蛛網(wǎng)膜囊腫

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是腦組織表面包裹的“水囊袋”，本質(zhì)是腦脊液在蛛網(wǎng)膜層異常積聚形成的囊泡。它像氣球一樣被液體撐開(kāi)，但并非腫瘤，也不會(huì)癌變，屬于良性病變。?先天為主，后天偶發(fā)?多數(shù)是胎兒期蛛網(wǎng)膜發(fā)育異常形成的“先天禮包”，少數(shù)因外傷、感染導(dǎo)致。常見(jiàn)于太陽(yáng)穴附近（顳葉）或后腦勺區(qū)域，多數(shù)人終身無(wú)癥狀，常通過(guò)體檢（如CT或MRI）偶然發(fā)現(xiàn)。?少數(shù)需要警惕的信號(hào)?囊腫通常安靜無(wú)害，但若體積過(guò)大壓迫神經(jīng)，可能引發(fā)頭痛、癲癇、視力模糊或兒童頭顱異常增大。若出現(xiàn)噴射狀嘔吐、意識(shí)模糊等急癥，需立即就醫(yī)。?發(fā)現(xiàn)后怎么辦？?無(wú)癥狀者只需定期復(fù)查（如每年1次MRI），觀察大小變化；若出現(xiàn)壓迫癥狀，可通過(guò)微創(chuàng)手術(shù)（如內(nèi)鏡造瘺）引流囊液，創(chuàng)傷小且恢復(fù)快。?記住兩件事?1.它不是腫瘤，95%無(wú)需治療；?2.定期觀察遠(yuǎn)勝于過(guò)度焦慮。?與這個(gè)“水鄰居”和平共處，才是最佳選擇。

一位6歲的女孩，在5歲時(shí)因頭痛接受CT檢查，發(fā)現(xiàn)右顳部有一個(gè)小的蛛網(wǎng)膜囊腫，見(jiàn)下【圖-1】。在某醫(yī)院就診時(shí)，醫(yī)生建議手術(shù)切除，原因是該囊腫可能會(huì)長(zhǎng)大、破裂或出血?？紤]手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，家長(zhǎng)選擇觀察治療。一年多后復(fù)查CT，見(jiàn)下【圖-2】，對(duì)比兩次檢查結(jié)果，發(fā)現(xiàn)囊腫沒(méi)有明顯變化，右顳骨質(zhì)外突未改變，腦中線也未移位，腦溝清晰可見(jiàn)。病案特點(diǎn)：1、患者為6歲女孩。2、因頭痛偶然發(fā)現(xiàn)囊腫，目前無(wú)任何不適癥狀。3、小囊腫無(wú)張力，伴有腦組織發(fā)育不全，腦中線未移位，顱骨輕度外突。4、觀察一年后，囊腫未見(jiàn)明顯變化，患者無(wú)不適癥狀。建議：繼續(xù)觀察，定期復(fù)查和對(duì)比檢查結(jié)果。

近來(lái)接診一位16歲患者。在10歲時(shí)曾因枕部頭痛接受了CT/MRI檢查，發(fā)現(xiàn)右額顳頂區(qū)域存在一個(gè)巨大的蛛網(wǎng)膜囊腫，見(jiàn)下【圖1-2】。在某醫(yī)院接受了手術(shù)，部分囊壁和囊腫被切除，并進(jìn)行了腦池溝通術(shù)。然而，術(shù)后三個(gè)月進(jìn)行復(fù)查時(shí)，見(jiàn)下【圖-3】，他又開(kāi)始感到頭痛，尤其是左枕部位，MRI檢查顯示蛛網(wǎng)膜囊腫的情況與術(shù)前相似，見(jiàn)下【圖4-5】。根據(jù)MRI/CT片的觀察，術(shù)后六年囊腫似乎并沒(méi)有明顯縮小。那么，造成這種情況的原因是什么呢？這個(gè)病例的特點(diǎn)如下：1、患者在10歲時(shí)出現(xiàn)了頭痛，主要集中在枕部。2、存在一個(gè)巨大的蛛網(wǎng)膜囊腫，導(dǎo)致顱骨略微外突，腦中線發(fā)生偏移。3、囊腫位于腦組織側(cè)，腦溝的起伏清晰可見(jiàn)。從這些特點(diǎn)可以看出，患者患有先天性腦發(fā)育不全，近十年來(lái)，腦組織一直受到囊腫的壓迫和移位，可能導(dǎo)致腦組織的順應(yīng)性減弱，即腦組織的彈性受損。因此，即使手術(shù)將囊腫與腦池相連，腦組織很難恢復(fù)正常狀態(tài)，術(shù)后效果通常也不理想，就像這個(gè)病例一樣。因此建議，當(dāng)被診斷為蛛網(wǎng)膜囊腫時(shí)，一定要尋求多位醫(yī)師的意見(jiàn)，聽(tīng)取他們的建議，進(jìn)行冷靜的綜合評(píng)估，權(quán)衡積極干預(yù)與適當(dāng)保守觀察的利弊。

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是一種位于大腦蛛網(wǎng)膜下腔的液體充滿的良性囊腫。這種囊腫可以是先天性的，也可能是后天性的，如頭部受傷或其他疾病后形成。以下是顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的常見(jiàn)分類和部位：按部位分類蛛網(wǎng)膜囊腫可以發(fā)生在大腦的任何位置，但有些部位更為常見(jiàn)：中顱窩囊腫：位于大腦的中間部分，是最常見(jiàn)的蛛網(wǎng)膜囊腫類型。顳葉囊腫：位于大腦顳葉內(nèi)，可能會(huì)影響語(yǔ)言和記憶。額葉囊腫：位于大腦額葉區(qū)域，可能影響個(gè)性和行為。枕葉囊腫：位于大腦的后部，可能影響視覺(jué)。小腦囊腫：位于大腦的后下方，影響協(xié)調(diào)和平衡。橋腦囊腫：位于腦干附近，可能影響許多生命支持功能。腦室旁囊腫：位于大腦腦室周圍，可能影響腦脊液的流動(dòng)。蛛網(wǎng)膜囊腫的癥狀和治療需求可以根據(jù)其大小、位置以及是否引起大腦結(jié)構(gòu)的壓迫而有很大的差異。輕微的或無(wú)癥狀的囊腫可能不需要治療，而較大或有癥狀的囊腫可能需要通過(guò)手術(shù)來(lái)治療。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)治療方式主要旨在減少囊腫對(duì)周圍腦組織的壓迫，恢復(fù)腦脊液的正常流動(dòng)，以及防止囊腫再次積聚。以下是幾種常見(jiàn)的手術(shù)方法：1.?開(kāi)顱切除術(shù)：這是一種傳統(tǒng)的手術(shù)方法，通過(guò)在頭骨上開(kāi)一個(gè)窗口來(lái)直接探查囊腫。然后，外科醫(yī)生會(huì)盡可能地切除囊腫壁和囊腫內(nèi)容物，目的是徹底移除囊腫，減輕對(duì)周圍腦組織的壓迫。適用情況：主要用于那些位置表淺的大型囊腫。2.?腦室囊腫-腦室造口術(shù)：這種方法通過(guò)在囊腫和鄰近腦室之間創(chuàng)建一個(gè)開(kāi)口，使囊腫內(nèi)的液體可以流入腦室系統(tǒng)，并通過(guò)腦脊液正常的循環(huán)路徑被吸收。適用情況：適用于靠近腦室系統(tǒng)的囊腫。3.?囊腫腹腔分流術(shù)：這種手術(shù)涉及將一個(gè)分流管（一種細(xì)長(zhǎng)的管子）從囊腫引流到腹腔中，從而持續(xù)地將囊腫內(nèi)的腦脊液引流到身體的其他部位進(jìn)行吸收。適用情況：適用于囊腫重新積聚的高風(fēng)險(xiǎn)病例或其他手術(shù)方法不適用的情況。4.?內(nèi)鏡下囊腫造口術(shù)：這是一種微創(chuàng)手術(shù)方法（目前最常用的手術(shù)方法），通過(guò)使用內(nèi)鏡設(shè)備，在囊腫壁上大一個(gè)或多個(gè)小孔，以促進(jìn)液體排出和減少囊腫體積。適用情況：適用于位于腦室附近或與腦室系統(tǒng)有潛在通路的囊腫。兒童顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)指征主要是基于囊腫導(dǎo)致的癥狀、囊腫的增長(zhǎng)速度以及囊腫對(duì)周圍腦組織的影響。手術(shù)的主要目的是為大腦發(fā)育創(chuàng)造空間，改善由囊腫壓迫引起的癥狀，從而提高患兒的生活質(zhì)量。以下是幾個(gè)關(guān)鍵的手術(shù)指征：1.?癥狀性囊腫：囊腫引起的癥狀通常是進(jìn)行手術(shù)治療的主要指征。這些癥狀可能包括：頭痛、癲癇發(fā)作、神經(jīng)功能損害（如運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)障礙）、認(rèn)知或行為問(wèn)題、視力問(wèn)題2.?囊腫大小增長(zhǎng)：通過(guò)影像學(xué)監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)囊腫體積明顯增大，尤其是伴隨癥狀加重的情況，通常需要手術(shù)干預(yù)。3.?對(duì)腦部結(jié)構(gòu)的影響：如果囊腫導(dǎo)致周圍腦組織的顯著位移或?qū)δX脊液流動(dòng)造成阻塞（比如引起腦室擴(kuò)大），即使癥狀不明顯，也可能需要考慮手術(shù)。4.?潛在并發(fā)癥：對(duì)于可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥的囊腫，如囊腫破裂或感染，即便癥狀不嚴(yán)重，也可能需要手術(shù)干預(yù)。手術(shù)目的：1.減輕壓迫癥狀：通過(guò)減少囊腫體積或去除囊腫，減輕其對(duì)周圍腦組織的壓迫，從而改善或消除癥狀。2.促進(jìn)正常腦發(fā)育：通過(guò)消除囊腫引起的異常壓力，為大腦提供更健康的發(fā)育環(huán)境。3.恢復(fù)腦脊液流動(dòng)：如果囊腫阻礙了腦脊液的正常流動(dòng)，手術(shù)可以幫助恢復(fù)其流動(dòng)，防止因腦脊液積聚而導(dǎo)致的并發(fā)癥，如腦室內(nèi)積水（腦積水）。案例

蛛網(wǎng)膜囊腫，是顱內(nèi)的蛛網(wǎng)膜發(fā)育異常，形成的充滿腦脊液的一種囊性病變，非腫瘤性病變。這種病變一般跟先天發(fā)育有一定關(guān)系，大多數(shù)人沒(méi)有特別的癥狀，一般主張采取保守治療。少部分人會(huì)有癥狀。大部分人沒(méi)有癥狀的患者多是因?yàn)槠渌膊∪z查，或健康查體時(shí)發(fā)現(xiàn)囊腫。也有的患者是因?yàn)榫植匡B骨隆起突出就診。少部分患者出現(xiàn)頭痛、嘔吐、癲癇發(fā)作等癥狀就診，檢查發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜囊腫。上面說(shuō)了，大部分蛛網(wǎng)膜囊腫是不需要手術(shù)治療的，那么蛛網(wǎng)膜囊腫在什么情況下需要手術(shù)治療呢？一、臨床上出現(xiàn)與囊腫相關(guān)的癥狀：如頭痛、嘔吐、梗阻性腦積水、癲癇、神經(jīng)功能障礙等。二、蛛網(wǎng)膜囊腫破裂、出血。三，影像學(xué)顯示蛛網(wǎng)膜囊腫占位效應(yīng)明顯，腦組織受壓嚴(yán)重。目前針對(duì)上述幾種情況蛛網(wǎng)膜囊腫建議手術(shù)治療，首選囊腫腹腔分流術(shù)

一、兩例蛛網(wǎng)膜囊腫患者的診療經(jīng)歷病例一：42歲患者的診斷和建議一位42歲的患者在兩個(gè)月前因四肢麻木、視力下降和記憶力減退進(jìn)行MR檢查，發(fā)現(xiàn)了左側(cè)頸靜脈孔區(qū)（CPA）的蛛網(wǎng)膜囊腫和梗阻性腦積水，見(jiàn)下【圖1-3】?？紤]到手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，建議進(jìn)行開(kāi)顱切除或囊腫腹腔分流術(shù)。患者因緊張和焦慮而難以做出決定，于是來(lái)到旭君處尋求幫助。經(jīng)眼科檢查，患者視力和視野良好，無(wú)眼底水腫和視乳頭水腫。磁共振掃描顯示腦室對(duì)稱性擴(kuò)大，側(cè)腦室和三腦室內(nèi)出現(xiàn)腦脊液渦流影像，無(wú)室旁滲出，導(dǎo)水管狹窄，四腦室正常，無(wú)壓迫移位跡象?？紤]到蛛網(wǎng)膜囊腫和導(dǎo)水管狹窄大多為先天性，目前沒(méi)有證據(jù)顯示顱內(nèi)壓力異常。因此，建議患者觀察6-12個(gè)月后再進(jìn)行復(fù)查對(duì)比。病例二：31歲患者的復(fù)發(fā)情況另一位31歲的患者，五年前因突發(fā)頭痛和嘔吐進(jìn)行CT和MR檢查，發(fā)現(xiàn)左側(cè)CPA蛛網(wǎng)膜囊腫。當(dāng)時(shí)醫(yī)生認(rèn)為癥狀與囊腫相關(guān)，決定進(jìn)行開(kāi)顱切除手術(shù)。術(shù)后患者癥狀好轉(zhuǎn)，連續(xù)幾年復(fù)查未見(jiàn)變化，整體狀況良好。然而，術(shù)后五年的復(fù)查顯示囊腫復(fù)發(fā)，壓迫腦干并導(dǎo)致四腦室移位，幕上腦室輕度擴(kuò)大，見(jiàn)下【圖4，術(shù)后四年和五年對(duì)比；圖5-6，術(shù)后五年圖】。目前患者無(wú)明顯頭痛等不適，眼底檢查未見(jiàn)水腫。二、手術(shù)策略的重要性蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)治療通常不可能完全切除囊腫壁，或者全切除會(huì)對(duì)腦組織、神經(jīng)和血管造成不可逆損傷。手術(shù)中不可避免的出血可能流入蛛網(wǎng)膜下腔，引起新的黏連和復(fù)發(fā)，以及加劇創(chuàng)面疤痕化。因此，蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)關(guān)鍵不在于切除多少囊腫壁，而在于在腦動(dòng)脈周圍打通蛛網(wǎng)膜囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔的通道。由于動(dòng)脈的波動(dòng)作用，這樣做可以促進(jìn)腦脊液流動(dòng)，使造瘺口不易閉合。如果造瘺口不在動(dòng)脈周圍，就容易在短時(shí)間內(nèi)閉合，或因開(kāi)顱手術(shù)后創(chuàng)面疤痕化和血液流入蛛網(wǎng)膜下腔而加速囊腫的復(fù)發(fā)。第二例患者的情況就是這樣的例子。在處理這種情況時(shí)，如果有明顯的臨床癥狀，可以考慮進(jìn)行再次手術(shù)。三、結(jié)論對(duì)于蛛網(wǎng)膜囊腫的治療，需要綜合評(píng)估患者的癥狀和囊腫的特點(diǎn)，制定合適的治療策略。在無(wú)明顯癥狀的情況下，觀察和定期復(fù)查可能是合適的選擇。對(duì)于復(fù)發(fā)或出現(xiàn)癥狀的情況，則可能需要考慮再次手術(shù)。無(wú)論哪種情況，醫(yī)生和患者都應(yīng)充分討論治療方案，以做出最佳決定。

磁共振腦脊液電影成像是磁共振的一種掃描技術(shù)。普通的T2薄層掃描無(wú)法跟腦脊液電影檢查相比。不是說(shuō)有了核磁就能做電影，前提是3.0以上機(jī)器，預(yù)裝了腦脊液電影掃描序列（30萬(wàn)售價(jià)），還得有熟練的操作醫(yī)生進(jìn)行調(diào)試及后期數(shù)據(jù)分析。目前沈陽(yáng)市內(nèi)只有兩家醫(yī)院有些檢查能力，其一為陸軍總院（但只對(duì)住院患者可開(kāi)次檢查），其二為仁仁康業(yè)醫(yī)院（只做門(mén)診患者）可做。

磁共振腦脊液電影成像是磁共振的一種掃描技術(shù)。這種技術(shù)利用液體在T2上高信號(hào)的特性，通過(guò)薄層掃描和最大強(qiáng)度投影法重建處理，獲得含水腔道的圖像。這種技術(shù)對(duì)流動(dòng)緩慢或幾乎不動(dòng)的液體例如腦脊液的顯示效果非常好。周圍實(shí)質(zhì)性的腦組織的細(xì)胞間液都顯示為低信號(hào)，形成鮮明對(duì)比，可以得到造影一樣的圖像效果。腦脊液電影對(duì)于腦室腦池相關(guān)疾病的診斷具有決定意義。對(duì)于臨床最常見(jiàn)的腦積水，通過(guò)腦脊液電影分析不但可以區(qū)分交通性/非交通性腦（也稱梗阻性腦積水）積水，更可以提示梗阻的部位及梗阻程度。有了這些結(jié)果，很多梗阻性患者就有接受微創(chuàng)腦室鏡手術(shù)（三腦室底開(kāi)窗、透明隔開(kāi)窗、導(dǎo)水管成形術(shù)等）的機(jī)會(huì)，如果手術(shù)有效，諸多腦積水患者就可免除接受分流手術(shù)之苦。對(duì)于門(mén)診另一常見(jiàn)病例——顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫，腦脊液電影檢查也能對(duì)囊腫是否為閉合性囊腫，是否為單方面開(kāi)口局部開(kāi)放囊腫（該囊腫有逐漸增大可能，后期需要外科干預(yù)），是否為貫通性開(kāi)放囊腫。對(duì)于不同囊腫的治療策略也不同，無(wú)癥狀可隨訪，癥狀逐漸加重才考慮手術(shù)干預(yù)（囊腫開(kāi)窗或者切除），術(shù)后腦脊液電影檢查也可作為造瘺口流速監(jiān)測(cè)對(duì)比的根據(jù)。腦脊液電影檢查還可評(píng)價(jià)扁桃體下疝分型，分型不同，手術(shù)策略不同，也可評(píng)價(jià)脊髓空洞嚴(yán)重程度。腦脊液電影里面的3D-SPACE序列更可幫助定位腦脊液鼻漏的漏點(diǎn)。總結(jié)一下，我們建議門(mén)診來(lái)診的腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫的腦室腦池疾病患者，就診前做一下腦脊液電影檢查，這樣在臨床面診中對(duì)于醫(yī)生的診斷非常有幫助。

這是兩個(gè)蛛網(wǎng)膜囊腫患者的病例，一個(gè)是成年人，一個(gè)是兒童。在第一個(gè)案例中，一名36歲的患者因右手麻木進(jìn)行了MR掃描，結(jié)果發(fā)現(xiàn)其左頂枕部有一個(gè)巨大的蛛網(wǎng)膜囊腫，伴隨著腦組織發(fā)育不全，見(jiàn)下【圖-1】。這種囊腫大多數(shù)為先天性，常伴有發(fā)育不完善。在此病例中，患者的腦溝清晰，無(wú)腦室受壓，無(wú)癲癇發(fā)作，無(wú)肢體乏力。因?yàn)榛颊邔?duì)巨大的蛛網(wǎng)膜囊腫感到非常焦慮，遂多方尋求醫(yī)療意見(jiàn)，被告知可能會(huì)增大或出血，可以考慮進(jìn)行手術(shù)將囊腫液體引出。然而，根據(jù)我的四十年臨床經(jīng)驗(yàn)，成年人的蛛網(wǎng)膜囊腫并未見(jiàn)有繼續(xù)增大或自發(fā)出血的情況。我見(jiàn)過(guò)的出血病例都與頭部外傷有關(guān)，與囊腫無(wú)直接關(guān)聯(lián)。因此，我建議這位患者觀察6-12個(gè)月后再進(jìn)行復(fù)查比對(duì)。在第二個(gè)案例中，一名7歲的兒童因頭部外傷進(jìn)行了CT掃描，結(jié)果發(fā)現(xiàn)其右額部有一個(gè)蛛網(wǎng)膜囊腫，伴隨著右額葉腦發(fā)育不全和右額骨略外突，見(jiàn)下【圖-2】。四個(gè)月后的復(fù)查MR未見(jiàn)囊腫有增大，見(jiàn)下【圖-3】，兒童也沒(méi)有其他的不適。此案例中囊腫使得兒童的右額骨略外突，看起來(lái)有張力，但其右額腦溝清晰，發(fā)育不全也是確定的，無(wú)腦組織受壓移位。對(duì)于這個(gè)兒童，怎樣的處置能獲得最大利益而風(fēng)險(xiǎn)最??？有些人主張進(jìn)行手術(shù)，比如囊腫腹腔分流術(shù)，微創(chuàng)囊腫壁部分切除，囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔溝通術(shù)，而開(kāi)顱手術(shù)切除囊腫基本已被放棄。這些手術(shù)是否能促進(jìn)腦發(fā)育？從以往經(jīng)驗(yàn)看，很難做到。因此，我認(rèn)為可以先觀察6-12個(gè)月后再?gòu)?fù)查比對(duì)，更穩(wěn)妥，然后根據(jù)具體情況再做決定。