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2020年09月15日
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 當(dāng)大家第一次聽說造釉細(xì)胞瘤的時(shí)候，一定會(huì)對這個(gè)腫瘤的名稱產(chǎn)生一定的好奇：腫瘤竟然還能制造出陶瓷制品表面的釉？！上網(wǎng)搜索后發(fā)現(xiàn)造釉細(xì)胞瘤是一種常見的牙源性腫瘤,據(jù)統(tǒng)計(jì)該瘤占頜骨牙源性腫瘤的18%。然而今天我們重點(diǎn)不是討論牙源性的腫瘤，而是一種類似于下頜骨牙源性造釉細(xì)胞瘤的特殊長骨骨腫瘤。該腫瘤好發(fā)于脛骨,偶見于腓骨。盡管其組織學(xué)表現(xiàn)多樣，總體上發(fā)生于長骨和下頜骨的造釉細(xì)胞瘤在組織學(xué)上表現(xiàn)非常相似。通過對造釉細(xì)胞瘤的臨床、影像及組織學(xué)表現(xiàn)的分析，可分為典型造釉細(xì)胞瘤和分化型造釉細(xì)胞瘤。典型造釉細(xì)胞瘤非常罕見,其發(fā)病率不詳，多發(fā)生于20歲以上的患者，而分化型造釉細(xì)胞瘤多見于20歲以下的患者。臨床表現(xiàn)都表現(xiàn)為長期的下肢鈍痛或脛骨的前弓畸形。那么，相信大家還非常想了解的一點(diǎn)就是造釉細(xì)胞瘤是屬于良性還是惡性腫瘤。事實(shí)上，與它美麗的名字相反，典型造釉細(xì)胞瘤是局部復(fù)發(fā)率高且可以全身轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤，以肺轉(zhuǎn)移多見。而分化型造釉細(xì)胞瘤的預(yù)后相對較好：尚未有分化型造釉細(xì)胞瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移。因此，對于典型造釉細(xì)胞瘤，往往選擇廣泛手術(shù)切除甚至截肢，而分化型造釉細(xì)胞瘤可以選擇較為保守的治療方式如腫瘤邊緣切除。2020年09月04日1692
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魏博主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 口腔頜面外科 成釉細(xì)胞瘤 成釉細(xì)胞瘤是一種較常見的牙源性上皮性腫瘤，約占牙源性腫瘤的60%以上。腫瘤內(nèi)主要含成釉器樣結(jié)構(gòu)，但無釉質(zhì)或其他牙體硬組織形成。大多數(shù)腫瘤發(fā)生于頜骨內(nèi)，常導(dǎo)致頜骨的膨大和面部變形。雖屬良性腫瘤，但其生長具有侵襲性，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，也有惡變甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的零星報(bào)道。 對成釉細(xì)胞瘤的認(rèn)識已有100多年的歷史，1879年Falkson首先描述本病。1929年Churchill正式命名為成釉細(xì)胞瘤。成釉細(xì)胞瘤組織學(xué)表現(xiàn)多樣，歷來有經(jīng)典的濾泡型、叢狀型、棘皮瘤型、基底細(xì)胞型以及顆粒細(xì)胞型等組織學(xué)分型，但這些組織學(xué)分型與腫瘤的生物學(xué)行為之間并無明確的相關(guān)關(guān)系。WHO新分類不再將成釉細(xì)胞瘤作為一種單一腫瘤來描述，而是以成釉細(xì)胞瘤的復(fù)數(shù)形式“ameloblastomas”涵蓋4種臨床病理表現(xiàn)不同的變異型，包括：實(shí)性/多囊型、骨外/外周型、促結(jié)締組織增生型和單囊型。這些亞型在患者年齡、部位、影像學(xué)表現(xiàn)以及臨床預(yù)后等方面均存在差異，因此應(yīng)采用不同的處置方法。以下將分別敘述這四型成釉細(xì)胞瘤的臨床病理特點(diǎn)。 （一）實(shí)性或多囊型成釉細(xì)胞瘤：是指經(jīng)典的骨內(nèi)型成釉細(xì)胞瘤，這型腫瘤可沿松質(zhì)骨的骨小梁間隙向周圍浸潤，其波及范圍往往超越X線所示的腫瘤邊緣，若手術(shù)不徹底極易復(fù)發(fā)。 臨床表現(xiàn)：這型成釉細(xì)胞瘤常見于30~49歲，平均年齡40歲。男女性別明顯差異。腫瘤可發(fā)生于上、下頜骨的不同部位，下頜較上頜多見，其中下頜磨牙區(qū)和下頜升支部為最常見的發(fā)病部位。發(fā)生在上頜者，以磨牙區(qū)多見。骨內(nèi)腫瘤生長緩慢，平均病程6年左右。臨床表現(xiàn)為無痛性、漸進(jìn)性頜骨膨大，膨脹多向唇頰側(cè)發(fā)展。骨質(zhì)受壓則吸收變薄，壓之有乒乓球樣感。腫物的覆蓋黏膜一般光滑而無特殊改變，偶見對頜牙的咬痕。腫瘤區(qū)可出現(xiàn)牙松動(dòng)、移位或脫落。腫瘤較大時(shí)可致面部變形。疼痛區(qū)牙根可吸收，可見埋伏牙。下頜升支和上頜磨牙區(qū)腫瘤可直接擴(kuò)展至顱底。X線可表現(xiàn)為單房或多房性透射影，邊界清楚，可見硬化帶。腫瘤升支可導(dǎo)致牙移位、牙根吸收。伴有埋伏牙者可表現(xiàn)類似于含牙囊腫的X線特點(diǎn)。 病理變化：肉眼見腫瘤大小不一，可由小指頭至小兒頭般大。剖面常見有囊性和實(shí)性兩種成分，通常在實(shí)性腫瘤的背景下，可有多處囊性區(qū)域，故也稱多囊型。囊腔內(nèi)含黃色或褐色液體。實(shí)性區(qū)呈白色或灰白色。 組織學(xué)上，典型成釉細(xì)胞瘤的上皮島或條索由兩類細(xì)胞成分構(gòu)成，一種為瘤巢周邊的立方或柱狀細(xì)胞，核呈柵欄狀排列并遠(yuǎn)離基底膜，類似于成釉細(xì)胞瘤或前成釉細(xì)胞；另一種位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，類似于星網(wǎng)狀層細(xì)胞。但成釉細(xì)胞瘤的組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)變異較大，可有多種表現(xiàn)，現(xiàn)分述如下： 1，濾泡型：腫瘤形成孤立性上皮島，上皮島中心部由多邊形或多角形細(xì)胞組成，這些細(xì)胞之間彼此疏松連接，類似于成釉器的星網(wǎng)狀層，上皮島周邊圍繞一層立方狀或柱狀細(xì)胞，類似于成釉細(xì)胞或前成釉細(xì)胞，細(xì)胞核呈柵欄狀排列并遠(yuǎn)離基底膜，即極性倒置。上皮島中央的星網(wǎng)狀區(qū)常發(fā)生囊性變，形成小囊腔，囊腔增大時(shí)周邊部細(xì)胞可被壓呈扁平狀。濾泡之間的腫瘤間質(zhì)為疏松結(jié)締組織。 2，叢狀型：腫瘤上皮增殖呈網(wǎng)狀連結(jié)的上皮條索，其周邊部位是一層立方或柱狀細(xì)胞，被周邊細(xì)胞包圍的中心部細(xì)胞類似于星網(wǎng)狀層細(xì)胞，但其含量較濾泡型者少。這型腫瘤發(fā)生囊性變是在腫瘤間質(zhì)內(nèi)，而不是上皮內(nèi)囊性變。 3，棘皮瘤型：是指腫瘤上皮島內(nèi)呈現(xiàn)廣泛的鱗狀化生，有時(shí)見角化珠形成。常出現(xiàn)在濾泡型成釉細(xì)胞腫瘤內(nèi)。 4，顆粒細(xì)胞型：腫瘤上皮細(xì)胞有時(shí)還可發(fā)生顆粒樣變性，顆粒細(xì)胞可部分或全部取代腫瘤的星網(wǎng)狀細(xì)胞。顆粒細(xì)胞大，呈立方狀、柱狀或圓形。其胞漿豐富，充滿嗜酸性顆粒，在超微結(jié)構(gòu)和組織化學(xué)上類似于溶酶體。 5，基底細(xì)胞型：腫瘤上皮密集成團(tuán)或呈樹枝狀，細(xì)胞小而一致，缺乏星網(wǎng)狀細(xì)胞分化，較少見，需與基底細(xì)胞癌和頜骨內(nèi)腺樣囊性癌相鑒別。 6，角化成釉細(xì)胞瘤：是一種罕見的組織學(xué)亞型，腫瘤內(nèi)出現(xiàn)廣泛角化。鏡下腫瘤由多個(gè)充滿角化物的微小囊腫構(gòu)成，襯里上皮以不全角化為主，并伴有乳頭狀增生，因此又稱為乳頭狀角化成釉細(xì)胞瘤。 上述組織學(xué)亞型中以濾泡型和叢狀型最為常見，其中有些亞型往往混合出現(xiàn)。 （二）骨外或外周型成釉細(xì)胞瘤：是發(fā)生于牙齦或牙槽黏膜而未侵犯頜骨的一類亞型，約占所有成釉細(xì)胞瘤的1.3%~10%，患者平均年齡（男：52.9歲；女：50.6歲）顯著高于骨內(nèi)型成釉細(xì)胞瘤。組織學(xué)表現(xiàn)與骨內(nèi)型成釉細(xì)胞瘤相同，腫瘤可完全位于牙齦的結(jié)締組織內(nèi)，與表面上皮無聯(lián)系，有些病變卻似乎與黏膜上皮融合或來源于黏膜上皮。由于其生長局限于牙齦，易于早期發(fā)現(xiàn)和手術(shù)切除，因此，術(shù)后無復(fù)發(fā)。 （三）促結(jié)締組織增生型成釉細(xì)胞瘤：是成釉細(xì)胞瘤的一種變異型，具有特殊的臨床、X線和病理表現(xiàn)。上下頜發(fā)生率相同，常發(fā)生于頜骨前部，僅有6%發(fā)生于下頜磨牙區(qū)。X線片上常見腫瘤邊界不清，約50%的腫瘤表現(xiàn)為投射/阻射混合影，類似骨纖維性病損。大體觀，腫瘤實(shí)性、質(zhì)地韌、有沙礫感。鏡下腫瘤以間質(zhì)成分為主，擠壓牙源性腫瘤上皮成分。腫瘤內(nèi)結(jié)締組織顯著增生，膠原豐富，排列成扭曲的束狀，可見玻璃樣變，腫瘤性上皮島或條索位于纖維束之間，上皮島或條索周邊細(xì)胞呈扁平狀、排列緊密有時(shí)中心呈漩渦狀。鄰近上皮的間質(zhì)常發(fā)生黏液變性，間質(zhì)內(nèi)有時(shí)可見類骨小梁形成。目前認(rèn)為其治療方法應(yīng)與實(shí)性或多囊型成釉細(xì)胞瘤相同。 （四）單囊型成釉細(xì)胞瘤：由Robinson和Martinez于1977年首先報(bào)道，隨后曾先后被稱為壁性成釉細(xì)胞瘤、囊腫源性成釉細(xì)胞瘤、囊型成釉細(xì)胞瘤和叢狀單囊型成釉細(xì)胞瘤等。是指臨床和X線表現(xiàn)單囊性頜骨改變，類似于頜骨囊腫，但組織學(xué)檢查見其囊腔的襯里上皮可表現(xiàn)成釉細(xì)胞瘤樣改變，增生的腫瘤結(jié)節(jié)可突入囊腔內(nèi)和（或）浸潤纖維組織囊壁。該型成釉細(xì)胞瘤多見于青年人，年齡在10~29歲之間，平均年齡25歲左右。好發(fā)于下頜磨牙區(qū)。采用刮治術(shù)后復(fù)發(fā)率較低（約10%），明顯低于實(shí)性或多囊型成釉細(xì)胞瘤（50%~90%）。 依據(jù)腫瘤的組成成分和結(jié)構(gòu)不同，單囊型成釉細(xì)胞瘤又可分為3種組織學(xué)亞型：第Ⅰ型為單純囊性型，囊壁僅見上皮襯里，表現(xiàn)成釉細(xì)胞瘤的典型形態(tài)特點(diǎn)，包括呈柵欄狀排列的柱狀基底細(xì)胞（核深染且遠(yuǎn)離基底膜）和排列松散的基底上細(xì)胞，即Vickers-Gorlin標(biāo)準(zhǔn)；第Ⅱ型伴囊腔內(nèi)瘤結(jié)節(jié)增殖，瘤結(jié)節(jié)多呈叢狀型成釉細(xì)胞瘤的特點(diǎn)；與前兩型不同，第Ⅲ型腫瘤的纖維囊壁內(nèi)有腫瘤浸潤島，可伴或不伴囊腔內(nèi)瘤結(jié)節(jié)增殖。囊壁襯里上皮并非均一地表現(xiàn)成釉細(xì)胞瘤特點(diǎn)，局部區(qū)域可見較薄的、無特征的非角化上皮，伴感染區(qū)域上皮較厚，上皮釘突呈不規(guī)則狀增殖。在纖維囊壁內(nèi)常常可見程度不一的上皮下玻璃樣變或透明帶。 由于Ⅰ、Ⅱ型腫瘤僅表現(xiàn)囊性或囊腔內(nèi)生長，其生物學(xué)行為類似于發(fā)育性牙源性囊腫，故單純刮治后一般不復(fù)發(fā)；但Ⅲ型腫瘤因其纖維囊壁內(nèi)存在腫瘤浸潤，局部侵襲性可能類似于實(shí)性型成釉細(xì)胞瘤，因此其治療原則應(yīng)與后者相同。另外，有報(bào)道單囊型成釉細(xì)胞瘤可于術(shù)后多年復(fù)發(fā)，有的復(fù)發(fā)間隔甚至長達(dá)20余年，因此對術(shù)后患者作長期隨訪是必要的。 成釉細(xì)胞瘤的病因不明，它可能來源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、縮余釉上皮以及牙源性囊腫的襯里上皮。還有人認(rèn)為此瘤可發(fā)生于口腔黏膜上皮。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院）口腔科 魏博醫(yī)師2020年05月16日4800
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 造釉細(xì)胞瘤 是一種給較為罕見的腫瘤，特點(diǎn)是具有局部侵襲性和轉(zhuǎn)移性。Maier在1900年首先描述這種疾病。腫瘤主要是由上皮細(xì)胞來源。發(fā)病年齡是10-40歲之間多見，青壯年多見，兒童和老年人少見。脛骨是最容易發(fā)生的，長干骨最容易發(fā)生，其次是肱骨（6%）左右。發(fā)病具體的骨的部位是骨干中間最常見，骨骺也可以累及，但是很少發(fā)病在骨骺處。臨床表現(xiàn)上主要是局部腫脹，可有疼痛或者沒有疼痛，很少出現(xiàn)病理骨折。影像學(xué)上特點(diǎn)是：一般位于脛骨中1/3位置，中心或者偏心表現(xiàn)，最常見累及前側(cè)皮質(zhì)，病灶中間有一些空腔病變，輕度膨脹表現(xiàn)，病灶周圍可以光滑表現(xiàn)像良性病灶，但會(huì)有一些溶骨性改變提示可能潛在惡性表現(xiàn)。周圍往往有一些硬化帶的改變。MRI影像學(xué)中，T1是低信號，T2是高信號，注射造影一般不強(qiáng)化。病理學(xué)的改變主要表現(xiàn)為有單個(gè)或多個(gè)的囊性區(qū)域腫瘤病灶，白色會(huì)灰白色，腫瘤具有分葉改變，腫瘤橡皮樣韌性改變。顯微鏡下主要表現(xiàn)為：上皮細(xì)胞何不同比例的骨纖維成分緊密混合而成。典型的造釉細(xì)胞瘤具有如下的形態(tài)：基地細(xì)胞型、鱗狀細(xì)胞型、梭型細(xì)胞型、管狀細(xì)胞型。免疫組化表現(xiàn)：vimentin、CK表達(dá)陽性。在鑒別診斷方面（1）骨纖維結(jié)構(gòu)不良，兩者在影像學(xué)上非常相似，經(jīng)驗(yàn)不足的一生很容誤診。一般而言，因?yàn)樵煊约?xì)胞瘤是惡性腫瘤，所以還是會(huì)出現(xiàn)一些惡性的因現(xiàn)象學(xué)細(xì)節(jié)表現(xiàn)，必須皮質(zhì)破壞，間隔表現(xiàn)等。當(dāng)然如果無法通過影像學(xué)確定，則病理學(xué)是可以最終確定的，所以脛骨上的纖維結(jié)構(gòu)不良的診斷，腦子要有一個(gè)疾病鑒別，就是造釉細(xì)胞瘤。（2）非骨化型纖維瘤：這種疾病是良性的，和纖維機(jī)構(gòu)不良還是有一些區(qū)別的，在脛骨上很多見，皮質(zhì)可以有缺損表現(xiàn)，這也是很容易混淆的一個(gè)疾病。在治療方面，手術(shù)切除干凈是最重要的治療手段，也是首選的。如果手術(shù)切除不徹底，則可能會(huì)復(fù)發(fā)，一般而言復(fù)發(fā)的造釉細(xì)胞瘤侵襲性和惡性程度會(huì)接近于肉瘤，所以這個(gè)時(shí)候的治療病理需要重新認(rèn)識，如果Ki67很高，肉瘤樣改變，則可以考慮化療。預(yù)后方面，大多數(shù)患者的預(yù)后10年生存率是55%。10年后還會(huì)有患者發(fā)生轉(zhuǎn)移等表現(xiàn)導(dǎo)致死亡。所以這個(gè)疾病是需要長期隨訪治療的。2018年12月29日4204
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冀予心主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 口腔醫(yī)學(xué)中心 臨床表現(xiàn)：1.頜骨膨隆及面部畸形：下頜骨發(fā)病較上頜骨多，好發(fā)于磨牙區(qū)域及下頜角部，生長緩慢，初期無自覺癥狀，頜骨的膨隆變形常為患者就診時(shí)主訴。2.腫瘤波及牙槽骨可致牙松動(dòng)吸收、移位。3.下唇麻木不適：在腫瘤壓迫下牙槽神經(jīng)或惡變(發(fā)生率極低)時(shí)出現(xiàn)此癥狀。4.骨質(zhì)破壞多時(shí)可出現(xiàn)病理性骨折。5.上頜骨造釉細(xì)胞瘤可波及上頜竇、鼻腔及眼眶，可出現(xiàn)相應(yīng)的鼻塞、眼眶上移、鼻淚管阻塞等。診斷：1.頜骨無痛性進(jìn)行性腫大，可致面部畸形，往往無特殊自覺癥狀。2.咬合關(guān)系錯(cuò)亂，牙移位松動(dòng)或脫落，偶有病理性骨折。3.頜骨膨隆，表面結(jié)節(jié)狀，凹凸不平，有時(shí)伴有乒乓球樣壓彈感。4.X線攝片示頜骨膨隆，不規(guī)則多房性囊性透光影像，此影像邊緣不光滑，有半月狀切跡，分房大小懸殊，波及牙槽骨者可有明顯的“根尖浸潤征”--牙根尖的牙槽突骨質(zhì)呈不規(guī)則的破壞與吸收，牙根可呈鋸齒狀或截?cái)鄻游铡?.如有迅速長大同時(shí)伴疼痛潰瘍等癥狀，X線表現(xiàn)骨間隔破壞消失，呈斑點(diǎn)狀影時(shí)，應(yīng)疑有惡性變。6.穿刺囊液常為褐色，有時(shí)可有膽固醇結(jié)晶，但無角化上皮。7.病理組織學(xué)檢查確診。治療：手術(shù)治療，應(yīng)按臨界瘤治療原則進(jìn)行，即在腫瘤外0.5cm左右處切除整個(gè)腫瘤，對于較小的下頜骨腫瘤可行頜骨方塊切除，較大的頜骨腫瘤則應(yīng)行頜骨整塊切除，切除后之組織缺損可立即植骨修復(fù)。頜骨造釉細(xì)胞瘤是一種良性腫瘤，但由于它具有局部浸潤性生長的特點(diǎn)，并在瘤生存較長時(shí)間或不適當(dāng)?shù)奶幚頃r(shí)間較長時(shí)可有少數(shù)出現(xiàn)惡變，故其屬于一種臨界瘤(即界于惡性腫瘤和良性腫瘤之間的一種腫瘤)，所以本病一旦診斷確立，應(yīng)盡早手術(shù)治療，因腫瘤隨時(shí)間推移逐漸增大，將造成更多的組織缺損及功能障礙，如發(fā)生于上頜骨還可侵入顱底部位導(dǎo)致手術(shù)難以切凈，本病經(jīng)及時(shí)適當(dāng)?shù)氖中g(shù)處理后，預(yù)后良好，術(shù)后造成的組織缺損可通過自體骨移植，骨代用品植入等方式修復(fù)，上頜骨切除后的缺損可通過人工修復(fù)體恢復(fù)形狀及咀嚼功能，下頜骨缺損自體骨移植后還可通過種植牙技術(shù)等恢復(fù)咀嚼功能。2012年11月13日7993
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蘇宇雄副主任醫(yī)師 成釉細(xì)胞瘤,又叫造釉細(xì)胞瘤,主要發(fā)生在頜骨，是最常見的頜骨腫瘤之一，極少發(fā)生在鄰近的軟組織中，也有發(fā)生在長骨者。成釉細(xì)胞瘤約占牙源性腫瘤的10%～30%，而中國人中成釉細(xì)胞瘤超過牙瘤而占牙源性腫瘤的第一位，約為58%。成釉細(xì)胞瘤雖然是良性腫瘤，但臨床上常表現(xiàn)出局部的侵襲性，術(shù)后的高復(fù)發(fā)率以及偶見的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等惡性生物學(xué)行為，因此又被稱為“臨界瘤”。其組織病理學(xué)變化也是所有頜骨腫瘤中最為復(fù)雜。因此建立能夠有效指導(dǎo)臨床治療和進(jìn)行預(yù)后評估的分類標(biāo)準(zhǔn)，對完善成釉細(xì)胞瘤的治療和預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)等都具有重要意義。2005年WHO分類第三版中將成釉細(xì)胞瘤分為實(shí)性/多囊型、骨外/外周型、促結(jié)締組織生成型和單囊型四個(gè)亞型。1. 實(shí)性型/多囊型成釉細(xì)胞瘤：為發(fā)生在頜骨的牙源性上皮性腫瘤，80%發(fā)生在下頜骨，大多數(shù)患者年齡為30～60歲。腫瘤生長緩慢，但有局部侵襲性，可在骨髓間隙中浸潤并可侵及皮質(zhì)骨，最終會(huì)將皮質(zhì)骨板吸收并穿透到鄰近組織中。切除不徹底，復(fù)發(fā)率很高，但是基本沒有轉(zhuǎn)移的傾向。組織病理學(xué)有兩種基本類型：濾泡型和叢狀型，但與臨床行為無相關(guān)關(guān)系。濾泡型由纖維間質(zhì)中的牙源性上皮島構(gòu)成，上皮島細(xì)胞為高柱狀、核深染，呈極性排列，細(xì)胞核遠(yuǎn)離基底膜，細(xì)胞質(zhì)常呈空泡狀。上皮島中央細(xì)胞疏松排列，類似星網(wǎng)狀層。該區(qū)域經(jīng)常發(fā)生囊性變，有時(shí)相互融合。如果這些細(xì)胞為梭形、基底細(xì)胞樣、顆粒性或呈鱗狀化生，則分別稱為梭形細(xì)胞成釉細(xì)胞瘤、基底細(xì)胞成釉細(xì)胞瘤、顆粒性成釉細(xì)胞瘤和棘皮瘤樣成釉細(xì)胞瘤。叢狀型由排列成條索并交織成網(wǎng)狀的基底細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，星網(wǎng)狀層不明顯，間質(zhì)通常很纖細(xì)并呈囊性變。兩種組織學(xué)類型的核分裂相及細(xì)胞多形性都很少見。2.骨外/外周型成釉細(xì)胞瘤：是與發(fā)生于頜骨內(nèi)的實(shí)性/多囊性成釉細(xì)胞瘤相對應(yīng)的、發(fā)生在頜骨外的成釉細(xì)胞瘤。骨外/外周型成釉細(xì)胞瘤約占所有成釉細(xì)胞瘤的1.3%～10%，60%以上發(fā)生在40～69歲，發(fā)病年齡顯著高于實(shí)性/多囊型成釉細(xì)胞瘤，男女發(fā)病比例為1.9：1。多發(fā)生在牙齦或無牙頜的牙槽黏膜，下頜更為多見。該型腫瘤的牙源性上皮組織學(xué)形態(tài)與實(shí)性成釉細(xì)胞瘤相同，腫瘤上皮島部分區(qū)域可見空泡狀或透明細(xì)胞組成的實(shí)性團(tuán)塊，也可在棘皮瘤樣區(qū)域發(fā)現(xiàn)鱗狀細(xì)胞向影細(xì)胞轉(zhuǎn)化。臨床上該型成釉細(xì)胞瘤為無痛性、外生性腫物，表面光滑，除腫瘤壓迫造成的牙槽嵴淺表性碟狀或杯狀吸收外，顯著的骨受累很少見，沒有局部侵襲性，復(fù)發(fā)率很低。3.促結(jié)締組織增生型成釉細(xì)胞瘤：是成釉細(xì)胞瘤的一種變異型，具有特異性的臨床、X線和組織學(xué)表現(xiàn)。在2005年版的WHO分類以前，該型被作為單獨(dú)一類加以報(bào)道。有報(bào)道稱促結(jié)締組織增生型成釉細(xì)胞瘤占同期所有成釉細(xì)胞瘤的9%，上、下頜發(fā)生的比例為1:1，該型成釉細(xì)胞瘤好發(fā)于上頜骨前份，目前沒有骨外型的報(bào)道。腫瘤直徑從1cm到8.5cm不等，常常沿著骨小梁結(jié)構(gòu)向周圍骨組織浸潤。腫瘤大體標(biāo)本的質(zhì)地韌，沒有纖維包膜，剖面實(shí)性有沙礫感。組織病理學(xué)上腫瘤以間質(zhì)成分為主，上皮島的形狀不規(guī)則，缺少高柱狀、核呈極性排列的外周細(xì)胞和中央星網(wǎng)狀細(xì)胞。上皮島的中心呈漩渦狀，細(xì)胞豐富，為鱗狀或梭形的上皮細(xì)胞，中央可見微囊形成。鄰近上皮的間質(zhì)常常發(fā)生黏液樣或玻璃樣變，有時(shí)可見化生的類骨質(zhì)小梁形成。有時(shí)促結(jié)締組織增生型成釉細(xì)胞瘤和實(shí)性、多囊型成釉細(xì)胞瘤同時(shí)存在。4.單囊型成釉細(xì)胞瘤：為成釉細(xì)胞瘤的一個(gè)亞型，表現(xiàn)為囊腫樣。單囊型成釉細(xì)胞瘤約占所有成釉細(xì)胞瘤的5%～15%。平均發(fā)病年齡為16～35歲。90%以上發(fā)生在下頜骨，以下頜后份最常見，近80%的病例與未萌的下頜第3磨牙有關(guān)。單囊型成釉細(xì)胞瘤為膨脹性生長，但不浸潤周圍骨組織。其大體標(biāo)本表現(xiàn)為一個(gè)典型囊腫，通常附著于未萌牙的釉－牙骨質(zhì)界處。囊腫壁內(nèi)可含有一個(gè)或多個(gè)突向囊腔的增生結(jié)節(jié)。結(jié)合組織病理學(xué)及臨床表現(xiàn)分為三型：①單純囊腫型,表現(xiàn)為囊性病變，腫瘤未浸潤至纖維囊壁；②伴囊壁內(nèi)腫瘤浸潤型,腫瘤以濾泡型或叢狀型成釉細(xì)胞瘤樣上皮浸潤到囊壁內(nèi)。有時(shí)在同一病變內(nèi)可同時(shí)出現(xiàn)兩種組織類型。③伴囊腔內(nèi)瘤結(jié)節(jié)增殖型，是指發(fā)生在牙源性囊腫上皮內(nèi)的成釉細(xì)胞瘤改變。2012年07月22日20145
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