原發(fā)性皮膚淀粉樣變

原發(fā)性皮膚淀粉樣變指異常的淀粉樣蛋白沉積于皮膚中，導致皮膚發(fā)生局部的皮疹、斑塊和增厚，皮膚色素沉著或減退導致顏色改變。

本病常發(fā)生在中東、亞洲和中南美洲地區(qū)，四肢或者背部皮膚出現(xiàn)紫色或黑褐色的皮疹是本病最常見的癥狀。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 有原發(fā)性皮膚淀粉樣變家族史的人群更容易患上本病。
• 炎熱和潮濕的氣候會誘發(fā)本病。
• 經(jīng)常抓搔皮膚也會誘發(fā)本病的發(fā)生。

高危人群

下述人群更容易患原發(fā)性皮膚淀粉樣變，需加以注意：

• 環(huán)境因素：長期在高溫潮濕的環(huán)境中工作的人員，比如礦工，熱帶地區(qū)的林業(yè)員。
• 疾病因素：皮膚瘙癢的患者經(jīng)常抓撓皮膚，比如皮膚霉菌感染和黃疸的患者會出現(xiàn)皮膚瘙癢。
• 遺傳因素：有親屬患有原發(fā)性皮膚淀粉樣變的人群，患病概率顯著高于普通人。

最常見的癥狀是皮膚出現(xiàn)紫色或者黑褐色的皮疹，常常局限在四肢或者是背部。皮疹經(jīng)過抓搔的刺激之后會變粗糙，表面隆起呈圓形，形狀類似苔蘚。部分患者的皮膚會出現(xiàn)顏色加深或者變淺的現(xiàn)象，甚至會在皮膚上出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣的腫塊。

常見癥狀

• 皮疹：典型的皮疹位于背部兩側(cè)的肩胛骨之間或者四肢，大多表現(xiàn)為紫色或黑褐色的斑點，類似于痣。多數(shù)皮疹不癢不痛，患者常無任何不適的感覺。
• 苔蘚樣變：皮疹經(jīng)過長期的抓搔刺激，會由開始針頭大小的斑點逐漸變大，表面隆起而突出皮膚表面，摸起來質(zhì)地較硬，粗糙的表面往往會覆蓋一層皮屑，類似魚鱗。皮屑剝脫之后，頂部會向下凹陷出現(xiàn)肚臍樣的形狀。
• 皮膚顏色異常：男性患者有時會出現(xiàn)皮膚的毛細血管擴張（透過皮膚可以看到皮下的血絲樣的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)），色素沉著而導致皮膚顏色變黑，或者色素消退而出現(xiàn)皮膚顏色變淺。
• 皮膚結(jié)節(jié)：較少的患者會在皮下出現(xiàn)一個或多個結(jié)節(jié)，表面覆蓋正常皮膚或者萎縮的皮膚，顏色多為黃白色。結(jié)節(jié)比較脆弱，較大的外力可能導致結(jié)節(jié)破裂出血或者表面出現(xiàn)水皰。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有掌跖角化病、皮膚異色癥、皮下出血等。

• 改善工作環(huán)境，對礦工等在高溫環(huán)境中工作的職業(yè)，需要加用通風扇或制冷機，實行輪班制，減少單次工作的時長。
• 不要經(jīng)常抓撓瘙癢部位，可以使用爽身粉或爐甘石洗劑來減輕局部瘙癢。
• 有家族史的人群要多關(guān)注身體是否有新出現(xiàn)的皮疹，盡早治療，同時可以使用氟尿嘧啶軟膏等外用藥物來涂抹皮疹，延緩疾病的發(fā)展。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、視診和觸診、生化檢測、Nomland 試驗和組織病理進行診斷，具體檢查方法如下：

• 視診和觸診：醫(yī)生初步判斷皮損的狀態(tài)和程度。視診和觸診時需要患者把有皮疹的部位裸露出來，醫(yī)生仔細觀察皮疹的形狀、大小、顏色，用手觸摸感受軟硬程度，這樣對皮疹或苔蘚的性質(zhì)進行專業(yè)判斷。
• 生化檢測：用來判斷患者是否有免疫指標的異常。
• Nomland 試驗：為了檢測出皮膚內(nèi)有沒有異常蛋白沉積，對本病的診斷比較特異。
• 組織病理：用來對皮損進行顯微鏡下的判斷，明確疾病類型。顯微鏡下觀察皮損的形態(tài)，從而輔助確診本病。

本病目前沒有根治的方法，患者應該盡量避免皮損部位的摩擦，保持清潔，同時使用一些對癥治療的藥物來緩解瘙癢的癥狀。

藥物治療

• 氯雷他定：可以拮抗組胺，抑制炎癥反應，減少過敏導致的皮膚瘙癢。
• 糖皮質(zhì)激素：有很強的抗炎作用，可以減輕水腫，收縮毛細血管，緩解瘙癢的癥狀。
• 維甲酸：可以降低黑色素形成、減輕皮膚色素沉著。
• 氟尿嘧啶軟膏：可以用來治療皮膚增厚粗糙。局部外用時很少有不良反應。
• 爐甘石洗劑：可以用來減輕皮膚瘙癢，減輕液體滲出。過敏的患者應禁用此藥。

• 皮疹部位瘙癢時要避免經(jīng)常抓撓，可以使用爐甘石洗劑等藥物來控制瘙癢，外用激素來抑制炎癥的發(fā)展，注意清洗皮損處，保持局部清潔。
• 使用激素治療者要經(jīng)常補充鈣片和維生素 D 來預防骨質(zhì)疏松，多吃瘦肉及牛奶補充營養(yǎng)，養(yǎng)成鍛煉的好習慣來控制體重。
• 避免把皮膚直接暴露在高溫環(huán)境中，可以使用空調(diào)或防曬服，對容易出汗的部位如腋下可以涂抹爽身粉來保持干燥。

• 若患者不接受治療，皮損的范圍會漸漸擴大，瘙癢加重，皮膚變得粗糙增厚，容易感染而導致各種皮膚病如股蘚的出現(xiàn)，但對生命沒有威脅。
• 若早期發(fā)現(xiàn)并盡早治療，可以有效減輕皮膚瘙癢的程度，禁止對皮疹的抓撓可以有效避免皮膚的過度角化如增厚粗糙，從而達到美觀和提高生活質(zhì)量的目的。