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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述右心室雙出口（右室雙出口）是由于心臟先天發(fā)育異常所導(dǎo)致，負(fù)責(zé)將心臟內(nèi)血液引入身體的主動(dòng)脈和負(fù)責(zé)將血液引入肺臟的主肺動(dòng)脈這兩大動(dòng)脈均部分或全部連接于右心室（位于心臟右下部分）。有時(shí)合并這兩大動(dòng)脈位置調(diào)換。正常心臟結(jié)構(gòu)中，主肺動(dòng)脈連接于右心室而主動(dòng)脈連接于左心室。右室雙出口的患者中，兩個(gè)心室（位于心臟下部）之間存在室間隔缺損，缺損在室間隔上的位置則因人而異。通過(guò)室間隔缺損，右室雙出口患者左心室的高氧血和右心室的低氧血混合，導(dǎo)致患者氧飽和度較正常人低。過(guò)多的血流通過(guò)肺動(dòng)脈流入肺臟，隨著時(shí)間推移造成心力衰竭和發(fā)育遲緩。有些情況下，通過(guò)肺動(dòng)脈的血流減少，導(dǎo)致患兒皮膚顏色青紫，稱為紫紺。右室雙出口及其合并畸形需要通過(guò)手術(shù)矯治。一些患兒需要生后幾天內(nèi)手術(shù)，有些則需要患兒幾個(gè)月大時(shí)手術(shù)。一些右室雙出口患者合并其他先天性心臟病，包括心臟其他部位的缺損如房間隔缺損，心臟瓣膜病和血管畸形。合并畸形的存在可能決定患者的藥物使用和手術(shù)方式。診斷診斷右室雙出口一般需要超聲心動(dòng)圖。超聲心動(dòng)圖通過(guò)超聲波獲取心臟圖像。超聲波通過(guò)心臟結(jié)構(gòu)反彈，將心臟結(jié)構(gòu)和活動(dòng)動(dòng)態(tài)地反映在屏幕上。超聲心動(dòng)圖檢查幫助醫(yī)生觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)，包括心室、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈和心臟瓣膜等。醫(yī)生還通過(guò)此檢查診斷疾病和合并畸形以確定合適的治療方式。如果需要更多信息，醫(yī)生會(huì)行心臟CT和核磁共振檢查或心導(dǎo)管檢查。心導(dǎo)管檢查中，醫(yī)生使用導(dǎo)管（纖細(xì)的軟管）進(jìn)入腹股溝或頸部的動(dòng)脈或者靜脈，沿著血管將導(dǎo)管送入心臟。通過(guò)導(dǎo)管將造影劑打入心臟的特定位置，通過(guò)X線使心臟結(jié)構(gòu)顯示的更清楚。心導(dǎo)管檢查還能測(cè)量心臟和血管不同位置的壓力和血液氧含量。治療根據(jù)心臟畸形的不同和不同的合并畸形，需要行不同的手術(shù)治療。根據(jù)室間隔缺損類(lèi)型不同，醫(yī)生會(huì)進(jìn)行不同手術(shù)：通過(guò)室間隔缺損建立隧道連接左心室和主動(dòng)脈。如果主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈位置調(diào)轉(zhuǎn)，需要將兩大動(dòng)脈位置互換，使肺動(dòng)脈連接右心室而主動(dòng)脈連接左心室。使用補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損。如果主肺動(dòng)脈很細(xì)或者缺如，建立人工血管連接右心室和肺動(dòng)脈使更多的血液流入肺臟。加寬狹窄的肺動(dòng)脈，使更多的血液流入肺臟在主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈之間建立人工分流使更多的血液流入肺臟如果畸形復(fù)雜無(wú)法行根治手術(shù)，通過(guò)手術(shù)操作使血液直接流入肺臟，心臟當(dāng)做一個(gè)心室來(lái)使用修復(fù)房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等合并畸形一些患兒生后肺內(nèi)血流不足，需要行姑息手術(shù)在主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈之間建立分流，此分流血管在后期行根治手術(shù)時(shí)移除。右室雙出口的成人需要終身隨訪規(guī)律復(fù)查以評(píng)估心臟情況和探查心內(nèi)結(jié)構(gòu)。后期可能因瓣膜狹窄、返流等行瓣膜手術(shù)。一些成人患者需要關(guān)注主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈，特別是早期行兩大血管相關(guān)手術(shù)的患者。部分成人需要口服藥治療左心室或右心室功能不全。2021年03月23日
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