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王作偉主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 許多小腦扁桃體下疝患者或者網(wǎng)友比較抵觸手術(shù)，經(jīng)常詢問或者在網(wǎng)上留言，“哪有問題就把哪切了真的好嗎?西醫(yī)就只會手術(shù)，小腦扁桃體切了會對身體造成傷害嗎?患者術(shù)后生活不管了嗎?”其實有這些質(zhì)疑也可以理解，大眾對這種疾病的了解還是比較少，存在很多誤解。最近，宣武醫(yī)院王作偉主任收治了一位45歲女性患者。她在2年前出現(xiàn)了頭、枕部疼，雙側(cè)上肢沒勁，當(dāng)時她去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，先拍了頭部的核磁，就發(fā)現(xiàn)她出現(xiàn)了小腦扁桃體下疝畸形，醫(yī)生建議她進一步檢查，但她感覺自己癥狀還能忍受，就沒有再去檢查。直到近幾周，她的癥狀加重，手活動起來有點困難，她才來到了王主任門診。王主任也是先建議她進行頸部的檢查，她的種種跡象表明很可能存在脊髓空洞。拍完片子后，果然在她的頸3-5之間出現(xiàn)了一個脊髓空洞，脊髓受壓嚴(yán)重。針對患者的這種情況，王主任建議盡快進行小腦扁桃體下疝部分切除術(shù)。術(shù)前影像學(xué)資料：查出小腦扁桃體下疝，非得手術(shù)?當(dāng)然不是。如果患者只是單純的小腦扁桃體下疝，沒有出現(xiàn)癥狀，這時不用手術(shù)，只要隔幾年進行檢查就可以了。但是如果像這位患者一樣，已經(jīng)引起脊髓空洞，就需要盡早進行手術(shù)。畢竟脊髓受壓是大問題，而且這種情況隨著時間的進展，空洞會越來越大，等到了一定程度脊髓出現(xiàn)不可逆的損傷，患者就會發(fā)生癱瘓。所以在發(fā)生這種災(zāi)難之前，一定要盡早處理，防患于未然。除此之外，如果患者出現(xiàn)明顯癥狀;伴有顱底凹陷、寰枕融合畸形等枕大孔區(qū)畸形的情況一般也要盡快手術(shù)。哪有問題就切哪兒?小腦扁桃體切了真的對身體沒影響嗎?小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的手術(shù)治療還真不是簡單的哪病就切哪兒，要說患者的癥狀在肢體，出問題的有小腦扁桃體和脊髓，為什么偏偏就只解決小腦扁桃體下疝呢?原來，像患者這種情況，她的病根就在小腦扁桃體下疝這種先天性疾病上。因為小腦扁桃體向下疝入到椎管，讓腦脊液循環(huán)受阻了，才造成的脊髓空洞，所以要給脊髓減壓就要從根本上解除小腦扁桃體下疝問題。那小腦扁桃體畢竟是腦子里的東西，切了真的對身體沒有影響嗎?一般來說幾乎沒有影響，小腦扁桃體并不承擔(dān)重要功能，而且切除也僅僅是一小部分，不是全部切除，是非常安全、成熟的技術(shù)。小腦扁桃體下疝部分切除手術(shù)的目的當(dāng)然還是改善患者的生活質(zhì)量，緩解脊髓空洞，如果后遺癥、并發(fā)癥這么大，這種術(shù)式也不可能存在許多年了。這種情況手術(shù)后，患者恢復(fù)如何?王主任給這位患者成功手術(shù)后，她的癥狀得到了明顯緩解，術(shù)后拍片發(fā)現(xiàn)她的脊髓空洞幾乎已經(jīng)消失，效果非常好。術(shù)后影像學(xué)資料：當(dāng)然也不是所有患者都能有這樣理想的效果，和患者術(shù)前的病情有很大關(guān)系，但基本上只要手術(shù)得及時，術(shù)后恢復(fù)得都不會太差。2024年06月30日
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李楠副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 關(guān)于小腦扁桃體下疝畸形的病人是否應(yīng)該積極手術(shù)的問題？???門診經(jīng)常遇到因各種原因進行頭顱影像檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形的病人，在就診前大部分病人進行了網(wǎng)上的咨詢和相關(guān)資料的翻閱，在就診的過程中十分擔(dān)心所說的各種嚴(yán)重并發(fā)癥，部分家屬有著強烈的手術(shù)欲望（即使沒有癥狀，下疝程度不嚴(yán)重），在與家屬溝通病情后告知無癥狀及無繼發(fā)脊髓空洞的病人可長期隨訪，部分病人隨年齡增大，后顱凹容積增加扁桃體可以回復(fù)至正常位置，部分病人長期隨訪并不引起任何問題，而出現(xiàn)癥狀的病人通過隨訪和對疾病的正確認知亦能得到及時的診療。???圖1：我微信中長期隨訪病人和部分手術(shù)病人，手術(shù)病人只占很少一部分。???圖2和圖3：同一患兒隨診情況，1年前的影像和今年復(fù)查的影像，可見小腦扁桃體明顯回縮。???外科書總論部分外科診療的基本原則：嚴(yán)于術(shù)前，嚴(yán)格掌握手術(shù)指正和手術(shù)時機。正確的診斷及評估，可能會使很大一部分不需要手術(shù)的病人免受手術(shù)困擾。2024年05月22日234
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陳贊主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 那么這是另外一位患者哈，下疝結(jié)束以后呢，容易頭暈，抬頭容易暈倒怎么辦？ 啊，我不太清楚啊，您在您您這手術(shù)呢，是在是在哪家醫(yī)院完成的，呃，是不是在我們那做的那么香東北林下山切除手術(shù)呢，它是一個非常精細的手術(shù)。 呃，做的時候呢，要非常的仔細，任何細節(jié)，很多細節(jié)呢需要把控，呃這樣的話呢，才能達到好的時候效果，那么做完有的有一部分病人呢，做完之后呢，會有輕微的頭暈，但是在我們這兒做這個手術(shù)呢，發(fā)這種情況呢，相對很少見。 嗯，但是偶爾也會有啊，每年大概會有那么幾個患者吧，術(shù)后呢，會有明顯的頭暈，這有可能是跟在進行相關(guān)病人切除的時候呢，造成了后顱的那個腦動脈，一些小腦后下動脈啊，或者血管發(fā)生痙攣，然后造成那個小腦半球的那個。 就是那個血運比較降低，然后有的病人呢，就會有頭暈，呃，一般來講呢，在恢復(fù)一段時間后呢，都會明顯的改善。2024年03月31日63
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水?；颊呖杀憩F(xiàn)為肩頸部疼痛、雙上肢麻木無力、痛溫覺減退或消失、行走不穩(wěn)、甚至吞咽困難或聲音嘶啞等癥狀。如果患者伴有上述癥狀且磁共振提示頸髓空洞，建議盡早減壓手術(shù)。那么手術(shù)怎樣做，才能取得滿意的治療效果呢？1、頭皮切口以枕骨大孔為中心；2、真正做到枕骨大孔、寰椎減壓，外側(cè)減壓到枕骨大孔和寰椎骨質(zhì)轉(zhuǎn)折處；3、硬腦膜不要打開，更不切除腦組織，盡可能減少術(shù)后并發(fā)癥；4；寰枕筋膜安全、有效的松解，是手術(shù)成功的關(guān)鍵，只有這樣才能做到寰枕區(qū)的徹底減壓，取得滿意的治療效果。2024年01月26日128
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王作偉主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 不少患者檢查出“小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞癥”時非常害怕和擔(dān)憂，這怎么一下得了兩個病，又是小腦扁桃體，又是脊髓，怎么治啊?是一塊治?還是先治一個?其實有這樣問題的朋友都是沒搞清楚這兩種病的關(guān)系。近期，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科王作偉主任就收治了一位15歲的患者。這個男孩子在大約2年前就因為頭疼的原因查出了這個病，由于當(dāng)時的癥狀不太嚴(yán)重，考慮到學(xué)業(yè)問題，于是沒有做處理。最近，孩子自覺癥狀加重，還出現(xiàn)了右側(cè)上肢麻木、無力，下肢走路費勁等癥狀，于是家長才帶著他過來就診。一下得兩病，有啥聯(lián)系嗎?家長非常擔(dān)心自己孩子的病不好治，感覺這兩個病都非常嚴(yán)重。但其實這兩種疾病是有聯(lián)系的。脊髓空洞癥常常都是繼發(fā)的，就是由于其他疾病導(dǎo)致的，而這個男孩的情況就是最常見的一種，由小腦扁桃體下疝畸形引起的脊髓空洞癥。我們可以從他的影像學(xué)片子上清楚地看見，他的小腦扁桃體出現(xiàn)了下移，掉到了頸2位置，而且從枕大孔區(qū)向下擠，壓迫延髓和脊髓，引起腦脊液循環(huán)受阻，最后就造成了一個特別長節(jié)段的脊髓空洞。術(shù)前影像學(xué)資料：那這兩個病可以一塊治療嗎?治療就必須要手術(shù)嗎?脊髓是大腦和周圍神經(jīng)傳輸信號的重要通道，發(fā)生空洞后，會導(dǎo)致患者出現(xiàn)肢體肌力減弱、痛溫覺減退、共濟失調(diào)，如果久拖不治甚至還可能導(dǎo)致癱瘓。而這個男孩已經(jīng)出現(xiàn)了神經(jīng)癥狀，是需要盡快治療的。那他的治療該怎么辦?其實治療脊髓空洞癥并不是治療空洞本身，而是要解決引發(fā)空洞的原因。所以，他的情況就是需要手術(shù)處理他的小腦扁桃體下疝畸形，然后脊髓空洞的問題就會自然而然地好轉(zhuǎn)了，兩個問題一次手術(shù)就都解決了。那是不是必須要手術(shù)呢?一般來說，小腦扁桃體下疝畸形引起的脊髓空洞都是要手術(shù)治療，避免空洞進一步發(fā)展。但如果您只是小腦扁桃體下疝畸形，不太嚴(yán)重，沒有壓迫延髓，沒有導(dǎo)致脊髓空洞，沒有明顯癥狀，這時可以先不做手術(shù)。那手術(shù)治療的效果好嗎?在征得男孩及家屬的同意后，王主任親自為他成功進行了手術(shù)。術(shù)后，男孩表示自己的癥狀得到了極大緩解。這周，他過來進行術(shù)后3個月的復(fù)查時，癥狀基本上已經(jīng)沒有了。從他的術(shù)后片子上看，小腦扁桃體已經(jīng)沒有下移的情況了，脊髓空洞也基本上看不見了。術(shù)后影像學(xué)資料：像這個男孩的情況其實是比較常見的，如果您剛巧也有這種情況，不要害怕，只要早早進行手術(shù)，術(shù)后的效果都會很好。2023年11月11日272
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝又名Arnold–Chiari畸形，為常見的先天性發(fā)育異常，常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。可表現(xiàn)為頭痛、肢體無力、痛溫覺減退、手肘畸形、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調(diào)、胸痛、甚至癱瘓等癥狀。磁共振上常表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，解除神經(jīng)癥狀。符合手術(shù)指征的患者應(yīng)及早行手術(shù)治療。癥狀出現(xiàn)2年內(nèi)手術(shù)治療效果最好。2023年08月01日318
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張繼主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞癥治療需要根據(jù)下疝程度、脊髓空洞程度、在不同的階段，以及患者年齡、癥狀等采取不同的手術(shù)方法，常用的方法有臨時觀察、小腦扁桃體切除和骨性減壓和脊髓空洞分流術(shù)。1、臨時觀察：若小腦扁桃體下疝情況較輕，暫時沒有臨床癥狀，臨時觀察即可。2、小腦扁桃體切除和骨性減壓：若小腦扁桃體下疝程度較重，同時也出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，比如頸部麻木、肢體麻木，還伴隨不同程度地脊髓空洞，此時進行局部骨性減壓，若癥狀繼續(xù)加重，則要根據(jù)下疝程度和后顱窩狹小程度，及時進行小腦扁桃體切除和骨性減壓。3、脊髓空洞分流術(shù)：若發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體脊髓空洞特別嚴(yán)重時，此時要及時采取脊髓空洞分流術(shù)進行治療。2023年06月29日140
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 顱頸交界區(qū)畸形的診斷和手術(shù)治療應(yīng)提高認識、嚴(yán)格規(guī)范，爭取在第一次手術(shù)時給患者最小的創(chuàng)傷和最好的療效。最近我連續(xù)手術(shù)的4例原發(fā)小腦扁桃體下疝（CM-I）、脊髓空洞癥，或繼發(fā)于寰樞椎脫位、顱底凹陷的CM-I和空洞各有特點，其中兩位患者多次手術(shù)，吃了很多苦，走了不少彎路。第一例是浙江21歲女大學(xué)生，7年前于外院行寰枕減壓范圍過大導(dǎo)致小腦下疝加重，行小腦扁桃體切除（PFDRT）和顱骨修補術(shù)；第二例是外院行兩次減壓手術(shù)后仍逐漸加重，搭1800km順風(fēng)車來診的貴州拄拐患者，行DREZ入路脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔改良分流術(shù)；第三例是一家五口驅(qū)車2000km來診的內(nèi)蒙患者，單純行寰枕減壓術(shù)效果佳；第四例為寰椎枕化畸形、寰樞椎脫位、顱底凹陷癥導(dǎo)致的CM-I和空洞的安徽患者，行術(shù)中牽引后路復(fù)位側(cè)方關(guān)節(jié)間植骨融合枕頸固定術(shù)，不是PFDD能解決的，也完全不需要行PFDRT，術(shù)后三天空洞明顯縮小、癥狀明顯緩解。健康所系、性命相托，外科醫(yī)生永遠在路上。2023年02月24日246
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