氣管疾病

前段時(shí)間有位南方的朋友把他親屬的胸部CT發(fā)給我看，說(shuō)當(dāng)?shù)蒯t(yī)生診斷她為氣管憩室，不知道下一步該怎么治療，需不需要做手術(shù)？我了解這位患者是六十多歲的女性，因?yàn)橛行獯偷疆?dāng)?shù)蒯t(yī)院拍了胸部CT，之前沒(méi)有沒(méi)有拍過(guò)CT，也不知道自己有這個(gè)疾病，很擔(dān)心，一直再問(wèn)這個(gè)病是不是惡性的？印象中還是我第一次寫關(guān)于氣管憩室的患教短文，今天正好借著這個(gè)患者的問(wèn)題，我們來(lái)了解一下這個(gè)病。 首先來(lái)說(shuō)，這個(gè)病是一個(gè)良性疾病，并不是惡性的，這點(diǎn)請(qǐng)這位女士放心。氣管憩室臨床上很罕見，大多數(shù)患者并沒(méi)有癥狀，只是查體或者因?yàn)槠渌蚺男夭緾T，發(fā)現(xiàn)自己有這個(gè)憩室。1838年由Rockitansky第一次描述了這個(gè)疾病，之后病例報(bào)道逐步的累積，有人統(tǒng)計(jì)了一下，氣管憩室的發(fā)病率有多少呢？大概在3‰左右。這個(gè)病有先天和后天兩種病因，有的就是因?yàn)榕咛テ陂g氣管壁發(fā)育不好或者氣管軟骨發(fā)育缺陷引起的，這就是先天的。如果是有慢性肺病，經(jīng)常咳嗽，氣管黏膜就可以通過(guò)管壁的薄弱部分突出氣管，這類的就屬于后天因素造成的?？吹竭@里，有朋友會(huì)問(wèn)，這個(gè)憩室通過(guò)文字也理解不了，能不能給個(gè)直觀的印象么？這沒(méi)問(wèn)題，我給您畫一個(gè)氣管憩室的示意圖，畫的不好看，您也多包涵。 從我剛畫的示意圖來(lái)看，左面是正常的氣管，右面是有憩室的氣管，也就是在正常的氣管的壁上，有一個(gè)薄弱的地方，形成一個(gè)小的開口，然后有一個(gè)小空腔一樣的東西和正常氣管連在一起。很多氣管憩室沒(méi)有癥狀，但有的憩室會(huì)里面積存大量的分泌物，看起來(lái)就像個(gè)囊腫，可以引起呼吸道的反復(fù)感染，如果氣管憩室逐漸長(zhǎng)大，還可以壓迫喉返神經(jīng)，導(dǎo)致聲音嘶啞，或者引起咯血，憋氣等癥狀，如果壓迫食管，還可以完成吞咽困難。如果肺癌或者肺結(jié)節(jié)患者需要做手術(shù)，如果有氣管憩室，在氣管插管時(shí)要注意，不要把管子查到憩室里把它穿破了，否則會(huì)引起縱隔氣腫或者氣胸。 關(guān)于診斷氣管憩室，可以通過(guò)胸部CT，可以看到憩室的位置，大小和形態(tài)，一般在右側(cè)后方的比較多見，支氣管鏡可以起到輔助診斷的作用，如果看到憩室開口，診斷就很明確，但有的時(shí)候憩室開口很小或者因?yàn)槲恢玫囊蛩?，很可能看不到開口。 關(guān)于治療方面，如果引起癥狀的氣管憩室還是建議手術(shù)切除，如果對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)的，沒(méi)有什么癥狀的氣管憩室，可以不用手術(shù)，動(dòng)態(tài)觀察就可以了。 好了，今天的話題我們就探討到這里，我是劉懿，天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院肺部腫瘤外科醫(yī)生，如果您有肺部結(jié)節(jié)，肺癌以及肺腫瘤和肺占位等相關(guān)問(wèn)題需要咨詢的話，可以復(fù)制鏈接到瀏覽器打開：http://www.btabogados.com/，搜索我的名字“劉懿”，點(diǎn)擊我的頭像，選擇“在線看病”-“圖文問(wèn)診”聯(lián)系我，也可以通過(guò)好大夫在線網(wǎng)站進(jìn)行預(yù)約加號(hào)，還可以在每周一下午我出診時(shí)到天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院門診樓三樓三〇九診室找我面診，我會(huì)用豐富的經(jīng)驗(yàn)，醫(yī)者的仁心為您提供我最大能力的幫助。

很多在呼吸科住過(guò)院的患者都知道，醫(yī)生有時(shí)會(huì)讓病人做個(gè)氣管鏡檢查。那么什么是氣管鏡檢查呢？什么情況下要做氣管鏡檢查呢？做氣管鏡檢查又有哪些需要注意的呢？且聽我一一道來(lái)。氣管鏡，全名叫“纖維支氣管鏡”，發(fā)明于上世紀(jì)初，上世紀(jì)80年代開始廣泛應(yīng)用于臨床。簡(jiǎn)單的講，就是用一個(gè)末端帶有冷光源鏡頭的可彎曲的管子順著氣管進(jìn)到肺里，看看肺里病變的情況，同時(shí)可以進(jìn)行相應(yīng)的治療。現(xiàn)在，越來(lái)越多的呼吸科疑難疾病需要靠氣管鏡檢查來(lái)診斷。一問(wèn)：什么情況下要做氣管鏡？答：氣管鏡可以分為檢查和治療。檢查有：①不明原因的咯血；②不明原因的哮喘；③不明原因的慢性咳嗽；④不明原因的聲音嘶??；⑤不明原因的肺部感染；⑥懷疑肺癌；⑦肺不張；⑧懷疑氣管食管瘺等。治療有：①取支氣管異物；②清除氣道分泌物；③支氣管局部止血；④肺癌的局部治療；⑤引導(dǎo)氣管插管；⑥放置氣管/支氣管支架；⑦對(duì)一些特殊疾病進(jìn)行肺泡灌洗治療等。二問(wèn)：哪些情況下不能進(jìn)行氣管鏡檢查？ 答：①活動(dòng)性大咯血；②嚴(yán)重心肺功能障礙；③嚴(yán)重心律失常；④全身衰竭；⑤有出血傾向；⑥嚴(yán)重上腔靜脈阻塞綜合征；⑦可疑主動(dòng)脈瘤；⑧不穩(wěn)定心絞痛或新近發(fā)生心肌梗塞；⑨嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓等。三問(wèn)：氣管鏡檢查有哪些需要注意的？答：①完善術(shù)前檢查：凝血四項(xiàng)、血常規(guī)、心電圖、澳抗、監(jiān)測(cè)血壓有呼吸功能不全者行肺功能、血?dú)夥治鰴z查。②向患者本人及家屬告知行纖維支氣管鏡檢查的必要性及風(fēng)險(xiǎn)并簽署知情同意書。③術(shù)前禁食水6-8小時(shí)。④術(shù)前需行咽喉部的表面麻醉。氣管鏡檢查時(shí)間長(zhǎng)短示檢查的復(fù)雜程度及是否活檢和淋巴結(jié)穿刺而定。一般檢查和灌洗需要約15-20分鐘，活檢或淋巴結(jié)穿刺需要30-40分鐘，如果遇到出血等并發(fā)癥可能需要更長(zhǎng)時(shí)間。如果檢查的過(guò)程中患者不能耐受或出現(xiàn)缺氧、心律失常等并發(fā)癥，也有可能隨時(shí)停止。本文系丁寧醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

氣管憩室是什么疾??？需不需要治療？同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院 胸外科 謝冬氣管支氣管憩室是一種少見的良性氣管疾病，氣管憩室多數(shù)位于胸廓入口處氣管右后側(cè)，表現(xiàn)為圓形或卵圓形囊泡，內(nèi)含氣體或液體。在英文文獻(xiàn)中，其命名包括氣管憩室、氣管囊樣膨出、氣管粘膜疝樣突出、氣管旁含氣囊腫等多種方式。近年來(lái)，隨著薄層CT及多層螺旋CT應(yīng)用，氣管支氣管憩室的檢出率明顯升高，國(guó)內(nèi)相關(guān)研究較少，就相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行綜述，以饗讀者。1.流行病學(xué)氣管憩室最早是在1838年由Ritansky報(bào)道[1]，早期報(bào)道主要是尸檢偶然發(fā)現(xiàn)的，Mackinnon在867例連續(xù)常規(guī)尸檢中發(fā)現(xiàn)8例氣管憩室患者，報(bào)道其在自然人群中的發(fā)病率為1%[2]。韓國(guó)學(xué)者Goo等[3]報(bào)道了73例氣管憩室，其檢出率為2%。近年來(lái)隨著多層螺旋CT的應(yīng)用，其檢出率呈上升趨勢(shì)，檢索1953年-2010年中英文文獻(xiàn)，將所有超過(guò)5例的報(bào)道歸納至表1[4-10]。2. 分類與病因?qū)W：氣管憩室一般分為先天性和獲得性憩室，二者的起源部位、特征、組織學(xué)結(jié)構(gòu)等都有所不同。先天性憩室多見于男性，憩室多數(shù)較小，且通向氣管的開口也較小，好發(fā)于聲帶下方4-125px處氣管右后側(cè)壁。它可能是原始肺蛻化的盲端，也有學(xué)者認(rèn)為它是在第6周胚胎發(fā)育過(guò)程中，氣管背側(cè)的發(fā)育缺損所致。先天性憩室具有氣管類似的解剖結(jié)構(gòu)，包括氣管壁、平滑肌及柱狀上皮。有時(shí)伴發(fā)其他先天性疾病，如食管氣管瘺。獲得性憩室多數(shù)較大，且憩室開口較大，其腔壁主要由氣管上皮構(gòu)成，而不包含平滑肌和軟骨。獲得性憩室可發(fā)生在任意位置，常出現(xiàn)在胸廓入口氣管的右后側(cè)，可能是該部位解剖缺陷所致，胸腔入口處為胸內(nèi)外氣管的轉(zhuǎn)變點(diǎn)，該處氣管位于頸胸部中線的稍右側(cè)，而在頸根部的食管傾向位于中線的左側(cè)，致使該部氣管的右側(cè)壁相對(duì)薄弱，當(dāng)出現(xiàn)長(zhǎng)期氣管內(nèi)壓力增加時(shí)，容易在該處出現(xiàn)向氣管腔外膨出的憩室。部分學(xué)者認(rèn)為其發(fā)生與慢性肺疾病相關(guān)，慢性肺病中的反復(fù)咳嗽等癥狀導(dǎo)致氣管內(nèi)壓力升高，促使氣管粘液腺增生和導(dǎo)管擴(kuò)張，導(dǎo)致于前述胸腔入口水平處的氣管耐力最低處發(fā)生憩室，而氣管憩室內(nèi)蓄積痰液，可造成慢性誤吸和反復(fù)肺部感染，又加重慢性肺病。部分后天性憩室與頸部手術(shù)或支氣管袖式切除相關(guān)，特別是氣管食管瘺修補(bǔ)術(shù)[11]。3.臨床表現(xiàn)多數(shù)患者無(wú)明顯癥狀，體檢或其他疾病診治時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)[3]。部分患者有非特異性癥狀，由于憩室內(nèi)痰液潴留，可出現(xiàn)氣管支氣管慢性炎癥或壓迫癥狀，包括：咳嗽、咯血、呼吸困難、吞咽困難、喘鳴以及頸部異物感等，壓迫迷走神經(jīng)，可導(dǎo)致迷走神經(jīng)刺激[12]，壓迫喉返神經(jīng)可導(dǎo)致發(fā)音障礙[13]。部分患者氣管插管后可出現(xiàn)通氣困難，亦有氣管插管后導(dǎo)致憩室破裂，進(jìn)而出現(xiàn)縱隔氣腫的報(bào)道[14]。4.診斷與鑒別診斷患者的癥狀、體征無(wú)特異性，診斷主要依賴影像學(xué)檢查。部分憩室直徑較大的患者，胸部平片可以提示診斷，Goo等報(bào)道14%的患者可以在胸部平片上看到[3]。在CT廣泛應(yīng)用之前的年代，氣管憩室多數(shù)是尸檢發(fā)現(xiàn)[2]，或經(jīng)支氣管碘油造影確診，多數(shù)為個(gè)案報(bào)道。早期氣管憩室的診斷主要依靠支氣管碘油造影。但氣管憩室的開口多數(shù)小而隱蔽，造影劑難以進(jìn)入，其陽(yáng)性檢出率偏低。CT技術(shù)在臨床的廣泛應(yīng)用提高了氣管憩室的檢出率，而且CT能夠明確憩室的位置、大小、開口、起源等因素。氣管憩室的CT表現(xiàn)為卵圓形或圓形的含氣囊腫，囊內(nèi)有不規(guī)則線狀、索條狀分隔，外緣多呈不規(guī)則分葉狀，壁厚薄不一。其位置多位于胸廓入口，T1到T2椎體之間，氣管右后外方7-8點(diǎn)鐘水平，多數(shù)患者在隨訪期間氣管憩室的大小、形狀及位置無(wú)明顯變化[3, 5]。在呼吸動(dòng)態(tài)CT中，可見氣管憩室在呼氣相增大，吸氣相縮小，這提示憩室與氣管有明確的溝通[3]。薄層CT和多層螺旋CT的應(yīng)用進(jìn)一步提高了其檢出率，一方面是發(fā)現(xiàn)更多直徑小于25px的憩室，另一方面是多層螺旋CT的重建增加了縱向憩室的檢出率。多數(shù)研究報(bào)道的檢出率在1-3%左右，而奧村悠祐等報(bào)道的檢出率高達(dá)6.7%，可能與薄層MDCT的應(yīng)用相關(guān)，其76%憩室直徑都小于10mm[8]。檢出率可能還存在種族差異，多數(shù)高檢出率的研究都來(lái)自于日本[8, 9]。薄層掃描中可見到憩室和氣管間的含氣交通細(xì)管，三維重建圖像可見到軟組織密度的交通管道和在氣管內(nèi)壁上的開口。發(fā)現(xiàn)憩室和氣管間存在有交通細(xì)管則可完全確定其診斷，在肺窗狀況下更容易檢測(cè)到交通細(xì)管。早年用厚層掃描的病例中，其交通的檢出率偏低，可能是厚層掃描的容積效應(yīng)降低了交通的檢出率，近年來(lái)交通細(xì)管的檢出率也逐步升高（參見表2）。還有學(xué)者針對(duì)隆凸下區(qū)域憩室和主支氣管憩室進(jìn)行了CT研究，發(fā)現(xiàn)微小支氣管憩室的發(fā)病率遠(yuǎn)高于氣管憩室，在正常人群中的檢出率可以高達(dá)40%[9, 10]。纖維支氣管鏡有助于進(jìn)一步確診，但多數(shù)病例氣管憩室的開口比較隱蔽，常規(guī)氣管鏡下難以發(fā)現(xiàn)，部分病例僅依靠纖維管道與氣管相通，故單純依靠氣管鏡的診斷陽(yáng)性率偏低，Goo等報(bào)道的19例患者行氣管鏡檢查，僅4例患者發(fā)現(xiàn)憩室開口[3]；Infante等報(bào)道憩室的手術(shù)治療，術(shù)前氣管鏡也未能找到憩室開口[12]。國(guó)內(nèi)學(xué)者郭悅鵬曾報(bào)道連續(xù)2860例氣管鏡檢查，發(fā)現(xiàn)氣管支氣管憩室共16例，檢出率僅為0.57%。食管造影術(shù)有助于氣管憩室同食管憩室、咽憩室的鑒別。B超對(duì)于高位頸部憩室有一定診斷提示價(jià)值，Kim等[15]報(bào)道了2例頸部B超發(fā)現(xiàn)的氣管憩室，其B超影像發(fā)現(xiàn)在右甲狀腺腺葉后下方見低回聲區(qū)域，伴點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，進(jìn)一步CT檢查證實(shí)為氣管憩室。肺功能檢查對(duì)于氣管憩室沒(méi)有診斷價(jià)值，但氣管憩室對(duì)于肺通氣功能具有影響，Goo等[3]報(bào)道，同對(duì)照組相比，氣管憩室患者的FEV1/FVC明顯降低。氣管憩室的鑒別診斷包括咽憩室、喉憩室、食管憩室、肺疝、肺大皰等，食管造影、纖維支氣管鏡、及多層螺旋CT有助于其鑒別診斷。肺尖疝及肺尖部間隔旁肺大皰常表現(xiàn)為在雙側(cè)胸腔入口處的含氣低密度影，其內(nèi)可見肺紋理并與胸腔內(nèi)肺組織相連，CT上易于本病相鑒別。喉、咽囊腫可根據(jù)位置較本病高，胃鏡、食管鋇餐、纖維氣管鏡可見到與喉、咽的交通而得到診斷。氣管憩室多數(shù)距離食管一定距離，憩室和氣管間的含氣交通細(xì)管有助于同食管憩室的鑒別。鑒別困難者，可依靠食管造影診斷。5.與其他疾病的關(guān)系Mounier-Kuhn綜合癥（又名巨氣管支氣管癥）往往合并多發(fā)的獲得性氣管憩室，前者是一種氣管主支氣管壁彈力纖維和平滑肌的先天性發(fā)育不良，可有常染色體隱性遺傳的家族史，其憩室開口較寬大，可以起源于氣管、支氣管的任意薄弱位置，但多為沿著氣管右側(cè)壁分布，憩室的大小、數(shù)量不一，且同時(shí)合并氣管支氣管增寬、慢性支氣管炎或支氣管擴(kuò)張[16]。部分學(xué)者認(rèn)為后天性氣管憩室可能與COPD相關(guān)，因?yàn)榉磸?fù)的氣管炎癥損傷削弱氣管壁，反復(fù)的咳嗽增加氣管腔內(nèi)壓力，最后形成憩室。6.治療對(duì)于絕大多數(shù)無(wú)癥狀患者，無(wú)需特別治療；對(duì)于有癥狀的患者可給予抗炎、體位引流等保守治療；個(gè)別癥狀嚴(yán)重者或合并反復(fù)支氣管炎癥發(fā)作者可考慮憩室修補(bǔ)術(shù)；對(duì)于老年患者多采用保守治療，對(duì)于癥狀嚴(yán)重的兒童患者可以考慮積極治療。憩室修補(bǔ)術(shù)包括電凝、激光和手術(shù)切除等方式，手術(shù)可采用經(jīng)頸、經(jīng)胸或內(nèi)鏡下治療[17]。7.展望隨著多層螺旋CT的廣泛應(yīng)用，氣管支氣管憩室的檢出率將不斷提高。它們是多層螺旋CT下中央氣道的常見CT征象[9, 10]，臨床醫(yī)師需要對(duì)該疾病進(jìn)一步提高認(rèn)識(shí)，在外傷患者中，需要避免與縱隔氣腫相混淆[9]。總結(jié)一下，氣管憩室，是良性的先天性畸形，多數(shù)不需要治療，少數(shù)患者有嚴(yán)重癥狀的，引起反復(fù)咳嗽癥狀，影響生活質(zhì)量的可以考慮手術(shù)切除憩室。多數(shù)不需要處理。下面是一些典型憩室CT表現(xiàn)的分享：

食管壁異常膨出于食管壁正常范圍之外就稱為食管憩室，可位于食管各個(gè)水平。但以頸段和食管中段最為常見。食管憩室主要分為兩類，一類是真性憩室，即憩室壁和食管壁結(jié)構(gòu)一致，都包括粘膜層、粘膜下層、肌層，成因以往認(rèn)為和食管壁外的炎癥牽拉有關(guān)，如淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)核等，所以又稱牽拉性憩室（traction）；另外一種是假性憩室，即憩室壁由簡(jiǎn)單的粘膜層和粘膜下層構(gòu)成，缺乏肌層結(jié)構(gòu)，原因肯定，主要源于憩室以下食管壁張力夠，上游食管在高壓下食管粘膜向外膨出，并突破肌層，在食管壁外形成囊袋，所有又稱為膨出性憩室（pulsion）。假性憩室絕大多數(shù)位于頸部，成因、臨床表現(xiàn)、和治療方式都已經(jīng)非常明確。真性憩室則有更多的不確定性，并且有個(gè)別病例會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的氣管食管瘺。合并食管瘺的食管憩室多位于食管中段，憩室大小不一，但瘺口多位于憩室最深的部位，或者說(shuō)是“洞底”。為何出現(xiàn)食管瘺并穿入周圍的氣道或肺組織，尚不明確。因?yàn)槭彻茼业陌l(fā)生發(fā)展需要經(jīng)歷一個(gè)非常久的過(guò)程，因此很難早期發(fā)現(xiàn)，更難于長(zhǎng)期跟蹤其變化。在我們的觀察的合并食管瘺的憩室中，憩室和瘺管周圍并沒(méi)有見到非常明顯的淋巴結(jié)炎痕跡。因此，我們推斷也有一種可能是憩室內(nèi)炎癥或損傷后對(duì)周圍支氣管肺組織產(chǎn)生腐蝕，并繼而出現(xiàn)食管支氣管瘺。在我們觀察到的食管瘺中，氣道一側(cè)多瘺口多位于右側(cè)的中間支氣管或者左下葉支氣管，但前者要明顯多于后者。由于食管內(nèi)的食物或胃反流物會(huì)經(jīng)瘺管進(jìn)入肺組織，因此多有反復(fù)發(fā)作的誤吸性肺炎，嚴(yán)重者會(huì)造成瘺管下游肺組織毀損。當(dāng)食管氣道瘺是源于食管憩室時(shí)，我們應(yīng)盡早選擇手術(shù)治療，因?yàn)槭彻芎蜌獾篱g一旦形成光滑的瘺管，自行愈合的可能性是非常小的。為了避免和減輕誤吸對(duì)呼吸系統(tǒng)的損害，盡早手術(shù)是有利的。手術(shù)的方式一般是游離出食管氣道間的瘺管，在遠(yuǎn)離氣道一側(cè)切斷瘺管，如果憩室很大可以適當(dāng)?shù)亩嗲谐徊糠质彻鼙冢缓蠓謩e修復(fù)氣管和食管缺口。特別注意的是修補(bǔ)完成后需要在中間墊上一塊自體的肌肉組織，避免復(fù)發(fā)。總之，當(dāng)您或您的家人診斷出食管憩室時(shí)，需要及時(shí)到醫(yī)院就診，并獲得醫(yī)生的指導(dǎo)。如果發(fā)生反復(fù)的肺炎，要考慮到氣管食管瘺的可能。本文系李志剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

氣管食管瘺(TEF)是一種常見的先天性呼吸道異常，通常與食管閉鎖(EA)并發(fā)。伴有EA的嬰兒常有母體羊水過(guò)多史，表現(xiàn)為過(guò)多的口腔分泌物和不能喂養(yǎng)。食管遠(yuǎn)端和氣管之間存在瘺管的患兒可能具有腹部膨隆和吸入性肺炎。進(jìn)行氣管食管瘺(TEF)修復(fù)后常見食管動(dòng)力性障礙和呼吸功能異常，因此需要進(jìn)行監(jiān)測(cè)。 氣管食管瘺和食管閉鎖 — 氣管食管瘺(tracheoesophageal fistula, TEF)是一種常見的先天性呼吸道異常，活產(chǎn)胎兒的發(fā)病率約為1/3500。TEF通常與EA伴發(fā)。EA和TEF根據(jù)其解剖構(gòu)型進(jìn)行分類。其中C型，包含近端食管陷凹和遠(yuǎn)端TEF，占總病例的84% TEF和EA是由前腸分化成食管和氣管時(shí)的側(cè)向分隔缺陷造成的。瘺管被認(rèn)為是起源于胚胎肺芽的一個(gè)分支，由于上皮-間質(zhì)相互作用存在缺陷，胚胎肺芽未能正常地分支，從而形成瘺管。大約一半的TEF和EA病例伴有其他異常，通常是VACTERL或CHARGE聯(lián)合征的一部分，特別是伴有先天性心臟缺陷或泌尿生殖器缺陷時(shí) 臨床特征 — TEF的臨床表現(xiàn)取決于是否存在EA。在伴有EA(95%)的病例中，大約2/3的妊娠有羊水過(guò)多。然而，許多病例在產(chǎn)前都未檢測(cè)到。其他臨床特征與VACTERL綜合征的存在相關(guān)。 伴有EA嬰兒在出生后立即出現(xiàn)分泌物過(guò)多而出現(xiàn)癥狀，包括：流涎、窒息、呼吸窘迫和不能喂食。食管遠(yuǎn)端和氣管之間的瘺道可導(dǎo)致胃擴(kuò)張。胃內(nèi)容物通過(guò)TEF反流入肺導(dǎo)致吸入性肺炎并導(dǎo)致并發(fā)癥。 如果缺損較大，H型TEF患者在早期即表現(xiàn)為喂養(yǎng)相關(guān)的咳嗽和窒息，這是因?yàn)槲故车哪掏ㄟ^(guò)瘺管被誤吸所致。然而，H型患者中缺損較小時(shí)，可能在新生兒期沒(méi)有癥狀。在一項(xiàng)病例系列研究中，延誤診斷的時(shí)間從26日至4年不等。這些患者通常具有長(zhǎng)期的以下病史：喂養(yǎng)相關(guān)的輕度呼吸窘迫或反復(fù)發(fā)作的肺炎。偶爾，診斷可能被延遲更長(zhǎng)時(shí)間，甚至可至成年期。 診斷 — EA可以通過(guò)嘗試將導(dǎo)管插入胃來(lái)進(jìn)行診斷。在受累嬰兒中，胃管在進(jìn)入大約10-15cm后就不能再進(jìn)一步插入。這一發(fā)現(xiàn)可采用前后位胸片證實(shí)，胸片顯示胃管卷曲在上食管陷凹。遠(yuǎn)端TEF?？捎蓚?cè)位胸片觀察到。前后位和側(cè)位這兩種視圖均會(huì)顯示充氣的胃腸道。當(dāng)診斷不確定或懷疑近端TEF時(shí)，透視引導(dǎo)下向食管陷凹注入少量水溶性對(duì)比物質(zhì)可確認(rèn)EA的存在。檢查結(jié)束后必須立即清除造影劑，以避免造成反流和誤吸。后的研究表明，對(duì)比劑吞咽放射學(xué)檢查具有相同的或更好的診斷敏感性。然而，這些研究中瘺道可能被遺漏。在此種情況下，應(yīng)該使用食管內(nèi)鏡檢查和支氣管鏡檢查來(lái)檢測(cè)TEF。食管中出現(xiàn)少量注射入氣管的亞甲藍(lán)，可能表明存在瘺管。另外，也提倡使用三維CT掃描來(lái)診斷TEF。 治療 — 對(duì)于伴有EA的患者，優(yōu)選食管節(jié)段間一期吻合術(shù)。這些嬰兒的內(nèi)科處理的技術(shù)進(jìn)步聯(lián)合較新的外科技術(shù)已使此類患兒的結(jié)局有所改善。如果食管段之間的距離過(guò)大，可能無(wú)法進(jìn)行一期修復(fù)。在這種情況下，可進(jìn)行分期手術(shù)，包括延長(zhǎng)食管、結(jié)腸間置和胃轉(zhuǎn)位。對(duì)于極低出生體重嬰兒，這種分階段的操作方法可改善結(jié)局。 結(jié)局 — EA合并TEF的嬰兒的結(jié)局預(yù)后需慎重，取決于伴隨的其他異常。在一項(xiàng)報(bào)道中，87%的EA或EA合并TEF的患患者(1980-1997年)存活；61%的早期死亡病例伴有心臟異常和染色體異常。與不伴隨心臟疾病的患兒相比，伴心臟疾病的EA合并TEF的患兒死亡率更高(42% vs 12%)。低出生體重并不是一個(gè)顯著的危險(xiǎn)因素。一項(xiàng)回顧性研究報(bào)道了伴有和不伴相關(guān)先天性異常的嬰兒的存活率顯著更高。在這一病例系列研究中，出生體重是影響生存的一個(gè)因素。食管閉鎖間隙的長(zhǎng)度(即兩個(gè)食管陷凹端之間的距離)也可能決定預(yù)后。 在一項(xiàng)納入227例患者的病例系列研究中，EA和TEF修復(fù)后的并發(fā)癥包括吻合口瘺(16%)、食管縮窄(35%)和復(fù)發(fā)性瘺(3%)；食管縮窄已成功采用內(nèi)鏡下氣囊擴(kuò)張術(shù)治療。15%的患者15%的患者發(fā)生氣管軟化，其中40%需要手術(shù)修補(bǔ)。蠕動(dòng)紊亂和胃排空延遲較常見，從而造成胃食管反流和誤吸。但是在沒(méi)有臨床發(fā)現(xiàn)的情況下，早期常規(guī)的上消化道造影檢查并不能預(yù)測(cè)術(shù)后問(wèn)題的出現(xiàn)。 TEF修補(bǔ)后常見動(dòng)力性障礙和呼吸功能異常，需要進(jìn)行監(jiān)測(cè)。對(duì)于多數(shù)患者，這些問(wèn)題在長(zhǎng)期隨訪中持續(xù)存在。在一項(xiàng)納入在嬰兒期進(jìn)行食管閉鎖修復(fù)的成人的病例系列研究中，58%存在反流性食管炎，11%存在Barrett食管，42%有食管縮窄。其他回顧性研究也報(bào)道了相似的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。一項(xiàng)病例系列研究報(bào)道，這些病人中40歲后發(fā)生食管鱗狀細(xì)胞癌的風(fēng)險(xiǎn)大幅增加。在這項(xiàng)病例系列研究中，309例患者有4例發(fā)生食管癌，該比率大約是一般人群的50倍。這些發(fā)現(xiàn)表明對(duì)這些患者在成年期進(jìn)行內(nèi)鏡監(jiān)測(cè)的作用。 本文系黃姍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

氣管和食管是兩個(gè)近鄰，都位于頸部和縱隔內(nèi)，食管更延伸至腹腔與胃相連。氣管位于食管的前方，并與食管貼合在一起。氣管橫斷面呈馬蹄形，前方和側(cè)面通過(guò)C形的軟骨環(huán)構(gòu)成支架，而后壁則只是很薄的氣管膜部。因此，氣管是以最薄弱的膜部與食管相近的。所以，在暴力，外傷，感染等多種情況下，都會(huì)造成氣管食管聯(lián)通，即氣管食管瘺。 氣管食管瘺會(huì)引起什么危害呢？最大的危害就是消化道內(nèi)的內(nèi)容物會(huì)倒流到呼吸道內(nèi)，尤其是進(jìn)食水或比較稀的食物，會(huì)直接通過(guò)瘺口進(jìn)入呼吸道，造成肺部感染?；颊咭?yàn)闆](méi)辦法正常進(jìn)食，再加上感染，會(huì)變的越來(lái)越虛弱。 氣管食管瘺自愈機(jī)會(huì)不大，一般都需要外科治療。內(nèi)鏡治療獲得長(zhǎng)久滿意效果的不多，但可以臨時(shí)解決問(wèn)題。 胸科醫(yī)院是國(guó)內(nèi)治療氣管食管瘺經(jīng)驗(yàn)最多的單位，歡迎就診。 本文系李志剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

如果您的孩子患了氣管食管瘺，雖然您的心里擔(dān)心焦急，卻又不知道該怎么辦，不知道孩子接下來(lái)都要做哪些檢查，接受什么治療。衷心希望這篇文章可以幫助您。您帶孩子來(lái)到醫(yī)院，我們醫(yī)生會(huì)先詳細(xì)的詢問(wèn)孩子的病史。我們會(huì)問(wèn)到孩子起病情況，孩子出現(xiàn)這種情況有多長(zhǎng)時(shí)間了，有無(wú)嗆奶/進(jìn)食嗆咳（進(jìn)流食后明顯），是否有腹脹、消瘦、脫水表現(xiàn)，反復(fù)咳嗽、咳痰等肺炎表現(xiàn)孩子是否有反復(fù)肺炎病史，且抗生素治療效果不佳？孩子現(xiàn)在有沒(méi)有感冒發(fā)燒等急性感染、是否在經(jīng)期，近一月有無(wú)疫苗注射史。家里是否有家族遺傳，是否有親戚有這種情況。這些信息對(duì)我們盡快明確診斷，給予孩子相應(yīng)的必要治療，都是十分必要的。也希望您能在帶孩子就診時(shí)，盡可能詳細(xì)準(zhǔn)確的提供以上信息。問(wèn)診過(guò)后，醫(yī)生會(huì)給予一些必要的?？茩z查，包括胸片/胸部CT，氣管鏡檢查，食道造影（吞碘海醇）。根據(jù)具體診療方案檢查血尿常規(guī)、血型、生化、凝血、傳染病、心電圖、胸片、超聲心動(dòng)等。明確孩子氣管食管瘺的診斷后，積極的手術(shù)治療是治愈孩子疾病最必要的方法。為了手術(shù)成功，治療效果理想，減少孩子因術(shù)中或術(shù)后并發(fā)癥所致痛苦，醫(yī)生會(huì)在手術(shù)前再次核對(duì)核對(duì)胸片、CT、氣管鏡、食道造影結(jié)果均在3個(gè)月內(nèi)，過(guò)期需重新檢查。需評(píng)估患兒身體狀況是否能耐受手術(shù)，體重過(guò)輕的嬰幼兒及肺炎癥狀明顯的患兒暫緩手術(shù)。手術(shù)之后，為預(yù)防感染，更好更快的幫助孩子康復(fù)，醫(yī)生會(huì)酌情給予抗生素和引流。出院之后，希望您保持孩子頸部傷口清潔，避免感染，口服抗生素至術(shù)后5-7天，術(shù)后7天聯(lián)系主管醫(yī)生拆線（持門診普通號(hào)）。術(shù)后1月門診復(fù)診拔除胃管，并復(fù)查氣管鏡檢查。拔除胃管前的一個(gè)月內(nèi)堅(jiān)持口服奧美拉唑腸溶片每天一次。嚴(yán)格鼻飼飲食1個(gè)月。鼻飼期間，每天鼻飼后保持直立體位2小時(shí)；睡眠時(shí)床頭抬高30-45°。如果孩子出院在家期間出現(xiàn)了發(fā)熱、頸部腫脹、頸部疼痛、胸悶、胸痛、呼吸困難等癥狀，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)。氣管食管瘺屬兒童先天發(fā)育畸形，手術(shù)切除是有效治療手段，但術(shù)后如護(hù)理不當(dāng)易引發(fā)感染，有一定的復(fù)發(fā)概率。請(qǐng)您嚴(yán)格遵守上述注意事項(xiàng)。咱們患兒、醫(yī)生和家長(zhǎng)的長(zhǎng)期配合及共同努力，爭(zhēng)取讓孩子以最快的速度恢復(fù)健康。最后，衷心希望您的孩子早日康復(fù)，有一個(gè)健康快樂(lè)的未來(lái)。本文為原創(chuàng)文章，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明作者和出處，謝謝合作！

也許您的孩子因?yàn)楦鞣N各樣的疾病原因需要?dú)夤芮虚_，但您對(duì)氣管切開術(shù)前孩子的準(zhǔn)備和術(shù)后孩子的照料都不太清楚。不用著急，希望這篇文章的介紹能給您帶來(lái)幫助。氣管切開手術(shù)前有一些準(zhǔn)備工作，需要家長(zhǎng)您的配合。氣管切開術(shù)前12小時(shí)開始，孩子就不能吃任何東西了，術(shù)前4小時(shí)開始，孩子不可以再喝水。這是因?yàn)闅夤芮虚_是在全身麻醉下進(jìn)行的，吃東西喝水會(huì)給孩子帶來(lái)術(shù)中術(shù)后誤吸的風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重威脅孩子的生命。另外，我們還會(huì)做一些術(shù)前檢查，以保證孩子氣切是沒(méi)有嚴(yán)重出血等危險(xiǎn)的。術(shù)后，手術(shù)當(dāng)日孩子應(yīng)減少頻繁的變換體位，以防脫管。術(shù)后第2日后要多鼓勵(lì)孩子常變換體位，盡早下地活動(dòng)，促進(jìn)分泌物排出，預(yù)防肺炎。同時(shí)，您需要去購(gòu)買超聲霧化機(jī)及負(fù)壓吸痰設(shè)備，并根據(jù)出院帶的吸痰管，在藥店購(gòu)買相同型號(hào)吸痰管和生理鹽水500ml/瓶，以及適量紗布?jí)|，為孩子出院后在家護(hù)理時(shí)用。如果孩子病情平穩(wěn)，但仍需依靠氣管套管呼吸，孩子可以帶管回家。但需要您明白的是，孩子原來(lái)的生理情況發(fā)生了改變，會(huì)發(fā)生比如套管脫落或被痰痂等堵塞，從而引起窒息死亡的情況。因此，回家（家里溫度20-22℃，相對(duì)濕度在70%以上）后，您一定要高度重視以下注意事項(xiàng)，盡可能減少并發(fā)癥的發(fā)生，咱們共同為孩子的健康恢復(fù)做出努力。孩子的呼吸是最重要的，要嚴(yán)密觀察，一旦您發(fā)現(xiàn)孩子有呼吸困難，應(yīng)即刻就診，刻不容緩！孩子一開始戴套管會(huì)有不適，但決不能自行拔除管套，還要防止孩子亂拔亂拽，必要時(shí)可以約束孩子的雙手。同時(shí)，要保持套管通暢，定時(shí)吸痰，定時(shí)套管內(nèi)滴水（每1-2小時(shí)一次），及時(shí)更換紗布?jí)|，隨時(shí)拭去咳出套管口的分泌物，不要用被褥、衣領(lǐng)等蓋住套管?？捎眠m量生理鹽水浸潤(rùn)的單層紗布蓋住套管口，增加吸入的空氣濕度，防止干痂形成。此外，要注意保持頸部傷口清潔，避免感染，術(shù)后一周返院拆線。術(shù)后2周，攜帶大夫交予的管芯門診復(fù)診。孩子在氣管切開后失去發(fā)聲能力，家長(zhǎng)您要細(xì)心耐心，注意交流方式，給予孩子最大的心理上的支持。對(duì)于氣管切開術(shù)后患兒，氣管套管是其呼吸空氣的唯一通道，請(qǐng)您務(wù)必嚴(yán)格遵守上述注意事項(xiàng)。最后，衷心希望我們的共同努力，能讓孩子以最快的速度恢復(fù)健康。本文為原創(chuàng)文章，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明作者和出處，謝謝合作！

老王今年58歲了，他咳嗽10余年，他煙早就也戒了，什么止咳藥都用過(guò)了，癥狀卻沒(méi)有什么緩解，當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院的醫(yī)生總說(shuō)他是慢性支氣管炎，胸片檢查也沒(méi)發(fā)現(xiàn)什么大問(wèn)題，所以他也就沒(méi)當(dāng)回事。可最近十天他出現(xiàn)發(fā)熱癥狀，于是跑到醫(yī)院來(lái)做檢查，肺部CT一拍把他嚇了一大跳，右上肺一大片炎癥，而且氣管壁有明顯的鈣化斑塊。很快他就住了院，接著安排進(jìn)行了支氣管鏡檢查，氣管鏡下發(fā)現(xiàn)他的氣管和主支氣管有很多類似鐘乳石的小突起突向管腔，最明顯的是在右上葉支氣管開口有一大塊類似于巖石樣的組織占據(jù)了，導(dǎo)致痰液引流不暢，引起這次發(fā)熱。 醫(yī)生在這些堅(jiān)硬的組織上采集標(biāo)本，結(jié)果顯示是骨板，通俗點(diǎn)說(shuō)也就是骨頭。醫(yī)生告訴老王，醫(yī)學(xué)上稱這種病叫作骨化性氣管支氣管病。老王百思不得其解，人的氣管里怎么會(huì)長(zhǎng)骨頭呢？這種情況多不多呢？于是醫(yī)生耐心地對(duì)老王做解釋。 這骨化性氣管支氣管病吧，目前還是個(gè)少見病，其發(fā)病率還不是很清楚，根據(jù)文獻(xiàn)記載大概每一千個(gè)氣管鏡患者中就有2~7位是這個(gè)病，國(guó)外報(bào)道尸檢的發(fā)現(xiàn)率約0.3%。從近幾年增加的文獻(xiàn)報(bào)道數(shù)量來(lái)看，應(yīng)該說(shuō)是這個(gè)病被嚴(yán)重低估了，在中國(guó)經(jīng)常被誤仍為支氣管內(nèi)膜結(jié)核。以本院為例，自2011年8月起診斷的第一例到2014年4月，已診斷出3例。骨化性氣管支氣管病為什么會(huì)發(fā)生目前這還是個(gè)謎，醫(yī)生們通過(guò)流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)這個(gè)病雖然男性好發(fā)一些，但男女患病機(jī)會(huì)相差不大，但似乎與吸煙的關(guān)系不大?？赡艿脑蛴新愿腥?、化學(xué)刺激、代謝障礙等，導(dǎo)致氣管軟骨出現(xiàn)鈣鹽沉積，或者氣管彈性組織發(fā)生異常，骨化成了氣道內(nèi)結(jié)節(jié)樣贅生物。在國(guó)內(nèi)目前典型的情況就是不少這種病的患者合并有肺結(jié)核，當(dāng)然也有患者找不到什么特定的原因。 老王又在嘀咕，那得了這個(gè)病會(huì)對(duì)身體造成什么傷害呢？嚴(yán)重嗎？是絕癥嗎？能治療嗎？醫(yī)生接著說(shuō)：“氣管本是由軟骨構(gòu)成的，由于軟骨的彈性很好，因此我們呼吸起來(lái)很舒暢，可是你想如果你的氣管變成了硬梆梆的骨頭后會(huì)怎么樣？那結(jié)果就是你一來(lái)咳嗽很頻繁，大多數(shù)TO患者都有頑固性持續(xù)地咳嗽；如果氣管骨化程度嚴(yán)重的還會(huì)感覺(jué)呼吸困難，有些病人會(huì)由于管腔被堵塞后引流不暢出現(xiàn)發(fā)熱。嚴(yán)格地說(shuō)TO是一種良性疾病，也是可以治療的，但治療的成功是與早期診斷有關(guān)。如果早期骨化程度不嚴(yán)重，只是散在分布，那么可以選擇霧化吸入糖皮質(zhì)激素的藥物治療。但如果病情進(jìn)展出現(xiàn)彌漫性的骨化病和融合型的骨化病，可能就要選擇氣管鏡下的激光或者冷凍治療了。 老王嘆了口氣說(shuō)：”我這個(gè)病也被耽誤了這么多年，我可是年年體檢拍胸片都說(shuō)正常的啊。“ 醫(yī)生說(shuō)道：”這病要早期發(fā)現(xiàn)必須靠肺部CT，由于病變?cè)跉夤?，而X線對(duì)氣管小的病變是不敏感的，所以發(fā)現(xiàn)不了，所以我們建議對(duì)于長(zhǎng)期慢性咳嗽的患者做一下胸部CT還是很有必要的。其他檢查如肺功能常常能發(fā)現(xiàn)阻塞性通氣功能或者大氣管病變，最后確診還需要行氣管鏡檢查。因此對(duì)于長(zhǎng)期咳嗽不愈的患者纖支鏡檢查是必須的?！?/p>