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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等?？杀憩F(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。疾病分類本病首先由奧地利病理學(xué)家HansChiari在19世紀(jì)末提出，后由其他學(xué)者補(bǔ)充，共分為四型，多數(shù)為1型或2型。Ⅰ型是臨床表現(xiàn)最輕的一型。又稱原發(fā)性小腦異位，表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，進(jìn)入入椎管內(nèi)，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。Ⅱ型不僅有小腦扁桃體（伴或不伴蚓部）疝入椎管內(nèi)，橋腦、延髓、第四腦室下移，正常的延頸交界處呈“扭結(jié)樣屈曲變形”，某些結(jié)構(gòu)如顱骨、硬膜中腦、小腦等發(fā)育不全，90%有腦積水，常合并脊髓空洞癥、神經(jīng)元移行異常、脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型為最嚴(yán)重的一型，罕見。表現(xiàn)為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合并枕骨發(fā)育異常、枕部腦膜腦膨出、脊髓空洞及栓系、并有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。Ⅳ型，伴有明顯的小腦、腦干發(fā)育不全，但不疝入椎管內(nèi)，常在新生兒時(shí)期死亡。[1]病因病理對(duì)于其發(fā)病機(jī)制學(xué)者們持有不同意見。其中牽引學(xué)說(shuō)是較為最為流行的觀點(diǎn)，該學(xué)說(shuō)認(rèn)為脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂處，在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊柱和脊髓生長(zhǎng)速度不同，脊髓不能按正常情況上移造成脊髓及小腦組織向下牽移，而產(chǎn)生小腦扁桃體下疝。也有學(xué)者認(rèn)為脊髓受牽拉的影響主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同時(shí)脊髓栓系綜合征的患者不都合并有小腦扁桃體下疝畸形，故認(rèn)為脊髓脊膜膨出與小腦扁桃體下疝無(wú)關(guān)，而是延髓、小腦、脊髓枕骨和腦的原發(fā)性畸形，在發(fā)育過(guò)程中，后顱窩容積小，腦組織生長(zhǎng)過(guò)度以致部分腦內(nèi)，舌咽、迷走、副、舌下等后組腦神經(jīng)及深部頸神經(jīng)根被牽拉下移，枕骨大孔及頸上段椎管被填塞，腦脊液循環(huán)受阻，繼發(fā)腦積水。本病常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出、組織疝出枕骨大孔。小腦扁桃體下疝的同時(shí)，延髓也有不同程度的下移，嚴(yán)重者延髓可完全移位到枕骨大孔外這樣造成了延髓背側(cè)屈曲，腦神經(jīng)、頸神經(jīng)受牽拉脊髓受壓變扁，疝出的腦組織與脊髓及周圍結(jié)構(gòu)粘連，枕骨大孔閉塞，中腦水管或第四腦室中孔粘連閉塞，形成梗阻性腦積水，又可加重小腦扁桃體下疝，正中孔閉塞時(shí)可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。另外還有人提出腦積水學(xué)說(shuō)，認(rèn)為小腦扁桃體下疝是由于嬰兒腦積水向下壓迫所致。小腦扁桃體延長(zhǎng)，經(jīng)枕骨大孔向顱外疝出是其基小腦扁桃體下疝畸形理改變，嚴(yán)重者疝入上頸段椎管，并伴有延髓和第四腦室同時(shí)向下延伸。延髓變長(zhǎng)并疝入椎管內(nèi)第四腦室下半部也疝入椎管內(nèi)也是本畸形的一重要特征。小腦扁桃體常充滿小腦延髓池，伴有該部位組織粘連，蛛網(wǎng)膜下腔閉塞有時(shí)形成囊腫；由于小腦延髓池閉塞，第四腦室中孔粘連，或中腦水管粘連閉塞可造成梗阻性腦積水；延髓和上頸髓受壓變形扭曲，頸髓向下移位，小腦下牽，使腦神經(jīng)牽拉變長(zhǎng)，上頸神經(jīng)向外上方向進(jìn)入椎間孔；可有中腦下移，并可合并橋池外側(cè)池、環(huán)池閉塞等。臨床表現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見于兒童及成人，Ⅱ型多見于嬰兒，Ⅲ型多見于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病。畸形最常見的癥狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛通常呈持續(xù)性疼痛，頸部活動(dòng)時(shí)疼痛加重。其他癥狀有眩暈，耳鳴復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無(wú)力。Ⅰ型臨床可無(wú)癥狀，或有輕度后組腦神經(jīng)及脊神經(jīng)癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見于嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。常見的體征有下肢反射亢進(jìn)，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺障礙，上肢常有痛溫覺減退，而下肢則為本體感覺減退。眼球震顫常見，出現(xiàn)率43%。軟腭無(wú)力伴嗆咳常見。視盤水腫罕見，而有視盤水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。[2]診斷根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。1.顱椎平片顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。2.CT掃描CT掃描主要通過(guò)椎管和腦池造影并結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術(shù)，來(lái)顯示各種病理改變。Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內(nèi)，軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應(yīng)注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內(nèi)仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長(zhǎng)。③可伴腦積水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜、腦質(zhì)腦室與池等改變。顱骨與硬膜改變：出生時(shí)可見顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內(nèi)漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長(zhǎng)，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，嚴(yán)重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強(qiáng)掃描見不到完整線狀強(qiáng)化的大腦鐮或線狀強(qiáng)化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴(kuò)大失去正常的“V”形而形成“U”形。疾病治療小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應(yīng)行手術(shù)治療。手術(shù)方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認(rèn)為Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對(duì)于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。?2024年06月18日
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潘峰副主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 骨1科(脊柱外科) Arnold-Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，一般分為四型：I型，小腦扁桃體及下葉呈錐狀向椎管內(nèi)疝入，伴有輕度的延髓變形，沒(méi)有腦積水及脊柱裂，可合并脊髓空洞癥，成年發(fā)病。II型，小腦蚓部和扁桃體拉長(zhǎng)，向下達(dá)枕骨大孔下的椎管內(nèi)，延髓拉長(zhǎng)，向下移位，騎跨在頸髓上形成“乙”形轉(zhuǎn)折，顱后窩小，小腦幕低，常伴有腦積水和脊柱裂，嬰兒期發(fā)病。III型除有II型特點(diǎn)外，有頸椎裂，小腦出枕骨大孔，形成小腦腦膜膨出。新生兒期發(fā)病。IV型，小腦扁桃體不向下移位，小腦發(fā)育不全，嬰兒期發(fā)病。I、II型最常見，III和IV型十分罕見。近年有主張以小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞者為A型，無(wú)脊髓空洞者為B型。造成小腦扁桃體下疝畸形的機(jī)制如脊髓脊膜膨出學(xué)說(shuō)：在嬰兒期和兒童早期，脊柱的發(fā)育比脊髓更為迅速，因脊髓下端被與脊髓脊膜膨出的壁所固定，致使延髓和小腦扁桃體向下移位。造成脊髓空洞癥形成的機(jī)制如腦脊液沖擊學(xué)說(shuō)：由于先天或后天的因素造成枕大池、第4腦室正中孔腦脊液循環(huán)受阻，CSF梯度形成以及CSF搏動(dòng)沖擊脊髓中央管，使之?dāng)U大從而形成空洞，其實(shí)質(zhì)即“積水”。此學(xué)說(shuō)已被動(dòng)物模型證實(shí)并被臨床廣泛接受。Arnold-Chiari畸形的常見臨床表現(xiàn)如下：1、枕骨大孔區(qū)受壓綜合征由于小腦扁桃體下疝，腦神經(jīng)和頸神經(jīng)根受壓，可以引起頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限。2、脊髓中央受損綜合征因延髓上頸段受壓，可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺障礙，合并脊髓空洞癥可出現(xiàn)感覺分離（即痛溫覺消失，觸覺、深感覺正常）或雙上肢肌萎縮等。3、小腦損害綜合征?因小腦受累可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)及眼球震顫等癥狀。4、發(fā)作性顱內(nèi)高壓癥合并腦積水時(shí)，可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、眼底水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。其他還包括強(qiáng)直狀態(tài)、球麻痹及短暫性昏厥發(fā)作等癥狀。ChiariI型主要表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)受壓綜合征、顱內(nèi)壓增高和脊髓空洞癥，II型表現(xiàn)生后喂養(yǎng)困難，喘鳴，窒息，可合并精神發(fā)育遲緩，進(jìn)行性腦積水，顱內(nèi)壓增高及后組腦神經(jīng)癥狀。顱骨及頸椎X線平片可顯示合并的骨質(zhì)畸形如顱底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征等。MRI是最為理想可靠的檢查方法，Chiari畸形的MRI征象：1、小腦扁桃體呈楔形下降入頸椎椎管，最低達(dá)頸2下緣，多數(shù)在頸1下緣。2、小腦扁桃體到斜坡下端與枕骨大孔后緣連線的距離>5mm。3、延髓、腦橋可向頸段椎管移位，第4腦室可明顯延長(zhǎng)。4、后顱窩結(jié)構(gòu)擁擠，枕大池極小。5、矢狀位顯示空洞沿脊髓長(zhǎng)軸擴(kuò)延呈“臘腸樣”或“串珠樣”，間有半封閉隔膜的脊髓內(nèi)囊腔。時(shí)像對(duì)比動(dòng)態(tài)MRI，T2加權(quán)能用于腦脊液流動(dòng)形式的研究，對(duì)于鑒別活動(dòng)性空洞腔液體與很少流動(dòng)液體的流體動(dòng)力學(xué)有幫助，進(jìn)而對(duì)洽療選擇有幫助。對(duì)于那些腦脊液流體力學(xué)上異常的患者，手術(shù)才有效，而腦脊液流體力學(xué)正常的患者手術(shù)后癥狀不會(huì)改善。手術(shù)指征：①有梗阻性腦積水或顱內(nèi)壓增高者；②有明顯腦神經(jīng)或頸神經(jīng)受累及小腦功能障礙者。治療目的：①解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、延髓、第四腦室和該區(qū)其他神經(jīng)組織的壓迫；②分離枕骨大孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀和腦積水。主要有三種手術(shù)方法：①枕下開顱頸椎椎板切除減壓術(shù)，一般適用于I型。目前的改良術(shù)式認(rèn)為減壓是枕骨大孔的擴(kuò)大而非后顱窩的開顱術(shù)，骨減壓的范圍是以枕骨大孔為中心向上方及兩側(cè)2~3cm范圍內(nèi)去除枕骨鱗部；②腦脊液分流術(shù)，一般適用于I型或伴有腦積水癥狀，或者術(shù)中見延髓及上頸髓有廣泛蛛網(wǎng)膜下隙粘連形成交通性腦積水；③前面二種方法同時(shí)進(jìn)行。術(shù)后效果：枕下減壓上頸椎椎板切開術(shù)對(duì)嚴(yán)重的Arnold-Chiari畸形療效不理想，僅對(duì)癥狀輕的患者效果較佳。有腦積水者，近期效果不佳，數(shù)天或數(shù)周后癥狀緩慢改善。嬰幼兒術(shù)后并發(fā)癥多，手術(shù)死亡率高。術(shù)后許多患者神經(jīng)癥狀仍存在，神經(jīng)癥狀恢復(fù)順序依次為共濟(jì)失調(diào)、膀胱功能障礙、視力模糊、吞咽困難。頸部和上肢疼痛次之，而感覺和運(yùn)動(dòng)障礙療效最差。2024年02月20日75
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝又名Arnold–Chiari畸形，為常見的先天性發(fā)育異常，常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水?？杀憩F(xiàn)為頭痛、肢體無(wú)力、痛溫覺減退、手肘畸形、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)、胸痛、甚至癱瘓等癥狀。磁共振上常表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，解除神經(jīng)癥狀。符合手術(shù)指征的患者應(yīng)及早行手術(shù)治療。癥狀出現(xiàn)2年內(nèi)手術(shù)治療效果最好。2023年08月01日318
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張勇主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形是指后顱窩和后腦組織（小腦、腦橋和延髓）的一組畸形。包括小腦扁桃體下疝經(jīng)枕大孔區(qū)，伴或不伴小腦缺失或其他相關(guān)的顱內(nèi)或顱外缺陷，如腦積水、脊髓空洞、腦膨出或脊柱閉合不全。下疝的扁桃體壓迫延髓、后組顱神經(jīng)或影響腦脊液循環(huán)而引起多種臨床癥狀。小腦扁桃體下疝畸形科普01病因關(guān)于小腦扁桃體下腦畸形中小腦移位的原因已經(jīng)有很多文獻(xiàn)和推測(cè)，但迄今為止，還沒(méi)有一個(gè)明確的機(jī)制。主流的學(xué)說(shuō)有：腦積水壓迫學(xué)說(shuō)；胚胎原發(fā)性發(fā)育不全；脊髓栓系牽引學(xué)說(shuō)；基因突變學(xué)說(shuō)?；静∫蛐∧X扁桃體下疝畸形的發(fā)病機(jī)制尚不甚明確，一般認(rèn)為是由于軸索中胚層發(fā)育畸形而致顱后窩發(fā)育遲滯和后顱窩擁擠，使得枕骨大孔區(qū)CSF循環(huán)受阻。ChiariⅡ畸形的可能原因是神經(jīng)管缺陷（脊髓脊膜膨出），這導(dǎo)致腦脊液滲出或流向改變，導(dǎo)致第四腦室無(wú)法維持?jǐn)U張。ChiariⅢ畸形的可疑原因是胎兒子宮內(nèi)第四腦室縮小導(dǎo)致后顱窩發(fā)育不全和小腦扁桃疝。葉酸缺乏和亞甲基四氫葉酸還原酶突變?cè)黾恿松窠?jīng)管缺陷的風(fēng)險(xiǎn)。其余Chiari畸形的病因仍有爭(zhēng)議，尚不清楚。外傷也可能是病因之一。誘發(fā)因素胚胎期后顱窩中線結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)發(fā)育異常導(dǎo)致，癥狀可能經(jīng)Valsalva活動(dòng)誘發(fā)，例如咳嗽，打噴嚏或大笑。02癥狀小腦扁桃體下疝畸形通常進(jìn)展緩慢，多呈進(jìn)行性加重，小腦扁桃體下疝畸形最常見的癥狀是后枕頸部區(qū)域疼痛，Valsalva動(dòng)作如咳嗽、噴嚏等誘發(fā)加重。兒童患者更有可能出現(xiàn)腦干功能障礙，例如中樞性睡眠呼吸暫?；蛲萄世щy。常見的癥狀還包括分離性感覺障礙、頭暈、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和全身性乏力。典型癥狀枕頸區(qū)壓迫綜合征與腦干、小腦或顱神經(jīng)功能障礙相關(guān)的癥狀。臨床表現(xiàn)最常見的是舌咽、迷走神經(jīng)受損，導(dǎo)致咽反射減退、聲音嘶啞和吞咽困難。其他的有眼球震顫，平衡障礙和自主神經(jīng)癥狀如暈厥發(fā)作，跌落發(fā)作和竇性心動(dòng)過(guò)緩。偶有耳鳴、頭暈、眩暈和中樞性睡眠呼吸暫停。脊髓空洞癥狀脊髓空洞一般緩慢起病，逐漸加重，癥狀與病變部位、范圍有關(guān)，患者往往首先表現(xiàn)為相應(yīng)支配區(qū)域(如頸肩部、上肢)痛，逐漸出現(xiàn)痛溫覺喪失導(dǎo)致燙傷而不知、肌無(wú)力、肌萎縮尤其手部肌肉、泌汗異常、下肢痙攣、大小便異常、進(jìn)行性脊柱側(cè)凸等。累及延髓主要表現(xiàn)為延髓麻痹相關(guān)的癥狀。腦脊液受阻癥狀后枕頸部區(qū)域疼痛，Valsalva動(dòng)作如咳嗽、噴嚏等誘發(fā)加重。這種性質(zhì)的頭痛一般局限于枕部和上頸部，特點(diǎn)明顯，由Valsalva動(dòng)作引起，它們通常很短，持續(xù)幾秒鐘或幾分鐘。合并腦積水時(shí)，可出現(xiàn)頭暈頭痛、噴射性嘔吐、眼底視乳頭水腫等。03相關(guān)檢查X線可發(fā)現(xiàn)枕骨大孔區(qū)畸形，Charcot關(guān)節(jié)，脊柱畸形。顱頸交界區(qū)CT+三維重建了解是否存在骨性畸形、評(píng)估顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性。椎管內(nèi)造影對(duì)不能獲得磁共振成像的病人有特殊價(jià)值，明確椎管內(nèi)病變，確定病變節(jié)段和范圍。MRI以正中矢狀位MRI檢查小腦扁桃體下緣超過(guò)顱底點(diǎn)至顱后點(diǎn)的連線3mm~5mm作為診斷依據(jù)。另外可明確脊髓空洞部位、形態(tài)、范圍、長(zhǎng)度和腦脊液循環(huán)情況。大多數(shù)病例囊內(nèi)液體呈腦脊液信號(hào)（T1W1低信號(hào)，T2W2高信號(hào)），軸位顯示空洞大小及殘存脊髓范圍，增強(qiáng)掃描可排除囊性病變或腫瘤相關(guān)。運(yùn)動(dòng)-敏感或動(dòng)態(tài)MRI顯示腦脊液流動(dòng)缺乏的類型及枕骨大孔區(qū)腹、背側(cè)腦脊液流動(dòng)情況。電生理EMG可示神經(jīng)源性損害；SEP可示潛伏期延長(zhǎng)。遺傳學(xué)檢查少部分小腦扁桃體下疝患者可能與基因突變有關(guān)，對(duì)該疾病的分子遺傳學(xué)機(jī)制進(jìn)一步研究有望在基因?qū)用嫔蠈?duì)部分患者進(jìn)行干預(yù)，以達(dá)到治愈或阻止疾病進(jìn)一步進(jìn)展的目的。04治療在決定治療小腦扁桃體下疝畸形患者時(shí)，了解相應(yīng)的自然史是很重要的。小腦扁桃體下疝畸形的病人，如果沒(méi)有癥狀或癥狀輕微，可以通過(guò)藥物治療。頭、頸痛可以用非甾體抗炎藥來(lái)治療，必要時(shí)短期佩戴頸托。小腦扁桃體下疝畸形的外科治療旨在解決重建穿過(guò)顱頸交界處的腦脊液循環(huán)，通過(guò)對(duì)后顱窩減壓來(lái)減輕對(duì)腦組織的壓迫。外科手術(shù)的適應(yīng)癥包括：●典型癥狀及符合診斷標(biāo)準(zhǔn)；●伴有大而擴(kuò)張的脊髓空洞的患者；●排除繼發(fā)性和其他疾病如:枕寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)、腫瘤、炎癥；手術(shù)治療根據(jù)病情不同，選擇不同的手術(shù)方案●后顱窩減壓術(shù)?！窈箫B窩減壓并硬膜成形術(shù)?！窈箫B窩減壓并部分扁桃體切除術(shù)?！馛hiariⅡ畸形，首先早期糾正脊髓脊膜膨出，也可以在子宮內(nèi)處理。神經(jīng)管閉合不全可以采用原發(fā)性皮膚閉合術(shù)、肌皮瓣或筋膜皮瓣。腦積水可行腦室腹腔分流術(shù)?！馛hiariⅢ畸形，如果突出的組織內(nèi)容物多于顱內(nèi)內(nèi)容物，則保守治療。否則首先糾正枕部/高頸段腦膨出。如果病人伴有腦積水，可行腦室分流術(shù)?！袢缫虻惋B內(nèi)壓或后顱窩占位效應(yīng)導(dǎo)致的繼發(fā)性下疝，應(yīng)針對(duì)性處理原發(fā)病灶。2023年06月13日220
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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 Chiari畸形I型（CM1）是以單純小腦扁桃體下移至枕骨大孔以下為特征的先天性疾病。最主要的癥狀是枕部頭痛，約占73%-98%；其它包括復(fù)視、眩暈、耳鳴、頸肩部疼痛、上肢肌力減弱及麻木等；24%-75%患者會(huì)伴有脊髓空洞癥，出現(xiàn)上肢痛覺過(guò)敏和肌肉萎縮；25%患者伴脊柱側(cè)凸。減壓手術(shù)是Chiari畸形I型最主要的治療方式。（1）病情通常進(jìn)展緩慢，多呈進(jìn)行性加重，臨床癥狀可與畸形程度不一致，可存在下列一種或多種癥狀。（2）神經(jīng)根及后組顱神經(jīng)癥狀：枕項(xiàng)部疼痛、僵硬、束帶感，上肢麻木，言語(yǔ)不清，飲水嗆咳，吞咽困難等。（3）脊髓空洞相關(guān)癥狀：出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點(diǎn)，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，該癥狀也可為兩側(cè)性；或出現(xiàn)自主神經(jīng)損害癥狀。（4）上頸髓及延髓癥狀：如軀干及四肢感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，呼吸費(fèi)力，椎體束征陽(yáng)性等。（5）小腦癥狀：眼球震顫，小腦性共濟(jì)失調(diào)等。（6）如合并腦積水，可有顱內(nèi)壓增高癥狀。（7）神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良性關(guān)節(jié)病(夏氏關(guān)節(jié)病)：多為一側(cè)肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)的腫脹、關(guān)節(jié)脫位及關(guān)節(jié)間隙骨性破壞。2022年08月22日177
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 呃，小腦扁桃體下善畸形以后會(huì)產(chǎn)生哪些癥狀？或者說(shuō)我們?cè)诨加行∧X扁桃體下善畸形以后，會(huì)有哪些不舒服的表現(xiàn)??？其實(shí)最常見的一種表現(xiàn)呢，是頭痛啊，多數(shù)患者疼痛的部位都是集中在這個(gè)枕頸部啊，就是我們后腦勺的部位，也有個(gè)別的患者呢，這個(gè)疼痛呢，會(huì)向整個(gè)頭部放射啊，但頭痛并不是小腦扁狀下畸形的一個(gè)特異性癥狀，那就不是說(shuō)你有頭痛就能夠診斷是小腦扁狀下畸形啊，因?yàn)橐痤^痛的原因有很多，像神經(jīng)性的頭痛啊，呃，血管性的，精神性的都會(huì)引起頭痛的情況，但是小腦扁桃下畸形引起的頭痛呢，在做一個(gè)動(dòng)作以后，可能會(huì)出現(xiàn)加重的情況啊，這個(gè)動(dòng)作我們稱之為是瓦爾薩爾瓦動(dòng)作。 這個(gè)名字聽起來(lái)很繞口，其實(shí)這個(gè)動(dòng)作在我們生活過(guò)程當(dāng)中都做過(guò)啊，像我們咳嗽啊，大笑啊，或者打噴嚏的時(shí)候。 啊，包括說(shuō)像我們?cè)谟昧ε疟愕倪@個(gè)過(guò)程中，這些動(dòng)作都是屬于瓦爾薩瓦動(dòng)作。 啊，那么其實(shí)是什么意思呢？就是說(shuō)在做這些動(dòng)作的時(shí)候呢，我們胸部腹部的肌肉是緊張的，那么在這種狀態(tài)下，我們腹腔的壓力，胸腔的壓力是增高的，就會(huì)影響我們這個(gè)下腔靜脈，上腔靜脈血液回流，會(huì)導(dǎo)致短暫的顱內(nèi)壓增高，短暫的顱內(nèi)壓增高以后呢，可能會(huì)引起頭痛加重的這種情況啊，所以頭痛2022年06月07日386
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謝嶸主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是Chiari畸形Chiari畸形，中文全稱為小腦扁桃體下疝畸形，是由于小腦扁桃體下疝引起的。小腦扁桃體是后腦最下端的結(jié)構(gòu)，毗鄰延髓、小腦半球，在多種因素作用下可以和其他結(jié)構(gòu)一起下疝進(jìn)入椎管。下疝的結(jié)果則是后顱窩及環(huán)枕交界區(qū)的腦、脊髓結(jié)構(gòu)互相擠壓，可繼而出現(xiàn)該區(qū)域腦脊液循環(huán)的異常，形成脊髓空洞，從而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。因?yàn)檫@種下疝是歷經(jīng)常年累月、逐漸緩慢發(fā)生的，所以其癥狀往往表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的模式。由于該癥的發(fā)生大多與先天發(fā)育有關(guān)，常與顱底凹陷、環(huán)枕融合等顱頸交界區(qū)的多種先天疾患并存。人群發(fā)病率并不低。?二、Chiari畸形的分型Ⅰ型：?jiǎn)蝹?cè)小腦扁桃體下端疝入枕骨大孔平面5mm以上，或雙側(cè)3mm以上,而延髓和四腦室位置正常。Ⅱ型：在Ⅰ型基礎(chǔ)上，有延髓、腦橋下部向下移位,第四腦室下移延長(zhǎng);大多數(shù)患者合并脊髓空洞和腦水。Ⅲ型：最嚴(yán)重的一型，其主要表現(xiàn)為小腦、延髓及第四腦室疝入枕部或膨出的上頸段的硬膜囊中,多見于新生兒及嬰兒。Ⅳ型：嚴(yán)重的小腦發(fā)育不全或缺如，其在以上4種類型中發(fā)病率最低，極少伴發(fā)腦積水。根據(jù)有無(wú)空洞進(jìn)行分型：?三、Chiari畸形的臨床表現(xiàn)1、枕頸區(qū)受壓表現(xiàn)：頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限2、脊髓中央受損表現(xiàn)：延髓上頸段受壓，可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺障礙，合并脊髓空洞時(shí)可出現(xiàn)感覺分離（即痛溫覺消失，觸覺及深感覺正常）或雙上肢肌萎縮等3、小腦損害表現(xiàn)：小腦受累可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)及眼球震顫等癥狀4、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫?四、Chiari畸形的治療1、無(wú)癥狀性Chiari畸形以觀察為主；2、無(wú)頸椎失穩(wěn)的Chiari畸形，如有癥狀或合并脊髓空洞的患者，根據(jù)下疝程度和空洞位置進(jìn)行處理。3、合并頸椎失穩(wěn)的Chiari畸形需要根據(jù)具體情況行手術(shù)復(fù)位、固定及融合。手術(shù)多不能明顯改善癥狀，而是穩(wěn)定病情，預(yù)防病情進(jìn)展。4、Chiari畸形病因復(fù)雜，長(zhǎng)期對(duì)患者的脊髓功能影響極大。治療上的技術(shù)要求較高，不恰當(dāng)?shù)闹委煏?huì)加重病情，建議需至有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科臨床中心進(jìn)行診治。2022年05月31日1426
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 今天讓我們一起正確認(rèn)識(shí)小腦扁桃體下疝，快來(lái)聽聽專家是怎么說(shuō)的吧！小腦扁桃體下疝畸形，又稱Arnold-Chiari畸形，也是我們常說(shuō)的Chiari畸形里面比較容易見到的一種情況，通俗來(lái)講就是正常的小腦扁桃體他出現(xiàn)在了不應(yīng)該出現(xiàn)的位置，往往下疝到了枕骨大孔以下，甚至椎管以內(nèi)，這樣的情況我們就把它稱之為小腦扁桃體下疝。小腦扁桃體下疝畸形引起脊髓空洞是我們臨床上比較容易見到的一種情況。小腦扁桃體下疝為什么會(huì)引起脊髓空洞？當(dāng)小腦扁桃體下疝到一定位置以后，它會(huì)影響環(huán)枕區(qū)腦脊液的循環(huán)，而隨著腦脊液不停地搏動(dòng)，它向下的這種力就會(huì)不斷地沖擊脊髓中央管，造成脊髓中央管的局部擴(kuò)張，從而引起一些相應(yīng)的神經(jīng)功能出現(xiàn)的癥狀，像這種情況我們就叫它脊髓空洞。那么它們到底是怎樣的關(guān)系呢？小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥，這是兩個(gè)概念。所以關(guān)系應(yīng)該是枕骨大孔畸形，引起小腦扁桃體下疝，后期再引起的脊髓空洞癥。輕度小腦扁桃體下疝可無(wú)癥狀，主要癥狀表現(xiàn)為聲音嘶啞，吞咽困難，頸部疼痛活動(dòng)受限，肢體運(yùn)動(dòng)障礙，感覺障礙，行走不穩(wěn)，眼球震顫，如果合并脊髓空洞癥，常合并感覺分離，雙上肢肌肉萎縮等。那如果真的出現(xiàn)這類問(wèn)題該怎么辦呢？如果真的遇到這類問(wèn)題我們也不要怕，根據(jù)臨床癥狀結(jié)合核磁共振檢查，就可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無(wú)脊髓空洞癥以及腦積水等。小腦扁桃體下疝脊髓空洞癥是神經(jīng)外科的一個(gè)比較常見的疾病，它會(huì)造成肢體力量出現(xiàn)減小的情況，有的患者可能還會(huì)有大小便失禁的癥狀。脊髓出現(xiàn)空洞會(huì)造成下肢沒(méi)有力氣，出現(xiàn)行走困難。時(shí)間長(zhǎng)就會(huì)造成肌肉出現(xiàn)萎縮，麻木，有可能會(huì)出現(xiàn)痙攣性的癱瘓，所以是比較嚴(yán)重的。但是如果在早期進(jìn)行及時(shí)的治療，癥狀是可以得到有效緩解的。一般來(lái)說(shuō)都是通過(guò)手術(shù)來(lái)進(jìn)行治療的。相信大家通過(guò)上面的學(xué)習(xí)已經(jīng)能夠正確的了解到小腦扁桃體下疝是怎么引起脊髓空洞的，希望對(duì)你有幫助！2022年05月10日408
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段婉茹主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 如果您被診斷為小腦扁桃體下疝，同時(shí)伴有脊髓空洞，建議做手術(shù)！ 小腦扁桃體下疝，脊髓空洞相關(guān)的癥狀包括脖子長(zhǎng)期不舒服、手麻、感覺不到疼痛、間斷頭暈惡心、行走困難等，這些癥狀可能是由于脊髓受到來(lái)自小腦的慢性壓迫，出現(xiàn)了腦脊液循環(huán)不通暢和慢性的脊髓損傷。手術(shù)的主要目的是把狹窄的枕大池?cái)U(kuò)大重建，必要的時(shí)候會(huì)把沒(méi)有功能的小腦切掉一部分，這樣腦脊液能夠順暢流動(dòng)，脊髓也不再受到壓迫了。 我們用顯微鏡做這個(gè)手術(shù)，切口在后腦勺，大部分藏在發(fā)際線內(nèi)，恢復(fù)也很快。下面是一位37歲的男性患者，他2021年5月在我們這里做了手術(shù)，8月份（手術(shù)后3個(gè)月）來(lái)到我的門診復(fù)查，癥狀完全緩解。我?guī)退牧藗诘恼掌?如果您在北京，歡迎來(lái)我的門診，門診時(shí)間是每周二上午，宣武醫(yī)院門診三樓，神經(jīng)外科二診室。 如果不在北京，可以和我在好大夫網(wǎng)站聯(lián)系。2021年12月18日1544
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 Chiari畸形——— 引起脊髓空洞癥的最常見的病因 Chiari畸形（小腦扁桃體下疝畸形）是指部分腦組織——小腦（或特指的小腦扁桃體的最下部分）下移至椎管內(nèi)導(dǎo)致部分小腦和脊髓受壓并使腦脊液的正常循環(huán)狀態(tài)受阻的一種疾病。 Chiari畸形是先天性疾病——患者在出生時(shí)就具有的疾病狀態(tài)。脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形是兩種不同的疾病，都可以造成神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙，兩者經(jīng)常合并存在。 為什么說(shuō)小腦扁桃體下疝畸形是脊髓空洞癥的明確病因? 多年研究和臨床實(shí)踐都證實(shí)，小腦扁桃體下疝畸形是脊髓空洞癥明確的病因。正是因?yàn)橄忍煨孕∧X扁桃體下疝畸形在枕大孔區(qū)的梗阻和擁堵，導(dǎo)致脊髓血供和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)關(guān)系不良，時(shí)間長(zhǎng)了，脊髓內(nèi)部就會(huì)出現(xiàn)由小變大的空洞。 這種情況可以做個(gè)比喻，就像一棵長(zhǎng)在石頭地的空心樹，樹根部被大石頭卡壓住了，水分養(yǎng)分吸收不好，樹干會(huì)慢慢發(fā)虛發(fā)空，枝葉就會(huì)出現(xiàn)發(fā)黃發(fā)干的現(xiàn)象。而這種先天畸形的狹窄和梗阻就像長(zhǎng)在石頭地上的樹無(wú)法自主選擇一樣，從小就形成了。這樣就容易理解了，病因是先天性的，脊髓空洞的結(jié)果是后天形成的。 顯而易見，把小腦扁桃體下疝畸形處理好了，脊髓空洞的神經(jīng)損害才能好轉(zhuǎn)，就像先刨根動(dòng)土，解除壓在樹根部的石頭，根培好了，空心樹才能逐漸恢復(fù)生機(jī)。 Chiari畸形的癥狀有哪些? Chairi的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多種多樣，多數(shù)患者有兩個(gè)或更多癥狀。頭痛是Chairi患者最普遍的癥狀，在低頭、用力、咳嗽、打噴嚏、發(fā)笑、彎腰或類似的活動(dòng)時(shí)加重。其他常見的癥狀包括平衡問(wèn)題和雙耳的滿脹感。陣發(fā)性或持續(xù)的視物模糊、眼前蒙紗感。 Chiari畸形的下疝程度與臨床癥狀有直接關(guān)系嗎? Chiari畸形的下疝程度與臨床癥狀無(wú)關(guān)。許多下疝程度較小的患者具有非常明顯的癥狀，而下疝程度較大的患者卻只有輕微的癥狀。曾認(rèn)為，測(cè)量腦脊液循環(huán)受阻的狀態(tài)可能有用，但我們專業(yè)數(shù)據(jù)庫(kù)的統(tǒng)計(jì)資料并不支持下疝程度與癥狀的輕重有線性關(guān)系。 小腦扁桃體下疝畸形吃藥能治療嗎? 答案是很明確的∶小腦扁桃體下疝畸形屬于枕大孔區(qū)的結(jié)構(gòu)畸形，湯湯水水的藥物難以化解這種畸形狀態(tài)。等、靠、拖的結(jié)果只能是病情加重、空洞增大、殘損殘疾，治療越晚、病情越重則恢復(fù)越難、越慢，恢復(fù)目標(biāo)也越低。 小腦扁桃體下疝畸形的程度會(huì)發(fā)生變化嗎? 先天性小腦扁桃體下疝畸形是一種穩(wěn)定的結(jié)構(gòu)畸形狀態(tài)，一般從出生半年到成人階段，小腦扁桃體下疝畸形狀態(tài)不會(huì)發(fā)生變化，老年人出現(xiàn)腦萎縮時(shí)下疝的程度可見有細(xì)微的減輕。但對(duì)于因結(jié)核性腦膜炎、腦積水和顱內(nèi)占位性疾病等繼發(fā)性小腦扁桃體下疝畸形的情況，在病因解除前后小腦扁桃體下疝的程度則會(huì)發(fā)生改變。兩次的片子層面不在一個(gè)解剖層次，也可出現(xiàn)下疝程度的變化，但這是檢查手段的局限性。2021年04月18日1580
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