心內膜墊缺損

心內膜墊缺損也叫房室管畸形、房室間隔缺損、房室通道缺損，是一種先天發(fā)育異常導致的心臟畸形。

心內膜墊在胚胎發(fā)育的過程中參與二尖瓣、三尖瓣、房間隔及室間隔的形成，因此其發(fā)育異常導致的心臟畸形表現(xiàn)多樣，包括房室瓣下大型室間隔缺損、近房室瓣平面上房間隔缺損、單一或共同房室瓣孔等。

約超過半數(shù)的病人合并先天愚型。

本病是由于先天發(fā)育異常導致的。

部分型心內膜墊缺損癥狀的輕重與房室瓣的返流程度有關。

• 輕者可完全無癥狀或發(fā)現(xiàn)雜音而檢查確診。
• 重者于嬰兒期即有癥狀，表現(xiàn)為體重不增、喂養(yǎng)困難、呼吸急促、幼嬰即出現(xiàn)心力衰竭。

完全型心內膜墊缺損癥狀多在 1 歲出現(xiàn)：心悸、氣急、頭痛、胸痛、發(fā)育遲緩、心功能衰退，易患感冒、肺炎，常有紫紺。

患兒常有發(fā)育延遲，營養(yǎng)不良，呈消瘦貌。

本病是由于先天發(fā)育異常導致的，尚無有效預防方式。

本病主要通過體格檢查、心電圖、胸片、超聲心動圖、心導管檢查等進行診斷和評估。

• 體格檢查：醫(yī)生會進行聽診，本病可出現(xiàn)心音異常。
• 心電圖：確定心電軸是否發(fā)生偏移，判斷是否發(fā)生了房室傳導阻滯。
• 胸片：用于判斷肺部血流量是否增多，心臟是否增大，心胸比例是否正常，肺動脈段是否存在突出等情況。
• 超聲心動圖：是診斷本病的常用手段，能確定瓣膜異常的情況、室間隔缺損或房間隔缺損的具體形態(tài)及其合并的畸形。
• 心導管檢查：用于評估肺血管阻力，判斷是否具有手術指征。

本病的主要治療方法為手術治療。

手術治療

• 一般認為，部分型房室管畸形病人無論年齡大小，只要出現(xiàn)相應的臨床癥狀表現(xiàn)就應及時進行手術治療；無癥狀的病人亦應該在 4 歲之前進行手術治療，以免病情進展造成肺血管繼發(fā)病變。
• 完全型房室管畸形病人，多在嬰兒期發(fā)生嚴重的心力衰竭和肺動脈高壓，故除有禁忌癥外，應在出生后 3-12 個月進行手術。
• 極少數(shù)房室管畸形患者術后仍殘留明顯二尖瓣反流時，可能要進行二次手術，行二尖瓣替換術。

• 保持室內空氣清新，隨天氣變化及時加減衣物，以防止呼吸道感染。
• 出院 3 個月內，不宜到公共場所活動，防止感染疾病。
• 適量活動，避免劇烈運動后發(fā)生氣促。
• 注意休息，避免過度勞累。
• 術后加強營養(yǎng)，提倡高蛋白、高熱量飲食。

單獨存在心內膜墊缺損者，手術后一般預后良好。