神經(jīng)內(nèi)科

我院（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院）昨天開(kāi)始上線了互聯(lián)網(wǎng)門診，有需要配藥的患者，可以通過(guò)搜索我院微信公眾號(hào)登錄，掛號(hào)，線上配藥（要求最近三個(gè)月曾就診我院）。希望能幫到您！

1、重癥肌無(wú)力名字聽(tīng)起來(lái)很嚇人，是“漸凍人”嗎？能治得好嗎？ 重癥肌無(wú)力不是“漸凍人”?！皾u凍人”的學(xué)術(shù)名稱叫做“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”?！皾u凍人”一般生存期3-5年，是非常危險(xiǎn)的疾病，已有的治療效果均有限。重癥肌無(wú)力相對(duì)來(lái)說(shuō)，要好得多，它能治，治療效果大多較好。 2、會(huì)不會(huì)診斷錯(cuò)了？要做些什么檢查？ 正確的診斷是所有醫(yī)療行為的基礎(chǔ)。重癥肌無(wú)力雖然不如“漸凍人”危險(xiǎn)，但也是個(gè)很麻煩的疾?。簢?yán)重的情況它可能終生不消褪，甚至于出現(xiàn)呼吸困難、需要插呼吸機(jī)維持生命乃至死亡；它的治療需要使用免疫抑制劑，用到激素，等等。鑒于這些原因，我們對(duì)重癥肌無(wú)力的診斷也是非常慎重的。已知的可以與之混淆的疾病包括：Graves病，Lambert-Eaton綜合征，腦干梗死，海綿竇血栓形成，格林巴利綜合征，慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹（CPEO）等等。 正確的診斷重癥肌無(wú)力需要結(jié)合患者的癥狀、體征、和輔助檢查進(jìn)行綜合判斷。重癥肌無(wú)力患者有一些典型的臨床癥狀，包括：眼瞼下垂、視物雙影、疲勞感、休息后好轉(zhuǎn)、勞累后加重、癥狀波動(dòng)，等等。重癥肌無(wú)力的體征包括疲勞性的眼瞼下垂和（或）全身乏力、冰鎮(zhèn)以后好轉(zhuǎn)、肌肉注射新斯的明后好轉(zhuǎn)等。特異性的輔助檢查包括：肌電圖重復(fù)電刺激、抗乙酰膽堿受體抗體、抗MUSK抗體、抗Tintin抗體等。一般認(rèn)為，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性、重復(fù)電刺激低頻波幅遞減、抗乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性三項(xiàng)有其一即可診斷重癥肌無(wú)力，這是一般的情況。 但如果只憑一項(xiàng)陽(yáng)性結(jié)果診斷重癥肌無(wú)力，往往可能會(huì)犯錯(cuò)誤。比如，有一位患者，她的眼瞼下垂，她的新斯的明試驗(yàn)結(jié)果是陽(yáng)性的，她的重復(fù)電刺激結(jié)果也是低頻波幅遞減（陽(yáng)性的），但再看她的高頻重復(fù)電刺激結(jié)果，也是陽(yáng)性的，波幅顯著遞增，而抗乙酰膽堿受體抗體是陰性的，她的診斷就要考慮Lamber-Eaton綜合征而不是重癥肌無(wú)力。又比如，有一位患者也是眼瞼下垂，她的新斯的明試驗(yàn)結(jié)果是陰性的，她的重復(fù)電刺激結(jié)果也是陰性的，但抗Musk抗體結(jié)果是陽(yáng)性的，最后她的病還是重癥肌無(wú)力。 因此，診斷重癥肌無(wú)力除了需要詳細(xì)地詢問(wèn)病史和查體之外，通常需要完善新斯的明試驗(yàn)、重復(fù)電刺激、重癥肌無(wú)力特異性血清抗體檢測(cè)等。 除此之外，由于90%以上的重癥肌無(wú)力患者伴有胸腺異常（包括胸腺增生和胸腺瘤），通常在明確診斷之后還建議行胸部CT增強(qiáng)檢查。由于部分重癥肌無(wú)力患者伴有甲狀腺功能異常，因此通常建議重癥肌無(wú)力患者完善甲狀腺功能檢查。

這個(gè)病會(huì)發(fā)展嗎？發(fā)展下去會(huì)怎么樣？ 會(huì)發(fā)展。重癥肌無(wú)力一共有五種類型，其中I型最常見(jiàn)、癥狀最輕、只累及眼肌，表現(xiàn)為眼瞼下垂，可以伴有視物雙影，對(duì)生活質(zhì)量和工作能力的影響相對(duì)較小。國(guó)外的文獻(xiàn)報(bào)道有50-70%的眼肌型重癥肌無(wú)力患者會(huì)在兩年內(nèi)逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)槿硇汀? 當(dāng)患者出現(xiàn)全身乏力，全身疲勞感，這是全身型，常常表現(xiàn)為爬樓梯后期困難，甚至于呼吸困難等，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量和工作能力、乃至危及生命。 由于人種的不同，我國(guó)的重癥肌無(wú)力患者病情可能有所不一樣。本人目前正在隨訪調(diào)查我國(guó)眼肌型重癥肌無(wú)力患者的轉(zhuǎn)歸情況，初步結(jié)果顯示我國(guó)的眼肌型重癥肌無(wú)力患者轉(zhuǎn)化為全身型的比例遠(yuǎn)低于國(guó)外的報(bào)道，在30%左右。這個(gè)數(shù)據(jù)還需要更長(zhǎng)時(shí)間的隨訪觀察、納入更多患者，來(lái)進(jìn)行確認(rèn)。 在過(guò)去，十余年以前，神經(jīng)內(nèi)科病房的重癥監(jiān)護(hù)室常年會(huì)有一些重癥肌無(wú)力患者陷入肌無(wú)力危象，依靠呼吸機(jī)維持著勉強(qiáng)維持生命。那種患者奄奄一息、無(wú)助的眼神和醫(yī)生一籌莫展的情況，令人畢生難忘。那時(shí)候經(jīng)常能目睹重癥肌無(wú)力患者在病房里慢慢死亡。隨著對(duì)這個(gè)疾病的認(rèn)識(shí)水平的提高，和醫(yī)療技術(shù)水平的提高，如今這種情況已經(jīng)慢慢減少。 盡管如此，“防患于未然”仍然比“扶大廈之于將傾”更好。防止重癥肌無(wú)力患者出現(xiàn)肌無(wú)力危象，是醫(yī)生和患者、患者家屬需要共同努力的一件事情。