)助治療，胃腸道損傷程度也是發(fā)生腎臟損害的危險(xiǎn)因素。另外過(guò)敏性紫癜伴有關(guān)節(jié)痛的孩子也挺多，部分患兒關(guān)節(jié)痛挺劇烈的，疼痛導(dǎo)致孩子不能下地活動(dòng)。1-2個(gè)月的急性期內(nèi)有20%-60%的的孩子會(huì)合并腎臟損傷，也就是尿檢異常（血尿、蛋白尿），腎臟損傷的輕重決定者該病治療時(shí)間的長(zhǎng)短。如果孩子順利度過(guò)急性期，腹痛、關(guān)節(jié)痛治愈，沒(méi)有腎臟損傷，孩子基本算是治愈了，這部分過(guò)敏性紫癜患兒大約占40%-80%。沒(méi)有腎臟損傷的孩子治療時(shí)間比較短，我們兒科的中西醫(yī)結(jié)合治療方案會(huì)在2-3個(gè)月。第二步過(guò)敏性紫癜恢復(fù)期，時(shí)間在2個(gè)月至1年。上面已經(jīng)講過(guò)，大約20%-60%的過(guò)敏性紫癜孩子會(huì)出現(xiàn)腎臟損傷，也就是紫癜性腎炎。根據(jù)紫癜性腎炎患兒病情的輕重，大部分療程在3-6個(gè)月左右，中重型紫癜性腎炎療程在6個(gè)月到1年，甚則1年以上。也有少部分孩子合并慢性腎炎，甚則腎衰，但很少見(jiàn)，機(jī)率小于1%，過(guò)敏性紫癜遠(yuǎn)期預(yù)后主要與腎損傷程度有關(guān)。因紫癜性腎炎大部分可以在1年內(nèi)治愈，所以1年后90%以上的過(guò)敏性紫癜患兒是可以完全治愈的。再回答家長(zhǎng)第二個(gè)問(wèn)題：這個(gè)病能不能徹底治愈？答案是肯定的，經(jīng)過(guò)正規(guī)的中西醫(yī)結(jié)合治療，絕大部分是可以完全、徹底治愈的！過(guò)敏性紫癜是自限性疾病，大多數(shù)在8周內(nèi)可以治愈，部分可反復(fù)發(fā)作，復(fù)發(fā)間隔時(shí)間數(shù)周至數(shù)月不等，1年內(nèi)復(fù)發(fā)率大約有30％～40％。怎樣才能做到不復(fù)發(fā)或少?gòu)?fù)發(fā)，我們的經(jīng)驗(yàn)是：治療方案到位，生活飲食控制良好，盡量避免接觸感染，復(fù)發(fā)率會(huì)明顯減低。怎樣預(yù)防過(guò)敏性紫癜的復(fù)發(fā)，我在另一篇好大夫科普文章中已詳細(xì)解答，如果家長(zhǎng)們感興趣，可以關(guān)注一下https://m.haodf.com/touch/zhuanjiaguandian/gaoxg0707_1886887454.htm所以家長(zhǎng)們要樹(shù)立正確的疾病觀念，過(guò)敏性紫癜經(jīng)過(guò)正規(guī)、合理的治療，大多數(shù)可以完全治愈的！

過(guò)敏性紫癜(allergic purpura)，又稱舒亨綜合征(Henoch-Schnlein purpura, HSP)、IgA血管炎(Immunoglobulin A vasculitis, IgAV)，是一種全身性免疫復(fù)合物介導(dǎo)的小血管炎。臨床表現(xiàn)為非血小板減少性可觸及的出血性皮疹，常伴有關(guān)節(jié)炎、腹痛、便血及血尿、蛋白尿. 過(guò)敏性紫癜的臨床表現(xiàn)有哪些？1皮膚紫癜：典型紫紅色斑丘疹+高出皮面+壓之不褪色+對(duì)稱分布、反復(fù)、分批出現(xiàn)。2消化道癥狀(最嚴(yán)重類型)：臍周或下腹部反復(fù)陣發(fā)性腹痛，可伴嘔吐，部分有嘔血、黑便或血便、腹瀉或便秘。一般出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1周內(nèi)，部分腹痛在皮膚癥狀之前。胃腸鏡檢查：內(nèi)鏡下胃腸黏膜呈紫癜樣改變、糜爛和潰瘍。3關(guān)節(jié)癥狀：腫痛+活動(dòng)受限。4腎臟損傷：約占1/3-2/3，多在病程2-4周內(nèi)出現(xiàn)，是兒科最常見(jiàn)的繼發(fā)性腎小球疾患--紫癜性腎炎，即在診斷HSP的6個(gè)月內(nèi)，出現(xiàn)血尿或/和蛋白尿。腎臟受累的嚴(yán)重程度往往決定疾病的遠(yuǎn)期預(yù)后。5少數(shù)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如蛛網(wǎng)膜下腔出血、吉蘭-巴雷綜合征等。過(guò)敏性紫癜是怎么引起的？過(guò)敏性紫癜≠過(guò)敏引起。基于目前的研究尚未得出明確的病因，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與微生物感染，藥物，食物過(guò)敏等因素有關(guān)。孩子得了過(guò)敏性紫癜該怎么治療？1一般治療：急性期應(yīng)臥床休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，積極找病因，清除感染灶，補(bǔ)充維生素(維C、維E)，低敏飲食；2糖皮質(zhì)激素治療--抑制免疫炎癥反應(yīng)，同時(shí)補(bǔ)充鈣劑、維生素D；3免疫抑制劑：適用于激素耐藥型紫癜性腎炎；4抗凝治療：口服雙嘧達(dá)莫--阻止血小板凝集；5中藥/中成藥：槐杞黃/百令膠囊--紫癜性腎炎6血液凈化：急進(jìn)型紫癜性腎炎、HSP伴嚴(yán)重并發(fā)癥者。 孩子得了過(guò)敏性紫癜能治好么？ 過(guò)敏性紫癜有一定的自愈傾向，多數(shù)預(yù)后良好，部分可復(fù)發(fā)（1年內(nèi)復(fù)發(fā)率大約30-40%）。是否出現(xiàn)腎臟受累以及腎臟受累的程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素----出院后應(yīng)定期檢查尿常規(guī)至少6月，如若6月后尿液仍異常者需繼續(xù)隨訪3-5年。

提綱： 前言 臨床表現(xiàn) 腎臟結(jié)構(gòu)及腎穿刺術(shù)的意義 臨床分型 診斷及治療 預(yù)后 生活護(hù)理 1.前言 1.1什么是紫癜性腎炎？ 過(guò)敏性紫癜是以壞死性血管炎為主要病理改變的全身性疾病，可累及全身多器官，當(dāng)出現(xiàn)腎臟損傷時(shí)，稱其為紫癜性腎炎。97℅的患兒腎損傷發(fā)生在起病的6個(gè)月以內(nèi)，但大部分在病程的第3、4周。 1.2發(fā)病原因 過(guò)敏性紫癜性腎炎是白細(xì)胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫復(fù)合物沉積引起的免疫復(fù)合物病，其病因仍未完全明了，可能與下列因素有關(guān)：感染、疫苗接種、蟲(chóng)咬、寒冷刺激、藥物過(guò)敏和食物過(guò)敏等。盡管這些因素都可能誘發(fā)過(guò)敏性紫癜性腎炎，但臨床上仍難明確過(guò)敏原，脫敏治療的效果往往難以令人滿意。 2、臨床表現(xiàn) 2.1 HSPN的臨床表現(xiàn)主要包括腎外癥狀和腎臟受累癥狀。絕大多數(shù)腎外癥狀以皮膚紫癜為首發(fā)，可同時(shí)伴有關(guān)節(jié)腫痛、胃腸癥狀(疼痛、消化道出血)，其他還包括血管神經(jīng)性水腫，也有報(bào)道中樞神纖系統(tǒng)受累，如頭痛、煩躁不安、意識(shí)障礙、癲癇、共濟(jì)失調(diào)，甚至是顱內(nèi)出血，個(gè)別還有肌肉受累的臨床表現(xiàn)。腎臟受累是影響HSP預(yù)后的決定因素。在年長(zhǎng)兒、胃腸癥狀嚴(yán)重、皮膚紫癜反復(fù)出現(xiàn)以及血漿Ⅷ活性下降等HSP患兒中，腎臟受累率高。 2.2腎臟受累可在HSP病程6個(gè)月內(nèi)的任何時(shí)間出現(xiàn)，但大部分在病程的第3, 4周出現(xiàn)。有資料顯示，HSPN患兒腎臟受累發(fā)生時(shí)間與臨床病理有關(guān)聯(lián)。腎損害早發(fā)者，腎臟病變?cè)谄つw紫癜出現(xiàn)后1個(gè)月內(nèi)發(fā)生，主要表現(xiàn)為尿常規(guī)異常/孤立性肉眼血尿、高血壓，腎功能不全發(fā)生率低，腎活檢病理以系膜細(xì)胞增生為主，可伴有少量細(xì)胞性新月體;腎損害遲發(fā)者，腎臟病變?cè)谄つw紫癜出現(xiàn)1個(gè)月后發(fā)生，以中、大量蛋白尿多見(jiàn)，部分低白蛋白血癥，腎活檢病理以細(xì)胞性、細(xì)胞纖維性新月體、球囊黏連比例高;以腎臟病變?yōu)槭装l(fā)癥狀者，病程長(zhǎng)、腎損害重，高血壓、肉眼血尿、大量蛋白尿發(fā)生率高，有時(shí)以急進(jìn)性腎炎起病，腎活檢病理改變可見(jiàn)急性和慢性病變并存。相對(duì)于腎損害早發(fā)者，腎損害遲發(fā)者以及以腎損害為首發(fā)者，后兩者的治療反應(yīng)差，預(yù)后不良。 3、腎臟結(jié)構(gòu)和腎穿刺的意義 3.1腎臟結(jié)構(gòu) 3.2腎穿刺的意義 明確診斷:通過(guò)腎穿刺活檢術(shù)可以使超過(guò)三分之一患者的臨床診斷得到修正。 指導(dǎo)治療:通過(guò)腎穿刺活檢術(shù)可以使將近三分之一患者的臨床治療方案得到修改。 估計(jì)預(yù)后:通過(guò)腎穿刺活檢術(shù)可以更為準(zhǔn)確的評(píng)價(jià)腎臟病患者的預(yù)后。 4.臨床分型 病理分級(jí) I級(jí):腎小球輕微異常 II級(jí):單純系膜增生 III級(jí):系膜增生，伴有