支氣管肺隔離癥

肺隔離癥(pulmonary sequestration)是由于胚胎肺發(fā)育過程中部分肺組織與正常肺分離所造成的先天性肺發(fā)育異常，又稱支氣管肺組織分離癥，隔離肺一般不與正常肺的氣管和支氣管相通，接受體循環(huán)供血，靜脈回流入肺靜脈。多發(fā)生在左肺。在先天性肺發(fā)育異常中占0.2%~6.4%，北京兒童醫(yī)院30年(1964~1994)中，在172例小兒先天性肺發(fā)育異常肺切除中，肺隔離癥有15例，占8.7%，截止到1996年，國內(nèi)文獻報道177例。本癥30%伴有其他先天性畸形。 1.分類 根據(jù)隔離肺組織有無獨立的臟層胸膜將肺隔離癥分為2型（表11-4-1）。 　　(1)肺葉內(nèi)型：隔離肺組織與正常肺組織由同一臟層胸膜包裹，此型最常發(fā)生在肺下葉后基底段，約2/3發(fā)生在左肺，1/3發(fā)生在右肺。此型較少伴發(fā)其他臟器畸形。 　　(2)肺葉外型：隔離肺為副葉或副肺段，有獨立的臟層胸膜包裹，此型多發(fā)生在后肋膈角，約半數(shù)患兒伴有其他臟器先天性畸形，如膈疝、先天性心臟病、巨結腸等。 　　2.臨床表現(xiàn) 肺葉內(nèi)型與支氣管相通，癥狀出現(xiàn)較早，但缺乏特異性，可有咳嗽、呼吸困難、反復呼吸道感染，約15%患者無癥狀。肺葉外型癥狀出現(xiàn)較晚，也可無任何癥狀，但常合并其他先天性畸形如膈疝、漏斗胸、食管支氣管瘺等，常因其他疾病攝胸片時發(fā)現(xiàn)。 　　3.診斷 主要依靠影像學檢查，胸部X線平片可顯示肺下葉后基底段呈圓形多囊狀或塊狀影，邊緣清楚、密度均勻，如繼發(fā)感染，邊緣模糊，呈浸潤狀。胸部T檢查能顯示隔離肺實質(zhì)改變，與周圍組織的關系，血供情況。胸部MRI檢查能顯示供血動脈和回流靜脈，對確定診斷很有幫助，為手術提供解剖證據(jù)，可取代血管造影。 　　4.治療 隔離肺是無功能的胚胎肺組織，原則上以手術治療為主。

肺隔離癥（pulmonaryseguestration，簡稱PS）是支氣管肺組織發(fā)育異常所致，部分胚胎肺組織與正常支氣管肺組織隔離，由源于主動脈的一支或多支異常動脈供血，臨床較為少見。 根據(jù)隔離肺有無獨立的臟層胸膜包裹，可將PS分為肺葉內(nèi)型和肺葉外型。 （1）肺葉內(nèi)型： 隔離肺組織與正常肺葉為同一臟層胸膜所包裹 多位于后基底段，尤其是左下葉后基底段 病變可與或不與支氣管相通 常伴反復的感染 （2）肺葉外型： 有獨立的臟層胸膜 可位于縱隔、膈下、心包或肺內(nèi) 病變與支氣管不相通 不易并發(fā)感染 病因 PS的病因有諸多學說，多支持Pryce牽引學說，即認為本病是一種先天性肺胚胎發(fā)育畸形，是由額外發(fā)育的支氣管和氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應而形成的無功能肺組織團塊。但有少數(shù)肺隔離癥沒有異常動脈或有異常動脈卻沒有隔離肺。 臨床表現(xiàn) 肺葉內(nèi)型癥狀較葉外型相對多見，約有40％ 在10歲以前反復出現(xiàn)肺部感染癥狀，表現(xiàn)為發(fā)燒、咳嗽、胸痛、咳血，常被誤診為肺炎、肺膿腫或肺囊腫合并感染；經(jīng)抗炎藥物治療后，癥狀可暫時性緩解，但反復發(fā)作。 葉外型以及與支氣管不相通的葉內(nèi)型，可以到青壯年而無任何癥狀，常在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)陰影。 若隔離肺與食管或胃有瘺管相通，可有咽下困難、食物返流、嘔吐及嘔血癥狀。 CT診斷 （1）肺隔離癥的血供特點 通常供血動脈來自胸主動脈，有約20％的病例來自腹主動脈上段、髂動脈或脾動脈，少數(shù)可來自肋間動脈、鎖骨下動脈、胸廓內(nèi)動脈、心包膈動脈等小分支。 肺隔離癥異常引流靜脈通常為下肺靜脈，95％經(jīng)同側(cè)肺靜脈引流至左心房，有5%經(jīng)奇靜脈系統(tǒng)引流至肋間靜脈或上腔靜脈達右心房。也有少見引流至門靜脈或左鎖骨下靜脈及內(nèi)乳靜脈。 （2）CT表現(xiàn)： ①囊實性：實性成分內(nèi)部出現(xiàn)多個或單個囊變區(qū)，囊性部分可為液性密度也可為含氣腔，實性部分可強化。 ②實性：增強后明顯均勻強化。 ③囊性：單個或多個薄壁囊性病變，內(nèi)部密度均勻，無強化，感染后囊腔內(nèi)有液平，囊壁模糊、增厚。 ④單純片狀或條索狀影或僅表現(xiàn)為肺血管影增多。 （3）CT增強及后處理技術的優(yōu)勢 增強后縱隔窗主動脈旁可見小血管斷面，大多數(shù)血管擴張增粗，連續(xù)觀察血管從主動脈發(fā)出，并進入隔離肺組織或囊腫的邊緣，引流靜脈多粗大引入同側(cè)的下肺靜脈或其分支。 后處理技術對支氣管肺隔離癥具有重要的診斷價值，不僅可明確顯示隔離肺的血供，而且能追蹤其供血動脈的發(fā)源及其靜脈回流的全貌，對其范圍、大小和形態(tài)進行評估，為臨床手術提供可靠依據(jù)。 病歷一 男，64歲。 18年前勞累后出現(xiàn)咳嗽、咳痰伴血痰。 12年前因“大咯血”住院，給予止血，抗炎對癥治療，好轉(zhuǎn)后出院。 近三年來咳嗽、咳痰、咳血有所加重，平均3-4月一次，多口服消炎藥及云南白藥緩解。 2012年咳血嚴重伴發(fā)熱再次住院，診斷為支擴，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。 一月前癥狀再次出現(xiàn)，口服藥物無緩解再次住院。 病歷二 治療 PS易反復感染，繼發(fā)結核、曲菌球及支氣管類癌或鱗癌 ；血流動力學左向右的分流可導致心功能衰竭、大咳血窒息死亡。因此治療原則首選手術。 葉內(nèi)型病例根據(jù)病變的范圍主張行肺段或肺葉切除；葉外型病例可單純行隔離肺組織切除，手術時應仔細探查是否合并其它畸形。 小結 總之，肺隔離癥的CT表現(xiàn)有一定特征性，發(fā)現(xiàn)體動脈來源的異常血供是明確診斷并與其他常見病鑒別的關鍵因素，多層螺旋CT增強掃描及后處理技術對病變異常血供及引流靜脈的顯示簡單、快捷、安全、有效，可作為肺隔離癥首選檢查方法。

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，主要病理為：胚胎時期一部分肺組織與主體肺組織分離開來單獨發(fā)育，形成無呼吸功能的肺部囊性腫塊，供應此部分囊性團塊的血管來自異常的體循環(huán)動脈。分型分為葉內(nèi)型和葉外型，區(qū)別是與正常的肺是否有共同的胸膜。臨床主要表現(xiàn)之前介紹過，不再贅述。肺隔離癥手術根據(jù)肺部病變情況決定切除范圍，原則上應該切除病變肺葉。手術的關鍵在于處理異常動脈。異常血管多來自降主動脈，也可來自肋間動脈、鎖骨下動脈、膈動脈。異常血管有肺動脈特征，主要由彈力纖維構成，肌纖維少，約75%的病人，即使是年輕人，其異常血管也表現(xiàn)動脈粥樣硬化的改變，為高壓動脈大量分流所致。隔離肺異常動脈壁壁薄，彈性組織弱，易碎出血，操作注意防止大出血。結扎血管可能發(fā)生血管斷端縮到膈下造成腹腔大出血，因此處理隔離肺異常血管往往是手術的最關鍵步驟。以往，隔離癥多在手術中出現(xiàn)遭遇戰(zhàn)，即在游離下肺韌帶時，發(fā)現(xiàn)異常血管。如果沒有事先預警，容易發(fā)生危險的術中大出血。在精準醫(yī)學時代，這一切都應該發(fā)生根本性的轉(zhuǎn)變。第一，變遭遇戰(zhàn)為規(guī)劃手術。在檢查手段如此豐富、廉價的時代，遭遇戰(zhàn)實不可取，類似防臺風，工作要做在臺風還在太平洋上的時候。對于肺實性腫塊，我們需要增強CT、PET-CT的幫助，有時也需要縱隔增強MRI分辨軟組織成分。手術如戰(zhàn)斗，戰(zhàn)前多偵查，戰(zhàn)時少流血。要讓科技之光照亮黑暗，照進黑箱。浪費點照明彈，點亮戰(zhàn)場的夜空，讓敵人無處藏身。疾病很狡猾，但是在我們手術拼刺刀的瞬間，病魔無法閃轉(zhuǎn)騰挪，所以，我們的手術排兵布陣計劃應該盡量精確到每個細節(jié)，每個進入點，每一刀的路徑和周圍結構。手術規(guī)劃做到“胸有成竹”。第二，變固定手術方式為完全個體化、可視化操作。教科書交給我們的，是經(jīng)典范例，是對于一般情況的通用處理方式。如果在實戰(zhàn)中生搬硬套，必然成為制約發(fā)揮最大戰(zhàn)力的枷鎖。如何達到精準？應是個體化、可視化。每個人個體不同，疾病形態(tài)更是各異。在我們獲得高度精確的偵查信息后，規(guī)劃手術應依據(jù)個體情況，讓手術入路和步驟完全依據(jù)個體情況而行，亦如戰(zhàn)斗，依據(jù)最佳地形發(fā)動進攻，將損失降低到最小。既然戰(zhàn)場全明，既然敵人無法躲閃，我們的刀鋒應該在清晰的視野里，保證最準確路徑，如清風拂過，在結構的間歇中自如穿行。這里的視野，不局限于視覺，而是在科技加持下的戰(zhàn)場完整信息，整個的戰(zhàn)場對我們來說，不止于明亮，更應是透明。第三，精準的監(jiān)測和把控全局。外科應集中精力于手術，但是疾病對全局的影響必須要精準的檢測和把控其走向，這也是精準醫(yī)學的應有之意。就如在隔離癥手術中，在圍手術期就應為減少異常動脈出血而做出各個方面的準備，應在圍手術期就關注于手術驟然截斷左向右分流給循環(huán)和機體帶來的影響，幫助機體平穩(wěn)的適應這個過程。下圖：隔離肺在異常巨大和持久的體循環(huán)血流沖刷下的病變。下圖：左側(cè)隔離肺異常動脈由降主動脈發(fā)出。下圖：右側(cè)隔離肺異常粗大動脈由降主動脈發(fā)出后，跨過脊柱前緣到達左側(cè)。

肺隔離癥是一種較為少見的先天性肺發(fā)育畸形，通常由降主動脈發(fā)出異常血管至異常肺組織，這部分肺組織常常形成囊性腫塊。癥狀通常表現(xiàn)為反復發(fā)作的局限性肺部感染，可伴有咯血和胸痛。臨床特點為存在異常動脈供血，分為葉內(nèi)型和葉外型。該病的高發(fā)年齡在10-40歲，總的來說男性發(fā)病率高于女性，本病治療方法主要是手術切除病變肺組織。 了解肺隔離癥內(nèi)容后，知道了肺隔離癥的臨床癥狀表現(xiàn)，這是較為嚴重的肺部疾病，危害我們的健康，且會干擾到病人的日常生活，需要予以足夠的警惕。如發(fā)病和伴有較為典型的臨床表現(xiàn)，必須要盡早去醫(yī)院展開診斷和治療的工作。診斷主要依靠的是增強CT檢查。 對于肺隔離癥的手術治療，通常是肺葉甚至可以亞肺葉切除，當然也可以做微創(chuàng)手術。伴隨著微創(chuàng)肺手術的成熟，行肺隔離癥微創(chuàng)治療亦逐步開展，單孔胸腔鏡下完成手術，也是可行的。如果異常血管較小，可以予血管夾夾閉和切割縫合器離斷。如血管較粗，可以予雙粗線結扎后切割縫合器離斷。

肺隔離癥是一種少見的先天性疾病，一部分肺組織在發(fā)育過程中與正常肺組織脫離，形成異常無功能的肺組織，該部分肺組織由異常的主動脈供血，但不與氣管相通，不能進行氧合，屬于無用的肺組織。由于發(fā)病率較低，臨床并不常見，我科年手術量4500例左右，隔離癥5-10例。在幼兒時期多無癥狀，發(fā)病年齡多在15-25歲，多位于下葉，左側(cè)多余右側(cè)。發(fā)病多由于反復發(fā)作咳嗽，發(fā)熱等癥狀發(fā)現(xiàn)，也有偶然體檢發(fā)現(xiàn)的胸部腫塊，若不治療，咳嗽及發(fā)熱等肺內(nèi)感染癥狀會反復發(fā)作并加重，異常血管破裂可能會出現(xiàn)大咳血危及生命。由于異常血供起自主動脈（為人體最粗大血管），手術難點在于血管的處理，。近兩周完成兩例，均通過胸腔鏡微創(chuàng)完成。病例1：23歲，男性，肺內(nèi)型，異常血管起自腹主動脈，穿過膈肌到達腹腔，供應左肺下葉。 病例2：24歲，男性，肺外型，異常血管起自胸主動脈，并有靜脈回流入奇靜脈。

產(chǎn)前超聲說胎兒有隔離肺，還能生下來嗎？ 首先，這個答案還是可以生的，而且大部分產(chǎn)前檢查說隔離肺的孩子，出生后是看不出有問題的，和正常的孩子沒什么兩樣。（當然，結構問題確實還是存在的，只是初期看不到有不好的癥狀） 什么是隔離肺？隔離肺，又稱肺隔離癥(Bronchopulmonary Sequestration，BPS)，是非功能性的肺組織腫塊，由異常的體循環(huán)動脈提供血供，與天然的氣管支氣管樹沒有支氣管連接。簡單說就是胎兒的胸腔內(nèi)，正常的肺之外，還多出了一點肺，而這個多余的肺，多數(shù)與正常的肺是沒有聯(lián)系的。有影響嗎？應該說，大部分隔離肺短期內(nèi)并看不到有影響，特別是一些小的葉外型（與肺葉沒有連接）的隔離肺。但視乎大小及位置，遠期存在感染風險，需要醫(yī)生評估要不要處理。下圖可以看到，隔離肺可以長在不同部位。所以，影響也是不一樣的。 但都不用怕，微創(chuàng)手術后都能恢復得很好。

最近咨詢隔離肺的孕婦特別多，我寫了一點關于隔離肺孕期的相關事項，希望對孕婦們有所幫助。l 人體的肺就像一棵大樹，支氣管-主干-分支-毛細支氣管-肺泡，越來越細。隔離肺是指一部分與支氣管樹不相連并且其血供完全來自體循環(huán)血管的無功能肺組織。多發(fā)生在下葉，左側(cè)居多。l 隔離肺可合并其他器官畸形，如先天性膈疝、漏斗胸、氣管食管漏及先天性心臟病等，故建議詳細系統(tǒng)的超聲檢查，必要時行胎兒核磁共振。因為隔離肺與肺囊腺瘤在產(chǎn)前超聲相對較難區(qū)別，需要核磁再次核實一下這部分肺組織的血液供應來源。l 必要的時候可以行介入性產(chǎn)前診斷（羊水穿刺等）以排除胎兒染色體異常。l 如隔離肺合并心臟發(fā)育異常時，建議進行胎兒心超。l 產(chǎn)前診斷為隔離肺的部分患兒可能自然消退或縮小，但多數(shù)可能還是需要出生后手術切除。因為這部分肺組織容易發(fā)生感染，使得孩子出生后發(fā)生反復的發(fā)熱、肺炎等。l 多數(shù)不合并其他器官畸形和染色體異常的隔離肺胎兒，如果產(chǎn)檢過程中并未出現(xiàn)明顯增大或水腫等情況，多數(shù)預后還是可以的。但是，產(chǎn)檢過程中發(fā)現(xiàn)胎兒出現(xiàn)水腫、胸腔積液或縱隔移位的患兒預后較差。