眼眶腫瘤

患者年輕女性，兩年前因?yàn)檠矍蛲怀鼍驮\，檢查發(fā)現(xiàn)眼眶腫物，病變位于視神經(jīng)內(nèi)側(cè)，當(dāng)時(shí)醫(yī)生溝通如果選擇完整摘除病變，存在失明的風(fēng)險(xiǎn)?；颊咝睦泶嬖趬毫?，多處就醫(yī)，有醫(yī)生提議采用伽馬刀放療控制病情，然而此時(shí)并未明確腫物的病理性質(zhì)。在眼眶腫物的影像學(xué)檢查中，某些腫瘤如血管瘤、神經(jīng)鞘瘤、黑色素瘤、淚腺腫瘤等有一定特征性改變，醫(yī)生在術(shù)前會(huì)給出傾向性意見，但有時(shí)也會(huì)出現(xiàn)出乎意料的情況。而多數(shù)病理類型的瘤體核磁共振信號(hào)接近，并不容易鑒別。當(dāng)與常見腫瘤表現(xiàn)不一致時(shí)，更要提高警惕。在放療后兩年隨訪過程中，患者眼球突出、視力下降，回流障礙表現(xiàn)愈發(fā)加重。復(fù)查影像片腫物的范圍明顯擴(kuò)大。此時(shí)想要徹底切除，而不危及視力幾無可能，而之前手術(shù)只是影響視力有風(fēng)險(xiǎn)?；颊咴谟惺鞯男睦頊?zhǔn)備下手術(shù)，然而術(shù)中發(fā)現(xiàn)粘連緊密，病變沒有包膜，已經(jīng)不存在徹底切除的可能，巨檢表現(xiàn)惡性可能大，和家屬溝通后活檢明確性質(zhì)?？赡苁侵白鲞^伽馬刀放療的原因，不僅術(shù)中組織粘連嚴(yán)重，術(shù)后病理診斷也存難度，經(jīng)過會(huì)診提示惡性腫瘤，但細(xì)胞來源不確切。完成全身檢查后發(fā)現(xiàn)目前尚無其他部位轉(zhuǎn)移。眼眶骨壁有一定的屏障作用，為防止病變進(jìn)入顱內(nèi)、鼻腔甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，建議患者必須當(dāng)機(jī)立斷完成眼眶內(nèi)容剜除術(shù)，眼球不能保留?；颊呒m結(jié)了很久方同意手術(shù)，畢竟年紀(jì)很輕；畢竟還有視力；畢竟今后外觀影響巨大……但此時(shí)再不放棄眼球。徹底根治病變，恐怕就要危及生命了。而即使手術(shù)后也需要密切隨訪3~5年，術(shù)后給予放化療的補(bǔ)充治療。在眼部惡性腫瘤的治療中，遵循的原則一定是：生命重于眼球，眼球重于視力。本病例的啟示在于：不到那一步，任何一個(gè)人做選擇都很艱難。誰肯輕易接受失明？誰會(huì)輕易放棄眼球？事后復(fù)盤，最佳選擇是在2022年的時(shí)候承受一定的失明風(fēng)險(xiǎn)，完整摘除病變。但如果當(dāng)時(shí)真的術(shù)后視力喪失，患者能夠接受嗎？能夠理解醫(yī)護(hù)人員做出的努力么？很多時(shí)候即使不考慮視力問題，在有限的空間中完整摘除病變也很艱難。如果病理證實(shí)為良性病變，會(huì)覺得懊惱么？但不首先明確腫物性質(zhì)，步步退防，最終只會(huì)把問題更為復(fù)雜化。而第一次手術(shù)如果為了保留視力，選擇部分切除，最終的結(jié)果也不理想。

患者，中學(xué)女生，兩年前在疫情期間因眼眶腫物來診，影像學(xué)特點(diǎn)與常見的兒童眼眶腫瘤，比如皮樣囊腫，血管淋巴管瘤等常見類型不同。這種“什么都不像”的腫瘤在兒童和青少年發(fā)生，尤其需要警惕橫紋肌肉瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤。前者高度惡性，可以危及生命，不容漏診。臨床醫(yī)生要有獨(dú)立判斷能力，讀片報(bào)告只能作為參考！病理最終證實(shí)術(shù)前判斷為橫紋肌肉瘤?；蛟S是受疫情影響，或許是患者家屬并沒有聽清楚醫(yī)生的囑咐，兩年后再次來診時(shí)發(fā)現(xiàn)腫物復(fù)發(fā)，術(shù)后未做任何規(guī)范的放化療。臨床上各種惡性腫瘤的后續(xù)治療并不一樣：1、多數(shù)眼瞼惡性腫瘤，切緣陰性，只需要定期復(fù)查即可；2、淚腺惡性腫瘤，即使完整切除，因?yàn)榘踩芯壊蛔?，仍然需要補(bǔ)充放化療；3、對(duì)于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，是在術(shù)后根據(jù)病理切片有無高危因素決定是否需要補(bǔ)充化療或者放療；4、淚囊區(qū)惡性腫瘤，因?yàn)闇I道是連續(xù)的粘膜管道，只要病理類型對(duì)放療敏感。即使切緣陰性，多數(shù)應(yīng)該補(bǔ)充放療；5、對(duì)于已經(jīng)明確有轉(zhuǎn)移擴(kuò)散或者切不盡、切緣陽性者，后續(xù)治療必須盡快跟上。6、本例眼眶橫紋肌肉瘤非常特殊。其實(shí)眼眶和眼球內(nèi)只有平滑肌，為何會(huì)發(fā)生橫紋肌肉瘤，至今病因不明。術(shù)后即時(shí)完整摘除，也需要按照規(guī)范進(jìn)行化療。因?yàn)樵摬「叨葠盒裕菀讖?fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)。術(shù)后根據(jù)疾病的病理類型分期，有無轉(zhuǎn)移，至少要完成12次以上的化療，部分患者還要接受放療，而且即使完整摘除的病例都需要每三個(gè)月完成增強(qiáng)核磁共振，堅(jiān)持3-5年，以便早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。第一次手術(shù)恢復(fù)良好，疤痕幾乎可以忽略不計(jì)。二次手術(shù)依舊超越腫瘤范圍完整摘除，術(shù)后出現(xiàn)的上瞼下垂仍有機(jī)會(huì)自行恢復(fù)，再次提醒患兒家長(zhǎng)：克服一切困難，暫時(shí)擱置學(xué)習(xí)，務(wù)必按照惡性腫瘤治療規(guī)范完成全療程化療，以避免腫瘤轉(zhuǎn)移而危及生命。

本團(tuán)隊(duì)由國(guó)內(nèi)資深眼眶病眼腫瘤專家錢江教授領(lǐng)銜，是一支包括9名高級(jí)職稱專家在內(nèi)的全博士團(tuán)隊(duì)。團(tuán)隊(duì)工作范圍涵蓋了眼眶、眼瞼、眼表、眼內(nèi)、淚道、顱頜面等復(fù)雜疾患的診療工作。優(yōu)勢(shì)項(xiàng)目包括視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、葡萄膜黑色素瘤、虹膜睫狀體占位等眼內(nèi)腫瘤的保眼綜合治療；淚腺及淚道系統(tǒng)腫瘤、甲狀腺相關(guān)眼病、眶尖腫瘤等高危眼眶疾患的眶病、整形聯(lián)合治療；PAM、OSSN、結(jié)膜黑瘤等眼表腫瘤的顯微微創(chuàng)手術(shù)及根治性治療等。團(tuán)隊(duì)秉持精準(zhǔn)化、個(gè)性化的治療理念，追求小切口、微創(chuàng)化的治療效果，在成功治愈的同時(shí)最大化保留功能、提高外觀，其高質(zhì)量的醫(yī)療水平國(guó)內(nèi)領(lǐng)先、獲業(yè)內(nèi)廣泛好評(píng)。

患者年輕女孩，13歲，術(shù)后六年來復(fù)診。回看當(dāng)年病歷，因“眼眶腫脹”來診，CT片發(fā)現(xiàn)眼眶外上方腫物，范圍廣泛，邊界不清，眼眶頂部、顱底骨壁破壞吸收。患者因?yàn)椤肮瞧茐摹币欢缺徽J(rèn)為可能是惡性腫瘤，心理壓力巨大。兒童眼眶腫瘤的種類與成人并不一樣，對(duì)于任何破壞骨性結(jié)構(gòu)的腫瘤，尤其需要排除橫紋肌肉瘤，轉(zhuǎn)移性腫瘤以及血液疾病等。然而根據(jù)好發(fā)部位、眼部表現(xiàn)、影像學(xué)特征，組織細(xì)胞增生癥也稱之為嗜酸性肉芽腫，永遠(yuǎn)是考慮的診斷之一。腫瘤內(nèi)的巨噬細(xì)胞可以產(chǎn)生溶骨性改變。一旦確診，還需完成全身檢查，有無其他器官累及。徹底清除病變，完成眼眶骨性結(jié)構(gòu)重建。有時(shí)根據(jù)病情給予必要的激素及放療，也有助于疾病的控制。復(fù)診CT未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。本例患者骨壁破壞吸收范圍較大。手術(shù)有相當(dāng)難度，術(shù)中腦膜可見，第一次手術(shù)徹底切盡，依舊是避免復(fù)發(fā)的重要因素。合理的眼眶重建保證了眼眶骨的發(fā)育和外觀對(duì)稱。

患者年輕女性，在無外傷等誘因情況下突然左眼球紅腫、急性突出，先后于兩家醫(yī)院就診，考慮炎性假瘤給予激素治療，癥狀一度有所緩解后持續(xù)加重。于我處就診時(shí)根據(jù)影像學(xué)讀片，告知患者可能為眼眶惡性腫瘤，屬于“偽裝綜合癥”，即表現(xiàn)類似炎癥，但本質(zhì)或許為特殊類型的惡性腫瘤。由于講法和之前就診的考慮并不一樣，患者及家屬雖然感到震驚，但全力配合醫(yī)生診治，就診第二天（周五）即急診入院，完成眼眶活檢術(shù)；當(dāng)日手術(shù)在周五晚上六點(diǎn)后，麻醉醫(yī)生和護(hù)理團(tuán)隊(duì)任勞任怨，說明病情后沒有人質(zhì)疑袁醫(yī)生這樣的急診！無需豪言壯語，加班加點(diǎn)并不為人知，回家路上路過市中心早已經(jīng)是燈紅酒綠.....術(shù)后第一天身體其他部位開始出現(xiàn)疼痛，檢查發(fā)現(xiàn)已經(jīng)累及全身多個(gè)部位；術(shù)后第四天形成初步病理報(bào)告；盡快完成病理會(huì)診后，第一時(shí)間進(jìn)行化療。之后眼眶病變和全身癥狀開始消退改善。雖然后續(xù)都努力進(jìn)行加急處理，但很遺憾腫瘤侵犯視神經(jīng)及視網(wǎng)膜血管，視力最終未能保住。很多時(shí)候眼科被稱為“金眼科”，很多人甚至醫(yī)生都認(rèn)為不涉及到生命危險(xiǎn)。醫(yī)生心理壓力小很多；和胸外、腦外科相比，手術(shù)相對(duì)時(shí)間短，體力耗費(fèi)少，通常沒那么危急。然而在我所從事的專業(yè)卻完全不是這樣！職業(yè)生涯中至少遇到過兩次：患者歷經(jīng)一番周折，經(jīng)過會(huì)診提醒，需要通過活檢排除NK細(xì)胞或者T細(xì)胞淋巴瘤。由于需要免疫組化等進(jìn)一步確診后才能開始治療。病理報(bào)告還未出具，患者就已經(jīng)去世。對(duì)于醫(yī)生而言，治療好無數(shù)的患者，也許并不能記住然而這兩個(gè)病例卻終身難忘，所以才會(huì)第一時(shí)間忙碌中再加手術(shù)，力求挽救生命，才會(huì)提醒病理科加急處理…….特別強(qiáng)調(diào)的是：一個(gè)合格的眼眶病醫(yī)生要需要自己獨(dú)立讀片，無論是眼眶腫瘤還是骨折，而不是完全依賴于放射科報(bào)告。任何所謂眼眶炎性假瘤或者炎癥對(duì)激素治療不敏感，均需高度重視原因，調(diào)整診治方案。由于特殊類型的眼部惡性腫瘤發(fā)病率極低，多數(shù)眼科醫(yī)生職業(yè)生涯甚至所在醫(yī)院從未遇到一例。近年來，隨著醫(yī)學(xué)專業(yè)線上線下會(huì)議的廣泛開展，更多醫(yī)生對(duì)此病有了認(rèn)識(shí)。但多數(shù)的患者仍然需要?dú)v經(jīng)曲折才被確診。告知患者父女，發(fā)布此類科普是希望醫(yī)患雙方都對(duì)醫(yī)學(xué)有更多認(rèn)知！謝謝患者的理解！本例患者能夠第一時(shí)間的得到治療，也在于一、對(duì)醫(yī)生的完全信任和全力配合。二、借助于好大夫網(wǎng)站的“私人醫(yī)生服務(wù)”，在每一個(gè)重要的時(shí)間點(diǎn)，第一時(shí)間在醫(yī)生的指導(dǎo)下完成了1、住院安排2、術(shù)后病理會(huì)診3、如何妥善協(xié)調(diào)血液科、病理科各方的診療安排4、面臨抉擇時(shí)聽聽專業(yè)的意見希望所有努力都有好的結(jié)果，祝年輕的患者早日康復(fù)，看看我寫過的文章，凡事往好處想！再次致謝手術(shù)當(dāng)日義無反顧加班加點(diǎn)的醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)，永遠(yuǎn)值得尊敬的職業(yè)！

眼眶神經(jīng)鞘瘤屬于眼眶腫瘤中較為常見類型，多數(shù)表現(xiàn)為良性腫瘤的特征，極少數(shù)可發(fā)展為惡性神經(jīng)鞘瘤。趙云醫(yī)師對(duì)于我院眼眶神經(jīng)鞘瘤臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)文章發(fā)表于中文權(quán)威期刊《中華眼科雜志》，得到國(guó)內(nèi)外同行的多次引用，是近年來我院眼眶病眼整形科對(duì)眼眶腫瘤治療水平的體現(xiàn)。

第一篇血管瘤和血管畸形傻傻分不清張女士因?yàn)楫?dāng)?shù)貑挝怀Ｒ?guī)體檢，做了個(gè)頭顱核磁，體檢報(bào)告上寫著：“眼眶血管瘤”，覺得問題有些嚴(yán)重，前來門診就診。在門診通過讀篇，醫(yī)生告訴她，這是“眼眶海綿狀血管瘤”，一種特殊類型的血管畸形，腫瘤比較大，占據(jù)了眼眶外下1/3的容積，需要手術(shù)摘除，以免繼續(xù)長(zhǎng)大，影響視力（如圖）。張女士很疑惑，影像學(xué)不是說血管瘤嗎？怎么又變成畸形了呢？到底是什么？該怎么治療呢？這一章眼眶脈管畸形就為您一一解答：首先我們常說的“血管瘤”官方學(xué)名是“嬰幼兒血管瘤”，按照細(xì)胞病理學(xué)分類，是血管內(nèi)皮細(xì)胞的良性增生引起的一類好發(fā)于嬰幼兒的疾病屬于“真性瘤”。在出生后2周-2月與身體不成比例迅速生長(zhǎng)。75%的嬰幼兒血管瘤通過口服心得安、激素、激光等方法可以得到較好控制，甚至痊愈。（如圖）而張女士的這個(gè)所謂“眼眶血管瘤”其實(shí)是一種特殊類型的眼眶“血管畸形”，官方學(xué)名叫“海綿狀血管畸形”，是血管壁發(fā)育異常造成的一組先天性血管性疾病，但因其外觀呈卵圓形，包膜完整，因此俗稱為“眼眶海綿狀血管瘤”，簡(jiǎn)稱“眼眶血管瘤”。（見圖）當(dāng)然眼眶血管性疾病除了“海綿狀血管瘤”之外，還包括靜脈來源的（靜脈曲張）、淋巴管來源的（淋巴管畸形）、混合來源的（淋巴靜脈混合畸形）等等各類脈管畸形。那么得了海綿狀血管瘤有什么癥狀？會(huì)不會(huì)影響視力？什么時(shí)候需要手術(shù)？下一篇為您介紹。

患者兩歲幼兒，來我院就診前已經(jīng)通過手術(shù)活檢明確病理性質(zhì)，并在相關(guān)專業(yè)完成18次化療?；熃Y(jié)束后不久在三個(gè)月一次的增強(qiáng)核磁共振隨訪檢查中發(fā)現(xiàn)眼眶下直肌出現(xiàn)腫物。綜合病史及影像學(xué)資料考慮為橫紋肌肉瘤復(fù)發(fā)。是繼續(xù)采用化療還是手術(shù)治療？面臨一個(gè)重要的選擇點(diǎn)。因?yàn)椴∽儙缀踟灤┲泻蠖渭∪?，部分切除沒有意義。如果占位切除連同安全切緣，80%以上下直肌將被切除，意味著今后眼球下轉(zhuǎn)功能喪失，很難矯正；兒童雖然不會(huì)表達(dá)視物重影，但會(huì)歪頭位，也為影響外觀并造成斜視性弱視；靠近眼眶深部需要做到安全切緣，也存在術(shù)后視力喪失的風(fēng)險(xiǎn)。針對(duì)此類風(fēng)險(xiǎn)巨大的手術(shù)，首先經(jīng)過討論：確定手術(shù)是控制腫瘤，力爭(zhēng)孩子生命的唯一選擇！功能、外觀甚至視力放在其次。孩子父母下了很大決心做出手術(shù)的選擇。手術(shù)中采用皮膚結(jié)合結(jié)膜入路完整切除病變。術(shù)后病理提示深部切緣陰性，意味著肉眼下腫瘤基本切盡。因?yàn)閮和劭羧萘肯鄬?duì)小，眼球所占據(jù)比例大，操作空間非常有限，手術(shù)其實(shí)并不容易。術(shù)后早期觀察幼兒孩子視力也并不容易。遮擋好的眼睛發(fā)現(xiàn)孩子并不吵鬧，意味著至少視力沒有完全喪失，孩子家長(zhǎng)也感到欣慰和歡喜。患者來自一個(gè)橫紋肌肉瘤的病友群的推薦。群主是一個(gè)我手術(shù)過患兒的父親，具有公益之心，在多年前自己孩子遭受病痛，逐步走出陰霾后，努力幫助很多同病相憐的孩子及家庭，緩解他們巨大的心理壓力，理解醫(yī)療的各種相關(guān)的檢查和流程，配合醫(yī)護(hù)完成規(guī)范的治療。手術(shù)后仍然需要有漫長(zhǎng)的化療、綜合治療的道路要走。祝勇敢的小朋友好運(yùn)！醫(yī)護(hù)和你同在，祝愿所有橫紋肌肉瘤的患兒都能最終戰(zhàn)勝病魔！