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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 長(zhǎng)骨造釉細(xì)胞瘤的X線表現(xiàn)為單囊或多囊、邊界清楚的溶骨性缺損，一般偏心、膨脹性，周圍有骨質(zhì)硬化，在約80%的病例可見到鋸齒狀骨皮質(zhì)破壞，是此腫瘤特征性改變。多數(shù)病例在同一骨上有衛(wèi)星灶，有時(shí)整個(gè)骨骼被許多衛(wèi)星病灶所侵犯。腫瘤看似局限于皮質(zhì)內(nèi)，沿骨的長(zhǎng)軸擴(kuò)展，常侵犯髓腔，少數(shù)侵犯軟組織形成軟組織包塊，一般無(wú)骨膜反應(yīng)。病程較長(zhǎng)者腫瘤破壞廣泛可使骨骼變粗、彎曲畸形。少數(shù)可表現(xiàn)為硬化性磨砂玻璃樣外觀，與骨纖維結(jié)構(gòu)不良的表現(xiàn)相似。CT有助于顯示較小的病變及其內(nèi)部結(jié)構(gòu)，病灶內(nèi)為軟組織低密度區(qū)，邊界清楚呈鋸齒樣，病變周圍很少有骨膜反應(yīng)。增強(qiáng)掃描后病灶輕度強(qiáng)化。MRI的作用不是用來(lái)診斷此腫瘤，而主要是用來(lái)明確腫瘤在骨內(nèi)和骨外的確切范圍，放射性核素骨掃描可有不同程度的攝取增加。2023年05月14日
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 大體病理特征長(zhǎng)骨骨干偏心、邊界清楚的腫瘤組織多被骨皮質(zhì)和骨膜包繞，周圍皮質(zhì)增生硬化，剖面為灰白色，質(zhì)韌，呈結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，可有囊狀變及出血，有時(shí)可見骨化和鈣化，有些病例可侵及軟組織。鏡下腫瘤組織學(xué)經(jīng)典特征為上皮性和骨纖維性兩種成分以不同的比例和形式相互交織分布?？偟膩?lái)說(shuō)造釉細(xì)胞瘤分為四種基本形態(tài)：①基底細(xì)胞型。②梭形細(xì)胞型。③管狀或腺樣結(jié)構(gòu)型。④鱗狀細(xì)胞型。2023年05月14日102
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魏博主治醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 口腔頜面外科 疾病概述：成釉細(xì)胞瘤為最常見的牙源性良性腫瘤，據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)資料，占牙源性腫瘤的59.3%。大部分成釉細(xì)胞瘤為骨內(nèi)生長(zhǎng)型，周圍型者少見。成釉細(xì)胞瘤來(lái)源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、縮余釉上皮或牙源性囊腫的襯里上皮；也有可能來(lái)源于口腔黏膜上皮。臨床表現(xiàn)：成釉細(xì)胞瘤多發(fā)生于青壯年（30~39歲）。男女性別無(wú)明顯差異。下頜骨比上頜骨多，占80%~90%，其中下頜磨牙區(qū)和升支部為最常見的部位；上頜骨占10%左右，以磨牙區(qū)多見。成釉細(xì)胞瘤生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，最長(zhǎng)可達(dá)數(shù)十年。早期可無(wú)癥狀，但隨病變發(fā)展可使頜骨逐漸膨大，膨隆多向唇頰側(cè)發(fā)展，造成畸形，左右面部不對(duì)稱。長(zhǎng)大的腫瘤可使骨密質(zhì)受壓變薄，觸之有乒乓球感。如腫瘤侵犯牙槽突，可使牙松動(dòng)、移位或脫落。腫物發(fā)展穿破骨密質(zhì)侵入口腔黏膜下時(shí)，其被覆的黏膜表面可見對(duì)頜牙的咬痕或因咬傷出現(xiàn)潰爛、疼痛。由于腫瘤的侵犯，可以影響下頜骨的運(yùn)動(dòng)度，甚至可能發(fā)生吞咽、咀嚼和呼吸功能障礙。當(dāng)腫瘤壓迫下牙槽神經(jīng)時(shí)，患側(cè)下唇及頰部可能感覺麻木不適。如腫瘤發(fā)展很大，骨質(zhì)破壞較多，可發(fā)生頜骨病理性骨折。上頜骨的成釉細(xì)胞瘤可因其生長(zhǎng)侵及鼻腔、上頜竇、眼眶和鼻淚管等結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)鼻阻塞、眼球突出、異位及流淚。如向口腔發(fā)展時(shí)可使頜錯(cuò)亂。近年來(lái)，隨著認(rèn)識(shí)的深入，人們發(fā)現(xiàn)成釉細(xì)胞瘤是多型性腫瘤，具有局部侵襲性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，組織學(xué)上可分為3種類型：1，一般型成釉細(xì)胞瘤：又稱為標(biāo)準(zhǔn)或經(jīng)典型骨內(nèi)成釉細(xì)胞瘤、實(shí)性或多囊性成釉細(xì)胞瘤。肉眼見腫瘤大小不一，剖面常見有實(shí)性和囊性兩部分，實(shí)性區(qū)呈白色或灰白色，囊腔內(nèi)含黃色或褐色液體。腫瘤主要有兩型，即濾泡型和叢狀型，腫瘤細(xì)胞形成孤立性上皮島或增殖成網(wǎng)狀聯(lián)接，間質(zhì)為疏松結(jié)締組織。另外，還有兩種細(xì)胞形態(tài)變異，即棘皮瘤型和顆粒細(xì)胞型，棘皮瘤型是指在腫瘤上皮島內(nèi)呈現(xiàn)廣泛的鱗狀化生，有時(shí)伴角化珠形成；顆粒細(xì)胞型是指上皮細(xì)胞廣泛的顆粒性變。2，單囊型成釉細(xì)胞瘤：臨床上類似于含牙囊腫，囊腔部分襯里上皮表現(xiàn)為早期成釉細(xì)胞瘤的特點(diǎn)，即襯里上皮基底層細(xì)胞呈柵欄狀排列，核遠(yuǎn)離基底膜，核染色質(zhì)增加，著色深，胞漿出現(xiàn)空泡狀。有時(shí)在纖維囊壁的不同層面可見實(shí)質(zhì)性的腫瘤突起，細(xì)胞形態(tài)為濾泡型或叢狀型，又稱為壁性成釉細(xì)胞瘤。3，周邊型成釉細(xì)胞瘤：是指局限于牙齦或牙槽黏膜內(nèi)的成釉細(xì)胞瘤。它常浸潤(rùn)周圍組織，主要是牙齦結(jié)締組織，但不侵襲下方的骨組織。有時(shí)見腫瘤下方呈現(xiàn)淺碟狀壓迫性骨吸收。診斷要點(diǎn)：1，有無(wú)痛性、漸進(jìn)性頜骨膨隆病史。2，頜骨膨隆多位于下頜骨磨牙區(qū)、下頜角和升支部位，多向唇頰側(cè)骨壁膨大，可有乒乓感。3，腫瘤壓迫下牙槽神經(jīng)時(shí)，患側(cè)下唇及頰部可能感覺麻木不適。腫瘤侵及鼻腔、上頜竇、眼眶和鼻淚管等結(jié)構(gòu)時(shí)，可出現(xiàn)鼻阻塞、眼球突出、移位及流淚等。4，影像學(xué)檢查：（1）X線片：成釉細(xì)胞瘤分多房型、單房型、蜂窩型和局部惡性征型四種類型，其中以多房型和單房型為主。其共同的X線特征為：①頜骨膨隆，以向唇頰側(cè)為主。②腫瘤區(qū)的牙齒可移位或脫落，牙根呈鋸齒狀吸收。③腫瘤侵入牙槽側(cè)，造成牙根之間的牙槽骨浸潤(rùn)及硬骨板消失。④腫瘤邊緣可有部分增生硬化。⑤瘤內(nèi)有罕見鈣化。⑥腫瘤內(nèi)可含牙或不含牙。（2）CT和MRI：在顯示成釉細(xì)胞瘤與牙槽骨、牙根和牙的關(guān)系方面不如X線平片，但能清晰顯示病變的密度或信號(hào)以及受侵頜骨的膨脹方向。對(duì)于侵及軟組織的成釉細(xì)胞瘤，CT和MRI顯示更明顯。5，穿刺檢查：對(duì)于成釉細(xì)胞瘤的囊性變或壁性成釉細(xì)胞瘤，臨床觸及乒乓感者，行穿刺檢查，可抽吸出黃色或褐色液體，但無(wú)脫落上皮及黃色角化物。6，活組織檢查：對(duì)于臨床難以明確診斷的不典型病理，特別是難以與惡性腫瘤鑒別的局部惡性征型、周邊型成釉細(xì)胞瘤，術(shù)前應(yīng)行活組織檢查。臨床特征典型的病例可選擇術(shù)中冰凍快速活檢，以爭(zhēng)取診斷與治療一起完成。鑒別診斷：1，其他牙源性腫瘤：與成釉細(xì)胞瘤一樣，其他牙源性腫瘤也表現(xiàn)為頜骨的膨大，但臨床上相對(duì)少見。一般X線片顯示囊狀陰影并伴有鈣化灶，應(yīng)考慮為其他牙源性腫瘤，但最后診斷必須依賴病理確定。（1）牙源性腺樣瘤：好發(fā)于上頜尖牙區(qū)，青少年多見，女性多于男性；X線表現(xiàn)為單房囊性陰影，但常有鈣化小點(diǎn)，牙根可壓迫吸收而呈斜面狀，該X線特征與成釉細(xì)胞瘤不同。（2）牙源性鈣化上皮瘤：臨床極為少見，好發(fā)于下頜骨前磨牙和磨牙區(qū)，中年多見，男女性別無(wú)差異；X線表現(xiàn)為不規(guī)則放射，透光區(qū)內(nèi)含大小不等的不透光團(tuán)塊。（3）牙源性鈣化囊腫：為少見的牙源性腫瘤，上下頜骨均可發(fā)生，好發(fā)于前磨牙、磨牙區(qū)。X線表現(xiàn)為兩型，一為囊腫型，其特點(diǎn)是單囊低密度透光陰影，周圍有致密清晰的邊緣，其中有點(diǎn)狀或塊狀的鈣化灶；另一為實(shí)性腫塊，特點(diǎn)是密度增高的團(tuán)塊狀鈣化灶，邊界不清，為低度惡性腫瘤。（4）牙源性纖維瘤：病變?yōu)閷?shí)性，質(zhì)硬，好發(fā)于下頜磨牙區(qū)，多見于兒童和青年，無(wú)性別差異。X線表現(xiàn)為骨密質(zhì)膨脹以及多房陰影，但分隔少且較直、粗糙，不像成釉細(xì)胞瘤那樣清晰銳利，瘤內(nèi)可見不規(guī)則的密度增高區(qū)。（5）牙源性黏液瘤：上下頜骨均可以發(fā)生，但以下頜骨為多發(fā)部位，青年多發(fā)，腫塊長(zhǎng)大可穿破骨質(zhì)，可捫及表面光滑呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地柔軟而非乒乓感。X線示：界限清楚的透光影像，有分隔呈多房狀，分房形態(tài)各異，以網(wǎng)格狀多見，有時(shí)可呈“火焰狀”改變。（6）牙本質(zhì)瘤：極少見，多見于青年人，好發(fā)于下頜磨牙區(qū)。X線片示為渾濁不透光的陰影。（7）良性牙骨質(zhì)母細(xì)胞瘤：好發(fā)于下頜骨的前磨牙、磨牙區(qū)，可出現(xiàn)牙痛癥狀，常繼發(fā)感染形成牙齦或頰瘺管。X線片示為牙根部的團(tuán)塊不透光影像，周界清晰，并有窄的環(huán)狀透光影像帶。（8）牙瘤：好發(fā)于兒童和青年，大多數(shù)在拔牙后或繼發(fā)感染時(shí)發(fā)現(xiàn)。病理上分為混合性牙瘤和組合性牙瘤兩型，有時(shí)牙瘤與囊腫同時(shí)存在，稱為囊型牙瘤。（9）混合性牙瘤：為各種牙體組織排列紊亂、混雜，無(wú)典型牙齒結(jié)構(gòu)形成。多位于前磨牙和磨牙區(qū)。X線片表現(xiàn)為頜骨內(nèi)異常高密度團(tuán)塊狀影像，病變邊緣光滑，周緣多有一條清晰的低密度條帶包膜，頜骨可有膨脹。（10）組合性牙瘤：由許多牙齒樣結(jié)構(gòu)組成，排列方式與正常牙相仿。多見于前牙區(qū)。X線片表現(xiàn)為頜骨內(nèi)有許多大小不等、形態(tài)各異的小牙堆積。2，牙源性角化囊腫：又名牙源性角化囊性瘤。牙源性角化囊腫一般以單發(fā)性囊腫多見，也可以為多發(fā)。牙源性角化囊腫引起的骨質(zhì)膨隆可捫及明顯乒乓感，有1/3的病例其膨脹向舌側(cè)并穿破舌側(cè)骨壁。穿刺囊液為草黃色，可見黃、白色角化物混雜其中，顯微鏡下可見膽固醇結(jié)晶。X線檢查可幫助鑒別診斷，其大多數(shù)表現(xiàn)為單房型，囊腫周界清楚，有白色致密線條。臨床上最易與成釉細(xì)胞瘤混淆。僅依靠臨床表現(xiàn)和X線有時(shí)仍難以鑒別角化囊腫和成釉細(xì)胞瘤，特別是囊腫與成釉細(xì)胞瘤同時(shí)存在時(shí)，須借助于病理檢查才能最后確診。治療原則：以外科手術(shù)治療為主。由于成釉細(xì)胞瘤屬“臨界瘤”，因此切除腫瘤時(shí)應(yīng)在腫瘤外正常組織0.5cm以上的范圍進(jìn)行。治療方案：1，徹底刮治術(shù)：小兒成釉細(xì)胞瘤或壁性成釉細(xì)胞瘤可采用徹底刮治術(shù)，一般很少?gòu)?fù)發(fā)。對(duì)于多次復(fù)發(fā)的腫瘤，則不易再行刮治術(shù)，一般很少?gòu)?fù)發(fā)。對(duì)于多次復(fù)發(fā)的腫瘤，則不宜再行刮治術(shù)而采用切除術(shù)。2，下頜骨方塊切除術(shù)：侵犯下頜骨的成釉細(xì)胞瘤，范圍較小，按其治療原則切除病變后，下頜骨下緣能保留足夠厚度者。術(shù)前評(píng)估一般要求X線片顯示，腫瘤下緣0.5m以外尚有足夠厚的正常骨組織（至少0.5cm厚度）。3，下頜骨部分切除術(shù)：適用于成釉細(xì)胞瘤范圍較局限，但下頜骨下緣無(wú)足夠厚度，腫瘤切除后無(wú)法保證下頜骨連續(xù)性者。4，下頜骨切除術(shù)：成釉細(xì)胞瘤已侵及一側(cè)下頜骨體及升支部，病變已接近中線或全下頜骨者，則行一側(cè)下頜骨切除術(shù)或全下頜骨切除術(shù)。全下頜骨切除術(shù)者，術(shù)中應(yīng)做到預(yù)防性氣管切開術(shù)，并做人工骨移植。5，上頜骨部分切除術(shù)：適用于上頜骨下部、未累及上頜竇的成釉細(xì)胞瘤。6，上頜骨次全切除術(shù)：適用于未累及眶底及眶下緣骨質(zhì)的上頜骨成釉細(xì)胞瘤。7，上頜骨全切除術(shù)：適用于累及全上頜骨的成釉細(xì)胞瘤。8，頜骨缺損的修復(fù)：下頜骨連續(xù)性完好者，一般不需要修復(fù)；連續(xù)性喪失者可采用單純游離骨移植術(shù)、血管化游離骨移植術(shù)或人工骨移植。單純游離骨移植術(shù)的骨骼來(lái)源可采用肋骨、髂骨等；血管化游離骨移植術(shù)可用髂骨肌瓣、腓骨肌瓣等。上頜骨缺損者，術(shù)后贗復(fù)體修復(fù)或同期行血管化游離骨移植，或鈦網(wǎng)上頜骨再造。成釉細(xì)胞瘤屬于臨界瘤，具有局部侵襲生長(zhǎng)的生物學(xué)特性，因此如手術(shù)術(shù)式選擇不當(dāng)，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。一般刮治術(shù)復(fù)發(fā)率最高，下頜骨方塊切除術(shù)次之。如成釉細(xì)胞瘤已穿破骨密質(zhì)，進(jìn)入軟組織，則骨膜及軟組織上的殘留可以引起復(fù)發(fā)。反復(fù)多次的復(fù)發(fā)有轉(zhuǎn)為惡性的可能。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師2019年05月22日22581
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冀予心主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 口腔醫(yī)學(xué)中心 基于發(fā)病率與手術(shù)方式的需要，造釉細(xì)胞瘤主要需與牙源性角化囊腫及其他非角化囊腫鑒別。非角化囊腫如含牙囊腫、根尖囊腫、殘余囊腫及面裂囊腫等，這些囊腫從發(fā)病部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及臨床表現(xiàn)等方面均有一定的特征性，與造釉細(xì)胞瘤鑒別不難。由于造釉細(xì)胞瘤與牙源性角化囊腫在發(fā)病部位、病變形態(tài)及生物學(xué)行為等方面在一定程度上有相似之處，且治療方法不同于其他非角化囊腫，因此二者的鑒別是頜骨囊性病變鑒別診斷的重點(diǎn)和難點(diǎn)。造釉細(xì)胞瘤的侵襲性高于角化囊腫，造成周圍骨質(zhì)破壞的范圍大于角化囊腫且易侵及周圍軟組織。造釉細(xì)胞瘤造成的牙根吸收多呈鋸齒狀或截?cái)酄?，造成鄰牙脫落者常見；角化囊腫的牙根吸收多呈斜面狀，較少造成鄰牙脫落。造釉細(xì)胞瘤多為囊實(shí)混合性，不規(guī)則厚壁，囊壁可見乳頭狀突起或壁結(jié)節(jié)；角化囊腫為純囊性，均勻薄壁。多房造釉細(xì)胞瘤分房大小不一，其房間隔常由軟組織及少量骨性成分組成，且較厚；角化囊腫的分房大小近似，房間隔纖細(xì)、完整，且較薄。造釉細(xì)胞瘤囊性部分的MR信號(hào)多為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，有時(shí)囊內(nèi)出血可見短T1信號(hào)；角化囊腫的囊內(nèi)容物因富含角化蛋白及固態(tài)膽固醇結(jié)晶，其T2信號(hào)明顯低于造釉細(xì)胞瘤，此征象被認(rèn)為是區(qū)別二者囊液性質(zhì)的重要特征。無(wú)論CT或MR增強(qiáng)檢查，造釉細(xì)胞瘤的囊壁、分隔、乳頭狀突起及壁結(jié)節(jié)均明顯強(qiáng)化；角化囊腫的囊壁及分隔無(wú)強(qiáng)化。本文系冀予心醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2012年11月13日21045
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