-
張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 不會呼吸的肺葉——肺隔離癥，需要切除嗎？肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，先天性發(fā)育異常的肺疾病，占先天性肺畸形的0.15%~6.4%，有一條或多條來源于體循環(huán)的動脈供血，隔離于正常氣管支氣管樹之外的肺組織腫塊，不具備呼吸功能，又稱為支氣管肺隔離癥。一般血供主要來自胸主動脈、腹主動脈和肋間動脈分支肺，普遍發(fā)生于兩肺內(nèi)下葉后基底段，緊鄰膈肌或脊柱，左側較右側更為常見，分為葉內(nèi)型和葉外型。肺隔離癥的臨床表現(xiàn)葉內(nèi)型隔離肺和正常肺支氣管相通，可導致隔離肺的反復慢性感染，臨床上可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸痛、咳血、發(fā)熱等臨床表現(xiàn)，但由于其臨床癥狀多樣化，缺乏特異性，常被臨床醫(yī)生忽視，故較易誤診。葉外型單獨包裹在其自身的異常胸膜下，與正常肺相對獨立，無癥狀，但50%可合并其他畸形，如膈疝、心血管畸形、肺發(fā)育不全、脊柱畸形、食管畸形等。如何診斷肺隔離癥？影像學檢查是診斷肺隔離癥的關鍵，也是判斷臨床分型的重要依據(jù)。肺隔離癥CT平掃多表現(xiàn)為肺內(nèi)軟組織腫塊、囊腫、斑片狀影、血管影增多、縱隔腫塊并鄰近肺氣腫，伴或不伴有肺炎。由于多數(shù)異常動脈及引流靜脈密度與軟組織相近，CT平掃檢查難以分辨。所以CT平掃對肺隔離癥診斷無明顯特異性，僅可提供診斷肺隔離癥的重要線索，以便進一步檢查。增強CT及各種后處理技術有助于顯示異常供血動脈及引流靜脈，該征象具有定性診斷價值。肺動脈造影發(fā)現(xiàn)隔離肺組織的供應血管是診斷肺隔離癥的“金標準”，但這種方法是有創(chuàng)檢查，對操作技術要求較高，檢查方法復雜，對肺內(nèi)病灶顯示不佳。多層螺旋CT三維血管重建技術（MSCT）具有高空間分辨率和高密度分辨率的特點，可直觀清晰地顯示肺內(nèi)病變與異常供血動脈及引流靜脈之間的關系，是術前無創(chuàng)診斷肺隔離癥的主要方法。肺隔離癥的治療肺隔離癥的治療方法主要是手術切除病變肺組織。葉內(nèi)型隔離癥反復出現(xiàn)呼吸道感染者，應考慮手術治療。由于合并感染，導致粘連嚴重和血管迂曲，一般不行單純局部切除，需要做肺葉切除，在分離血管時相對困難。葉外型隔離癥患者需要手術切除病變肺、安全結扎異常動靜脈，校正可能合并的畸形，但若無任何癥狀時，可暫不行手術。（術中圖片）劃重點！肺隔離癥患者病情隱匿，臨床表現(xiàn)無特異性，容易并發(fā)反復的呼吸道感染，引起咳嗽、咳膿痰、發(fā)熱、胸悶及呼吸困難等癥狀，容易漏診及誤診。在臨床工作中，對于長期反復肺部感染的患者，尤其是下肺存在病灶的患者，臨床醫(yī)生應提高警惕，盡早完善肺部CT、增強CT或血管成像等檢查明確診斷。盡早手術治療切除隔離肺組織及結扎相應的供應血管，可有效提高患者的生存質(zhì)量。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/lydtWG7hsbg2h_Z8T4-_sQ2024年11月24日
168
0
1
-
2023年02月10日30
0
0
-
翟允鵬主治醫(yī)師 山東大學附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 一些寶媽在孕期體檢過程中會被告知寶寶胸腔內(nèi)有一囊腫，這就讓寶媽們慌亂了，有點不知所措，這個囊腫是肺囊腺瘤還是肺隔離癥呢？在這里我們將給寶媽們揭曉寶寶胸腔內(nèi)的囊腫到底是什么東東？我們常說得肺囊性腺瘤樣畸形或肺囊腺瘤（又稱先天性肺氣道畸形（CPAM））、肺隔離癥（PS），它們統(tǒng)稱為先天性肺發(fā)育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一類氣道、肺實質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。先天性肺氣道畸形與肺隔離癥有什么區(qū)別？先天性肺氣道畸形：是一種少見的肺組織紊亂的錯構瘤，伴有不同程度的囊性改變，以肺分支形成過程中氣道模式異常為特征，由未成熟細支氣管的異常分支形成。在先天性肺畸形中的發(fā)病率約為25%，最為常見。肺隔離癥：是指部分肺組織與主體肺分離，單獨發(fā)育形成囊性腫塊，并接受體循環(huán)動脈供血但無肺功能，通常與正常支氣管無相通。包括葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS)和葉外型肺隔離癥(ELS)，葉內(nèi)型肺隔離癥占75%。雖然是兩類疾病，但臨床表現(xiàn)、診斷及治療基本一致，下面我們一同講解。寶寶會有什么表現(xiàn)？一般來說有兩類表現(xiàn)：一類表現(xiàn)為：氣急、氣促，點頭呼吸、三凹征陽性；嚴重者胸悶、呼吸困難、口唇紫紺。一類表現(xiàn)為：反復“肺炎”病史，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，患側肺呼吸音低，可聞及啰音。孕前能發(fā)現(xiàn)嗎？隨著產(chǎn)前診斷水平的提高，目前絕大多數(shù)的先天性肺氣道畸形、肺隔離癥患兒的孕期已經(jīng)診斷明確。超聲檢查（俗稱B超）、磁共振（MRI）是診斷的有效手段，以B超最為簡單、實用。B超最早可于孕18周發(fā)現(xiàn)病變，但推薦在24-28周完成產(chǎn)前檢查為宜。孕期需注意什么？我們要關注病變體積與頭圍比（CVR），它是計算病變大小、評估預后的重要指標。當CVR＞1.6時，預示胎兒發(fā)生肺積水的可能性顯著增大，如果沒有發(fā)生，存活率可接近100%。我們建議當CVR＞0.84時，孕媽在三級醫(yī)療中心分娩。生后怎么檢查？生后就不要做B超了，做個平掃CT就能發(fā)現(xiàn)病變，若病變太大需要手術的話就需做胸部增強CT了。發(fā)現(xiàn)了怎么治療？對于有癥狀的患兒盡早行手術治療。年齡太大、反復感染的患兒炎癥導致粘連重，手術難度及增強了，同時也增加了治療的費用。對于沒有癥狀的患兒，目前國際上70%的兒童肺病治療中心選擇手術治療。手術年齡在1歲以內(nèi)，推薦年齡為3-6個月。能微創(chuàng)手術治療嗎？目前對于這類疾病，我們中心均可以進行微創(chuàng)治療，切口美觀。除了切口的微創(chuàng)外，我們中心現(xiàn)在以精準肺段切除為主，對于病變局限的患兒還可以實現(xiàn)精準病灶切除手術，盡可能保留更多健康的肺組織，利于寶寶的遠期肺功能效果。進行手術后，對寶寶以后的影響大嗎？有研究表明，即使進行肺葉切除，與普通兒童相比較，術后5年肺功能是正常。那么我們中心現(xiàn)在進行的精準肺段切除或解剖性病灶切除后，因為保留了更多健康的肺組織，術后肺功能受到的影響會更小。各位寶爸、寶媽們：通過以上的講解，我們了解了CLMs是一種常見的氣道、肺實質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。它在孕期就可以被發(fā)現(xiàn)，生后也容易診斷。目前微創(chuàng)手術就可以治愈它，而且預后很好，請您們不用太擔心，我們中心秉承“微于無痕，創(chuàng)于愛心”的理念，為您“肺”心了。溫馨小提示：目前微創(chuàng)肺切除的技術已非常成熟了，切口小、肺切除少、近遠期效果好。對于有肺囊腺瘤、隔離肺的胎兒，孕媽們要有信心，畢竟母子連心、十月懷胎不易，我們團隊為寶寶們的生命健康保駕護航。2022年12月09日621
0
5
-
葉建明主任醫(yī)師 杭州市腫瘤醫(yī)院 胸外科 隔離費。 呃。 這個這個這個我不知道這個你講的這個隔離肺是不是肺隔離癥啊，肺如果說肺隔離癥，呃，呃以后可以手術的，呃，如果不是很嚴重的話啊，但是如果說胎兒就有五厘米的隔離費，那可能肺隔離癥，那可能呃，容易，呃，相對隔離癥什么意思呢？肺隔離癥它就是說本來我們這個肺是，呃，右心系統(tǒng)的肺動脈供血，那么肺動脈是，呃，缺氧的，就是說已經(jīng)集體用過的血啊，那個乏氧的，然后呢，他這個。 這肺動脈供血到這個肺里面，在肺里面進行養(yǎng)合，再通過肺靜脈回到左心，那么這個是有氧的血，那如果在肺隔離癥呢，就是說它這個不是肺動脈供血，它是體動脈來的，也就是說主動脈，呃，這個系統(tǒng)來的這個血到了這個肺里面，那么到肺里面以后呢，相當于它是有氧的血到肺里面，然后呢，再再再這個又出血，而且這個體動脈的這壓力高，那么這一塊肺呢，一般它就會不臟，或者反復感染，或者肺充血一樣的這種改變，那么是影響的主要是這個氧合，呃，容易比方說這個，呃，一個剛才說反復的感染，呃，有的時候還會咳血，那么另外呢，就是說可能這個這個這個呃，氧合的功能受影響，會缺氧，慢性缺氧。 肺隔離癥可以手術的，但是如果胎兒你說里面真的就是有五厘米a，那2022年11月11日80
0
2
-
張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 肺隔離癥（pulmonarysequestration)?是一種少見的先天性支氣管肺發(fā)育畸形。近年來，隨著介入放射學的快速發(fā)展，介入栓塞治療肺隔離癥已取得良好效果。肺隔離癥依據(jù)其有無獨立的臟層胸膜而分為葉內(nèi)型和葉外型兩種。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，葉內(nèi)型與支氣管不相通時可無癥狀，相通后這部分無功能肺組織為死腔，分泌物無法排出或排出不暢則可發(fā)生呼吸道感染，且感染易遷延不愈。另外，由于隔離肺段直接由體循環(huán)供血，其壓力高，是正常肺循環(huán)壓力的6?倍左右，異常肺組織內(nèi)毛細血管容易破裂導致部分患者有咯血癥狀。葉外型一般無癥狀，但因腫物壓迫周圍組織和臟器可產(chǎn)生相應癥狀。肺隔離癥的治療一般采用傳統(tǒng)開胸手術切除隔離肺段或肺葉。在治療時機上，一旦診斷明確就應及時予以治療，以預防肺部感染及其他潛在的嚴重并發(fā)癥。但在外科手術切除時，由于迷走供血動脈直徑粗，往往缺少肌層，韌性較正常動脈壁差，有多支存在的可能，常與下肺韌帶有不同程度粘連，剝離時易破碎而導致大出血；而且手術損傷較大，術后恢復較慢，治療費用高。近年來，隨著介入放射學的發(fā)展，介入治療已成為治療肺隔離癥的一種有效的新方法，其機制是通過對其迷走供血動脈進行栓塞，使隔離肺組織血流灌注減少、消失，繼而引起肺組織缺血、變性、纖維化萎縮，并逐漸消散、吸收，消除了感染、咯血的源頭，避免了肺部癥狀的反復發(fā)作。另外，迷走供血動脈栓塞后由左向右分流造成的血流動力學改變引起的癥狀也會減輕。同傳統(tǒng)外科手術相比，介入治療簡單、安全、有效、微創(chuàng)。2022年11月01日462
0
0
-
2022年01月08日424
0
3
-
付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 肺隔離癥(pulmonary sequestration)是由于胚胎肺發(fā)育過程中部分肺組織與正常肺分離所造成的先天性肺發(fā)育異常，又稱支氣管肺組織分離癥，隔離肺一般不與正常肺的氣管和支氣管相通，接受體循環(huán)供血，靜脈回流入肺靜脈。多發(fā)生在左肺。在先天性肺發(fā)育異常中占0.2%~6.4%，北京兒童醫(yī)院30年(1964~1994)中，在172例小兒先天性肺發(fā)育異常肺切除中，肺隔離癥有15例，占8.7%，截止到1996年，國內(nèi)文獻報道177例。本癥30%伴有其他先天性畸形。 1.分類 根據(jù)隔離肺組織有無獨立的臟層胸膜將肺隔離癥分為2型（表11-4-1）。 (1)肺葉內(nèi)型：隔離肺組織與正常肺組織由同一臟層胸膜包裹，此型最常發(fā)生在肺下葉后基底段，約2/3發(fā)生在左肺，1/3發(fā)生在右肺。此型較少伴發(fā)其他臟器畸形。 (2)肺葉外型：隔離肺為副葉或副肺段，有獨立的臟層胸膜包裹，此型多發(fā)生在后肋膈角，約半數(shù)患兒伴有其他臟器先天性畸形，如膈疝、先天性心臟病、巨結腸等。 2.臨床表現(xiàn) 肺葉內(nèi)型與支氣管相通，癥狀出現(xiàn)較早，但缺乏特異性，可有咳嗽、呼吸困難、反復呼吸道感染，約15%患者無癥狀。肺葉外型癥狀出現(xiàn)較晚，也可無任何癥狀，但常合并其他先天性畸形如膈疝、漏斗胸、食管支氣管瘺等，常因其他疾病攝胸片時發(fā)現(xiàn)。 3.診斷 主要依靠影像學檢查，胸部X線平片可顯示肺下葉后基底段呈圓形多囊狀或塊狀影，邊緣清楚、密度均勻，如繼發(fā)感染，邊緣模糊，呈浸潤狀。胸部T檢查能顯示隔離肺實質(zhì)改變，與周圍組織的關系，血供情況。胸部MRI檢查能顯示供血動脈和回流靜脈，對確定診斷很有幫助，為手術提供解剖證據(jù)，可取代血管造影。 4.治療 隔離肺是無功能的胚胎肺組織，原則上以手術治療為主。2021年12月04日525
0
0
-
葉亮副主任醫(yī)師 上海市第七人民醫(yī)院 胸外科 肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，主要病理為：胚胎時期一部分肺組織與主體肺組織分離開來單獨發(fā)育，形成無呼吸功能的肺部囊性腫塊，供應此部分囊性團塊的血管來自異常的體循環(huán)動脈。分型分為葉內(nèi)型和葉外型，區(qū)別是與正常的肺是否有共同的胸膜。臨床主要表現(xiàn)之前介紹過，不再贅述。肺隔離癥手術根據(jù)肺部病變情況決定切除范圍，原則上應該切除病變肺葉。手術的關鍵在于處理異常動脈。異常血管多來自降主動脈，也可來自肋間動脈、鎖骨下動脈、膈動脈。異常血管有肺動脈特征，主要由彈力纖維構成，肌纖維少，約75%的病人，即使是年輕人，其異常血管也表現(xiàn)動脈粥樣硬化的改變，為高壓動脈大量分流所致。隔離肺異常動脈壁壁薄，彈性組織弱，易碎出血，操作注意防止大出血。結扎血管可能發(fā)生血管斷端縮到膈下造成腹腔大出血，因此處理隔離肺異常血管往往是手術的最關鍵步驟。以往，隔離癥多在手術中出現(xiàn)遭遇戰(zhàn)，即在游離下肺韌帶時，發(fā)現(xiàn)異常血管。如果沒有事先預警，容易發(fā)生危險的術中大出血。在精準醫(yī)學時代，這一切都應該發(fā)生根本性的轉變。第一，變遭遇戰(zhàn)為規(guī)劃手術。在檢查手段如此豐富、廉價的時代，遭遇戰(zhàn)實不可取，類似防臺風，工作要做在臺風還在太平洋上的時候。對于肺實性腫塊，我們需要增強CT、PET-CT的幫助，有時也需要縱隔增強MRI分辨軟組織成分。手術如戰(zhàn)斗，戰(zhàn)前多偵查，戰(zhàn)時少流血。要讓科技之光照亮黑暗，照進黑箱。浪費點照明彈，點亮戰(zhàn)場的夜空，讓敵人無處藏身。疾病很狡猾，但是在我們手術拼刺刀的瞬間，病魔無法閃轉騰挪，所以，我們的手術排兵布陣計劃應該盡量精確到每個細節(jié)，每個進入點，每一刀的路徑和周圍結構。手術規(guī)劃做到“胸有成竹”。第二，變固定手術方式為完全個體化、可視化操作。教科書交給我們的，是經(jīng)典范例，是對于一般情況的通用處理方式。如果在實戰(zhàn)中生搬硬套，必然成為制約發(fā)揮最大戰(zhàn)力的枷鎖。如何達到精準？應是個體化、可視化。每個人個體不同，疾病形態(tài)更是各異。在我們獲得高度精確的偵查信息后，規(guī)劃手術應依據(jù)個體情況，讓手術入路和步驟完全依據(jù)個體情況而行，亦如戰(zhàn)斗，依據(jù)最佳地形發(fā)動進攻，將損失降低到最小。既然戰(zhàn)場全明，既然敵人無法躲閃，我們的刀鋒應該在清晰的視野里，保證最準確路徑，如清風拂過，在結構的間歇中自如穿行。這里的視野，不局限于視覺，而是在科技加持下的戰(zhàn)場完整信息，整個的戰(zhàn)場對我們來說，不止于明亮，更應是透明。第三，精準的監(jiān)測和把控全局。外科應集中精力于手術，但是疾病對全局的影響必須要精準的檢測和把控其走向，這也是精準醫(yī)學的應有之意。就如在隔離癥手術中，在圍手術期就應為減少異常動脈出血而做出各個方面的準備，應在圍手術期就關注于手術驟然截斷左向右分流給循環(huán)和機體帶來的影響，幫助機體平穩(wěn)的適應這個過程。下圖：隔離肺在異常巨大和持久的體循環(huán)血流沖刷下的病變。下圖：左側隔離肺異常動脈由降主動脈發(fā)出。下圖：右側隔離肺異常粗大動脈由降主動脈發(fā)出后，跨過脊柱前緣到達左側。2021年09月19日967
0
4
-
唐巍峰主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 胸外科-食管外科 肺隔離癥是一種較為少見的先天性肺發(fā)育畸形，通常由降主動脈發(fā)出異常血管至異常肺組織，這部分肺組織常常形成囊性腫塊。癥狀通常表現(xiàn)為反復發(fā)作的局限性肺部感染，可伴有咯血和胸痛。臨床特點為存在異常動脈供血，分為葉內(nèi)型和葉外型。該病的高發(fā)年齡在10-40歲，總的來說男性發(fā)病率高于女性，本病治療方法主要是手術切除病變肺組織。 了解肺隔離癥內(nèi)容后，知道了肺隔離癥的臨床癥狀表現(xiàn)，這是較為嚴重的肺部疾病，危害我們的健康，且會干擾到病人的日常生活，需要予以足夠的警惕。如發(fā)病和伴有較為典型的臨床表現(xiàn)，必須要盡早去醫(yī)院展開診斷和治療的工作。診斷主要依靠的是增強CT檢查。 對于肺隔離癥的手術治療，通常是肺葉甚至可以亞肺葉切除，當然也可以做微創(chuàng)手術。伴隨著微創(chuàng)肺手術的成熟，行肺隔離癥微創(chuàng)治療亦逐步開展，單孔胸腔鏡下完成手術，也是可行的。如果異常血管較小，可以予血管夾夾閉和切割縫合器離斷。如血管較粗，可以予雙粗線結扎后切割縫合器離斷。2021年07月14日1236
2
7
-
戚家峰副主任醫(yī)師 哈爾濱市兒童醫(yī)院 心胸外科 大家好，我是小兒心胸外科醫(yī)生紀佳峰，今天咱們來講一下小兒隔肺隔離癥手術時機，小兒肺隔離癥手術時機分成分成兩種情況，一種呢是有癥狀的隔離費，一種是無癥狀的隔離費。 呃，根據(jù)這個國內(nèi)外的文獻呢，關于有癥狀的隔離費的手術時機已無爭議，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)盡早手術啊，包括在新生兒時期。 對于無癥狀的隔離費，手術時機呢，呃，意見尚不統(tǒng)一，呃，經(jīng)過這個專家的這個共識，形成的共識，呃，總結以下幾點，三個月齡以上。 即可，即可進行手術，主要基于一三月齡的患兒，沒出現(xiàn)肺部感染等并發(fā)癥，局部粘連，解剖呢也比較清晰，手術操作呀，相對更容易，第二呢，三個月齡的患兒叫新生兒的手術和這個麻醉耐受性明顯的增強。 第三呢，目前的小兒麻醉技術，特別是單位技術，嗯，監(jiān)護術后監(jiān)護手術技巧和小兒胸腔鏡的技術已經(jīng)很成熟，能夠保證，呃，三個月齡患兒的安全。 第四三個月前。 肺隔離癥尚有消退的可能。 第五呢，呃，盡早的手術，可以更好的促進肺泡發(fā)育。 第六，已有很多的文獻報道，在三個月到六個月期間呢，實行手術，與這個六個月以后實行手術并發(fā)癥沒有差異。2021年02月19日1125
0
5
相關科普號
祝忠群醫(yī)生的科普號
祝忠群 主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心
心胸外科
1588粉絲1.6萬閱讀
翟允鵬醫(yī)生的科普號
翟允鵬 主治醫(yī)師
山東大學附屬兒童醫(yī)院
小兒外科
294粉絲4322閱讀
劉宗志醫(yī)生的科普號
劉宗志 副主任醫(yī)師
民航總醫(yī)院
心胸外科
58粉絲21.1萬閱讀