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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 不會(huì)呼吸的肺葉——肺隔離癥，需要切除嗎？肺隔離癥是一種少見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形，先天性發(fā)育異常的肺疾病，占先天性肺畸形的0.15%~6.4%，有一條或多條來(lái)源于體循環(huán)的動(dòng)脈供血，隔離于正常氣管支氣管樹(shù)之外的肺組織腫塊，不具備呼吸功能，又稱為支氣管肺隔離癥。一般血供主要來(lái)自胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和肋間動(dòng)脈分支肺，普遍發(fā)生于兩肺內(nèi)下葉后基底段，緊鄰膈肌或脊柱，左側(cè)較右側(cè)更為常見(jiàn)，分為葉內(nèi)型和葉外型。肺隔離癥的臨床表現(xiàn)葉內(nèi)型隔離肺和正常肺支氣管相通，可導(dǎo)致隔離肺的反復(fù)慢性感染，臨床上可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸痛、咳血、發(fā)熱等臨床表現(xiàn)，但由于其臨床癥狀多樣化，缺乏特異性，常被臨床醫(yī)生忽視，故較易誤診。葉外型單獨(dú)包裹在其自身的異常胸膜下，與正常肺相對(duì)獨(dú)立，無(wú)癥狀，但50%可合并其他畸形，如膈疝、心血管畸形、肺發(fā)育不全、脊柱畸形、食管畸形等。如何診斷肺隔離癥？影像學(xué)檢查是診斷肺隔離癥的關(guān)鍵，也是判斷臨床分型的重要依據(jù)。肺隔離癥CT平掃多表現(xiàn)為肺內(nèi)軟組織腫塊、囊腫、斑片狀影、血管影增多、縱隔腫塊并鄰近肺氣腫，伴或不伴有肺炎。由于多數(shù)異常動(dòng)脈及引流靜脈密度與軟組織相近，CT平掃檢查難以分辨。所以CT平掃對(duì)肺隔離癥診斷無(wú)明顯特異性，僅可提供診斷肺隔離癥的重要線索，以便進(jìn)一步檢查。增強(qiáng)CT及各種后處理技術(shù)有助于顯示異常供血?jiǎng)用}及引流靜脈，該征象具有定性診斷價(jià)值。肺動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)隔離肺組織的供應(yīng)血管是診斷肺隔離癥的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但這種方法是有創(chuàng)檢查，對(duì)操作技術(shù)要求較高，檢查方法復(fù)雜，對(duì)肺內(nèi)病灶顯示不佳。多層螺旋CT三維血管重建技術(shù)（MSCT）具有高空間分辨率和高密度分辨率的特點(diǎn)，可直觀清晰地顯示肺內(nèi)病變與異常供血?jiǎng)用}及引流靜脈之間的關(guān)系，是術(shù)前無(wú)創(chuàng)診斷肺隔離癥的主要方法。肺隔離癥的治療肺隔離癥的治療方法主要是手術(shù)切除病變肺組織。葉內(nèi)型隔離癥反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染者，應(yīng)考慮手術(shù)治療。由于合并感染，導(dǎo)致粘連嚴(yán)重和血管迂曲，一般不行單純局部切除，需要做肺葉切除，在分離血管時(shí)相對(duì)困難。葉外型隔離癥患者需要手術(shù)切除病變肺、安全結(jié)扎異常動(dòng)靜脈，校正可能合并的畸形，但若無(wú)任何癥狀時(shí)，可暫不行手術(shù)。（術(shù)中圖片）劃重點(diǎn)！肺隔離癥患者病情隱匿，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，容易并發(fā)反復(fù)的呼吸道感染，引起咳嗽、咳膿痰、發(fā)熱、胸悶及呼吸困難等癥狀，容易漏診及誤診。在臨床工作中，對(duì)于長(zhǎng)期反復(fù)肺部感染的患者，尤其是下肺存在病灶的患者，臨床醫(yī)生應(yīng)提高警惕，盡早完善肺部CT、增強(qiáng)CT或血管成像等檢查明確診斷。盡早手術(shù)治療切除隔離肺組織及結(jié)扎相應(yīng)的供應(yīng)血管，可有效提高患者的生存質(zhì)量。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/lydtWG7hsbg2h_Z8T4-_sQ2024年11月24日
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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 ?一、概述隔離肺又稱肺隔離癥，是肺的先天畸形之一，是以血管發(fā)育異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷。其發(fā)生率占肺畸形的0.15%~6.4%，多見(jiàn)于男性，男女比例為4:1。胎兒隔離肺至少占胎兒胸腔內(nèi)腫塊的12%~16%，產(chǎn)前常誤診為CCAM。二、畸形特征隔離肺是由胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽，接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無(wú)功能肺組織團(tuán)塊，可分為葉內(nèi)型和葉外型兩大類。葉內(nèi)型隔離肺?罕見(jiàn)，大多數(shù)為葉外型。一般認(rèn)為，大多數(shù)葉內(nèi)型病變?cè)诔錾蟛判纬?，組織學(xué)上有慢性炎癥和纖維化，這可解釋為什么成人葉內(nèi)型占75%~85%，而在胎兒和新生兒葉內(nèi)型極少見(jiàn)的現(xiàn)象。葉外型隔離肺（ELS)?常稱副肺葉或副肺段，與正常肺組織分離，有自己的胸膜包繞。幾乎所有ELS的動(dòng)脈供血均來(lái)自體循環(huán)動(dòng)脈，約80%ELS供血?jiǎng)用}為單一血管，來(lái)自胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈。ELS的靜脈回流通常引流到奇靜脈、半奇靜脈、腔靜脈。約25%ELS的靜脈部分回流到肺靜脈，80%~90%的ELS發(fā)生于左肺基底部，位于左肺與膈之間，也可發(fā)生在縱隔、膈肌、膈下或心包內(nèi)。顯微鏡下，ELS與正常肺類似，但有支氣管、肺泡管、肺泡、淋巴管的彌漫性擴(kuò)張。在85%以上病例中可見(jiàn)到胸膜下淋巴管擴(kuò)張，這可能是導(dǎo)致同側(cè)胸腔積液的原因，據(jù)報(bào)道6%~10%的ELS胎兒伴有同側(cè)胸腔積液。ELS最常見(jiàn)合并畸形是CDH、膈膨升、膈麻痹，是在膈發(fā)育過(guò)程中與前腸連接失敗有關(guān)；其他合并畸形有食管胃畸形、支氣管囊腫、心包缺陷、CCAM、異位胰、脊柱異常等。三、超聲診斷胎兒隔離肺有典型超聲表現(xiàn)者，產(chǎn)前診斷不難，圖像不典型者，位于少見(jiàn)部位及不能清楚顯示其供血?jiǎng)用}時(shí)，明確診斷則較困難。1.胎兒隔離肺典型超聲表現(xiàn)?為邊界清楚的強(qiáng)回聲包塊，呈葉狀或三角形，多位于左胸腔底部。2.包塊大小不一，較大者可引起縱隔移位和胎兒水腫產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的隔離肺常較小或中等大小(一般不到一側(cè)胸腔的1/3~2/3)，大的腫塊也不罕見(jiàn)，絕大多數(shù)內(nèi)部回聲均勻，少數(shù)內(nèi)部偶然可以觀察到囊腫，即擴(kuò)張的支氣管或與CCAM共存，病理上約50%腫塊有發(fā)育良好的支氣管，但產(chǎn)前超聲卻很少顯示。3.動(dòng)態(tài)觀察ELS，大部分(50%~70%)隨孕周的增加而部分或完全萎縮?包塊滋養(yǎng)血管多數(shù)來(lái)自胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈，也有來(lái)自如肝動(dòng)脈等，彩色多普勒血流顯像檢出此種聲像特征可以幫助區(qū)分ELS與其他肺腫塊(如CCAM、肺泡性肺氣腫、支氣管閉鎖等)。后者的滋養(yǎng)血管均來(lái)自肺動(dòng)脈。雖然，大部分ELS的靜脈回流到體靜脈，但產(chǎn)前超聲很難觀察到引流靜脈。4.同側(cè)胸腔內(nèi)可出現(xiàn)胸腔積液?少數(shù)可出現(xiàn)胎兒水腫。5.鑒別診斷?10%~15%ELS位于膈內(nèi)或膈下(通常在左側(cè))，ELS包塊與神經(jīng)母細(xì)胞瘤或腎上腺出血相似，給鑒別診斷帶來(lái)困難。ELS腫塊尚應(yīng)仔細(xì)認(rèn)真地與腎上腺腫塊相鑒別，特別是如果腫塊位于左腹部，更應(yīng)該加以鑒別。如果檢出胎兒腎上方實(shí)質(zhì)性腫塊，有可能是ELS；也要與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別。6.極罕見(jiàn)的情況下?ELS包塊可在縱隔或心包內(nèi)。四、臨床處理及預(yù)后隔離肺預(yù)后很好，存活率達(dá)95%。尤其在逐漸縮小的隔離肺胎兒(75%的隔離肺病灶會(huì)隨孕周進(jìn)展逐漸縮小)，預(yù)后更佳，出生后可不出現(xiàn)任何呼吸道癥狀。合并胸腔積液,羊水過(guò)多、胎兒水腫預(yù)后較差，合并胸腔積液存活率為22%，合并羊水過(guò)多存活率為30%。產(chǎn)前超聲隨訪(如每2周檢查1次)，及早了解是否發(fā)生并發(fā)癥，如胸腔積液、水腫等。合并水腫、縱隔移位、胸腔積液者，如果>32周應(yīng)考慮提前分娩，產(chǎn)后切除病灶；如果孕周>24周，但小于32周，應(yīng)考慮宮內(nèi)治療或隨訪觀察，如有大量胸腔積液者，可行胎兒胸腔積液羊膜腔分流術(shù)改善預(yù)后。隔離肺胎兒染色體異常發(fā)生率低，美國(guó)費(fèi)城兒童醫(yī)院研究認(rèn)為隔離肺不增加胎兒染色體異常風(fēng)險(xiǎn)。隔離肺散發(fā)發(fā)病,無(wú)家族集聚性,再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)低。???根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯2024年08月13日325
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翟允鵬主治醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 一些寶媽在孕期體檢過(guò)程中會(huì)被告知寶寶胸腔內(nèi)有一囊腫，這就讓寶媽們慌亂了，有點(diǎn)不知所措，這個(gè)囊腫是肺囊腺瘤還是肺隔離癥呢？在這里我們將給寶媽們揭曉寶寶胸腔內(nèi)的囊腫到底是什么東東？我們常說(shuō)得肺囊性腺瘤樣畸形或肺囊腺瘤（又稱先天性肺氣道畸形（CPAM））、肺隔離癥（PS），它們統(tǒng)稱為先天性肺發(fā)育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一類氣道、肺實(shí)質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。先天性肺氣道畸形與肺隔離癥有什么區(qū)別？先天性肺氣道畸形：是一種少見(jiàn)的肺組織紊亂的錯(cuò)構(gòu)瘤，伴有不同程度的囊性改變，以肺分支形成過(guò)程中氣道模式異常為特征，由未成熟細(xì)支氣管的異常分支形成。在先天性肺畸形中的發(fā)病率約為25%，最為常見(jiàn)。肺隔離癥：是指部分肺組織與主體肺分離，單獨(dú)發(fā)育形成囊性腫塊，并接受體循環(huán)動(dòng)脈供血但無(wú)肺功能，通常與正常支氣管無(wú)相通。包括葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS)和葉外型肺隔離癥(ELS)，葉內(nèi)型肺隔離癥占75%。雖然是兩類疾病，但臨床表現(xiàn)、診斷及治療基本一致，下面我們一同講解。寶寶會(huì)有什么表現(xiàn)？一般來(lái)說(shuō)有兩類表現(xiàn)：一類表現(xiàn)為：氣急、氣促，點(diǎn)頭呼吸、三凹征陽(yáng)性；嚴(yán)重者胸悶、呼吸困難、口唇紫紺。一類表現(xiàn)為：反復(fù)“肺炎”病史，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，患側(cè)肺呼吸音低，可聞及啰音。孕前能發(fā)現(xiàn)嗎？隨著產(chǎn)前診斷水平的提高，目前絕大多數(shù)的先天性肺氣道畸形、肺隔離癥患兒的孕期已經(jīng)診斷明確。超聲檢查（俗稱B超）、磁共振（MRI）是診斷的有效手段，以B超最為簡(jiǎn)單、實(shí)用。B超最早可于孕18周發(fā)現(xiàn)病變，但推薦在24-28周完成產(chǎn)前檢查為宜。孕期需注意什么？我們要關(guān)注病變體積與頭圍比（CVR），它是計(jì)算病變大小、評(píng)估預(yù)后的重要指標(biāo)。當(dāng)CVR＞1.6時(shí)，預(yù)示胎兒發(fā)生肺積水的可能性顯著增大，如果沒(méi)有發(fā)生，存活率可接近100%。我們建議當(dāng)CVR＞0.84時(shí)，孕媽在三級(jí)醫(yī)療中心分娩。生后怎么檢查？生后就不要做B超了，做個(gè)平掃CT就能發(fā)現(xiàn)病變，若病變太大需要手術(shù)的話就需做胸部增強(qiáng)CT了。發(fā)現(xiàn)了怎么治療？對(duì)于有癥狀的患兒盡早行手術(shù)治療。年齡太大、反復(fù)感染的患兒炎癥導(dǎo)致粘連重，手術(shù)難度及增強(qiáng)了，同時(shí)也增加了治療的費(fèi)用。對(duì)于沒(méi)有癥狀的患兒，目前國(guó)際上70%的兒童肺病治療中心選擇手術(shù)治療。手術(shù)年齡在1歲以內(nèi)，推薦年齡為3-6個(gè)月。能微創(chuàng)手術(shù)治療嗎？目前對(duì)于這類疾病，我們中心均可以進(jìn)行微創(chuàng)治療，切口美觀。除了切口的微創(chuàng)外，我們中心現(xiàn)在以精準(zhǔn)肺段切除為主，對(duì)于病變局限的患兒還可以實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)病灶切除手術(shù)，盡可能保留更多健康的肺組織，利于寶寶的遠(yuǎn)期肺功能效果。進(jìn)行手術(shù)后，對(duì)寶寶以后的影響大嗎？有研究表明，即使進(jìn)行肺葉切除，與普通兒童相比較，術(shù)后5年肺功能是正常。那么我們中心現(xiàn)在進(jìn)行的精準(zhǔn)肺段切除或解剖性病灶切除后，因?yàn)楸Ａ袅烁嘟】档姆谓M織，術(shù)后肺功能受到的影響會(huì)更小。各位寶爸、寶媽們：通過(guò)以上的講解，我們了解了CLMs是一種常見(jiàn)的氣道、肺實(shí)質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。它在孕期就可以被發(fā)現(xiàn)，生后也容易診斷。目前微創(chuàng)手術(shù)就可以治愈它，而且預(yù)后很好，請(qǐng)您們不用太擔(dān)心，我們中心秉承“微于無(wú)痕，創(chuàng)于愛(ài)心”的理念，為您“肺”心了。溫馨小提示：目前微創(chuàng)肺切除的技術(shù)已非常成熟了，切口小、肺切除少、近遠(yuǎn)期效果好。對(duì)于有肺囊腺瘤、隔離肺的胎兒，孕媽們要有信心，畢竟母子連心、十月懷胎不易，我們團(tuán)隊(duì)為寶寶們的生命健康保駕護(hù)航。2022年12月09日621
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 肺隔離癥（pulmonarysequestration)?是一種少見(jiàn)的先天性支氣管肺發(fā)育畸形。近年來(lái)，隨著介入放射學(xué)的快速發(fā)展，介入栓塞治療肺隔離癥已取得良好效果。肺隔離癥依據(jù)其有無(wú)獨(dú)立的臟層胸膜而分為葉內(nèi)型和葉外型兩種。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，葉內(nèi)型與支氣管不相通時(shí)可無(wú)癥狀，相通后這部分無(wú)功能肺組織為死腔，分泌物無(wú)法排出或排出不暢則可發(fā)生呼吸道感染，且感染易遷延不愈。另外，由于隔離肺段直接由體循環(huán)供血，其壓力高，是正常肺循環(huán)壓力的6?倍左右，異常肺組織內(nèi)毛細(xì)血管容易破裂導(dǎo)致部分患者有咯血癥狀。葉外型一般無(wú)癥狀，但因腫物壓迫周圍組織和臟器可產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。肺隔離癥的治療一般采用傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)切除隔離肺段或肺葉。在治療時(shí)機(jī)上，一旦診斷明確就應(yīng)及時(shí)予以治療，以預(yù)防肺部感染及其他潛在的嚴(yán)重并發(fā)癥。但在外科手術(shù)切除時(shí)，由于迷走供血?jiǎng)用}直徑粗，往往缺少肌層，韌性較正常動(dòng)脈壁差，有多支存在的可能，常與下肺韌帶有不同程度粘連，剝離時(shí)易破碎而導(dǎo)致大出血；而且手術(shù)損傷較大，術(shù)后恢復(fù)較慢，治療費(fèi)用高。近年來(lái)，隨著介入放射學(xué)的發(fā)展，介入治療已成為治療肺隔離癥的一種有效的新方法，其機(jī)制是通過(guò)對(duì)其迷走供血?jiǎng)用}進(jìn)行栓塞，使隔離肺組織血流灌注減少、消失，繼而引起肺組織缺血、變性、纖維化萎縮，并逐漸消散、吸收，消除了感染、咯血的源頭，避免了肺部癥狀的反復(fù)發(fā)作。另外，迷走供血?jiǎng)用}栓塞后由左向右分流造成的血流動(dòng)力學(xué)改變引起的癥狀也會(huì)減輕。同傳統(tǒng)外科手術(shù)相比，介入治療簡(jiǎn)單、安全、有效、微創(chuàng)。2022年11月01日462
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 在孕期常規(guī)超聲檢查過(guò)程中，有時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)胎兒肺部有異常信號(hào)影（異常生長(zhǎng)的腫塊）。很多準(zhǔn)爸爸媽媽們知道后都很緊張，不知所措。幸運(yùn)的是，多數(shù)情況下這類患兒預(yù)后很好，只是可能需要在準(zhǔn)爸爸媽媽在寶寶的出生計(jì)劃中采取一些額外的步驟。以下是關(guān)于懷孕期間可能出現(xiàn)的兩種最常見(jiàn)的肺部腫塊的知識(shí)，以便您遇到此類問(wèn)題時(shí)能夠了解您所面臨的選擇。 什么肺部腫塊？ 肺腫塊或畸形是在肺上形成的組織或病變腫塊，通常在單個(gè)肺葉上，目前致病原因不明。有幾種類型的肺部腫塊，包括先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM或CPAM)、肺隔離癥（BPS）和兩者混合的缺陷。肺隔離癥與 CCAM 的區(qū)別在于血管直接來(lái)自主動(dòng)脈，即主要?jiǎng)用}。前者發(fā)病率約為1/ 25,000 例妊娠，而 BPS 則更為罕見(jiàn)。大多數(shù)肺部腫塊在妊娠 26 周左右停止生長(zhǎng)，少部分會(huì)繼續(xù)增長(zhǎng)。 先天性囊性腺瘤樣畸形 (CCAM) 什么是 CCAM？ 先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM，有時(shí)稱為 CPAM）目前認(rèn)為是由異常肺組織發(fā)展而來(lái)的非癌性腫塊，是最常見(jiàn)的胎兒肺部腫塊。遺傳易感性不明顯（不被認(rèn)為是遺傳性疾病），治療后目前沒(méi)有已知的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。 CCAM患兒面臨哪些風(fēng)險(xiǎn)？ CCAMs 通過(guò)超聲波檢測(cè)，在胸部可見(jiàn)，位于肺的一個(gè)肺葉（部分）。這些可以是微囊性的（包含小于 5 毫米的充滿液體的囊腫）或大囊性的（包含大于 5 毫米的充滿液體的囊腫），并且會(huì)隨著時(shí)間的推移而改變大小。根據(jù) CCAM 的大小，心臟可能會(huì)移位，并可能導(dǎo)致胎兒水腫（胎兒心力衰竭的一種形式）、吞咽困難和羊水過(guò)多（羊水增多）。 當(dāng)產(chǎn)前診斷出 CCAM 時(shí)，大多數(shù)腫塊的大小是穩(wěn)定的或隨著時(shí)間的推移而減小。因此，隨著胎兒的不斷生長(zhǎng)，心臟移位往往會(huì)自然解決，即使使用較大的 CCAM，預(yù)后也非常好。因此，所需要的只是用連續(xù)超聲波進(jìn)行密切監(jiān)測(cè)。然而，如果存在胎兒水腫，如果不及時(shí)治療，死亡率會(huì)非常高。 胎兒水腫是指一種危急情況，通過(guò)在兩個(gè)或多個(gè)胎兒隔室中發(fā)現(xiàn)異常積液來(lái)診斷。水腫的原因有很多，但在 CCAM 的情況下，通常是由于 CCAM 壓迫導(dǎo)致的胎兒心力衰竭。如果胎兒水腫在妊娠早期出現(xiàn)，可以嘗試各種手術(shù)，包括經(jīng)皮囊腫引流或分流術(shù)。如果它在懷孕后期發(fā)展，通常建議使用協(xié)調(diào)的宮外分娩 (EXIT) 程序在類固醇后分娩。 出生后嬰兒患肺部感染的風(fēng)險(xiǎn)增加，因此，許多 CCAM 在出生后通過(guò)手術(shù)切除達(dá)到根治目的。手術(shù)時(shí)機(jī)目前仍有爭(zhēng)議，但大多數(shù)小兒外科醫(yī)生建議生后3-6個(gè)月手術(shù)治療，少部分患兒因生后反復(fù)多次感染而提前手術(shù)。 支氣管肺隔離癥 (BPS) 什么是 BPS？ 支氣管肺隔離癥 (BPS) 是第二常見(jiàn)的胎兒肺部腫塊，是指不與氣管支氣管樹(shù)或肺動(dòng)脈相連的肺組織。在超聲波上，它看起來(lái)像一個(gè)實(shí)心的肺腫塊，血液直接來(lái)自主動(dòng)脈。BPS 經(jīng)常有囊腫（尤其是在與 CCAM 混合的病變中，可能會(huì)發(fā)生）。腫塊一般90%位于左側(cè)，10%～15%位于橫膈膜下方。囊腫的大小通常為中小型，很少充滿整個(gè)胸部區(qū)域。隨著時(shí)間的推移，它們的大小通常會(huì)減小。 BPS患兒面臨哪些風(fēng)險(xiǎn)？ 如果 BPS 是孤立的，預(yù)后是極好的。但是，如果存在胎兒水腫等其他異常情況，則會(huì)導(dǎo)致預(yù)期結(jié)果不佳。少數(shù)胎兒在胸腔內(nèi)出現(xiàn)積液，這可能需要進(jìn)行宮內(nèi)分流，可以通過(guò)放置導(dǎo)管分流器將胸腔液體引流到羊水中來(lái)治療。在懷孕期間變化不大的中小型肺隔離癥可以在出生后成功控制，通常建議通過(guò)手術(shù)切除異常肺組織。雖然，所有肺隔離癥都建議手術(shù)切除，因?yàn)橥ㄟ^(guò)組織的高血流量會(huì)導(dǎo)致心力衰竭，但少部分沒(méi)有癥狀的小病灶可能不需要切除。 如果我的寶寶患有 CCAM 或 BPS 怎么辦？ 總體而言，絕大多數(shù)胎兒被診斷出患有 CCAM 或 BPS 的準(zhǔn)媽媽都會(huì)生下健康的嬰兒，部分寶寶甚至不需要手術(shù)切除腫塊，總體預(yù)后非常好。因此，準(zhǔn)媽媽需要做的是密切監(jiān)測(cè)，在極少數(shù)情況下需要在懷孕期間進(jìn)行干預(yù)。 如果肺部畸形需要切除，您應(yīng)該與小兒外科醫(yī)生會(huì)面，討論您寶寶的選擇。雖然大多數(shù)腫塊在生命的最初幾個(gè)月不會(huì)引起呼吸問(wèn)題，但隨著寶寶的成長(zhǎng)，它們可能會(huì)導(dǎo)致并發(fā)癥，包括復(fù)發(fā)性肺炎，以及在極少數(shù)情況下的惡性轉(zhuǎn)化。手術(shù)通常在出生后 3 到 6 個(gè)月之間進(jìn)行，隨著技術(shù)的進(jìn)步，絕大多數(shù)患兒可行胸腔鏡下病肺切除（微創(chuàng)手術(shù)）并且成功率很高。一旦康復(fù)，據(jù)大多數(shù)孩子的肺功能就會(huì)正常，沒(méi)有任何限制，部分患兒的肺可以生長(zhǎng)以代償切除的肺組織。 預(yù)約 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒普外科，聯(lián)系方式如下： 周一下午兒普外科兒童胸部腫瘤專科門診 新華醫(yī)院27號(hào)樓六樓 直接聯(lián)系武志祥副主任醫(yī)師（好大夫） 本文僅代表一般情況及科普目的，具體個(gè)體需充分了解病情及相關(guān)檢查情況下做出相符合的專業(yè)處理意見(jiàn)，謝謝！2022年02月08日985
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 肺隔離癥(pulmonary sequestration)是由于胚胎肺發(fā)育過(guò)程中部分肺組織與正常肺分離所造成的先天性肺發(fā)育異常，又稱支氣管肺組織分離癥，隔離肺一般不與正常肺的氣管和支氣管相通，接受體循環(huán)供血，靜脈回流入肺靜脈。多發(fā)生在左肺。在先天性肺發(fā)育異常中占0.2%~6.4%，北京兒童醫(yī)院30年(1964~1994)中，在172例小兒先天性肺發(fā)育異常肺切除中，肺隔離癥有15例，占8.7%，截止到1996年，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道177例。本癥30%伴有其他先天性畸形。 1.分類 根據(jù)隔離肺組織有無(wú)獨(dú)立的臟層胸膜將肺隔離癥分為2型（表11-4-1）。 (1)肺葉內(nèi)型：隔離肺組織與正常肺組織由同一臟層胸膜包裹，此型最常發(fā)生在肺下葉后基底段，約2/3發(fā)生在左肺，1/3發(fā)生在右肺。此型較少伴發(fā)其他臟器畸形。 (2)肺葉外型：隔離肺為副葉或副肺段，有獨(dú)立的臟層胸膜包裹，此型多發(fā)生在后肋膈角，約半數(shù)患兒伴有其他臟器先天性畸形，如膈疝、先天性心臟病、巨結(jié)腸等。 2.臨床表現(xiàn) 肺葉內(nèi)型與支氣管相通，癥狀出現(xiàn)較早，但缺乏特異性，可有咳嗽、呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染，約15%患者無(wú)癥狀。肺葉外型癥狀出現(xiàn)較晚，也可無(wú)任何癥狀，但常合并其他先天性畸形如膈疝、漏斗胸、食管支氣管瘺等，常因其他疾病攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)。 3.診斷 主要依靠影像學(xué)檢查，胸部X線平片可顯示肺下葉后基底段呈圓形多囊狀或塊狀影，邊緣清楚、密度均勻，如繼發(fā)感染，邊緣模糊，呈浸潤(rùn)狀。胸部T檢查能顯示隔離肺實(shí)質(zhì)改變，與周圍組織的關(guān)系，血供情況。胸部MRI檢查能顯示供血?jiǎng)用}和回流靜脈，對(duì)確定診斷很有幫助，為手術(shù)提供解剖證據(jù)，可取代血管造影。 4.治療 隔離肺是無(wú)功能的胚胎肺組織，原則上以手術(shù)治療為主。2021年12月04日525
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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 肺隔離癥（pulmonaryseguestration，簡(jiǎn)稱PS）是支氣管肺組織發(fā)育異常所致，部分胚胎肺組織與正常支氣管肺組織隔離，由源于主動(dòng)脈的一支或多支異常動(dòng)脈供血，臨床較為少見(jiàn)。 根據(jù)隔離肺有無(wú)獨(dú)立的臟層胸膜包裹，可將PS分為肺葉內(nèi)型和肺葉外型。 （1）肺葉內(nèi)型： 隔離肺組織與正常肺葉為同一臟層胸膜所包裹 多位于后基底段，尤其是左下葉后基底段 病變可與或不與支氣管相通 常伴反復(fù)的感染 （2）肺葉外型： 有獨(dú)立的臟層胸膜 可位于縱隔、膈下、心包或肺內(nèi) 病變與支氣管不相通 不易并發(fā)感染 病因 PS的病因有諸多學(xué)說(shuō)，多支持Pryce牽引學(xué)說(shuō)，即認(rèn)為本病是一種先天性肺胚胎發(fā)育畸形，是由額外發(fā)育的支氣管和氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無(wú)功能肺組織團(tuán)塊。但有少數(shù)肺隔離癥沒(méi)有異常動(dòng)脈或有異常動(dòng)脈卻沒(méi)有隔離肺。 臨床表現(xiàn) 肺葉內(nèi)型癥狀較葉外型相對(duì)多見(jiàn)，約有40％ 在10歲以前反復(fù)出現(xiàn)肺部感染癥狀，表現(xiàn)為發(fā)燒、咳嗽、胸痛、咳血，常被誤診為肺炎、肺膿腫或肺囊腫合并感染；經(jīng)抗炎藥物治療后，癥狀可暫時(shí)性緩解，但反復(fù)發(fā)作。 葉外型以及與支氣管不相通的葉內(nèi)型，可以到青壯年而無(wú)任何癥狀，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)陰影。 若隔離肺與食管或胃有瘺管相通，可有咽下困難、食物返流、嘔吐及嘔血癥狀。 CT診斷 （1）肺隔離癥的血供特點(diǎn) 通常供血?jiǎng)用}來(lái)自胸主動(dòng)脈，有約20％的病例來(lái)自腹主動(dòng)脈上段、髂動(dòng)脈或脾動(dòng)脈，少數(shù)可來(lái)自肋間動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈、心包膈動(dòng)脈等小分支。 肺隔離癥異常引流靜脈通常為下肺靜脈，95％經(jīng)同側(cè)肺靜脈引流至左心房，有5%經(jīng)奇靜脈系統(tǒng)引流至肋間靜脈或上腔靜脈達(dá)右心房。也有少見(jiàn)引流至門靜脈或左鎖骨下靜脈及內(nèi)乳靜脈。 （2）CT表現(xiàn)： ①囊實(shí)性：實(shí)性成分內(nèi)部出現(xiàn)多個(gè)或單個(gè)囊變區(qū)，囊性部分可為液性密度也可為含氣腔，實(shí)性部分可強(qiáng)化。 ②實(shí)性：增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。 ③囊性：?jiǎn)蝹€(gè)或多個(gè)薄壁囊性病變，內(nèi)部密度均勻，無(wú)強(qiáng)化，感染后囊腔內(nèi)有液平，囊壁模糊、增厚。 ④單純片狀或條索狀影或僅表現(xiàn)為肺血管影增多。 （3）CT增強(qiáng)及后處理技術(shù)的優(yōu)勢(shì) 增強(qiáng)后縱隔窗主動(dòng)脈旁可見(jiàn)小血管斷面，大多數(shù)血管擴(kuò)張?jiān)龃?，連續(xù)觀察血管從主動(dòng)脈發(fā)出，并進(jìn)入隔離肺組織或囊腫的邊緣，引流靜脈多粗大引入同側(cè)的下肺靜脈或其分支。 后處理技術(shù)對(duì)支氣管肺隔離癥具有重要的診斷價(jià)值，不僅可明確顯示隔離肺的血供，而且能追蹤其供血?jiǎng)用}的發(fā)源及其靜脈回流的全貌，對(duì)其范圍、大小和形態(tài)進(jìn)行評(píng)估，為臨床手術(shù)提供可靠依據(jù)。 病歷一 男，64歲。 18年前勞累后出現(xiàn)咳嗽、咳痰伴血痰。 12年前因“大咯血”住院，給予止血，抗炎對(duì)癥治療，好轉(zhuǎn)后出院。 近三年來(lái)咳嗽、咳痰、咳血有所加重，平均3-4月一次，多口服消炎藥及云南白藥緩解。 2012年咳血嚴(yán)重伴發(fā)熱再次住院，診斷為支擴(kuò)，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。 一月前癥狀再次出現(xiàn)，口服藥物無(wú)緩解再次住院。 病歷二 治療 PS易反復(fù)感染，繼發(fā)結(jié)核、曲菌球及支氣管類癌或鱗癌 ；血流動(dòng)力學(xué)左向右的分流可導(dǎo)致心功能衰竭、大咳血窒息死亡。因此治療原則首選手術(shù)。 葉內(nèi)型病例根據(jù)病變的范圍主張行肺段或肺葉切除；葉外型病例可單純行隔離肺組織切除，手術(shù)時(shí)應(yīng)仔細(xì)探查是否合并其它畸形。 小結(jié) 總之，肺隔離癥的CT表現(xiàn)有一定特征性，發(fā)現(xiàn)體動(dòng)脈來(lái)源的異常血供是明確診斷并與其他常見(jiàn)病鑒別的關(guān)鍵因素，多層螺旋CT增強(qiáng)掃描及后處理技術(shù)對(duì)病變異常血供及引流靜脈的顯示簡(jiǎn)單、快捷、安全、有效，可作為肺隔離癥首選檢查方法。2021年10月23日877
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董思遠(yuǎn)主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 胸外科 肺隔離癥是一種少見(jiàn)的先天性疾病，一部分肺組織在發(fā)育過(guò)程中與正常肺組織脫離，形成異常無(wú)功能的肺組織，該部分肺組織由異常的主動(dòng)脈供血，但不與氣管相通，不能進(jìn)行氧合，屬于無(wú)用的肺組織。由于發(fā)病率較低，臨床并不常見(jiàn)，我科年手術(shù)量4500例左右，隔離癥5-10例。在幼兒時(shí)期多無(wú)癥狀，發(fā)病年齡多在15-25歲，多位于下葉，左側(cè)多余右側(cè)。發(fā)病多由于反復(fù)發(fā)作咳嗽，發(fā)熱等癥狀發(fā)現(xiàn)，也有偶然體檢發(fā)現(xiàn)的胸部腫塊，若不治療，咳嗽及發(fā)熱等肺內(nèi)感染癥狀會(huì)反復(fù)發(fā)作并加重，異常血管破裂可能會(huì)出現(xiàn)大咳血危及生命。由于異常血供起自主動(dòng)脈（為人體最粗大血管），手術(shù)難點(diǎn)在于血管的處理，。近兩周完成兩例，均通過(guò)胸腔鏡微創(chuàng)完成。病例1：23歲，男性，肺內(nèi)型，異常血管起自腹主動(dòng)脈，穿過(guò)膈肌到達(dá)腹腔，供應(yīng)左肺下葉。 病例2：24歲，男性，肺外型，異常血管起自胸主動(dòng)脈，并有靜脈回流入奇靜脈。2021年07月03日1007
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洪淳主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒胸外科 產(chǎn)前超聲說(shuō)胎兒有隔離肺，還能生下來(lái)嗎？ 首先，這個(gè)答案還是可以生的，而且大部分產(chǎn)前檢查說(shuō)隔離肺的孩子，出生后是看不出有問(wèn)題的，和正常的孩子沒(méi)什么兩樣。（當(dāng)然，結(jié)構(gòu)問(wèn)題確實(shí)還是存在的，只是初期看不到有不好的癥狀） 什么是隔離肺？隔離肺，又稱肺隔離癥(Bronchopulmonary Sequestration，BPS)，是非功能性的肺組織腫塊，由異常的體循環(huán)動(dòng)脈提供血供，與天然的氣管支氣管樹(shù)沒(méi)有支氣管連接。簡(jiǎn)單說(shuō)就是胎兒的胸腔內(nèi)，正常的肺之外，還多出了一點(diǎn)肺，而這個(gè)多余的肺，多數(shù)與正常的肺是沒(méi)有聯(lián)系的。有影響嗎？應(yīng)該說(shuō)，大部分隔離肺短期內(nèi)并看不到有影響，特別是一些小的葉外型（與肺葉沒(méi)有連接）的隔離肺。但視乎大小及位置，遠(yuǎn)期存在感染風(fēng)險(xiǎn)，需要醫(yī)生評(píng)估要不要處理。下圖可以看到，隔離肺可以長(zhǎng)在不同部位。所以，影響也是不一樣的。 但都不用怕，微創(chuàng)手術(shù)后都能恢復(fù)得很好。2021年12月27日3381
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吳怡主任醫(yī)師 中國(guó)福利會(huì)國(guó)際和平婦幼保健院 產(chǎn)前診斷中心 最近咨詢隔離肺的孕婦特別多，我寫了一點(diǎn)關(guān)于隔離肺孕期的相關(guān)事項(xiàng)，希望對(duì)孕婦們有所幫助。l 人體的肺就像一棵大樹(shù)，支氣管-主干-分支-毛細(xì)支氣管-肺泡，越來(lái)越細(xì)。隔離肺是指一部分與支氣管樹(shù)不相連并且其血供完全來(lái)自體循環(huán)血管的無(wú)功能肺組織。多發(fā)生在下葉，左側(cè)居多。l 隔離肺可合并其他器官畸形，如先天性膈疝、漏斗胸、氣管食管漏及先天性心臟病等，故建議詳細(xì)系統(tǒng)的超聲檢查，必要時(shí)行胎兒核磁共振。因?yàn)楦綦x肺與肺囊腺瘤在產(chǎn)前超聲相對(duì)較難區(qū)別，需要核磁再次核實(shí)一下這部分肺組織的血液供應(yīng)來(lái)源。l 必要的時(shí)候可以行介入性產(chǎn)前診斷（羊水穿刺等）以排除胎兒染色體異常。l 如隔離肺合并心臟發(fā)育異常時(shí)，建議進(jìn)行胎兒心超。l 產(chǎn)前診斷為隔離肺的部分患兒可能自然消退或縮小，但多數(shù)可能還是需要出生后手術(shù)切除。因?yàn)檫@部分肺組織容易發(fā)生感染，使得孩子出生后發(fā)生反復(fù)的發(fā)熱、肺炎等。l 多數(shù)不合并其他器官畸形和染色體異常的隔離肺胎兒，如果產(chǎn)檢過(guò)程中并未出現(xiàn)明顯增大或水腫等情況，多數(shù)預(yù)后還是可以的。但是，產(chǎn)檢過(guò)程中發(fā)現(xiàn)胎兒出現(xiàn)水腫、胸腔積液或縱隔移位的患兒預(yù)后較差。2020年09月26日1564
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